Mielomeningocele. Dr. NC. Hernán Fuentes Espinosa

Mielomeningocele.
Dr. NC. Hernán Fuentes Espinosa
• ¿PREGUNTAS?
– AL FINAL DE LA PONENCIA POR FAVOR.
Definición:
• Es un trastorno congénito (defecto de
nacimiento) en el que la columna vertebral
y el canal medular no se cierran antes del
nacimiento, lo cual hace que la médula
espinal y las membranas que la recubren
protruyan por la espalda del niño.
Nombres alternativos:
• Meningocele.
• Espina bífida.
• Malformación de Arnold Chiari.
Causas probables.
• hay indicios de que muchos factores,
como:
– radiaciones,
– ciertos fármacos,
– productos químicos
– determinantes genéticos, pueden, desde el
momento de la concepción, influir
negativamente en el desarrollo normal del
sistema nervioso.
• Ambiental:
a)Carencial: deficiencia en vitaminas como ácido fólico
y zinc.
b)Químico: el valproato de sodio (anticonvulsivante)
durante el 1er trimestre del embarazo, se ha visto,
incrementa el riesgo.
c)Metabólico: enfermedades como Diabetes mellitus se
han visto asociados al MMC.
d)Térmico: el incremento de la temperatura corporal
por fiebre, baños calientes, Temazcal, sauna,
(superior a 37º) en el inicio del embarazo.
• Otros:
– Edad materna menor de 20 o mayor de 40 años.
– Período ínter genésico menos de 1.5 años y bajo
nivel socioeconómico y educacional de la
población.
EMBRIOPATOLOGIA
• La falla en el cierre en cualquier punto del tubo
neural, lleva a la formación de un defecto, que
produce un escape de LCR del sistema
ventricular primitivo, con lo que hay una falta de
distensión de la vesícula rombencefálica y una
disminución del efecto inductivo en el
mesodermo circundante con el resultado
inmediato de una fosa posterior pequeña en la
que las estructuras cerebelosas y del tronco
están hacia abajo y otras están herniadas hacia
arriba
Incidencia y factores de riesgo:
– Deficiencia de ácido fólico:
• El folato, es un tipo de vitamina B.
– Se encuentra naturalmente en los vegetales de hoja
verde, cítricos, fríjoles y granos integrales.
– La deficiencia de folato ocasiona una forma de anemia
megaloblástica.
– juega un papel muy importante en el desarrollo de la
médula espinal y del cerebro.
Mujeres
• tomar 400 microgramos dos a tres meses
antes de la concepción y continuar durante
el primer trimestre del embarazo.
• Alto riesgo:
– 4mg diarios antes y continua durante el 1º
hasta el 3º trimestre.
• En la 7ª semana se forman los órganos
escenciales.
• Anualmente nacen en el mundo 500.000
niños con algún tipo de defecto del tubo
neural (DTN). Es la segunda causa de
defectos congénitos, luego de las
cardiopatías congénitas.
Incidencias.
• Este trastorno parece presentarse con mayor
frecuencia en familias; si un niño nace con
mielomeningocele, el siguiente hijo de esa
familia corre un riesgo más alto que el resto de
la población en general de presentar dicha
condición.
• Hay teorías que hablan de una causa viral
debido a que la incidencia del defecto es mayor
en los niños que nacen en los primeros meses
de invierno.
Incidencias.
• 1 niño afectado el riesgo de la recidiva en
cualquier embarazo posterior es cerca de
1/40.
• Si son dos, el riesgo en cualquier
embarazo posterior es cerca de 1/20.
• En México 2 de cada 1000 niños que
nacen vivos
• embarazos de madres insulino
dependiente.
• Sexo: Más frecuente en mujer 1.25: 1.
• Etnia: más frecuente en caucásicos.
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS ASOCIADAS.
• Arnold Chiari: en el 60%
• Hidrocefalia: en el 80 a 90% de los casos.
Se asocia a compromiso de la condición
intelectual.
• Siringomielia
• Deformidades músculo esqueléticas:
Síndrome Artrogripótico,
• deformidades de pies, displasia de
caderas, cifosis y/o escoliosis congénitas
• Es una masa química formada por la
médula espinal, las meninges y/o las
raíces medulares acompañadas de una
función incompleta de los arcos
vertebrales que se pueden localizar en
cualquier sitio a lo largo de la columna
vertebral.
• Afecta a niños y niñas en una proporción
casi igual y provoca parálisis sensitivomotora de grado variable a nivel de
extremidades inferiores, falta de control de
vejiga, recto y función sexual.
– Esta ultima manifestada en los adolescentes.
Etiologia.
• Los defectos del tubo neural son un grupo
heterogéneo de malformaciones del SNC,
ocasionados por fallas en su formación.
• El MMC tiene su origen en el curso del
desarrollo embriológico del tubo neural el cual
normalmente se cierra en las primeras cuatro
semanas después de la concepción. Los
defectos del tubo neural se deben a una falla en
el cierre o a una reapertura del tubo, una vez
que se ha cerrado.
Sintomatología.
• Los síntomas están relacionados con el nivel
anatómico del defecto.
• La mayoría de los defectos ocurren en el área
lumbar inferior o sacra de la espalda, pues ésta
es la última parte de la columna en cerrarse.
• Los síntomas incluyen una parálisis total o
parcial de las piernas, con la correspondiente
falta de sensibilidad parcial o total y puede
haber pérdida del control de la vejiga o los
intestinos.
• La médula espinal que está expuesta es
susceptible a infecciones ( meningitis ).
• El niño también puede presentar otros
trastornos congénitos que por lo general
son trastornos de la médula espinal o del
sistema músculo esquelético, como la
hidrocefalia (que puede llegar a afectar
hasta un 90% de los niños con
mielomeningocele), siringomielia, luxación
congénita de cadera o trastornos
similares.
Diagnóstico.
• Para el diagnóstico del mielomeningocele
antes del nacimiento se practica un
estudio triple de sangre durante el primer
trimestre del embarazo.
• Este examen detecta espina bífida, S.
Down y otras enfermedades congénitas
en el bebé. El 85% de las mujeres que
tienen un feto con espina bífida muestran
fetoproteína alfa sérica elevada.
• Si una mujer tiene un resultado alto de pruebas
de PFA que no puede ser explicado por factores
como un mal cálculo de la edad fetal, se
recomienda dos pruebas adicionales que son
muy exactas en detectar casos graves de la
espina bífida.
• Estos son
– examen detallado de ultrasonido preferentemente
US4D de la espina dorsal fetal.
– perforación del saco amniótico, en la cual una aguja
se emplea para retirar una cantidad pequeña de
líquido amniótico para que los niveles de la PFA en el
líquido amniótico puedan medirse.
• Meningocele: En esta forma más rara de
la espina bífida, un quiste o una masa que
se forma de las membranas que cubren la
medula espinal (meninges) atraviesa la
parte abierta de la espina dorsal. La
médula espinal y los nervios generalmente
son normales. El quiste, que puede ser
tan pequeño como un fríjol o tan grande
como una toronja, puede ser extraído por
la cirugía,
• Mielomeningocele: En esta forma más
severa de la espina bífida, el quiste atrapa
las raíces nerviosas de la médula espinal
y muchas veces el cordón mismo. O
puede no haber quiste, sino solamente
una sección de la médula espinal y de las
raíces plenamente expuestas.
• El tratamiento con antibióticos también se
emplea para ayudar a prevenir las
infecciones).
• A pesar de la cirugía, quedan grados
variables de parálisis de las piernas y
problemas con el control de los esfínteres
e intestinos.
Caso clínico.
• Paciente masculino recién nacido en
IMSS Tapachula con Apgar 8-9 pero con
malformación congénita a describir.
• Los defectos de cierre del tubo neural
tales
como
la
espina
bífida,
mielomeningocele,
anencefalia,
etc.
originan alteraciones neurológicas que
van desde algún trastorno motor mínimo
hasta la parálisis cerebral.
Tratamiento.
• Cirugía.
– Plastia quirúrgica.
Pronóstico.
• El pronóstico de los niños con
mielomeningocele
es
que
tengan
inteligencia normal, pero con trastornos
del
aprendizaje,
alteraciones
de
locomoción,
esfinterianas
y
crisis
convulsivas.
• Como el mielomeningocele supone una
discapacidad crónica, el seguimiento de
estos niños debe ser de por vida.
• QUIRÚRGICAS: Aún cuando la espina
bífida es relativamente común, hasta hace
poco los niños que nacían con
mielomeningocele morían poco después
de su nacimiento.
• Con
las
técnicas
neuroquirúrgicas
actuales podemos esperar que el 85% o
90% de los niños afectados puedan
sobrevivir. La intervención deberá de
practicarse durante las primeras 24 horas
de vida extrauterina para corregir el
defecto con el fin de minimizar el riesgo de
infección y preservar las funciones de la
médula espinal.
• La hidrocefalia que acompaña a la espina
bífida con frecuencia se controla
implantando un tubo flexible llamado
válvula con sistemas de medición de la
presión ventricular o de cisternas de las
cavidades cerebrales (ventrículos).
• El tubo derivado controla el flujo del
líquido cefaloraquideo y lo drena hacia
otra región del cuerpo, reduciendo la
presión en el cerebro.
• Sin este tratamiento los bebés pueden
sufrir daño cerebral irreversible o morir.
Con tratamiento, la capacidad mental del
niño y su vida son similares a las de otros
miembros de la familia.
Apoyo Psicológico.
• Un niño con discapacidad es primero un
niño, con las mismas necesidades,
deseos y pensamientos que los otros
niños.
• Él desea ser aceptado, incluido en todas
las actividades y tener amigos.
• No busca lástima ni ser diferente.
• Muy frecuentemente estos niños
desarrollarán hidrocefalia (90%)y el
síndrome de Chiari tipo II, que consiste en
la herniación de estructuras de la parte
más baja del cerebelo (las amígdalas
cerebelosas ) y el tronco cerebral a través
del forámen magno de modo que algunas
partes del cerebro alcanzan el canal
espinal engrosándolo y comprimiéndolo.
Bibliografía.
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