Anomalías Congénitas de la Medula Espinal

Hospital Universitario Dr. José E.
Gonzalez
Mielomeningocele
Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar
Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII
Disrafia Espinal
Espina Bifida oculta asintomática.
Espina Bifida oculta sintomática:
1. Sinus Dérmico
2. Médula anclada.
3. Lipoma sacro.
4. Diastematomelia.
Espina bifida abierta:
1. Mielocele
2. Meningocele
3. Mielomeningocele
Mielomeningocele
•
Defectos de Neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias de
gestación durante la fase del cierre del tubo neural, que
incluye mielomenigocele y anencefalia.
•
Defectos de post-neurulación:
Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias de
gestación durante la fase de canalización que incluyen
meningocele, lipomeningocele y diastematomelia.
Mielomeningocele


Defecto natal secundario
a la falta de fusión de
arcos vertebrales con
displasia medular y de
meninges.
Se caracteriza por una
herniación de la médula
espinal malformada a
través de un defecto en el
conducto óseo y la piel.
Patogenia
Teorías:
Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento
de la presión del liquido cerebroespinal.
Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del
tubo neural.
Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo
neural.
Etiología
1.- Genética.
Patron de herencia multifactorial
Incidencia general de 1 en 1000.
Estudios recientes demuestran un posible rol de las
moléculas de adhesión célular.
Etiología
2.- Nutricional.
Actualmente la falta de acido fólico materno.
Estudios demostrando el 60% al 100% de
reducción del riesgo en px. embarazadas.
Consumo de alcohol por la madre.
3.- Anticonvulsivantes.
Acido valproico.
Incidencia





Anomalía congénita mas
frecuente de la columna
vertebral.
De 0.5 a 1.5 por 1000
nacidos vivos.
Geografia.
Mayor riesgo si existe
antecedente.
Más frecuente en mujeres
hispanas.
Embriología


18vo día de desarrollo a
nivel de la placa neural
aparece una depresión
longitudinal, que es el
surco neural.
22 días la placa neural se
transforma en un tubo
neural, neurulación.
Embriología



Hacia el final de la 3ra
sem. la placa neural tiene
forma de zapatilla.
Los bordes de la placa
neural se elevan y forman
los pliegues neurales.
La
porción
media
constituye el surco neural.
Embriología


Las porciones finales de
este tubo corresponden a
los neuro poros anterior y
posterior que cierran a los
24 y 28 dias.
El
desarrollo
de
las
meninges comienza con el
cierre del neuro poro
posterior.
Embriología

En consecuencia el tubo neural es el que se
convertira por diferenciación en encefalo y médula
espinal mientras que las crestas neurales formaran
la mayor parte del SNP Y SNA
Diagnostico prenatal
1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidos
fetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanas
normalmente.
2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indica
trastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debe
corroborar con amniocentesis.
Diagnostico prenatal


Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permite
detectar lesiones cubiertas con piel.
AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectos
abiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.
Mielomeningocele
1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y las
meninges de unos fetos reconociendo cada variedad de
espina bifida.
Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de la
columna espinal pero son mas frecuentes en la región
lumbo-sacra y posteriormente en cervicales.
La gran mayoria de las lesiones son posteriores.
Mielomeningocele
Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele.
Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la
duramadre
Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado.
Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas)
Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II.
Mielomeningocele
Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidad
frog-leg).
Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos
abductores).
Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadriceps
fuertes algunos tibial anterior).
Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles)
Mielomeningocele
Mielomeningocele


Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en
33% de pacientes.
Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas,
vertebrales y esqueléticas.
Mielomeningocele

Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele
tenian funcion normal de las extremidades superiores.

Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del
tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección.

Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia.
Mielomeningocele

Criterios de Lorber’s:
1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.)
2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil.
3.- Cifosis congénita.
4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al
nacimiento.)

Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo.
Tratamiento Inicial




Tratamiento
quirúrgico
inmediato (cierre)
Información a familiares.
Contacto con asociaciones
y grupos.
Clínica multidisciplinaria en
hospital pediátrico.
Tratamiento Inicial
Intervención quirúrgica 24 a 48
hrs. después del nacimiento.

Inicio

de antibioticoterapia.
Paciente en prono.
Insición elíptica, orientada a lo
largo de eje.

70-90%
ventriculoperitoneal.

derivación
Tx Quirúrgico


Insición a través del tejido
subcutáneo hasta localizar
la duramadre evertida o
fascia.
Se moviliza la base del
saco hacia la parte medial
hasta que se vea que
entra en el defecto fascial.
Mielomeningocele



Se penetra en el saco mediante
una insición radial del manguito
que rodea la placoda.
Se reseca la piel en una
circunferencia alrededor de la
placoda.
La placoda queda
libremente
dentro
duramadre evertida.
flotando
de
la
Mielomeningocele


La duramadre se separa
mediante disección y se
repliega a la parte medial
a cada lado hasta llegar al
cierre.
Cierre de la fascia como
capa separada
Mielomeningocele


Defectos de gran tamaño
se cierran por una insición
en forma de S, que
permite utilizar colgajos de
rotación.
Colgajo romboide en Z,
expansores de tejido o
colgajos miócutáneos a
expensas del dorsal ancho.
Complicaciones
1. Alergia al latex
2. Dehiscencia
3. Infección quirúrgicas.
4. Ulceras de presión.
5. Fracturas.
Mielomeningocele

Mortalidad operatoria es del 2%

14% a los 10 años.

Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.

Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y
los sobrevivientes por falla renal.
Pronóstico

La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la
capacidad de caminar en un 98%.

Dependiendo
el
nivel
es
la
probabilidad
de
ser
ambulatorio.

Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de
cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.
Pronóstico

Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.

Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.

80% caminan en edad escolar.