Hospital Pediátrico Provincial Docente “Eduardo Agramonte Piña”.Camagüey.

Revista “Archivo Médico de Camagüey” 2006; 10(1) ISSN 1025-0255
Hospital Pediátrico Provincial Docente “Eduardo Agramonte Piña”.Camagüey.
DISRAFISMO ESPINAL EN EL NIÑO. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS
Dr. Alejandro Álvarez López*; Dr. Antonio Puente Álvarez**; Dr. José Montejo
Montejo***; Dr. Marco Antonio Moras Hernández*
*
Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
**
Especialista de II Grado en Ortopedia y Traumatología.
***
Especialista de I Grado en Neurocirugía.
RESUMEN
Se presentan dos pacientes femeninas de 11 y 15 años de edad con el diagnóstico de disrafismo
espinal oculto con un intervalo de aparición de 18 años una de la otra. Predominó la forma de
presentación progresiva con trastornos acroparestésicos de miembros inferiores. Se ilustran y
discuten los hallazgos clínicos, imagenológicos y patológicos. La ocasión es propicia para realizar
una revisión del tema de una enfermedad tan poco frecuente.
DeCS: DISRAFIA ESPINAL; ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA; ESPINA BÍFIDA OCULTA;
ANOMALÍAS; NIÑO; INFORME DE CASO
INTRODUCCIÓN
El disrafismo espinal es un término amplio para indicar enfermedades en las cuales existen
evidencias de anomalías del tejido nervioso y de la columna ósea.1, 2
Los disrafismos espinales se dividen en dos tipos: espina bífida quística, en la que se incluyen el
mielomeningocele familiar y el meningocele y espina bífida oculta en la cual los síntomas se
desarrollan tardíamente.1-4
La espina bífida es el disrafismo más frecuente encontrado en la población general y constituye un
hallazgo radiológico. Visualmente se presenta a un solo nivel, tiene pocas implicaciones clínicas,
aunque puede estar asociado a médula anclada, diastematomelia, lipoma o tumor dermoide.1,4
La incidencia de una o más de estas enfermedades en las deformidades espinales congénitas es
relativamente alta, según Winter un 40%. Sin embargo su diagnóstico pasa muchas veces
inadvertido a los ojos del examinador, por esta simple razón lo más importante es mantener un alto
índice de sospecha en cualquier momento que aparezca una deformidad espinal y determinar si el
disrafismo está presente o no.2, 4-6
El concepto básico de disrafismo espinal oculto fue introducido hace 50 años. Johnson en el año
1857 describió el caso de un niño con lipoma sacro y compresión del saco dural, el cual mejoró
considerablemente después de la cirugía. Virchow en el año 1875 introduce el término de espina
bífida oculta para definir todos los defectos óseos, pero sin afección de la piel, la cual estaba
intacta.1, 3, 4
La presencia de disrafismo espinal oculto asociado a lipoma intrarraquídeo no es una enfermedad
muy frecuente. Existen pocas publicaciones sobre el tema, por lo que la presentación de dos casos
constituye el objetivo de nuestro trabajo.
PRESENTACIÓN DE LOS CASOS
Caso 1
Paciente EVG de 11 años de edad, blanca, con antecedentes de cefalea migrañosa, que hace
alrededor de un año presentó dolores musculares a repetición con sensación de cansancio en
ambas piernas, acompañado en ocasiones de calambres a nivel del tobillo y el pie a predominio del
lado derecho. La paciente sufrió una caída en posición sentada que aumentó la sintomatología de
forma considerable que le impidió la marcha más allá de 15m de distancia.
Al examen físico se encontró contractura de la musculatura paravertebral, maniobras de Lassegue
y Bragar positivas a menos de 30° el lado derecho, Lassegue contralateral positivo, disminución
significativa del reflejo aquiliano derecho acompañado de disminución de la fuerza para la flexión
del grueso artejo.
Se tuvieron en cuenta los elementos clínicos anteriores, se indicaron radiografías de columna
lumbosacra en vistas anteroposterior, lateral y oblicuas, las cuales arrojaron espina bífida a nivel
de S1 y vértebra transicional entre L5 y S1. Con estos resultados la paciente fue enviada al
departamento de tomografía axial computarizada (TAC) que informó la presencia de los elementos
encontrados en la radiografías, además de la confirmación de hernia discal lumbar entre la vértebra
transicional y S1 (Fig. 1).
Con todos los datos obtenidos del examen físico y complementario se consultó el caso con el
departamento de neurocirugía de nuestro hospital y se decidió la intervención quirúrgica de la
paciente.
Una vez en el salón de operaciones, previa anestesia general endotraquial y antibiótica terapia
profiláctica, se colocó la paciente en posición genopectoral, se realizó insición de piel avanzando
por planos y se observó la espína bífida a nivel de S1. Posteriormente se realizó laminectomía.
Además se encontró lipoma intrarraquídeo de 1.5cm de largo por 0.6cm de ancho hacia el lado
derecho. Entre la vértebra transicional y S1 se halló abultamiento del disco y se realizó disectomía
del espacio. Se cerró la herida por planos quirúrgicos y las muestras fueron enviadas al
departamento de Anatomía Patológica, más tarde se confirmó la presencia de lipoma
intrarraquídeo y hernia discal.
Once meses después la paciente se mantuvo completamente asintomática y actualmente realiza
una vida normal.
Caso 2
Paciente MGP de cinco años de edad, blanca, la cual fue traída a consulta por presentar dificultad
en la marcha y dolor en forma de “corrientazo” al darle una palmada en la región glútea.
En la inspección la región glútea derecha se observó una tumoración de partes blandas y bien
delimitadas que a la percusión originó dolor en la forma antes referida, además al lado de la lesión
descrita se observó una fístula.
En las maniobras realizadas se encontró un Lasegue positivo del miembro interior derecho,
además de Tredelemburg bilateral. Mediante el Test de fuerza muscular de Daniel se observó
cuadriceps en grado 3. Cuando se realizaron los Rx simples se observó espina bífida oculta a nivel
de L4 y L5.
Conjuntamente con los Servicios de Neurocirugía y Radiología se hizo fistulografía y mielografía
y se determinó penetración del lipoma y la fístula al canal raquídeo.
La paciente fue operada y se le realizó laminectomía de la L4 y L5 con exéresis del lipoma y de la
fístula. Posteriormente fue enviada al Servicio de Rehabilitación durante seis meses, recuperó la
fuerza muscular y la marcha correcta.
DISCUSIÓN
El disrafismo espinal oculto tiene predilección por el sexo femenino en una proporción de 3 a 1, lo
cual guarda relación con nuestros pacientes. La historia del paciente es de gran importancia y
puede ser estable desde el nacimiento o progresar, aunque esta última es muy difícil de precisar y
esto sólo es posible cuando el niño es mayor. En estos casos coincide con la segunda variante, ya
que se presentaron de forma progresiva con trastornos acroparestésicos de miembros inferiores.1, 2
La presentación clínica de estos pacientes es casi siempre similar, ya que de forma aislada o
combinada pueden aparecer malformaciones cutáneas, síndrome neuromusculoesquelético, el cual
presenta deformidades del tobillo y pie, piernas cortas, debilidad, pérdida de los reflejos distales,
aumento de los reflejos proximales, atrofia muscular, pérdida de la sensibilidad y cambios tróficos,
trastornos vesicales, curvatura espinal y dolor lumbar.7-10
Ambos casos se presentaron con una diferencia de 18 años el uno del otro, lo que afirma la poca
frecuencia.
Los dos pacientes fueron tratados efectivamente mediante tratamiento quirúrgico. La literatura
reporta solo un 6 % de empeoramiento de los síntomas después de la operación.1, 11, 12
ABSTRACT
Two patients, femenine, of 11 and 15 years old with the diagnosis of occult spinal disraphism
with an apparition period of of 18 years from the others, were presented. The progressive
presentation form with achroparesthetic disorders of the lower limbs prevailed. Clinical, imaging
and pathologic findings are illustrated and discussed, it is the proper occasion for reviewing the of
an infrequent disease.
DeCS: SPINAL DYSRAPHISM; SPINA BIFIDA CYSTICA; SPINA BIFIDA OCCULTA;
ABNORMALITIES; CHILD; CASE REPORT
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Recibido: 10 de abril de 2003.
Aceptado: 20 de mayo de 2003.
Dr. Alejandro Álvarez López. Calle 2da # 2.Esquina a Lanceros. Reparto “La Norma”.Camagüey
CP 70100.
[email protected]