118 Enfermedad de neurona motora (335.2) La enfermedad de
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Enfermedad de neurona motora (335.2) La enfermedad de neurona motora (ENM) comprende varias formas de degeneración neuronal localizada a nivel cortical prerolándico, afectando vía piramidal, bulbar y espinal. La más frecuente es la de predominio espinal o esclerosis lateral amiotrófica. El curso es progresivo, más rápido con el comienzo a edades tempranas, y el pronóstico fatal con supervivencias de aproximadamente el 50% a los tres años. La mortalidad proporcional por ENM se estima es próxima al 1/1000. Aunque la calidad del diagnóstico de ENM en certificados de defunción españoles es mal conocida, las cifras de incidencia por edades en Cantabria en el periodo 1974-1985 coincidían con las de mortalidad en esta población en periodo similar. Las tasas quinquenales ajustadas por edad durante el periodo 1952-1996 descienden hasta 1967-1971 ascendiendo las posteriores a ese momento en ambos sexos. Las tasas específicas por edad y sexo para mayores de 40 años presentan patrones similares con descensos para periodos de nacimiento más reciente en las de edades altas y bajas pero ascensos en las edades medias altas o incluso en las altas para los nacidos mas recientemente. La modelización, refleja el impacto similar de la introducción de datos de cohorte de nacimiento y de periodo de muerte, así como un incremento anual próximo al 1% en ambos sexos. El efecto de la edad se refleja en un aumento de las tasas, mayores en hombres, que desaparece a edades de aproximadamente 70 y más años. Se observa un fuerte efecto periodo que desciende hasta 1970 y con un marcado incremento a partir de 1980 similar en ambos sexos. Cambios en el efecto período de esta magnitud suelen estar condicionados por las modificaciones en los criterios de codificación. El efecto de la cohorte de nacimiento es de difícil interpretación. Las cohortes más antiguas presentan un riesgo decreciente hasta las nacidas a final de siglo XIX, ascendiendo el mismo hasta niveles de riesgo relativo casi tres veces superior que se mantiene para los nacidos a partir de 1920 aproximadamente, aunque tiende a descender modestamente en cohortes más recientes. La mortalidad por ENM ha sido frecuentemente estudiada emergiendo un patrón internacionalmente bien conocido y claro a partir de 1960 con ascensos persistentes y más evidentes en grupos de edad avanzada. Algunos autores han resaltado dos rasgos diferenciales de la tendencia temporal de la mortalidad por ENM en España, el descenso durante los 50 y 60 y el ascenso en grupos de edad menos avanzada, fundamentalmente en el grupo de 60-69 años. Los resultados presentados de esta mortalidad en España abarcan un quinquenio mas reciente, confirmando el ascenso de la mortalidad en grupos de edad avanzada y mostrando fundamentalmente dos aspectos nuevos: 1) la evidencia de un efecto periodo coincidente con mejoras en el diagnóstico neurológico y 2) la identificación de un riesgo mayor pero relativamente estable en cohortes nacidas a partir de 1920. Es posible que ambos fenómenos puedan corresponder a avances diagnósticos que se inician primero en grupos de edad menos avanzada, prácticamente en vida laboral, accediendo, con retraso de una década o más, a los especialistas los enfermos de mayor edad. 118 Modelo GL Deviance edad 72 686.3 edad+drift 71 600.3 edad + per 64 208.6 edad + coh 56 256.1 edad + per + coh 49 59.9 1.017 % por año 80- 75- 70- 65- 60- 85+ 5550- 454035- 3025- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Neurona motora hombres 1860 50.0 Tasa x 10e6 1880 1900 1920 1940 Año de nacimiento 1960 1980 RR 2.0 10.0 cohorte periodo 5.0 1.0 1.0 0.5 0.1 50 70 90 Edad ( 40 - 80 ) 1870 1890 1910 1930 Año 1950 1970 1990 Modelo GL Deviance edad 72 776.2 edad+drift 71 718.2 edad + per 64 254.1 edad + coh 56 275.9 edad + per + coh 49 70.9 0.924 % por año 80- 75- 70- 65- 85+ 60- 55- 50454035- 3025- 0.1 cambio neto Tasas especificas x 1,000,000 1.0 100.0 10000.0 Neurona motora mujeres 1860 Tasa x 10e6 1880 1900 1920 1940 Año de nacimiento 1960 1980 RR 2.0 10.0 cohorte periodo 5.0 1.0 1.0 0.5 0.1 50 70 90 Edad ( 40 - 80 ) 1870 1890 1910 1930 Año 1950 1970 1990 119
