Trastornos de la Hemostasia primaria

Hemostasia primaria
Activación Plaquetaria y Adhesión al endotelio
Al dañarse el endotelio se exponen moléculas subendotelilaes como el colágeno, y las plaquetas se unen a él a
través de glicoproteinas de membrana y plasma como son:
IbIX de la plaqueta al FvW asubendotelial.
IIbIIIa al colágeno
VI al colágeno
Secreción de Gránulos
Las plaquetas liberan el contenido de sus gránulos alfa y delta. Estos últimos contienen sustancias pro TxA2, 5HT,
ADP, calcio.
Agregación
Se promueve la agregación mediada por fibrinógeno a IIbIIIa y se forma un tapón plaquetario. Se refuerza por
FvW a IIbIIIa activada( esto especialmente en arterias)
Enfermedades que comprometen la hemostasia primaria
Trombocitopenia
Enfermedad de von Willebrand
Disfunción plaquetaria
Enfermedad de la pared vascular
Síntomas y signos
Hemorragias mucocutáneas: epistaxis, equímosis, alveolorragia, menorragia, petequias(orientan a la gravedad de la
alteración, más frecuente en trombocitpenias), gingivorragia, hemorragia quirúrgica, hemorragia postparto,
otros(hematuria, HD)
Enfermedad de von Willebrand
Alteración hereditaria de la hemostasia primaria, generalmente de tipo autoinmune dominante, producida por una
disminución cuantitativa(Tipo I o clásica) o cualitativa del FvW circulante y cuya expresión clínica y de
laboratorio es muy variable. Se traduce en alteraciones de la adhesividad plaquetaria y hemorragias mucocutáneas.
El factor tiene sitio de unión a factor VIII, GPIb, colágeno, GPIIbIIIa.
Epidemiología:0,82% de la población presenta la alteración, corresponde al defecto congénito más frecuente de la
hemostasia.
Clínica: en Chile los síntomas son
Epistaxis y equímosis en un 70%
Alveolorragia en un 47%
Hemorragia por herida menor 51%
Intra o post cirugía 51%
Post parto 60%
Menorragia 60%
Púrpura petequial 4%
Hemartrosis, hematoma 10%
Estudio de laboratorio
Tiempo de sangría: Aumento de este parámetro(entre plaqueta y vaso) es lo primero que se altera.
Concentración de FvW
Co-factor ristocetina(prueba funcional de FvW)
FVIII
Aglutinación de plaquetas por ristocetina(para ver variantes de la enfermedad
Multímeros de FvW(mientras más grande mejor es la función, en enfermdad de vW es chico)
Tratamiento
Consejo(para prevenir hemorragias)
Tratamiento preventivo
Uso de crioprecipotados(transfusiones ricas en FVIII asociado a FvW)
Desmopresina(DDAVP): vasopresina sintética que no altera equilibrio electrolítico ni la PA. Induce
al endotelio a secretar FvW a la circulación y puede aumentarlo 3 veces. Por lo tanto útil en EvW clásica. No util
si hay disfunción de FvW.
Ácido tranexémico: antifibrinolítico, se ha visto que detiene hemorragia.
Estrógenos.
Disfunción Plaquetaria
Test de Transmitancia
Ac.Araquidónico ADP Colágeno Ristocetina(mediada por Defecto
FvW)
No
No
No
Sí
IIbIIIa Enfermedad
Respuesta
Glanzmann
Sí
Sí
Sí
No
Ib Bernard Soulier
Sí
Sí
No
Sí
GPIaIIa, GPVI
Tratamiento
Consejo(evitar hemorragias)
Tratamiento preventivo
Transfusión de plaquetas
Uso de crioprecipitados, desmopresina, ácido tranexámico.