Tema 129 QUERATOSIS PILAR Y LIQUEN ESPINULOSO

Tema
129
QUERATOSIS PILAR Y LIQUEN ESPINULOSO
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, F. López Ríos y A. Segurado
DEFINICIÓN
La queratosis pilar es un trastorno frecuente
de la queratinización del infundíbulo piloso. El
liquen espinuloso es una rara hiperqueratosis
folicular relacionada con la anterior, que se presenta básicamente en niños.
ETIOLOGÍA
La queratosis pilar es un trastorno hereditario
de patrón autosómico dominante y penetrancia
variable que se ha relacionado con la obesidad, el
hiperandrogenismo y la diabetes. Con frecuencia
se asocia a la atopia y de hecho, se considera uno
de los criterios menores de Hanifin-Rajka. También
es más frecuente en pacientes con ictiosis, síndrome de Down, síndrome de Noonan, insuficiencia
renal y algunos déficits nutricionales. La etiología
del liquen espinuloso es desconocida aunque
algunos autores la consideran una reacción anormal de la piel ante un traumatismo local. También
se han descrito relacionadas con la atopia.
El liquen espinuloso se manifiesta clínicamente
como pápulas foliculares espiculadas y queratósicas que se agrupan para formar placas preferentemente localizadas sobre las superficies extensoras
de brazos, muslos, nalgas, cuello, huecos poplíteos
y abdomen (Fig. 1). La cara, manos y pies suelen
estar respetados. Es más frecuente que ocurra en
niños y adolescentes, sobre todo en el sexo masculino y es típico que las lesiones aparezcan y desaparezcan espontáneamente. Las lesiones aisladas
son clínicamente rasposas y similares a las de la
queratosis pilar.
HISTOPATOLOGÍA
Microscópicamente ambas lesiones comparten
un patrón histopatológico similar.
El cambio más característico es la presencia de
un tapón de queratina ortoqueratósica que ocupa
el infundíbulo dilatado del folículo piloso (Fig. 3).
Es preciso recordar que a veces son necesarios cortes seriados para poder demostrarlo. También se
puede observar inflamación linfocitaria perifolicular (Fig. 4) (más llamativa en el liquen espinuloso)
con atrofia asociada (queratosis folicular atrófica).
CLÍNICA
La queratosis pilar, es una alteración cutánea
muy frecuente (en algunos estudios se observa
hasta en un 45% de la población sana) que se
manifiesta como pápulas hiperqueratósicas que
taponan los folículos pilosos, acompañadas de un
cierto eritema perifolicular (Fig. 2). Es muy característico que al arrancar este tapón de queratina pueda identificarse un pelo enrollado dentro del folículo. Suele localizarse en las partes latero-externas
de muslos, brazos, nalgas y mejillas. Debuta en la
infancia aunque su incidencia es mayor durante la
adolescencia y generalmente empeora durante el
invierno.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En el diagnóstico diferencial clínico se deben
incluir el liquen plano, la dermatitis seborreica, la
pitiriasis rubra pilaris, la enfermedad de Darier, la
sífilis secundaria o el liquen escrofuloso.
Desde el punto de vista histopatológico, el
diagnóstico diferencial básicamente se establece
entre la queratosis pilar y el liquen espinuloso, ya
que microscópicamente son similares. Sólo una
buena correlación clínica permite distinguirlas. Así,
el liquen espinuloso aparece bruscamente y con
tendencia a disponerse de forma agrupada.
Queratosis pilar y liquen espinuloso
Figura 1. Liquen espinuloso. Pápulas foliculares con proyección espinulosa en la
espalda.
Figura 2. Pápulas de localización folicular en los glúteos.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Tapones de queratina rellenando los infundíbulos foliculares dilatados
en un caso de queratosis pilar.
Figura 4. Detalle de los tapones córneos que rellenan y dilatan los infundíbulos.
TRATAMIENTO
El tratamiento aunque no es muy eficaz se basa
en el empleo de emolientes y queratolíticos como
el ácido salicílico, ácido láctico o la urea que
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deben ser manejados con precaución por el peligro de provocar dermatitis irritativa. En algunas
ocasiones los corticoides tópicos y tarazoteno pueden ser útiles.