Tema 80 LIQUEN AMILOIDEO

Tema
80
LIQUEN AMILOIDEO
Dr. L. Requena
DEFINICIÓN
El liquen amiloideo es una dermatosis pruriginosa que resulta del depósito de sustancia amiloide primariamente en la piel, sin que exista ningún
depósito asociado en órganos internos.
ETIOLOGÍA
Parece ser que la sustancia amiloide en las amiloidosis cutáneas primarias localizadas deriva de la
necrosis de queratinocitos epidérmicos de las
capas basales de la epidermis, probablemente
como resultado del rascado crónico. Si esto es así,
las amiloidosis cutáneas primarias localizadas estarían etiopatogénicamente relacionadas con el
liquen simple crónico y el prúrigo nodular. Esta
opinión se basa en los hallazgos histopatológicos
de liquen simple crónico en muchas de las biopsias de liquen amiloideo y en el hallazgo inmunohistoquímico de que la sustancia amiloide de la
amiloidosis maculosa y el liquen amiloideo muestra positividad para citoqueratinas.
CLÍNICA
La mayoría de los autores consideran que el
liquen amiloide es el resultado de la liquenificación de una amiloidosis maculosa. En otras palabras, las dos variantes clínicas más frecuentes de
las amiloidosis cutáneas primarias localizadas, amiloidosis maculosa y liquen amiloideo, surgen
como un proceso gradual, en el que el rascado
provoca inicialmente una amiloidosis maculosa, y
la persistencia del rascado liquenifica esta amiloidosis maculosa dando lugar a la aparición de un
liquen amiloideo. De hecho, en algunos pacientes
coexisten lesiones de amiloidosis maculosa y
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liquen amiloideo, lo que constituye la denominada
amiloidosis bifásica.
El liquen amiloideo se caracteriza clínicamente
por una erupción de pápulas pruriginosas y persistentes, que se localizan en zonas fácilmente accesibles para el rascado crónico, siendo la piel de la
región pretibial (Figura 1) la localización preferente. De todas formas, también se han descrito ejemplos de liquen amiloideo en la cara de extensión
de los muslos, antebrazos y parte alta de los brazos. Recientemente se ha descrito también un
liquen amiloideo afectando exclusivamente al
pabellón auricular y también existen formas con
afectación exclusiva de las regiones sacra y anal.
Cada lesión considerada individualmente es una
pápula hemisférica o de superficie plana (Figura
2), con frecuencia hiperpigmentada y de superficie
ligeramente descamativa. Estas pápulas pueden
agruparse y confluir en gruesas placas, que recuerdan a placas de liquen plano hipertrófico o liquen
simple crónico, intensamente pruriginosas y que
provocan rascado perpetuando el proceso. El
liquen amiloideo habitualmente se desarrolla en
adultos, con igual incidencia en ambos sexos y
persiste durante años con prurito intenso localizado en la región afectada. Inicialmente el proceso
puede ser unilateral, pero a la larga las lesiones
muestran una distribución bilateral y más o menos
simétrica. Parece ser que el liquen amiloideo es
más frecuente en determinados grupos étnicos,
especialmente en chinos, individuos orientales y
sudamericanos.
Se han descrito familias con de liquen amiloideo y asociación de esta forma de amiloidosis
cutánea primaria localizada con paquioniquia congénita, disqueratosis congénita, queratodermia palmo-plantar, síndrome de neoplasias endocrinas
múltiples, esclerodermia, lupus eritematoso, dermatomiositis y cirrosis biliar primaria e infecciones
por virus de Epstein-Barr y VIH, pero se trata de
casos aislados y probablemente estas asociaciones
Liquen amiloideo
Figura 1. Pápulas liquenoides en la cara anterior de las piernas.
Figura 2. Detalle de las lesiones donde se aprecia la superficie brillante
de alguna de las pápulas.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Epidermis ligeramente hiperplásica cubierta
por una capa córnea hiperqueratósica.
Figura 4. Las papilas dérmicas están ocupadas por un material amorfo eosinófilo,
con abundantes grietas de retracción en su espesor.
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no son más que coincidencias en personas con
especial propensión al rascado crónico.
HISTOPATOLOGÍA
En el liquen amiloideo los depósitos de sustancia amiloide son más abundantes y evidentes que
en la amiloidosis maculosa. Estos depósitos están
situados en la dermis papilar (Figura 3) y la sustancia amiloide aparece como un material de coloración rosada, amorfo o globular, de apariencia hialina homogénea y con frecuentes grietas de
retracción en su espesor (Figura 4). Habitualmente
se observan también melanófagos salpicados e
inmersos en la masa de sustancia amiloide y el
depósito determina un ensanchamiento de la papila dérmica afectada, con desplazamiento lateral de
las crestas epidérmicas. La epidermis que cubre el
depósito de la dermis papilar y la de la piel adyacente muestra grados variables de hiperplasia, con
hiperqueratosis compacta, focos de hipergranulosis, algún queratinocito apoptótico salpicado y
acantosis irregular. En las papilas dérmicas vecinas
suelen observarse fibras de colágeno más gruesas
y eosinófilas de lo normal y dispuestas en estrías
verticales, como signo histopatológico de rascado
crónico. En la vecindad de los depósitos de amiloide se suele observar un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario de disposición perivascular superficial, aunque a diferencia de la amiloidosis nodular
no se observan depósitos de sustancia amiloide en
las paredes de los vasos. Las tinciones especiales
demuestran que la amiloide se tiñe de rojo- anaranjado con rojo Congo, mientras que adquiere
una coloración verde manzana birrefringente
cuando se observa la tinción de rojo Congo con
luz polarizada, y produce una fluorescencia verde
con tioflavina T. Las tinciones con cristal violeta o
violeta de metilo muestran metacromasia de la
sustancia amiloide. Sin embargo, la mayoría de las
veces en el liquen amiloideo no son necesarias
estas tinciones, ya que los depósitos de amiloide
son lo suficientemente intensos como para observarlos con facilidad con hematoxilina eosina.
Como ya hemos indicado, la sustancia amiloide de
la amiloidosis maculosa y liquen amiloideo muestra inmunorreactividad para citoqueratinas, lo que
indica su origen a partir de los queratinocitos epidérmicos, pero, en contraste con la sustancia amiloide de la amiloidosis nodular, las inmunotinciones para cadenas ligeras de inmunoglobulinas
resultan negativas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El liquen amiloideo debe diferenciarse del liquen plano hipertrófico y de la liquenificación. En
el liquen plano hipertrófico suelen existir las típicas
pápulas poligonales violáceas y de superficie brillante en otras áreas corporales, lo que facilita el
diagnóstico. En caso de duda la biopsia de una
pápula de liquen plano hipertrófico muestra los
hallazgos típicos del liquen plano con una hiperplasia epidérmica irregular y no se observa depósitos de amiloide en la dermis papilar. El liquen simple crónico y el liquen amiloideo son dos procesos
etiopatogénicamente relacionados y por ello comparten muchas características clínicas e histopatológicas. Sin embargo, aunque en las biopsias de
liquen amiloideo es frecuente observar hallazgos
histopatológicos de liquen simple crónico, en las
biopsias del liquen simple crónico puro no se
observan depósitos de sustancia amiloide en la
dermis papilar. Otros procesos que pueden plantear también un diagnóstico diferencial son el prúrigo nodular, que no es más que la forma más exagerada del liquen simple crónico, la mucinosis
papular, el penfigoide nodular y la epidermolisis
ampollosa pretibial pruriginosa. En todos estos
casos, es necesario el estudio histopatológico para
poder establecer el diagnóstico con seguridad.
TRATAMIENTO
El tratamiento del liquen amiloideo va encaminado a aliviar los síntomas, pero generalmente no
consigue eliminar los depósitos de sustancia amiloide de la dermis papilar. Es fundamental convencer al paciente de que evite el rascado, porque en
caso contrario es imposible romper el círculo vicioso de rascado-liquenificación-depósito de sustancia amiloide. Los corticoides tópicos potentes,
especialmente en cura oclusiva, son muy útiles
para aliviar la sintomatología y aplanar las lesiones.
También han demostrado ser eficaces las soluciones de dimetil sulfóxido, aunque los beneficios de
este producto son más pasajeros que los de los
corticoides. Algunos pacientes han mostrado una
respuesta favorable con PUVA o radiación ultravioleta B. Finalmente, el acitretin por vía oral, a dosis
de 0,5 mg/kg de peso/día, también es eficaz disminuyendo el prurito y aplanando las lesiones.
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