Vasculitis cutaÌ nea

1.- Mujer de 36 años que acude a la consulta con las lesiones que se aprecian en la foto, febrícula de 37.5ºC y
poliartralgias. Destaca clínica de faringitis hace 1 semana por la que estuvo en tratamiento con amoxicilina
durante sólo 3 días. En un hemograma de urgencias no hay ninguna alteración. Diga cuál de las siguientes
entidades es con mayor probabilidad la causante de esta sintomatología:
1.
2.
3.
4.
5.
Sepsis bacteriana de probable etiología meningocócica.
Lupus eritematoso sistémico.
Hipersensibilidad al tratamiento con amoxicilina.
Crioglobulinemia mixta esencial.
Púrpura tromicitopénica idiopática..
2.- Escoja cuál de las siguientes estrategias diagnóstico-terapéuticas realizaría a continuación:
1.
2.
3.
4.
5.
Solicitud de hemocultivos y muestras faríngeas y tratamiento antibiótico con ceftriaxona intravenosa.
Solicitud de velocidad de sedimentación globular y anticuerpos antinucleares y comenzar tratamiento
con prednisona oral.
Corticoterapia inicial y si persisten en un mes plaquetas por debajo de 30000/mm3 plantear
esplenectomía.
Realizar biopsia cutánea, analítica general con VSG y abstención terapéutica inicial.
Plantear bolos de metilprednisolona intravenosos y en caso de afectación renal o pulmonar asociar
inmunosupresores (ciclofosfamida).
COMENTARIOS
Las púrpuras son lesiones eritematosas de entre 0.3 - 1cm (<0.3cm: petequias y >1cm: equimosis) que
característicamente no desaparecen con la vitropresión, producidas por la extravasación de hematíes en la dermis.
Pueden ser palpables y no palpables. En el caso que nos ocupa, dada la normalidad de las cifras de plaquetas,
localización en piernas, forma redondeada y ser palpables, la patogenia más probable es la afectación por
inflamación de la pared vascular (vasculitis).
Púrpuras no palpables
Trastornos cutáneos primarios:
- Traumatismo
- Púrpura actínica
- Vasculitis livedoide
- Púrpura esteroidea
- Capilaritis
Trastornos de la coagulación:
- Trombocitopenia
- Función anormal de plaquetas
- Defectos de factores de coagulación
Trombos:
- Coagulación intravascular diseminada
- Púrpura trombocitopénica trombótica
- Reacción a la warfarina
Fragilidad vascular:
- Amiloidosis
- Ehlers danlos y otras alteraciones del colágeno
- Escorbuto
Émbolos (grasa y colesterol)
Complejos inmunes
- Garnerd diamond
- Púrpura hipergammaglobulinémica
(Waldestrom)
Púrpuras palpables
Émbolos:
- Meningococemia aguda
- Gonococemia
- Rickettsiosis
- Ectima gangrenoso (pseudomona)
Vasculitis:
- Hipersensibilidad:
- Fármacos (penicilinas, cefalosporinas,
fenitoína, diuréticos, alopurinol…)
- Infecciones
- Secundaria a conectivopatías
- Lupus eritematoso
- Artritis reumatoide
- Sjogren, Behcet
- Asociada a vasculitis sistémicas
- Asociada a enfermedad inflamatoria
intestinal
- Crioglobulinemia mixta esencial
- Púrpura de Schonlein Henoch
- Paraneoplásicas
- Neoplasias hematológicas
- Carcinomas
En los pacientes con púrpuras el primer paso es realizar una historia clínica completa encaminada a observar
síntomas hemorrágicos, de enfermedad sistémica concomitante o infección aguda o pasada (muy importante si
sospecha de procesos sépticos). Es importante preguntar toma de fármacos (anticoagulantes, antibióticos etc).
Deberá realizarse un recuento plaquetario y pruebas de coagulación para descartar en primer lugar
alteraciones plaquetarias o de coagulación y posteriormente solicitar biopsia cutánea que es la prueba central para
el diagnóstico confirmatorio de vasculitis (infiltrado neutrofílico y fenómenos de leucocitoclasia). En el caso de
confirmar vasculitis, y si la historia de infección pasada o reacción a toma de fármacos no está clara, debería
buscarse una causa secundaria: solicitar anticuerpos antinucleares, complemento, crioglobulinas, ANCAs u otras
pruebas según sospecha clínica.
En el caso que nos ocupa es claro el antecedente de cuadro infeccioso tratado con amoxicilina, apareciendo
una semana después la vasculitis cutánea. Está indicada la abstención terapéutica si no hay síntomas de mayor
afectación, siendo probable la desaparición del cuadro a las 2-3 semanas. En caso de afectación más importante se
comenzará pauta de prednisona oral.