La púrpura de Henoch Schonlein, también conocida como púrpura

REPORTE DE UN CASO “PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN” EN EL
HOSPITAL MILITAR DE LA CIUDAD DE LA PAZ – BOLIVIA
CASE REPORT "HENOCH SCHONLEIN PURPURA" IN THE MILITARY
HOSPITAL OF THE CITY OF LA PAZ - BOLIVIA
Número de palabras del resumen: 132
Número de palabras del escrito: 1496
Número de páginas del escrito desde la Introducción hasta antes de referencias
bibliográficas: 4
Número total de figuras: 6
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RESUMEN
Introducción: La Púrpura de Henoch Schönlein es una vasculitis sistémica de
vasos de pequeño calibre. Se presenta comúnmente en niños, aunque puede
observarse en adultos. Puede afectar cualquier órgano, principalmente piel,
articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones. Caso clínico: Presentamos el
caso de un paciente de sexo masculino de 18 años de edad, que dolor
abdominal, además de lesiones purpuricas diseminadas en ambas extremidades
superiores e inferiores, además de microhematuria y sangre oculta en heces
positivo, . Se inició tratamiento con Prednisona a dosis de 1mg/kg , con evolución
clínica favorable. Discusión: La púurpura de Henoch Schonlein debe
considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes con cuadro de vasculitis,
a pesar de ser el grupo etario con menor afección, y descartar el compromiso
sistémico que pueda tener en el paciente.
SUMMARY
Introduction: Henoch Schönlein Purpura, is a systemic vasculitis of small vessels.
Primarily affects children, although it may be seen in adults. It can affect any
organ,primarily skin, joints , gastrointestinal tract and kidneys.Clinical case: We
present the case of a 18-year-old male patient that presented abdominal pain,
besides lesions you injure purpuricas disseminated in both superior and inferior
extremities, besides micro hematuria and hidden blood in positive feces,
Prednisone treatment was initiated at a dose of 1mg/kg, with favorable clinical
evolution. Discussion: Henoch Schonlein Purpura should be considered as
differential diagnosis in patient with vasculitis symptoms, in spite of being the group
etario with smaller affection, and discard systemic disease that the patient may
have
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INTRODUCCIÓN
La Púrpura de Henoch Schonlein (PSH), es el síndrome vasculítico más frecuente
en la infancia. Tiene un pico de incidencia a los 5 años. Es más frecuente en el
sexo masculino, con una relación 1.5:1, se caracteriza por el depósito vascular de
inmunocomplejos Ig A en los vasos sanguíneos de pequeño calibre (capilares,
arteriolas y vénulas)1.
Las lesiones cutáneas suelen ser polimorfas: pueden presentarse maculas,
pápulas, pústulas, angioedema, vesículas o ampollas hemorrágicas, placas
anulares, ulceras, necrosis y livedo reticularis; el lugar de localización son las
extremidades inferiores, región lumbar y los glúteos 1.
Las púrpuras palpables, e están relacionadas con cuadros de vasculitis como la
leucocitoclástica, la cual puede asociarse con enfermedades del colágeno;
también se puede observar secundaria a reacciones de medicamentos, con
mayor frecuencia a penicilinas, sulfonamidas, tiacidas, alopurinol, hidantinas y
antiinflamatorios no esteroideos, y la que se presenta en niños es generalmente la
purpura de Henoch Schonlein, pero también se presenta en adultos 1.
CASO CLÍNICO
ENFERMEDAD ACTUAL:
Se trata de un paciente de sexo masculino de 18 años de edad, natural y
procedente de La Paz, Bolivia, que refiere cuadro clínico de 1 mes de evolución
que inicia con dolor abdominal tipo cólico de moderada intensidad a nivel de
mesogastrio que se irradiaba a flancos, además de lesiones purpúricas en
extremidades inferiores que posteriormente fueron progresando a antebrazos. El
paciente refiere como antecedente unresfriado, el cuadro se exacerba hace 24
horas con aumento de la intensidad del dolor abdominal, por lo cual es transferido
de su Sanidad a nuestro Hospital en donde se decide su ingreso, niega otros
antecedentes patológicos previos y familiares.
Examen Físico:
Paciente en decúbito dorsal pasivo, facie álgida, con piel y mucosas
normocoloreadas e hidratadas. Signos vitales en parámetros normales.
Cardiopulmonar estable.Aabdomen plano, blando, depresible, ruidos hidroaéreos
positivos hipoactivos, con dolor a la palpación profunda, con Blumberg (+), con
punto apendicular Mc Burney (+). Extremidades superiores a nivel de antebrazos,
cara anterior y lateraly extremidades inferiores con lesiones maculares
eritematosas y purpura palpable (ver figuras 2, 3, 4, 5 y 6), neurológico integro.
(Ver figuras 1-5).
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Figura 1
Figura 2
Figura 3
Figura 2
Figura 4
Figura 5
Estudios de gabinete
El laboratorio de ingreso: reportaba la presencia de un Hto 37%, Hb 12.5 g/dl, VES
de 40 mm la primera hora, leucograma normal, resto de química sanguínea dentro
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de la normalidad; Examen general de orina EGO con microhematuria, y sangre
oculta en heces positiva. La ecografía reportaba la presencia de plastrón a nivel
de fosa ilíaca derecha. El servicio de Cirugía descartó el diagnóstico de apendicitis
aguda. Por lo que se inicia protocolo de estudio de vasculitis por el Servicio de
Medicina Interna, solicitándose Perfil inmunológico ANA, Anti DNA doble cadena,
c-ANCA,p-ANCA, C3 yC4 que resultaron normales y Proteinuria en 24 horas de
100 mg . Posteriormente el paciente al segundo día de internación presenta
cuadro de Proctorragia por lo que se realiza Rectosigmoidoscopia donde se
observó la presencia de lesiones petequiales sangrantes a nivel de colon. Ante los
hallazgos del compromiso cutáneo, la microhematuria, dolor abdominal, con datos
de hemorragia digestiva baja, se planteó el diagnóstico de Púrpura de Henoch
Schonlein, por lo que se inicia Prednisona a 1mg /kg con disminución gradual
durante 2 meses, presentando el paciente una evolución clínica favorable
INTERCONSULTAS Y ESTUDIOS PENDIENTES:
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
DISCUSION
La púrpura de Henoch Schonlein, también conocida como púrpura anafilactoide,
púrpura no trombocitopénica, púrpura reumática o púrpura alérgica, es el
síndrome vasculítico más frecuente en la infancia. Fue descrita en 1801 por
William Heberden, y se conoció inicialmente como enfermedad de HeberdenWillan. En 1837, Johan Lukas Schönlein reconoció la asociación de púrpura y
artritis. Edouard Henoch reportó después un caso con dolor abdominal, diarrea
sanguinolenta y compromiso renal 2,5.
Presentando una incidencia anual de 13 a 20 por 100.000 niños menores de 17
años.3 El 50% de los casos ocurre antes de los cinco años. 2 En los adultos se
presenta con una incidencia de3,4 a 14,3 casos por millón.5 Se presenta dos
veces más en hombres que en mujeres. La mayoría de los casos ocurre en otoño
e invierno, y son precedidos por infecciones de las vías respiratorias superiores.
La etiología de la PHS es desconocida, pero varios factores desencadenantes han
sido descritos. Las infecciones de las vías aéreas superiores preceden a las
manifestaciones de la PSH en 40 a 50% de los niños, resaltando la infección por
Streptococcus pyogenes en 30 a 49% de los casos.
Otros agentes infeccioso incluyen los adenovirus, virus de la varicela zoster,
Micoplasma pneumoniae, Salmonela, Yersinia, Legionela, Citomegalovirus, virus
de la Hepatitis B,parvovirus B19, Campylobacter enteritiis; otros posibles
desencadenantes incluyen las inmunizaciones (sarampión, cólera, tifo o fiebre
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amarilla), drogas (aspirina, penicilinas, cefalosporinas, eritromicina), alimentos
(chocolate, leche, huevos, frijol, peixe, moras), picaduras de insectos y exposición
al frío. 1 Por lo tanto, se trata de una vasculitis mediada por Ig A, con lesiones
renales que son histopatológicamente indistinguibles de la nefropatía por Ig A
(enfermedad de Berger). Ambas enfermedades pueden progresar a insuficiencia
renal. 4
Se han propuesto cuatro mecanismos patógenos que pueden ser
desencadenados por infecciones, como la mímica molecular, la liberación de
autoantígenos secuestrados, la formación de neoantígenos y la presencia de
superantígenos3.
La Purpura de Henoch Shonlein, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos,
de resolución espontanea en adultos ,, se caracteriza por el depósito vascular de
inmunocomplejos Ig A en los vasos sanguíneos de pequeño calibre (capilares,
arteriolas y vénulas) 5 Representa una vasculitis difusa que es secundaria a
hipersensibilidad. Histológicamente se caracteriza por una vasculitis
leucocitoclástica, con infiltrado de leucocitos polimorfonucleares y mononucleares,
edema endotelial, hemorragia, trombosis y necrosis de las paredes de los vasos.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son púrpura, artralgias y dolor
abdominal cólico. Además de la presencia de púrpuras palpables no
trombocitopénicas, las cuales se ubican frecuentemente en miembros inferiores y
glúteos1.
Aproximadamente una mitad de los pacientes tiene hematuria y proteinuria, pero
sólo el 10 al 20% tiene insuficiencia renal, y 90% de estos casos se asocia con
microhematuria. La insuficiencia renal rápidamente progresiva es rara. El
compromiso pulmonar, cardiaco y la neuropatía periférica son poco comunes, en
caso de compromiso cardiovascular, puede presentarse fiebre reumática, bloqueo
aurículo-ventricular y pericarditis. Pueden presentarse manifestaciones
neurológicas como plexopatía braquial bilateral, vasculitis cerebral, hemorragia
cerebral y neuropatía periférica.
Los pacientes también pueden presentar hemorragia pulmonar, derrame pleural,
quilotórax, episcleritis, escleritis, queratitis, uveítis anterior, oclusión de la arteria y
la vena central de la retina, colecistitis y pancreatitis. El daño renal progresivo, la
perforación intestinal y el compromiso del sistema nervioso central, son menos
frecuentes pero causan mayor morbimortalidad 6.
Se debe hacer un estudio completo a los pacientes con esta sospecha
diagnostica, que incluya examen físico con énfasis en la presión arterial,
hemograma, examen de orina y función renal.
Los criterios diagnósticos de la clasificación de las vasculitis de la European
League Against Rheumatism (EULAR) son: púrpura palpable en presencia de al
menos, una de las siguientes características:
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 dolor abdominal difuso
 biopsia que muestre depósito de Ig A
 artritis o artralgiacompromiso renal (hematuria o proteinuria)4,9.
Con base en la presencia de púrpuras palpables de predominio en los miembros
inferiores, las ampollas intraepidérmicas con infiltrado de predominio
polimorfonuclear, la vasculitis leucocitoclástica, el depósito de Ig A perivascular en
las lesiones cutáneas y la proteinuria inicial encontrada, se diagnosticó un caso de
púrpura de Henoch-Schönlein del adulto 8,10.
El tratamiento es sintomático e incluye antiinflamatorios no esteroideos y
esteroides sistémicos. Los esteroides no se recomiendan de rutina, no previenen
el desarrollo de los síntomas renales y deben considerarse en caso de nefritis. El
2% de los pacientes puede presentar complicaciones renales a largo plazo, en los
que se han empleado diferentes opciones terapéuticas, como esteroides,
ciclofosfamida, plasmaferesis, ciclosporina, azatioprina y urocinasa; sin embargo,
no existen estudios con grupos controles 4, 6,7. Se deben identificar los pacientes
con alto riesgo de complicaciones renales y se debe practicar biopsia renal si el
índice de proteinuria/creatinuria es mayor de 200 mg/mol por dos semanas, si se
mantiene mayor de 100 mg/mol por cuatro semanas o si la albúmina sérica es
menor de 2,5g/dL.
En este caso es importante considerar el antecedente de proceso respiratorio que
tuvo el paciente como factor desencadenante, presentando en la clínica el dolor
abdominal, lesiones purpúricas en extremidades, microhematuria, sin presentar
afección de otros órganos. Dentro de los criterios de la Sociedad de
Reumatología tenía 3 criterios diagnósticos, se justifica el inicio de corticoides en
este caso debido a la clínica que presentaba, como la persistencia del dolor
abdominal, que en esta patología se conoce como Angina Intestinal y los datos
de sangrado digestivo bajo.
CONCLUSIÓN
Es importante tomar en cuenta que dentro del cuadro de Vasculitis, la púrpura de
Schönlein Henoch es una de las más benignas, además de tener una evolución
favorable y un pronóstico bueno en caso de no tener un compromiso sistémico
grave. Aunque la frecuencia en adultos jóvenes es baja, es importante tomarla
siempre como diagnóstico diferencial en pacientes que ingresan internados con
diagnóstico de Vasculitis.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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10. Tizard E. J. Hamilton Ayres M.J.J. Henoch Schönlein Purpura, Arch. Dis.
Child., 2008, 93: 1-8.
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Nota: Se adjunta al presente documento, tambien el
Concentimiento Informado en formato pdf.
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