La púrpura de Henoch Schonlein, también conocida como púrpura

REPORTE DE UN CASO “PURPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN” EN EL HOSPITAL
MILITAR DE LA CIUDAD DE LA PAZ – BOLIVIA
CASE REPORT "HENOCH SCHONLEIN" IN THE MILITARY HOSPITAL OF THE
CITY OF LA PAZ - BOLIVIA
Número de palabras del resumen: 136
Número de palabras del escrito: 1499
Número de páginas del escrito desde la Introducción hasta antes de referencias
bibliográficas: 5
Número total de figuras: 5
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RESUMEN
Introducción: La Purpura de Henoch Schönlein, es una vasculitis sistémica de vasos
de pequeño calibre. Puede afectar a cualquier órgano, principalmente piel,
articulaciones, tracto gastrointestinal y riñón, esta patología es más común en niños,
aunque puede observarse en adultos. Caso clínico: Presentamos el caso de un
paciente de sexo masculino de 18 años de edad, que presentaba dolor abdominal,
además de lesiones purpuricas diseminadas en ambas extremidades superiores e
inferiores, además de microhematuria y sangre oculta en heces positivo, se inició
tratamiento con Prednisona a dosis de 1mg/kg peso, con evolución clínica favorable.
Discusión: La purpura de Henoch Schonlein debe considerarse como diagnóstico
diferencial en pacientes con cuadro de vasculitis, a pesar de ser el grupo etario con
menor afección, y descartar el compromiso sistémico que pueda tener en el paciente.
SUMMARY
Introduction: The Purple of Henoch Schönlein, is a systemic vasculitis of glasses of
small caliber. It can affect to any organ, mainly skin, articulations, gastrointestinal tract
and kidney, this pathology is more common in children, although it can be observed in
adults. Clinical case: We present the case of a patient of masculine sex 18 years old
that presented abdominal pain, besides lesions you injure purpuricas disseminated in
both superior and inferior extremities, besides micro hematuria and hidden blood in
positive feces, treatment began with Prednisona to dose of 1mg/kg weight, with clinical
favorable evolution. Discussion: The purple of Henoch Schonlein should be considered
as differential diagnosis in patient with vasculitis square, in spite of being the group
etario with smaller affection, and to discard the systemic commitment that can have in
the patient.
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INTRODUCCIÓN
La púrpura de Henoch Schonlein (PSH), es el síndrome vasculítico más frecuente en la
infancia. Tiene un pico de incidencia a los 5 años. Es más frecuente en el sexo
masculino, con una relación 1.5:1, con respecto al sexo femenino, se caracteriza por el
depósito vascular de inmunocomplejos dominantes Ig A dominante en los vasos
sanguíneos de pequeño calibre (capilares, arteriolas y vénulas)1.
Las lesiones cutáneas suelen ser polimorfas: pueden presentarse maculas, pápulas,
pústulas, angioedema, vesículas o ampollas hemorrágicas, placas anulares, ulceras,
necrosis y livedo reticularis, el lugar de localización son las extremidades inferiores,
región lumbar y los glúteos 10.
Cuando nos referimos de purpuras palpables, estas están relacionadas con cuadros de
vasculitis como la leucocitoclástica la cual puede asociarse con enfermedades del
colágeno, también se puede observar secundaria a reacciones de medicamentos, con
mayor frecuencia a penicilinas, sulfonamidas, tiacidas, alopurinol, hidantinas y
antiinflamatorios no esteroideos, y la que se presenta en niños es generalmente la
purpura de Henoch Schonlein, pero también se presenta en adultos 2.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente de sexo masculino de 18 años de edad, natural y procedente
de La Paz, Bolivia, que refiere cuadro clínico de evolución de 1 mes que inicia con
presencia de dolor abdominal tipo cólico de moderada intensidad a nivel de
mesogastrio que se irradiaba a flancos, además de lesiones purpuricas en
extremidades inferiores que posteriormente fueron progresando a antebrazos, refiriendo
como antecedente un resfrió previo que tuvo, el cuadro se exacerba hace 24 horas
con aumento de la intensidad del dolor abdominal, por lo cual es transferido de su
Sanidad a nuestro Hospital en donde se decide su ingreso, niega Antecedentes
Patológicos previos y Familiares.
Examen Físico: paciente en decúbito dorsal pasivo, fascie álgida, con piel y mucosas
normocoloreadas e hidratadas, signos vitales en parámetros normales, cardiopulmonar
estable, abdomen plano blando depresible ruidos hidroaéreos positivos hipoactivos, con
dolor a la palpación profunda con Blumberg (+), con punto apendicular Mc Burney (+),
en extremidades superiores a nivel de antebrazos cara anterior y lateral, en
extremidades inferiores lesiones maculares eritematosas y purpura palpable(ver figuras
1, 2, 3, 4 y 5), neurológico integro.
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Figura 1
Figura 2
Figura 2
Figura 3
Figura 4
Figura 5
El laboratorio de ingreso: reportaba la presencia de una Hto 37%, Hb 12.5 g/dl, VES de
40 mm la primera hora, leucograma normal, resto de química sanguínea dentro de la
normalidad; EGO con microhematuria, y sangre oculta en heces positiva. La ecografía
reportaba la presencia de plastrón a nivel de fosa ilíaca derecha. Cirugía descartó el
diagnóstico de apendicitis aguda. Por lo que se inicia protocolo de estudio de vasculitis
por el Servicio de Medicina Interna, solicitándose Perfil inmunológico ANA, Anti DNA
doble cadena, ANCA c y p, C3, C4 que fueron normales, con Proteinuria en 24 horas de
100 mg en 24 horas. Posteriormente el paciente al segundo día de internación presenta
cuadro de Proctorragia por lo que se realiza estudio de Rectosigmoidoscopia donde
se observó la presencia de lesiones petequiales sangrantes a nivel de colon. Ante los
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hallazgos del compromiso cutáneo, la microhematuria, dolor abdominal, con datos de
hemorragia digestiva baja, se planteó el diagnóstico de Púrpura de Schonlein Henoch,
por lo que se inicia Prednisona a 1mg /kg/peso con disminución gradual durante 2
meses, presentando el paciente una evolución clínica favorable, remitiendo la signo
sintomatología del paciente.
DISCUSION
La púrpura de Henoch Schonlein, también conocida como púrpura anafilactoide,
púrpura no trombocitopénica, púrpura reumática o púrpura alérgica, es el síndrome
vasculítico más frecuente en la infancia. Fue descrita en 1801 por William Heberden, y
se conoció inicialmente como enfermedad de Heberden-Willan. En 1837, Johan Lukas
Schönlein reconoció la asociación de púrpura y artritis. Edouard Henoch reportó
después un caso con dolor abdominal, diarrea sanguinolenta y compromiso renal 2,11.
Presentando una incidencia anual de 13 a 20 por 100.000 niños menores de 17 años 3.
El 50% de los casos ocurre antes de los cinco años 2. En los adultos se presenta con
una incidencia de
3,4 a 14,3 casos por millón 5. Se presenta dos veces más en hombres que en mujeres.
La mayoría de los casos ocurre en otoño e invierno, y son precedidos por infecciones
de las vías respiratorias superiores.
La etiología de la PSH es desconocida, pero varios factores desencadenantes han sido
descritos. Las infecciones de las vías aéreas superiores preceden a las manifestaciones
de la PSH en 40 a 50% de los niños, resaltando la infección por Streptococcus
pyogenes en 30 a 49% de los casos.
Otros agentes infeccioso incluyen los adenovirus, virus de la varicela zoster,
Micoplasma pneumoniae, Salmonela, Yersinia, Legionela, Citomegalovirus, virus de la
Hepatitis B o parvovirus B19, Campylobacter enteritiis; otros posibles desencadenantes
incluyen las inmunizaciones (sarampión, cólera, tifo o fiebre amarilla), drogas (aspirina,
penicilinas, cefalosporinas, eritromicina), alimentos (chocolate, leche, huevos, frijol,
peixe, blackberries), picaduras de insecto y exposición al frío 1. Por lo tanto, se trata de
una vasculitis mediada por Ig A, con lesiones renales que son histopatológicamente
indistinguibles de la nefropatía por Ig A (enfermedad de Berger). Ambas enfermedades
pueden progresar a insuficiencia renal 4.
Se han propuesto cuatro mecanismos patógenos que pueden ser desencadenados por
infecciones, como la mímica molecular, la liberación de autoantígenos secuestrados, la
formación de neoantígenos y la presencia de superantígenos3.
La Purpura de Henoch Shonlein, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, de
resolución espontanea 2,3,4,5,6, se caracteriza por el depósito vascular de
inmunocomplejos dominantes Ig A dominante en los vasos sanguíneos de pequeño
calibre (capilares, arteriolas y vénulas). Representa una vasculitis difusa que es
secundaria a hipersensibilidad. Histológicamente se caracteriza por una vasculitis
leucocitoclástica, con infiltrado de leucocitos polimorfonucleares y mononucleares,
edema endotelial, hemorragia, trombosis y necrosis de las paredes de los vasos.
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Las manifestaciones clínicas más frecuentes son púrpura, artralgias y dolor abdominal
cólico. Aproximadamente una mitad de los pacientes tiene hematuria y proteinuria, pero
sólo el 10 al 20% tiene insuficiencia renal, y 90% de estos casos se asocia con
microhematuria. La insuficiencia renal rápidamente progresiva es rara. El compromiso
pulmonar, cardiaco y la neuropatía periférica son poco comunes, en caso de
compromiso cardiovascular, puede presentarse fiebre reumática, bloqueo aurículoventricular y pericarditis. Pueden presentarse manifestaciones neurológicas como
plexopatía braquial bilateral, vasculitis cerebral, hemorragia cerebral y neuropatía
periférica.
Los pacientes también pueden presentar hemorragia pulmonar, derrame pleural,
quilotórax, episcleritis, escleritis, queratitis, uveítis anterior, oclusión de la arteria y la
vena central de la retina, colecistitis y pancreatitis. El daño renal progresivo, la
perforación intestinal y el compromiso del sistema nervioso central, son menos
frecuentes pero causan mayor morbimortalidad 6.
Se debe hacer un estudio completo a los pacientes con esta sospecha diagnostica, que
incluya examen físico con énfasis en la presión arterial, hemograma, examen de orina y
función renal. Se caracteriza por la presencia de púrpuras palpables no
trombocitopénicas, las cuales se ubican frecuentemente en miembros inferiores y
glúteos.
Los criterios diagnósticos de la clasificación de las vasculitis de la de la European
League Against Rheumatism (EULAR) son: púrpura palpable en presencia de al menos,
una de las siguientes características: dolor abdominal difuso, biopsia que muestre
depósito de Ig A, artritis o artralgia
y compromiso renal (hematuria o proteinuria)4,9.
Con base en la presencia de púrpuras palpables de predominio en los miembros
inferiores, las ampollas intraepidérmicas con infiltrado de predominio polimorfonuclear,
la vasculitis leucocitoclástica, el depósito de Ig A perivascular en las lesiones cutáneas y
la proteinuria inicial encontrada, se diagnosticó un caso de púrpura de HenochSchönlein del adulto 8,10.
El tratamiento es sintomático e incluye antiinflamatorios no esteroideos y esteroides
sistémicos. Los esteroides no se recomiendan de rutina, no previenen el desarrollo de
los síntomas renales y deben considerarse en caso de nefritis. El 2% de los pacientes
puede presentar complicaciones renales a largo plazo, en los que se han empleado
diferentes opciones terapéuticas, como esteroides, ciclofosfamida, plasmaferesis,
ciclosporina, azatioprina y urocinasa; sin embargo, no existen estudios con grupos
controles 4, 6,7. Se deben identificar los pacientes con alto riesgo de complicaciones
renales y se debe practicar biopsia renal si el índice de proteinuria/creatinuria es mayor
de 200 mg/mol por dos semanas, si se mantiene mayor de 100 mg/mol por cuatro
semanas o si la albúmina sérica es menor de 2,5g/dL.
En este caso es importante considerar el antecedente de proceso respiratorio que
tuvo, el paciente, como factor desencadenante, presentando en la clínica el dolor
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abdominal, lesiones purpuricas en extremidades, microhematuria, sin presentar
afección de otros órganos, dentro de los criterios de la Sociedad de Reumatología tenía
3 criterios diagnósticos, se justifica el inicio de corticoides en este caso debido a la
clínica que presentaba como la persistencia del dolor abdominal conocida en esta
patología como Angina Intestinal y los datos de sangrado digestivo bajo.
CONCLUSIÓN
Es importante tomar en cuenta que dentro de cuadro de Vasculitis, la púrpura de
Schönlein Henoch llega hacer una de las más benignas, además de tener una
evolución favorable y un pronóstico bueno en caso de no tener un compromiso
sistémico grave. Aunque la frecuencia en adultos jóvenes es baja, es importante
tomarla siempre como diagnóstico diferencial en pacientes que ingresan internados con
diagnóstico de Vasculitis.
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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Nota: Se adjunta al presente documento, tambien el
Concentimiento Informado en formato pdf.
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