Ateneo 2016 sala 2

ATENEO
HISTIOCITOSIS
Clínica Médica “C”
Prof. Dr. Juan Alonso Bao
Equipo Médico Cuidados Intermedios
Historia Clínica

SF, 56 años.

Tabaquista intensa, IPY 40, BC, probable EPOC.
Historia Clínica

EA:
Consulta el 17/6 en ER por dolor lumbar bajo y ambas
crestas ilíacas, gravativo, de intensidad 8-9/10 EVA, que
irradia al resto del raquis, progresivo, con requerimiento de
opioides.

Repercusión general con adelgazamiento.

Sindrome Funcional Anémico de varias semanas de
evolución, sin sangrados clinicamente evidentes, relata
equimosis fáciles, sin clínica infecciosa.

Constipación de semanas de evolución sin alteraciones del
tránsito digestivo alto, niega sintomas urinarios o
ginecológicos.
Exámen Físico
Paciente con dolor, lúcida, SatO2 97% VEA, apirética, buen
estado de hidratación y perfusión.
PyM: Hipocoloradas, equímosis en MMSS y MMII.
PP: MAV conservado bilateralmente, sin estertores, sin
asimetrías.
CV: RR de 82 cpm, ruidos normofonéticos, no IY ni RHY, sin
edemas de MMII, PA 130/80.
ABD: Blando, depresible, indoloro.
PNM: Sin rigidez de nuca, sin focalidad neurológica. ROT + ,
simétricos bilateralmente, sensibilidad conservada.
Ginecológico: Normal.
Paraclínica

Hemograma:
Hb: 7,1 g/l (Macrocitica, Hipercrómica)
Plt: 29000/ mm3
GB: 3350 mil/mm3 (linfocitos 590 mil/mm3)

Crasis:
TP: 85%

Función Renal:
Normal

F y E Hepático:
FA: 122
LDH: 2611

Vit B12 y A.Fólico Normal

VIH negativo

RX de Pelvis: Sin alteraciones oseas a destacar.

Eco Ap. Urinario, Abdominal, TV : Sin alteraciones
EN SUMA
SF 56 a
TABAQUISTA
DOLOR OSEO CON SIGNOS DE “BANDERA ROJA”
PANCITOPENIA
PLANTEOS DIAGNÓSTICOS:
MIELOMA MÚLTIPLE?
SUSTITUCION MEDULAR?
Paraclínica

1º MIELOGRAMA:
Médula Ósea con efecto dilucional
6% de plasmocitos, sin blastos
F. de Rouleaux, < de 1 esquistosito/campo

2º MIELOGRAMA:
Médula Ósea con 2% de plasmocitos
Células extrahematopoyeticas

Inmunofenotipo M.O.: 0,7% sin aberrancias inmunofenotípicas

PEF:
Normoproteinemia total.
Mínima banda de aspecto monoclonal en
zona de migración de fibrinógeno
Imágenología
TC Cráneo, Tx, Abd y
Pelvis
RNM de raquis
Conducta y Evolución
FGC

26/6: Se transfunden 2 volúmenes de GR con buena tolerancia

29/6: Enterorragia con repercusión hematimétrica.
Hemograma:
Hb: 4,9 g/dl
Plt: 9000 mil/ mm3.
GB: 2,01 mil/ mm3. con linfopenia.
Lámina Periférica:
Serie Roja: Fenómeno de Rouleaux.
Serie Plaquetaria: Marcada trombocitopenia
con plaquetas escasas y dispersas.
Serie Blanca: Discreto desvio a izq
Ingresa a C.I.

Hemodinamia estable, normotensa, eupneica, sin evidencia de
 PLANTEO:
sangrado digestivo. Sindrome funcional anémico.
TROMBOCITOPENIA SECUNDARIA?


Al exámen se destaca:
Intensa palidez cutaneo mucosa
CONDUCTA:
Se
inicia
1 pulso
4 bolosbilateralmente,
de dexametasona
40 mg
PP:
Eupneica,
MAVcon
conservado
sin estertores.
CV: RRpor
de 106
cpm, ruidos normofonéticos sin IY o RHY.
diarios
4 días.
Abd: Blando, depresible e indoloro.
OA: Dolor exquisito a la palpación de borde anterior de tibia.
SIN RESPUESTA A LOS CORTICOIDES
Evolución en el C.I.
FCC

1/7: Persiste con escasas melenas con
repercusión hematimétrica sin repercusión
hemodinámica
Evolución en el C.I.

Panel Autoinmune:
ANCA, ANA, FR: Negativos

Complementemia:
En rango

Serologías:
Hep B, Hep C, CMV, EB: Neg
Se realiza BMO, se solicita PET

Ante la persistencia de sangrado se solicita:
Evolución en el C.I.

9/7 – 14/ 7: Episodios de melenas con repercusión
hematimétrica y plaquetopenia que se repone con
concentrados plaquetarios y Glóbulos Rojos.

14/7: Agrega alteraciones de la crasis:
TP: 50%
INR: 1.47
aPTT: 50
Fibrinógeno: 555 mg/dl
PLANTEO: C.I.D
Evolución en el C.I.

15/7 Nuevo episodio de Melena con repercución
hemodinámica, shock hipovolémico.

Ingresa a CTI

Fallece 16/7
BMO
REVISION
HISTIOCITOSIS
“Una entidad rara”
HISTIOCITOSIS
El término "histiocito" se refiere a grandes células blancas de la
sangre residentes en los tejidos, incluyendo células dendríticas, de
Langerhans, monocitos ,macrófagos.
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los
tumores hematopoyéticos y linfoides divide los trastornos de estas
células en tres categorías:
● Trastornos de las células dendríticas: Histiocitosis de Langerhans.
● Trastornos relacionados con macrófagos: Sd Hemofgocíticos.
● Trastornos histiocíticos malignos: Leucemias monociticas,
mielomonocíticas.
Histiocitosis no Langerhans
A pesar de la histórica incertidumbre de definir a estas enfermedades como inflamatoria
vs neoplásica y la comprensión incompleta de los mecanismos de patogénesis, los
resultados clínicos han mejorado notablemente sobre la base de estrategias terapéuticas
empíricas.
Importantes avances incluyen el reconocimiento de grupos clínicos de alto y de bajo
riesgo definidos por el compromiso hematopoyético y / o afectación hepática.
Sin embargo, la mortalidad de los pacientes de alto riesgo, el alto índice de recurrencias, la
falta de firmeza probada en estrategias terapéuticas y la significativa morbilidad de estos
los pacientes siguen representando un desafío.
Recientes estudios muestran mutaciones somáticas en genes de la vía de la
proteínaquinasa en las etapas críticas de la diferenciación hematopoyética mieloide que
apoya la redefinición de la enfermedad como desorden mieloproliferativo y ofrece
oportunidades para desarrollar nuevos enfoques para el diagnóstico y la terapeutica
Blood 2015; 126 (1): 26-35
EPIDEMIOLOGÍA:
La incidencia real es desconocida. El desorden es
probablemente infradiagnosticado en la población general.
Ha sido diagnosticada en todos los grupos de edad, pero es más
común en niños de 1 a 3 años de edad. La incidencia parece ser
de 3 a 5 casos por cada millón de niños, y de1 a 2 casos por
millón de adultos.
INCIDENCIA:
Parece ser mayor en los caucásicos de ascendencia del norte
de Europa que en los afrodescendientes.
CLINICA:
La presentación clínica de los pacientes varía dependiendo de los
sitios y grado de participación. La enfermedad está limitada a un
sistema (por ejemplo, hueso) en aproximadamente la mitad de los
pacientes, seguido por afectación de piel, ganglios linfáticos, Hígado,
Bazo, mucosa oral, pulmón, Sistema nervioso central.
La enfermedad multisistémica es más frecuente en niños menores de
tres años, mientras que una enfermedad más indolente que involucra
un solo órgano es más común en niños mayores y adultos
DIAGNOSTICO:
Puede ser difícil ya que es una enfermedad poco común que puede
afectar muchos sistemas de órganos.
El diagnóstico surge de la histología e inmuno-fenotipo que lo
diferencia de neoplasias sólidas o hematopoyéticas metastásicos.
Histiocitosis Langerhans: CD 207 +, CD1a +, S100a, Fascin, Factor XII
Histiocitosis no Langerhans: CD14+, CD1a-, S100+/-, CD68+
TRATAMIENTO:
HCL y un solo sistema afectado: La elección del tratamiento se hace generalmente
basado en el sitio de implicación y número de lesiones con el objetivo de minimizar la
toxicidad.
Las opciones de tratamiento incluyen prednisona, la combinación de vinblastina y
prednisona, curetaje de lesiones óseas, y la terapia tópica para lesiones de la piel.
HCL multisistémica: Se sugiere la quimioterapia de inducción inicial con vinblastina más
prednisolona (Grado 2C).
El tratamiento posterior depende de respuesta de la enfermedad a las seis semanas y si
"órganos de riesgo" (es decir, sistema hematopoyético, el hígado y / o bazo) participaron
en el momento del diagnóstico.
ECD: Para la mayoría de los pacientes con ECD, se recomienda el uso de interferón alfa
convencional o pegilado en lugar de la quimioterapia o los glucocorticoides sistémicos
(Grado 1C).
Para la mayoría de los pacientes con ECD, se recomienda el uso de interferón alfa
convencional o pegilado en lugar de la quimioterapia o los glucocorticoides sistémicos
(Grado 1C).
GRACIAS
!