Lesiones cutáneas en Histiocitosis

1409-0090/96/10-01131-36
Acta Pediátrica Costarricense
Copyright© 1996, Asociación Costarricense de Pediatría
(A11/culo original)
Lesiones cutáneas en Histiocitosis a células de Langerhans:
Análisis de 52 casos.
Mario Sancho-Torres (*), Efrain Quesada Calvo (**)
Objetivo: Establecer la importancia de las
lesiones de piel en Histiocitosis a Células de
Langerhans en el diagnóstico de la
enfermedad
Diseño: Estudio Prospectivo.
Sitio: Hospital Nacional de Niños de San
José, Costa Rica. Enero 1980 a Octuhre de
1991.
Pacientes: 52 niños menores de 12 años
referidos de todo el territorio nacional
Resultados: 69% son hombres, 31% mujeres.
Promedios de edad 22,6 meses. 29 pacientes
(54,7%) presentaron lesiones cutáneas al
momento del diagnóstico. 4 pacientes (7,7%),
las lesiones se limitaron a la pieL Las lesiones
cutáneas más comunes en orden descendente
fueron infiltración cutánea 39,3%, lesiones
similares a dermatitis seborreica 21,3% y
púrpura 19,7 %.
Conclusión: Las lesiones cutáneas y por lo
tanto la hiopsia de piel fue el instrumento más
importante para elaborar el diagnóstico. (Acta
Pediatrica Costarricense 1996;10:31-36).
Las Histiocitosis X (HX) o Histiocitosis a
células de Langerhans (HCL) incluye tres entidades
clínico patológicas interrelacionadas, granuloma
eosinofilico, enfermedad de Hand-ehuller-Christian
y enfermedad de Letterer-Siwe con sus variantes (1).
Es caracterizada histológicamente por proliferación
aberrante de células dendríticas específicas
pertenecientes al sistema monocito-macrófago
(células de Langerhans) (2-3), con signos
característicos tanto inmunológicos como a la
microscopía de luz y microscopía electrónica (4). En
la mayoría de los pacientes tienen una blanda
apariencia sin atipias celulares (2).
Las manifestaciones clínicas de HCL, las
cuales resultan de infiltración o activación de células
de Langerhans, van desde granuloma eosinofilico
solitario a enfermedad multisistémica con disfunción
de hígado, pulmón y médula ósea. El pronóstico es
malo en niños menores de dos años con enfermedad
multisistémica y disfunción orgánica (5).
Las
manifestaciones cutáneas de esta enfermedad son
muy frecuentes como lo muestra la literatura (25,10) Y en múltiples ocasiones la primera
manifestación de HCL.
En Costa Rica existe
literatura de esa entidad (10), pero no enfocada a las
manifestaciones cutáneas específicamente.
Palabras clave: histiocitosis, púrpura, lesiones
dérmicas.
Basados en esta evidencia, se valoraron los
pacientes que a partir de enero de 1980 ingresaron
con ese diagnóstico al Hospital Nacional de Niños
hasta Octubre de 1991. Nuestra meta es verificar la
importancia de las lesiones cutáneas en el
diagnóstico de la entidad.
MATERIALES Y METOnOS
Los pacientes con diagnóstico de
Histiocitosis X fueron recopilados en forma
prospectiva de la Consulta Externa de HematoOncología del Hospital Nacional de Nitlos, en San
(*) Dermatólogo-Pediatra
(")Hematólogo-Pediatra,
Servicios de Dermatología y Hematologia, Hospital
Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera", Apartado
1654-1000, San José, Costa Rica.
31
IIISTIOCITOSIS
Figura 1: Infiltración cutánea con formación de pápulas
Figura 2: Infiltración cutánea con nódulos.
Figura 3: Lesión tipo dermatitis seborreica
32
IJlSTI()('] roSIS
Figura -/: Lesión de aspedo seborrei<.:o
Firgura 5: l.esiól1 tipo jJllrjJlírico
Figura 6: IlIjiltradóII gellital
Figura 7: I.csióIl similar a dermatitis por Jlaíial
" o
.'.'
HISTIOCITOSIS
prospectiva de la Consulta Externa de HematoOncología del Hospital Nacional de Niños, en San
José, Costa Rica. De los 53 pacientes a los que se les
hizo el diagnóstico de Histiocitosis X se
seleccionaron 52, se subdividieron por sexo, edad y
en dos grupos, mayores y menores de dos años.
Del total de 52 pacientes, 29 presentaron
lesiones cutáneas al momento del diagnóstico, 12
con infiltración de piel, (Fig. 1 Y 2). 6 con lesiones
similares a dermatitis seborreica (Fig. 3 Y 4), 5 con
púrpura (Fig. 5), 4 con infiltración subcutánea (Fig.
6-7) Y 2 con otro tipo de lesiones orgánicas
sistémicas.
Biopsia de piel compatible con el
diagnóstico fue positiva en 23. Los criterios
diagnósticos histopatológicos así como sus resultados
pueden verse en la tabla l.
Los criterios de inclusión fueron: menores
de 12 años, sin tratamiento previo de quimioterapia,
tener un cuadro histológico de HX, esto significa
tener células de Langerhans morfológicamente
identificables en una biopsia, además de tener un
cuadro clínico sugestivo de HCL. Se excluyeron
todos los casos de Granuloma eosinofilico único. A
su vez, se dividieron en tres grupos de acuerdo a la
evolución natural de la enfermedad: Grupo A:
Pacientes cuyas lesiones no progresaron desde el
inicio y no tuvieron nuevas lesiones, Grupo B:
Pacientes que tuvieron progresión de las lesiones
antiguas o desarrollaron nuevas lesiones, pero sin
disfunción orgánica, y Grupo C: Pacientes que
desarrollaron disfunción orgánica en hígado, pulmón
y médula ósea (11).
Tabla 1: llaUazgos lIistopatológicos
Células histióciticas
Tamat10 10-15 ~
Núcleo hendido sobre si mismo
Núcleo pleomórfico
Nel de cromatina fina
Cranulaciones inlracitoplasmáticas
Vacuolas intracitoplasmáticas
Células gigantes
Linfocitos
Neutrófilos
Eosinófilos
Macrófagos con pigmento
Células plasmáticas
Necrosis
Procedimientos de microscopia de luz: Los
tejidos fueron fijados en fonnalina buferizada,
embebido en parafina y teñido con hematoxilinaeosina para examen histológico de rutina. Las
biopsias fueron revisadas por el Servicio de Patología
del Hospital Nacional de Nit1os, el cual sigue
criterios diagnósticos definidos para la identificación
de células de Langerhans.
n
%
53
53
53
53
53
100
100
100
100
100
52
98
50
94
47
47
46
46
44
24
88
88
25
86
86
83
46
47
Del total, 4 presentaron recaída sistémica
luego de una remisión total o parcial, 2 presentaron
lesiones tanto cutáneas como sistémicas y 2 lesiones
solamente sistémicas. La lesión cutánea en la
recaída fue de características similares a dermatitis
seborreica.
Procedimiento de microscopia electrónica:
La institución Hospital Nacional de Niños, realizó la
técnica de glutaraldehido para microscopia
electrónica (ME) en algunos de los pacientes para
demostrar los gránulos de Birbcck en las células
neoplásicas (6).
No se realizaron técnicas de
inmunohistoquímica.Todos los pacientes fueron
revisados personalmente por los autores para
clasificar las lesiones cutáneas y valorar el grado de
afección sistémica.
En pacientes menores de dos años se
presentaron 30 con lesiones cutáneas sobre 35
pacientes.
En los mayores de dos al10s se
presentaron en 13/17 (Figura 7). Las lesiones de
piel en pacientes mayores de dos años representó el
25% (13 pacientes). En menores de dos años
representó el 57,7% (30 pacientes). Tabla 2.
RESULTADOS
DISCUSION
El grupo comprendió 52 pacientes. El 69%
Histiocitosis X es una enfermedad con
diversas manifestaciones clínicas (1,5,7).
En
muchos pacientes la enfermedad es localizada a
hueso y el curso es indolente (granuloma
eosinofilico). En otros, el curso clínico puede ser
fulminante con falla multiorgánica como en LettererSiwe. Hand-Schuller-Christian se considera una
(3G) son hombres y el 31% (lG) son mujeres, con un
promedio de edad de 22,6 meses. El rango de edad
fue de un mes a 7 afios. En cuatro pacientes se
presentó al momento del diagnóstico compromiso
cutáneo exclusivo; mixto (cutáneo y sistémico) lo
presentaron 25 pacientes.
34
fIISnOCITOSIS
enfermedad (1,7). La identificación de células de
Langerhans en proliferación es el rasgo más común
de variadas manifestaciones clínicas (1).
Estas
células tienen abundante citoplasma, indentaciones
profundas en el núcleo (5,7).
La apariencia
citológica benigna con pocas o ninguna atipia en las
células neoplásicas es lo usual (7).
Figura 7:
diagllóstico.
Lesiolles
cutálleas
al
momellto
importantes y se han descrito casos solo limitados a
la piel (9). Nuestro estudio no fue la excepción con
54.9% de compromiso cutáneo sistémico (29
pacientes): de esos 7.7% (o sea 4 pacientes) se limitó
exclusivamente a la piel. El sexo masculino fue el
más favorecido con 69% contra 31% del femenino.
Los pacientes con edad al diagnóstico menor de dos
élI10s presentaron un peor pronóstico y una evolución
más prolongada de e¡úennedad activa. En 44.23%
existió solamente compromiso sistémico.
del
39%'--------'
De todos los métodos diagnósticos la
biopsia de piel fue el instrumento más importante
para hacer el diagnóstico. Cuatro pacientes tuvieron
recaídas. dos de ellos con lesiones cutáneas similares
a dermatitis seborreica.
Las lesiones de piel en
forma general se caracterizaron fundamentalmente
por infiltración de piel, pápulas, costras y nódulos en
39.3%. lesiones similares a dermatitis seborreica
21.3%, púrpura 19.7%, infiltración subcutánea
14.7%.
Tabla 1: llIfilJracióII orgállica segríll etlady evoluciólI
Con base en los datos antes expuestos,
podemos afirmar que la mitad de los pacientes tuvo
compromiso cutáneo y se diagnosticaron con biopsia
de piel: los pacientes menores de dos años tuvieron
porcentualmente mayor compromiso cutáneo, y
aquellos con infiltración cutánea se acompañaron de
mayor compromiso sistémico y disfunción orgánica.
15%
o Infil.
20%
Piel
• D. seborreica
11 Purpura
.1. subcutánea
• Otros
Edad
Piel
Hueso
Ganglios Linf
Otitis crónica
Diabet. Insípida
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Pulmón
Médula ósea
REFERENCIAS
> 2 ailos
< 2 años
ORGANOS
INFILTRADOS
A
B
C
A
B
C
13
12
7
4
2
3
1
2
3
5
2
2
3
1
1
1
1
1
12
5
10
8
8
3
4
1
1
1
O
1
4
2
1
1
1
O
1
O
1
1
1
O
1
1
1
1
O
1
5
O
14
12
4
11
l.
2.
3.
4.
5.
6.
Varios parámetros clínicos han sido
relacionados con el pronóstico en HX (8); esto
incluye edad al diagnóstico, número de órganos
involucrados, promedio de progresión de la
enfermedad, extensión de compromiso de los
órganos vitales y sobre todo disfunción hepática,
Las
pulmonar o. de médula ósea (4,7-8).
manifestaciones cutáneas en HCL son muy
7.
8.
9.
35
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HISTlOCITOSIS
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Abstract:
Cutaneous lesions in Langerhans Histiocitosis: A
review o/52 cases.
Objective: To demonstrate the importance of
cutaneous lesions in the diagnosis o/ Langerhans
Hisliocitosis.
Design.· Prospective, observational study.
Site: Hematology departament of a terliary care
center.
Patients: 52 children under 12 years of age with
diagnosis ofLangerhans Histiocitosis.
Results: 69% were male, 31% were female. Mean
age was 22.6 months (SD 6.3). 29 palients (54.7%)
had cutaneous lesion on diagnosis and in 4 palients
(7.7%) this was the only finding. The most common
lesions were cutaneous infiltration in 39.3%,
seborreic like lesions in 21.3% and purpura in
19.7%.
Conclusion: Cutaneous lesiol1s and skin biopsy
were the most important tools to establish the
diagnosis.
El silencio es un trocito de cielo que desciende a la tierra. -E. Psichari.
El hombre es una criatura de esperanza y de inventiva, y ambas cualidades desmienten la idea de que
no es posible cambiar las cosas. - Tom Clancy en Debt of Honor.
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