Lesiones orales como única manifestación de histiocitosis de

Reporte de Caso
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Lesiones orales como única manifestación
de histiocitosis de células de Langerhans
Orallesiansas a presenting sign af LangerhansceLLhistiacytasis
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Samantha RivasUrbina 1
Karla 'Carrillo Sarmiento
Antonio,Wachtel
A'J(3
Juan Luis García L. s
2.
Resumen
Palabras clave:
o
Histiocitosis de células
de Langerhans
l
(HCL).
La histiocitosis de células de Langerhans es una entidad de etiología no bien
establecida, antes conocida como Histiocitosis X. Engloba la triada de enfermedades: granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la
enfermedad de Letterer-Siwe. Su comportamiento clínico va desde una forma
localizada hasta formas generalizadas afectando huesos, hígado, bazo, médula
ósea y piel, entre otros.
E[presente reporte describe el caso de una niña de 3 años de edad que presenta
nodulaciones en paladar duro, hiperplasia gingival en ambos maxilares, movilidad dentaria, gingivorragiay halitosis. Ala cual le realizan examen de imágenes
observando lesiones líticas, alteración de la densidad ósea, dientes flotantes,
ausencia de gérmenes dentarios. No hubo evidencia de enfermedad en otros
huesos, órganos o tejidos. La biopsia confirma el diagnóstico de Histiocitosis de
células de Langerhans, iniciando tratamiento con quimioterapia y conjuntamente
odontológico.
Actualmente la niña ha completado su tratamiento oncológico con respuesta
completa y es portadora de prótesis parcial removible en ambos maxilares.
Abstract
Keywords:
o
Langerhanscell
histiocytosis (LCH)
Langerhans Cell Histiocytosis(LCH)is an entity of uncertain etiology, known
previously as Histiocytosis X. It includes the following diseases: eosinophi/ic
granuloma, Hand-Schuller-Christiandisease and Letterer-Siwe disease. The cUnical behavior goes from a locaUzed lesion to a generaUzed involvement affecting
bones, Uver,spleen, bone marrow and skin.
This report describes the case of a 3-year-old girl who presented with nodules
in the hard palate, gum hyperplasia of both maxillary bones, loose teeth, gum
bleeding and halitosis. X-rayexams revealed lytic lesions, abnormal bone density,
[loating teeth, absence of dental germs. There was no evidence of disease in
other bones, organsor tissues. A surgicalbiopsy wasperformed and confirmed the
diagnosis of LCH.Chemotherapy treatment was begun as well as dental careo
The patient has completed chemotherapy at this time with a complete response.
She is wearing a partial removable prosthesis for both maxillary bones.
(OdontoIPediatr2009; 8(1):26-30)
Introducción
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL)fue descrita en 1893 por Alfred Hand, en un niño de tres años,
que presentaba exoftalmos, poliuria, linfadenopatías,
hepatoesplenomegalia y destrucción ósea. Añosdespués,
el mismo Hand planteó que la causa era probablemente
una neoplasia.
3,4,10,11
1, Profesor Odontopediatria
Dpto, Pediatría
Z, Egresada de Programa de Especialización
Schulleren 1915y Christianen 1920también describieron
las lesiones osteolíticas y afección en las encías. Años
mas tarde Letterer y Siwe usaron el término reticuloendoteliosis refiriéndose a la forma grave caracterizada
por fiebre, alteraciones dermatológicas como seborrea,
pápulas y lesiones purpuricas por trombocitopenia,
otitis media purulenta, linfadenopatías y hepatoesple-
Instituto Nacional Enfermedades
Neoplásicas Lima, Especialista en Odontopediatria
Universidad
en Odontologia Pediátrica,
Facultad de Estomatologia,
Universidad Peruana Cayetano Heredia,
3, Profesor asociado, Dpto, Pediatría, Universidad Peruana Cayetano Heredia PCH, Doctor en Medicina, Médico asistente
4, Médico asistente, Dpto, de Pediatria Instituto Nacional Enfermedades Neoplásicas Lima, Perú,
26
Dpto, Pediatría
Peruana
Cayetano
Heredia,
Instituto Nacional Enfermedades
Neoplásicas
Lima, Perú
'
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--
nomegalia con afección sistémica
y evolución progresiva fulminante
hacia la muerte a temprana edad.
El peor pronóstico fue observado
en menores de seis meses, con lesiones viscerales y mínima afección
ósea.
1,2,3,6
En 1940 Lichtenstein y Jaffe presentaron dos pacientes con lesiones líticas similares formadas por
histiocitos y un denso infiltrado de
eosinófilos denominado granuloma
eosinofílico. Las lesiones óseas se
hallaban principalmente en cráneo,
fémur, costillas, vértebras y mandíbula. Los síntomas asociados eran
dolor e inflamación. También se
presentaban fracturas, problemas
dentalesasí comootitis media. 3
En1953Lichtenstein reunió al granuloma eosinofílico (caracterizado
por HCLóseo solitario o múltiple),
a la enfermedad de Hand-SchüllerChristian (caracterizada por lesiones óseas, exoftalmos y diabetes
insípida) y a la enfermedad de AbtLetterer-Siwe (HCLmulti-orgánica
generalmente en edad temprana) en
una entidad patológica denominada
histiocitosis X (la X por el origen
UPCH
:.Lesiones orales como única manifestación
La etiología es desconocida, aún se
debate entre su origen neoplásico
versus inmunitario. Su incidencia
según la bibliografía es de 3-7
casos por millón de personas. Es
más frecuente en varones que en
mujeres. Enel Instituto Nacionalde
Enfermedades Neoplásicas (INEN)
se presentan alrededor de 20 casos
nuevos por año.
La confirmación diagnóstica se realiza a través de un estudio anatomopatológico de una muestra obtenida
de las lesiones, que demuestren un
infiltrado histiocítico o mixto (histiocítico-eosinofílico),donde la célula
clave es la célula de Langerhans. Se
realizan además pruebas de inmunohistoquímica, siendo el CD1a el
marcador más útil.
Actualmente se clasifica a la enfermedad en dos grandes grupos: el de
alto riesgo que incluye pacientes
con enfermedad que compromete
hígado, pulmones, médula ósea o
bazo, con disfunción de los mismos.
Aquellosque no tengan dichos órganos comprometidos corresponden al
grupo de bajo riesgo.
Muchasveces las encías y dientes se
encuentran afectados, las lesiones
suelen comenzar en la región peFinalmente Christian Nezelof proriapical de los dientes, en la zona
pone a la célula de Langerhans
como el origen de la enfermedad y posterior de la mandíbula, causando
suplanta el término de Histiocitosis erosión de la lámina dura. En las
proyecciones radiológicas parece
X por Histiocitosis de células de
Langerhans.1OEn 1985 la Histiocy- que el diente flotase porque está
te Society propuso el término HCL rodeado de un material granulomatoso radiolúcido.
para denominar esta enfermedad,
incluyendo los tres síndromes y otras
formas de manifestación clínica en
En ocasiones se produce pérdida
prematura de dientes deciduos
una sola entidad. 11,19
y erupción anticipada de dientes
El granuloma eosinófilo es la forma permanentes como consecuencia de
más común y benigna, cursa con un enfermedad periodontal prepuberal
proceso óseo localizado, de evo- asociada al patógeno Actinobacillus
lución favorable y sin compromiso actinomycetemcomitans que suele
sistémico. Laenfermedad de Hand- conducir a movilidad y pérdida denSchüller-Christian es una forma
taria sobre los 3 años. 7,12,18,19
diseminada crónica de gravedad
intermedia que, entre otros, puede
Eltratamiento consiste en la mayoría
cursar con pérdida dentaria por de los casos en quimioterapia, puinfiltración maxilar. La enfermedad
diendo realizarse también la radiotede Abt-Letterer-Siwe es la forma
rapia o cirugía (curetaje de lesiones
diseminada aguda y más grave, que óseas únicas). Las drogas utilizadas
afecta principalmente, a lactantes y son la Prednisona, Mercaptopurina,
niños menores de dos años. 4,8,17,18,19 Metotrexate, Vinblastina y Etopósidesconocido).
4,5,6,10,11,18
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de
do. Es más intenso y prolongado en
el grupo de alto riesgo.
Reporte de Caso
Paciente de sexo femenino de 3
años de edad, sin historia médica
contributoria. Madre de la niña refiere que desde hace 4 meses nota
nodulaciones pequeñas en paladar
duro, movilidad dentaria, sangrado
y mal olor, por lo que es llevada al
centro de salud en su lugar de origen, en el cual le extraen 4 piezas
dentarias en el maxilar superior.
Días después evidencian aumento
progresivo de las nodulaciones por
lo que fue derivada al Instituto Especializado de Salud del Niñodonde
realizan biopsia, obteniendo como
diagnóstico Histiocitosis de células
de Langerhans,por loque es referida
al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN).
Alexamen clínico intraoral presenta
lesiones nodulares de forma irregular
en paladar duro a predominio del
lado derecho, en zona de reborde alveolar hay pérdida prematura de piezas dentarias (Fig.1). En el maxilar
inferior hay aumento de volumen en
zona lingual de los incisivos (Fig.2)
En ambos maxilares hay hiperplasia
gingival, bolsas periodontales, abundante placa bacteriana y halitosis.
Las lesiones nodulares le causan
dolor y limitan la masticación,
presentando gingivorragia a dicho
estímulo. Presenta movilidad tipo 3
en molares de ambos maxilares y se
puede observar retracción gingival
severa dejando ver la zona de furcación, losincisivostambién presentan
movilidad tipo 2.
No hay evidencias de adenopatías,
ni visceromegalias.
La TAC de macizo facial inicial
muestra lesión lítica expansiva que
compromete el seno maxilarderecho
abarcando parte del maxilar superior del mismo lado, con aumento
de volumen de partes blandas. Así
mismo se observa alteración de la
densidad de los planos óseos de los
cuerpos mandibulares con protrusión
de piezas dentarias (Fig.3). En el
Odontol Pediatr Vol8 N"1 Enero-Junio 2009 ~
I
Samantha Rivas, KarlaCarrillo, Ant~níowac~
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J~\!anLuisGarcía
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.............
Vista inicial d~l maxilar superior, con
lesiones nodulares en zona palatina.
Figura 1.
I Vista inicial
del maxilar inferior.
Figura 2.
survey óseo solo se observa lesión
lítica en seno maxilar del lado derecho, no siendo afectadas otras
estructuras óseas. En la radiografía
panorámica, se observa un proceso
osteolítico múltiple y multifocal
que compromete el proceso alveolar superior derecho e inferior
bilateral, hipodoncia bimaxilar,
compromiso de las corticales óseas
en la estructura de soporte dentario
(lámina dura, cripta), seno maxilar
derecho comprometido y aspecto
de "dientes flotantes" de múltiples
piezas y agenesia de gérmenes dentarios de ambos maxilares (Fig.4).
La biopsia realizada en el Instituto
Especializado de Salud del Niño fue
revisada en INEN,dondese confirmó
el diagnóstico de Histiocitosis de
células de Langerhans.
El protocolo de tratamiento de quimioterapia es de un año, basado en
el uso de vinblastina, prednisona y
mercaptopurina. Se clasifica al paciente en el grupo de bajo riesgo por
compromiso en estructuras óseas en
forma multifocal, con compromiso
de partes blandas adyacentes, sin
evidencia de enfermedad en otros
órganos o huesos.
28
Radiografía Panorámica inicial donde se observa hipodoncia bimaxilar,
compromiso de las corticales óseas, agenesia de gérmenes dentarios y
dientes flotantes.
Figura 4.
El tratamiento odontológico es de
tipo conservador, se extrajeron
únicamente las piezas dentarias con
mayor movilidad a consecuencia de
perdida de soporte óseo y presencia
de retracción gingivalsevera. Para la
higiene bucal se indico uso de gasa
o cepillo de cerdas suaves, para
evitar mayor movilidadde las piezas
restantes y traumatizar los tejidos
blandos, y la aplicación de gel de
clorhexidina 0.12%para mejorar las
condiciones de asepsia.
Alos tres meses de iniciadoel tratamientode quimioterapiase pudoobservar una mejoría del 70 a 80%,con
disminución de la tumoración nodular en el maxilar superior (Fig.5), las
piezas dentarias se encuentran con
menor movilidad, con erupción prematura de la pieza 16 que presenta
hipoplasia del esmalte. Así mismo,
el maxilar inferior presenta mejoría
de la hiperplasia gingival (Fig.6). La
TACde macizo facial de seguimiento
muestra disminución de la lesión en
seno maxilar del lado derecho, aun
persiste aumento de densidad en
maxilar superior del mismo lado y
reborde alveolar con mejoría notable de lesiones nodulares en paladar
duro, no se observan lesiones en
cuerpo mandibular.
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Lesionesorales como única manifestación de Histiocitosisde células de Langerhans
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"
Vista del 'maxilar superior a los tres
meses de quimioterapia.
Figura 5.
Vista del maxilar inferior a los tres
meses de quimioterapia.
Figura 6.
~
Vista del maxilar superior con tratamiento completo de quimioterapia.
Figura 7.
J
Vista del maxilar inferior con tratamiento completo de quimioterapia.
Figura 8.
Actualmente la niña ha completado
su quimioterapia encontrándose sin
lesiones clínicas ni signos de enfermedad. Se encuentra parcialmente
desdentada, con ligera asimetría
facial por depresión en el maxilar
superior (Fig.7 Y8). La cual ha sido
mejorada con la colocación de prótesis parciales removibles en ambos
maxilares, logrando restablecer las
funciones masticatoria, de fonética y
estética de la niña (Fig. 9 Y10).
Discusión
Vista del maxilar superior con prótesis
parcial removible.
Figura 9.
Vista del maxilar inferior con prótesis
parcial removible.
Figura 10.
ción de la HCLy, en muchos casos,
la cavidad oral puede ser el único
lugar afectado.
de pérdida dentaria prematura.
Halitosis, dolor y ocasionalmente
compromiso de tejidos blandos.
Radiográficamente las áreas radiolúcidas pueden ser únicas o múltiples,
los dientes y hueso alveolar pueden
Fernándezy cols., 8 analizaronun
grupo de historias de pacientes
con HCLentre los años 1996 y 1999
encontrando pacientes con lesiones
líticas, siendo la mandíbula el hueso
mas afectado tanto en su cuerpo
como en el ángulo, presentándose también, movilidad de piezas
dentarias, hipodoncia y encías inflamada.
Las histiocitosis comprenden un AsímismoBotazzoy cols., 13 reporgrupo de enfermedades que mues- taron el caso de un niño de 11 años
tran, en los tejidos afectados,
de edad, con pérdida prematura de
células del sistema mononuclear
dientes deciduos y una lesión en
el área de la cresta alveolar en el
fagocítico (SMF), ya sean histiocitos alterados o proliferantes. El lado izquierdo de la mandíbula. Los
histiocito es una célula del SMF, diagnósticos diferenciales fueron:
Hemangioma, lesión de células
antiguamente denominado sistema
retículo- endotelial. 1,18,19
gigantes y granuloma eosinófilo. El
diagnóstico definitivo tras la biopsia
realizada fue el de granuloma esosiDentro de la presentación habitual
nofílico (Histiocitosis de células de
de histiocitosis se espera encontrar
lesiones líticas en diferentes huesos, Langerghans).
el caso presentado es poco usual
En esta entidad puede presentarse
ya que se presenta únicamente en
los maxilares. Las lesiones orales
movilidaddentaria por la reabsorción
excesiva del hueso alveolar seguido
pueden ser la primera manifesta-
presentar reabsorciones, simulando
un grado avanzado de periodontitis.13,16,17,18,19
Así encontramos entidades que
se pueden incluir dentro de un
diagnóstico diferencial como es la
periodontitis prepuberal generalizada (PPG)que es una forma rara
de la periodontitis de aparición
temprana y está caracterizada por
inflamación gingivalsevera e hiperplasia gíngival, destrucción rápida
de los tejidos periodontales duros
y blandos, movilidad y la pérdida
prematura de dientes es inevitable.
La PPGafecta todos los dientes deciduos y a la dentición permanente
posteriormente.
8,14,15
La PPG es asociada frecuentemente
con defectos congénitos severos de
origen hematológico y/o inmunológico. Es bien conocido que el síndrome
de Papillon- Lefevre, HistiocitosisX,
Síndrome Chediak Higashi, hipofosfa-
Odontol Pediatr Vol8 N"1 Enero-Junio2009 ~
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Samantha Rivas, Karla Carrillo, Antonio Wa.chtel, Juan Luis García
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tasia, neutropenia y especialmente
los defectos de adhesión de leucocitos están asociados con periodontitis
de aparición temprana. 8,14
El síndrome Papillon-Lefevre difiere
de otros tipos de keratoderma palmoplantar por la periodontopatía
severa y pérdida prematura de la
dentición decidua y permanente.
8,15
Aso y col., 15 reportaron una molécula anormal de keratina en el
síndrome Papillon-Lefevre así como
otros defectos estructurales en el
cemento y un desbalance funcional
de actividad colágeno en los ligamentos periodontales.
El síndrome Chédiak-Higashi es un
desorden inmunodeficiente autosómico recesivo caracterizado por
gránulos lisosomales grandes en los
granulocitos, infecciones óculocutaneas parciales y episodios febriles
intermitentes. En estos pacientes
es usual la historia de infecciones
recurrentes desde la niñez. Se encontró que la gingivitis severa fue
el hallazgo más común. Así como
también ulceraciones de la mucosa
:"
bucal, la lengua y paladar duro. Se
ha reportado destrucción periodontal severa en pacientes jóvenes,
algunos de los cuáles requieren
extracciones de todos los dientes,
siendo la única posibilidad de tratamiento para ellos. 15
En la Histiocitosis, las lesiones
mandibulares son comunes, los signosy síntomas tempranos incluyen la
presencia de una tumoración, dolor,
gingivitisy relativo sangrado, pérdida de dientes, ulceraciones orales,
mala cicatrización, mal aliento, dificultad al masticar, gingivitisúlcero
necrotizante aguda y parestesia.
8,9,12,15,17,18,19
La interpretación
radiográfica de
histiocitosis puede ser difícil, existen numerosas condiciones
que
semejan histiocitosis en hallazgos
radiográficos.
Holst at col. 6 en su revisión de 24
casos, afirma que las lesiones radiográficas fueron usualmente lesiones
intraóseas solitarias redondas, ovales o irregulares, semejantes a un
quiste, ligera reabsorción radicular,
ocasionalmente se asociaron a reacciones periostieas y raramente
esclerosis.
El tratamiento para la Histiocitosis
Xvaría de acuerdo a la presentación
en cada paciente. Anivel oral, el curetaje quirúrgicoes el método preferido para el tratamiento de lesiones
óseas aisladas de los maxilares. La
radioterapia y quimioterapia deben
reservarse para las lesiones que no
son accesibles a la cirugía. 7,9,17,18,19
Existendos factores pronósticos fundamentales: La edad al diagnóstico
y el compromiso visceral. Losniños
menores de 2 años en el momento
del diagnóstico tienen una mayor
mortalidad que los mayores de dicha edad. El compromiso visceral
(hígado, pulmón, médula ósea)
condiciona un peor pronóstico con
un efecto negativo en la supervivencia, cuanto mayor sea el número
de órganos involucrados, llegando a
unas cifras de mortalidad superiores
al 35%. 11,18
Recibido: 10 de Mayo 2009
Aceptado: 17 de Junio 2000
Correspondencia: [email protected]
Referencias bibliográficas
1. Sapp J, Eversole L, Wysocki G, Patología oral y maxilofacial,
España, Ed. Harcourt Brace, 1998 p. 115-117.
2. Murphy G., Lawrence W, Lenhard R, Oncología Clínica
Manual de la American Cancer Society, 2a Edición, USA,
Ed. Publicación Científica W 559,1996 p. 615
3. Jones J, Lilly G, Marlette R, Histiocytosis X. J Oral Surgery,
1970; 28: p. 461-9.
4. Hartman K, Colonel L, Histiocytosis X:a review of 114 cases
with oral involvement, Oral Surg Oral Med Oral Pathol,
1980; 49: p. 38-54.
5. Favara B, Histiocytosis syndromes in children, The Lancet,
1987; 24: p .208-9.
6. Dagenais M, Pharoah M, Sikorski P,The radiographic characteristics of histiocytosis X, Oral Surg,Oral Med, Oral Pathol,
1992; 74: p.230-6.
7. Cleveland
D, Goldberg
K,Greenspan
J, Miller A,
Langerhans'cell histiocytosis, Oral Surg, Oral Med, Oral
Pathol, Oral Radiol Endod, 1996;82: p. 541-8.
8. Fernández V, Aprigiano N, Sebelli P, Histiocitosis en odontopediatría, Boletín de la
Asociación Argentina de odontología para niños, 1999; vol
28 W3: p.3-7.
9. Shirley J, Thornton J, Oral manifestations of Langerhans'cell
histiocytosis : Review
and report of case, Journal of dentistry for children, 2000;
july-august: p.293-6.
10. Rodríguez R, Zapata M, Histiocitosis de células de Langerhans, Acta Pediátrica
Mexicana, 2001; 22(4): p. 280-7.
30
11. Cahuana A, Manifestaciones orales de la histiocitosis de
células de Langerhans en
edad pediátrica, Odontología Pediátrica, 2001; 9: p.
20-25.
12 Boj J, Odontopediatría: odontologia en pacientes pediátricos en necesidades especiales (1)cap: patología sistémica.,
1era edición, Madrid, Ed.Masson, 2005 p. 464.
13. Botazzo A, Percinoto C, Cunha R, Eosinophilic granuloma:
Report of a case. Journal of Dentistry for children 1997;
July-August: p. 291-3.
14 Buduneli N, Baylas H, Aksu G, Prepubertal periodontitis
associated with chronic granulomatous disease. J Clin
Periodontol 2001; 28: p. 589-593.
15. Meyle J, Gonzales J. Influences of systemic diseases on
periodontitis in children and adolescents. Periodontology
2000; 2001;26: p. 92-112.
16 Goaz-White. Radiologia Oral Principios e interpretación.
Capítulo de Enfermedades
sistémicas que se manifiestan en los maxilares. 3era edición.
España: Mosby/Doyma; 1995.
17. Zuendel M, Bowers D, Kramer N, Recurrent histiocytosis X
with mandibular lesions. Oral Surg.1984, 58: p. 420-3.
18. Hernandez M, Boj J, Gallego S, Manifestaciones orales de la
histiocitosis de células de Langerhans. A propósito del caso
de un niño de dos años. Med Oral 2003; 8: p. 19-25.
19. De Carmargo P, Bonecker M, Furuse C, Goccalves R, Cavalcanti V, Langerhans cell histiocytosis in child: a 10-year
follow-up, International Journal of Paediatric Dentistry
2007; 17: p. 211-16.