Granuloma eosinof´ılico de inicio precoz y localización temporal

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Acta Otorrinolaringol Esp. 2010;61(4):315–317
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CASO CLINICO
Granuloma eosinofı́lico de inicio precoz y localización temporal
Verónica Rodrı́guez Rivera, Maria Jose Lesmas Navarro, Carlos de Paula Vernetta,
Josefa Donderis Sala y Herminio Morera Faet
Servicio de Otorrinolaringologı́a, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España
Recibido el 11 de febrero de 2009; aceptado el 11 de mayo de 2009
PALABRAS CLAVE
Granuloma
eosinofı́lico;
Mastoiditis;
Histiocitosis X
KEYWORDS
Eosinophilic
granuloma;
Mastoiditis;
Histiocytosis
Resumen
La histiocitosis de celulas
de Langerhans es una enfermedad de causa desconocida con
compromiso focal o diseminado y que afecta con frecuencia a la cabeza y el cuello; el
compromiso craneal es una de las manifestaciones ma s comunes en niños mayores de 5
años. Presentamos el caso de una niña de 3 años, sin antecedentes otológicos de interes
remitida por sospecha de absceso subperióstico y diagnosticada posteriormente de
granuloma eosinofı́lico. Se describe el manejo y su evolución.
& 2009 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
Early start eosinophilic granuloma of the temporal bone
Abstract
Langerhans cell histiocytosis is a disease of unknown aetiology which may be isolated or
affect multiple organs and which frequently affects the head and neck, with cranial
compromise being one of the most common manifestations in children over five years. We
present the case of a three year old girl with no otologic history who came to our hospital
with a clinic of subperiostic abscess, subsequently diagnosed as eosinophilic granuloma.
We describe the treatment and clinical evolution of the case.
& 2009 Elsevier España, S.L. All rights reserved.
Introducción
La histiocitosis de celulas
de Langerhans corresponde a un
grupo de enfermedades heterogeneas
de causa desconocida,
que ocasiona afección focal o diseminada1–3. Predomina en
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (V. Rodrı́guez Rivera).
edad infantil con afección de cabeza y cuello en un 60%, y
ósea temporal en un 4–25% de los casos3. Las formas simples
o focales afectan principalmente a niños mayores de 5 años
y adultos jóvenes, y generan compromiso óseo o cuta neo1.
El diagnóstico se obtiene por biopsia que muestra las
tı́picas celulas
de Langerhans e inmunohistoquı́mica (CD1a,
S100 y C1015). El estudio con tomografı́a computarizada (TC)
evidenciara una lesión ósea de cara cter destructivo. La
resonancia magnetica
(RM) y la gammagrafı́a con octreótido
0001-6519/$ - see front matter & 2009 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otorri.2009.05.012
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V. Rodrı́guez Rivera et al
Figura 1 A: tomografı́a computarizada que muestra ocupación de oı́do medio y celdillas mastoideas derechas con destrucción ósea
acompañante de las paredes externa e interna mastoideas. Hay captación en anillo tras la administración de contraste intravenoso,
compatible con mastoiditis abscesificada. B: resonancia magnetica:
masa de 2,5 cm en la región mastoidea derecha, hiperintensa en
T2, heterogenea
en las secuencias basales y tras la administración de gadolinio, que indica zonas quisticonecróticas con importante
efecto masa en el seno sigmoide derecho.
permitira n definir la extensión y el seguimiento de la
enfermedad1,4.
El tratamiento varı́a de acuerdo con la extensión de la
enfermedad e incluye una amplia gama de alternativas, entre
las cuales se encuentran la observación clı́nica, esteroides
orales e intralesionales, curetaje quirúrgico, quimioterapia
y/o radioterapia1–6.
Caso clı́nico
Presentamos el caso de una niña de 3 años, remitida al
hospital por edema retroauricular derecho de 2 semanas de
evolución resistente a tratamiento medico.
Se le realiza TC
de peñascos (fig. 1) que evidencia ocupación de celdas mastoideas con destrucción ósea. Se inicia tratamiento intravenoso (ceftriaxona 800 mg/12 h, paracetamol 250 mg/8 h),
drenaje quirúrgico, colocación de tubo de ventilación
transtimpa nico (DTT) y toma de biopsia de la lesión. La
paciente evoluciona favorablemente y se le da de alta 6 dı́as
ma s tarde.
A la semana, la paciente reingresa por aparición de gran
edema y eritema retroauricular derecho, con despegamiento del pabellón auricular, por lo que se inicia un nuevo
tratamiento intravenoso (ceftriaxona 850 mg/12 h, paracetamol 250 mg/6 h). Durante la estancia hospitalaria se recibe
el informe de la biopsia, que es positiva para granuloma
eosinofı́lico (fig. 2).
Es evaluada por oncologı́a pedia trica, que solicita estudio
de extensión (RM, ecografı́a abdominal y gammagrafı́a con
octreótido). Se le da de alta 5 dı́as ma s tarde para valoración
en consultas externas de otorrinolaringologı́a y oncologı́a en
15 dı́as, encontrando persistencia de signos inflamatorios en
la región mastoidea derecha. La audiometrı́a tonal muestra
una hipoacusia de transmisión de 60 dB en frecuencias
graves a pesar del DTT funcionante. Los estudios de
extensión evidencian la captación aislada en el hueso
temporal derecho por gammagrafı́a, y tras RM aparece una
masa hiperintensa en T2 de 2,5 cm con afección temporal
Figura 2 Proliferación de moderada densidad celular consti
tuida por celulas
con citoplasma eosinófilo y núcleo hendido,
con focos de necrosis y acompañadas de abundantes eosinófilos.
En la inmunohistoquı́mica la celularidad expresa CD1a y S-100.
Imagen aportada por el Servicio de Anatomı́a Patológica del
Hospital Universitario La Fe (Dra. M. Llavador).
derecha. Se inicia tratamiento oral (cefuroxima 120 mg/12 h,
deflazacort gotas en pauta descendente) y se programa para
cirugı́a.
Se realiza exeresis
de una tumoración que ocupa antro y
mastoides derechos, y se observa ausencia de cortical
y pared ósea posterior del conducto auditivo externo, y
parcial compromiso de la duramadre (fig. 3). El nervio facial
esta dehiscente fuera de su estuche óseo en la segunda y la
tercera porción. Se retira el DTT, se realiza curetaje óseo y se
aplica metilprednisolona 40 mg intralesional; adema s, se
instaura tratamiento intravenoso (ceftriaxona 400 mg/12 h,
paracetamol 250 mg/8 h). Durante el proceso de recuperación
evoluciona satisfactoriamente, sólo aparece un episodio
autolimitado de inestabilidad en la marcha. Se da de alta a la
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buena respuesta clı́nica y radiológica, sin recidivas locales y
sistemicas
a los 3 meses de seguimiento.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografı́a
Figura 3 Gran destrucción mastoidea derecha, ausencia de
cortical y pared ósea posterior del conducto auditivo externo.
paciente 4 dı́as ma s tarde. A los 3 meses no presenta signos de
recidiva local.
Discusión
La histiocitosis corresponde a un grupo de enfermedades
caracterizadas por la proliferación de celulas
del sistema
mononuclear fagocı́tico en diferentes órganos y sistemas,
con afección focal (afecta únicamente a la piel o el hueso)
o, bien, generalizada, que afecta varios órganos o sistemas1,2.
La Sociedad Internacional del Histiocito la ha clasificado
en tipo I (histiocitosis de celulas
de Langerhans), tipo II
(histiocitosis de fagocitos mononucleares distintos de las
celulas
de Langerhans) y tipo III (histiocitosis malignas). A
su vez, la histiocitosis tipo I se divide, según la forma de
afección, en focal (cuta nea y ósea monostótica o polistótica)
y diseminada (afección visceral en pulmón, hı́gado o sistema
hematopoyetico,
con o sin disfunción orga nica)1.
El diagnóstico es inmunohistoquı́mico y anatomopatológico, y se apoya en la TC, donde aparece una osteólisis
franca1,6,7.
Hay diversas pautas de tratamiento, entre las que se
encuentra la quimioterapia, propuesta por Förster et al8 y
Lallemant et al9 y que evidencian mejorı́a clı́nica y
radiológica. Hellmann et al10 recomiendan la quimioterapia
como una excelente alternativa en lesiones destructivas
óseas del hueso temporal, aunque afirman que el tratamiento convencional del granuloma consiste en bajas dosis
de irradiación junto con la escisión local. Del Rı́o et al11
proponen el tratamiento de la histiocitosis del hueso
temporal con radiocirugı́a, mediante isodosis de 10 Gy, con
buena respuesta terapeutica
a los 2 años de seguimiento.
Según la Sociedad Internacional del Histiocito, nuestro
caso corresponde a una histiocitosis tipo I, con afección
focal ósea monostótica (otomastoidea)12–17, cuyo protocolo
incluye curetaje óseo y corticoides intralesionales, al igual
que lo propuesto por otros autores12–17, que obtienen una
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