Revista Dental de Chile 2002; 93 (3): 10-12 Reporte Clínico Autores: Granuloma Eosinófilo de la Mandíbula: Reporte de Dos Casos Clínicos Eosinophilic Granuloma of the jaw: Report two clinic cases Dra. Sandra Montero R.1-2-3 Dr. Mario Reyes M.1-3 Dra. Adriana Basili E.1-2 Dra. M. Loreto Castellón Z.1-2 1.Servicio de Cirugía Máxilofacial. Hospital San Juan de Dios 2. Asignatura Cirugía. Facultad de Odontología. Universidad Mayor Dirección Postal: Av. Libertador B. O´Higgins 2013, Santiago. 3. Servicio de Ciencia y Traumatología Máxilofacial. Clínica Alemana. Resumen El Granuloma Eosinófilo forma parte de un grupo de enfermedades que se denominan Histiocitosis de células de Langerhans que presentan similares características clínicas e histopatológicas. Afecta el tejido óseo y existen distintas modalidades de tratamiento, dentro de las que se incluyen cirugía, el uso de corticoides en forma sistémica y local, y quimioterapia sistémica. En el siguiente trabajo presentamos un caso clínico de granuloma eosinófilo, tratado con infiltración de corticoides en el Servicio de Cirugía Maxilo Facial del Hospital San Juan de Dios. Summary Eosinophilic Granuloma is included in a group of diseases that has similar clinical and histopathologic features, known as Langerhans cell histiocytosis. There is bone involvement and there are different ways to treat it, which include surgery, systemic and local therapy with corticoids and systemic chemotherapy. An eosinophilic granuloma case, treated through intralesional infiltration with corticoids in the Maxillofacial Surgery Service, San Juan de Dios Hospital, is described. Key Words: Eosinophilic Granuloma, Histiocytosis, Langerhans cell. Introducción El término Histiocitosis de células de Langerhans comprende a un grupo de enfermedades que son el resultado de una alteración a nivel del sistema reticulo-endotelial. Estas presentan similares características clínicas e histopatológicas, las cuales con fines pronósticos y terapéuticos fueron agrupadas en tres categorías diferentes:(1-4) 1. Granuloma Eosinófilo. Lesión ósea solitaria o múltiple, que no compromete órganos o partes blandas. 2.Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Enfermedad crónica diseminada que afecta múltiples huesos, órganos y piel. 3. Enfermedad de Letter-Siwe. Enfermedad aguda diseminada que afecta órganos, piel, médula ósea y se desarrolla principalmente en niños. La incidencia de este grupo de enfermedades es de aproximadamente 1 en 2 millones de pacientes.(4) Afectan principalmente a niños y adultos jóvenes, con leve predilección por hombres.(2,4-6) El término Histiocitosis X se refiere al parecido con los histiocitos de las células dentro de las lesiones. Sin embargo, actualmente se ha establecido que estas células se originan de la proliferación local o diseminación desde la médula ósea de las células de Langerhans, lo Volumen 93. Nº3 - Página 10 que ha determinado la denominación de Histiocitosis de células de Langerhans.(1-5) La causa y patogénesis aún no se encuentra establecida, los posibles factores etiológicos incluyen infección, inflamación o una respuesta inmunológica.(3,7) El tejido óseo, hígado, pulmón, linfonodos, bazo, tejido hematopoyético y tejido mucocutáneo son los sitios principalmente comprometidos.(1) El tejido óseo es afectado más frecuentemente y las lesiones esqueletales pueden presentarse en cualquier hueso. Sin embargo, el 7,9% de las lesiones se ubican en la mandíbula, principalmente en la región del cuerpo o ángulo.(3) El Granuloma Eosinófilo corresponde aproximadamente al 50-60%, de todos los casos de Histiocitosis de células de Langerhans.(6) Los principales huesos afectados son cráneo, mandíbula, costilla, vértebras y huesos largos.(1-3,6,7) Se han presentado reportes de granuloma eosinófilo en tejido blando pero estas se encuentran asociadas a lesiones óseas subyacentes.(7) Clínica Se presenta como una lesión benigna solitaria o múltiple en tejido óseo.(1,2,4,6) Sin embargo, entre el 70-75%, corresponde a una lesión solitaria(6) y aproximadamente el 50% se localiza en el cráneo y huesos faciales.(4) En maxilar y mandíbula la ubicación más frecuente es la región posterior.(1,2,6) Entre la primera y tercera década de vida, con una pequeña predilección por los hombres.(1) De acuerdo a su tamaño y ubicación en algunos casos se manifiesta con un aumento de volumen, que produce asimetría facial, doloroso, movilidad de las piezas dentarias, sangramiento, parestesia y puede ocasionar fracturas óseas patológicas.(4,6) Radiología Al examen radiográfico se presenta como una imagen oval o circular de radiolucidez irregular, con los bordes generalmente delineados.(2,6) Las piezas dentarias en relación a esta lesión parecen estar “flotando en el espacio” y desplazadas.(1,2,6) Se debe realizar el diagnóstico diferencial con lesiones como: quistes apicales, ameloblastoma, osteomielitis crónica, quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes, granuloma central de células gigantes, ya que todas ellas presentan similares características clínicas y radiográficas.(3,4) Histología El tejido contiene capas de células histiocíticas con citoplasma eosinófilo y núcleo central. Estas últimas están rodeadas de células inflamatorias como linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas y células gigantes multinucleadas.(1,5) También es posible observar áreas de necrosis y focos de hemorragia.(2,6) La confirmación del diagnóstico histopatológico se realiza al observar al micros- Revista Dental de Chile unifocal o multifocal.(7) Dentro de las posibilidades de tratamiento se incluyen curetaje quirúrgico, radioterapia, inyección de corticoides sistémicos y locales, y quimioterapia.(3-5) La tasa de recurrencia de estas lesiones se encuentra entre 1,6%-25%, y depende del tamaño, extensión y ubicación de éstas.(4) El curetaje quirúrgico esta indicado en aquellas lesiones que son accesibles, monostóticas y que no producen una masiva destrucción ósea.(4,5) El uso de radiación está indicada en aquellos pacientes con lesiones inaccesibles o donde el curetaje quirúrgico podría causar una disfunción o alteración estética.(4,5) En aquellos casos con grandes lesiones multifocales se plantea el uso de curetaje quirúrgico en combinación con radioterapia.(6) Scaletti et al.(7) introduce una nueva modalidad de tratamiento mediante la inyección de corticoides en forma local como metilprednisolona, con lo cual se produciría una proliferación de tejido conectivo fibroso y una posterior reosificación del lumen en las lesiones óseas. Dentro de las ventajas de esta terapia se describe: fácil administración, puede aplicarse tanto en lesiones solitarias como múltiples y presenta pocos efectos sistémicos.(5) por aumento de volumen perimandibular izquierdo de límites netos, piel sana. Duro y sensible a la palpación. Intraoralmente se observa el fondo de vestíbulo desocupado, cubierto por mucosa sana y firme a la palpación. Radiográficamente se observa una lesión radiolúcida osteolítica de límites definidos que expande la cortical externa, con pérdida de la continuidad del borde basilar y de aspecto irre- gular en la cortical interna. Se realiza una biopsia incisional que demostró la presencia de un granuloma eosinófilo. El tratamiento realizado fue la infiltración intralesional de 2 ml. de metilprednisolona en tres dosis cada 2 semanas. El paciente se mantiene en controles clínicos y radiológicos por un período de 5 años, por recidivas de la lesión. langerhans, y la que presenta la mayor tasa de incidencia.(6) Su comportamiento clínico es variable, ya que puede ser solitaria o múltiple, pero se presenta únicamente en tejido óseo.(1,2) El caso clínico expuesto representa de manera significativa las características de esta forma de histiocitosis. En relación con su tratamiento, la terapia de infiltración intralesional con corticoides, dio como resultado la remisión total de esta lesión. Las ventajas de esta modalidad de tratamiento se encuentran en la facilidad de su aplicación y que no presentan efectos adversos, en relación con una terapia sistémica.(4) Sin embargo, es importante recalcar que estos pacientes deben someterse a controles clínicos y radiográficos periódicos, debido a la posibilidad de aparición de lesiones en el mismo lugar como en otra parte del cuerpo. Langerhans. Pueden tener los mismos hallazgos histopatológicos tisulares, sin embargo se obtiene una información diagnóstica más precisa al determinar el número de huesos y órganos afectados y de otras disfunciones corporales, determinantes en el pronóstico y tratamiento a realizar. Eosinophilic Granuloma of the Mandibular Condyle. J. Oral Maxillofac Surg. 58:560-562, 2000. K. Two cases of polyostotic eosinophilic granuloma. Dentomaxillofac Radiology. 29: 382-385, 2000. 2. Neville B, Damm D, Allen C, Bouquet J.: Oral and Maxillofacial Pathology. Primera edición. Pág. 451453. Philadelphia. W. B. Saunders Company. 1995. 4. Watzke I, Millesi W, Kermer C, Gisslinger H. Multifocal eosinophilic granuloma of the jaw: Longterm follow-up af a novel intraosseous corticoid treatment for recalcitrant lesions. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 90: 317-322, 2000. 6. Uckan S, Gurol M, Durmus E. Recurrent Multifocal Langerhans Cell Eosinophilic Granuloma of the Jaws: Report of a case. J. Oral Maxillofac Surg. 54: 906-909, 1996. 3. Miyamoto H, Dance G, Wilson D, Goss A. 5. Asaumi J, Konoucji H, Hisatomi M, Matsuzaki H, Kishi copio gránulos de Birbeck, que corresponden a estructuras intracitoplásmicas que tienen un aspecto de bastoncillos finos alargados. Las células histiocíticas mononucleares son S-100 y CD1-a, positivas al examen inmunohistoquímico.(1,2,7) Tratamiento El tratamiento de esta lesión es esencial debido a que puede ocasionar expansión local con destrucción y en algunos casos fracturas de la mandíbula.(4) Existen diferentes modalidades de tratamiento, las cuales dependen del tamaño de la lesión, tejidos involucrados y la presentación Caso Clínico Paciente sexo masculino de 8 años de edad, derivado desde el hospital de Talagante por un aumento de volumen perimandibular izquierdo de aproximadamente tres semanas de evolución, el cual fue diagnosticado como un adenoflegmón perimandibular y recibe la terapia antibiótica sin resultados. No presenta antecedentes mórbidos y quirúrgicos de importancia. Al examen extraoral se aprecia asimetría facial Discusión La Histiocitosis de células de Langerhans tiene un amplio espectro clínico de pronóstico y gravedad de las lesiones. En función de la edad del paciente y de la distribución de las lesiones, la enfermedad se ha agrupado en tres síndromes clínicos, todos los cuales pueden tener los mismos hallazgos histopatológicos tisulares.(1,4,6) El Granuloma Eosinófilo es la forma más benigna y localizada de la histiocitosis de células de Conclusión El Granuloma Eosinófilo, es la presentación más frecuente y con mejor pronóstico de un grupo de enfermedades que se denominan Histiocitosis de células de Bibliografía 1. Sapp J. P, Eversole L, Wysocki G. Patología Oral y Maxilo Facial Contemporánea. 1º Edición en Español. Pag. 115-117. Madrid, España. Ediciones Harcourt España, S.A. 1998. 7. Milián M. A. y col. Langerhans‘ cell histiocytosis restricted to the oral mucosa. Oral Surg oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 91: 76-79, 2001. Volumen 93. Nº3 - Página 11