histiocitosis células de langerhans – granuloma eosinófilo

XXVIII Reunió
Reunión de la Sociedad Gallega de Medicina
Interna. Mayo 2011. Ferrol
HISTIOCITOSIS CÉ
CÉLULAS DE LANGERHANS – GRANULOMA
EOSINÓ
EOSINÓFILO: A PROPÓ
PROPÓSITO DE UN CASO
Autores: Verónica Pérez Carral, Elena Seco Hernández, Lara Rey González, Almudena Pérez Iglesias, A. Paula Rodríguez Álvarez, Inés Fernández Regal,
Alfonso Varela Fariña, Antonio J. Chamorro Fernández. Servicio de Medicina Interna. Complexo Hospitalario de Ourense. Ourense.
Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) consiste en un desorden neoplásico
clonal o reactivo y mutaciones somáticas inductoras de proliferación de células de Langerhans en
múltiples órganos como pulmón, piel, SNC, MO, ganglios, hígado, y tejido óseo. Tiene un pico de
incidencia en la infancia y predomino en género masculino. Existen cuatro formas clínicas, una de
ellas, en este caso, es la forma benigna localizada (granuloma eosinófilo) la cual se caracteriza por su
frecuente remisión espontánea. Aportamos un caso más a la literatura de granuloma eosinófilo
Caso clínico : Mujer de 26 años con dolor selectivo progresivo sobre extremo externo de clavícula
izquierda, sin signos inflamatorios, de 6 meses de evolución. No presentaba otra clínica ni
antecedentes de interés. En cuanto a la exploración física era extrictamente anodina, salvo el dolor
selectivo a la palpación en clavícula izda. En cuanto a las pruebas complementarias, no hubo
elevación de reactantes de fase aguda, el mantoux fue negativo, ENA, TG, cromogranina, marcadores
tumorales, serología para VIH-Criptococo, Brucella, Coxiella, Bartonella, cultivo micobacterias y
hongos fueron negativos. La Rx hombro mostró una lesión radiolucente de 2.5 cm bordes imprecisos
(figura 1), sin aparente reacción esclerótica. En RMN se mostró hipointensa en T1 e hiperintensa en
T2 con interrupción de la cortical. Se le practicó una TC orientado a despistaje de neoplasia oculta y
enfermedad intersticial que fue negativa. La gammagrafía ósea mostró una captación única de dicha
lesión. El estudio inmunohistoquímico mostró expresividad para S 100 y CD1a , vimentina y CD68 ,
apoyando el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans (figura 2). Se realizó curetaje e
inyección local de corticoides , con evolución favorable.
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Discusión : El término granuloma eosinófilo se refiere a la forma localizada de HCL. La afectación
ósea suele ser dolorosa y puede haber inflamación local si el hueso es superficial. Sólo en un tercio de
los casos se muestran otras lesiones óseas. En los adultos resulta más difícil de sospechar. En 2/3
partes de los casos la lesión es única y se afecta el esqueleto axial: cráneo, mandíbula, raquis. La
apariencia radiológica es inespecífica, siempre son líticas, centradas en la medular, bien delimitadas y
como en patrón geográfico en las 2/3 veces; no suele haber esclerosis ni reacción perióstica
manifiesta excepto en huesos largos donde sí puede existir siendo más próximo el parecido con
osteomielitis. En cuanto al diagnóstico diferencial: neoplasia de células pequeñas, carcinoma
metastásico, sarcoma, LH, TBC, osteomielitis. En la gammagrafia suele haber captación; podría haber
elevación de reactantes de fase aguda si coexistiese enf. pulmonar. La histología es inespecífica .
Unas células grandes con atipias sugerentes de histiocitosis, se confirmaria su presencia por CD1a,
S100, Vimentina y por Langerina. El tratamiento consiste en curetaje, inyección en la zona de
esteroides y relleno de la cavidad con injerto óseo. Es frecuente la resolución espontánea de la lesión
en 1 o 2 años apareciendo esclerosis. Por este motivo no se conoce el efecto que pudiese tener el
tratamiento sistémico. La vigilancia debe ser para siempre, y no parece haber recidivas ni aparición de
lesiones en otras localizaciones.