Tema 67 HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Tema
67
HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Dres. A. Moreno y O. Servitje
CONCEPTO
Lesiones proliferativas de histiocitos dendríticos
CD1a positivos (células de Langerhans).
ETIOPATOGENIA
Las proliferaciones de células de Langerhans
pueden ser cutáneas o extracutáneas, localizadas
o generalizadas y habitualmente tienen un curso
benigno, aunque se han descrito casos de sarcomas
con comportamiento de neoplasia maligna. Originariamente se denominaron Histiocitosis X ya que
la morfología de las células simulaba histiocitos
aunque eran células con características distintivas.
La observación de gránulos de Birbeck por microscopía electrónica permitió denominarlas histiocitosis de células de Langerhans. Lesiones clínica, morfológica y biológicamente similares en las que la
microscopía electrónica no consigue demostrar las
organelas características se han denominado histiocitosis de células indeterminadas. Actualmente se
emplea el CD1a como marcador de estas lesiones
por lo que no es de descartar que en un futuro próximo las denominemos como histiocitosis de células CD1a+. Los factores estimulantes o modulantes
de la proliferación son desconocidos aunque en
muchos casos esta demostrada la naturaleza clonal
de la proliferación.
Figura 1. Histiocitosis X focal con afectación exclusiva cutánea.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 2. Letterer-Siwe. Biopsia de una lesión en la forma infantil de la enfermedad. Histiocitosis dérmica con extensión y colonización de la epidermis.
Figura 3. Infiltración dérmica en la Histiocitosis X. Células de citoplasmas amplios
eosinofílicos con nucleos arriñonados característicos.
CLASIFICACIÓN
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
-
Las formas agudas diseminadas se presentan
habitualmente en niños de menos de 1 año y raramente en niños mayores o adultos. Tiene lesiones
cutáneas en el 80% de los casos. Habitualmente hay
Forma aguda diseminada (Letterer-Siwe).
Formas crónica multifocal.
Formas crónicas focales.
Formas autoinvolutivas.
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Histiocitosis de células de Langerhans
Figura 4. Histiocitosis X. Positividad de las células de Langerhans dérmicas al
CD1a.
Figura 5. Histiocitosis X. Imagen de microscopía electrónica donde se observan los
gránulos de Birbeck
sintomatología sistémica y afectación visceral grave. La presencia de lesiones óseas y cutáneas es un
marcador de buen pronóstico mientras que la presencia de lesiones viscerales implica mala evolución.
Las lesiones son petequias o múltiples peque-
ñas pápulas recubiertas por costras con una distribución y aspecto parecido a dermatitis seborreica.
Las formas multifocales aparecen en niños
mayores y se caracterizan por el predominio de
lesiones óseas. La asociación con diabetes insípida
y exoftalmos constituye la tríada característica de la
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
enfermedad de Hand-Schüller-Christian aunque en
la mayoría de los pacientes no esté presente. La
incidencia de afectación visceral es menor y solo
hay lesiones cutáneas en una tercera parte de los
casos.
Las lesiones cutáneas consisten en nódulos y
placas que tienden a ulcerarse (Fig. 1), erupción
papulosa con costra superficial y, ocasionalmente,
lesiones de aspecto xántico con coloración amarillenta.
Las formas crónicas focales son lesiones únicas o
en pequeño número. Lo más frecuente es la afectación ósea. Las lesiones cutáneas son de nuevo
pápulas o pequeños nódulos. Hay una variante
infantil con pápulas cutáneas sin afectación visceral.
Las formas congénitas autoinvolutivas aparecen
en el nacimiento o a las pocas semanas de vida y
muestran una evolución que tiende a la desaparición espontánea de las lesiones. Clínicamente las
lesiones son nódulos. La aparición de lesiones
congénitas en forma no nodular sino diseminada
ha de hacer sospechar una forma aguda diseminada no autoinvolutiva.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Forma aguda diseminada. Afectación cutánea
80%. Lesiones diseminadas petequias o pequeñas pápulas.
- Formas crónicas. Afectación cutánea 30%. Placas y nódulos, pápulas con costra o lesiones
xánticas.
- Forma congénita autoinvolutiva. Al nacimiento.
Nódulos.
dermis pero no es infrecuente una discreta afectación de la epidermis de superficie (Fig. 2). Las células muestran un patrón inmunohistoquimio particular que las diferencia de otras proliferaciones de
células histiocitarias y que se caracteriza por la positividad citoplasmática difusa a la proteína S-100 y al
CD1a (Fig. 4). El estudio con microscopía electrónica revela los gránulos de Birbeck característicos en
forma de raqueta (Fig. 5). Lesiones de idéntica morfología si gránulos de Birbeck demostrables se han
denominado histiocitosis de células indeterminadas.
Independientemente de la morfología de las
lesiones clínicas y del tipo de enfermedad, el
aspecto histológico es similar. Hay, sin embargo,
diferencias menores. Lesiones constituidas prácticamente en exclusiva por células CD1a+ son más
habituales en las formas agudas diseminadas mientras que la presencia de una reacción acompañante
que incluye eosinófilos prominentes o la presencia
de lesiones xánticas es más común en las formas
crónicas. En general, la apariencia microscópica de
las lesiones no permite predecir la existencia de
componente visceral asociado ni el comportamiento biológico de la enfermedad.
La variante autoinvolutiva es indistinguibles microscópica e inmunohistoquímicamente aunque se
han descrito alteraciones ultraestructurales más o
menos específicas.
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Células de hábito histiocitario de citoplasmas
amplios y núcleos arriñonados o hendidos.
- Positividad a S-100 y cd1a.
- Gránulos de Birbeck en microscopía electrónica.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
TRATAMIENTO
El criterio más importante para el diagnóstico es
la identificación de la célula proliferante. Se trata de
células de hábito histiocitario de citoplasmas amplios levemente eosinófilos que muestran núcleos
indentados o arriñonados característicos (Fig. 3) y se
acompañan de celularidad linfoide con predominio
de linfocitos y eosinófilos, formando una lesión
pseudotumoral dérmica. No hay atipia nuclear ni
mitosis. Las lesiones suelen estar confinadas a la
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Las formas crónicas localizadas se manejan en
general de forma bastante conservadora. Puede
recurrirse a la cirugía o radioterapia o una actitud
de “esperar y ver”.
Las formas agresivas de la infancia o adulto precisan tratamiento sistémico con corticoides quimio
o radioterapia, individualizando cada caso en particular.