Bronquiolitis 12 Elida Dueñas Meza Carlos Arturo Torres Duque ser una enfermedad grave y la principal contri INTRODUCCIÓN buyente a la obstrucción al flujo de aire. Los bronquíolos son las vías aéreas más distales, no contienen cartílago ni glándulas mu- El término, enfermedad de pequeñas vias aéreas, acuñado hace unos 40 años para des cosas en su pared y su diámetro es inferior a 2 mm. Genéricamente se usa el término de prano de los bronquíolos en los fumadores, bronquiolitis para denominar las enfermeda des que afectan los bronquíolos ya que la gran cribir, particularmente, el compromiso tem- ha caído en desuso por su poca especificidad De la misma y su carencia de valor pronóstico. mayoría de ellas tiene un carácter inflamato forma, el diagnóstico funcional de compromi rio. Se ha considerado que la bronquiolitis es so una enfermedad de los niños y su ocurrencia en adultos se toma como una rareza; de he cho la gran mayoría de los diagnósticos de esta corresponde a entidad es de los menores de las bronquiolitis vira2 años. Sin embargo, cl desarrollo de la patología pulmonar, la ima genología y las pruebas de función pulmonar un mejor entendimiento de la fisiopatologia e muchas de las enfermedades respiratorias 4npermitido comprobar que los bronquioestán frecuentemente comprometidos en kos adultos, ea como enfermedad primaria o, secund amente, acompañando otras enrer dades respiratorias o sistémicas. "Conjunto anatómico-funcional confor trado por lkos ha sido también de bronquí Wninado como. pequeñas vias aéreas, vías us periféricas o vias aéreas terminales. Ondiciones fisiológicas, debido a su ea de: sección con las vías aérecas ecto a uperires ycentrales, la conuribuución. m la de a esta Bay pxa yresistenci: ncia total de las vías aéreas su es patológico pucde por mucho tiempo. Por el con promiso ark,ilnciow en los nifños, n tiene calibre significativamente Cuyas vías aéreas e n los y duus con de compromiso difusoiolitis Y (el com2414 anatómica, la brongu menor, de las vias aéreas periféricas por medio de la espirometría o la curva de flujo-volumen es sustentar debido a la gran variamuy difícil de la población general sana, de las aire en la mitad y mediciones de los flujos de bilidad, periféricoss). al final de la espiración ("flujos la de bronquiolitis Por lo tanto, a excepción fundamentalmente es aguda cuyo diagnóstico enfermedad de los de clínico, el diagnóstico la realización de pruebronquíolos requiere más complejas y su bas de función pulmonar del c o n t e x t o clínico análisis dentro en algunos del paciente y, de las peqqueñas e image casos, el nológico estudio histopatológico. de los a la bronquiolitis aguda Además de la que acompaña bronquiolitis niños y la más frecuenc o m o formas asma, EPOC y al bronquíolos, e n as tes de enfermedad úlimas otras décadas formas de los se bronquiolitis, de mucho primaria atectan mejor caracterizado han o menos secunda- que aereas, c o m o de las Vias esta region bronquiolitis c o n s t r i c t i v a y la frecuentes, riamente la bronquiolitis con obliterante utilización de neumonía numero un d e s c r i b i r este nos para generado litis aguda con mayor de origen brevemente otras organización; de exagerado grupo confusión. gran referiremos avanzado Kniso en Bn de entidades este detalle a ha capítulo n o s la bronquio revisaremos inteccioso formas de la témi- de y bronquiolitis. vías aéreas) pued 333 12 DEFINICIÓN, Y Y CIASIFICACIÓN utilizado Bronquiolitis es un inflamato- varias con para rias de los nos titicado en y bronquiolitis ciada a un en etiológico puede muchos otros, n o es cl adulto, se presentan algu- histopatológicos; el agente casos, que bronquíolos patrones diversos genérico enfermedades describir posible puede primaria ser buen número sistémicos. torios o exista u n a de Todo clasificación s e r iden- especialmente la establecer o causa. esto universalmente 12-1 presenta cable. La tabla La respira- explica que una en estar a s o - trastornos Afecta a ños menores de 2 anos. La importancia NOMENCLATURA término viral. principalmente los n de la bronquiolitis infecciosa en los clinica sanos es baja y sus manifestaciones adultos infeccioso no apli- ser dominadas por el compromi miso ma la cual, mezcla patrones histopatológicos ya que condiciones asociadas. con BrONQUIOLITIS AGUDA aguda de las pequeñas vías aéreas, generalmente de origen pulmnonar (neumoníz o Sin del vias parénqs embargo, el adulto con entermedad respiratoria Crón ca o en los ancianos, la bronquiolitis Dlede ser grave y contribuir significativamente a hipoxemia durante un episodio de infeccin aguda del tracto respiratorio inferior. Bue parte de las bronquiolitis agudas del adulto pueden relacionarse con la exposición a gases o humos tóxicos. clasificación bronquiolitis en simplificada de las sobreposición se presenta necesariamente, (bronquiti aéreas grandes de laseden Por su importancia clínica y su alta frecuen cia, aquí nos reteriremos principalmente a la infecciosa de los niños, inicial. mente descrita en relación con el sarampión. bronquiolitis la influenza y la tos ferina y posteriormente ca racterizada como una entidad especíica que de afecta principalmente a los niños menores 2 años y casi siempre tiene origen viral Teniendo Definición. Es la inflamación tablecer una la dificultad para es específica y lo estereo en cuenta etiología Tabla 12-1. Clasificación simplificada de las bronquiolitis" Bronquiolitis primarias Bronquiolitis aguda Infecciosa (generalmente viral de la infancia) Tóxica (químicos, humos tóxicos, etc.) Bronquiolitis constrictiva Bronquiolitis respiratoria Panbronquiolitis difusa Bronquiolitis folicular Bronquiolitis secundarias Bronquiolitis asociadas a enfermedad pulmonar intersticial Neumonía de organización (Bronquiolitis obliterante con neumonía de organizacion) Bronquiolitis respiratoria con neumonía intersticial descamae Neumonitis de hipersensibilidad Bronquiolitis en enfermedad difusa de FPOC, 12 asma, las vías aéreas neumoconiosis, bronquiectasias Bronquiolitis en enfermedades Fnlermedades del colágenosistémicas rOnuioliis postrasplante pulmonar, Esta Ciasticaciti lieva inpicta urna stan con os patrnes de médula ósea y otros Variasse eotbreposición bronquiolitis secunde que muchas de läs D histopatoiogitos descritos puesto para las formas primariels 334 de la presentación clinica, se puede aceptar, como detinicion epidemiológica de l ipado bronquiolitis de infancia, la todo Epidemiología. La bronquiolitis ocurre en primer epi- sodio agudo de sibilancias en un niño menor de 2 años de edad que generalmente requiere hospitalización y es potencialmente fatal. no y trasplante de órganos. El germen que con mayor frecuencia causa bronquiolitis en los niños es el virus sincitial respiratorio (VSR). Con menor frecuencia es producida por adenovirus, virus parainfluenza e influenza y otros virus como los rinovirus. El adenovirus se ha asociado con bronquiolitis necrosante u obliterante. El empleo masivo de las inmunizaciones infantiles ha llevado a que la bronquiolitis asociada a sarampión, paperas y tos ferina sea rara aunque no excepcional. Otros gérmenes identificados como causantes de bronquiolitis son el Haemophilus influenzae y el Mycoplasma pneumoniae. Al nacimiento, el título de anticuerpos con tra vSR en el niño es semejante al de la madre %posteriormente, declina de manera gradual en los primeros 6 meses de vida. A partir de los 7 meses, la detección de cualquier título de contra VSR es indicio de infección anticuerpos natural. Al final del primer año de vida, 25 a 50% de los niños han sido infectados por VSR % a los 5 años y, en la edad adulta, casi el O0% de la población tiene anticuerpos contra el VSR. Un reciente hecho en Bogotá estu t r a que, en las épocas de epidemia, s0% de los casos de bronquiolitis ninos son causados por VSR. ael s posible que la bronquiolitis CCciosa en el adulto, cerca en los "estaciones" lluviosas. de aguda specialmente de etiolo época más lluviosa de los meses de abril, mayo y junio, y el VSR es el germen causante de más de la mitad de los casos. A nivel mundial, el VSR explica más del 80% de las epidemias de bronquiolitis. Por el contrario, en la enfermedad esporádica, el VSR se identifica en menos del 50% de los casos. La severidad de la enfermedad por VSR también parece ser mayor durante el invierno y las épocas luviosas sugiriendo que los factores climáticos y ambientales pueden ser deter minantes, pneumoniae aparece La información zona o pais mediante en de los bronquíolos e n cllos explicar rqué Ldultos pueden la entidad con frecuencia es subclínica. En los bronquiolitis aguda de causa más clínicamente en el o acci- propios patrones sisteepidemiológica vigilancia gieren que tan masculino sexo con los casos estudios y algunos graves mayor clínica de infección urbana que en llega en a bajo es mayor en la la población rural. frecuente y o lactantes donde sala-cunas fuente. La cinamiento, La varones. jardines infantiles de tasa de contagio t e n e r una p e r m a n e c e n por s a n o s que en periodos largos asistencia caso los intrafamiliar es El contagio guarderías aún más, en su también se presen- frecuencia en incidencia a mayores, hay un guarderías, el ha el compartir la habitación la falta de factores con alimentación fiumar de los el hábito de nacer son peso al materna, aparente, variar es recomendable que cada establezca sus una gresiva frecuente upacional la inhalación de sustancias tóxicas. ser ntal la esporádica. de bronquiolitis se La mayor incidencia los 6 y los 12 m e s e s de vida y presenta entre de m a n e r a prodisminuye significativamente y año. Predomina a partir del segundo hermanos LOs, por lo tanto, manera mática. 98% cionales de epidemiológica puede la región y según e micas y sólo de la frecuencia, sino de la adenovirus ocurren patrones estacionales, los más fríos y el M. meses regularmente en los donde las condiciones ana- no virulencia del virus. Los virus parainfluenza tienen diferentes Ria viral, sea mucho nás frecuente de lo que piensa. No obstante En Bogotá, la cpidemia bronquiolitis, generalmente ocurre en la población in- primave países con estaciones. En las zonas tropicales, la epidemia de VSR generalmente coincide bronquiolitis con las épocasporo Etiología. La bronquiolitis aguda es casi siem reacciones alérgicas, enfermedades del coláge inicios de la los ra en pre causada por infección viral. Con menor frecuencia se debe a infecciones no virales, exposición a drogas, humos o vapores tóxicos, lactantes en epidemias relativamente predeci bles y que varían según el agente etiológico causante. El VSR causa brotes epidémicos a mediados de invierno e padres y el de riesgo para de bronquiolitis. la aparición 335 12 Akgunas a displaxia como condiciones bromopulnonar. la h spiratoria. El desequilibrio de las es prmaruez, ventilación-pertusion muy imporrelacio n nte enh bronquiolitis y se acompaña de hipoxer en los casos más: entemedad rspi- entenmerdades ongenita. las las la ibravis quistica, ronias omo candiaa ratorias inmunodeficenciasy las factor de metabolicas son kogicas y de preentacion formas severas de muy por se salivay de incaón e superficies La produce por aspiración de las se- nasofaringeas Diene un tropismo especial por las vias aéreas pequeñas donde el vinus se replica causando necrosis y lisis de las células epiteliales. con bberación de mediadores infiamatorios e in- v2sión de kos espacios peribronquiolares e in- terceiulares por infocitos. células plasmáticas macrófagos. Simultáneamente se produce edema de la submucosa y de la adventicia de a via aérea y exceso de secreción de moco. La . deja secueas a algunos casos la bronquioliti. tis es se acompaña de o severa bronquiolitis necrosante u tectura del espacio arqu aéreo terminal, formaci y aparición de atelectasas recurrente que pueden producr bronquiectasias de infección e áreas de destrucción coBonizadas. El VSR crecones En hipercapnia bronquiolitis obliterante, con desarrollo de . brosis peribronquiolar. distorsión de ha material por auto-inoculación contaminadas. proveniente de parenquimatosa. Puede haber reinfección pero en esos la severidad clínica de la bronquioltis mucho menor. Es importante anotar qe. casos es aunque la mayoría de lactantes se infectan.o todos exhiben enfermedad del uracto respirz torio inferior. Manifestaciones clinicas. El diagnóstico de bronquiolitis aguda en el niño es clinico. Ua lactante con síntomas de infección respiro combinación de edema. descamación del epitelio necrótüco y aumento de la producción de ria aguda y un primer episodio de sibilanc moco causa obstrucción de la luz de los bron- puede diagnosticarse quiokos. pecialmente si se presenta la mayo epidémico de la enfermedad. En rino con de los niños el cuadro comienza congestión nasal, tos leve y fiebre; dos a uipnea. hipe* ia cual puede ser flación de las unidades parcial con hiperinpulmonares distales por un mecanismo de válvula, o completa con producción de atelectasias. La magnitud de estas nas del renmes alteraciones varía en las distintas zo- puimón, produciendo áreas con difegrados de hiperinfiación y atelectasia, fenómeno que bronquiolitis el observa en otras formas de aguda o crónica y que mosaico observado en laexplica se patrón en grafia comnputarizada del tórax, cuando se tomo- especialmente El paespiración. del wman cortes en ped que juega el espasmo liso en obsruccón de la vía aérea enmúsculo la 4s es tema de bronquioli controversia. En la 12 tómicas. de bron- La transmisión Patogenesis y fisiopatologia. inhalación de particulas haxe de recuperacion riesgo para qunoditis del SR severos. La de la ralmente es completa y no entemedades neuro mparación encia de las el adulto, la resis- con vías akreas pequefñas en el niño siguficativamente mayor y la presión de retrues elástico menor por lo es cual se produce ei cierre de la vías aéreas a nás altuo». volúmenes volúmenes kstas diferencias can por qusé ks explide infiamain delactanes con grados mínimos os pulmonares obotruccióon severa tunbronquíolos desarrollan leciasia y progresión fácilhiperinsullación insuficiencia ate a o y falla 336 como bronquiolitis, cs durante un pi días después se presentan rinflación del tórax, tirajes intercostales bilancias a la auscultación. A menudo d a de port alimentarse pierde la capacidad para entzje la dificultad respiratoria. En un cuando pecialmente bajo de lactantes, apnea prematuros, se puede observar 3g En el adulto, la bronquiolitis considera que pue ral, que hoy ser Se en día anterion más frecuente que lo pensaba, generalmente manifestaciones hacen co omene se de una que silenciosa es parte ! c cuadrn del id neumona suicientr una bronquitis es onquíolos compromiso de los mente difuso y severo,i signcs a p a r e c e n ficultad respiratoria del tiempo co piratorio la taquipr sibilancias y bronquiolitis Uemu En los adultos antecedent & debe, con mayor frecuencia, aa Con iecue óxicos inhalados o a drogas. en estos casos, se identihca seguida exposición, miento" torácico, por sensación de "apreta- tos, dificultad respiratoria cuadro sibilancias, pucde que simular una crisis asmatica El cuadro hemático paraclinicos. Estudios viral casi siempre bronquiolitis aguda en la c o n neutrofilia de es magnitud leucocitosis La normal. significativa hacen sospechar infec tórax es más La radiografia de ción bacteriana. condiciones c o m o descartar otras útil para m a l f o r m a c i o n e s congénitas que neumoníao sus hallazgos, por lo especificidad de por la omitirse. En los casos leves puede cual en los el hallazgo más moderados o severos, casos a u m e n t o de hiperinflación con frecuente es la del tórax que se puede acom los diámetros atelec infiltrados peribronquiales y pañar de adultos con bronquiolitis aguda tasias. En los Ja radiografía casi invariablemente es En todos los niños con normal. bronquiolitis decidir la hospi parámetro importante para de pulso s 88% a talización. Una oximetría Bogotá con un cuadro clínico de justifica dificultad respiratoria generalmente de los gases la hospitalización. La medición con dificul niños arteriales se r e s e r v a para los consicuando se está respiratoria severa ventilatorio derando la aplicación de apoyo tacd necánico. la hipoxemia es la alteración más acom más severos, se adulto los valores pana de hipercapnia. En el deben ajustarse de la pulsoximetría y la PaO, comorbilidad res 2 la edad y la presencia de indicación de y no son, por sí solos, irecuente y, en los casos piratoria hospitalización. 1ay controversia ar muestras 2avado A de de tosobre la utilidad manera nasofaríngeo o rutinaria, mediante hisopado faríngeo, bus YSR y otros virus, a todos los pacientes ospecha o gnóstico de bronquiolitis. Aungu muchos grupos la apoyan, parece ra mable, dentso de una distribución justa de mucstras para , reservar la oma de de pacientes quc tengan dificultadescom- diayad un formas severas, manejo, Mrtamiento Depidemiológico inespera co do para estudios de lancia epidemiológica ción. Ema posición se fortalece en ELISA e inmunofluorescencia. En el adulto el diagnóstico de bronquiolitis aguda es más complejo y se fundamenta en las manifestaciones clínicas. En los casos de mayor severidad, la radiografía del tórax puede mos trar hiperinfilación. La curva de flujo-volumen puede ser normal o mostrar una alteración ventilatoria obstructiva. Es sugestivo encontrar una reducción proporcionalmente mayor de los flujos medios y al final de la capacidad vital hipoxemia puede La parámetros. que de otros ser un rasgo notorio. Sólo en unos pocos pa- cientes adultos con sospecha de bronquiolitis la avanzar en será necesario aguda confirma gene ción ya que las causadas por exporal autolimitadas y en las suficiente es antecedente sición a tóxicos, el para iniciar terapia una son en infecciosas causas antiinflamatoria. se de oxigeno por me debe medir la saturación cuanto es un dio de la oximetría de pulso por la altura de terapéutica no cambia con el aislamiento del virus causante. Ias técnicas más utilizadas son ta el terapia de la bronquiolitis La Tratamiento. viral de la infancia Hay acuerdo la en por me- mantener para condiciones las mejores en controvertida. de todas las utilización necesarias didas de soporte nino bastante es al has- posibles autolimitación la regresión espontánea por la patológicos generados de los cambios hidratación, ali ta oxigenación, infección viral: reducción mentación, del riesgo de ventilatorio bacteriana apoyo y En los cesario, y sea ne- hay y la Cuansuficientes. moderada dificultad respiratoria y dis requiere hospitaliza de oxigeno administración se SaO, la minución en hidratación, ción, cuando observación leves, la adecuada s o n alimentación do casos infección para detectar hipoxemia. apnea e enfriamien fiebre y el evitar la la Se deben de oxígeno, el excesiva de monitoreo consumo aumentan to que administración y la deshidratación favorecer puede liquidos que i n t e n s i f i c a r la bronquiolar Aun importante en la tis viral de u n papecl juega bronquiolide la inflamación la la patogénesis infancia, el claridad no ha podido se bencficio cer con de estudios corticosteroicles. mostrado sólidos han los o n t r a d i c t o dos lavorccen i n t e r i a s , utilización no su resulta recientes metanálisis dológicamente c estable la administra nae0 Varios ción de per edema obstrucción. e cuando cl y casi ninguna guia a d n i n i s t r a c i ó n su r e c o m i e n d a n r n a c i o n a l o de que la 1ayoría de las veces la condud 337 la opabierta, sin embargo, de ni- de rutina. Queda administrarlos ción de nos que en un subgrupo terapia, sub- a esta podría responder desafortunadamente no está bicn grupo que caracterizado. El beneficio de la codilatadores bar bargo, tampoco los niños en administración con se ha podido compro. bronquiolitis. Sin comúnmente c o m o se usan de bron em- parte corta pueden periodo de 60 un de manera clinica. No minutos para continuarlos la respuesta recomienda el uso del bromu- individualizada se según con de ipratropio solo o en combinación con resultados agonista beta adrenérgicos. Los la epinefrina racémica son igualmente contraro dictorios aunque parecen sugerir mayores beneficios en el paciente ambulatorio que en el hospitalizado. No se recomienda la terapia respiratoria salvo la limpieza de las fosas na- Ningún hallazgexantescinyicnel necesidad - entilacón desaturación de (,alvzseacidhanon. asociado a mayoor estancia hospitalaria. el 8% de los niños con lasta intubación y ventilaciónbronquiolitis rea eauieren mecánica, y secuelas. Complicaciones Algunas. la bronquiolitis aguda Compli. incluycardia neumotórax, neumomediastino, supraventricular y secreción inapropiada de hormona antidiuretica. La sobreinfeccin bacteriana es poco frecuente en caciones de anormalidades estructurales Como se mencionó, ausencia de de la vía aére algunos casos, Cuando y/o ha tenido curso de una bronquiolitis obliterante ode una bronquiolitis necrosante, generalmente causada por adenovirus, se puede producir la el bronquiolitis en ha sido severa tampoco muestran beneficios. daño estructural de la pared bronquiolar con generación de bronquiectasias, fibrosis con En algunos casos se requiere la ventilación mecánica debido a la severidad del compro- obstrucción fija de grado variable, áreas de atelectasia y de hiperinflación. Hasta el 50% sales. Las nebulizaciones con solución salina miso respiratorio y en muy pocas ocasiones de estos pacientes desarrollan una enferme por los cuadros de apnea central. No hay intervenciones que mejoren la evolución del niño críticamente enfermo con dad pulmonar crónica cuyo patrón es gene bronquiolitis severa aunque persiste la controversia sobre el uso de los corticosteroides sistémicos. En conclusión, no se ha establecido claramente el beneficio de ninguna de las terapias farmaco lógicas que se pueden utilizar para el manejo de la bronquiolitis viral de la infancia. Poco se sabe del tratamiento de la quiolitis aguda infecciosa en los adultosbron y no parece razonable extrapolar los resultados observados en los niños. En el caso de la 12 de nuevoS desarrollo de asmna. episodios sibil permite anticipar la de mecánica o la duración de la hos La hipoxemia y la del beta adrenérgicos de manejo; los agonistas ser administrados por acción sibilidad bronquiolitis aguda relacionada con exposición a tóxicos o drogas, el uso de esteroides parece necesario y benéfico. Se solona oral a una dosis recomienda prednide dosis de 1 mg/kg de peso por lo menos I semana. Si se infeccion por M. sospecha pneumoniae se puede cribir eritromicinau pres ouro macrólido. Pronóstico. cion inicial, dificil de es bueno En el momeno de la la s*veridad predecir, presenta del curso clínico es En general el pronóstico recuperación completa pero es importane advertir los pacdres sobre y la a la po- 338 ralmente obstructivo. El curso de estos ninos puede ser sombrío con infecciones a repete ción, síntomas persistentes como disnea, tos progresión a y sibilancias y insuficiencia respe ratoria crónica. Una bronquiolitis severa u obliterante. fe neralmente causada por adenovirus, que ou Tra a edad muy temprana puede producirn raciones del desarrollo vascular. Se piensa en y la las zonas muy Iy hipoventiladas, la hipo lecho de u n persistente podrían inducir hipop vasoconstricción Vascular inmaduro un so vascular. Cuando la lesión ocurre craia pulmón, en la radi lóbulo o en un solo hiperlúcid de tórax se bserva una: da a la disminución de debi zona m a r c a s v a s c u l a r t s de rome sindr este cuadro se conoce SuyerJames o Como Macleod y liográficamente por hiperlúcido, sin aumet un ra se pulmón, de o ur lóbule e n , pen volun* a l i z a ne C u a n d o s e realh Con atrapamiento aéreo inspiración y diografias en espiración. C o n e la s n A a nteresantes Asociación de la bronquiolitis Uno de los aspectos mas de udas es su relación con bronquiolitis vira cl con y asma crónica tructiva de estudios probado cia de de asnma, Condiiones litis constrictiva. de adulto. Un buen númerob lemiológicos sólidos han c los niños que tuviero la lactarncia tienen mayor mayor frecuencia de hiperreactividad bronquial y una Postinfecciosa inciden. sibilancias Virus y incidencia Mycoplasma pneunoniae Enfermedades del tejido conectivo Artritis reumatoidea, lupus eritemato subgrupo desarrolla una respuesta Th2 lo cual podría explicar la asociación entre bronquiolitis por asma. Su asociación con la EPOC (adenovirus, virus sincitial respi- ratorio) infecciones respiratorias bajas. Un más alta de de niños con bronquiolitis por VSR VSR y asoiadas a bronai Idiopática bronquio- que is durante Tabla 12-2. pulmonar obs- la enfermedad sistémico, fasceitis cosinofílica Inhalación de humos o vapores tóxicos Dióxido de nitrógeno y de sulfuro, so es me- amonio, cloro nos consistente. Drogas Penicilamina, sales de oro, cocaína BRONQUIOLITIS CONSTRICTTVA Postrasplante de órganos Médula ósea, corazón, pulmón Otras enfermedades Definicióny nomenclatura. Es una forma de Colitis ulcerativa, enfermedad de Krohn inflamación de los bronquíolos, casi siempre subaguda o crónica, caracterizada por su localización submucosa y peribronquiolar con de- puestas patológicas diferentes milares. sarrollo de fibrosis muy notoria que ocasiona disminución del calibre de los bronquíolos de afuera hacia adentro (fibrosis excéntrica, oblila luz bronquial que se produce ha llevado a minante es la disnea que se le llame también bronquiolitis oblite o Oquiolitis y los y sacos Cuyo strictiva en la cual los ductos alveolares se encuentren indemnes portamiento funcional cosnpo es el de un: entermedad precredominantemente obstructiva. exacerbaciones tarse Onstrictiva. la puede ser con bronquiolitis bronquiolitis idiopática o constrie relacionarse con las nCs presentadas en la tabla 12-2. ) tacdas puede observarse, las condicioncs en milares lo Onrictiva neumonía las tablas 12-2 y 123 son cual e que la bronquiolit y la quiolitis obliterante con organización podrían ser res sugier bronquioln dis- se e n c u e n t r a descritos desarrollo similares suele EPOC. La entidad insuficiencia la sar a la en periódicas desencadenantes factores con respiratoria los a progre crónica con cor pulmonar y de hipertensión pulmonale crónico. hace di descrito similar cuadro clínico la EPOC, El ficil el diagnóstico especialnmente de nente nes o diferencial con cuando enfisema nifestaciones el predomina el pulmonar. diagnóstico asociadas son compp Cuanko las de las aparentes, mme coadicio- ta aparicion obstructiva clebcn ke le alterción y de la sospecha var a En los casos cion de constrictiva. una disnea ondiclones asociadas físico examen minución de los ruidos respiratorios y Pueden presensiones sibilancias espiratorias. de la disnea mino que ha sido extensamente aplicado para aescribir la neumonía de organización (bron Otis tiene, en un comportamiento clinico funcional ygeneral, radiográico diferente de la crónica. Al de evolución subaguda en oca- rante, es preferible no utilizar este último tér- Dronquíolos son obliterados por la formacion ac pólipos endoluminales de tejido colágeno granulación. Esta última forma de bron- estímulos si- Manifestaciones clinicas. El síntoma predo- teración centrípeta). Aunque la obliteración de uiolitis obliterante con neumonía de organizaion-BOOP de la sigla en inglés) en la cual los a bronquiotitis icliopatices, causa no la aparente ctisnca c o n es la clave la od»tre chnica. ctiogratia l e n p r a n a m e n t e ecticda purde del tórax ser n e r m e d a a hiperintlacion haber apacece Pucckke progresa e que noral: a Dlagnóstico. d no parenquimatosos. pero v a s c u l a r e s infiltracdos sin disminución de las m a r c a s 339 12 asociadas con Tabla 12-3. BOOP Condiciones Idiopática (BOOP idiopática o neumonía de or- ganización criptogénica) de organización Infecciones en periodo Virus (influenza, citomegalovirus) Bacterias (Mycoplasnma, Legionella, VR/CPT Pneumocystis jiroveci Dano alveolar difuso en período de orga- nización (SDRA en organización) Enfcrmedades de tejido conectivo aumentados. difusión (DIco) pucde estar La can capacida te característicamente, como disminuidda pere, punto clave (de di ferenciación con el nfisema, la DLco con el volumen relació, está El da. cor definitivo de zación biopsia alveolar requiere pulmonar abierta, biopsia transbronquial tiene poco rendimie diagnóstico to y Nocardia) están alto riesgo. SI los hallazgos genológicos y funcionales son clínicos ima característicr es válido no avanzar al diagnóstico histo lógico, especialmente si el riesgo es alto Diagnóstico diferencial. Ilas caracteristicas d la bronquiolitis constrictiva obligan diíeren Artritis reumatoidea Lupus critematoso sistémico a ciarla del enfisema Dermatomiositis Enfcrmedad mixta de tejido conectivo Humos o irritantes inhalados Dióxido de nitrógeno y de sulfuro, amonio, cloro Drogas persistente. La pulmonar y del asma sevea radiogratía simple no contnibu ye a la diferenciación pero sí la TC, en la auals hay enfisema, éste es aparente, y si se encuentra el patrón "en mosaico" de la bronquiolitis cons trictiva, éste permite diferenciarla del asma. Ia Bleomicina, amiodarona Neumonitis de capacidad de difusión (DL) es generalmente hipersensibilidad (alveoli- tis alérgica extrínseca) Neumonía eosinofilica Trasplantes de medula puimón ósea, corazóny Irradiacióón normal en el asma y está disminuida tanto en el enfisema como en la bronquiolitis constn: de tiva; sin embargo, en el enfisema la relación la DLco con el volumen alveolar (DLVA) encuentra disminuida y en la bronquiolits es relación es normal o cercana a lo norma. Aur Aspiración y el carácter episódico Cionalmente, reversibilidad de la obstrucción con el bro inicial Ouras enfermedades inflamatorias Colitis ulcerativa Enfermedad de Krohn 2sma diagnóstico de codilatador apoyan el 2 tiene Pronóstico. La bronquiolitis constrictva de deterioro pr tan importante como la sCma y es rara la Casos crónicos observada en el enfi- presencia de bullas. En los severos hay sión signos de hipertenpuinonar y cor Fn la TC de tiva tiene un do "en 12 pulmonale. tórax, la bronquiolitis constricpaurón característico mosaico", que se debe a denominaes que la lesión nnpietaene en uniforme y se radm ditererntes de produ aaSTento hiperinflación y de sDcr venisladas. sanguíneo hacia las Fs áreas aparente duran la patrón cs mucho más cuando exista la espiración, por lo cual, debe solicitar suspecba tdle que la se en tomograliabronquiolitis inspiración realice omo tanLas pruedvas funcionaleseapiracióÓn rón obstructivo. (CPT), el vodumenla capacidadmuestran un pasesidual pulmonar total de fiujo se vo a pesar de la terapia. (VR) y la relación pulmonar;y llan hipertensión cor durante generalmente fallecen pulmon: una c ción por falla respiratoria. r u t a n Tratamiento. Se ha COn ta. intentacdo La de la terapi obviamente, tr el uc poca con corticoesteroides muy P i t as condición El traspl requisito. un r e m o t a , prac ción monar es una inexistente en los de bajs paises t BRONQUIOLUTIS RESPIRA microscópicoesui en 340 gres* generalmente u n c u r s o Los enfermos desa U a k i m b exc demás Os nnquu n b clusivamente respiratorios sin afectar o os p o s i h l comprometa s terreno Aunque Camente imposible encon e n un o aéreo terminal espacio: los y el (ver capítulo 1), bronquiolitis respiratoria describe el término o m e n o s específica, observada lesión,.más una i exclusivamente en fumadores y con mefrecuencia en personas nor expuestas a polvos y que compromete predominanteesta región anatómica del acino (espa- minerales mente cio aéreo terminal). Se caracteriza por la presencia de cúmulos de macrófagos pigmentados en la luz de los fica, poco frecuente pero da no rara, caracteriza2 inflamación de la pared bronquiolar con formación de masas de aspecto polipoide constituidas por tejido de granulación que protruyen desde la pared hacia la luz de la vía por aérea y extienden hacia la luz de ios alvéolos ocasionando su obstrucción parcial o total. Se considera que la gran mayoría de las veces se reacción histopatológica, con frecuencia llamada de reparación u organización, provie ne de los conductos alveolares y de los proesta bronquíolos respiratorios, inflamación mono nuclear submucosa y diversos grados de fibrosis peribronquiolar, que generalmente se ex pios sacos alveolares, por lo cual para muchos autores el término primario es el de neumo tiende hasta las paredes alveolares, situación que puede llevar a considerar la bronquiolitis pleta: bronquiolitis obliterante con neumonía respiratoria como una lesión intersticial. Adicionalmente, es muy frecuente que la bronquiolitis respiratoria se asocie con neumonía intersticial descamativa. Aunque se desconoce nía de organización y la denominación comde organización (B0OP de la literatura en inglés); se duda de la bronquiolitis obliterante pura (sin neumonía de organización). la razón etiológica o fisiopatológica de esta Condiciones asociadas con bronquiolitis asociación, hoy en día se sugiere agrupar las dos lesiones bajo el término bronquiolitis obliterante con neumonía de organización. La bronquiolitis obliterante con neumonía de respiratoria con neumonia intersticial desca- mativa, aceptando que alguna de ellas puede predominar sobre la otra. organización -BOOP, puede estar o estar relacionada con otras Cuentra infiltrado intersticial reticulonodular ino, difuso, de predominio basal e infiltrado sistémicas. La patológicas respiratorias o condiciones asotabla 12-3 presenta algunas ciadas con BOOP clinicas. El cuadro más fretos, con o sin expec. caracteriza Manifestaciones cuente se por peribroncovascular. En la TC puede observar toración, fiebre y niltrado en vidrio esmerilado y/o nodular Con engrosamiento de los septos interlo Dulilares. No hay panal de ni lución cucular periférico como en la fibrosisinfiltrado idiopaabejas, d145 pruebas funcionales muestran paro predominantemente retrictivos, disminución mente se de la Dlco presenta disminución de la CPT pero con aumento del Característica- VR y la relación VR/CPT. pronósticoyel tratamien de esta enti- se mo e desconoce La cesación del tabaquispolvos minerales pue conduaexposición la gran mejoría de la lesión o de a a nayoría de los o condicio- nes Clinicamente se manifiesta por tos, disnea inspiratorios. No se ha observado estertores nipocratismo. En la radiografía simple se en- So idiopática ser en caSOS. localizados Deinició lerante homenclatura. La bronquiolitis es una una entidad entidae patológica espece y, con evo- de peso, simula una enfermedad estertores difusos o La ocasionalmente, sibilancias. e n c a s o s de comprodisnea sólo se presenta cuando existe enfersevero, o miso difuso y La asociada signiticativa. medad respiratoria recurrente con perio ser presentación puede m e s e s . En los semanas o de dos asintomáticos condiciones patológicasos cas asociados a pueden otras predominar tales propias de las manitestaciones condiciones. en cuenta la posi- Debe t e n e r s e Diagnóstico. clínico sugesun cuadro BOOP a n t e de bilidad e v o l u c i ó n subagucda, que no s e DE ORGANIZACI subaguda, que haber infecciosa. Puede tivo de QUIOLTIS OBLIT ITERANTH CON NEUMON? pérdida intección de moditica con a terapia antibiórica, espontaneamente remitir puede pasado algun para y que recurrir humos expasición a ticmpo. La de u n a la e v o l u c i ó n tórpida drogas, o c on e toxicos la a s o c i a c i ó n respiraroria y inlección del propio conectivo o del tejiclo lernedades 341 12 de n e u m o n i t i s como respiratorio sistema la la considerar obligan a en. del tórax, La radiografia en los alveolares casos en típi- cos, periférica muestra localizados difusos mente. y de bilaterales, manera inferiores, con preferencial volumen en los óbulos pulmonar disminuido. normal o Las opacidades pue- discretamente den desaparecer en ocasiones, verdaderos y es raro se o migrar pueden y, de espontáneamente tomar características El compromiso pleural derrames manifiesta por pequeños muestra manifestadas alveolares bilaterales solidaciones opacidades c o m o con- periféricas y subpleurales, vidrio esmerilado como combinación o c o m o una de frecuencia se observan ambos patrones. Con cm de diámenódulos de aproximadamente 1 promedio que corresponden a las polipoides en la luz de los bronquíolos. masas tro en pruebas de función pulmonar muesde los un patrón restrictivo en la mayoría casos de BOOP Casi invariablemente hay la cial bilateral, preentación radrgile. OP es el el diagnósticsintiltras,; difeer importante es la fibrosis pulmoar iarg fetre más frecuentes los estertores de final t En esta última enidac es rara a ración y el hipocratismo digital y la respea la terapia con corticosteroides es maia Como se mencionó neumonía de organización (BOOP). espen porque muchos autores han ulizas el término obliterante (claramente vido ds mente de el punto de vista histopatológico Tsemi tico) para la bronquiolitis constrictiva Ess dis- ciadas muy similares pero su expresin d funcional y su espuesa i ca, radiográfica y La tabla 14 tratamiento son muy diferentes. características diferenciales as resume mal o cercana a lo normal. Raras veces, cuando dos entidades. predomina francamente la lesión bronquiolar (bronquiolitis obliterante) sobre la lesión del espacio alveolar (neumonía de organización), puede encontrarse obstrucción al flujo aéreob sin restricción. El diagnóstico definitivo de la B0OP sólo puede hacerse por estudio histopatológico. La bueno con n e s se puede En pola terapia de estudio diagnóstico del paciente con BOOP debe incluir la búsqueda exhaustiva dc las condiciones asociadas, Cxposiciones ambientales y principalmente enfermedades del olágeno (tabla 12-3). Diagnóstico diferencial. de subaguda ficbre con el infiltrado parches que aquela difuso, en ge. mientras n intersticial mejoran y tienden la presentación iníecciosas como micosis o carácuer recurrente neummonías crónicas. y nodular puede hacer traás con de que los pacientes son los tratamiento, la in que u consistente e r a l progresar a rticosteroides sonel bicnc Tratamiento. Los utilidad su tamiento indicado y se estap r r l i n i s » emplea i blecida. Rutinariame equ o su kg/dia lona a dosis de 1 Cuales entoa dhua se ha bien establecido « está de act espuu's. mayoría uberculosis, El 342 vación No bilaterales obliga a infiltrados pulmonares considerar en el tico dilerencial entidades diagnós e regresión es conse de la terapia. Parece alveolares e n transbronquial. regresión espontur presentar la Completa. En otras, tarse como un primer paso. La biopsia abierta confirmación de de la BX mueren Menos del 20% de los pacientes algunas oc En BOOR c o n s e c u e n c i a de Cia circunstancias se recomienda prueba con corticosteroides. 12 es de ls general, el curso corticosterots la terapia con Pronóstico. En biopsia transbronquial con frecuencia es insuficiente para el diagnóstico pero puede inten- Cas freoene confusión terminológica entre la bronqarins constrictiva y la bronquiolitis oblirerznme t minución de la DLo con relación DLVA nor- está indicada si no se logra la BOOP con la biopsia antes. es dos entidades pueden tener condiciones Las tran Cuando dominante de nódulos. de tórax pleurales. La TC prexrnadn sospechar tarnbién enfeTTIed ca metastásica. parches, infiltrados vaulitis, ept ialtre matosis de Vegener Ja hace hipersensibilidad, fermedad. s>pechar de la terapia. la. iniciar la disminuc ha 2 6 3 meses si s e Senta compk hasta reducción la Cuando la remist Continuar de la dosis presentado es temprani de indicio alguno podria acortarse a 6 recur mese ACtets s c e s c T E e c a e s dE i2 ronQuo1S COstnciva y a BOOp Caracter 12-4. Tabla Bronquiolitis obliterante con neumonia de Bronquiolitis constrictiva organización (BOOP) Bronquiolitis obliterante Sinonimos Bronquiolitis obliterante proliferativa constrictiva Neumonia de organización criptogénica Frecuencia relativa Clinica Imagenologia Más frecuente Rara Tos. fiebre. estertores Disnea Volúmenes pulmonares Hiperinflación sin infiltrados normales e infilurados en parches Patrón funcional Restrictivo Obstructivo Respuesta a Buena Mala corticosteroides cróClinicamente se presenta con sinusitis BrONQUIOLITIS FOLICULAR Es una entidad muy la cual formación de rara en hay hi- centros perplasia linfoide con germinales reactivos en las paredes bronquiolares. A menudo se observan otros hallazgos rstopatológicos que permiten clasificarla los otros grupos de bronquiolitis. Ha sido descrita en asociación con artritis reumatoidea o como resultado de la dentro de de y expectoración a u m e n t o el perllamativo larga evolución. Es En la radiogracrioaglutininas. sistente de las nica, acompañada de alguno de exposición a diferentes agentes inhalados (co fía del tórax se tos observa un infiltrado nodular basal c o n nódulos bilateral de predominio definen claramente, hiperinflación que n o se Las frecuencia bronquiectasias. y, con menor pruebas de función pulmonar severa puede s e r teración obstructiva que restrictivo ocasionalmente, compromiso ciado. Cana) o ingeridos (medicamentos). al- muestran es hamalo aunque parece el uso a El pronóstico ber mejorado con y aso- largo plazo de ma- t2 sido reconocida recientemene comO una frecuencia se prodosis. Con Haemopbilus influencolonización c o n duce que acelera P s e u d o m o n a s aeruginosa, zae o de c o n formación tdad específica, observada bronquiectasias crólidos PANBRONQUIOLITIS DIFUSA meTe en apón, donde tien predominante una incidencia bajas de la entidad la progresión lesiones quísticas. gicativa. Se caracteriza por sinusitis ybron quodatis crónicas; Su rasgo histopatológico y TRASPLANTE EN EL BRONQUIOLITIS DE ORGANOS Gasativo es la preencia de arcada inflama los bronquiolos domicual la y respiratorios, mas que e s de aparición a C a de las paredes de t9trans tu vhHe la fibrcsiscehularidad seas da.a narca cOn pro- deoliculos linfoides y de histiocit la pared cn la Juz, Cn ed pE*ntes o n rsticio pernbonquiolar A mcdida que la enfermedad hay fibrosis o n disminu- wsc uz de s bronqu quíolos y dilatacone As n formación de hronquiectasta» JO asgo caracwrislct: trecuerntementc L.a pacientes trasplantados. En el caso del conno diferentes: como bronquitis-bronquio- crónico y rechazo cronica. En lintocitica litis la tras- e n tres prescntarse pul1nón, puede plante de rechazo agudo, como formas en ocurre bronquiolitis bronquioliuis se el rechazo presenta c o n alto casos severos, los celhular y, en nente necrosis del epitelio; racion y la agudo, compo con ulce- obliteracióón 343 12 es tania en constrictiva). el rechazo En los agudo casos (bronquiolitis crónico de rechazo fiundamentalmente expresa se menor la bronquiolitis constrictiva y con bronquiolitis como obliterantec. Se c o n o bronquiolitis frecuencia trasdel 40% de los pacicntes calcula que más de bronquio. presenta algún grado plantados litis después de 2 años del trasplante y cs la causa más importante de morbi-mortalidad en Como posibles factores condicstos pacicntes. bronquitis-bronquiolitis linfo cionantes de la infecciones repecitica. se han propuesto las tidas, la recacción a drogas immunosupresoras os episodios repetidos de rechazo agudo. Hasta la fecha no existe tratamiento efectivo con el traspara la bronquiolitis relacionada plante de pulmón. Los pacientes presentan deterioro progresivo de su función pulmonar. la bronquiolitis ocurre en aproximadamente 15% de los pacientes con trasplante de médula ósea, generalmente hacia los 6 meses de realizado el procedimiento. Se reconoce por la aparición de tos, disnea y sibilancias, un patrón obstructivo en las pruebas de función controlled trials evaluating the effca ral bronchiolitis. Archtreatment of ute cpinephrine for the 2003; 157(10): 957-64.Pediatr Adoles Kurland G, Michelson P Bronchiolitis litis oblie. rans in children. Pediatr Pulmonok 39: 193-208. 2AM5, Mejías A, Chavez-Bueno S, Jafri HS, Ram 0. Ramil Respiratory syncytial virus iníections.ok challenges and new opportunities. Pediee Infect Dis J. 2005; 24(11 Suppl): S1 Ogra PL. Respiratory syncytial virus: the rus, the disease and the immune respan. Paediatr Respir Rev. 2004; 5 (Suppl A S119-26. Patel H, Platt R, Lozano JM, Wang EE. G cocorticoids for acute viral bronchiolitis in se. infants and young children. Cochrane D tabase Syst Rev. 2004; (3): CDO04878. Perrotta C, Ortiz Z, Roque M. Chest phr siotherapy for acute bronchioliis in pae diatric patients between 0 and 24 months old. Cochrane Database Syst Rev. 2005 Apr 18; (2): CD004873. pulmonare hiperinflación en la radiografía del tórax. Con frecuencia requiere el uso de Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchie los corticoesteroides. Ucrós S, Dueñas E, Gutiérrez ML. Calenak azatioprina o ciclosporina adicionalmente a Chan A. Allen R. Bronchiolitis obliterans: an update. Curr Opin Pulm Med. 2004; 10: 13541 Cordier JF. Cryptogenic tnia. Clin Chest Med. organizing pneumo2004; 25(4): 727-38. Ducias E, Ucrós S, Posada E, Madero D. Bronquiolitis. En: Ucrós S, Caicedo A, Lla- editores. Guías de hasadas en evidencia. pediatría práctiBogotá: Editoria Medica Panamericana. 2003: 115-26. ca Wiebe , Kiassen TP. A Russell K, Patel H, meta-analysis of randomized 12 344 2003; 168: 1277-92. estacional de las ateccione y variación ciudad de Santa Pe respiratorias e n la 7 Neumol. 199 Bogotá. Rev Colomb rio LECTURAS RECOMENDADAS Hartting L, lar disorders. Am J Respir Crit Care Meu 124-32. Waitches on GM, Stern C Cn EJ. High-resoluto Radiol diseases ofperipheral airways21-9. North Am. 2002; 40: tram C, Mark EJ, cLoud of the CFhise TC. ATS/ERS 02 c a 200 neuaw logic correlation i n t e r s t i t i a l pa iopathic sification of 2003; 23: 105 nias. Radiographics. g A, Colby Churg ight JL, Cagle R small air yers J. Rev of the 240-02 1992; 146: Disease espirDis.
