CASO ACADEMIA 2014
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CASO ACADEMIA CATALANO-BALEAR DE MEDICINA INTERNA 2014 Expone: Servicio de Medicina Interna Hospital Sant Joan de Reus. Discute: Servicio de Medicina Interna Hospital Parc Taulí de Sabadell. Mujer de 35 años… Laboral: administrativa, actualmente en el paro. No viajes de interés ni animales domésticos. Alergias: Diclofenaco. Sin antecedentes patológicos de interés. Quirúrgicos: IQ. rótula por fractura. Herniorrafia inguinal. Gineco-Obstétricos: sin antecedentes de embarazos o abortos. Farmacológicos: anticonceptivos orales desde hace 4 o 5 años. Enfermedad actual y motivo de ingreso: Paciente con cuadro clínico iniciado en Noviembre del 2013 caracterizado por epigastralgia y vómitos. Concomitantemente presenta artralgias y mialgias con picos febriles de hasta 38 ºC, diaforesis de predominio nocturno y pérdida de 9 kg de peso en dos meses. Pruebas complementarias previas al ingreso en las que destaca anemia ferropénica, gastroscopia con engrosamiento de los pliegues gástricos y test de ureasa negativo. Pruebas realizadas antes del ingreso en Medicina Interna: TC toraco-abdominal (31/01/14): múltiples lesiones hipodensas compatibles con infartos renales bilaterales y esplénicos, dilatación del ventrículo izquierdo, y trombosis a nivel de arteria esplénica y arteria hepática filiforme. Pruebas realizadas antes del ingreso en Medicina Interna: Anatomía Patológica fibrogastroscopia (31/01/14): metaplasia intestinal, gastritis crónica con actividad leve y ulceración focal del epitelio superficial. Exploración física: Peso: 39.700 Kg, Talla: 152 cm, IMC: 17,18 Kg/m2. TA: 103/ 55 mmHg, FC: 126 lpm, FR: 15 rpm, Tª: 36 ºC, sat. O2 FiO2 0,21: 98 %. Consciente y orientada. Normohidratada. Palidez muco-cutanea. No adenopatías ni bocio. AC: tonos rítmicos, sin soplos ni roces. AR: murmullo vesicular conservado, sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: peristaltismo presente, abdomen doloroso sobre hipocondrio derecho, Murphy y Blumberg negativos, no masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal. Neurológico: Glasgow 15, pupilas isocóricas y normoreactivas, no alteraciones en el habla, no alteraciones motoras ni sensitivas, ROTs presentes y simétricos, no alteraciones en los pares craneales, RCP flexor bilateral, no signos de irritación meníngea, no alteraciones en la marcha. No edemas en EEII. Pulsos periféricos presentes y simétricos. No signos de TVP. Exploraciones complementarias: Electrocardiograma. Exploraciones complementarias Ecocardiograma: fracción de eyección del 37%. Ventrículo izquierdo levemente dilatado no hipertrofiado. Hipocinesia severa de la cara posterior y acinesia infero-basal, con dinámica moderadamente deprimida. Válvula mitral morfológicamente normal, con regurgitación central en contexto de disfunción ventricular izquierda. Válvula aórtica con leve insuficiencia. Cavidades derechas normales. Válvula tricúspide con leve regurgitación. Válvula pulmonar normal. Mínimo derrame pericárdico sin repercusión hemodinámica. No hay imágenes de vegetaciones. Hemograma: hemoglobina: 9.5 g/dl, hematocrito: 29.2%, VCM 79.6fl, leucocitos 28640 (neutrófilos 25.64 x10^3/ul), linfocitos: 1.74 x10^3/ul, eosinófilos: 0%, basófilos: 0%), plaquetas: 544.000/L, reticulocitos: 1.11%, VSG: 110 mm/h. Equilibrio venoso- pH: 7.43, pCO2: 42 mm/hg, HCO3: 27.9 mmol/l, BE: 3.6 mol/l, Mg: 2.1 mg/dl, Calcio sérico: 8.4 mg/dl. Bioquímica- urea: 37 mg/dl, creatinina: 0.42 mg/dl, Na: 136 mmol/l, K: 4.6 mmol/l, LDH: 395 UI/L, Bilirrubina total: 0.13 mg/dl, AST: 7 UI/L, ALT: 8 UI/L, GGT: 31 UI/L, fosfatasa alcalina: 80 UI/L, PCR: 8.3 mg/dl, Beta 2 microglobulina: 1.59 mg/l, E.C.A.: 20.4 U/L, troponina T: 229,9 ng/L, proteínas totales: 6.2 g/dl, albúmina: 3.7 g/dl, electroforesis de proteínas: compatible con proceso inflamatorio, inmunoglobulina G: 605 mg/dl, inmunoglobulina A: 6 mg/dl, inmunoglobulina M: 332 mg/dl. Perfil lipídico- colesterol total: 217 mg/dl, HDL: 52 mg/dl, LDL: 130 mg/dl, VLDL: 35 mg/dl, trigliceridos: 175 mg/dl. Estudio férrico- ferritina: 311.8 ng/ml, vitamina B12: 365 pg/ml, folato: 3.4 ng/ml, haptoglobina: 423 mg/dl, transferrina sérica 198 mg/dl, hierro sérico: 37 mcg/dl. Estudio hormonal- TSH: 0.72 mcU/m (T3 y T4 no procedentes). Estudio inmunitario- ANA: negativo (Ac Anti dsDNA, Anti MPO, Anti SM y Anti RNP no procedentes), ANCA positivo título 1/40 con patrón perinuclear, Ac Anti proteinasa 3: 7.7 (positivo), Ac anti mieloperoxidasa <1 (negativo), coombs directo: negativo, Antifosfolípidos: Ac anticardiolipina IgG <3 GPL (0-20), Ac anticardiolipina IgM 19,84 GPL (0-20), anticoagulante lúpico positivo, Ac antiB2GPI IgG negativo, Ac antiB2GPI IgM 26,36 SMU (0-20). Serologías- VIH, VHC, VHB y Treponema pallidum negativas. Estudio de coagulación- tiempo de protrombina 93.4%, INR: 1.0, rTTPA: 1,03, fibrinógeno > 700 mg/dl. antitrombina III: 141% (80-120)), proteína C > 150% (70-140), proteína S libre: 104% (58-112) genotipo Factor V Leyden normal. Genotipo protrombina normal, Homocisteina: 11,8 umol/L (5-15). Hemocultivos: negativos. Sedimento de orina: no patológico Cultivo de orina: negativo. Fibrogastroscopia (12/02/14): pérdida del patrón en pliegues, múltiples ulceraciones la mayor a nivel de la curvatura mayor de 4 cm x 2 cm, de bordes bien delimitados y fondo regular con biopsia que informa de gastritis crónica superficial leve y focal, cambios reactivos focales del epitelio glandular, hiperplasia foveolar, fibrosis del corión interglandular. Sin evidencia de malignidad. PET-Scan (19/02/14): no evidencia de tumoración primaria y progresión de la oclusión arterial prebifurcación del tronco celiaco y aumento de los infartos renales y esplénicos. TC aorta torácica y arteriografía abdominal: progresión de las lesiones oclusivas previamente descritas (oclusión del tronco celíaco ausencia de contraste en arterias gástrica izquierda, esplénica, hepática común, hepática propia y gastrodudodenal). No lesiones aneurismáticas. TC coronario: dominancia derecha. Engrosamiento intimal concéntrico del tercio distal de la arteria coronaria derecha y oclusión completa de la descendente posterior. Se realizó una prueba complementaria que resultó diagnóstica… Síntomas y signos guía Síndrome constitucional VSG elevada Úlcera gástrica Infartos: renales, esplénicos, miocárdico Diagnóstico diferencial 1234- Neoplasias y paraneoplasias Enfermedades infecciosas Fármacos Enfermedades sistémicas DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEOPLÁSICAS Linfoma gastrointestinal Tracto GI sitio predominante de presentación del linfoma no Hodgkin Linfomas primarios son raros (1-4%), los secundarios son relativamente frecuentes Localización gástrica en 68 a 75% de todos los casos Factores predisponentes: - Infección por H. pylori - Enfermedades autoinmunes - Inmunodeficiencia e inmunosupresión - Enfermedad celiaca - Enfermedad inflamatoria intestinal - Hiperplasia nodular linfoide Linfoma gastrointestinal Linfoma gástrico primario: 3% de las neoplasias gástricas y 10% de los linfomas Mayor de incidencia entre los 50 a 60 años de edad y predomina en hombres Presentación clínica Dolor o disconfort epigástrico Anorexia Pérdida de peso Nauseas y/o vómitos Sangrado intestinal oculto Saciedad precoz Síntomas B (sudoración – fiebre) 12% Hematemesis y melenas poco común Masas o adenopatías palpables en enfermedad avanzada Diagnóstico Laboratorio - Anemia – VSG elevada Fibrogastroscopia - Eritema de mucosa - Masas o lesiones polipoides con o sin ulceración - Úlcera de apariencia benigna - Nodularidad - Engrosamiento, pliegues cerebroides Biopsia Debe ser confirmado por AP Koch P, et al. J Clin Oncol 2001; 19:3861 Adenocarcinoma gástrico Al diagnóstico la mayoría enfermedad no curable, 50% se presentan con enfermedad diseminada 25% antecedente de úlcera gástrica Presentación clínica - Pérdida de peso: anorexia, nausea/vómitos, saciedad precoz, disfagia Epigastralgia: vaga, moderada intensidad; severa y constante posteriormente Disfagia: estómago proximal o unión gastroesofágica Sangrado de TGI con o sin anemia ferropénica Masa palpable, hallazgo mas común (enfermedad avanzada) - Diagnóstico - Endoscopia + toma de biopsias INFECCIOSAS Endocarditis Infecciosa Aguda: fiebre elevada y persistente, lesión de estructuras cardíacas, produce émbolos sépticos a otros órganos. Sin tratamiento evolución hasta la muerte en corto tiempo Subaguda: curso insidioso, produce lesiones lentamente, rara vez diseminación metastásica cardíacas Endocarditis Infecciosa Criterios mayores 1. Hemocultivos positivos para EI: - Microorganismos típicos de EI en dos hemocultivos separados (Estreptococo Viridans, S. Bovis, HACEK). - S. Aureus o Enterococus adquiridos en la comunidad en ausencia de foco primario - Hemocultivos persistentes positivos - Hemocultivos extraidos con más de 12 horas de separación - La totalidad de tres, o la mayoría de cuatro o más hemocultivos separados siempre que entre el primero y el último haya al menos una hora -Hemocultivo positivo único para Coxiella burnetii o título de anticuerpos IgG anti–phase 1 >1:800 2. Evidencia de afectación endomiocárdica: - Ecocardiograma positivo - Vegetación en válvula o estructuras adyacentes o en el choque del jet, o sobre dispositivos protésicos en ausencia de otra explicación anatómica - Absceso - Nueva dehiscencia parcial de una válvula protésica - Nueva regurgitación valvular (incremento o cambio en un soplo preexistente no es suficiente) - Se recomienda eco transesofágica en pacientes con válvula protésica, considerado al menos como “posible IE” por los criterios clínicos, o en EI complicada por absceso paravalvular Criterios menores 1. Predisposición. Una cardiopatía predisponente o ser ADVP. 2. Fiebre > 38ºC 3. Fenómenos vasculares: émbolos en arterias mayores, infartos pulmonares, sépticos, aneurismas micóticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones de Janeway 4. Fenómenos inmunológicos (glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth y factor reumatoide). 5. Ecocardiograma: sugestivos de EI sin alcanzar los criterios mayores antes mencionados. 6. Evidencia microbiológica (hemocultivos positivos que no cumplen los criterios mayores) o evidencia serológica de infección activa con un microorganismo que produce EI. Se excluyen hemocultivos únicos positive a Staphylococcus coagulasa-negativo y microorganismos que no causan endocarditis Criterios modificados de Duke Tuberculosis TB primaria: posterior a la infección inicial, principalmente en niños, manifestación más frecuente es la fiebre, en la mayoría de los casos se cura espontaneamente: nódulo calcificado Lesión de Ghon TB secundaria: reactivación de la forma latente. La presentación clínica es inespecífica e insidiosa por semanas a meses antes: fiebre de predominio diurno, diaforesis nocturna, pérdida de peso, anorexia, malestar general y debilidad. En la gran mayoría al final aparece tos seca -> expectoración purulenta y/o hemoptóica, disnea Complicaciones: hemoptisis masiva (erosión de un vaso a una caverna o rotura de un aneurisma de Rasmussen), aspergiloma y SDRA Analítica sanguínea: PCR elevada, anemia normocítica, leucocitosis o monocitosis, hiponatremia por SIADH, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia Radiología tórax: infiltrados, cavitación, adenopatías, derrame pleural Sífilis • Sífilis primaria: 2 a 3 semanas -> de pápula indolora -> chancro duración de 3 a 6 semanas y resolución espontánea. Sifilis secundaria: semanas a meses después (25% de pacientes), - Rash macular, papular simétrico, en tronco, extremidades y compromiso de palmas y plantas. Alopecia - Síntomas sistémicos: fiebre, cefalea, mialgias, malestar, anorexia, pérdida de peso, odinofagia - Adenopatía cervicales, axilares, inguinales y femorales Sifilis Otros hallazgos: - Tracto gastrointestinal: hepatitis, úlceras o infiltración de la mucosa, imita linfoma - Sifilis terciaria: Arterias coronarias: oclusión y trombosis -> vasculitis en el vasa vassorum que debilita la raíz aórtica - Diagnóstico: serología VIH Infección activa de los linfocitos T CD4, con activación del sistema inmune y estado inflamatorio crónico • Infección aguda, sintomático en la tercera parte de los pacientes y los más habituales son: fiebre o febrícula, astenia, mialgias, exantema, cefalea, odinofagía, adenomegalias, artralgias, diaforesis nocturna, diarreas y vómitos • Diagnóstico: serológico Citomegalovirus La infección requiere un contacto íntimo y prolongado y la clínica aparece si se altera la inmunidad mediada por linfocitos T Fiebre alta prolongada, escalofríos, fatiga intensa, malestar, mialgias, cefalea, esplenomegalia; menos frecuente: neumonía intersticial, miocarditis, pleuritis, artritis y encefalitis Analitica sanguinea: linfocitosis (> 10% de Linfocitos reactivos), leucocitos normales o muy elevados, elevación de transaminasas y FA, Ac heterófilos (-), transitoriamente (+): factor reumatoide, crioaglutininas, ANA FÁRMACOS Drogas Enol: disminuye factores de coagulación hepáticos y aumenta la fibrinolisis produciendo una estado de diátesis hemorrágica. Tabaco. Anticonceptivos orales. Cocaína: incrementa la agregación plaquetaria y/o inhibe fibrinolisis por parte de la proteina C. Anfetaminas: puede producir una vasculitis necrotizante. Uso de drogas vía parenteral. SISTÉMICAS Trombofilia Hereditaria: edad menor de 40 a 50 años, idiopática o recurrente, trombosis en lugar inusual venoso o arterial (retina, cerebro, mesenterio), con desencadenantes como embarazo u hormonas o sin ellos. En trombosis arteriales son de utilidad los Ac antifosfolípidos y homocisteína Trombofilia Síndrome antifosfolipídico (SAF) Trastorno autoinmune que predispone a desarrollar trombosis venosas o arteriales, pérdidas fetales recurrentes después de la semana 10 de gestación, presencia de Ac antifosfolípidos en 2 ocasiones con 12 semanas de diferencia Otras manifestaciones incluyen livedo reticularis, trombocitopenia, enfermedad valvular cardíaca, nefropatía + insuficiencia renal, HTA y proteinuria Diagnóstico: un criterio clínico + un criterio de laboratorio Forma primaria: sin enfermedad subyacente y secundaria: asociada a enfermedades autoinmunes Síndrome antifosfolipídico (SAF) Ac antifosfolipídicos de tipo IgG e IgM que reaccionan contra los fosfolípidos cargados negativamente: anticoagulante lúpico, Ac. anticardiolipina, antiẞ2 glicoproteina I - Otros anticuerpos asociados (frecuentes pero no específicos de SAF) - Anticuerpos aACL IgA - Anticuerpos anti-beta 2 glicoproteína I IgA - Anticuerpos antifosfatidil-serina - Anticuerpos antifosfatidil-etanolamina - Anticuerpos específicos contra la protrombina - Anticuerpos del complejo de la fosfatidilserina-protrombina SAF seronegativo SAF Catastrófico Afectación multiorgánica: compromiso simultáneo o en menos de una semana de tres o más órganos, sistemas o tejidos, confirmándose la oclusión vascular histopatologicamente y confirmándose la presencia de AFL, usualmente elevados Mortalidad del 50% aún con tratamiento Asherson, RA, Cervera, R, de Groot, PG, et al. Lupus 2003; 12:530. Lupus Eritematoso Sistémico Enfermedad crónica de causa desconocida que afecta piel, articulaciones, riñones, pulmones, SNC, membranas serosas y otros órganos Alteración inmunológica más característica producción de ANA Mujeres > hombres, edad: 20 a 30 años Sintomas constitucionales: - Fatiga - Mialgia - Fiebre - Pérdida de peso • Sintomas organoespecíficos: - Cardiovascular: pericarditis, endocarditis (Libman – Sacks), miocarditis, aumento de riesgo de enfermedad coronaria - Hematológicas: Anemia inflamatoria, incremento de riesgo para desarrollar enfermedad tromboembólica en aquellos con Ac. Antifosfolípidos 4 de 17 criterios, incluyendo al menos uno clínico y uno inmunológico o biopsia de nefritis lúpica Vasculitis Proceso anatomoclínico que se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier clase, calibre o localización. La perdida de la integridad de la pared puede llevar a sangrado. La afectación de la luz del vaso conlleva a isquemia del tejido. Pueden ser un proceso primario o secundario. Vasculitis Se postulan tres modelos patogénicos diferentes: La distribución del antígeno responsable de la vasculitis determina el patrón de afectación de los vasos. El reclutamiento del infiltrado inflamatorio se determina por la célula endotelial, incluyendo la expresión de los receptores de adhesión u otras moléculas, la secreción de péptidos y hormonas, y la interacción específica con las células inflamatorias. Estructuras no endoteliales de la pared vascular pueden actuar como presentadoras de antígeno y contribuyen como mediadores proinflamatorios Vasculitis Clasificación Vaso grande Vaso pequeño - Arteritis de Takayasu - Arteritis de células gigantes - Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss) - Granulomatosis con poliangitis (Wegener) - Poliangitis microscópica - Púrpura de HenochShönlein (Vasculitis IgA) - Crioglobulinemia - V. Por hipersensibilidad - Secundarias a enf. Del tej conectivo - Secundaria a infecciones virales Vaso mediano - Poliateritis nodosa - Enfermedad de Kawasaki - Vasculitis primaria del SNC Vasculitis Síndrome primarios de vasculitis Granulomatosis con poliangitis (Wegener) Granulomatosis eosinofílica con polinagitis (Churg-Strauss) Poliarteritis nodosa Poliangitis microscópica Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Purpura de Henoch-Schönlein Vasculitis cutánea idiopática Crioglobulinemia mixta esencial Síndrome de Behçet Vasculitis aislada del SNC Síndrome de Cogan Enfermedad de Kawasaki Síndrome secundarios de vasculitis Vasculitis medicamentosa Enfermedad del suero Vasculitis acompañada de otras - Enfermedades primarias - Infección - Cáncer - Enfermedad reumática CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU (Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134). Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos. Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos. Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal. Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Se requiere la presencia de al menos 3 de estos 6 criterios. CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORAL (Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128). Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. VSG mayor o igual a 50 mm/h por el método de Westergren. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas. Se requiere que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios Crioglobulinemia Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frío Sintomatología: C4 y CH50 disminuidos, C3 normal Vasculitis sistémica de medianos y pequeños vasos, presencia de complejos inmunes circulantes y expansión clonal de linfocitos B. Crioglobulinemia Debe sospecharse en pacientes con fenómeno de Raynaud, signos clínicos de isquemia periférica en ausencia de enfermedad vascular, cianosis de orejas, nariz y dedos inducida por el frío, vasculitis cutánea, glomerulonefritis membranoproliferativa y gammapatías monoclonales CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS (Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100). Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o vénulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares. Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER (Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107). Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal. Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades. Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola). Se requieren de al menos 2 de estos 4 criterios CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA POLIARTERITIS NODOSA (Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093). Pérdida de peso de 4 Kgs. o más a partir del comienzo de la enfermedad, no debida a dieta u otros factores. Livedo reticularis. Dolor o sensibilidad testicular no debido a infección, traumatismo u otras causas. Mialgias (excluyendo hombro y cintura pélvica) o debilidad de los músculos o hipersensibilidad al tacto de los músculos de las piernas. Mononeuropatía o Polineuropatía. Desarrollo de HTA con la diastólica mayor de 90 mm de Hg. Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5, no debida a deshidratación o uropatía obstructiva. Presencia de Ag de superficie de hepatitis B o anticuerpo en suero. Arteriografía que muestra aneurismas u oclusión de las arterias viscerales, no debido otras causas no inflamatorias. Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño con presencia de PMN en la pared arterial. Se requiere la presencia de 3 ó más de estos 10 criterios Prueba diagnóstica “Gold Standard” ELECTROMIOGRAFÍA Biopsia nervio sural Diagnóstico Vasculitis de mediano vaso ANCA positiva : PAN Vasculitis NECROTIZANTE primaria que afecta a vasos de tamaño medio (arterias viscerales y sus ramas). No afecta a arteriolas , capilares ni vénulas Se puede desencadenar por infecciones víricas Gran asociación con VHB, pero la mayoría de casos son idiopáticos Incidencia ha disminuido por la vacunación VHB Incidencia 0 - 1,6 casos/millón en Europa. Prevalencia: 31 casos/millón Cualquier edad, sexo y raza, sobretodo en 5º-6º décadas Inflamación vascular arterias de mediano tamaño Afectación segmentaria Infiltrado inflamatorio mixto NO Granulomas NECROSIS FIBRINOIDE Biopsia de músculo, piel, testículo, nervio sural Tratamiento recibido HBPM 40 mg 1-0-1 sc. AAS 100 mg 1-0-0 vo. Corticoides: empezando con bolus de Metilprednisolona 1 g al día para estar en la actualidad con Prednisona 15 mg 1-0-0. Omeprazol 20 mg 1-0-0. Ciclofosfamida: 7 dosis. ¡MUCHAS GRACIAS!
