Polimialgia reumática

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Sexo femenino 56 años.
MC: fiebre, dolores, repercusión general.
EA: en los últimos dos meses dolores intensos progresivos en hombros, dorso, lumbares y
miembros. Paralelamente decaimiento, adinamia, sensación febril, comprobando temperturas
vespertinas de 37,8oC y 38oC axilares. Adelgazó 3 kg en ese lapso. En los últimos 20 días
cefaleas, dolor intenso en índice de mano derecha.
AP: sin cuadros similares previos. 2 hijos embarazos y partos s/p. En amenorrea desde los 49
años.
Examen: Leve compromiso del estado general, dolorida, lúcida, eupneica. Temp. Ax 38oC.
Cuello s/p. LG: s/p. PyM leve palidez de mucosas y piel. Dolor intenso al palpar pulso
preauricular bilateral. PP: normal. CV: RR 90 PA 120/70.
Abdomen: clínicamente normal.
Neurológico: Hipoestesia en dorso de pie izquierdo, donde la paciente refiere haber percibido
parestesias, disminución de fuerzas en la extensión del pie izquierdo. Hipoestesias y parestesias
en territorio cubital derecho.
En índice de mano derecha costra con necrosis en el pulpejo.
PARACLINICA
VES 120 mm; Hb 10,3 gr/dl; GB 10800; plaquetas 520.000mm3
PEF: albúmina 3,4 gr, alfa1 0,33, alfa2 1,12, beta 1,02, gama 1,55 (policlonal)
Centellograma óseo normal.
Anticuerpos antinucleares y células LE negativos.
AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:
-Sindrome febril prolongado con hipertermia moderada (37,8-38oC) a predominio vespertino de
dos meses de evolución. Se trata de un sindrome febril prolongado por presentar fiebre de más
de 15 dias de evolución sin causa conocida.
-Sindrome de repercusión general de 2 meses de evolución dado por decaimiento, adinamia,
adelgazamiento de 3 kg, palidez cutáneo-mucosa que traduce anemia clinica y que
corroboramos con el hemograma ya que tiene 10,3 gr/dl de hemoglobina (considerándose
anemia por debajo de 12 gr/dl en la mujer). Al exámen se comprueba leve compromiso del
estado general.
-Dolores progresivos de 2 meses de evolución, intensos en hombros, dorso, lumbares y
miembros que interpretamos como polimialgias.
-Cefaleas y dolor intenso al palpar pulso pre-auricular (arteria temporal) que evidencia un
proceso inflamatorio de la arteria temporal bilateral.
-Dolor intenso en indice de mano derecha constatándose necrosis en el pulpejo que en este
contexto se debe a una lesión de origen vascular isquémico.
-Sindrome polinuropático de evolución subaguda a forma de mononeuritis múltiple dado por:
-Parestesias e hipoestesia en dorso de pie izquierdo (territorio del nervio
musculocutáneo (rama del ciático-poplíteo externo)
-Disminución de fuerzas en la extensión de pie izquierdo (flexión plantar) por
compromiso del nervio ciático-poplíteo interno
-Hipoestesias y parestesias en territorio cubital por afección del nervio cubital.
-Compromiso hematológico con anemia leve, discreta leucocitosis e hiperplaquetosis.
DIAGNÓSTICO POSITIVO:
La existencia de polimialgias y cuadro febril prolongado con una VES mayor de 100
permite plantear el diagnóstico de polimialgia reumática (otro elemento a favor sería que la
paciente fuera mayor de 60 años).
La paciente presenta arteritis temporal que se asocia a PMR.
En esta paciente, existen elementos de vasculitis que exceden el cuadro de PMR,
además de la arteritis temporal, existen elementos de vasculitis cutánea (necrosis del pulpejo de
indice de mano derecha) y mononeuritis múltiple que en este contexto también corresponden a
vasculitis.
Por tanto estamos frente a una paciente con PMR y vasculitis sistémica. El diagnóstico
además de la clinica, se refuerza por la existencia de gran elevación de la VES (120 mm),
anemia discreta, leucocitosis aumentada discretamente así como por el aumento de reactantes de
fase aguda (fracciones á2 y ã del PEF). Por las características intensas de las mialgias y porque
PAN no se asocia con arteritis temporal, el cuadro clínico corresponde al de una vasculitis
sistémica en el contexto de una paciente con PMR.
Existe vasculitis de grandes arterias (arteritis temporal), compromiso de arterias
musculares de mediano y pequeño calibre o arteritis necrotizante (mononeuritis múltiple) y
pequeños vasos (vasculitis cutánea) en una paciente portadora de una colagenopatía como es la
PMR.
En cuanto a la extensión lesional, destacamos que existe compromiso evidente cutáneo,
del SNP y hematológico. Interesa especialmente descartar afección renal y cardiovascular así
como pulmonar.
En cuanto a la actividad, decimos que la enfermedad está en fase activa por el sindrome
febril, el sindrome de repercusión general, las polimialgias intensas y los elementos de vasculitis
actual. En lo paraclínico reafirma el diagnóstico la VES elevada y el aumento de alfa-2 y
discreto aumento de gammaglobulinas.
En suma PMR con arteritis sistémica con compromiso de arteria temporal, SNP,
cutáneo y hematológico con evidencia clinica y paraclinica de actividad.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
La existencia de Sindrome febril prolongado y VES mayor de 100 (junto con la
existencia de trombocitosis) obligan a plantear la existencia de colagenopatías, neoplasias
diseminadas (especialmente linfoma de Hodgkin) y tuberculosis. De todas maneras descartamos
estas etiologías por el cuadro clinico y por presentarse en un contexto de vasculitis sistémica. Si
bien las colagenopatías es frecuente que se asocien a vasculitis, los ANA y células LE negativos
descartan la exitencia de LES que es la colagenopatía que mas frecuentemente se asocia a
vasculitis. El centellograma óseo aleja la posibilidad de que los dolores sean de origen óseo y
que correspondan a secundarismo neoplásico.
DIAGNÓSTICO DE TERRENO:
Bueno por ser una paciente de 56 años sin AP patológicos.
PARACLÍNICA:
Estara dirigida a evaluar la extensión lesional, actividad de la enfermedad y determinar
la etiología del proceso. Destacamos que la confirmación diagnóstica de vasculitis se realiza por
biopsia dirigida o mediante arteriografía de organos afectados.
Extensión lesional:
-Estudio eléctrico con el fin de confirmar la existencia de mononeuritis múltiple y su
distribución. Además informará el tipo anatomolesional (axonal o desmielinizante). En este
caso predomina la lesión de tipo axonal.
-Rx tórax: Descartará infiltrados pulmonares (propios de la granulomatosis de Wegener y el
sindrome de Churg-Strauss) y valorará la silueta cardíaca. La existencia de serositis es más
propio de las colagenopatías que de las vasculitis.
-Ecocardiograma y electrocardiograma de 12 derivaciones: Evaluará el compromiso miocárdico.
Si es sectorial sugiere arteritis coronaria, si es difuso sugiere miocarditis de pequeños vasos.
La existencia de compromiso endocárdico en el contexto de una colagenopatía indica
sindrome antifosfolípido (ej LES con Libman-Sacks).
-Hemograma: muestra anemia e hiperplaquetosis.
-evaluación renal:
-Sedimento de orina (buscando proteinuria, hematuria, cilindruria)
-Azoemia, creatininemia y clearance de creatinina
-Si hay vasculitis no hacer biopsia renal (solo en último caso) por el riesgo de lesión.
-Funcional y enzimograma hepático: puede estar alterado por la vasculitis o por la existencia de
infección concomitante por VHB.
-Fondo de ojo buscando elementos de vasculitis del SNC
-Arteriografía en territorio celíaco o mesentérico superior para determinar la afección digestiva.
En el contexto de una vasculitis, el hallazgo de dilataciones aneurismáticas confirma el
diagnóstico.
Parámetros de actividad:
-VES que está aumentada.
-PEF que muestra aumento de las fracciones alfa2 y gammaglobulinas
-Complementemia que puede estar descendida por la actividad o aumentado como reactante de
fase aguda
-Proteína C reactiva
-Otros reactantes de fase aguda: transferrina, fibrinógeno, ferritina.
Diagnóstico nosológico:
-ANA y Ac anti DNA nativo para descartar colagenopatías y especialmente LES.
-ANCA: son más positivos en el Wegener que en la PAN pero es obligatorio pedirlo en todas
las vasculitis.
-Serología para hepatitis B y C (HBsAg y anticuerpos contra VHC)
-Crioglobulinas
-Inmunoelectroforesis para determinar si la elevación de la fracción gamma es poli o
monoclonal.
-CPK que es normal en la polimialgia reumática.
En la PMR predomina el dolor y no se eleva la CPK a diferencia de la polimiositis que
predomina la alteración funcional y se eleva la CPK.
Confirmación etiológica:
-Biopsia dirigida:
-Mononeuritis: en sitio determinado por el estudio de conducción.
-Cutáneo: en el sitio de lesión.
-Músculo: en sitio afectado.
-Biopsia de mucosa rectal.
En este caso corrobora el diagnóstico de vasculitis pero no necesariamente un
determinado tipo nosológico ya que como vimos en esta paciente se intrincan diferentes tipos de
vasculitis.
-Arteriografía de órganos afectados:
Confirma el diagnóstico en caso de no poder realizar la biopsia si muestra alteraciones
características (aunque no exclusivas de vasculitis) en órganos afectados.
TRATAMIENTO:
El tratamiento de la PMR es con corticoides pero cuando existe vasculitis debe trratarse
con ciclofosfamida.
-Ingreso a sala de medicina
-Dieta de salud
-Prednisona 40 mg/dia. Luego de 4 semanas de analgesia, se tiende a disminuir la dosis.
-Ciclofosfamida 1,5-2 mg/kg/dia v/o manteniendo la dosis 4 semanas y luego se disminuye la
dosis progresivamente. Se continúa la administración durante un año luego de la remisión
completa. Cuando está todo controlado se disminuye la dosis muy paulatinamente. Si hay
elementos de recaída se vuelve a la dosis anterior con control clínico y con paraclínica de los
parámetros de actividad.
Es el único tratamiento efectivo en las vasculitis necrotizantes.
Debe administrarse mucho líquido para evitar la cistitis, controlar con hemograma por la
mielotoxicidad. Suspender si los leucocitos son <4.000 mm3.
-Ranitidina 150 mg c/12 hs vo
-Gel de hidróxido de aluminio y magnesio 1 cda c/6 hs vo
-Bajaremos la fiebre y el dolor con Dipirona 500 mg vo cada 6 horas y luego según necesidad.
PRONÓSTICO:
80-90% están curados a los 5 años con el tratamiento con ciclofosfamida en la arteritis
necrotizante.
Puede recidivar pero es la excepción.
Apuntes:
En el LES con encefalopatía severa o nefropatía severa se ha demostrado que los pulsos
de ciclofosfamida son mejores que los de metilprednisolona.
Corregido: Catalá.