RIN Méd Hosp. Nal Niños, Costa Rica 16(1): 41-44,1981. LAS CARDIOPATlAS EN El PRIMER MES DE VIDA Dr. Manuel E. Rodr(guez*, Dr. Abdón Castro* y Dr. Sergio Aguilar* INTRODUCCION En el período neonatal, las cardiopatías determinan una mortalidad que varía entre 50 y 60(7,. La mayoría de las muertes ocurren en la primera semana de vida, fundamentalmente por dos causas: insuficiencia cardíaca y anoxia. La transposición de las grandes arterias y las lesiones obstructivas izquierdas, son las malformaciones que ocupan tradicionalmente el primer lugar en cuanto a frecuencia. No existiendo en nuestro Hospital un reporte similar, se planeó este estudio para determinar en este grupo de edad. las cardiopatías más frecuentes y las que producen insuficiencia cardíaca más. MATERIAL Y METODOS Se analizaron los expedientes de recién nacidos, en los que se diagnosticaron cardiopatías congénitas entre enero de 1976 y julio de 1978 (30 meses). Se incluyeron todos los casos en que el diagnóstico se hizo mediante: cateterismo cardíaco, cirugía o autopsia. Se excluyeron todos los pacientes en que el estudio carecía de radiografía de tórax y de electrocardiograma, así como los casos en que la persisten· cia del conducto arterioso no fue causa de muerte del recién nacido. RESULTADOS En total se recolectaron 77 casos, con un peso medio de 3.000'±664 9 de los cuales 41 (53,2%) desarrollaron insuficiencia cardíaca. Se realizaron 58 cateterismos (75,2%). En 37 casos se realizó autopsia y en ella se hizo el diagnóstico de la anomalía en 19 niños. La mortalidad global del grupo fue de 60%. El 59.7% fueron cardiopat(as congénitas cianóticas propiamente dichas. EI18 % ten(an asociadas una o dos malformaciones extracardracas tales como atresia de esófago, hernia hiatal, atresia de coanas, síndrome rubeólico, microftalmia, riñón en herradura, paladar hendido ylo labio leporino. Las cardiopatías encontradas se enumeran en el Cuadro 1. Las cuatro más frecuentes, por su orden, fueron: el síndrome de hipoplasia del lado izquierdo, la transposicibn de las grandes arterias, la persistencia del conducto arterioso y la coar· taciÓn de la aor ta. El Cuadro 2 muestra las cardiopatías que ocasionaron insuficiencia cardíaca, en el orden de frecuencia que les corresponde. * Hospital Nacional de Niños Or. Cartos Sáenz Herrera CCSS, San José. Costa Rica. 41 42 REV ISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NINOS DR.CAR LOS SAENZ HERRERA CUADRO 1 Causas más frecuentes de insuficiencia cardíaca en el primer mes de vida % Causa 19,5 19,5 12,1 9,7 7,6 Síndrome de hipoplasia del lado izquierdo Transposicibn de grandes arterias. Coartación de la aorta Drenaje venoso anómalo total de venas pulmonares Persistencia del conducto arterioso CUADRO 2 Cardiopatías encontradas en el primer mes de vida % Transposición de grandes arterias Síndrome de hlpoplasia del lado izquierdo Perslstencl.a del conducto arterloro Coartación de la aorta Drenaje venoso anómalo pulmonar total Comunicación interventricular Atresia tricuspídea Estenosis valvular pulmonar Atresia pulmonar Tronco común Fibroelastosis del subendócardio Doble v{s de salida del ventrículo derecho Comunicación interaurieular Hipertensi6n arterial primaria Tetralog{a de Fallot AnomaHa de Ebstein Hipoptasia del lado derecho Ventrículo único 15 11 8 6 5 5 4 4 3 3 3 2 2 2 1 1 1 1 19,4 14,3 10,4 7,8 6,5 6,5 5,2 5,2 3,9 3,9 3,9 3,8 3;8 3,8 1,4 1,4 1,4 1,4 Rodriguez, M. et al.: CARDIOPATIAS 43 DISCUSION La cardiopatfa congénita se puede definir como una malformación estructural del corazón o de los grandes vasos, presente desde el nacimiento. En general son el resultado de un desarrollo embrionario anormal o de la persistencia anormal de estructuras fetales que deben desaparecer al nacimiento, como sería el caso de la pero sistencia del conducto arterioso. La incidencia exacta de las cardiopatías congénitas se desconoce. los estudios iniciales que existen, estiman que entre tres y siete recién nacidos por cada 1.000 nacimientos, tienen cardiopatía congénita (4L En el período naonatal las cardiopatías determinan una elevada mortalidad. En nuestro estudio fue de 60%, cifra que resulta ligeramente más elevada que la reportada por Mehrizi et al. (3) y Rowe quienes la estiman en 50% . Así mismo observamos que el 50% de los recién nacidos cardiópatas mueren en la primera semana de vida. En nuestro grupo la cifra fue de 73%, hecho que atribuimos a varios factores: diagnóstico tardío, envío tardío, manejo médico inadecuado. Libman (2) obtuvo los siguientes resultados: en la primera semana la mortalidad fue de 28,7%, en el primer mes fUe de 51,5% Y al año 89,3%. Mehrizi et al. (3), en un estudio de 288 autopsias de recién nacidos practicadas en Johns Hopkins entre 1927 y 1965, encontraron que 209 murieron de insuficiencia cardIaca o anoxia. El 51 % murió en la primera semana de vida y ell 0% en la segunda. Casi tres cuartas partes de las malformaciones cardíacas congénitas corresponden a las siguientes anomalías: el síndrome de coartaci6n de la aorta, la atresia mitral o aórtica, la transposición de las grandes arterias, la tetralogía de Fallot severa, la doble vía de salida del ventrículo derecho sin estenosis pulmonar y la atresia pulmonar sin comunicación interventricular. En nuestra serie ocuparon los seis primeros lugares, en el orden en que aparecen las siguientes malformaciones: la transposici6n de las grandes arterias, el síndrome de hipoplasia del lado izquierdo, la persistencia del conducto arterioso, la coartación de la aorta, el drenaje venoso anómalo total de venas pulmonares y la comunicacióninterventricular. Libman (2) encontró una incidencia de 16% de transposición de las grandes arterias. Sin embargo, Vizcaíno et al. (6) y Jordan & Seott (1) reportaron la coartación de la aorta como la primera cardiopatía, seguida de la transpositíón de las grandes arterias. En nuestro estudio esta última ocupó el primer1ugar y la coartación de la aorta el cuarto. La insuficiencia cardíaca es un serio problema en este grupo de niños. Obtuvimos una incidencia de 53,2% siendo el síndrome de hipoplasia del lado izquierdo y la transposición de las grandes arterias la primera causa. El 73% de las muertes ocurrieron en la primera semana de vida, cifra más ~Ita que la observada en otras series f3,5). La mayoría de las muertes fueron ocasionadas por la cardiopatfa (anoxia e insuficiencia ~rdlaca) y s610 dos, por causas extracar· díacas (neumonla y broncoaspiraci6nL El 18% de los casos se asociaron a otras malformaciones extracardfacas. De particular interés resulta la asociación de coartaci6il con comunicación interventricular y paladar hendido. 44 H~VISTAMf.[)ICA HOSPITAL NAr:IONAl DENINOSDR.CARlOSSAteN¿HERRcRA RESUMEN Se estudiaron 77 casos de cardiopatías congénitas en recién nacidos en un período de 30 meses. Ocuparon los primeros lugares, la transposición de las grandes arterias, el srndrome de hipoplasia del lado izquierdo V el conducto arterioso. la mortalidad en este wupo fue del 60%. En el 53,2 % se desarrolló insuficiencia cardíaca, siendo las causas principales el síndrome del lado izquierdo hipoplásico, la transposición de grandes arterias V la coartación de aorta. Las causas de muerte fueron la insuficiencia cardíaca y la anoxia. El 18 % se asoció a otras malformaciones extracardíacas. BIBL/OGRAFIA 1. Jordan, S. & O. Scott. Cardiopatías en la infancia. Salvat Editores S.A., Barcelona 161, 1975. 2. libman, J.• l. CeJlum & N. Belloc. Natural history of transposition of the great arteries. Circulation 40: 237. 1969. 3. Mehrizi, A., M. Hirsch & H. Taussig. Congení131 heart disease in the neonatal periodo J. Pediat. 65: 271. 1964. 4. Mitchell, S" S. Korones & H. Berendes. Congenital hear. disease in 56.108 births. Incidence and natural history. Circulation 43: 323, 1971. 5. Rowe, R. & A. Mehrízi. The neonate with congenital heart disease. W.B. Saunders Company, Philadelphia: pág. 73, 1968. 6. Vizcaíno, A., M. Omaya & C. González. Cardiopadas congénitas. Bol. Med. Hosp. lof. Méx. 29: 173,1972.