calcifilaxis no uremica en paciente con artritis

Carolina Medina – Residente Dermatología, Juan Castro – Dermatólogo INTRODUCCIÓN La calcifilaxis es un trastorno vasculopá?co raro usualmente fatal observado en 1 a 4% pacientes con falla renal terminal en hemodiálisis cuyo hallazgo histopatológico son las calcificaciones murales que afectan pequeñas arterias y arteriolas; clínicamente se observan lesiones violáceas, re?culadas, muy dolorosas que progresan a úlceras con necrosis y formación de escaras de bordes estrellados angulados localizadas en extremidades inferiores, glúteos y abdomen inferior1. La calcifilaxis no urémica, aun más infrecuente, se refiere a casos de pacientes con calcifilaxis no asociada a patologías de origen renal; estos casos se han relacionado a otras en?dades como hiperpara?roidismo primario, neoplasias, enfermedad hepá?ca de origen alcohólico, enfermedades del tejido conec?vo, diabetes mellitus, déficit de proteínas C y S, entre otras2. PRESENTACIÓN DEL CASO Mujer de sesenta años, con cuatro meses de evolución de úlceras dolorosas con secreción purulenta escasa que aparecieron en miembro inferior derecho y luego en miembro inferior izquierdo. Antecedente de artri?s reumatoidea manejada con prednisolona, cloroquina, metotrexate y ácido fólico. Al examen Rsico en cara lateral del tercio distal de pierna derecha presentaba una úlcera de aproximadamente 10 cm de diámetro mayor, de bordes violáceos, irregulares pero bien definidos, con fondo necró?co y escasa secreción purulenta; en cara lateral de pierna izquierda presentaba una úlcera de iguales caracterís?cas que medía 6 cm de diámetro (Imagen 1 y 2). Se inicia manejo an?bió?co de amplio espectro y se toma biopsia para descartar e?ología vasculí?ca. Se solicitan paraclínicos: glicemia, electrolitos séricos, función renal y paratohormona normal, hemograma con anemia microcí?ca hipocrómica Ypica de enfermedad crónica, reactantes de fase aguda elevados, factor reumatoideo posi?vo, ANAS y ANCAS nega?vos con complemento sérico normal. Se descarta enfermedad arterial de miembros inferiores significa?va por doppler. Se realiza biopsia de piel: epidermis y dermis con extensa necrosis, en tejido celular subcutáneo se observa calcificación con trombosis en nivel subin?mal y capa media de arterias de mediano calibre sin infiltrado inflamatorio (Imagen 3 y 4). Con base en estos resultados se hace diagnós?co de calcifilaxis no urémica. Imagen 1. Úlcera en pierna derecha Imagen 2. Úlcera en pierna izquierda Imagen 3. Calcificación con trombosis subin?mal Imagen 4. Ampliación de calcificación DISCUSIÓN La calcifilaxis es una en?dad infrecuente con alta mortalidad que se presenta usualmente en pacientes con enfermedad renal terminal1-­‐6. Las lesiones son placas y nódulos violáceos rodeados por máculas re?culadas purpúricas que progresan a úlceras profundas de bordes angulados y estrellados con necrosis central y formación de escaras. Se localizan en miembros inferiores, glúteos y abdomen sin embargo se han descrito localizaciones inusuales como cuello, mamas, lengua, vuelva o pene2. Histopatológicamente se observan depósitos extensos de calcio, concéntricos y circunferenciales, dentro de la media y la ín?ma de vasos de pequeño y mediano calibre localizados en la dermis y la parte superior del tejido celular subcutáneo1. La patogénesis es mul?factorial; uno de los mecanismos más importantes es la disregulación del metabolismo calcio/fosfato que es usualmente secundaria a falla renal e hiperpara?roidismo secundario; reportes más recientes han mostrado creciente evidencia de casos de calcifilaxis en pacientes con función renal y niveles de calcio/fósforo normales (calcifilaxis no urémica)5. La calcifilaxis no urémica se asocia en orden de mayor a menor frecuencia a: hiperpara?roidismo primario, hipercalcemia, neoplasias, enfermedades hepá?cas de origen alcohólico, diabetes mellitus, deficiencias de proteína C y S, enfermedades del tejido conec?vo y el uso crónico de cor?coides y warfarina5. El tratamiento usualmente es de soporte y poco sa?sfactorio ya que los pacientes son frecuentemente refractarios a las terapias actuales; los principales tratamientos se basan en el control del metabolismo de calcio/fosfato mediante dieta baja en fosfato, aglu?nantes de fosfatos, bifosfonatos, cinacalcet, ?osulfato sódico e incluso para?roidectomía. También se deben controlar o evitar los factores asociados desencadenantes, manejo del dolor con analgésicos y por supuesto el manejo tópico de las heridas y prevención de sepsis1-­‐3. CONCLUSIÓN Describimos un caso de una paciente femenina con calcifilaxis no urémica asociada a artri?s reumatoidea y uso crónico de cor?coides; este caso presenta un gran interés académico ya que la calcifilaxis no urémica es uno de los simuladores de vasculi?s, diagnós?co inicial en nuestro paciente, en quien se confirmó el depósito in?mal de calcio mediante biopsia de piel y se descartó compromiso urémico mediante estudios paraclínicos. BIBLIOGRAFÍA 1. Daudén Esteban, Oñate María-Jesus. Calciphylaxis. Dermatol Clin 26 (2008) 557–568.
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