actas viii congreso hipoacusia infantil: de la detección a la educación

ACTAS
VIII CONGRESO
DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA
DE AUDIOLOGIA
HIPOACUSIA INFANTIL: DE LA
DETECCIÓN A LA EDUCACIÓN
Editores:
Germán Trinidad Ramos
Matías Hidalgo Sánchez
ACTAS DEL VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN
ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
“HIPOACUSIA INFANTIL: DE LA DETECCIÓN A LA EDUCACIÓN”
Editores:
Germán Trinidad Ramos
Matías Hidalgo Sánchez
Distribuido por:
AEDA Asociación Española de Audiología
www.aedaweb.com
VIII Congreso Anual de la Asociación Española de Audiología
15 y 16 de abril de 2011
Badajoz – Extremadura – España
Organizadas por:
Avda. Pintor Xavier Soler, nº 8-C, 9º-M
03015 – Alicante (España)
Tel.: (+34) 966 355 862
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medio, sea electrónico o mecánico, mediante fotocopias, digitalización u otros
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© de los textos: Los autores
© de esta edición: AEDA Asociación Española de Audiología
ISBN: 978-84-615-6369-2
Depósito Legal: BA-000046-2012
Impreso en España, CEE. Printed in Spain
ÍNDICE
PONENTES ............................................................................................................................ 9
AGRADECIMIENTOS ................................................................................................................11
PRÓLOGO ............................................................................................................................ 13
CONFERENCIA INAUGURAL ..................................................................................................... 15
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA
CONFERENCIA INAUGURAL “AUDIOLOGÍA INFANTIL. ¡QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL!” ............................................ 17
PONENCIAS..........................................................................................................................35
FAUSTINO NÚÑEZ BATALLA
“PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”................................................................. 37
GERMÁN TRINIDAD RAMOS
“PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS” .............................................................................................. 49
FRANZ ZENKER CASTRO
“LA ADAPTACIÓN PROTÉSICA PRECOZ” ................................................................................................ 65
ADORACIÓN JUÁREZ SÁNCHEZ
“ESTIMULACIÓN AUDITIVA PRECOZ” ..................................................................................................... 73
MARÍA VISITACIÓN BARTOLOMÉ PASCUAL
“AVANCES EN LA INVESTIGACIÓN DE LA REGENERACIÓN CELULAR Y MADURACIÓN NEUROLÓGICA” ....................79
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO, ANA MORALES EGUINO, MATÍAS HIDALGO SÁNCHEZ
“DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO” ....... 89
SABINE HOCHMUTH
“DETERMINACIÓN DEL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL EN RUIDO. E L TEST DE LA MATRIZ DE FRASES PARA
HABLANTES DE ESPAÑOL” .................................................................................................................. 117
AMPARO POSTIGO MADUEÑO
“ACÚFENOS EN NIÑOS. INCIDENCIA EN UNA CONSULTA DE AUDIOLOGÍA INFANTIL” ....................................... 125
GABRIEL TRINIDAD RUIZ
“EVALUACIÓN DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON UN TRASTORNO DEL EQUILIBRIO” ......................................... 129
SANTIAGO TORRES MONREAL, IGNACIO MORENO TORRES, RAFAEL SANTANA HERNÁNDEZ
“ALUMNADO CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVO-LINGÜÍSTICAS” .............. 139
ADORACIÓN JUÁREZ SÁNCHEZ
“EXPERIENCIA EDUCATIVA EN EL COLEGIO DE INTEGRACIÓN TRES OLIVOS” .................................................. 153
ALICIA BAZAGA CONDE
“ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA AL ALUMNADO CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN LA PROVINCIA
DE BADAJOZ” ................................................................................................................................. 159
JUAN CARLOS CALVO PRIETO
“AYUDAS TECNOLÓGICAS AVANZADAS QUE IMPLEMENTAN LAS ADAPTACIONES AUDIOPROTÉSICAS EN NIÑOS” .............................................................................................................................................. 171
INMACULADA SÁNCHEZ CASADO
“COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (CAA): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA” .............................................................................................................................181
7
COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ................................................................................ 205
FRANZ ZENKER CASTRO ET AL.
“LA EVALUACIÓN DEL PROCESAMIENTO TEMPORAL MEDIANTE EL TEST DE HABLA COMPRIMIDA” ...................207
ELENA ROLDÁN CANTOS
“TERAPIA DE REHABILITACIÓN AUDITIVA KNASTER. PRESENTACIÓN DEL ESTUDIO EN 11 PACIENTES” ................ 213
MARÍA DOLORES FERNÁNDEZ GUERRERO Y ELENA GARCÍA-MORENO MORUNO
“ATENCIÓN TEMPRANA: INTERVENCIÓN EN NIÑOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA” ........................................... 215
BEATRIZ SAMANIEGO REGALADO ET AL.
“VALIDACIÓN DE UNA ENCUESTA PARA VALORACIÓN DE HIPOACUSIAS” ..................................................... 217
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL.
“COMPARACIÓN DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL” .................................. 223
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL.
“EVALUACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIA EN UN PROGRAMA DE CRIBADO UNIVERSAL” ........................................................................................................................................ 237
8
PONENTES
María Cruz Tapia Toca
Sabine Hochmuth
Médico ORL. Servicio de Otorrinolaringología
del Hospital Clínico San Carlos. Instituto Antolí Candela. Madrid.
Carl von Ossietsky Universität, Institut für
Physik, Medizinische Physik Oldenburg. Alemania.
Faustino Núñez Batalla
Amparo Postigo Madueño
Médico ORL. Servicio de Otorrinolaringología
del Hospital Universitario Central de Asturias.
Vocal de la CODEPEH.
Hospital Universitario Virgen Macarena y
Centro Audiológico, S.L. Sevilla.
Germán Trinidad Ramos
Médico ORL. Servicio de Otorrinolaringología
del Complejo Hospitalario Universitario de
Badajoz.
Médico ORL. Servicio de Otorrinolaringología
del Complejo Hospitalario Universitario de
Badajoz. Presidente de la CODEPEH.
Franz Zenker Castro
Clínica Barajas. Santa Cruz de Tenerife.
Adoración Juárez Sánchez
Colegio Tres Olivos. Madrid. Directora del
Colegio Tres Olivos.
María Visitación Bartolomé Pascual
Departamento de Oftalmología y Otorrinolaringología. Universidad Complutense de
Madrid.
Luis Óscar Sánchez Guardado
Ana Morales Eguino
Matías Hidalgo Sánchez
Departamento de Anatomía, Biología Celular
y Zoología. Universidad de Extremadura.
Badajoz.
Gabriel Trinidad Ruiz
Santiago Torres Monreal1
Ignacio Moreno Torres2
Rafael Santana Hernández3
1
Departamento de Psicología Básica. Universidad de Málaga.
2
Departamento de Filología Española II. Universidad de Málaga.
3
Departamento de Educación. Universidad de
Las Palmas de Gran Canaria.
Alicia Bazaga Conde
Equipo Específico de Atención a la Deficiencia
Auditiva de la Provincia de Badajoz. Mérida.
Juan Carlos Calvo Prieto
Programa Infantil Phonak. Sant Cugat del
Valles (Barcelona).
Inmaculada Sánchez Casado
Profesora Titular. Departamento de Psicología y Antropología. Universidad de Extremadura. Badajoz.
9
AGRADECIMIENTOS
A AEDA por considerar Badajoz como sede de su Congreso
A los Ponentes por su desinteresada y entusiasta colaboración
A los Asistentes por su presencia y participación
Al Colegio de Médicos por ceder instalaciones y personal
A la Diputación de Badajoz por su ayuda en este libro
A Guillermo Fernández Vara por su apoyo a la Unidad de Sorderas
A Germán Trinidad Ruiz por su ingente trabajo en el Congreso y en este libro
Badajoz, abril de 2011
Germán Trinidad Ramos
Presidente del VIII Congreso Anual de AEDA
11
PRÓLOGO
Este libro se hace con la intención de recoger en un solo formato las posibilidades que existen actualmente dentro del campo de la audiología infantil desde una perspectiva interdisciplinar, donde el
único protagonista es el niño sordo y su familia, que necesitan del apoyo y trabajo de una serie de
profesionales que faciliten su desarrollo como persona inmersa en un mundo oralista.
A lo largo de sus páginas se van desgranando elementos de distintas disciplinas que permiten la
detección, el diagnóstico y el tratamiento para su (re)habilitación y su formación desde su periodo
neonatal hasta el fin de su escolarización cuando ya ha debido adquirir las herramientas adecuadas
que permitan su integración como un miembro más de la sociedad, con los derechos y deberes que
le corresponden como ser humano.
Así mismo recoge trabajos de investigación tanto en su aspecto clínico como básico que presentan
nuevas esperanzas en el diagnóstico y tratamiento.
El esfuerzo de los ponentes y autores de comunicaciones orales y pósteres merecía una edición
cuidadosa que no ocultara el valor científico de sus trabajos. Nuestros esfuerzos han ido en ese
camino y nuestro mayor deseo es haberlo conseguido.
Germán Trinidad Ramos
Presidente del VIII Congreso Anual de AEDA
13
CONFERENCIA INAUGURAL
15
CONFERENCIA INAUGURAL “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
María Cruz Tapia Toca
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico San Carlos. Instituto Antolí Candela. Madrid.
RESUMEN
La práctica de la audiología pediátrica requiere una especialización dentro del campo de la audiología general
puesto que el manejo de la población infantil en esta área debe realizarlo profesionales preparados para este fin.
Las pruebas objetivas no requieren de la colaboración del paciente. Entre ellas, los potenciales evocados auditivos se basan en las respuestas electrofisiológicas del oído interno y de las vías auditivas ente un estímulo acústico
y el estado madurativo del niño influye a la hora de su interpretación. El timpanograma informa de las patologías
del oído medio. El reflejo estapedial diferencia una lesión coclear de otra neural. Otro método objetivo son las
otoemisiones acústica que reflejan la funcionalidad de las células ciliadas externas de la cóclea.
En relación a los métodos audiológicos subjetivos, necesitamos para su evaluación la respuesta comportamental
del niño tras recibir un sonido. En ellos, la pericia del explorador es fundamental para emitir un diagnóstico audiológico.
Tanto las pruebas subjetivas como las objetivas son complementarias y es un riesgo diagnosticar a un niño solamente con una prueba. Los métodos de detección temprana de sorderas bien con potenciales evocados auditivos automatizados o con otoemisiones acústicas, llevados a cabo en el periodo neonatal han cambiado la forma
de tratar al niño con una discapacidad auditiva puesto que se puede comenzar el tratamiento rehabilitador antes
de los seis meses de edad. De esta forma, el paciente desarrollara su lenguaje adecuadamente.
Ni que decir tiene que todo diagnóstico audiológico debe ir de la mano del diagnóstico etiológico de la sordera,
para lograr un tratamiento integral de la misma.
A continuación se hace una revisión del estado actual de la exploración audiológica durante la infancia y las
ventajas o limitaciones de cada prueba en la valoración de la hipoacusia infantil.
INTRODUCCIÓN*
C
onfirmado el diagnóstico, lo difícil es
decirles a unos padres que su hijo
tiene un déficit auditivo severo y ello
no ha cambiado con el paso del tiempo, a
pesar del enorme avance experimentado en
las últimas décadas en la detección, diagnóstico y en el tratamiento de la hipoacusia
infantil.
Las pruebas de audición en la infancia se
clasifican en objetivas y en subjetivas. Los
métodos objetivos no necesitan de la colaboCorrespondencia: Servicio de Otorrinolaringología. Pabellón 8-Hospital Clínico San Carlos. Instituto Antolí
Candela. C/Arturo Soria, 119. 28043 – Madrid.
e-Mail: [email protected]
ración del paciente y esto les hace fáciles en
cuanto a su ejecución, aunque el niño debe
estar dormido o relajado. Entre estos test
están los potenciales evocados auditivos
(PEA). De ellos, los del tronco cerebral (PEATC)1, siguen siendo una herramienta importante para el diagnóstico precoz de la hipoacusia desde el nacimiento, excepto en la
valoración de las frecuencias graves. También
su dificultad interpretativa radica en factores
no relacionados con la propia audición, como
son la inmadurez, las alteraciones neurológicas, u otras enfermedades que afecten al
sincronismo neural del VIII par. Por ello, no se
la puede considerar una prueba audiométrica
en el contexto de conocer la audibilidad de
un paciente, como puede ser una audiometr-
17
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
ía tonal y su interpretación debe llevarse a
cabo por profesionales experimentados.
Para mejorar la selectividad frecuencial surgen los potenciales evocados auditivos de
estado estable (PEAee) a frecuencias de
repetición entre 80Hz -110Hz2, utilizándose de
forma rutinaria en audiología infantil desde la
última década. Aportan una información
objetiva en las frecuencias desde 500Hz a
4000 Hz, pudiendo conseguir un audiograma
electrofisiológico desde las primeras etapas
de la vida. Como en los PEATC, el sueño o la
sedación no influye en los registros de PEAee,
y ello es fundamental a la hora de trabajar
con lactantes o niños no colaboradores para
obtener información electrofisiológica auditiva.
Las otoemisiones acústicas (OEA)3, son de
una alta sensibilidad en la identificación de la
mayoría de las hipoacusias en los recién nacidos si se realizan después de las 36 horas del
nacimiento, permitiéndonos conocer la funcionalidad de las células ciliadas externas
(CCE). No es difícil su ejecución y por ello ha
sido la primera opción empleada en los programas de detección universal de hipoacusias
neonatales. Su limitación está en la detección
de sorderas de origen retrococlear.
Respecto a la timpanometría4, que prueba
más sencilla y a la vez que eficaz para diagnosticar junto con la otoscopia la patología
auditiva más frecuente en los niños: la otitis
media serosa (OMS), que a veces pasa desapercibida y tiene una influencia negativa en
el desarrollo del lenguaje en las etapas escolares, aunque la hipoacusia que provoque sea
leve.
El reflejo estapedial (RE)5, se obtiene con
facilidad en oídos sin patología. En los casos
18
de hipoacusias con reclutamiento coclear
también es positivo. Por el contrario, no está
presente en los recién nacidos debido a la
inmadurez del arco reflejo que lo produce.
La interpretación de las audiometrías subjetivas está condicionada a la reacción que tiene
el niño al sonido, aproximándonos al umbral
de audición en los niños que son colaboradores. Cabe resaltar la audiometría por observación del comportamiento en recién nacidos
hasta los seis meses de edad. La audiometría
con refuerzo visual (ARV)6 en niños más
mayores hasta aproximadamente los 3 años.
Esta última permite obtener un audiograma
conductual, al girar la cabeza el paciente
hacia la fuente sonora e inmediatamente
recibir un estimulo visual (refuerzo visual)
que le resulte atractivo, por ejemplo un juguete luminoso. Los niños mayores de 3 años
suelen colaborar bien con audiometrías del
juego, implicándoles en el acto lúdico cada
vez que oyen el sonido. Ni que decir tiene
que el éxito de la audiología subjetiva dependerá del cada niño y de la paciencia y experiencia del audiólogo en este campo.
Actualmente tenemos que estar optimistas
con la implantación en nuestro país de los
programas de detección universal de hipoacusias en el recién nacido, bien con los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y en otros casos con las otoemisiones. La
comisión para la detección de hipoacusias
infantiles (CODEPEH) ha hecho un gran esfuerzo para lograr este fin. Ya pasó aquella
época cuando diagnosticábamos a los niños
con hipoacusias congénitas graves después
de los 3 años de edad.
No cabe duda que este esfuerzo en la detección, no tiene sentido si no va seguido de un
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
diagnóstico y tratamiento temprano (rehabilitador, quirúrgico o farmacológico).
No se puede plantear un diagnóstico audiológico sin un diagnóstico etiológico.
gen como la resonancia magnética y la tomografía de los oídos, así como los test de
laboratorio son en bastantes casos fundamentales (Tabla 1).
Para ello, la anamnesis detallada, la exploración clínica, las pruebas genéticas y de ima-
Anamnesis – Árbol genealógico
-
Antecedentes personales-familiares que indiquen hipoacusia sindrómica
-
TC oídos
-
RNM oídos
-
Interconsultas con:
Sistemática de la
evaluación
etiológica
-
o
Oftalmología
o
Nefrología
o
Dermatología
o
Otras
Estudio genético (conexina, otoferlina, mitocondrial, otras mutaciones)
Pruebas de laboratorio
Tabla 1.- Se exponen los procedimientos más comunes para lograr un diagnóstico etiológico de la hipoacusia
infantil.
Todos los profesionales implicados, desde la
detección al tratamiento y seguimiento de la
hipoacusia infantil deben actuar de forma
interdisciplinar, con la ayuda de las asociaciones de discapacitados auditivos en apoyo a
las familias. Los pacientes son los importantes en este proceso, fácil o difícil según cada
niño y sus circunstancias.
MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO OBJETIVOS EN LA INFANCIA
Nos permiten obtener el umbral electrofisiológico auditivo desde las primeras etapas
de la vida. Evaluar topográficamente donde
está ubicada la lesión para hacer un dia-
gnóstico diferencial de la misma. Evaluar a
pacientes con déficits neurológicos, cognitivos o de otra causa cuya colaboración para
las pruebas subjetivas resulta poco preciso.
Las más relevantes se exponen a continuación.
Las otoemisiones acústicas
Descritas por Kemp en 19783, están generadas por las células ciliadas externas (CCE) de
la cóclea, cuya contracción amplifica la vibración de la membrana basilar y se modula la
excitación de las células ciliadas internas
(CCI). Este fenómeno está relacionado con
las propiedades de selectividad frecuencial
19
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
coclear y su capacidad para detectar los
sonidos de intensidad débil. La onda sonora
provocada por la contracción activa de las
CCE, se propaga a través de la membrana
basilar, en sentido inverso a la onda de Von
Békéssy y después hacia el oído medio hasta
el CAE donde se registra la Otoemisión. La
normalidad de una OEA, coincide con un
correcto funcionamiento de los mecanismos
cocleares activos7.
Existen varios tipos de otoemisiones según el
estímulo empleado. Si se generan sin un
estímulo constituyen las otoemisiones acústicas espontáneas.
Desde el punto de vista de la audiología infantil, las OEA provocadas por clicks no filtrados son las más utilizadas, al estar presentes
en el 98% de los individuos con las CCE normofuncionantes8. Si estas últimas están
afectadas, las OEA son negativas. El principal
problema de las OEA son los falsos positivos
debido a trastornos en el oído medio, aunque
estos no son frecuentes en los primeros días
post natales. Una hipoacusia conductiva de
20 dB es suficiente para que la OEA sea negativa. En este caso, el timpanograma es fun-
damental para corroborar que la lesión esta
en el oído medio. Como prueba de cribado
auditivo neonatal, la presencia de meconio
en el CAE del recién nacido, también ocasiona
falsos positivos. Por ello, se aconseja realizar
la prueba a los 2 días del nacimiento antes
que el bebe abandone el hospital. En los
recién nacidos prematuros con una estancia
más prolongada se recomienda
realizar la prueba al alta hospitalaria. Los
falsos negativos son debidos a lesiones en las
células ciliadas internas y sus sinapsis o en el
nervio acústico.
Los productos de distorsión se generan al
estimular la cóclea simultáneamente con dos
tonos de distinta frecuencia (f1 y f2). Debido
a la no linealidad de la cóclea se origina un
tercer tono cuya frecuencia es dependiente
de la función matemática 2f1-f2. Aportan una
mejor especificidad frecuencial coclear. En
audiología infantil como en el adulto, están
ausentes si las pérdidas superan los 55dB9.
Las OEA provocadas por clicks se consideran
una de las técnicas de mayor difusión en el
cribado universal de la audición en recién
nacidos (Figura 1).
Figura 1.- Resultados del cribado auditivo neonatal con OEA y con PEATC: A) Recién nacido con PEATC automatizado y OEA sin alteraciones en ambas pruebas; B) Recién nacido sin respuesta en PEATC-a y en OEA por patología
coclear o conductiva; C) Recién nacido con respuesta en OEA y sin respuesta en PEATC-a por patología neural.
Los productos de distorsión también son
utilizados en la detección de sorderas en el
periodo neonatal aunque su divulgación es
20
menor. Existe una excelente correlación
entre la presencia de las OEA y los umbrales
de detección de la onda V de los PEATC au-
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
tomatizados (PEATC-a) en los recién nacidos
normoacúsicos. Con los sistemas de registro
de OEA tipo “Quickscreen”, para fines de
cribado neonatal, la duración de la prueba es
de segundos en cada oído, mediante un
algoritmo matemático que indica si ha pasado o fallado el cribado, al ponerse instantáneamente en funcionamiento una luz que
según el color indica si pasa o no el test. Su
sensibilidad es excelente en la detección de
hipoacusias congénitas, aunque de menor
especificidad cuando se comparan con los
PEATC-a, sobre todo si la OEA se realiza en las
primeras 48 horas de vida, puesto que pro-
voca más falsos positivos que los potenciales
evocados teniendo que repetir la prueba o
derivar al niño a otras exploraciones audiológicas. Su ventaja es el menor coste económico y el menor tiempo de realización respecto
al PEATC-a10.
La aportación clínica de las OEA a la audiología ha venido a resolver el dilema del diagnostico de las neuropatías auditivas (NA) denominadas también desorden del espectro de
neuropatías auditivas11. En el apartado desde
la detección a la intervención temprana, se
hacen algunos comentarios sobre estas entidades clínicas.
40dB
Figura 2.- Paciente de 6 meses de edad realizando un audiograma conductual con el estimulador pediátrico en
campo libre en las frecuencias más representativas del lenguaje (500 a 4000 Hz). Se llevaron a cabo dos sesiones
para obtener los resultados. Se detectó una hipoacusia coclear de grado leve-moderada bilateral. Se confirmó
con el umbral electrofisiológico en los PEATC (onda V) y con los PEAee en frecuencias entre 500 a 4000 Hz. Las
otoemisiones acústicas negativas en ambos oídos. El timpanograma tipo A en ambos oídos descartando con la
otoscopia una hipoacusia conductiva. Por similitud solo se exponen los resultados del oído derecho.
La timpanometría
Es una prueba objetiva, sencilla y rápida en su
realización. La clasificación de Jerger en 19744
continúa en actualidad pudiendo diferenciar
patologías en el oído medio según el tipo de
curva timpanométrica. La curva normal es la
de tipo A, con un pico centrado en + 50 a 100 mm de agua (H2O) (Figura 2) indicando
que no hay inflamación o exudado en el oído
medio y que el sistema tímpano osicular
funciona correctamente. En los niños son
frecuentes las curvas tipo B o planas ante la
existencia de OMS. En ocasiones estas curvas
justifican la presencia de una otitis media
crónica por colesteatoma infantil. Las curvas
tipo C tienen el pico desplazado a presiones
negativas, superiores a -100 mm H2O relacionándose con un deficiente funcionamiento de la trompa de Eustaquio sobre todo por
catarros.
Algunas consideraciones se deben tener en
cuenta en la interpretación de los resultados
21
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
timpanométricos, puesto que se ha observado en los neonatos con OMS que si se utiliza
el tono sonda de 220 Hz, las curvas pueden
ser normales. La explicación de este hallazgo
parece deberse a que la forma del timpanograma varia debido a las características del
oído en niños menores de 4 meses, como es
la resonancia del oído medio, su vibración, la
forma del CAE, que los distingue de los niños
con más edad. En cambio, los tonos sonda de
660 - 800 Hz tienen mejor sensibilidad para
detectar las OMS en este grupo de población12, ya que estos tonos sonda separan la
susceptancia y la conductancia en el timpanograma. Además, en condiciones normales,
los neonatos presentan la curva timpanométrica con un doble pico en forma de “M”, si se
registra con tonos sonda de 220 Hz13.
El reflejo estapedial
Es una contracción involuntaria del músculo
estapedial, en respuesta a un sonido de intensidad elevada. Es un reflejo bilateral y
polisináptico que incluye el ganglio de Corti,
el núcleo ventral coclear ipsilateral, la oliva
superior medial tanto ipsilateral como contralateral, el núcleo del nervio facial en ambos
lados y el músculo del estribo5. Las frecuencias para desencadenarlo son entre 500 a
4000 Hz, aunque también se usa un ruido
blanco. Una vez realizado el timpanograma
se determina el umbral del RE que en condiciones normales se sitúa entre 70 dB a 90 dB
por encima del umbral del audiograma tonal
a la misma frecuencia. En la hipoacusias de
conducción por la alteración en el oído medio
el reflejo esta anulado.
Como se ha comentado anteriormente, en un
oído normal la diferencia entre el umbral
auditivo tonal y el del RE ocurre entre los 7090 dB. Si esta diferencia es menor de 65 dB,
se habla de un test de Metz positivo o reclu-
22
tamiento positivo14. Por consiguiente, un
reflejo positivo puede indicarnos una hipoacusia perceptiva endococlear.
En las hipoacusias de asiento retrococlear, el
reflejo se comporta de varias formas. Puede
estar ausente como es el caso de las (NA)15 al
considerarse que el arco reflejo está comprometido en estas patologías. En otros
casos el umbral del reflejo esta elevado. Se
da otra circunstancia donde se observa una
fatiga en el reflejo. Conocemos que al estimular un oído sano durante 10 segundos usando
10 dB por encima del umbral del RE, este
mantiene su amplitud, pero si existe una
fatiga, la amplitud de reflejo desciende un
50% antes de transcurrir 5 segundos.
No es infrecuente que algunos niños se resistan a la colocación de la sonda en el CAE,
para registrar los timpanogramas y el RE,
aunque con la pericia del audiólogo estas
pruebas son fáciles de realizar en la infancia.
Se considera un método de exploración
objetiva fundamental en lactantes o niños
mayores, excepto en el periodo neonatal por
la negatividad del mismo probablemente por
la influencia de la inmadurez en el RE.13.
Los potenciales evocados auditivos
Desde el gran avance en la electrofisiología
del sistema auditivo llevado a cabo por Weber y Bray en 193016 hasta nuestros días, las
aportaciones en el campo de la audiología de
los potenciales evocados auditivos han sido
numerosas. Los PEA son cambios de voltaje
en el tiempo, que se generan a diferentes
niveles de la vía auditiva en respuesta a un
estímulo sonoro. Se dividen en potenciales
exógenos y endógenos. Los primeros dependen de las características físicas del estimulo
que los ha evocado, lográndose una medida
objetiva de las aferencias auditivas desde las
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
células ciliadas hasta las áreas corticales
auditivas. Por el contrario, las funciones
cerebrales de orden superior, como son las
cognitivas, perceptivas y lingüísticas, únicamente pueden ser evaluadas con los componentes endógenos de los PEA. Entre ellos, la
onda P300 y la mismatch negativity (MMN),
son un excelente marcador para evaluar las
alteraciones en el procesamiento auditivo
central y su repercusión en el lenguaje sobre
todo en la infancia17,18,19. La MMN, se genera
en el plano supratemporal y lateral de cortex
auditivo temporal20. La onda P300 su génesis
corresponde fundamentalmente a la áreas de
asociación cortical, sistema límbico21.
Para el diagnóstico audiológico, los PEA
exógenos son los utilizados con esta finalidad. Estas respuestas pueden clasificarse
según la latencia de aparición de los diferentes componentes y de este modo es posible
hacer un topodiagnóstico de la lesión.
a) La electrococleografía (ECochG) transtimpánica permite obtener los potenciales
que se detallan a continuación. Los microfónicos cocleares (MC) están generados por las
CCE22; el potencial de sumación (PS) esta
generado por las CCI y alguna contribución
de las externas y el potencial de acción del
nervio auditivo (PA) esta generado por las
células ganglionares por lo tanto es una
respuesta neural23,24. Estos potenciales y otro
descrito posteriormente como es el potencial
dendrítico que precede al potencial de acción25, serán determinantes para predecir si
una lesión es presináptica o postsináptica.
Estos hechos tienen unas connotaciones
importantes en la indicación de un implante
coclear, puesto que si la lesión compromete a
las células ciliadas (presináptica) el resultado
de la implantación será más positivo que si la
localización de la lesión es postsináptica26,27.
Lamentablemente a la ECochG se la considera un procedimiento invasivo, ya que se necesita anestesiar al niño para colocarle el
electrodo transtimpánico que es la mejor
manera de registrar estos potenciales, puesto que con la técnica de colocación del electrodo en el CAE las respuestas son menos
consistentes, necesitándose un mejor desarrollo tecnológico para implementar este
procedimiento de forma rutinaria en la infancia.
b) Los potenciales evocados auditivos del
tronco cerebral
Descritos por Jewett en 19711 siguen representando una de las pruebas fundamentales
para el cribado auditivo y el diagnóstico de la
hipoacusia antes de los 3 meses de edad.
Estas respuestas de corta latencia entre los 15
milisegundos (mseg) siguientes al estímulo,
se generan en las estructuras neurales del
nervio auditivo y en su recorrido por el tronco
cerebral. Según Moller28, las ondas I y II reflejan la actividad de la porción distal y proximal
del nervio auditivo respectivamente, mientras que las ondas III, IV, V representan la
actividad de la vía acústica desde los núcleos
cocleares, la oliva superior y los colículos
inferiores.
En un adulto normo oyente a intensidades
superiores a su umbral de audibilidad se
obtienen entre cinco a siete picos tras la
aplicación de un estimulo acústico de corta
duración. Las latencias absolutas, el intervalo
entre ondas (I-V), (I-III), (III-V) en milisegundos, son los parámetros valorados para localizar la lesión. La estimulación mejor para
obtener estas respuestas es un click, puesto
que logra que todas las neuronas periféricas
respondan sincrónicamente a la vez. El inconveniente del click es su falta de información en frecuencias graves por la escasa
23
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
selectividad frecuencial que provoca29. Por
ello, se han desarrollado otros tipos de estímulos como los tonos pip y tonos burts para
tener una mejor información en las frecuencias de 500 y 1000 Hz. El resultado con estos
tonos de corta duración, no ha demostrado el
éxito que se esperaba y ha sido necesario el
desarrollo de otras tecnologías como son los
PEAee que se exponen posteriormente2.
Desde el punto de vista de la audiología infantil, las ondas I, III y V son las que se detectan más fácilmente en el periodo neonatal,
siendo las dos primeras las de mayor voltaje
en los neonatos. El efecto de la inmadurez
del sistema auditivo se refleja en los PEATC30,31. Así, en los recién nacidos a término,
la latencia de la onda I alcanza una cifra comparable al adulto desde el periodo neonatal,
mientras que las latencias de las ondas II a V
disminuyen progresivamente con la edad,
alcanzando la onda V cifras comparables a un
sujeto adulto entre los 12 a los 18 meses de
vida32. El intervalo I-V decrece con el aumento
de la edad, siendo en los recién nacidos superior a 5 mseg, decreciendo hasta 4 mseg
entre los 12 a 18 meses de edad31,32. El umbral
electrofisiológico en neonatos con audición
normal se establece con la onda V en
20dBHL, que es la mínima intensidad a la que
se detecta la onda V con clicks.
Los prematuros y niños de muy bajo peso
inferior a 1500 gramos, por su mayor inmadurez presentan en el periodo neonatal un
intervalo I-V en 6 mseg o superior31. El conocimiento en los lactantes sin trastorno auditivo o neurológico del efecto de la maduración
en estas respuestas, es fundamental a la hora
de establecer un diagnóstico. Para ello, cada
clínica tendrá que protocolizar sus propios
parámetros de normalidad de los PEATC,
desde el nacimiento hasta los 18 meses de
24
edad y después comparar estos resultados
con los de los pacientes de la misma edad.
Los PEATC-a, permiten por su rapidez y objetividad detectar desde el nacimiento una
hipoacusia (Figura 1). Se considera la exploración “gold standard” en los programas de
detección universal de sorderas neonatales33,
aunque pueden existir falsos positivos debido a la propia inmadurez de la vía auditiva en
el primer mes de vida.
Aplicaciones audiológicas de los PEATC (Figura
2).
Se puede establecer el grado de hipoacusia e
intentar ubicar si la lesión es conductiva,
coclear o neural. Si compromete al oído
medio, además del aumento de las latencias
de los componentes I a V y de la elevación del
umbral, el intervalo I-V se obtiene con un
valor semejante al del grupo control de la
misma edad32. En las hipoacusias perceptivas
con reclutamiento, la latencia de la onda V
aumenta significativamente a intensidades
próximas al umbral34. En ocasiones es difícil
hacer un diagnóstico diferencial entre una
sordera conductiva o neurosensorial y para
ello se requiere como transductor un vibrador de vía ósea (VO) de manera imprescindible en los niños con atresia del pabellón
auricular y agenesia en el CAE. Esta metodología tiene una mayor complejidad que la
estimulación por vía aérea y conviene tener
presente que la salida de intensidad con un
vibrador es menor que en el auricular de vía
aérea, siendo una limitación de la técnica
cuando el grado de pérdida auditiva es acusado. El enmascaramiento en el oído no
testado es otro requisito en la estimulación
por VO.
Las hipoacusias neurales presentan un aumento del intervalo I-V superior al grupo
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
control de la misma edad, además de la elevación del umbral auditivo según el grado de
la hipoacusia32,34.
Si un niño padece un trastorno neurológico,
la interpretación del PEATC desde el punto de
vista de la electrofisiología auditiva puede dar
lugar a errores en el mismo, puesto que las
enfermedades que afecten a las estructuras
neurales del tronco cerebral, pueden alterar
las latencias, la morfología y la amplitud de
estas respuestas, aunque la audibilidad del
paciente este intacta.
c) Los potenciales evocados auditivos de estado estable a múltiples frecuencias
Son respuestas obtenidas por estímulos que
ocurren a una frecuencia suficientemente
rápida, de manera que la respuesta provocada por un estímulo, se superpone a la del
estímulo precedente2. Esta superposición
causa una respuesta periódica que se alcanza
a una determinada frecuencia de estimulación. Se utilizan tonos continuos modulados
en amplitud (MA) y también estímulos (MA) y
frecuencia modulada que mejoran la respuesta35. Lins y cols36 sugirieron que cuando se
emplean frecuencias de estimulación entre
80-110 Hz, la respuesta se origina por superposición de los potenciales de corta latencia
(PEATC) y es generada prioritariamente en el
tronco cerebral. De esta forma no se afectan
durante el sueño o la sedación del paciente,
lo cual es fundamental para explorar a los
lactantes. Con fines audiométricos, las técnicas de estado estable tienen ventajas sobre
los PEATC a clicks: a) permiten el uso de
tonos continuos modulados en amplitud
sinusoidalmente, que los convierte en estímulos más específicos en frecuencia que los
clicks utilizados para los registros de los
PEATC. El click produce una activación amplia
de toda la membrana basilar, pero se conoce
que la respuesta deriva fundamentalmente
de la región basal de la cóclea donde se codifican las frecuencias agudas (2-4KHz)37 y por
ello, con esta estimulación no se puede estimar un audiograma detallado por frecuencias; b) debido a un algoritmo matemático se
facilita el resultado del PEAee respecto a la
audición, sin necesidad por parte del explorador de medir las latencias y amplitudes de
las ondas como ocurre con los PEATC, que
requieren mayor pericia para interpretar los
resultados ya que la respuesta umbral se
identifica con la inspección visual de los registros. En el caso de los PEAee, se logra una
mayor objetividad con la detección automática de la señal y por consiguiente un audiograma electrofisiológico en las frecuencias
500-1000-2000 y 4000 Hz36,38 (Figura 2). La
introducción de la audiometría con PEAee
por vía ósea y aérea está contribuyendo al
perfeccionamiento en el diagnóstico diferencial entre las hipoacusias conductivas y las
neurosensoriales en la infancia39.
El efecto madurativo se plasma en los PEAee
desde el periodo neonatal hasta los 12 meses
de edad y se refleja en la amplitud y la detectabilidad de estas respuestas. El umbral de
detección de los PEAee disminuye con la
edad y ello es más evidente para las frecuencias agudas que para las frecuencias graves40.
Además, en estudios de seguimiento a largo
plazo se ha demostrado que un 6% de los
recién nacidos, no fueron detectados con
PEATC con click durante el cribado neonatal
por presentar el daño auditivo en las frecuencias inferiores a 2000 Hz41.
Los PEAee son una técnica validada en el
diagnóstico pediátrico de la hipoacusia proporcionando una electroaudiometría objetiva
para el cribado auditivo universal neonatal40.
Se puede precisar mejor que con los PEATC la
25
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
adaptación protésica, al obtener con los
PEAee un audiograma electrofisiológico en
las frecuencias más representativas para el
lenguaje entre (500 a 4000HZ). Estos resultados no pueden extrapolarse a los pacientes
con neuropatías auditivas, donde se ha podido comprobar que el umbral electrofisiológico de los PEAee esta elevado en relación a su
audiometría que mostraba una hipoacusia de
grado leve42. Por consiguiente, no está indicado prescribir un audífono basándonos en
los resultados de estos potenciales, siendo
imprescindible realizarlo según la pérdida de
audición reflejada en el audiograma conductual en los casos de neuropatías auditivas
infantiles.
d) Los potenciales de media y larga latencia en
la infancia
Los potenciales de latencia media (PLM),
ondas NA, Pa y Nb son inestables en los recién nacidos debido a la inmadurez de los
centros neurales que los generan en el cuerpo geniculado medial y el cortex auditivo
primario, con contribución de la formación
reticular mesencefálica29. El sueño o la sedación tienen un efecto negativo para la detección de estas respuestas43 y por ello, no se las
considera un test de exploración audiológica
infantil como los PEATC a clicks y los PEAee a
múltiples frecuencias que no se afectan durante el sueño.
Los potenciales de larga latencia N1, P2 (PLL)
es complicado atribuirles un generador
anatómico, aunque el cortex temporal superior parece el más activo en la génesis de la
onda N144. El componente P2 parece estar
generado en el lóbulo temporal45. La ventaja
de los PLL es poder utilizar tonos de larga
duración y por tanto en un niño colaborador
que no esté dormido, son una herramienta
objetiva para establecerse el umbral auditivo
26
en las frecuencias conversacionales. Los
trabajos de Rance y cols46 demuestran que si
se obtienen PLL en niños con NA, implica que
pueden tener una mejor discriminación de la
palabra y desarrollar sus habilidades lingüísticas adecuadamente. Por el contrario, los
pacientes con NA y PLL ausentes, coincidían
con una deficiente percepción de la palabra,
sin beneficio del audífono.
MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO SUBJETIVOS EN LA INFANCIA
También llamados conductuales puesto que
requieren la observación de la respuesta del
niño, tanto de forma automática como voluntaria al recibir un estímulo sonoro. Se consideran indispensables para el diagnóstico de
la hipoacusia infantil. Su ejecución requiere
de personal especializado en estas técnicas,
siendo necesario en ocasiones repetir la
prueba varios días para obtener la fiabilidad
de la misma. El éxito del resultado dependerá
de la habilidad del audiólogo, de la edad
mental y cronológica del niño, del estado
madurativo y neurológico del paciente, de la
motivación del niño sobre todo cuando se
lleva a cabo la audiometría lúdica o con refuerzo visual.
Entre las técnicas de audiología conductual
destacan la audiometría por observación de
la conducta, sin un condicionamiento al sonido. La audiometría por refuerzo visual y la
audiometría lúdica requieren un condicionamiento al sonido.
La audiometría por observación del comportamiento
Consiste en observar los cambios en el comportamiento del niño tras recibir un estímulo
sonoro. Se realizan en lactantes hasta
aproximadamente los 6 meses de edad. Una
manera adecuada de estimulación es a través
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
de un estimulador pediátrico en campo libre,
que emplea las cuatro frecuencias 500 a 4000
Hz. a intensidades entre 20 a 80 dB. También
se utilizan juguetes sonoros que previamente
han sido calibrados y la intensidad es medida
con un sonómetro. En estos casos el sonido
es complejo y no representa un tono puro en
particular. En los neonatos se trata de observar si cierran los ojos o si los abren si está
dormido (reflejo cócleo palpebral); o si presentan una contracción generalizada muscular u otros movimientos del cuerpo ante el
sonido. En los lactantes de más de 3 meses
tienden a localizar el sonido moviendo los
ojos. A partir de los 6 meses giran la cabeza
hacia la fuente sonora. Este tipo de audiometría conductual no informa del umbral
auditivo de forma precisa, además de la
imposibilidad de detectar una hipoacusia
unilateral, al no poder usar un enmascaramiento, pero es un primer paso en la exploración audiológica en niños muy pequeños.
Dentro de la audiometría por observación de
comportamiento está el test de distracción,
que se emplea en niños entre 6 a 12 meses de
edad que ya tienen la capacidad de poder
girar la cabeza y localizar el sonido. Para
explorarlos se sienta al niño sobre las rodillas
de su cuidador. Un explorador se sitúa frente
al lactante intentando captar su atención. Un
segundo explorador, se sitúa detrás del niño
y emite con el estimulador pediátrico unos
tonos puros a la altura de oído del paciente y
a una distancia de unos 20 centímetros (Figura 2). También se usan juguetes sonoros
previamente calibrados. Si el niño oye intenta
localizar el sonido girando la cabeza. Esta
técnica nos da una mejor aproximación del
umbral de audición en los lactantes de edades superiores a 6 meses. Una limitación de
esta prueba, es en pacientes con déficits
neurológicos o de atención y poder diferen-
ciar el oído no funcionante en las hipoacusias
unilaterales.
La audiometría con refuerzo visual
Se utiliza a partir de los 6 meses de edad y
hasta aproximadamente los 3 años. Consiste
en condicionar al niño para que cuando oiga
el estímulo, recibirá a continuación el refuerzo visual (un juguete luminoso)6. El niño está
sentado relajado sobre las rodillas de su
cuidador, gira la cabeza hacia la fuente sonora (altavoz) que está situada en un ángulo
entre 45º a 90º en relación al niño, inmediatamente después del giro cefálico, se ilumina
el juguete situado al lado del altavoz (refuerzo visual). Se usan juguetes sonoros o tonos
puros a distintas intensidades hasta alcanzar
el umbral auditivo. Para no habituar al niño se
necesita en ocasiones varias sesiones para
que los resultados sean fiables.
La técnica de peep-show descrita por DixHallpike en 194747, aunque también basada
en el condicionamiento es diferente a la ARV.
En ella, el niño presiona un botón cada vez
que oiga un sonido y en ese momento se
pone en marcha un tren. Se lleva a cabo en
edades de 2 años o superiores.
La audiometría del juego
Está indicada en niños de 3 años o mayores.
Se tiene que condicionar al paciente a que
cuando oiga el estimulo debe a continuación
realizar un juego, como por ejemplo colocar
unas piezas en un recipiente. Mediante un
audiómetro, el niño recibe un estimulo acústico a través de auriculares para la vía aérea y
también dependiendo de la colaboración del
paciente y de la pericia del explorador, se ha
llegado a realizar la prueba por vía ósea.
La audiometría de Jorge Perelló48 fue descrita en 1965, resultando muy atractiva para los
27
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
niños a partir de los 3 años. Se utiliza un
audiómetro y una caja de madera abierta que
simula un garaje con cuatro departamentos
donde se colocan unos juguetes (coche,
camión, moto, coche de bomberos). Se condiciona al niño a que solo puede jugar con el
vehículo cuando el motor esté en marcha, es
decir cuando oye un ruido. Cuando se ha
logrado el condicionamiento, se procede a
obtener los umbrales en las frecuencias más
significativas para el lenguaje. La experiencia
del explorador como en cualquier método de
audiometría conductual es esencial. Se ha
observado que si no se logra el condicionamiento el déficit auditivo suele ser de grado
muy severo49.
La audiometría tonal y verbal
En los niños mayores de 4 años si tienen
buena colaboración, están capacitados para
que se les realice un audiograma tonal como
al adulto por lo menos en las frecuencias
entre 500 a 4000 Hz.
La valoración de la comprensión de la palabra
puede ser factible en niños a partir de 3 años.
Se lleva a cabo presentándole una lámina con
imágenes que sean familiares al niño (casa,
perro, pájaro, gato, tren). El explorador le
dice la palabra sin que el niño se fije en el
movimiento de sus labios, después el paciente tiene que señalar la imagen correspondiente a la palabra, significando así que su
comprensión es correcta. A partir de los 5
años, se puede realizar una audiometría
verbal con listas de palabras bisilábicas fonéticamente equilibradas en el vocabulario
infantil a través de un audiómetro50.
28
DE LA DETECCIÓN A LA INTERVENCIÓN TEMPRANA DE LA HIPOACUSIA INFANTIL
El porcentaje de recién nacidos que sufren
una pérdida auditiva severa-profunda bilateral es de 1 a 3 por mil51. Si la hipoacusia ocurre
al nacer o durante los primeros años de vida,
que es el periodo crítico para desarrollar el
lenguaje se produce un retraso importante
cognitivo, lingüístico y emocional en el niño.
La detección auditiva universal es fundamental ya que si solamente se hace el cribado
auditivo a la población de alto riesgo no se
detectaría al 50% de los neonatos con hipoacusia.
La otoemisiones acústicas es el método más
extendido para esta detección. Sin embargo,
el principal inconveniente de las OEA es la
imposibilidad de detectar las lesiones que
comprometen a las CCI de la cóclea y al nervio auditivo, puesto que solamente exploran
el funcionamiento de las CCE. Por ello, para
salvar el problema de estos falsos negativos,
cada vez se utilizan más los PEATC-a con
clicks para el cribado auditivo neonatal universal en las maternidades. Sin embargo esta
técnica no está exenta de errores en determinados neonatos con un retraso neuromadurativo que puede afectar al registro y a su
interpretación. Los PEAee por su mejor selectividad frecuencial respecto a los PEATC, se
están abriendo el paso para implementarse
como prueba de cribado auditivo.
Un programa de detección correctamente
planificado permite detectar las hipoacusias
antes de los tres meses de edad. Algunos
niños aunque hayan pasado el cribado requieren un seguimiento ORL y audiológico
ante una hipoacusia tardía como es el caso de
algunas sorderas hereditarias que se manifiestan en los primeros años de vida. Otros
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
pacientes con toxoplasmosis, citomegalovirus también pueden desarrollar la sordera
después del periodo neonatal.
El objetivo de llevar a cabo un programa de
detección de sorderas desde el nacimiento es
el diagnóstico y tratamiento precoz de las
mismas antes de los 6 meses de edad corregida. Los trabajos de Yoshinaga – Itano y
cols52, demostraron que los niveles del lenguaje alcanzados por los niños con sordera
severa-profunda que habían sido diagnosticados y tratados antes de los 6 meses de
edad, fueron significativamente mejores que
los niños tratados más tardíamente.
Figura 3.- Resonancia magnética (RNM) y tomografía axial (TAC) de oídos. Hipoplasia en el VIII par craneal derecho (flecha roja) y con estrechez en el conducto auditivo interno derecho (flecha verde) en un niño con hipoacusia profunda del oído derecho. El oído izquierdo sin alteraciones.
Para el diagnóstico se requiere una unidad
especializada en niños, con profesionales
preparados en el campo de la audiología
infantil. Una exhaustiva historia clínica y
exploración ORL es fundamental para encauzar el diagnostico. A veces simplemente
mirando a un paciente ya nos llama la atención un probable síndrome (Waardenburg,
Treacher Collins, otros) que será la causa de
la hipoacusia. La interconsulta con otras
especialidades médicas nos ayudara a precisar la etiología de algunas hipoacusias en los
lactantes (Tabla 1).
En los últimos quince años, los estudios de
genética molecular otológica son cada vez
más demandados, puesto que más del 50% de
29
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
las causas de sordera infantil son hereditarias. Otra de las exploraciones complementarias de interés son las pruebas de imagen con
la resonancia magnética y la tomografía axial
computarizada para descartar malformaciones en el oído y en el VIII par craneal (Figura
3).
La batería de pruebas audiológicas, las ventajas y desventajas de cada una de estas exploraciones han sido detalladas en los apartados
anteriores. No son más importantes las objetivas que las subjetivas, ambas son necesarias
según la edad y la colaboración del niño.
Los pacientes con hipoacusias de grado severo profundo bilateral son más fáciles de diagnosticar, puesto que su actitud ante el sonido
y las pruebas audiológicas así lo demuestran.
En cambio, resultan más difíciles aquellos
niños con hipoacusias unilaterales, con
hipoacusias leves o moderadas que si fluctúan aumentan la dificultad diagnóstica. Estas
causas a pesar de no pertenecer a las sorderas incapacitantes producen déficits en la
compresión de la palabra y en la localización
del sonido sobre todo en el ambiente escolar.
Las neuropatías auditivas se distinguen del
resto de las hipoacusias neurosensoriales y
merecen un comentario más detallado. En
estas patologías los pacientes presentan un
déficit acusado para la comprensión de la
palabra, las OEA y los MC son normales significando que las CCE funcionan correctamente. Por el contrario, los PEATC se registran
planos o alterados a elevadas intensidades,
que no suelen corresponder con sus audiometrías tonales que muestran por lo general
pérdidas auditivas leves o moderadas, excepto en las de origen genético por la mutación
del gen OTOF, cuya pérdida auditiva es de
grado profundo bilateral53. Los pacientes con
NA presentan déficits en el procesamiento
30
auditivo temporal y ello conlleva una incapacidad para percibir los cambios rápidos en las
señales auditivas a lo largo del tiempo, influyendo en la sincronización neural (alteración
en el registro de los PEATC). La discriminación del habla cuando existe un ruido de
fondo es un problema que está presente en
los pacientes con NA y se mide mediante las
pruebas de relación señal/ruido, pudiéndose
llevar a cabo en niños colaboradores mayores
de 7 años54. La localización de las NA es variable y puede comprometer a las CCI y sus
sinapsis, al ganglio espiral de Corti, a los
axones o una combinación de las anteriores55. En la infancia varias son las etiologías
implicadas: genéticas, adquiridas e idiopáticas. El tratamiento de las NA dependerá del
resultado audiológico y etiológico que en
ocasiones es complicado establecer.
Además de la neuropatías auditivas, en el
resto de las hipoacusias el enfoque terapéutico depende del grado de la sordera, la bilateralidad o unilateralidad de la misma, su
origen (conductivo, perceptivo, neural o
mixto).
La adaptación de los audífonos desde las
etapas tempranas y el tratamiento logopédico mejoran significativamente el desarrollo
del lenguaje y aprendizaje en los niños que lo
precisen. Esta tarea es compleja y requiere de
logopedas y audioprotesistas expertos en
estas materias. Aquellos pacientes que no se
beneficien de la adaptación protésica convencional, son estudiados en la unidad de
implante coclear para evaluar su indicación.
En los candidatos al implante, cuanto antes
se realice la implantación mejor aunque sin
precipitarnos en esta indicación, puesto que
hay casos dudosos y que no podemos precisar el diagnóstico tan tempranamente como
seria nuestro interés. Algunos ejemplos son
MARÍA CRUZ TAPIA TOCA. “AUDIOLOGÍA INFANTIL. QUÉ FÁCIL Y QUÉ DIFÍCIL”
los lactantes con hipoacusias fluctuantes, con
antecedentes de prematuridad o hiperbilirrubinemia y en general las neuropatías audi-
tivas de causa adquirida cuya evolución es
difícil de predecir en edades tempranas.
Figura 4.- De la detección al tratamiento y seguimiento de la hipoacusia en el primer año de vida. Se resumen los
distintos pasos a seguir para lograr que un programa de detección universal de sorderas en los recién nacidos
cumpla sus objetivos y que la intervención sea hacia los seis meses de edad corregida.
La utilización de dispositivos como la frecuencia modulada en el aula es fundamental
y no tiene que limitarse su uso a los casos de
sorderas severas, debiéndose ampliar su
indicación para cualquier niño con retraso del
lenguaje aunque el déficit auditivo sea leve o
moderado. El seguimiento periódico permite
valorar la evolución de la hipoacusia y la
posibilidad de un cambio en la conducta
terapéutica. Las medidas preventivas como
evitar entre otras, la ingesta de medicamentos ototóxicos, la exposición a ruidos intensos puede paliar el deterioro auditivo56.
Las asociaciones de discapacitados auditivos
ofrecen una ayuda inestimable a las familias,
proporcionando todo el asesoramiento que
necesitan desde el punto de vista médico,
protésico, logopédico y educacional del niño.
La Figura 4 resume un programa de detección precoz de hipoacusias en lactantes,
cuyos profesionales implicados en esta tarea
deben actuar de forma interdisciplinar.
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VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
35
PONENCIAS
37
“PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”
Faustino Núñez Batalla
Servicio de ORL del Hospital Universitario Central de Asturias. Unidad de Hipoacusia Infantil.
RESUMEN
Actualmente las medidas para prevenir la hipoacusia neurosensorial en los niños han de ser dirigidas a disminuir
la incidencia de la hipoacusia neurosensorial genética a través de programas educacionales, así como la prevención de la hipoacusia neurosensorial adquirida mediante los programas de vacunación.
Prevención de la sordera genética: En muchas culturas existen prácticas que fomentan la endogamia y consanguinidad dando como resultado una homogeneidad genética que aumenta la incidencia de enfermedades autosómicas recesivas raras. La prevalencia de la consanguinidad varía según las culturas y etnias, generalmente de
baja condición educacional y socioeconómica. La práctica más común la unión entre primos hermanos, con lo que
la descendencia hereda un alto coeficiente de material genético idéntico. Los esfuerzos a combatir este tipo de
hipoacusia autosómico recesiva no sindrómica deben focalizarse en la educación sanitaria de la población y en el
consejo genético.
Prevención de la hipoacusia neurosensorial adquirida: En los países menos desarrollados sin vacunación para la
rubéola, el síndrome de rubéola congénita sigue siendo la causa más importante de sordera neurosensorial
adquirida. En los países desarrollados, el citomegalovirus (CMV) ha desplazado a la rubéola como la causa más
común de hipoacusia neurosensorial adquirida debido al control de la misma por la vacunación sistemática. El
desarrollo de una vacuna efectiva contra el CMV es una prioridad actualmente.
La prevalencia de la sordera neurosensorial está descendiendo debido a la mejora de las condiciones sanitarias y
a la expansión de los programas de vacunación a nivel mundial. Al mismo tiempo se ha avanzado mucho en la
capacidad diagnóstica de la sordera genética.
L
a hipoacusia neurosensorial (HNS) es
el déficit sensorial más común en los
países desarrollados. Al menos uno de
cada mil recién nacidos padece una HNS
congénita severa que pueda afectar a los
logros académicos, potencial laboral, capacidad económica, frecuentación de los servicios sanitarios y esperanza de vida1.†
La prevención primaria de una enfermedad
consiste en hacerla desaparecer por medio
de la protección del individuo y de la población antes de que la noxa actúe. En lo que a la
HNS infantil se refiere existen muchas oportunidades de prevenirla en este nivel, en esta
revisión se repasan las estrategias de prevenCorrespondencia: Unidad de Hipoacusia Infantil del
Hospital Universitario Central de Asturias. 2ª planta Centro
Maternidad. C/Celestino Villamil, sn. 33006 – Oviedo.
e-Mail: [email protected]
ción primaria de la HNS infantil basándose en
los conocimientos actuales de la epidemiología en los distintos grupos de edades. Así
mismo, y con el propósito de que este capítulo conecte con el de la prevención secundaria
o cribado, se hace una revisión de cómo han
evolucionado a lo largo de los años las listas
de indicadores de riesgo de padecer una HNS
en la infancia.
EPIDEMIOLOGÍA DE LA HNS (Figura 1)
HNS genética
1. HNS genética en neonatos
Por etiología, más de la mitad de los neonatos con una HNS congénita la han heredado,
en la mayoría de los casos ambos padres
presentan una audición normal y por un
mecanismo de herencia autosómico recesiva,
39
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
tienen un niño con una HNS no sindrómica
(75-80% de los casos). Otras posibilidades son
la herencia autosómico dominante (20%), la
ligada al cromosoma X (2-5%) y la mitocondrial (1%). La HNS causada por variantes alélicas del GJB2 se explica por la función alterada
de la proteína que codifican, la conexina 26.
Esta proteína se agrega en grupos de 6 unidades alrededor de un poro central para
formar una estructura redondeada denominada conexón. Los conexones de células
contiguas se hallan covalentemente unidos
para formar canales intercelulares que están
involucrados en la circulación del ión potasio,
permitiendo que los iones que entran en las
células ciliadas durante la transducción mecanosensorial sean después reciclados hacia
la stria vascularis2.
Figura 1.- Epidemiología de la HNS.
La forma más frecuente de HNS hereditaria
sindrómica es el síndrome de Pendred. Se
caracteriza por una hipoacusia neurosensorial congénita en la mayoría de los casos
generalmente importante, una dilatación del
acueducto vestibular con o sin hipoplasia
coclear (malformación de Mondini) y un test
de perclorato patológico o un bocio. Este
síndrome rara vez se diagnostica en el periodo neonatal por no presentarse aun el bocio
y porque las pruebas de imagen no se realizan tan pronto por lo general. La mayoría de
los niños afectados presentan mutaciones en
40
el gen llamado SLC26A4 del cromosoma
7q313.
2. HNS genética en lactantes y niños
La contribución relativa de la genética al
número total de lactantes y niños con HNS se
desconoce. La HNS genética que se diagnostica en estos grupos de edad suele ser una
HNS congénita que haya pasado desapercibida en el periodo neonatal, o lo suficientemente leve como para ser indetectable por
los métodos de cribado pero que ha progresado en severidad o bien que haya aparecido
más tarde. En los niños con una sordera de
FAUSTINO NÚÑEZ BATALLA. “PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”
aparición tardía o progresiva ha de ser descartada la presencia de dilatación de los
acueductos vestibulares con una TAC. Esta
malformación se asocia tanto al síndrome de
Pendred como al DFNB4, alteraciones alélicas
causadas por mutaciones en el gen SLC26A43.
3. HNS genética en escolares
Las HNS autosómico dominantes no sindrómicas se suelen detectar en los cribados
audiológicos rutinarios en esta edad.
NHS adquirida
1. HNS adquirida en neonatos
La mujer gestante está expuesta a infecciones que pueden afectar a la placenta y al feto
causando no solo una HNS adquirida, sino
también ceguera y disfunciones neurológicas
y de la conducta. Se agrupan tradicionalmente como infecciones TORCH (toxoplasmosis,
otros, rubéola, citomagalovirus y virus herpes
simples). La incidencia de la rubéola congénita ha descendido enormemente en los países
desarrollados por la introducción de la vacuna anti-rubeólica a finales de los años 60. Sin
embargo, a nivel global la importancia de la
rubéola como causa de HNS adquirida sigue
siendo grande, siendo incluso la primera en
los países en vías de desarrollo. En los países
desarrollados la infección congénita por
citomegalovirus (CMV) es la causa más frecuente de HNS adquirida en los neonatos, sin
que aun se conozca su incidencia exacta. La
mayoría de los neonatos con una infección
congénita por CMV no presentan signos
aparentes de la misma al nacimiento, pero un
10% manifiesta la enfermedad a nivel sistémico con ictericia, hepatoesplenomegalia, petequias, púrpura, crecimiento intrauterino
retardado y distress respiratorio. La mitad de
estos niños con signos clínicos tienen una
HNS y en muchos será progresiva4. Los neo-
natos con infecciones silentes generalmente
no presentan secuelas en el desarrollo neurológico, pero un 8-10% desarrollarán más
tarde una HNS.
Otros factores que explican la HNS adquirida
en el periodo neonatal son el ingreso en una
unidad de cuidados intensivos neonatales
(UCIN) y la meningitis. El ingreso en una
UCIN, por si mismo, sin otros factores añadidos, multiplica por 10 el riesgo de padecer
una HNS bilateral significativa en este periodo5. Gran parte de este aumento de probabilidad de padecer HNS es responsabilidad de
la morbilidad asociada a las enfermedades
que precisan de un ingreso en la UCIN (hiperbilirrubinemia, prematuridad entre otras) y a
los tratamientos que se emplean (aminoglucósidos, ventilación mecánica). El rol que
los factores genéticos tienen en el desarrollo
de una NHS en estas circunstancias no ha
sido completamente estudiado.
2. HNS adquirida en lactantes y niños
La causa más frecuente de hipoacusia moderada intermitente es la hipoacusia conductiva
asociada a la otitis media aguda y a la otitis
media serosa. La HNS adquirida más frecuente en esta edad es la causada por la meningitis bacteriana. Juntas, todas las meningitis
bacterianas explican el 6% de todos los casos
de HNS en la infancia6. La prevalencia es de
unos 7 casos por 100,000 con predilección
por las edades tempranas: el 75% de los niños
son menores de 2 años. La HNS relacionada
con la meningitis puede ser uni o bilateral. El
uso de las vacunas contra el H influenzae tipo
B y muchos serotipos del S pneumoniae (vacuna conjugada heptavalente y 23 valente)
han disminuido la incidencia de estas infecciones y el uso de la terapia corticoidea precoz ha mejorado la morbi-mortalidad asociada.
41
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
3. HNS adquirida en escolares
No se conoce la prevalencia de la HNS adquirida en este grupo de edad. Una HNS de
desarrollo tardío puede revelar una infección
por CMV silente, sin embargo, si la configuración audiométrica es de afectación de las
frecuencias agudas (3-6 kHz) se debe pensar
en un traumatismo sonoro crónico. En USA,
un 12,5% de los niños entre 6 y 19 años (7
millones de niños) tienen una hipoacusia
moderada en los 6 kHz7.
EVOLUCION DE LOS INDICADORES
DE RIESGO DE HNS
Los primeros indicadores de riesgo fueron
establecidos en 19728 con el fin de identificar
a los neonatos que tenían una alta probabilidad de padecer una hipoacusia. En ese momento ya se conocía que era necesaria la
identificación temprana de la hipoacusia con
el fin de evitar las consecuencias de la misma,
pero se carecía de la tecnología necesaria
para llevar a cabo cribados poblacionales. Se
establecieron cinco indicadores: antecedentes familiares de sordera, infección congénita
de las agrupadas en el término TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes),
hiperbilirrubinemia, malformación craneofacial y peso al nacimiento inferior a 1500 gramos. En 1982 se añaden dos indicadores de
riesgo (meningitis bacteriana y asfixia severa)
y se reconoce la necesidad de seguir o vigilar
a ciertos niños por su mayor probabilidad de
padecer una hipoacusia de desarrollo tardío,
aunque no se recomienda una periodicidad
concreta de las revisiones. Para ayudar a
identificar a estos niños se definieron tres
indicadores: los antecedentes familiares de
hipoacusia, las enfermedades neurodegenerativas y la infección intrauterina. Hubo posteriores modificaciones y adiciones a la lista
de indicadores de riesgo en 1990 y 19949 al
42
tener en cuenta los nuevos conocimientos
derivados de estudios multicéntricos de
grandes poblaciones de neonatos. Se reconoce entonces que los indicadores de riesgo
pueden ser divididos en dos categorías: aquellos presentes durante el periodo neonatal y
aquellos otros que aparecen más tarde como
resultado de ciertas enfermedades o iatrogenia durante el tratamiento de un niño. Así, los
indicadores se agruparon por la edad de
presentación en un primer grupo para ser
usado en neonatos hasta los 28 días de edad
con el fin de identificar aquellos que deben
ser cribados como de mayor riesgo en los
ámbitos donde no se cuenta con un cribado
universal, en un segundo grupo para ser
usado en los niños desde los 29 días de edad
hasta los 2 años, con el fin de realizar un recribado cuando aparecen ciertos indicadores
de riesgo y un tercer grupo para ser usado en
los niños desde los 29 días de edad hasta los
3 años, con el fin de identificar aquellos que
tienen un mayor riesgo de desarrollar hipoacusia progresiva o de desarrollo diferido
(Tabla 1).
En 200010 se publicó una lista que los sigue
agrupando tanto por la edad en la que han de
ser observados, como por el propósito para
el que deben emplear, pero introduce cambios, haciendo desaparecer indicadores con
respecto a la lista de 1994. Se define la hipoacusia de desarrollo tardío o diferido como
aquella hipoacusia mayor de 40 dB demostrada por audiometría por refuerzo visual a la
edad de 8-12 meses, cuando en el periodo
neonatal tenía umbrales de 30 dB en los
potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral (PEATC).
Los indicadores a tener en cuenta desde el
nacimiento hasta los 28 días de edad eran: el
ingreso de 48 horas o más en una Unidad de
FAUSTINO NÚÑEZ BATALLA. “PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”
Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN),
estigmas o hallazgos asociados con un
síndrome que incluya la hipoacusia, historia
familiar de hipoacusia neurosensorial infantil
permanente, malformaciones craneofaciales
incluidas aquellas que afecten a la oreja y
conducto auditivo, infección intraútero (citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis o
rubéola).
Indicadores para su uso en los lugares donde no exista cribado universal desde el nacimiento hasta los 28 días de edad:
1.
Historia familiar de sordera infantil hereditaria.
2.
Infección intraútero (TORCH).
3.
Malformaciones intracraneales incluyendo las del pabellón y conducto auditivo.
4.
Peso al nacer menor de 1500 gr.
5.
Hiperbilirrubinemia con niveles que exijan exanguinotransfusión.
6.
Medicamentos ototóxicos que incluyan pero que no se limiten a los aminoglucósidos, usados en múltiples cursos o
en combinación con diuréticos del asa.
7.
Meningitis bacteriana.
8.
Puntuación de Apgar 0-4 en el primer minuto o 0-6 a los 5 minutos.
9.
Ventilación mecánica durante 5 o más días.
10. Estigmas o hallazgos asociados a síndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial.
Indicadores para su uso entre los 29 días y los 2 años de edad, cuando ciertas condiciones médicas desarrolladas hagan
necesario el re-cribado:
1.
Preocupación de los padres o cuidadores por la audición o retraso del desarrollo del habla y del lenguaje.
2.
Meningitis bacteriana, u otras infecciones asociadas con hipoacusia neurosensorial.
3.
Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura.
4.
Estigmas o hallazgos asociados a síndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial.
5.
Medicamentos ototóxicos que incluyan pero que no se limiten a los aminoglucósidos, usados en múltiples cursos o
en combinación con diuréticos del asa.
6.
Otitis media recurrente o persistente, con contenido seroso durante más de 3 meses.
Indicadores para su uso entre los 29 días y los 3 años de edad, cuando está indicada la vigilancia periódica de la audición.
Algunos niños desarrollan una hipoacusia diferida aun cuando hayan superado el cribado. Precisan monitorización de su
audición a intervalos semestrales hasta los 3 años y después a demanda.
Los indicadores de hipoacusia neurosensorial diferida son:
1.
Historia familiar de sordera infantil hereditaria.
2.
Infección intraútero (TORCH).
3.
Neurofibromatosis tipo II y enfermedades neurodegenerativas.
Los indicadores de hipoacusia conductiva diferida son:
1.
Otitis media serosa recurrente o persistente.
2.
Malformaciones anatómicas u otras anomalías que afecten a la trompa de Eustaquio.
3.
Enfermedades neurodegenerativas.
Tabla 1.- Indicadores de riesgo recomendados en el 1994 Position Statement.
Los indicadores a tener en cuenta desde los
29 días de edad y hasta los 2 años eran: sospecha de los padres o cuidadores, historia
familiar de hipoacusia, estigmas o hallazgos
asociados a síndromes que incluyen sordera,
infecciones postnatales asociadas a hipoacusia neurosensorial como la meningitis, infecciones intrauterinas (TORCH), indicadores
neonatales (hiperbilirrubinemia que requiera
exsanguinotransfusión, hipertensión pulmonar persistente del neonato con ventilación
mecánica, y el uso de la oxigenación extracorpórea de membrana), traumatismo craneoencefálico y otitis media recurrente o
persistente con contenido seroso durante 3
meses o más.
Como consecuencia de la identificación de
uno o varios de estos indicadores, se recomendaba monitorizar audiológicamente al
niño cada seis meses, hasta la edad de los 3
años.
43
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
En 2007 el JCIHS modifica nuevamente la lista
de indicadores11 proponiendo una única lista,
dado que los indicadores asociados con la
hipoacusia congénita/neonatal y los asociados con la hipoacusia progresiva/de desarrollo tardío se solapan significativamente. Con
ello, además se consigue dar énfasis a la
necesidad de establecer una mayor vigilancia
de todos los niños que presenten los indicadores de riesgo. En esta publicación se actualiza la definición de hipoacusia diana, expandiendo la misma para incluir la hipoacusia
neural o neuropatía auditiva (NA) de los
niños ingresados en una unidad de cuidados
intensivos neonatales. La preocupación por
prevenir que la neuropatía auditiva pase
desapercibida en los programas de cribado,
hace que se recomienden protocolos separados para los niños ingresados en la UCIN: en
los programas basados en otoemisiones
acústicas, esta población ha de ser cribada
mediante PEATC automatizados. Se introdujo
un importante cambio en el factor de riesgo
número 3, donde se establece ahora un ingreso mayor de 5 días en UCIN cuando antes
se consideraba mayor de 48 horas al haber
constatado que estancias menores de 5 días
no se asocian con un mayor riesgo de hipoacusia. Esta modificación se decidió al tener
también en cuenta que es difícil para el personal que realiza el cribado la identificación
de indicadores de riesgo específicos mediante el estudio de la historia clínica de los niños
ingresados en la UCIN, se piensa que es más
sencillo de implementar un criterio temporal
(>5 días).
Consistentemente con el Position Statement
de 2000, el de 2007 sigue recomendando tres
usos para la lista de indicadores de riesgo:
históricamente, la primera de las utilidades es
para identificar los niños que deberían ser
estudiados audiológicamente pero que viven
44
en localizaciones geográficas que lo dificultan
o donde no existe el cribado universal. Este
uso se ha hecho menos frecuente a consecuencia de la expansión de los programas de
cribado universal. El segundo propósito de
los indicadores es la identificación de los
niños que habiendo superado el cribado, se
encuentran en riesgo de desarrollar una
sordera de aparición tardía, por lo que deberían ser sometidos a una vigilancia médica,
audiológica y de la adquisición del habla y del
lenguaje. El tercer propósito es el de identificar los niños, que habiendo superado el cribado neonatal, presentan hipoacusias leves o
moderadas de carácter permanente.
Dado que algunos indicadores importantes,
tales como los antecedentes familiares de
sordera, pueden no ser descubiertos durante
el proceso del cribado universal, se recomienda investigar si existen o no en el ámbito
de la atención primaria durante las primeras
visitas del neonato al pediatra. De los 11 indicadores de riesgo que se recogen en esta
única lista recomendada (Tabla 2), los que
están señalados por un asterisco son los que
poseen una mayor probabilidad de asociarse
con una hipoacusia: en los casos que se presenten estos indicadores de mayor riesgo, es
preciso indicar una vigilancia más temprana y
más frecuente a los niños, concretamente
aquellos con una infección congénita de
citomegalovirus, síndromes asociados a la
sordera progresiva, enfermedades neurodegenerativas, trauma craneal, infecciones
postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial, niños que hayan recibido quimioterapia o se hayan sometido a la oxigenación
de membrana extracorpórea y cuando existan antedecentes familiares de sordera o una
sospecha de su existencia por parte de padres o cuidadores.
FAUSTINO NÚÑEZ BATALLA. “PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”
Una importante recomendación que se introduce es la de monitorizar en la Atención
Primaria Pediátrica los hitos del desarrollo,
habilidades auditivas, y comprobar si existe
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
preocupación en los padres acerca de la
audición, el habla y el lenguaje de sus hijos,
presenten o no indicadores de riesgo de
hipoacusia.
Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisición del habla, del lenguaje.
Historia familiar de hipoacusia infantil permanente*.
Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCIN mayor de 5 días, incluyendo cualquiera de
lo siguiente: Oxigenación extracorpórea*, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina),
diúréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del ingreso: hiperbilirrubinemia que
requiera exanguinotransfusión.
Infecciones intraútero tales como el citomegalovirus*, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis.
Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que interesan al pabellón auditivo, conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal.
Hallazgos físicos tales como un mechón de cabello blanco frontal, que se asocian con un síndrome que incluye una
sordera neurosensorial o transmisiva permanente.
Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, tales como la neurofibromatosis*,
la osteopetrosis y el síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg,
Alport, Pendred y Jervell and Lange-Nielsson.
Enfermedades neurodegenerativas*, tales como el síndrome de Hunter, neuropatías sensorimotoras, tales como la
ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth.
Infecciones postnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana y vírica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela)*.
Traumatismo craneal, especialmente de base de cráneo o fractura temporal que requiere hospitalización.
Quimioterapia*.
* Los indicadores de riesgo resaltados están asociados con gran probabilidad de hipoacusia de desarrollo tardío.
Tabla 2.- Indicadores de riesgo recomendados en el 2007 Position Statement y actualmente recomendados por la
CODEPEH.
Se modifica de manera importante la recomendación de seguimiento audiológico a los
niños con indicadores de riesgo de hipoacusia
de desarrollo tardío cada seis meses hasta los
3 años de edad, al comprobar que dicha
medida puede ser inviable económicamente.
El hecho de tener que revisar de esa manera
a todos los niños que hayan sido ingresados
más de 48 horas en una UCIN puede provocar una carga nada razonable al sistema y a
las familias. Además, esta tarea no asegura la
identificación de aquellas hipoacusias de
aparición tardía en los niños sin indicadores
de riesgo, al no indicárseles ningún seguimiento. Según los datos de la Red de Información Perinatal Nacional de Estados Unidos
referidos a 200511 sobre una población de
12.388 neonatos con ingreso en UCIN, se
demostró que el 52% fueron dados de alta en
los primeros 5 días sin que presentasen
ningún otro indicador de riesgo de hipoacusia
más que la propia estancia en UCIN. Por ello,
el JCIHS recomienda una estrategia alternativa más inclusiva: la de vigilancia de todos los
niños (con o sin factores de riesgo) en las
visitas programadas al pediatra de atención
primaria. Este protocolo permitirá la detección tanto de niños con una hipoacusia que
no haya sido detectada en el cribado, como
de niños con una hipoacusia de desarrollo
tardío; independientemente de la presencia o
de la ausencia de un indicador de alto riesgo.
En los niños en edad escolar se observa una
creciente importancia del traumatismo sonoro crónico en la aparición de HNS tardía. Este
traumatismo sonoro se relaciona con el uso
inadecuado de juguetes y aparatos reproduc-
45
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
tores de música. En un estudio que analizó 25
juguetes sonoros, se encontró que 17 de ellos
producían sonidos en la intensidad suficiente
como para producir una hipoacusia inducida
por el ruido (≥ 150 dBA)12. Se está prestando
en la actualidad mucha atención a la música
alta. Los dispositivos personales con los que
se escucha música pueden pasar de los 100
dBA, cifra que supera el nivel sonoro que en
salud laboral y ocupacional no se permite
estar expuesto sin protección auditiva. Aunque la música amplifica sobre todo las frecuencias graves y la exposición a ella es intermitente, existen datos que indican la
peligrosidad de este hábito por generar
pérdidas de audición en frecuencias agudas
en los adolescentes, secuelas que son insidiosas y progresivas13,14.
PREVENCIÓN
Actualmente, las medidas disponibles para
prevenir la HNS en los niños tienen como
objetivo disminuir la incidencia de la HNS
genética mediante programas educacionales
y de la HNS adquirida mediante el desarrollo
de programas de vacunación.
1. Prevención de la HNS genética
En muchas poblaciones humanas los matrimonios no son al azar. La religión, la economía, las tradiciones culturales y las presiones
familiares son factores decisivos que influencian a la selección de la pareja. Estos factores
también aumentan la consanguinidad y dan
lugar a la endogamia. La homogeneidad
genética resultante aumenta la incidencia de
las enfermedades raras autosómico recesivas, una relación que fue descubierta por
Garrod hace 100 años y que se emplea en la
actualidad para la localización de muchos de
estos genes implicados en la HNS autosómico
recesiva no sindrómica15.
46
La unión consanguínea más frecuente es la
de dos primos hermanos. Estas parejas suelen provenir de estratos educacionales y
socioeconómicos bajos o de tradiciones
religiosas y suelen casarse jóvenes. La descendencia hereda, del ancestro común que
comparten los progenitores emparentados,
hebras de ADN complementarias idénticas en
el 6,25% de todos los loci, lo que refleja al alto
coeficiente de endogamia. El consejo genético individualizado y los esfuerzos de educación para la salud en las comunidades pueden
ayudar a descender la incidencia de la HNS
autosómico recesiva no sindrómica en esas
poblaciones.
2. Prevención de la HNS adquirida
a. De causa infecciosa:

Rubéola y citomegalovirus: En los países
menos desarrollados que no cuentan
con la vacunación antirrubéola el
síndrome de rubéola congénita sigue
siendo la causa más importante de HNS
adquirida congénita. La mayor morbilidad y mortalidad se concentra en la población que vive en la pobreza y en centros urbanos populosos, donde un programa de vacunación bien diseñado
puede ser un método simple que mejore
su esperanza de vida. El Programa Global de Vacunas e Inmunización de la
OMS16 ha establecido las recomendaciones para la prevención del síndrome de
rubéola congénita asociando también las
vacunas contra el H influenzae y S Pneumoniae. En países desarrollados, donde
la infección congénita por citomegalovirus ha desplazado al síndrome de rubéola congénito como la causa más frecuente de HNS adquirida congénita en los niños, la prioridad es el desarrollo de una
vacuna efectiva contra el CMV 17. Se han
FAUSTINO NÚÑEZ BATALLA. “PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”
hecho considerables progresos en los
últimos 30 años en este sentido, pero el
insuficiente interés por parte de los fabricantes de vacunas y algunas dificultades técnicas impiden saber cuándo estará disponible una vacuna. No obstante,
los esfuerzos en el tratamiento de los
niños con infección congénita por CMV
como las terapias anti-CMV con ganciclovir, la estrecha vigilancia de la audición, y en su caso el tratamiento temprano de la hipoacusia, intentan minimizar las secuelas de esta infección. Sin
embargo, no se está haciendo el suficiente énfasis en la prevención de la infección por el CMV de la mujer gestante.
Aunque se puede adquirir ésta por numerosas vías, es importante divulgar que
un sencillo lavado de manos frecuente
unido a otras prácticas de higiene básicas va a evitar la transmisión del CMV
desde niños pequeños a la gestante 18.

Meningitis: Aproximadamente 5 de cada
100,000 niños sufren cada año una meningitis bacteriana, que sigue siendo una
seria enfermedad con una mortalidad de
un 5%, a pesar del tratamiento antibiótico y de los avances en los cuidados de
los pacientes críticos. De los niños que
superviven, entre el 15 y el 20% desarrollarán secuelas a largo plazo como epilepsia, hidrocefalia e hipoacusia neurosensorial. En un 20 al 30% se observarán
secuelas más sutiles, en forma de limitaciones cognitivas o del comportamiento.
Se han identificado ciertos factores de
riesgo reconocibles en el cuadro clínico
de la meningitis que predicen la mayor
probabilidad de una secuela auditiva: la
duración de los síntomas antes del ingreso hospitalario, la ausencia de petequias, el nivel de glucosa en el líquido ce-
falorraquídeo, que sea el S pneumoniae
el germen causante y la ataxia19. En poblaciones donde la vacuna heptavalente
contra el S pneumoniae es aplicada de
forma general se ha observado que siguen ocurriendo meningitis por otros
serotipos de este germen contra los que
no se vacuna. Durante la fase aguda de
la meningitis se ha demostrado la utilidad de la administración de corticoides
con el objetivo de disminuir la incidencia
de complicaciones asociadas tales como
la hipoacusia y secuelas neurológicas en
los países desarrollados, mientras que
no ha sido demostrada esta utilidad en
los países menos desarrollados. Sin embargo, las cifras de mortalidad no cambian con el uso de los corticoides20.
b. Prevención de la HNS en las Unidades de
Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN):
Sin contemplar la asociación con otros factores de riesgo, una estancia en una UCIN mayor de 5 días es por sí misma un indicador de
riesgo para padecer una hipoacusia, según las
últimas recomendaciones de la JCIHS 11 y de la
CODEPEH.
El ruido que se produce en una UCIN es un
importante factor que puede contribuir a las
pérdidas de audición que se observan. Las
recomendaciones de la Academia Americana
de Pediatría establecen que no se deben
superar los 45 dB en una UCIN21, sin embargo
se sabe que el funcionamiento de los aparatos produce 19 dB (A) por encima de los 50
dB (A) SPL que se recomienda como límite y
las actividades que se llevan a cabo en la
unidad 21 dB (A), el análisis espectral de dicho
ruido muestra que se concentra en el espectro de 1 a 8 kHz. De esta manera, los niveles
de ruido ambiente en las unidades de cuidados intensivos neonatales son inaceptable-
47
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
mente altos, por lo que se requiere la implementación inmediata de protocolos de reducción del ruido como otro cuidado estándar de estas unidades22.
La exposición combinada a los aminoglucósidos y al ruido ambiente en la UCIN puede
producir caídas en la audición superiores a la
simple suma de ambos factores. Existe una
toxicidad sinérgica que no se limita a las
exposiciones simultáneas, incluso una exposición previa al ruido que no haya generado
una hipoacusia puede potenciar la ototoxicidad del aminoglucósido que después se
administre, y a la inversa, dosis no tóxicas del
antibiótico pueden agravar el daño coclear
inducido por el ruido23. Lógicamente, la prevención de esta sinergia pasa por el empleo
de antibióticos no ototóxicos y por atenuar la
intensidad de ruido percibida por los neonatos, cuando los aminoglucósidos se tienen
que usar obligatoriamente.
Otro factor de riesgo frecuente en las UCIN
es la hiperbilirrubinemia, cuyo tratamiento
está perfectamente establecido por la Academia Americana de Pediatría (AAP)24, sin
embargo, se ha evidenciado que en la práctica diaria se utiliza poco el laboratorio para la
determinación de los niveles de bilirrubina y
que se infravaloran los factores de riesgo que
provocan las hiperbilirrubinemias severas,
con lo que el tratamiento de las mismas se
indica menos que lo esperado según los
parámetros definidos por la AAP25.
c. Prevención de la HNS inducida por el ruido:
En un estudio Delphi26 dirigido a conocer las
opiniones de expertos acerca de las estrategias de prevención de la hipoacusia inducida
por el uso de reproductores MP3 por parte
de adolescentes se identificaron a los responsables de llevar a cabo las acciones en-
48
caminadas a ese fin. Los más relevantes son
los propios adolescentes, sus padres, los
fabricantes de aparatos MP3 y auriculares y
las autoridades. Los expertos mostraron su
poca confianza en la efectividad de la educación sanitaria individual para prevenir este
problema, y aunque los últimos responsables
sean los mismos adolescentes, no se espera
que en general adopten las conductas de
protección necesarias para evitar el daño
auditivo por el uso de los MP3. Los expertos
depositan mayor confianza en las medidas de
protección sanitaria, especialmente en dos
medidas que son relevantes y factibles: que
las autoridades insten a la industria a fabricar
productos más seguros, y que se desarrollen
campañas a nivel público dirigidas a mejorar
el conocimiento de los riesgos de escuchar la
música a un volumen alto, de las posibles
medidas de protección y de las consecuencias de la hipoacusia. En efecto, los fabricantes pueden producir dispositivos MP3 con
limitadores de volumen en cumplimiento con
las exigencias que en ese sentido sean establecidas por las autoridades.
d. Prevención de la HNS inducida por agentes
quimioterápicos:
La ototoxicidad por agentes quimioterápicos,
en especial por el cisplatino produce típicamente una hipoacusia bilateral sobre todo en
frecuencias agudas por el daño a las células
ciliadas, ganglio espiral y stria vascularis por la
formación de radicales libres. Los tratamientos suelen consistir en la administración
secuencial de dosis de quimioterápicos en
ciclos separados por días o semanas. La estrategia de prevención más extendida es la
de monitorizar el estado del oído interno tras
cada ciclo mediante otoemisiones acústicas
(productos de distorsión), que tienen como
principal ventaja la de evidenciar un daño en
FAUSTINO NÚÑEZ BATALLA. “PREVENCIÓN PRIMARIA DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL”
las células ciliadas antes de que se traduzca
como una hipoacusia en la audiometría, con
lo que queda margen para modificar la dosificación o pauta de los siguientes ciclos de
quimioterapia. Otra forma de prevención, en
la que se está investigando actualmente
consiste en atenuar la ototoxicidad del cisplatino mediante el uso de drogas como la amifostina, cuyo metabolito activo, el WR1065
actúa como un neutralizador de radicales
libres de oxígeno, como bloqueador de agentes activos del platino y previniendo la platinación del ADN. Se han publicado estudios
que demuestran una reducción del 43% en la
incidencia de ototoxicidad27, aunque otros
trabajos, tanto en adultos como en niños, no
lograron demostrar tal protección, si parece
que al menos en pacientes con meduloblastoma tratado con cisplatino, una dosis de
amifostina antes y otra durante la infusión
del quimioterápico reduce significativamente
la necesidad de una futura adaptación audioprotésica28.
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51
“PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
Germán Trinidad Ramos
Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz.
RESUMEN
La observación del comportamiento por parte de los padres era el método de descubrimiento de las hipoacusias
infantiles, observación que fue estructurada por los esposos Ewing, con el Test que lleva su nombre en el año
1944. Años más tarde (1964), Down y Sterritt propusieron realizar estudios universales para detectar las hipoacusias infantiles en neonatos que comenzaron a desarrollarse en las maternidades de EEUU, Reino Unido y Suecia.
Distintas modificaciones de los test conductuales no permitieron lograr unas exploraciones suficientemente
fiables lo que ocasionó que se preconizara limitarlas a aquellos niños que presentaran factores de riesgo de
hipoacusia.
La exploración de niños con determinados antecedentes permitió el descubrimiento de patologías auditivas,
pero un porcentaje superior al 50% de niños diagnosticados no pertenecían a este grupo, dejando la edad media
entre dos y tres años de edad. La aparición en el mercado de técnicas objetivas permitió al Joint Committee on
Infant Hearing posicionarse en 1994 aconsejando el cribado auditivo universal.
En la actualidad se dispone de dos técnicas reconocidas universalmente para la realización del cribado auditivo,
las otoemisiones y los potenciales automáticos. Cualquiera de ellas puede usarse en la población neonatal sin
factores de riesgo, siendo necesarias ambas en el caso de sospecha de lesión retrococlear que en la población
neonatal se concentra en antecedentes familiares de neuropatía auditiva (otoferlina), hiperbilirrubinemia con
exanguino transfusión e ingresos superiores a 5 días en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátrica.
Aproximadamente el 20% de las hipoacusias no están presentes en el momento del nacimiento, la mayoría concentradas en la población de riesgo de hipoacusias, por lo que han de efectuarse seguimientos apropiados que
garanticen el descubrimiento de sorderas. Así mismo otras patologías que por su frecuencia no justifican un
cribado pueden ser descubiertas en estos niños como determinados síndromes que cursan con patologías cardiacas, oftalmológicas o nefrológicas que hacen recomendable los estudios adecuados; también muchas enfermedades de las llamadas raras pueden debutar con patología auditiva por lo que los niños sordos deben ser
investigados por si presentan alguna de ellas.
UN POCO DE HISTORIA‡
E
n ausencia de deformidades del oído,
cabeza o cuello, la hipoacusia congénita puede presentarse como una incapacidad imperceptible en el momento del
nacimiento que no va a ser identificada hasta
que se produzcan las secuelas de retraso del
lenguaje, lo que va a impedir la adquisición de
otras habilidades en el campo escolar, familiar, laboral y social1,2,3. Es por ello necesaria
Correspondencia: Servicio de ORL. Hospital Perpetuo
Socorro. C/Damián Téllez Lafuente, s/n. 06011 – Badajoz.
e-Mail: [email protected]
una búsqueda de niños sordos, a ser posible,
en el periodo neonatal.
La forma más simple de cribado es la observación del niño por parte de sus propios
padres4,5 y sigue ocurriendo así en aquellos
sitios donde no existe un cribado establecido
con métodos objetivos. El inconveniente es
que empiezan a detectar el problema cuando
ya se ha producido una secuela del mismo, la
falta de lenguaje.
En 1944 se introduce la audiometría para
estudiar el reflejo de orientación de los pequeños por parte de los esposos Ewing6. (El
test de Ewing consiste en observar la respuesta
53
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
del niño al aplicar distintos estímulos sonoros
cotidianos (voz, una campana, un juguete
sonoro, arrugar un papel, etc.) de frecuencias
graves y agudas a una intensidad aproximada
de 35 decibelios (dB) cercanos al oído, previa
fijación visual. Si el paciente se gira hacia la
fuente sonora es una respuesta positiva. El
bebé debe estar en buenas condiciones físicas
para realizar la prueba. Es muy útil, poco costosa y fácil de realizar hasta aproximadamente
los 18 meses).
Años más tarde (1964), Down y Sterritt proponen realizar estudios universales para
detectar las hipoacusias infantiles en neonatos, basados en pruebas conductuales que
requerían personal muy experimentado para
su realización7.
En maternidades de EEUU, Suecia y Reino
Unido se inician cribados universales utilizando las pruebas conductuales8. Los malos
resultados de las mismas9, con numerosos
falsos positivos y, lo que es peor, con falsos
negativos, aconsejaron limitar las exploraciones a niños con factores de riesgo, siguiendo
los criterios del Joint Committee on Infant
Hearing, publicados por primera vez en
197310.
Modificaciones del Test de Ewing (BOEL-test:
Blicken Orienter Ester Ljud, CAPAS: Compact
Ámsterdam Pediatric Audiometric Screener)
constituyen actualmente los métodos subjetivos de cribado más usados. Estos métodos
tienen la ventaja de permitir la exploración
rápida (la prueba dura aproximadamente 5
minutos, aunque en algunos casos puede
demorar hasta 20 minutos) de toda la vía
auditiva. Sin embargo son irrealizables en
niños con discapacidad física o mental, requiriéndose al menos 2 personas bien entrenadas y una habitación con niveles muy bajos
de ruido ambiental, menores de 30 dB SPL.
54
Por otra parte sólo es posible a partir de los 9
meses de edad, por lo que el diagnóstico de
la pérdida auditiva se realiza aproximadamente al año teniendo en cuenta que hay
que esperar 4 meses después de la primera
prueba para realizar la confirmación. Con
estos métodos se logra una Sensibilidad del
79,4 % y una Especificidad del 97,6 % 11.
Figura 1.- BOEL test.
A principios de los años 70 aparecen dos
técnicas objetivas de valoración del sistema
auditivo en neonatos: el Crib-O-Grama12 y la
ARC13 (Auditory Response Cradle).
El Crib-O-Gram consta de un detector de
movimiento que se coloca debajo del colchón
de la cuna, y de un sistema electrónico programado que permite comparar los movimientos del niño durante la estimulación
sonora con los movimientos durante los
intervalos de silencio. Con este método se
alcanza una Sensibilidad del 75% y una Especificidad del 71%14.
La técnica conocida como ARC (Auditory
Response Cradle) consta de un colchón sensible a la presión y una almohada sensible al
movimiento de la cabeza, a la actividad del
cuerpo y a la actividad respiratoria.
Empleando el ARC como método de cribado
universal varios autores informan de unas
sensibilidades mayores del 90 % para las
pérdidas auditivas severas-profundas, y una
GERMÁN TRINIDAD RAMOS. “PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
alta especificidad en recién nacidos sanos, a
término, con un 1,4% de falsos positivos15,16.
Figura 2.- Auditory Response Cradle.
Las técnicas conductuales automatizadas
tienen la ventaja de que permiten explorar
toda la vía auditiva, siendo no invasivas, y
relativamente rápidas (duran menos de 30
minutos si se tiene en cuenta la preparación
del niño en la cuna), pudiendo ser realizadas
fácilmente por personal no cualificado. Sin
embargo, estas técnicas tienen la desventaja
de que requieren estímulos de elevada intensidad (85 dB SPL) y por lo tanto no permiten
detectar las pérdidas auditivas ligeras,
además no es posible realizarlas en recién
nacidos enfermos ni pretérminos, constituyendo métodos más o menos subjetivos.
Cuando se estudian poblaciones de alto
riesgo de déficit auditivo (niños ingresados
de las UCIP) la sensibilidad del ARC para las
pérdidas auditivas permanentes de severas a
profundas es del 50%, y del 20% para las
pérdidas moderadas permanentes, y la especificidad es del 81%17, todo lo cual representa
una gran limitación.
También en los años 70 aparecen los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral
que pronto pasan a ser el método de elección
en los programas de detección de hipoacusias neonatales. El coste, la necesidad de
personal experto en identificación de resultados y la duración de la prueba impidieron
su aplicación con carácter universal y por
tanto limitaron su uso a programas de cribado de niños de riesgo y diagnóstico de hipoacusias infantiles.
El National Institutes of Health Consensus
Statement on Early Identification of hearing
Impairment in Infants and Young Children
publica en 1993 que la edad media de diagnóstico de hipoacusia congénita en EEUU es
de 2,5 años18, a pesar de la existencia de
cribados de niños de riesgo, por lo que recomienda la detección auditiva, dentro del
propio hospital, de todos los niños ingresados en la UCIP y de todos los lactantes dentro
de los tres primeros meses de vida. El Position Statement of the Joint Committee on
Infant Hearing de 1994 también considera la
necesidad de identificar los lactantes con
hipoacusias congénitas mediante cribado
universal ampliando la lista de indicadores de
hipoacusia neurosensorial o conductiva en
neonatos que requieren pruebas de detección auditiva temprana y lactantes que necesitan vigilancia de la audición.
NUESTRA EXPERIENCIA EN CRIBADOS SELECTIVOS
Cuando aún no disponíamos de un aparato
de otoemisiones que permitiera el cribado
universal, pero sí de un aparato de Potenciales Evocados Auditivos y teniendo en cuenta
que la hipoacusia en neonatos siempre ha
existido aunque no se diagnosticara, se empezó el estudio de niños sospechosos de
padecerla tratando de evidenciar científica55
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
mente lo que venía siendo evidente en la
clínica.
El presente estudio19 se inicia en abril de 1991,
cuando nuestro servicio comenzó a realizar
pruebas audiológicas objetivas (Potenciales
Evocados Auditivos de Tronco Cerebral,
PEATC20 21.22. Desde entonces, y hasta el año
1995, en el que empezó a aplicarse el programa actual, se exploraron 144 pacientes
con edades comprendidas (como se observa
en el Gráfico 1A), entre 0 y 4 años, con una
edad media de 1,34 años.
Estos niños llegaban por dos motivos: sospecha de sordera, o antecedentes personales
de factores de riesgo para padecer discapacidad auditiva. Estas dos posibilidades no
tienen una distribución aleatoria a lo largo del
período de realización del estudio, puesto
que, a partir de 1993 y hasta 1995, se estableció un programa de cribado auditivo neonatal
de alto riesgo, y por tanto todos los niños con
antecedentes de riesgo pasaron a formar
parte de este estudio. En este sentido lo
dividimos en dos etapas (el bienio 1991-1992 y
el bienio 1993-1994), homogéneas en cuanto
a las distintas variables estudiadas, en las que
el factor añadido por la introducción del
programa de alto riesgo es considerado una
variable más. En 11 casos los resultados de los
potenciales no fueron valorables por la falta
de colaboración del paciente, y los restantes
133 obtuvieron los que se muestran en el
Gráfico 1B. Como puede verse, cada vez fueron llegando al programa más niños normales, y por el contrario menos con hipoacusias
graves (>80dB).
Si comparamos el número de niños en los
que hubo dificultades para la realización de la
prueba comprobamos que a lo largo de los
años va disminuyendo como consecuencia de
dos factores: experiencia del explorador y
56
disminución de la edad de exploración (Gráfico 1C). Los resultados normales, por el contrario, fueron aumentando con clara diferencia entre el primer año y los restantes.
Gráfico 1A.- Distribución de la edad según año.
Gráfico 1B.- Resultado de los PEATC según año.
Gráfico 1C.- Evolución de los resultados no valorables y normales según año.
Gráfico 1D.- Resultado de los PEATC según bienio.
Si comparamos en los dos bienios la proporción de resultados normales y de anormales
GERMÁN TRINIDAD RAMOS. “PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
(Tabla 1A), observamos una alta significación
estadística para las diferencias encontradas,
que también se encuentra (p = 0,001) cuando
comparamos (Gráfico 1D) la gravedad de la
patología encontrada (normal, hipoacusia de
menos de 80dB e hipoacusia de más de
80dB).
En las Tabla 1B y 1C se exponen los resultados, según la edad a la que se realizó la exploración.
Tabla 1A
Normales
Patológicos
15
54
36
39
19911992
19931994
Tabla 1B
<1
año
1
año
2
años
3
años
Total
Normal
25
11
10
5
51
Transmisiva
9
14
19
7
49
Coclear
1
2
5
1
9
>80 dB
2
7
14
1
24
No valorable
0
3
6
2
11
Total
37
37
54
11
16
2
años
10
144
3
años
5
10
10
24
5
2
7
14
1
Tabla 1C
Normal
Hipoacusia<80
dB
Hipoacusia>80
dB
<1
año
25
1 año
Tabla 1A.- Número de niños normales y patológicos, por bienios.
Tabla 1B.- Resultados totales por edad.
Tabla 1C.- Resultados según la edad y gravedad de
la hipoacusia.
Si convertimos estos datos en parámetros
valorables desde un punto de vista estadístico, encontramos que la media de edad de los
niños con resultado normal es menor que la
de los patológicos, como puede observarse
en el Gráfico 2A.
En la Tabla 2A se expresa la proporción de
cada resultado en la prueba de PEATC que
obtuvieron los niños con y sin factores de
riesgo para padecer sordera.
Gráfico 2A.- Edad media de diagnóstico según la
gravedad de la hipoacusia.
Gráfico 2B.- Edad media de diagnóstico según la
presencia de factores de riesgo.
Gráfico 2C.- Edad media de diagnóstico, de 19912000.
Vemos como, excepto para los resultados
normales, el resto de patologías muestra una
incidencia similar en los dos subgrupos. Sin
embargo es más interesante estudiar el comportamiento de esta variable a lo largo del
segundo bienio, puesto que fue entonces
cuando comenzó el programa de cribado de
alto riesgo.
En la Tabla 2B se puede observar un porcentaje de resultados normales mayor entre los
niños que llegan al programa por presentar
57
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
antecedentes de riesgo, pero lo que resulta
realmente importante (Gráfico 3) es cómo
aún dentro del programa de cribado de riesgo, hasta un 36% de los resultados patológicos que encontramos provenían de pacientes
sin ningún antecedente de riesgo.
Niños sin factoNiños de
res de riesgo
riesgo
Normal
15
35
Transmisiva
21
28
Coclear
4
5
>80 dB
12
12
No valorable
5
6
Tabla 2B
Sin riesgo
Con riesgo
Normal
7
29
Hipoacusia <80 dB
12
19
Hipoacusia >80 dB
2
4
Tabla 2A.- Resultados de los PEATC según los
factores de riesgo.
Tabla 2B.- Resultados según los factores de riesgo
en el segundo bienio.
Tabla 2A
posteriormente la instauración definitiva del
programa de cribado universal redujo esta
edad hasta los 3 meses en todos los casos.
Por tanto, pensamos que la instauración de
los programas de diagnóstico temprano de
estas patologías no sólo contribuye a aumentar la efectividad del tratamiento, sino que
también mejora el pronóstico de estos pacientes al prevenir la aparición de secuelas, y
por consiguiente su repercusión social.
CRIBADOS UNIVERSALES
Objetivos generales del Programa de Detección
Precoz de Hipoacusias:




Gráfico 3.- Hipoacusias encontradas según la presencia o no de factores de riesgo.
En este trabajo, el hecho de que la media de
edad de los niños con resultado normal en los
PEATC sea inferior a la de los patológicos,
está íntimamente relacionado con la presencia o ausencia de factores de riesgo (Gráfico
2B).
En el estudio demostramos que, como se
evidencia en el Gráfico 2C, la intervención
sobre el problema de salud pública que representa la discapacidad auditiva que se puso
en marcha en 1991 consiguió reducir la edad
de diagnóstico de esta patología de los 2
años iniciales, hasta casi la mitad en 1994, y
58
Deben ser detectadas todas las hipoacusias uni o bilaterales, de cualquier etiología, que puedan interferir en el desarrollo
normal del lenguaje.
Para ello han de realizarse pruebas objetivas a todos los recién nacidos antes del
mes de vida.
Los que no pasen dicha fase deberán ser
diagnosticados a los tres meses.
E iniciar la intervención terapéutica
antes de los seis.
Recomendaciones del cribado:







Realizar la prueba a ser posible antes del
alta en la maternidad
Al menos al 95% de los RN
Recribar al 95% de los que no pasen la
primera prueba
Tener una tasa de derivación menor del
4%
Tender a 0% de falsos negativos
Identificar los niños con antecedentes
de riesgo
Usar programas informáticos para el
registro de datos.
GERMÁN TRINIDAD RAMOS. “PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
En la actualidad la mayoría de los programas
de cribado auditivo universal se basan en una
de estas dos pruebas:
1.
2.
Potenciales evocados auditivos automáticos
Otoemisiones evocadas
- Potenciales evocados auditivos:
Jewett y Williston describen por primera vez
los potenciales evocados auditivos en 197123
que pronto son reconocidos como el método
más objetivo para valorar el sistema auditivo
periférico y vías neuronales auditivas en
neonatos y lactantes; pero es un método
caro porque es lento y se necesita personal
experto en la interpretación de los resultados
que reflejan la respuesta de las frecuencias
1.500 a 4000 Hz y por ello no es factible su
uso en un programa de cribado universal.
Basándose en la técnica de los Potenciales
Evocados Auditivos, en 1985 se presenta el
ALGO-124, primer aparato comercializado de
Potenciales Evocados Automáticos que identifica de manera automática la onda V y que
valora estadísticamente si cumple los criterios establecidos para pasar (niño considerado oyente) o referir (sospecha de hipoacusia)25.
El aparato muestrea el voltaje de respuesta
cada 0.25 ms posteriores a la presentación
del estímulo. Utilizando un sistema binario de
detección codifica como 1 la respuesta positiva y como 0 la negativa. Los resultados se
comparan con la respuesta obtenida en 35
neonatos sanos. La prueba finaliza cuando la
L.R. (Razón de probabilidad, likelihood ratio)
tiene un nivel de confianza mayor del
99,997% o tras realizar 15.000 barridos sin
alcanzar dicha razón de probabilidad. El estímulo utilizado es un click alternante a intensidad de 35 dB nHL, con espectro frecuencial
entre 750 y 5000 Hz, a 37 estímulos por segundo. Utiliza un sistema de electrodos y
auriculares autoadhesivos desechables, colocando los primeros en frente, nuca y hombro
del lactante y los auriculares cubriendo el
pabellón. El sistema se compone de un microprocesador, un sistema electroencefalográfico y un sistema generador de estímulos sonoros. Se completa con un sistema de
detección de ruido ambiente y de actividad
miogénica para detectar condiciones no
adecuadas de la prueba que pudieran conducir a error. En la actualidad estos sistemas,
Algo®, han evolucionado permitiendo estudios biaurales y a intensidades distintas, 35,
40 y 70 dB nHL.
Con los mismos componentes básicos, existen en el mercado otros modelos de PEATCa
que pueden utilizar, bien auriculares autoadhesivos o bien sondas de inserción, con electrodos desechables para recoger la respuesta
al estímulo sonoro, colocados, como ya se ha
dicho, en frente, nuca y hombro. El equipo de
Biologic, ABAER® utiliza otro sistema estadístico para la detección de la respuesta denominado P0VR® (Punto de la razón de la varianza optimizada, Point Optimizad Variance
Ratio). El análisis de la respuesta se logra
calculando la razón de la varianza en 10 puntos dentro de la ventana de 21,33 milisegundos. Cada 256 barridos se realiza el cálculo y
se selecciona el mejor. Este procedimiento
permite alcanzar una respuesta con menores
barridos. Si ésta existe la prueba se para y si
no, continua hasta los 15.000 barridos.
Otro sistema, el SABRE®, se desarrolló en
Nottingham44. Es similar a los anteriores y
puede usar bien sonda de inserción o auriculares TDH. Permite la exploración a distintos
niveles de intensidad y tres posibles resultados: existencia de respuesta, posible res-
59
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
puesta y ausencia de respuesta. Halla el coeficiente de correlación entre dos curvas, su
varianza y la relación señal/ruido. Otros sistemas parecidos pueden ser encontrados en
el mercado como Fisher-Zoth o Evoflash.
Otro aparato comercializado, con características especiales, es el de MAICO,MB11®, que
tiene integrados los electrodos en el auricular, todo ello formando un dispositivo parecido a un auricular telefónico que se coloca en
la cabeza del recién nacido. Ello elimina la
necesidad de material fungible. Utiliza como
estímulo un tren de click a intensidades crecientes de 10 a 60 dB en 25 milisegundos que
son recogidos en forma de grupos de onda V
reconocibles por el equipo en dos memorias
diferentes que compara midiendo su reproducibilidad. El oído pasa la prueba si se encuentra onda a 40, 50 y 60 dB nHL, si las dos
curvas obtenidas son similares, si tienen
amplitud adecuada y si la varianza de latencias es menor de 0,4 ms.
Por último existe un nuevo equipo en el
mercado que utiliza una nueva variante simplificada de registro de PEAee a MF, que
utiliza como estímulo una mezcla de dos
tonos modulados en amplitud (95 % de profundidad) presentados simultáneamente,
uno de frecuencia grave (500 Hz) y otro de
frecuencia aguda (2000 Hz). Se predefine el
amplificador y sus parámetros de ganancia
(100 000), filtraje digital (entre 10 y 300 Hz) y
el uso de un filtro “Notch” para eliminar la
interferencia de la línea (a 50 ó 60 Hz)26.
La respuesta automatizada de todos estos
equipos elimina la necesidad de que las pruebas sean realizadas por audiólogos expertos,
no son invasivas y pueden ser utilizadas desde el nacimiento. Su sensibilidad es muy alta
(100%), con cifras similares de especificidad
(96-98%)27,28.
Figura 3.- Modelo de protocolo de cribado con potenciales automáticos.
60
GERMÁN TRINIDAD RAMOS. “PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
Algunos aparatos, como el AccusScreen® de
Madsen, o el EchosScreen® de Natus pueden
venir equipados, además de los Potenciales
Evocados Automáticos, con Otoemisiones
Evocadas Transitorias (OEAt) y con Productos
de Distorsión OEApd.
- Otoemisiones:
En 1978 Kemp29 describió por vez primera la
existencia de una energía sonora que tenía su
origen en la cóclea de un ser humano y que
se podía provocar con un estímulo sonoro o
bien podía aparecer espontáneamente; este
fenómeno es lo que denominó emisión acústica y es lo que hoy conocemos como eco de
Kemp o mejor como otoemisión acústica.
El significado inmediato de las otoemisiones
es que su presencia indica que el mecanismo
del receptor coclear preneural (y también
necesariamente el mecanismo del oído medio) es capaz de responder al sonido de forma normal. Las emisiones son específicas y
selectivas en cuanto a la frecuencia, por lo
que es posible obtener información acerca de
diferentes zonas de la cóclea simultáneamente. Ninguna otra prueba clínica examina la
biomecánica de la cóclea ni combina la velocidad de operación, la no invasibilidad, la
objetividad, la sensibilidad a las frecuencias y
la inmunidad al ruido de las pruebas de
otoemisiones.
La salida al mercado del Ilo 88 y su uso en el
programa de cribado auditivo de Rhode
Otoemisiones
Más rápidas
No usa material fungible
Se afectan por la edad
Normales en las lesiones retrococleares
Todo el espectro sonoro
Aparatos más baratos
Island supuso el espaldarazo clínico a esta
exploración que pronto demostró su utilidad
en la detección precoz de la hipoacusia neonatal.
Los programas basados en las otoemisiones,
completados con los potenciales de tronco
cerebral presentan resultados similares en
cuanto a sensibilidad y especificidad a los
logrados con los potenciales automáticos.
En las tablas siguientes se muestra el resultado del programa realizado en nuestro hospital en el año 2006.
ResOto2OD
Normal
Falta
Falta
Falta
Falta
Normal
Normal
ResOto2OI
PEATC3meses
Recuento
Normal
Falta
Falta
Normal
Normal
Falta
Falta
Normal
No normal
Normal
No normal
Normal
No normal
Normal
5
9
1
3
2
7
1
Potenciales
Normal
Otoemisiones
Normal
Falta
Sensibilidad
Especificidad
VPPositivo
VPNegativo
100
99,88
82,61
100
3350
4
No
normal
0
19
Tabla 3.- Sensibilidad, especificidad, Valor predictivo positivo y Valor predictivo negativo en 2006 con
3.35o niños.
Las otoemisiones y los potenciales automáticos son actualmente utilizados en multitud
de programas de cribado auditivo en todo el
mundo.
Potenciales
Más lentos
Utiliza material fungible
Se afectan menos por la edad
Patológicos en las lesiones retrococleares
Sólo frecuencias agudas
Aparatos más caros
Tabla 4.- Comparativa entre potenciales y otoemisiones.
61
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Figura 4.- Modelo de cribado con otoemisiones evocadas transitorias.
Control de falsos negativos
-
Control de niños de riesgo30
Desde 199531 se lleva a cabo en nuestra región un programa de detección precoz de la
sordera en neonatos constituido, por una
fase de cribado universal y otra de diagnóstico de certeza y tratamiento de las alteraciones encontradas.
Desde el comienzo del programa, y a lo largo
de estos más de quince años de experiencia,
trabajamos sobre la premisa de que la principal función de la capacidad auditiva en el ser
humano es el adecuado desarrollo del lenguaje oral, y por tanto desde el principio
surgió la necesidad de controlar, de alguna
manera, esa primera fase de cribado que era
y es aplicada en los primeros días de vida, ya
que, como es lógico, no se puede en ese
momento predecir si un niño va a adquirir el
lenguaje oral o no, puesto que esto debe
ocurrir en los meses o años siguientes.
Además es preciso recordar que aún existe
un cierto número de hipoacusias que apare62
cen precisamente en ese periodo (después
del paso del niño por el programa, pero antes
de la adquisición del lenguaje), y algunas
otras que no pueden ser detectadas por las
técnicas empleadas en este tipo de protocolos.
De esta forma, como no es posible controlar
periódicamente la evolución de todos los
niños que nacen para ver si hablan o no, se
tomó entonces un subgrupo poblacional en
el que concurren dos circunstancias especiales: por un lado la de tener una serie de factores que hacen más frecuente la aparición de
hipoacusias, y por otro la de haber pasado
como normales la primera fase de cribado.
Por tanto el control de este subgrupo, que en
este caso sí es posible, permite alcanzar el
doble objetivo de observar la aparición de
hipoacusias tardías y retrococleares (más
frecuentes también en estos niños), y de
comprobar la efectividad de la primera fase
del programa.
GERMÁN TRINIDAD RAMOS. “PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
Entre 1995 y 2005 pasaron por el programa
de detección precoz de sorderas 30.948
niños, de los cuales 2407 (7,2%) fueron identificados como de alto riesgo para padecer
alguna alteración auditiva. De éstos 2127
(98,4%) pasaron como normales la primera
fase de cribado, y por tanto fueron incluidos
en este estudio y han sido revisados cada 6
meses hasta la adquisición de un lenguaje
oral (en su caso) satisfactorio.
ALTO RIESGO
Válidos
Perdidos
Total
No
Sí
Total
Sistema
Frecuencia
Porcentaje
30.948
2.407
33.355
21
33.376
92,7
7,2
99,9
0,1
100,0
Porcentaje
válido
92,8
7,2
100,0
Porcentaje
acumulado
92,8
100,0
Tabla 5.- Niños de alto riesgo estudiados entre 1995 y 2005.
De todos los niños explorados, solo existió
duda de un correcto desarrollo del lenguaje
oral en 73 (3,43%). En estos casos dudosos se
realizó la prueba de PEATC con los siguientes
resultados Tabla 6.
PEATC
PEATC
realizados
patológicos
Familiar
11
1
Malformación
13
3
Bajo peso
2
0
Hiperbilirrubinemia
17
0
Ototóxicos embarazo
1
0
Ototóxicos niño
12
2
Meningitis
6
1
Hipoxia
13
1
Ventilación
8
0
Síndromes
1
0
Alteraciones neurodegenerativas
6
1
Sospecha
43
3
Retraso lenguaje
17
0
Total
150
11
Tabla 6.- Realización de potenciales por sospecha de sordera.
Factor
El 91,2% de los niños explorados fueron normales y un 7,7% presentaron patología leve de
trasmisión y el 1,1% de los estudiados por no
pasar la encuesta audiológica, con lesión
permanente desde el año y medio de edad,
un niño que corresponde al 0,05% de los
niños de riesgo controlados.
-
Desarrollo del lenguaje oral
En el seguimiento de los 2127 niños que constituyeron este estudio, se observó la adquisi-
Tipo Hipoacusia
Grado hipoacusia
Transmisión
Transmisión
Leve
Leve
Transmisión
Transmisión
Neurosensorial
Leve
Leve
Grave
Transmisión
Transmisión
Leve
Leve
ción normal de un lenguaje oral satisfactorio
en 2122 (99,77 %), mientras que en solo 5
casos éste no se ha desarrollado (1 hipoxia, 1
síndrome y 3 lesiones neurodegenerativas).
Sólo el caso de la hipoxia tiene potenciales y
otoemisiones patológicos actualmente, los
cuatro restantes persisten las otoemisiones
normales con PEATC normales.
La existencia de una Unidad de Sorderas de
referencia para estas patologías permite que
aquellos niños con sospecha de hipoacusia,
63
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
que en su momento pasaron el cribado auditivo sean derivados a la Unidad de Referencia
para el estudio de los mismos.
Durante la década comprendida entre 1995 y
2005 se han estudiado 27.627 niños en los
que concurrían las siguientes características:

Otoemisiones normales

Sin factores de riesgo
43 niños (0,15%) han necesitado la realización
de PEATC porque su respuesta audiométrica
era dudosa y existía sospecha de hipoacusia
por parte de los cuidadores o sanitarios. 17
niños (0,06%), en las mismas circunstancias
han sido explorados por retraso del lenguaje.
Como queda reflejado en la Tabla 6, solo 3
(5%) de los 60 han dado resultado patológico
y en todos los casos este resultado ha sido de
hipoacusia leve de transmisión.
Aún más importante que la detección de las
hipoacusias neonatales, es el hecho de que el
seguimiento de estos niños con especial
predisposición para padecer discapacidad
auditiva incluso tardía demuestra que cuando
un niño pasa como normal el cribado de las
otoemisiones tiene también una alta probabilidad de desarrollar un lenguaje normal (solo
5 casos no lo desarrollaron y 17 más tuvieron
retrasos (0,007%)).
En cualquier caso debemos destacar que de
los 5 casos de no adquisición del lenguaje,
salvo uno, se deben a alteraciones centrales
que no fueron detectadas ni por las otoemisiones ni por los PEATC, es decir, un resultado
normal en una o en ambas pruebas no confiere la total seguridad de audición normal, y
64
tampoco de desarrollo normal del lenguaje,
no solo porque la localización de la lesión
puede dificultar el diagnóstico, sino también
por la posible aparición diferida de la hipoacusia.
Por tanto pensamos que es preciso huir tanto
de la infundada desconfianza hacia las pruebas de órgano periférico (asiento, como
hemos visto, de la mayor parte de las hipoacusias congénitas), como de la falsa seguridad en las neurofisiológicas, pues si bien
aportan mayores especificidad y sensibilidad
al diagnóstico, son también más costosas, y
pueden no aportar un beneficio que justifique su uso en todos los casos.
Pensamos, como conclusión, que un seguimiento razonable (hasta la adquisición del
lenguaje) de estos pacientes mediante un
método sencillo y barato como la encuesta
audiológica (Tabla 7) es una forma eficaz de
cumplir con todos los objetivos propuestos al
principio del estudio, y que los PEATC deben
complementar y apoyar este seguimiento
pero no sustituirlo, puesto que su realización
puntual no implica la total seguridad de audición normal y su repetición no supone beneficios sobre la observación estrecha del desarrollo del lenguaje. Además esta observación
periódica aporta el beneficio añadido de
implicar un compromiso por parte de los
padres en el sentido de la estimulación precoz y la aceleración de la maduración de las
capacidades comunicativas del niño, ayudas
ambas de gran valor tanto para el desarrollo
normal del niño, como para su correcta adaptación en caso de aparición tardía de la sordera.
GERMÁN TRINIDAD RAMOS. “PROGRAMAS DE CRIBADOS AUDITIVOS”
6 meses
12 meses
18 meses
24 meses
30 meses
ENCUESTA AUDIOLÓGICA
Responde a su nombre
Responde a sonidos
Responde a nombre y sonidos
Dice unas 5 palabras
Obedece órdenes
Dice unas 15 palabras
Obedece órdenes
Identifica partes del cuerpo
Puede hacer logoaudiometría por señalamiento
Dice alguna frase
Obedece órdenes
Identifica partes del cuerpo
Logoaudiometría por señalamiento
Vocabulario de 200 palabras
Obedece órdenes
Identifica partes del cuerpo y objetos
Audiometría tonal infantil
Logoaudiometría por señalamiento
Tabla 7.- Encuesta audiológica.
CRIBADO AUDITIVO Y OTRAS PATOLOGÍAS
Un cribado sólo está justificado si se cumplen
una serie de requisitos, fundamentalmente si
la patología es frecuente, si existe un periodo
de silencio clínico, existen métodos de cribado eficaces y si puede beneficiarse de un
tratamiento.
La sordera es una patología frecuente, no
detectable a una exploración simple, pero si
con métodos eficaces de cribado y puede
beneficiarse de un tratamiento precoz. Y la
hipoacusia a veces puede ir acompañada de
otras patologías tan poco frecuentes que por
sí no justificarían un cribado universal; sin
embargo si con la patología auditiva pueden
seleccionarse niños que por el hecho de ser
deficientes auditivos pueden presentar
además otras alteraciones menos frecuentes,
reduciendo el cribado de ellas a los niños
sordos puede estar justificado la investigación de las mismas. Pongamos tres ejemplos
de Síndromes que han de ser investigados:

Síndrome de Jervell y Lange Nielsen: En
1957 Jervell y Lange Nielsen describieron
un síndrome hereditario muy raro, con
una incidencia de alrededor de 1-6 casos
por millón, caracterizado por sordomudez congénita, síncopes de repetición
tras esfuerzos o emociones, alta probabilidad de muerte súbita y prolongación
del intervalo QT en el ECG.

Síndrome de Alport es una enfermedad
genética inflamatoria, en la que una alteración en la síntesis del colágeno afecta
los riñones, oídos y ojos causando sordera y trastornos de la vista, incluyendo
megalocórnea y cataratas.

Síndrome de Ulsher Es una enfermedad
poco común que afecta tanto a la audición como a la vista. La persona que padece esta enfermedad nace con cierto
grado de pérdida auditiva o sordera
congénita y posteriormente desarrolla
una afección denominada retinitis pigmentosa que produce pérdida visual
progresiva.
Estos síndromes justifican la exploración
cardiaca, nefrológica y oftalmológica de los
65
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
niños descubiertos en el cribado auditivo
cuya hipoacusia no esté justificada por causas
conocidas, especialmente la realización de
electrocardiograma por el riesgo de muerte
súbita.
Como estos tres existen muchos otros
síndromes que cursan con sordera y que
pueden presentar como primera manifestación la hipoacusia.
De otra parte existen muchas enfermedades
raras que por sí mismas no justifican un cribado específico de las mismas pero si pueden
ser investigadas en el reducido grupo de
niños con sordera. Las enfermedades raras,
minoritarias o huérfanas, incluidas las de
origen genético, son aquellas enfermedades
con peligro de muerte o de invalidez crónica,
que tienen una frecuencia (prevalencia) baja,
menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes
en la comunidad, según la definición de la
Unión Europea. Se estima que hay entre
5.000 y 8.000 enfermedades raras que, a
pesar de su baja prevalencia individual, en su
conjunto suponen una fracción muy importante de la carga de enfermedad mundial. La
Organización Europea para las Enfermedades
Raras ha estimado que en la Unión Europea
estos procesos afectan a entre el 6 y el 8 por
ciento de la población, es decir entre 24 y 36
millones de personas, de los que, aproximadamente, tres millones corresponderían a
España. La investigación de estas enfermedades raras podría estar justificada si se reduce a niños con hipoacusia.
CONCLUSIONES
1.
El cribado universal con pruebas objetivas es realizable
2.
La existencia de programas de cribado
permite el diagnóstico y tratamiento
precoces.
3.
La normalidad de las pruebas de cribado
no exime de una vigilancia permanente
durante toda la etapa infantil, especialmente a determinados grupos de riesgo.
66
4.
Esta vigilancia puede ser realizada mediante métodos sencillos como la encuesta audiológica
5.
Muchas otras enfermedades menos
frecuentes que la hipoacusia pueden ser
buscadas en niños con problemas auditivos.
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“LA ADAPTACIÓN PROTÉSICA PRECOZ”
Franz Zenker Castro
Clínica Barajas. Santa Cruz de Tenerife.
RESUMEN
Las últimas recomendaciones de la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH; 1) sugieren
llevar a cabo el cribado auditivo antes del mes de vida y el diagnostico audiológico antes de los tres meses de
edad. La adaptación audioprotésica debe hacerse antes de un mes tras el diagnostico. Esto implica, que en el
mejor de los casos, podemos encontrar niños que requieren audífonos a los siete meses. La adaptación a estas
edades tiene unos requerimientos muy diferentes a las del niño, adolescentes o adultos en general. Primero, es
necesario un estudio individualizado y continuado de la sensibilidad auditiva toda vez que en niños tan pequeños
las respuestas son de una gran variabilidad. Esto exige el contrastes entre diferentes tipos de pruebas audiológicas repetidas en diferentes momentos. Posteriormente los métodos de prescripción de la ganancia seleccionada
deberán ser específicamente pediátricos y debe permitir tener en cuenta las características anatómicas y sensoriales de cada niño. Toda vez que el principal objetivo de la adaptación pediátrica precoz es facilitar la pronta
adquisición del lenguaje, la verificación deberá establecer sí se han alcanzado los valores de ganancia prescritos
en función del espectro del promedio de la palabra hablada. Finalmente la validación debe contemplar las medidas en campo libre que permitirán establecer los logros en la adquisición del lenguaje así como el uso de cuestionarios o entrevistas que valoren la bondad de la adaptación tanto en el entorno familiar como escolar.
INTRODUCCIÓN§
E
n el curso de las etapas iniciales de una
adaptación audioprotésica pediátrica,
los niños hipoacúsicos deben vivir y
aprender con la amplificación que se les
proporciona. A diferencia de lo que ocurre
con los adultos, los niños no pueden trasmitir
sus preferencias acerca de sus experiencias
auditivas. Consecuentemente, la selección de
la amplificación debe ser lo más precisa posible. Esta necesidad se complica por el hecho
de que los niños pequeños están en continuo
crecimiento. Es necesario identificar las variables y fuentes de error del proceso de
adaptación sobre las cuáles podemos ejercer
un cierto grado de control.
La selección de las características de la amplificación, se apoya a menudo en información
escasa acerca del umbral. En la mayoría de
los casos, se lleva a cabo una estimación
Correspondencia: Clínica Barajas. C/Pérez de Roza, 8.
Santa Cruz de Tenerife. España.
e-Mail: [email protected]
preliminar de las características de amplificación apropiadas basándose en información
recogida únicamente en una o dos frecuencias del audiograma o en registros electrofisiológicos. Además, la naturaleza de las señales acústicas empleadas y de los transductores utilizados en lactantes y niños pequeños,
difieren de los que se emplean en el adulto.
Estas diferencias en la cantidad y naturaleza
de los datos audiométricos, elimina la posibilidad de aplicar en niños las estrategias de
selección electroacústica desarrolladas para
adultos.
La detección precoz de la hipoacusia determina en gran medida el resultado de la adaptación audioprotésica y la adquisición del
lenguaje. Sin embargo, por sí misma no es
sinónimo de buenos resultados. Es evidente
que de nada sirven estos programas sin que
se prevean actuaciones de corrección auditiva posterior. En España han surgido algunas
iniciativas para elaborar protocolos que establezcan unos estándares mínimos a adoptar
69
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
en este tipo de acciones. Entre ellas destacan
las propuestas por el Grupo Audioprotésico
Pediátrico2, el Comité de Expertos CEAF y el
Real Patronato de Discapacidades3. En los
siguientes párrafos seguiremos el esquema
propuesto por Seewald4 sobre el que se han
basado estos protocolos (Figura 1). La adaptación queda estructurada en cuatro etapas:
valoración, selección electroacústica, verificación y evaluación del rendimiento.
Figura 1.- Esquema de las diferentes etapas en la adaptación audioprotésica pediátrica.
LA VALORACIÓN AUDIOLÓGICA
Una vez caracterizada la sensibilidad auditiva
mediante técnicas electrofisiológicas5 y de
comportamiento6 se debe determinar la
relación existente entre el espectro del habla
amplificada a nivel del Conducto Auditivo
Externo (CAE) y la curva audiométrica liminar
del niño. El audiograma tonal convencional
en dB HL no permite esta comparación directa. Es necesario convertir los dB HL a dB SPL
para llevar a cabo esta comparación y poder
determinar la amplificación y posterior verificación del ajuste7.
A edades tempranas los umbrales auditivos
deben establecerse con sondas microfónicas
que permitan obtener el nivel de la señal de
prueba, en dB SPL directamente en el CAE8.
70
De esta forma los umbrales estarán obtenidos con la misma unidad de medida que los
niveles de la palabra amplificada9. Cuando
estas mediciones no puedan llevarse a cabo,
ya sea porque el niño es poco colaborador o
por falta de tiempo, es posible estimar el
nivel SPL a partir de la función de transferencia del oído real al acoplador de 2 cm3. En
general, en las adaptaciones pediátricas
debemos adoptar como referencia común
para todas las medidas el dB SPL.
La Figura 2 reproduce el SPL-O-GRAM usado
para trazar los parámetros de umbral auditivo y espectro del habla empleados en métodos de prescripción de la ganancia como el
Desired Sensation Level [i/o] (DSL; 10) o el
National Acoustic Laboratory (NAL-NL1; 11).
FRANZ ZENKER CASTRO. “LA ADAPTACIÓN AUDIOPROTÉSICA PRECOZ”
Las variables están expresadas en función de
la frecuencia en dB SPL en el CAE. Estas variables incluyen el promedio normal de audición y los niveles de banda de 1/3 por octava
asociados al habla conversacional no amplificada más +12 dB y -18dB sobre este valor. A la
derecha de la Figura 2 representa la prescripción de los principales parámetros de ajuste,
el habla amplificada y la limitación de salida.
La expresión de todas las variables en una
sola unidad de medida permite, de un solo
vistazo, comparar los niveles prescritos con
los umbrales auditivos. Esto facilita el proceso de selección electroacústica toda vez es
posible llevar acabo inferencias acerca de
cómo afectan los ajustes a la amplificación.
Así mismo permite observar el efecto sobre
el LTASS lo cual facilita las inferencias acerca
de la inteligibilidad que cabría esperar con la
amplificación propuesta.
Figura 2.- Representación gráfica de un SPL-O-GRAM. A diferencia de un audiograma convencional observamos
que la unidad de medida es el dB SPL. La línea inferior representa el promedio de la audición en normoyentes, la
línea superior representa los niveles de banda de 1/3 de octavas asociados al habla conversacional. A la derecha
observamos la representación de una pérdida auditiva y la prescripción de los diferentes parámetros de ajuste.
Valoración de las características acústicas
Es sabido que un buen número de factores
indispensables para definir la adaptación
audioprotésica pediátrica, evoluciona con la
edad. Entre ellos encontramos las características de resonancia del oído externo y las
diferencias entre la respuesta de oído real y
las referencias dadas por los fabricantes en
acoplador de 2 cm3. Kruger y Ruben12 mostraron que la frecuencia de resonancia en el
oído externo, puede ser dos o tres veces más
alta en el recién nacido que el promedio de
los adultos. Igualmente, Feigin et al13 han
indicado que las diferencias entre los niveles
de presión sonora medidas en el canal auditivo ocluido de los niños de menos de cinco
años de edad y en el acoplador de 2cm 3,
exceden notablemente de las medias de
RECD (Real Ear to Coupler Diference) obtenidos en el adulto. Estas diferencias disminuyen con la edad14.
Diferencias entre las Respuestas en Oído Real y
en Acoplador de 2cm3 (RECDs)
Desde el primer momento de la adaptación
deben obtenerse valores del RECD. Estos
varían con el transcurso de los años en función del crecimiento del conducto auditivo,
es por ello que esta medida debe ser obtenida en repetidas ocasiones a lo largo de las
sucesivas visitas. Las diferencias entre las
respuestas en oído real y acoplador se apli-
71
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
can de dos maneras. Primero, el RECD es útil,
durante la evaluación audiológica toda vez
que permite corregir los errores de los estandares de calibración al uso como las normas
ISO15 o ANSI16 de audiómetros y otros equipos. Estas normas no contemplan las desviaciones propias de la edad o de diferencias
anatómicas entre pacientes. La segunda es
durante el proceso de ajuste de la prótesis
auditiva o durante la selección de las características electroacústicas de los valores de
amplificación prescritos.
Respuesta en Oído Real no Amplificado (REUR)
La segunda variable acústica a tener en cuenta es la función de transferencia del campo
libre al tímpano (Real Ear Unaided Response;
REUR). Dependiendo del método de prescripción de la ganancia se aplica de manera
diferente. Es necesario conocer como se ha
establecido la predicción del nivel de presión
sonora a nivel del CAE. La obtención del
REUR permitirá aplicar las correcciones pertinentes.
Figura 3.- Media de las intensidades de las bandas de frecuencia de 1/3 por octava en dB SPL del PEHLP obtenido
en la posición P1 y P2 para los grupos de hombres /G1/ y mujeres /G2/ 18.
LA SELECCIÓN ELECTROACÚSTICA
La selección de la ganancia estará determinada por los objetivos de amplificación a
alcanzar. El Promedio del Espectro del Habla
(Long Term Average Speech Spectrum;
LTASS) es la referencia para prácticamente la
totalidad de los métodos de prescripción y va
ejercer una influencia directa en la ganancia y
respuesta del audífono. Por ejemplo: cuanto
más elevados sean los niveles supuestos de
habla, el requerimiento de ganancia prescrita
para un sujeto en particular será menor. De
esta manera, la ganancia provista por el
audífono es considerada como un subproducto del proceso de selección más que
como una meta en sí misma. En un trabajo
previo del autor se establecieron los valores
72
del LTASS para el español teniendo en cuenta
tanto la posición del hablante como las propias producciones verbales del usuario del
audífono17. En la Figura 3 podemos observar
los niveles promedio de cada tercio de octava
por cada banda de las muestras recogidas en
la posición de referencia (normalizadas a un
nivel global de 70 dB RMS). La figura muestra
también el promedio de los niveles de banda
de un tercio de octava de la palabra emitida
en función del sexo del hablante y la registrada en el micrófono cerca del oído del
oyente.
Métodos de prescripción como el DSL o el
NAL están basados en estimaciones de los
niveles acústicos que deben alcanzar los
componentes del LTASS en relación con los
FRANZ ZENKER CASTRO. “LA ADAPTACIÓN AUDIOPROTÉSICA PRECOZ”
umbrales tonales auditivos. Este nivel de
sensación esperado para la palabra amplificada varía en función del nivel de audición y
de la frecuencia19. A partir del LTASS también
se pueden estimar la Respuesta de Máxima
Saturación en el Oído Real (Real Ear Saturation Response; RESR) que determinará la
Máxima Presión de Salida (Maximum Power
Output; MPO) del audífono20.
LA VERIFICACIÓN DE LA ADAPTACIÓN
Las audiometrías en campo libre con amplificación, ya sean pruebas audiométricas con
tonos puros o palabras, se han considerado
como la prueba por excelencia para establecer la bondad de la amplificación. Sin embargo estas pruebas no están exentas de todo
tipo de limitaciones por lo que desaconsejamos su uso a edades tempranas y limitar su
aplicación al examen del ajuste de las señales
suaves. Las principales limitaciones de las
pruebas en campo libre son las siguientes;
Primero, están orientadas a verificar la funcionalidad de la corrección auditiva a niveles
liminales. Sí bien esto es una condición sine
qua non no es garante ni mucho menos de
que el niño adquiera el lenguaje, ni siquiera
del ajuste del audífono a intensidades conversacionales. Segundo, desde hace ya bastante tiempo los audífono aplican estrategias
de amplificación no-lineales por lo que a un
esfuerzo vocal normal estos se comportan de
forma totalmente diferente a como lo hacen
a intensidades suaves. Tercero, sí el objeto es
adaptar audífonos en niños de meses es
obvio que a estas edades no se ha adquirido
el lenguaje. Es por ello que la verificación ha
de llevarse a cabo mediante métodos objetivos que no usen el lenguaje. Los más apropiados serán los sistemas clínicos de sonda
microfónica.
Para una revisión de los métodos de verificación podemos acudir a los trabajos del autor
sobre análisis con sonda microfónica21,22. A
pesar de las ventajas asociadas a las mediciones con sonda, subsiste todavía un segmento
de la población pediátrica en la cual el rendimiento final del audífono en oído real es
difícil de obtener. La mayoría de métodos de
prescripción de la ganancia permiten predecir
el rendimiento en oído real a partir de las
mediciones efectuadas en el acoplador 2cm3
23
. Este enfoque alternativo consiste en calcular a partir de la curva RECD el rendimiento
del audífono una vez adaptado en el niño. De
esta manera todas las manipulaciones sobre
la respuesta electroacústica del audífono
podrán llevarse a cabo directamente en el
audioanalizador. Además, la presencia del
niño no es indispensable durante los repetidos ensayos propios de esta fase del procedimiento.
Mediante el control electroacústicos es posible calcular las diferencias entre los valores
medidos y los valores prescritos en oído real
o para el acoplador de 2cm3. El rendimiento
en oído real del audífono puede ser evaluado
midiendo con sonda microfónica la Respuesta en Oído Real Equipado (Real Ear Aided
Response; REAR), la Ganancia de Inserción y
la Respuesta de Saturación en Oído Real
(Real Ear Saturation Response; RESR).
LA VALIDACIÓN DEL RENDIMIENTO
Este es el último paso en la adaptación audioprotésica. Consiste en parametrizar mediante test y cuestionarios los beneficios y
limitaciones de la adaptación. Estas pruebas
pueden recogerse antes, durante y después
del proceso de adaptación. Habitualmente
valoran conductas que son observables y
73
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
pueden ser contrastadas con un criterio
evolutivo del proceso de adquisición del
lenguaje o de aptitudes de identificación y
comprensión auditiva. Las herramientas de
valoración funcional asisten en el proceso de
seguimiento de la adaptación evaluando las
conductas que se dan en situaciones de la
vida diaria. Estas herramientas suelen ser
cuestionarios diseñados para ser recogidos
por padres o maestros en evaluaciones que
pueden ser llevadas a cabo en el hogar o en
el ambiente escolar del niño.
CONCLUSIONES
En los últimos años se ha avanzado significativamente en las técnicas de diagnóstico
audiológico. Hoy es posible establecer desde
el mismo momento del nacimiento la sensibilidad auditiva de un niño recién nacido mediante pruebas electrofisiológicas y de condicionamiento de la conducta. Esto permite,
establecer un umbral auditivo que facilite una
adaptación audioprotésica desde edades
muy tempranas. Los programas de screening
han rebajado notablemente la edad de adaptación. Sin embargo todos estos logros pueden no valer de nada sí la etapa posterior, la
corrección auditiva, no se lleva a cabo con la
dedicación que una intervención de este tipo
requiere.
Las adaptaciones audioprotésicas a estas
edades exigen de una caracterización de la
sensibilidad auditiva exhaustiva. Además,
otros parámetros acústicos deben establecerse desde el primer momento como son los
registrados en acoplador y en oído real mediante sonda microfónica. Estas medidas
permiten la individualización de la adaptación. La selección electroacústica debe llevarse a cabo en función del promedio del espectro del habla. La prescripción de los distintos
parámetros de ajuste debe representarse de
74
forma que puedan compararse directamente
con los umbrales del niño y con el resultado
de la amplificación. Por último, la verificación
audioprotésica debe llevarse a cabo mediante sondas microfónicas que permitan objetivar la amplificación finalmente aplicada en el
CAE.
La gran mayoría de estas actuaciones pueden
beneficiarse de la integración de la adaptación audioprotésica dentro de un equipo
multidisciplinar. En muchos casos, la sensibilidad auditiva no queda plenamente establecida hasta algunas semanas y en ocasiones
hasta meses después de haberse llevado a
cabo la adaptación audioprotésica. Es por
ello que no pueden establecerse perfiles
profesionales y formas de actuar estancos en
los que no exista el intercambio de información fluido y constante que este tipo de intervenciones precoces requiere.
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“ESTIMULACIÓN AUDITIVA PRECOZ”
Adoración Juárez Sánchez
Colegio Tres Olivos. Madrid.
1. INTRODUCCIÓN**
“E
l cerebro es el órgano de la audición- los oídos son sólo el vínculo
a través del cual el sonido se
trasmite al cerebro“ (Flexer,1999).
Sabemos que al nacer los niños están listos
para aprender a reconocer, desde las primeras semanas, los sonidos del habla, la voz de
su madre e incluso sonidos y canciones oídos
durante el embarazo.
La estimulación auditiva precoz permite que
se desarrollen y se constituyan al máximo las
áreas cerebrales en las que se proyectan el
sonido. El entrenamiento continuo del tratamiento de informaciones acústicas, con su
estructura temporal secuencial, desempeña
un papel esencial en aptitudes relacionadas
con la estructuración temporal, la memoria, o
la capacidad de tratamiento simultáneo de
informaciones sensoriales diversas: constituye un elemento de la percepción multimodal
de la realidad.
La ausencia o la reducción de estímulos auditivos determinará cambios sustanciales en el
desarrollo arquitectónico del cerebro, cambios que se volverán cada vez más irreversibles con el tiempo; es algo que ya se venía
demostrando con estudios histológicos o de
la actividad encefalográfica pero que ha
quedado patente en la aplicación del implante coclear pediátrico.
Siempre que sea posible intervenir precozmente en el desarrollo de un niño, nuestras
Correspondencia: Directora del Colegio Tres Olivos.
C/Casildea de Vandalia, nº3. 28034 – Madrid.
e-Mail: [email protected]
intervenciones terapéuticas deben organizarse siguiendo las etapas evolutivas normales
de dicho desarrollo.
De esta manera aprovecharemos las habilidades innatas del cerebro y las estrategias
afinadas a través de la evolución para la adquisición de destrezas, sean perceptivas,
sean estructurales, al servicio de funciones
tan complejas como el lenguaje, tanto para
sus aspectos más computacionales (fonología y morfo-sintaxis) como más conceptuales
(semántica y pragmática).
Las posibilidades actuales de estudio del
funcionamiento cerebral ha reforzado la idea
de que es un órgano que funciona de forma
muy global, con numerosas interacciones
entre las distintas áreas que lo componen,
siendo la especialización de cada área más un
resultado del desarrollo que una premisa.
Una intervención, aunque se enfoque hacia la
audición por la naturaleza de la patología
implicada (en este caso una lesión coclear),
sobre todo si es precoz deberá seguir un
planteamiento global tanto en la percepción
de la realidad exterior (multisensorialidad)
como dentro de la perspectiva de la adquisición del lenguaje oral.
2. AUDICIÓN FUNCIONAL
De momento, ninguna técnica consigue devolver una audición completamente normal a
aquellos niños que padecen sordera y, en
aquellos que la padecen de una forma
congénita o muy precoz, es imposible evitar
un primer tiempo (bastante largo desde la
perspectiva del desarrollo cerebral) de privación sensorial.
77
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
De allí que sea necesario distinguir conceptos
como audición normal, audición funcional y
audición residual.
En los últimos años, con los avances técnicos,
ha aumentado significativamente el número
de niños con sordera pre-locutiva severa y
profunda que alcanzan una audición funcional gracias a prótesis digitales o a implantes
cocleares, dependiendo de la gravedad de su
pérdida auditiva.
Según Juárez y Monfort (2001), se entiende
por audición funcional “la capacidad de poder reconocer y entender mensajes verbales
previamente conocidos (pero no palabras
nuevas o inventadas), sobre todo si se dispone de algún tipo de información antes de
escuchar” (Pág. 21 ).
En el caso de los más pequeños es decir entre
1 y 3 años, es la capacidad de percibir y de
adquirir por la vía auditiva los principales
elementos del habla y del lenguaje, incluso
los supra-segmentarios.
Disponer de una audición funcional permite
según Tomblin y Col, (1999) Manrique (2005)
la adquisición de competencias lingüísticas en
recepción y en expresión mucho más cercanas al desarrollo normal del lenguaje. Según
Silva y Deaño (2008) ejerce una influencia
positiva a nivel del desarrollo cognitivo, y
para Mukari y Col. (2007), gracias a ello, la
integración escolar y social posterior será
más eficaz. Spencer y Col (2003) y Vermeulen
y Col. (2007) afirman que disponer de una
audición funcional permite abordar los principales aprendizajes entro ellos la lectura en
mejores condiciones. Para Wyatt y col (1996)
reduce de manera significativa, aunque por
supuesto no elimina, las necesidades de
terapias especializadas.
78
La audición funcional se distingue de la audición normal en su eficacia a la hora de diferenciar ciertos rasgos acústicos y fonológicos
sin ayuda del contexto y en su rendimiento
en ambientes acústicos complejos (baja
relación señal-ruido, conversaciones con
varios interlocutores, orientación de la atención auditiva).
Se entiende por audición residual la capacidad auditiva que permite incrementar la
eficacia de la detección de sonidos y de la
comprensión verbal pero sin ser autónoma:
en el caso del habla, mejora la comprensión
por lectura labial, por ejemplo.
3. ESTIMULACIÓN
Este concepto de “audición funcional”, objetivo fundamental de la estimulación, indica
que el entrenamiento auditivo a nivel de la
discriminación y comprensión del lenguaje,
por lo menos en los primeros años, se va a
centrar en el reconocimiento de lo que el
niño vaya aprendiendo usando todos los
medios a su alcance (como lo hace también el
bebé oyente con el control ocular y el manejo
del contexto).
Si se inicia de forma precoz, siguiendo el
propio desarrollo cognitivo de los niños, se
pasará de una percepción global a una discriminación cada vez más analítica.
Es sólo a partir de una cierta edad (normalmente después de los dos años y medio o
tres años) cuando la capacidad de atención y
de análisis del niño permite completar una
primera estimulación global con la introducción de ejercicios más específicos centrados
en la percepción y reconocimiento de parámetros discretos del sonido (intensidad,
duración, altura,...) y del habla (discriminación y reconocimiento de palabras y frases ya
ADORACIÓN JUÁREZ SÁNCHEZ. “ESTIMULACIÓN AUDITIVA PRECOZ”
conocidas, presentadas a partir de contrastes
progresivamente más reducidos).
Es posible (y necesario) introducir estos
ejercicios en entornos lúdicos y funcionales
que se ajusten a las características individuales de cada niño y a su propio estilo de
aprendizaje.
Esta segunda etapa es donde arrancan los
niños con pérdida peri-locutiva, a partir de un
entrenamiento auditivo para el reconocimiento de lo que ya conocían (es decir la
reactivación de su corteza auditiva), gracias a
sus ayudas técnicas pero también a través de
nuevas vías, sean visuales (lectura labial con
o sin Palabra Complementada).
Tratándose de un proceso evolutivo, los
contenidos del entrenamiento auditivo y de
la estimulación de las habilidades del lenguaje
no pueden basarse en materiales y contenidos pre-establecidos: deben adaptarse a los
intereses, necesidades educativas y aptitudes
de cada uno de los niños.
Manteniendo esta necesidad de individualización presente, se puede también extraer
directrices generales que sirven de guía para
el desarrollo de habilidades auditivas:
-
-
atención y detección de sonidos.
establecer relación entre el sonido y su
fuente.
diferenciar sonido y sonido del habla.
producir voluntariamente sonidos con
objetos.
producir voluntariamente sonidos con la
voz.
conseguir pautas de imitación a partir de
estrategias de imitación recíproca.
diferenciar sonidos desde contrastes
claros a contrastes cada vez más pequeños usando juguetes sonoros.
diferenciar sonidos de la vida cotidiana.
-
-
relacionar sonidos del habla con significados básicos (como lo hace un niño
oyente a partir de los 8-10 meses), más
afectivos que semánticos.
de forma paralela a la imitación, fijar los
primeros contenidos semánticos a los
sonidos organizados del habla, es decir
las palabras.
Hay que tener en cuenta los estilos de aprendizaje de cada niño: hay por ejemplo mucha
diferencia en las conductas de imitación, sean
gestuales o sean orales: hay niños que entran
en seguida en dinámicas de imitación y repetición y niños que se limitan mucho más a
observar e intentar comprender lo que está
ocurriendo (incluso las intenciones del adulto).
El entrenamiento auditivo tampoco se limita
a los ejercicios o juegos específicos sino que
debe abarcar la propia comunicación en
entornos naturales, aprovechando los momentos de mayor atención y motivación del
niño pequeño que suelen ser breves y poco
previsibles.
Después de una primera fase de información,
los programas dirigidos a las familias suelen
implicarlas en estrategias de observación (ver
un ejemplo de registro familiar en el cuadro 1)
y en adaptación del uso del lenguaje oral para
proporcionar al niño modelos auditivos y
verbales en óptimas condiciones, al mismo
tiempo que se ajustan a sus limitaciones:
-
adoptar un ritmo de habla más pausado
y cuidar la dicción.
ajustarse a los tiempos y modos de
atención del niño.
realzar entonativamente los elementos
prosódicos.
controlar de forma indirecta la correcta
llegada del mensaje oral (y no sólo el
79
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
-
contenido global de la intención del interlocutor).
ajustar la complejidad de la expresión al
nivel del niño.
aprender a calibrar cuándo se puede
utilizar sólo la vía auditiva y cuando con-
viene utilizar recursos complementarios,
evitando siempre condicionar la eficacia
de comunicar afectivamente y de aprender a la necesidad de estimular la audición.
Cuadro 1.- Registro de observación.
Estas estrategias se generalizan luego al
ámbito escolar, junto con medidas que permitan un aprovechamiento óptimo de la
audición (colocación del alumno en clase,
80
control del nivel de ruido ambiental, uso
posterior de la F.M.).
La generalización del implante coclear precoz, en los últimos años, ha abierto nuevas
ADORACIÓN JUÁREZ SÁNCHEZ. “ESTIMULACIÓN AUDITIVA PRECOZ”
perspectivas a la gran mayoría de los niños
con deficiencia auditiva severa y profunda.
- Juárez, A. y Monfort, M. (2001) Algo que
decir. Madrid: Enthaediciones.
A medio y largo plazo, esto va a modificar
considerablemente el panorama actual de la
educación y atención especializada, tal como
se había diseñado a partir de los años 80 en la
mayoría de los países desarrollados.
- Manrique, M. y Huarte, A. (2002). Implantes
Cocleares. Barcelona: Masson.
Muchos de estos niños disponen ahora, antes
de los 2 ó 3 años, de un nivel muy alto de
audición funcional que les libera de la necesidad de utilizar exclusivamente el canal visual
para todo, incluso por supuesto para la comunicación; abre nuevas perspectivas para la
integración social de los niños con deficiencia
auditiva severa y profunda.
Para conseguirlo y hacerlo lo más rápidamente posible, es necesario que todo el entorno
participe en el descubrimiento del mundo
sonoro, en el aprendizaje de su reconocimiento y su significado: de la calidad de la
programación y de la estimulación depende
en gran parte el beneficio del implante, como
ocurría y sigue ocurriendo con las prótesis
convencionales en los casos de niños que
presentan pérdidas medias o severas del
primer grupo.
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81
“AVANCES EN LA INVESTIGACIÓN DE LA REGENERACIÓN CELULAR Y MADURACIÓN NEUROLÓGICA”
María Visitación Bartolomé Pascual
Departamento de Oftalmología y Otorrinolaringología. Facultad de Psicología. Universidad Complutense de
Madrid.
RESUMEN
La pérdida auditiva provocada por una alteración neurosensorial se manifiesta con la degeneración de las células
ciliadas del receptor auditivo y las neuronas del ganglio espiral.
En vertebrados no mamíferos, la pérdida de estas células es temporal ya que las células ciliadas tienen capacidad
regenerativa. Mientras que en vertebrados mamíferos incluido el humano, esta capacidad de regeneración ha
desaparecido.
La biología molecular ha puesto de manifiesto los genes fundamentales para el desarrollo y maduración de las
células ciliadas y neuronas del ganglio espiral. Además existen un grupo de genes comunes en las células madre
de la cóclea y otros tipos de células epiteliales como vibrisas, células olfativas, etc. Estas células madre que forman vibrisas, células olfativas regeneran sin dificultad en mamíferos.
Las células ciliadas se diferencian en células especializadas capaces de transmitir el estimulo sonoro cuando
entran en contacto con la innervación aferente (las dendritas de las neuronas del ganglio espiral) y eferente
(axones de las neuronas del complejo olivar superior). La perdida estos contactos sinápticos provoca la desdiferenciación de las célula ciliadas. La regeneración y en definitiva la supervivencia de los contactos sinápticos de las
neuronas del ganglio espiral y de la vía auditiva podrían depender de los niveles adecuados de dos factores tróficos (factor trófico derivado de cerebro (BDNF) y neurotrofina-3 (Ntf-3)) y la expresión de los receptores específicos de dichas neurotrofinas.
INTRODUCCIÓN††
L
a deficiencia auditiva neurosensorial
coclear ya se manifieste como hipoacusia parcial o hipoacusia total (cofosis) puede ser causadas por: hipoxia, isquemia, neurotoxicidad, ototoxicidad por aminoglucósidos, trauma acústico, presbiacusia,
infecciones virales, etc. La hipoacusia Neurosensorial parcial o total en vertebrados ( no
mamíferos y mamíferos incluido el humano),
conllevan a una pérdida de audición que
afecta a la perdida de las células ciliadas1,2,3,4,5
y neuronas del ganglio espiral1,2,3,4,6,7.
Correspondencia: Facultad de Psicología. Universidad
Complutense de Madrid. Buzón 68. Campus de Somosaguas. 28223 – Pozuelo de Alarcón. Madrid.
e-Mail: [email protected]
Esta pérdida de las células ciliadas es un
proceso gradual y continuo, que se inicia en
la base hasta alcanzar la espira media coclear.
Este proceso de degeneración se detiene en
la espira coclear apical1,2,3,4. En esta porción
coclear las células ciliadas internas están
siempre presentes y además son sinápticamente activas4.
En el receptor auditivo, la degeneración se
inicia en la más externa (más próxima a la
estría vascular) de las células ciliadas1,4. La
perdida de las células ciliadas internas es
posterior a la pérdida de las células de los
pilares externa e interna y la desaparición del
túnel de Corti1,4.
Durante el desarrollo de la cóclea se ha demostrado que las células ciliadas se trasforman en células especializadas capaces de
83
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
transmitir el estimulo sonoro cuando entran
en contacto con la innervación aferente (las
dendritas de las neuronas del ganglio espiral)
y eferente (axones de las neuronas del complejo olivar superior)3. Así mismo, la pérdida
de los contactos sinápticos eferentes sobre
las células ciliadas son muy anteriores en el
tiempo a la desdiferenciación y pérdida de
estas células4. La formación de un epitelio de
cicatrización no funcional es característica de
las diferentes sorderas neurosensoriales
independiente de las causas que las produzcan. La presencia de este epitelio podría
dificultar la regeneración celular1,2,3,4.
REGENERACIÓN DE CÉLULAS CILIADAS
En 1988 Corwin y Cotanche8 pusieron de
manifiesto que era posible la regeneración de
las células ciliadas de vertebrados no mamíferos. Múltiples publicaciones avalan este
hallazgo en otras especies de vertebrados:
peces anfibios, reptiles y aves9.
¿Por qué no regeneran las células ciliadas de
mamíferos?
La pérdida de las células ciliadas es un proceso irreversible en de todos los mamíferos
incluido el humano.
Las causas por la que estas células ciliadas no
pueden regenerar es aun hoy desconocida, y
es un gran reto para poder abordar la medicina regenerativa en la clínica de otorrinolaringología.
La regeneración de las células ciliadas en
mamíferos hipoacúsicos neurosensoriales se
está abordando desde dos alternativas de
investigación: uso de células madre y neurogénesis de las neuronas del ganglio espiral
(Figura 1).
Recuperar el receptor auditivo
Regenerar las células ciliadas
Detener la muerte de las neuronas
del ganglio espiral
Células madre
Embrionarias
Factores neurotróficos
Adultas
Figura 1.- Esquema representativo de las dos vías principales de investigación en regeneración del oído interno de
mamífero.
LAS CÉLULAS MADRE
Las células madre se diferencian de otros
tipos de células por dos características importantes:
84
1.
Son células no especializadas capaces de renovarse tras múltiples mitosis
(divisiones celulares), incluso después de
largos períodos sin ciclos de multiplicación celular.
MARÍA VISITACIÓN BARTOLOMÉ PASCUAL. “AVANCES EN LA INVESTIGACIÓN DE LA REGENERACIÓN CELULAR Y MADURACIÓN NEUROLÓGICA”
2.
En condiciones fisiológicas o experimentales, las células madre pueden ser inducidas a convertirse en células de tejidos
o de órganos específicos con funciones
especiales.
La mayoría de los tejidos de un individuo
poseen una población de células madre embrionarias o adultas que permiten su regeneración cuando se produce algún daño tisular
por la capacidad de autorrenovarse, o convertirse en la célula para la que está programada genéticamente y producir uno o más
tejidos funcionales.
La denominación de las células madre atendiendo a la capacidad de multiplicarse y generar células especializadas son células:
Totipotentes: son células madre capaces de
transformarse en cualquiera de los tejidos de
un organismo, y formar un organismo completo.
Pluripotentes: son células madre capaces de
producir las mayor parte de los tejidos de un
organismo. No pueden formar un organismo
completo.
Multipotentes: son aquellas que sólo pueden
generar tejidos de su misma capa de origen
embrionario.
Unipotentes: son células madre que solo
pueden formar un tipo de tejido.
Las células madre embrionarias de la cóclea
son pluripotentes y precisan de tres genes
imprescindibles para poder mantener su
capacidad de multiplicación celular10.
Estos genes son:
1.
Oct4 (POU5F1). Es un factor de transcripción de la familia de genes POU. Ratones
sin el gen Oct4 no tienen células madre
del oído.
2. Nanog. Este gen sintetiza una proteína que
debe desparecer antes de transformarse
en células ciliadas, pero para poder llevarse a cabo esta transformacion se precisan altos niveles de la proteína p53
(tumor protein 53, o TP53).
3. Sox2. Está relacionado con la familia de
genes SOX. Estos genes son esenciales
para las futuras células ciliadas y neuronas del ganglio espiral.
LAS CÉLULAS MADRE ADULTAS
Las células madres adultas son Multipotenciales, solo pueden generar tejidos que provengan del mismo origen embriológico.
Las células ciliadas son células epiteliales muy
especializadas de origen embrionario ectodérmico. Otros tipos de células epiteliales
del mismo origen embrionario como: córnea,
uñas, piel, vibrisas y epitelio olfativo, tienen
una gran capacidad regenerativa por células
madre.
Regeneración de los folículos pilosos de las
vibrisas. Las vibrisas son células pilosas muy
modificadas con una representación sensorial
desde protuberancia hasta la corteza somatosensorial11. Las células madre adultas expresan GATA3, gen crítico para el desarrollo
del oído interno.
En condiciones in vitro GATA3 es un precursor neurosensorial en presencia de otros
genes del oído como NEUROG1 y FoxG112.
Regeneración del epitelio olfativo es debido a
un potencial de células madre que conservan
esta capacidad de regenerar las neuronas
olfativas del receptor. Este epitelio sensorial
expresa genes que también están en el oído
interno en desarrollo como: NEUROG1, NeuroD1, FOXG113,14.
85
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
CÉLULAS MADRE INDUCIDAS
Células madre inducidas son células madre
transformadas por la incorporación de material genético (ADN, ARN, gen) exógeno dentro de la célula. El vehículo o transportador
de este material genético pueden ser un:
plásmido, vector, bacteria, clon, retroviral,
bacteriógrafo.
Las células madre inducidas de oído [15].son
células tipo fibroblastos y los vectores llevan
genes: Oct4, Nanog, Sox2 descritos previamente10.
Transformación celular
El proceso de transformación celular ya sea
espontánea o dirigida (Figura 2) puede dar
lugar a células con infinitas multiplicaciones
celulares y ya no pueden volver a ser igual
que la célula de donde proceden. Un ejemplo
son las células tumorales que son células muy
transformadas irreversiblemente. En la transformación celular por proceso reversible la
célula es similar a la célula de donde procede.
Figura 2.- Esquema de la transformación celular. El proceso irreversible da lugar a células transformadas o tumorales. En el proceso reversible las células son similares a la célula de donde procede.
Características de las células madre inducidas:
1.
Pierden potencial de transformación
2.
Son células adultas reprogramadas
3.
Derivan directamente del paciente
4.
No hay incompatibilidad inmunológica
5.
Alto riesgo de formar células tumorales
86
El alto riesgo de las células madre de formar
células tumorales es un gran inconveniente
para pode ser utilizadas en clínica de otolaringología y medicina regenerativa. La inserción estable de los genes evitaría que la
transformación de células madre inducidas se
conviertan en células tumorales. Con técnicas
de ingeniería genética adecuadas y específicas se puede integrar el material genético
MARÍA VISITACIÓN BARTOLOMÉ PASCUAL. “AVANCES EN LA INVESTIGACIÓN DE LA REGENERACIÓN CELULAR Y MADURACIÓN NEUROLÓGICA”
externo utilizando enzimas denominadas
integrasas. Estos enzimas ayudan a integrar
el material genético (externo) del vector en
el ADN de la célula huésped. Además estas
enzimas reconocen sitios de pseudointegración en el genoma de la célula y facilitan la inserción estable de material genético
externo en las células madre inducidas, permitiendo la transcripción de material genético sin inducción de formar células tumorales.
Los bacteriófagos derivados de integrasas son
reguladores de genes sintéticos formadores
de circuitos de transformación celular. Estos
bacteriógrafos se caracterizan por:
1.
lar.
Ser moléculas de bajo peso molecu-
2.
Poder deslizarse a través de las
membranas celular y nuclear.
3.
Poder activar genes específicos.
A pesar de los grandes avances en el conocimiento de la biología molecular coclear, aún
hoy no se puede responder a la pregunta si
estos bacteriógrafos podrán formar células
tan complejas como son las células ciliadas.
¿Dónde depositar las células madre dentro
de la cóclea?
Las células podrían ser depositadas directamente en rampa timpánica y a través de la
membrana basilar.
Una segunda posibilidad sería depositarlas en
la región del ligamento espiral.
¿Quiénes son los candidatos con pérdidas
auditivas neurosensoriales para ser implantados con las células madre inducidas?
El modelo más estudiado experimentalmente
para analizar la posible regeneración de las
células ciliadas con células madre inducidas
están siendo cobayas, ratones y ratas a los
que previamente se les ha inducido una
hipoacusia neursensorial tras administración
de ototóxicos o drogas, o bien por trauma
acústico moderado.
¿En qué momento se deben depositar las
células madre inducidas?
La degeneración del receptor auditivo tras la
administración de ototóxicos o trauma acústico permite diferenciar todas y cada una de
las etapas de degeneración del receptor
auditivo1. Se postula que las células madre
inducidas para que puedan generar células
ciliadas deben estar presentes la células de
soporte, células de Deiters y células de Hensen, con anterioridad a la formación de epitelio de cicatrización1,16.
¿Después de la implantación es necesaria la
estimulación eléctrica?
En humanos: se ha demostrado que las neuronas del ganglio espiral de la espira apical
modifican su soma e incrementan su actividad fisiológica tras la estimulación eléctrica,
una vez que ha sido realizado el implante
coclear17. Estos resultados plantean un nuevo
interrogante, sería necesario una estimulación eléctrica similar a la recibida tras el implante coclear para mejorar el arraigo, multiplicación y posterior diferenciación celular18.
Restaurar la audición
Para la reconstrucción del receptor auditivo
tras la implantación de células made inducidas es fundamental restablecer las siguientes
funciones relacionadas con la fisiología auditiva:
1.
Las células ciliadas se deben organizar
en una hilera (células ciliadas internas) o
tres hileras (células ciliadas externas) de
células.
87
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
2.
Los cilios deben tener una polaridad en
la superficie apical mantenida por la presencia de genes FoxG1.
3.
Mantener la inervación radial (aferente)
y espiral o longitudinal (eferente).
4.
Transducción mecanoeléctrica descubierta por Pickles y colaboradores19.
5.
Las células ciliadas externas deben amplificar en 60 dB a las células ciliadas internas.
6.
La proteína prestina debe estar presente
en las células ciliadas regeneradas, su
presencia es fundamental para detectar
y seleccionar la amplificación de los sonidos de alta frecuencia20.
7.
8.
Sólo deben proliferar un total de 15000
células (aprox.) 3500 células ciliadas internas y 12000 células ciliadas externas.
Para analizar, mantener y estudiar las
células madre en condiciones in vitro es
imprescindible el suero (bovino fetal, o
de caballo), por ello el uso de estas células madre en el humano requiere terapia
inmunosupresora que no debe dificultar
o impedir la implantación de las células
madre inducidas en el oído.
Detener la muerte de las neuronas del ganglio espiral.
Los factores tróficos o neurotrofinas, son una
familia de proteínas que favorecen la supervivencia de las neuronas. Estas proteínas se
unen a receptores neuronales para estimular
su supervivencia, crecimiento o diferenciación neuronal21,22.
En mamíferos existen cinco factores de crecimiento relacionados estructuralmente y
denominados neurotrofinas. Son:
1.
88
Factor de crecimiento nervioso (NGF).
Sus receptores se denominan: p75Ntr y
TrKAkA
2.
Factor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF).
Sus receptores se denominan: p75Ntr y
TrkB.
3.
Neurotrofina-3 (Ntf-3).
Sus receptores se denominan: p75Ntr y
TrkC.
4.
Neurotrofina-4 (Ntf-4).
Sus receptores se denominan: p75Ntr,
TrkA y TrkB.
5.
Neurotrofina-5 (Ntf-5).
Sus receptores se denominan: p75Ntr,
TrkA y TrkB.
Inervación del receptor auditivo y las neurotrofinas
Las neurotrofinas en la cóclea de mamíferos
incluido el hombre, son sintetizadas por las
células ciliadas. Son las neuronas del ganglio
espiral las portadoras de los receptores de las
neurotrofinas. La unión neurotrofina – receptor correspondiente es fundamental para
poder llevar a cabo las funciones principales
de neurogénesis, maduración y regeneración
de sistema nervioso.
Las neurotrofinas presentes en la cóclea son
BDNF (su receptor es TrK B) y Ntf-3 (su receptor Trk C)21,22. NGF es una de las neurotrofinas predominantes en la neurogénesis y
maduración de sistemas nervioso central y
periférico, sin embargo se ha demostrado
que su participación en la inervación del
receptor auditivo no es relevante23.
BDNF y Ntf-3 están implicadas en que se lleve
a cabo la innervación radial (aferente) y la
inervación longitudinal o espiral (eferente) de
MARÍA VISITACIÓN BARTOLOMÉ PASCUAL. “AVANCES EN LA INVESTIGACIÓN DE LA REGENERACIÓN CELULAR Y MADURACIÓN NEUROLÓGICA”
las células ciliadas internas y externas. Respecto a las neuronas tipo I (inervan las células
ciliadas) requieren Ntf-3 para su supervivencia, mientras que neuronas tipo II (inervan las
células ciliadas externas) dependen de la
presencia de BDNF22,24.
La regeneración y en definitiva la supervivencia de los contactos sinápticos de las neuronas del ganglio espiral y de la vía auditiva
podrían depender de los niveles adecuados
de factores tróficos de BDNF y Ntf-3 como
sucede en otras áreas del sistema nervioso
central.
Neuronas de ganglio espiral mantenidas en
condiciones in vitro, y en presencia de BDNF
y Ntf-3 regeneran las prolongaciones (axones
y dendritas) neuronales. Ratones mutantes
BDNF -/- y Ntf-3 -/- a los que les faltan los
genes que codifican BDNF o Ntf-3, las neuronas del ganglio espiral mueren22,24, y desparece la inervación bajo las células ciliadas internas y externas de la cóclea. Mientras que
ratones con deficiencias en la síntesis de
receptores trak-B y trak-C por parte de las
neuronas de ganglio espiral estas neuronas
no mueren.
Estudios preliminares hacen pensar que
durante el envejecimiento del receptor auditivo hay una disminución significativa de la
síntesis de los dos factores tróficos BDNF y
Ntf-3 por parte de las células ciliadas del
órgano de Corti y esta reducción podría conducir a la muerte neuronal en el ganglio espiral como se ha observado en la espira basal
de ratones mutantes para presbiacusia neurosensorial1,2,3,4.
a individuos jóvenes exclusivamente en la
espira basal4, el resto de la cóclea, espiras
media y apical mantienen las neuronas sinápticamente activas4. La pérdida de las neuronas de la espira basal es my posterior a la
aparición del epitelio de cicatrización que
sustituye al receptor auditivo degenerado1,2,3,4. Estos resultados hacen pensar que es
posible mantener las neuronas del ganglio
espiral.
En 2005, Rask-Andersen y colaboradores25,
pusieron de manifiesto la regeneración de
neuronas de ganglio espiral procedentes de
humanos adultos (40-60 años de edad). Estos
resultados aún poco robustos, están siendo
ampliados por diferentes grupos de investigación y se plantean nuevos experimentos in
vitro e in vivo con el fin de demostrar que las
neuronas serán capaces de mantener permanentemente el contacto con las células ciliadas mientras haya factores neurotróficos en
el medio. Los resultados positivos aún hoy
son escasos pero no por ello muy novedosos
e interesantes.
CONCLUSIONES
1.
Estudios in vitro con células madre
embrionarias o adultas de mamíferos
aún no son capaces de generar células
ciliadas funcionales.
2.
Las células madre inducidas podrían
sustituir las células ciliadas degeneradas
o desaparecidas por causas o agentes
en pacientes con hipoacusia o sordera
neurosensorial.
3.
Las células ciliadas regeneradas deberán poseer todas las propiedades fisiológicas para restablecer la audición.
4.
Nuevas técnicas de ingeniería genética
deben permitir y controlar la multiplica-
Factores tróficos en ganglio espiral mamífero adulto
La pérdida de neuronas durante el envejecimiento es importante y significativa respecto
89
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
ción restringida de las células madre,
para evitar que estas se conviertan en
células tumorales.
ganglion cell loss in aging C57BL/6J mice.
Hearing Resarch, 221, 104–118.
5.
La regeneración de neuritas y neuronas
de ganglio espiral con uso de factores
tróficos podrían retener la desaparición
de las células ciliadas.
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6.
La medicina regenerativa en la clínica
de otolaringología permitirá mantener
la audición evitando la hipoacusia neurosensorial.
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91
“DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO
RETINOICO”
Luis Óscar Sánchez Guardado, Ana Morales Eguino, Matías Hidalgo Sánchez
Departamento de Anatomía, Biología Celular y Zoología. Facultad de Ciencias. Universidad de Extremadura.
Badajoz.
RESUMEN
El oído interno de vertebrados es un complejo sistema de cavidades y conductos comunicados entre sí, responsable de la percepción del equilibrio y la audición. El esbozo ótico deriva de un engrosamiento del ectodermo
cefálico, la denominada placoda ótica, la cual se invagina y cierra para formar la vesícula ótica u otocisto. Durante
el desarrollo embrionario, el esbozo ótico sufre importantes cambios morfogenéticos y una determinante especificación celular que conducen a la formación de las subdivisiones del laberinto membranoso del oído interno
adulto y a la generación de los diferentes elementos sensoriales en una correcta posición espacial. Destacar las
neuronas del ganglio acústico-vestibular, las cuales se originan a partir de neuroblastos desprendidos de la porción más ventro-medial del esbozo ótico. En este contexto embrionario, la proliferación celular y la muerte celular programada o apoptosis desempeñan una labor clave en estos procesos. Para una adecuada morfogénesis y
especificación celular, el esbozo ótico podría estar subdividido en diferentes compartimentos desde estadios
tempranos del desarrollo embrionario. Estos compartimentos estarían definidos por la expresión restringida de
determinados genes reguladores, las cuales estarían inducidas y mantenidas por señales externas que emanan de
los tejidos cercanos, incluido el cerebro posterior y el mesénquima subyacente, entre otros. Una vez establecidos
los límites entre compartimentos, estos bordes podrían entonces servir como puntos de interacción célula a
célula mediante patrones locales de especificación del destino celular. Durante el desarrollo del oído interno, hay
un periodo crítico en el cual su morfogénesis es dependiente del ácido retinoico. Esta señal controlaría gran parte
de la morfogénesis del epitelio ótico y la posterior diferenciación celular en los compartimentos ya establecidos.
Condiciones genéticas o ambientales (mediadas por las dietas o ciertos fármacos) que producen alteraciones en
sus niveles, bien por exceso o por deficiencia, conducen a importantes defectos en el desarrollo embrionario del
oído interno. Algunos síndromes asociados al ácido retinoico han sido revisados en este capítulo.
INTRODUCCIÓN‡‡
E
l oído interno de vertebrados, incluido
humanos, es un complejo elemento
sensorial formado por cavidades y
conductos comunicados entre sí, rellenos de
un fluido, la endolinfa, y definidos por un
tejido epitelial especializado, el denominado
laberinto membranoso. Funcionalmente, los
constituyentes de este epitelio se integran en
dos sistemas, el vestibular y el coclear, responsables de la percepción del equilibrio y la
audición, respectivamente. La adquisición de
Correspondencia: Matías Hidalgo Sánchez. Departamento
de Anatomía, Biología Celular y Zoología. Universidad de
Extremadura. Avda. de Elvas, s/n. 06006 – Badajoz.
e-Mail: [email protected]
los diferentes elementos sensoriales y no
sensoriales, así como su disposición en esta
compleja estructura tridimensional, es un
aspecto clave en el desarrollo embrionario
del oído interno de vertebrados. Durante la
gestación, se puede observar una gradual
aparición de los componentes del oído interno adulto, destacando entre ellos: los tres
canales semicirculares, el sáculo, el utrículo,
la cóclea y el sistema endolinfático (Figura 1)1.
La morfogénesis de estas estructuras ha sido
descrita en el desarrollo embrionario de
humanos2-4.
El sistema vestibular contribuye a la percepción del propio movimiento, la posición de la
93
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
cabeza y la orientación espacial en relación
con la gravedad. También cumple funciones
motoras importantes, ayudando a estabilizar
la postura. Este sistema está constituido por
dos órganos, el utrículo y el sáculo, con sus
correspondientes máculas, y una serie de
canales que forman los conductos semicirculares, estos últimos asociados a sus ampollas
asociadas (Figura 1 y 4). El utrículo y el sáculo
están especializados en responder a las aceleraciones lineales de la cabeza y su posición
estática relativa al eje gravitatorio, mientras
que los conductos semicirculares están preparados para responder a las aceleraciones
rotacionales de la cabeza. La cóclea, que
incluye la papila basilar u órgano de Corti, es
la estructura sensorial del sistema auditivo
(Figura 1). Desde su extremo basal hasta su
extremo apical, la cóclea está dividida en
varias cavidades o rampas: vestibular, media
y timpánica. La rampa media deriva directamente del conducto coclear durante el desarrollo embrionario (Figura 1 y 4). En la pared
que separa la rampa media de la timpánica se
sitúa el elemento sensorial de la cóclea, el
denominado órgano de Corti en mamíferos o
la papila basilar en vertebrados no mamíferos. El epitelio sensorial del oído interno,
tanto vestibular como auditivo, están constituido principalmente por células de soporte y
células ciliadas, éstas últimas son las células
sensoriales o mecano-receptores que generan el impulso nervioso. Por otra parte, el
oído interno contiene otros tejidos implicados principalmente en la secreción, como
son: i) un epitelio simple cuboidal, que reviste
los tres conductos semicirculares; ii) el conducto y saco endolinfático, que canaliza la
endolinfa fuera del oído al sistema ventricular
del cerebro; iii) la estría vascular en mamíferos o el tegmentum vasculosum en aves,
localizados en el conducto coclear. En espe-
94
cial, destacar también la existencia de neuronas que constituyen el ganglio de Scarpa
(vestibular) y el órgano de Corti (auditivo),
ambos implicados en la inervación de los
elementos sensoriales del oído interno y en la
formación del VIII par craneal.
En la actualidad, el interés de las investigaciones científicas sobre el desarrollo del oído
interno de vertebrados se centra en determinar los mecanismos moleculares y celulares
implicados en la morfogénesis y en la especificación inicial y determinación posterior del
epitelio ótico durante su desarrollo embrionario. El patrón de expresión de numerosos
genes ha sido analizado en el epitelio del
esbozo ótico, incluyendo: factores de crecimiento y neurotróficos, moléculas de adhesión celular y numerosos factores de
transcripción. En algunos casos, ha sido posible analizar sus posibles funciones alterando
sus patrones de expresión mediante mutaciones espontáneas o knockouts, utilizando
para ello diferentes modelos experimentales
(como peces, anfibios y diversos mamíferos),
y otras técnicas de manipulación embrionaria
in vivo (especialmente aves).
DESARROLLO EMBRIONARIO DEL
OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS
Placodas craneales e inducción de la placoda
ótica
El esbozo ótico deriva de un engrosamiento
del ectodermo cefálico, la denominada placoda ótica (Figura 2 y 3). Las placodas craneales son regiones engrosadas de ectodermo
cefálico que participan, durante el desarrollo
embrionario de vertebrados, en la formación
de determinados órganos de los sentidos
(nariz, ojos, oídos y línea lateral) y a neuronas
de ganglios craneales sensoriales. En orden
antero-posterior, las placodas craneales son:
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
hipofisaria, olfatoria, cristalino, trigémino,
ótica, línea lateral y epibranquial (Figura 2D).
Estudios de mapa de destino en estadios de
gástrula y neurula muestran que las placodas
craneales se originan del ectodermo cefálico,
justo en el borde de la placa neural/cresta
neural y la futura epidermis. Todas las placodas craneales se originarían de una región
común, la “región pre-placodal”5, 6.
Figura 1.- Esquema de la distribución espacial de los diferentes componentes del oído interno de humanos. Se
muestran los seis órganos sensoriales: (1) tres crestas (la cresta anterior/superior: ca; cresta lateral/horizontal: cl;
cresta posterior: cp), ubicadas en sus correspondientes ampollas; (2) dos máculas (la mácula del sáculo: ms; la
mácula del utrículo: mu), localizadas en el sáculo (s) y el utrículo (u); (3) y el órgano de Corti, confinado en la
cóclea. Además, se observan órganos no sensoriales como: los canales semicirculares (anterior/superior: csa;
lateral/horizontal: csl; posterior: csp; cruz común: ccm) y el sistema endolinfático (conducto endolinfático: ce;
saco endolinfático: se). Las neuronas del ganglio vestibular (ganglio de Scarpa) y el ganglio acústico (ganglio de
Corti) inervan a los elementos vestibulares y auditivos, respectivamente. Adaptado de 1.
Recientemente, se ha determinado un nuevo
mapa de destino de la placa neural, el territorio del ectodermo que dará lugar al sistema
nervioso central. Esta placa neural tiene
forma de “alas de mariposa” (definida por la
línea amarilla en la Figura 2A; ver también
Figura 2B), situada justo en el extremo anterior de la línea primitiva (lp; Figura 2A, B). De
esta manera, se han conocido los límites del
borde neural/no-neural (Figura 2A, B), así
como las divisiones rostro-caudales y longitudinales de la placa neural7, 8. Del análisis
exhaustivo de los patrones de expresión de
genes en la región de ectodermo neural/noneural del embrión de pollo en el estadio de
placa neural - estadío HH49, se han obtenido
dos regiones para-neurales perfectamente
delimitadas: la región para-neural rostral
(PNR) y la región para-neural caudal (PNC),
esta última adyacente al territorio prospectivo del rombencéfalo y la médula espinal (ver
R en Figura 2B). Situada fuera del área paraneural, se localiza la región del ectodermo no
neural extraembrionario (ENNE) 10. Dado que
las placodas craneales se localizan en las
regiones del ectodermo cefálico cercano al
sistema nervioso central, es muy probable
que en la PNR se localicen los precursores de
placodas hipofisaria y olfatoria, y que en la
PNC se sitúen los precursores del resto de
placodas, especialmente la placoda ótica (ver
flechas en Figura 2A, B).
95
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Figura 2.- (A) Visión dorsal del blastodermo de un embrión de pollo de estadio HH4 9. La línea amarilla define la
placa neural en el extremo de la línea primitiva (lp) 7. (B) Esquema de la porción anterior del embrión mostrado en
A. Se representa, en amarillo, la placa neural. La región para-neural rostral (PNR) y la región para-neural caudal
(PNC) se disponen justo adyacentes a la placa neural. La placoda ótica se originaría a partir de la PNC (ver flechas
en A, B). (C) Hibridación in situ de un embrión de pollo tratado con la sonda Pax2. La placoda ótica (PO) está
marcada en su totalidad por el gen Pax2 (entre flechas en C). (D) Representación esquemática de la distribución
de las placodas craneales en un embrión de pollo de 10 somitas9. (E) Localización de la vesícula ótica en un embrión de estadio HH20 (flecha en E). (F) Representación esquemática de la distribución de los derivados de las
placodas craneales en el embrión de 40-43 somitas. Abreviaturas: ab, arcos branquiales; ectodermo no neural
extraembrionario, ENNE; R, rombencéfalo; TN, tubo neural. Orientación: A, anterior; M, medial; V, ventral. Adaptaciones de 10 (B), 5 (D) y 6 (F).
96
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
Las diferentes interacciones moleculares que
regulan la inducción de la placoda ótica en el
ectodermo cefálico han sido el centro de
atención de las investigaciones en biología
del desarrollo en las últimas décadas. Los
Factores de Crecimiento Fibroblásticos (FGFs;
del inglés Fibroblastic Growth Factors) han
sido identificados como los principales inductores de la placoda ótica desde el mesodermo y el tubo neural cercano, entre otros5, 6, 1115
. Hasta el momento, se conocen 23 miembros de esta familia de moléculas de señalización, las cuales se unen a cuatro receptores
(FGFR1-4)16. La señal de FGF3, procedentes
del tubo neural, podría ser la más importante
en este proceso inductivo. La expresión
ectópica del gen Fgf3 en el ectodermo craneal de pollo, utilizando vectores virales, ha
dado lugar a la formación de vesículas óticas
adicionales, expresando diversos marcadores
óticos característicos 17. La proteína FGF3
actuaría como un inductor de la placoda
ótica, regulando la expresión de genes que
determinan su desarrollo, principalmente el
gen Pax2 (Figura 2C;18). Además, la expresión
del gen Fgf10 ha sido observada en el mesodermo que se encuentra justo debajo de la
placoda ótica desde los estadios de 1 a 7
somitas19, 20. Los ratones deficientes en el gen
Fgf10 presentan esbozos óticos pequeños21.
El doble mutante para Fgf3 y Fgf10 no presenta oído interno o está notablemente
reducido, lo que ha confirmado que ambas
señales cooperan en la inducción de la placoda ótica20, 22. Por otra parte, el gen Fgf8 se
expresa en el endodermo que da lugar al
epitelio faríngeo, cercano al esbozo ótico
(Figura 8;18). Alteraciones en el gen Fgf8
afectan drásticamente el desarrollo del oído
interno, especialmente a los canales semicirculares23, 24.
Figura 3.- Imágenes de microscopía electrónica de barrido (A-D) y de secciones semifinas (E-H) de las primeras
etapas del desarrollo embrionario del oído interno de aves: (A, E) placoda ótica (PO); (B, F) inicio de la invaginación de la placoda ótica (PO); (C, G) copa ótica (CO); (D, H) vesícula ótica (VO). Las líneas en A-D indican los planos
de cortes mostrados en E-H. Obsérvese la localización de las crestas neurales (cn en E). Abreviaturas: ect, ectodermo cefálico; EP, epitelio faríngeo; GAV, ganglio acústico-vestibular; M, mesénquima; NT, notocorda; TN, tubo
neural. Orientación: D, dorsal; L, lateral; M: medial; R: rostral. Tomadas de 34 (A-D) y 30 (E-H).
Por lo tanto, la adquisición de la competencia
del primordio placodal ótico es el primer paso
en el desarrollo del oído interno, comenzando en el estadio de gástrula temprana. El
siguiente paso es la especificación del campo
ótico, mediante el cual la competencia placodal se restringe a la región ótica prospectiva.
El tejido pre-placodal primero se especifica y
97
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
después se compromete a su destino ótico
por señales inductivas procedentes del neuro-ectodermo adyacente y el mesodermo
subyacente5, 25, 26. Así, el campo ótico adquiere progresivamente su identidad, llega a ese
compromiso con su destino ótico y, finalmente, alcanza un estadio irreversible de determinación27. Alteraciones en el proceso de
formación de la placoda ótica, durante la
tercera semana de gestación humana y debida posiblemente a la alteración de ciertas
vías de señalización (ver más adelante), conducen a la aparición de importantes malformaciones, tal y como la anomalía Michel,
caracterizada por una completa aplasia del
laberinto membranoso y por ello una ausencia total de las estructuras características del
oído interno (ver más adelante)28, 29.
Figura 4.- (A-D) Esquemas de los cambios morfogenéticos del oído interno de aves de tres días (E3, A), cuatro
días (E4, B), cinco días (E5, C) y ocho días de incubación (E8, D). La línea a través del esbozo ótico separan la
protuberancia dorsal de la ventral (pars superior/pars inferior). Se observan claramente los diferentes elementos
sensoriales y no sensoriales que se diferencian en estas dos regiones. (E-H) Imágenes de hibridaciones in situ
sobre secciones de criostato de un oído de ave de E5 (indicadas en C), tratadas con las sonda Bmp4, que marca la
extensión de los elementos sensoriales en el epitelio ótico (marcaje en azul, F-H). Además, inmuno-histoquímicas
con el anticuerpo 3A10 marcan, en marrón, los axones óticos inervando a los elementos sensoriales (F-H). Abreviaturas: ver lista. Orientación: D: dorsal; M, medial, R: rostral. Tomadas de 57, 77, 109.
Formación de la vesícula ótica
El oído interno de vertebrados se desarrolla
a partir de la placoda ótica (Figura 2). Estas
estructuras embrionarias corresponden con
dos engrosamientos del ectodermo cefálico,
localizados a ambos lados del rombencéfalo
(cerebro posterior), extendiéndose desde el
98
rombómero 4 al 6 (Figura 2C;22, 30-34. El aumento en grosor del ectodermo cefálico es
apreciable en el embrión de 10 somitas (Figura 3E). En este momento del desarrollo, las
células de la placoda ótica, inicialmente
cuboideas, se alargan hasta adquirir una
morfología prismática o fusiforme. A su vez,
estas células se organizan para dar lugar a un
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
epitelio pseudo-estratificado, similar al neuroepitelio que constituye el tubo neural. Los
núcleos de estas células adquieren entonces
una característica migración nuclear intercinética, en la cual los núcleos de las células
se desplazan del polo apical al basal durante
la interfase del ciclo celular y disponiéndose
así en todo el espesor del epitelio ótico. La
fase S del ciclo celular ocurre siempre en el
polo basal. Por el contrario, las células en
mitosis retraen su prolongación basal y ad-
quieren una forma redondeada, situándose
exclusivamente en el polo apical, sin mantener contactos con el polo basal. Este proceso
continuará en cada uno de los ciclos celulares que sufran las células del epitelio ótico3437
, regulado directamente por los componentes del citoesqueleto38. El epitelio pseudoestratificado pasa a ser estratificado cuando
se inicie el proceso de diferenciación celular
e inervación del propio epitelio ótico39-41.
Figura 5.- Muerte celular durante el desarrollo del oído interno. Se observan cuerpos apoptóticos (cabezas de
flecha) en los bordes de la copa ótica (A; CO), en la zona de fusión de esos bordes en la formación de la vesícula
ótica (B; VO) y en la placa de fusión (C, D’’) durante la formación de los canales semicirculares, por ejemplo, el
canal semicircular superior (css). (D’, D’’, D’’’) Etapas en la formación del canal semicircular superior (css) a partir
de la bolsa vertical (bv). D’’, indicada en C, muestra la placa de fusión con cuerpos apoptóticos (cabezas de flecha
en D’’). Las secciones A y C fueron tratadas con la técnica TUNEL (detección de apoptosis o muerte celular programada). Se observa también muerte celular en algunos elementos sensoriales (C; cl, mu, ms). Abreviaturas: ver
lista. Orientación: D: dorsal; L: lateral; M: medial; R: rostral. Tomadas de 54 (A, C) y 30 (B).
Desde los primeros momentos de su formación, la placoda ótica se presenta ligeramente invaginada y hundida en la cabeza del
embrión, dando lugar a la llamada copa ótica
(Figura 3E). Durante el proceso de invaginación, los bordes de la copa ótica se elevan
(estadio de 20 somitas) y se acercan entre sí
(estadio de 25 somitas; Figura 3C, G). De esta
manera, la comunicación entre el esbozo
ótico y la cavidad amniótica del embrión se
cierra gradualmente (ver también Figura 5A,
B). En estos momentos del desarrollo, se
observa el poro ótico o fosita ótica (Figura
3D). Durante este proceso, la porción más
dorso-medial del epitelio ótico queda en
estrecho contacto con el tubo neural que
dará lugar al cerebro posterior, mientras que
la porción más ventral mantiene su interacción con el mesénquima embrionario subyacente (Figura 3B, C, F, G)34. Este hecho va a
99
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
determinar el posterior desarrollo y diferenciación de estas dos regiones del esbozo
ótico. Cuando los bordes de la copa ótica
contactan, el esbozo ótico se separa del
ectodermo cefálico del que se originó (Figura
3D, H), dando lugar a una estructura casi
esférica que se denomina otocisto o vesícula
ótica (estadio de 26-28 somitas)4, 31, 34. La
pared del esbozo ótico sigue estando constituida por un epitelio pseudo-estratificado
que delimita una cavidad o ventrículo. El
epitelio ótico dará lugar al laberinto membranoso del oído interno de vertebrados y la
cavidad será rellenada por la endolinfa. Como detalle indicar que, durante este proceso
de invaginación, el esbozo ótico del embrión
humano sufre un movimiento en dirección
ventro-caudal, por lo que su disposición y la
orientación de sus ejes cambian con respecto
a aquellos del tubo neural próximo42.
Desarrollo del oído interno tras el cierre de
la vesícula ótica
La vesícula ótica sufre importantes cambios
morfogenéticos que conducen a la formación del oído interno. Los mecanismos moleculares y celulares responsables de esta
transformación son similares a los observados en la formación de otras estructuras
embrionarias huecas que derivan de un epitelio embrionario (ectodermo o endodermo), por ejemplo, el tubo neural, la vesícula
del cristalino, el sistema olfativo, el esbozo
del tiroides, etc. Entre estos cambios, hay
que considerar los procesos de proliferación
y muerte celular, remodelación celular medida por el citoesqueleto, interacciones célula
a célula, adhesión celular y una estrecha
relación con la matriz extracelular, entre
otros. Estos eventos son responsables de un
crecimiento diferencial que conduce a la
creación de las diferentes cavidades en las
100
que está subdividida el oído interno en el
adulto.
En el cuarto día de incubación del embrión
de aves (estadio 24; E4), el esbozo ótico
aparece claramente dividido en dos protuberancias o partes: dorsal (pars superior) y
ventral (pars inferior) (Figura 4A-D). La protuberancia dorsal dará lugar a los canales/conductos
semicirculares
(anterior/superior: csa; lateral/horizontal: csl; y
posterior: csp), las crestas o ámpulas (anterior/superior: ca; lateral/horizontal: cl; y posterior: cp), el sistema endolinfático (ce y se),
el utrículo (u) y su correspondiente mácula
(mu). La protuberancia ventral dará lugar al
sáculo (s) y al conducto coclear (cc), en
donde se localizan la mácula del sáculo (ms)
y la papila basilar u órgano de Corti (Figura
4D).
Los tres canales semicirculares se originan a
partir de dos expansiones o bolsas: la bolsa
vertical (bv) y la bolsa horizontal (bh), situadas en la porción dorso-lateral y lateral del
esbozo ótico, respectivamente. La bolsa
vertical dará lugar al canal superior y posterior, con una porción común, la cruz común
(ccm; Figura 4D). La bolsa horizontal dará
lugar al canal horizontal. Este desarrollo
justifica el hecho que las alteraciones de los
canales semicirculares anterior y posterior
suelen estar asociadas y normalmente independiente de las alteraciones asociadas a
canal semicircular lateral28. De manera excepcional, los síndromes Waardenburg y
Alagille solo presentan alteraciones en el
canal semicircular posterior, sin afectar a los
otros canales semicirculares43, 44. Las tres
ampollas, que alojan a elementos sensoriales
vestibulares, se desarrollaran como expansiones de dichos tubos en la cercanía del
vestíbulo. En humanos, estos cambios mor-
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
fológicos se observan en la sexta semana de
gestación, siendo el canal semicircular anterior (superior) el primero en formarse, seguido del posterior y después del lateral. Mecanismo de muerte celular programada o de
trans-diferenciación celular estarían implicados en la morfogénesis de estos canales (ver
más adelante).
En aves, existe otro elemento sensorial vestibular dorsal, denominado macula neglecta
(mn), observado solo en algunos mamífero.
Este elemento sensorial se ubicada en una
pequeña expansión cercana a la ampolla
posterior (Figuras 7C y 10I).
De la cara medial de la protuberancia dorsal
emerge un tubo hueco, el conducto endolinfático (ce), en cuyo extremo se formará el
saco endolinfático (se; Figura 4A-D). El utrículo (u), con su correspondiente mácula
(mu), se origina como una expansión de la
protuberancia dorsal, justo es su porción
más ventral, cercana a la protuberancia
ventral (Figura 4B-D, G).
De la protuberancia ventral (pars inferior), en
concreto de su cara antero-medial, emerge el
esbozo del sáculo (s; mácula del sáculo, ms),
situado siempre cerca del utrículo (protuberancia dorsal). El conducto coclear surge en
estrecha relación con el sáculo. Este conducto coclear (cc) se alarga y extiende ventromedialmente hasta situarse ligeramente por
debajo del rombencéfalo. El órgano de Corti la papila basilar en vertebrados no mamíferos - se desarrollará en la pared medial de
dicho conducto coclear (pb; Figura 4B-D, G,
H). La mácula de la lagena (ml), ausente en
mamíferos, se localizará en la parte más
distal del conducto coclear (Figura 4B-D)45.
La estría vascularis en mamíferos o tegmentum vasculosum (tv) en aves se desarrolla en
la pared lateral del conducto coclear en
desarrollo (Figura 4D, H). Estos cambios
morfogenéticos han sido bien estudiados en
el desarrollo del embrión humano2-4.
Alteraciones en el desarrollo del laberinto
membranoso del oído interno producidas en
etapas avanzadas del desarrollo embrionario
generarían alteraciones con diferente grado
de severidad, pudiendo ser ligeramente
moderadas según el momento del desarrollo
en que se produzca. En humanos, alteraciones causadas en la cuarta semana de gestación producirían subdivisiones aberrantes o
no divisiones en los componentes vestibulares y auditivos del laberinto membranosos.
Errores más moderados en el desarrollo
ocurrirían en etapas posteriores del desarrollo. Por ejemplos, una incompleta partición
tipo I y II (IP-I/II) o la displasia de Mondini
serían alteraciones causadas entre la quinta y
la séptima semana de gestación humana.
Una clasificación de este tipo de malformaciones ha sido ya propuesta y revisada recientemente46, 47.
MUERTE Y PROLIFERACIÓN CELULAR DURANTE EL DESARROLLO
EMBRIONAIRO DEL OÍDO INTERNO
Durante el desarrollo del oído interno, la
muerte celular programada o apoptosis es
un proceso fisiológico de autodestrucción
celular controlada que permite: (i) la morfogénesis del laberinto membranoso, tanto
en los estadios tempranos y tardíos del desarrollo embrionario; (ii) la correcta diferenciación de las células ciliadas y las células soporte, llevando a la caracterización del patrón
celular; y (iii) la renovación fisiológica del
epitelio sensorial45, 48-53.
Los primeros cuerpos apoptóticos, característicos de la muerte celular programada,
aparecen en los bordes de la placoda ótica
101
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
durante su proceso de invaginación (Figura
5A)34, 50, 51, 54-57. Este foco de muerte celular se
mantiene durante el proceso de cierre definitivo del esbozo ótico y separación definitiva
del ectodermo cefálico de origen (Figura 5B).
Poco tiempo después, una nueva región
apoptótica aparece en la pared ventromedial rostral de la vesícula ótica, coincidiendo espacial y temporalmente con la
delaminación de los neuroblastos para dar
lugar al ganglio acústico-vestibular, en el cual
también se detectan cuerpos apoptóticos55,
58
.
En estadios más avanzados del desarrollo
embrionario, la apoptosis ha sido detectada
en la zona dorsal del epitelio ótico, en donde
se origina el conducto endolinfático45, 50, 51, 55.
El foco de muerte celular ventro-medial,
asociado a la formación del ganglio acústicovestibular, persiste durante la elongación del
conducto coclear, situado en las inmediaciones de la mácula del sáculo45, 50-52, 59. Además,
la muerte celular también está implicada en
la formación de los canales semicirculares.
Éstos se forman a partir de unas bolsas aplanadas que se originan mediante evaginación
de la pared dorsal del otocisto (bolsa horizontal y vertical; Figura 4 y Figura 5D’). En
cada una de ellas, las paredes se aproximan
entre sí hasta contactar, dando lugar a la
denominada placa de fusión (pf; Figura 4E y
Figura 5C, D’’). En estas regiones, las células
epiteliales desaparecen para formar finalmente los canales semicirculares. En pollo
(Figura 5D’’, D’’’)45, 51 y Xenopus60, se detecta
muerte celular en la zona de contacto. Sin
embargo, no se ha detectado muerte celular
en las placas de fusión en el pez cebra61 y en
embriones de ratón62 y de humanos50. Las
diferencias descritas sugirieren que, además
de la muerte celular, otros mecanismos
celulares, como la trans-diferenciación celu-
102
lar, pueden también estar implicados en la
formación de los canales semicirculares.
Varios miembros de la familia de los genes
Bmps (del inglés Bone Morphogenetic Proteins) cooperan para regular el desarrollo de
los canales semicirculares y las ámpulas
sensoriales. Experimentos en pollo, implantando bolitas acrílicas impregnadas con
Noggin (antagonista de la vía de los BMPs),
muestran que la formación de los canales
semicirculares está regulada por la expresión
de los genes Bmps. Noggin reduce la proliferación y la apoptosis en el primordio de los
canales semicirculares, bloqueando su desarrollo normal63, 64.
En la formación de los órganos sensoriales,
también se observan regiones de muerte
celular (Figura 5C). Se ha sugerido que esta
muerte celular podría estar implicada en
eliminar las células que no se especifican65 o
para limitar la expansión espacial de estos
órganos sensoriales45. Según Ruben y colaboradores66, en el oído interno se produce
una sobreproducción de células que lo protegen durante el desarrollo de los posibles
daños que pueda sufrir. En estadios más
avanzados, su número se reduce mediante
apoptosis a un valor funcionalmente correcto. Esta teoría está apoyada por los resultados obtenidos en ratón49, 59, 67 y pollo45.
Por lo tanto, para la correcta morfogénesis
del oído interno, un adecuado balance entre
muerte celular y proliferación celular es
necesario. Diversos estudios han mostrado
diferencias regionales en la actividad proliferativa del epitelio ótico. Estudios usando
colchicina o timidina tritiada han detectado
una elevada tasa de proliferación en la unión
entre la cóclea y el sáculo, región por la que
se produce la elongación del conducto coclear68, 69. Lang y colaboradores51, utilizaron
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
el marcaje con bromodeoxiuridina para
detectar las células proliferantes y la técnica
de TUNEL para visualizar las células apoptóticas, observaron que casi todas las regiones
que presentan una elevada intensidad de
muerte celular tienen normalmente una tasa
reducida de proliferación.
Figura 6.- Migración de los neuroblastos en la
formación del ganglio acústico-vestibular (GAV).
(A-C) Secciones sagitales a la copa ótica (CO),
indicadas en la Figura 3C. (D) Microscopía electrónica de barrido y (E-G) secciones transversales a la
vesícula ótica (VO). (H-L) Detalles de secciones
semifinas horizontales (H, K, L), de una sección de
criostato tratada con la sonda Fgf19/anticuerpo
3A10 (I) y de una sección de microscopía electrónica de transmisión (J). Las sondas utilizadas en las
hibridaciones in situ se indican en cada imagen.
Los neuroblastos, marcados por la expresión del
gen Fgf19 (cabezas de flechas en C, E, I), se desprenden de una porción del epitelio ótico situada
en la interfase entre los territorios de expresión de
los genes Fgf10 (flechas en A, F) y Otx2 (flechas en
B, G). (J, L) Detalle de la prolongación de un neuroblasto que está abandonando el epitelio ótico
(ep.ot) a travesando la lámina basal (LB) (cabeza
de fecha en H y J), o que ya está en el mesénquima
subyacente (M) (cabeza de fecha en L). (K) distribución de las figuras mitóticas (flechas) en la zona
de migración de los neuroblastos, señalando
especialmente las mitosis radiales (flechas grandes). Abreviaturas: NT: tubo neural; op: poro ótico.
Orientación: D: dorsal; L: lateral; M: medial; R:
rostral. Tomadas de 77 (A-C, I) y 34 (D) y 33 (H, J, K,
L).
Estudios in vivo e in vitro indican que el factor
de crecimiento de la familia de la insulina tipo
I (IGF-I) y al factor de crecimiento nervioso
(NGF) son dos factores claves en el control
de la proliferación y la muerte celular70, 71.
NGF es un factor pro-apoptótico que, mediante la unión a su receptor de baja afinidad
p75, induce la generación de ceramidas. Éstas
desencadenan la ruta de las caspasas que da
como resultado a la muerte célular71. Por otro
lado, IGF-I regula el desarrollo del oído interno mediante el control de la supervivencia,
proliferación y diferenciación72. Así, IGF-I
protege a las células del oído interno de la
muerte celular causada por una gran variedad de estímulos, tales como la activación de
p75 o el tratamiento con dosis farmacológicas de ceramida71. IGF-I se une a su receptor
de alta afinidad IGF1R y se activa la cascada
de Raf/MAPK quinasas. Esto conlleva un
aumento de los niveles de c-Jun, c-Fos y
PCNA (antígeno nuclear de células proliferantes), que resulta en un incremento de la
proliferación celular72.
103
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
NEUROGÉNESIS EN EL DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO
La especificación de algunas células del epitelio ótico en neuroblastos es quizás la decisión
más temprana del destino celular que tiene
lugar en el desarrollo embrionario del oído
interno. De esta manera se formará el ganglio
acústico-vestibular (GAV), el VIII ganglio
craneal, que inervará a los diferentes elementos sensoriales del laberinto membranoso. Al
mismo tiempo que ocurre la invaginación de
la placoda ótica, una población de células del
epitelio ótico se desprenderán de él, justo de
la parte más ventro-medial de la copa ótica,
atravesando la lámina basal del epitelio ótico
y sin alterar la integridad del mismo. Estas
células migratorias, que invaden el mesénquima subyacente, son precursoras de neuronas (neuroblastos) (Figura 6)33. Por lo
tanto, la formación de las neuronas del GAV
es un proceso secuencial que comprende:
primero, la especificación de los precursores
neuronales en el epitelio ótico; segundo, el
desprendimiento y migración de los neuroblastos epiteliales; y finalmente, la diferenciación de las neuronas que conectan con las
células ciliadas de los órganos sensoriales,
tanto vestibulares como cocleares 14, 73. Estos
resultados han sido confirmados en humanos42, 74, 75.
Las neuronas del GAV y los elementos sensoriales surgirían a partir de un progenitor
común epitelial multipotente, situado en un
territorio del epitelio ótico que expresa los
genes Ngn1 y Delta1. En una segunda etapa,
los neuroblastos, ya diferenciados, expresarían los genes NeuroD y NeuroM, presentando
aun una baja actividad proliferativa. Después
de este periodo de determinación celular, los
neuroblastos empiezan a dividirse y abando-
104
nan el epitelio ótico. En este momento, estas
células pueden ser consideradas neuroblastos ganglionares, expresando marcadores
como Islet1/2 y Tuj1, además de NeuroD/M14.
La señalización mediada por los FGFs está
implicada en estos eventos de especificación
y determinación de los precursores neurales
dentro del epitelio ótico (neuroblastos epiteliales)14. La zona del epitelio ótico de la que se
desprenden los primeros neuroblastos (Figura 6A-G), los cuales expresan el gen Fgf19
(Figura 6C,E)77, coincide con una estrecha
franja situada en la zona de enfrentamiento
del territorio de expresión de los genes Fgf10
y Otx2 (Figura 6A,B,F,G)76, 77. Además, Hidalgo-Sánchez y colaboradores sugirieron que
los neuroblastos se originan desde un territorio rostro-medial entre los dominios de expresión de Otx2 y Gbx2, un área que expresa
parcialmente Fgf818. En el pez cebra, el mutante ace (pérdida de la función Fgf8) presenta un ganglio acústico-vestibular considerablemente reducido24, 78. Estas evidencias
fueron confirmadas con estudios experimentales. Ensayos in vivo e in vitro en los que se
implantaron bolas impregnadas de Fgf2 y
Fgf8 llevaron a un aumento del tamaño del
GAV, consecuencia de una mayor proliferación y migración de los neuroblastos79. Estos
resultados sugieren claramente una estrecha
relación entre los FGFs y la formación del
GAV14, 73. Otras moléculas de señalización,
como el factor de crecimiento insulínico (IGF1) (del inglés Insulin-like Growth Factors),
podrían estar también implicados en este
proceso de diferenciación neuronal80.
Estudios cuantitativos de la proliferación
celular, la distribución espacio-temporal de
las figuras mitóticas y la orientación del huso
mitótico, todo ello asociado al proceso de
migración de los neuroblastos, han mostrado
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
que el índice mitótico aumenta significativamente en esta zona de migración. Además, la
frecuencia de las mitosis con su huso mitótico orientado radialmente es mayor en esta
región que en el resto del epitelio ótico, lo
cual podría facilitar el desprendimiento de los
neuroblastos en migración. Hay que tener en
cuenta que, aunque la mayoría de las divisiones mitóticas se dan en la cara apical del
epitelio ótico, algunas figuras mitóticas se
aprecian excepcionalmente en la región
basal33. Estas evidencias sugieren que los
neuroblastos migrando, aun dentro del epitelio ótico, sufrirían mitosis que aumentarían su
número sustancialmente (Figura 6K, L)33.
Una vez en el mesénquima cercano al esbozo
ótico, los neuroblastos ganglionares, tras un
largo proceso de diferenciación celular, darán
lugar a neuronas pseudo-polares que constituirán el GAV. Estas neuronas, durante su
maduración, emitirán un axón que se bifurcará en “T” para inervar, por una parte, a
cada uno de los elementos sensoriales que se
diferenciarán en el laberinto membranoso
ótico (Figura 4F-H y Figura 6I), guiados por
factores difusibles y atravesando la correspondiente porción de la lámina basal. Por
otra parte, estas neuronas del GAV inervarán
también a neuronas de determinados núcleos
de la vía auditiva o vestibular situados en el
rombencéfalo o cerebro posterior40, 41, 81-83.
Según avanza el desarrollo embrionario, se
produce la segregación del GAV. El ganglio
vestibular o de Scarpa se situa en la porción
más dorsal y lateral, mientras que el ganglio
coclear o espiral se dispondrá más ventralmente31, 81-84.
En el proceso de inervación del epitelio ótico,
los mecanismos de conducción y guía axonal
han suscitado gran interés. Los trabajos
pioneros de Ramón y Cajal81, 83 indicaron que
los axones cocleares y vestibulares, una vez
que alcanzan el esbozo ótico, se desplazan
sobre la lámina basal que delimita el epitelio
ótico (ver Figura 6I). Ramón y Cajal propuso
la existencia de factores neurotróficos difusibles originados en determinadas porciones
del epitelio ótico y que regularían la atracción
y guía del cono de crecimiento de los axones
pioneros81, 83, probablemente por rutas previamente establecidas82. Esta hipótesis de
guía axonal ha sido apoyada por numerosos
estudios experimentales85-87. Además, ha sido
propuesta una hipótesis que implica el acoplamiento de señales específicas entre cada
axón y su célula diana, según un modelo de
quimio-afinidad. En este caso, las neuronas
del GAV inervarían a células ciliadas situadas
en proximidad respecto del lugar del epitelio
del que se desprendieron los correspondientes neuroblastos (Figura 6I)40, 41, 82. No obstante, esta hipótesis debe ser aun confirmada. Una vez que los axones óticos pioneros
alcanzan las futuras regiones sensoriales del
oído interno, éstos atraviesan fácilmente la
lámina basal desorganizada observada en
estas regiones específicas40, 41, 82, 88. Los siguientes axones óticos podrían adherirse a
los axones pioneros existentes en un proceso
de fasciculación, siendo fácilmente guiados
por ellos89. Todos estos procesos estarían
regulados por la interacción célula a célula
mediada por moléculas de adhesión celular90.
Recientes investigaciones se están centrando
en identificar los mecanismos de guía axonal
por sus implicaciones clínicas, orientadas
hacia una posible terapia celular76, 91-93. Sería
interesante conocer la fuente de señales que
atraigan o que repelan el crecimiento del
cono axónico hacia las células sensoriales
para establecer conexiones sinápticas adecuadas. Algunas moléculas han sido propuestas como posibles candidatos de estudio.
105
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Entre ellas, cabe destacar la semaforinas,
Eph/ephrinas y Slit/Robos. Varios morfógenos, tales como WNT, BMP y SHH (del inglés
Sonic Hedgehog), podrían estar implicados
en la orientación de la trayectoria de los
axones óticos en crecimiento 93.
El GAV está también constituido por células
de Schwann y células satélite, las primeras de
estas células siendo responsable de la mielinización de las fibras en dicho ganglio. Estas
células gliales no proceden del epitelio ótico
en desarrollo, tal y como lo hacen todos los
neuroblastos, sino que proceden de las crestas neurales, las cuales se originan del borde
del tubo neural durante su proceso de invaginación y cierre (Figura 3E), especialmente
de regiones más anteriores al esbozo ótico
en formación94, 95. La pérdida de mielina en el
nervio coclear está directamente asociada a
la pérdida de audición, ya que la mielinización
es crucial para la rápida conducción de la
señal auditiva [96, 97]. Los factores de crecimiento fibroblásticos (FGFs) y sus receptores
(FGFR1-4) están implicados en el desarrollo
de estas células y en la formación de la vaina
de mielina. La vía de señalización FGF/FGFR
está así implicada en una red de señales
locales que regulan el soporte trófico de las
neuronas por parte de las células gliales98.
ESPECIFICACIÓN DEL EPITELIO
ÓTICO: LA TEORÍA DE LOS COMPARTIMENTOS LIMITADOS DE
RESTRICCIÓN CLONAL
De lo expuesto hasta ahora se concluye que
el desarrollo embrionario del oído interno de
vertebrados requiere la coordinación entre la
morfogénesis del esbozo ótico y la especifi-
106
cación del destino celular en el propio epitelio ótico. La morfogénesis transforma un
territorio epitelial plano (la placoda ótica) en
una esfera hueca (el otocisto o vesícula ótica). Las células de la placoda ótica proliferan,
algunas mueren de una manera programada,
realizan complejos movimientos morfogenéticos y se especifican en los diferentes tipos
celulares que constituyen el laberinto membranoso: las células ciliadas (mecanoreceptores sensoriales) y células de soporte
de los distintos órganos sensoriales, las neuronas del glanglio acústico-vestibular y los
tejidos no sensoriales, algunos de ellos de
naturaleza secretora. Este proceso se denomina especificación del destino celular. Esta
especificación en el epitelio ótico está controlada por la expresión asimétrica de determinados genes reguladores e interacciones
celulares locales99-101.
En el desarrollo del oído interno, los diferentes tipos celulares mencionados (neuronas
del GAV, células ciliadas/mecano-receptores,
células de soporte y células secretoras epiteliales, entre otras) surgen en una correcta
posición espacial. El establecimiento de compartimentos en las etapas iniciales del desarrollo del esbozo ótico podrían ser esencial
para la identificación regional y especificación
del destino celular dentro del epitelio ótico
(Figura 7A). Estos compartimentos corresponderían con dominios de linaje celular
restringido, definidos por los límites de expresiones de genes selectores (Figura 7B).
Por lo tanto, estas áreas creadas durante el
desarrollo embrionario del oído interno podrían estar implicadas en dictar la posición de
los distintos órganos sensoriales y no sensoriales (Figura 7C)107.
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
Figura 7.- Formación de los compartimentos en el epitelio del esbozo ótico durante el desarrollo embrionario. (A)
División de la vesícula ótica en ocho porciones y formación de los elementos sensoriales en los límites entre ellos.
(B) Propuesta de la expresión de genes reguladores, compartimentos generados y las zonas o regiones generadas. (C) Representación esquemática de un oído adulto de aves, mostrando las estructuras derivadas de los
compartimentos propuestos en el otocisto (comparar con los colores utilizados en B). Adaptación de 107,114.
Basándose en la teoría de los compartimentos limitados, Brigande y colaboradores107
propusieron el siguiente modelo para facilitar el entendimiento de la formación de este
elemento sensorial. (1) El oído interno se
segrega en compartimentos de linaje restringidos, definidos por amplios dominios de
expresión de factores de transcripción, que
serán compartimentos. (2) La identidad de
los compartimentos especificaría las partes
estructurales del oído interno (canal semicircular, utrículo, sáculo, coclea, conducto
endolinfático) y (3) la localización de los
órganos sensoriales, así como la migración
de los precursores neuronales, todo ello por
medio de señales de corto rango. (4) Los
órganos sensoriales se formarían adyacentes
a los límites definidos por estos dominios de
expresión génica. (5) La identidad del compartimento también podría ordenar el tipo
de órgano sensorial: los órganos sensoriales
alargados requerirían la intersección de sólo
dos compartimentos para definir su localización espacial (órgano de Corti, en mamíferos;
papila basilar, en vertebrados no mamíferos;
o las máculas vestibulares), mientras que los
órganos sensoriales puntuales, las crestas,
requerirían la intersección de al menos tres
compartimentos107 (Figura 7).
Estos modelos serían muy útiles para poder
entender anomalías congénitas asociadas al
desarrollo del oído interno. Por ejemplo,
mutaciones en los genes Eya1 y Six1 son
responsables del síndrome Brachio-oto-renal
(BOR síndrome;110). El síndrome CHARGE,
caracterizado por alteraciones en los canales
semicirculares29, 111, podría estar asociado a
mutaciones en los genes que regulan el
desarrollo de los compartimentos dorsolaterales del esbozo ótico. Mutaciones en los
genes Pax3 y Fgf10, entre otros, son responsables del síndrome Waardenburg112. La
pedida de la audición es la característica más
importante de este síndrome. Otras anormalidades incluyen un aumento del acueducto
vestibular y una aplasia o hipoplasia del canal
semicircular posterior, asociado posiblemente a alteraciones de la porción caudal del
esbozo ótico43, 113.
107
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
FACTORES DIFUSIBLES Y LA ESPECIFICACIÓN INICIAL DEL EPITELIO
ÓTICO
Acorde con el establecimiento de porciones o
compartimentos en la vesícula ótica, un aspecto clave en el desarrollo del esbozo ótico
es la definición de los ejes antero-posterior,
latero-medial y dorso-ventral. Todo ello está
vinculado con los cambios morfogenéticos de
esta compleja estructura tridimensional, en
especial, considerando movimientos morfogenéticos, migración celular, así como diferente actividad de proliferación y muerte
celular27, 103, 107, 114 . La expresión regionalizada
de estas familias de genes en el propio epitelio ótico puede ser inducida y mantenida por
señales externas que emanan desde los
tejidos cercanos (incluido el cerebro posterior, el ectodermo cefálico, el mesénquima
subyacente y la propia notocorda) u otras
generadas por el propio epitelio ótico. Estas
moléculas organizadoras o morfógenos
(exógenos o endógenos) inducirían a su vez
la expresión génica que controla el crecimiento y modelado de los compartimentos
creados26, 27, 103, 105, 106.
desde la placa del suelo del tubo neural y desde la
notocorda (NT); y FGF8 desde el ectodermo cefálico y el epitelio faríngeo (EF). Señales desde el
mesénquima subyacente (M) podrían también ser
consideradas (flechas negras). Orientación: D:
dorsal; M: medial.
Tras el cierre de la vesícula ótica, la adquisición
de un fenotipo ventral o dorsal en el epitelio
ótico (protuberancia/parte dorsal o ventral;
Figura 4) vendrá determinado por la acción
conjunta de varias señales generadas por el
ambiente tisular que rodea al esbozo ótico en
los primeros estadios del desarrollo: (1) las
proteínas BMPs y WNTs, desde la porción
dorsal del embrión, determinaría un fenotipo
dorsal (parte dorsal); (2) SHH, secretado por la
notocorda y la placa del suelo del tubo neural,
determinaría un fenotipo ventral (parte ventral) y el desarrollo del GAV; (3) FGF3, desde el
tubo neural, promovería un fenotipo medial; y
(4) señales procedentes del ectodermo cefálico a este nivel, probablemente miembros de
las familia de los BMPs, controlarían la adquisición de un fenotipo lateral en la vesícula ótica105, 106, 115. Por lo tanto, parece claro que factores difusibles de las familias BMP, WNT, FGF y
SHH (Figura 8), así como el ácido retinoico, son
los responsables de la especificación y determinación del esbozo ótico26, 27, 73, 102, 103, 105, 106.
En esta revisión, centraremos nuestra atención
en el ácido retinoico (AR).
EL ÁCIDO RETINOICO DURANTE EL
DESARROLLO EMBRIONARIO
Síntesis y degradación del ácido retinoico
Figura 8.- Acción de diferentes vías de señalización
en la regionalización del epitelio de la versícula
ótica (VO). Se muestran las señales de: (1) WNT
desde la parte dorsal del tubo neural (TN); (2) FGF3
desde el tubo neural; (3) señales desde el ectodermo cefálico, probablemente BMP (¿?); SHH
108
Hasta el momento, numerosos genes han
sido estudiados por su papel determinante
en la morfogénesis del oído interno. Factores
difusibles y otras moléculas señalizadoras
podrían tener un amplio espectro de efectos
en el desarrollo del oído interno. Uno de los
mejores ejemplos es el ácido retinoico (AR) y
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
otros derivados de la vitamina A, los cuales se
sintetizan del retinal circulante, activando la
transcripción de genes diana por medio de
varios receptores nucleares (Figura 9). De
esta manera, el AR controla el crecimiento
celular, diferenciación y supervivencia de
muchas estructuras en el desarrollo embrionario108, 116-118 incluido el sistema auditivovestibular108, 109. Ligeros cambios en la concentración del AR, tanto en exceso como por
defecto, genería serias embriopatías y alteraciones funcionales del oído interno, siendo
sus efectos dependientes de la dosis. Utilizando modelos animales experimentales en
los que se elimina el metabolismo del AR, se
pueden observar, entre estas alteraciones, la
formación de pequeñas vesículas óticas,
ausencia del sistema endolinfático, atrofias
en el epitelio sensoriales, hipertrofia de la
cápsula ótica y una importante degeneración
de las neuronas del GAV108, 119-121. Estos estudios han sido también realizados en humanos
con un historial de exposición al AR durante
el periodo embrionario122. Por todo ello, la
homeostasis de estos compuestos ha generado un creciente interés tanto en biología
como en medicina. En este sentido, importantes estudios clínicos y epidemiológicos
han sido realizados al respecto117.
La síntesis del AR endógeno se produce en
dos pasos (Figura 9). El primero es la oxidación reversible de retinol (vitamina A) a retinal por las enzimas alcohol deshidrogenasas
(ADHs o RDHs/SDHs). El segundo paso es la
oxidación de retinal a ácido retinoico, el cual
es llevado a cabo por las retinaldehido deshidrogenasas (RALDHs). Por otra parte, el AR
endógeno es degradado por la enzima
CYP26, miembros de la super-familia de los
citocromos P450. En conjunto, los análisis de
la expresión de genes de las enzimas metabólicas del AR mostraron una distribución complementaria a la expresión de Raldh, con una
región específica de expresión en el mesénquima periótico y la región ventral del epitelio ótico. Estos patrones de expresión son
consistentes con la idea de que RALDH podría actuar generando una fuente local de AR,
mientras que las células que presentan las
enzimas CYP26 pueden actuar como “sumideros” dispersos123. Además, los niveles de
señalización del AR están también regulados
por el retinol unido a las proteínas (CRBPs) y
por el ácido retinoico unido a las proteínas
(CRABPs) (Figura 9;118). Por otra parte, la
señal de AR esta mediada por la unión de
éste a receptores específicos (RARs), los
cuales forman heterodímeros con los receptores X retinoicos (RXRs) (Figura 9). Estos
complejos (RAR/RXR), asociados a los elementos de respuesta del ácido retinoico
(RAREs), se unen a las regiones reguladoras
de los genes dianas117.
El ácido retinoico en el desarrollo del oído
interno
Figura 9.- Esquema representativo de la síntesis,
degradación y modo de acción del ácido retinoico.
Ver texto.
En el desarrollo del oído interno, la eliminación o el exceso de la síntesis del AR induce
defectos muy severos108. El AR podría regular
indirectamente la morfogénesis del esbozo
ótico a través de la interacciones entre el
109
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
mensénquima/epitelio ótico y/o tubo neural/
epitelio ótico, o bien por una acción directa
controlando la expresión de genes reguladores desde dentro del epitelio ótico108. La
acción del AR afecta: (1) a la invaginación de
la placoda para formar el otocisto; (2) la
regionalización del epitelio ótico para dar
lugar a sus diferentes componentes; y (3) a la
especificación de los diferentes tipos celulares que se observan en el laberinto membranoso. Además, experimentos con cultivos in
vitro de vesículas óticas muestran que el AR
podría inhibir la proliferación celular e inducir
diferenciación inmadura de diferentes tipos
celulares55, 124-126. Todas estas evidencias
experimentales sugieren que el desarrollo de
este complejo elemento sensorial dependería, al menos parcialmente, de mecanismos
moleculares y celulares dependientes del AR.
Recientes estudios descriptivos han sido
realizados en el desarrollo del oído interno de
aves (Figura 10) 109.
La señal de AR podría ser necesaria para la
correcta especificación y morfogénesis del
sistema endolinfático a través del control de
la expresión de genes reguladores (Figura
10A-D, H, I).
En los estudios realizados por Romand y
colaboradores127 en el estadio E12,5 del desarrollo embrionario del ratón, los RNA mensajeros (RNAm) de los genes Raldh1 y Raldh3
fueron observados en el conducto endolinfático. De hecho, ha sido descrita la expresión
de sus receptores RAR en el desarrollo del
oído interno de mamíferos y aves128. El mutante RAR/RAR muestra otocistos hipoplásticos y, posteriormente, fuertes alteraciones
morfológicas, incluyendo la ausencia del
conducto endolinfático128, 129, características
similares a las mostradas por embriones
carentes de la expresión de Raldh2130.
110
Por otra parte, ha sido sugerido que el AR
podría regular la expresión del gen Pax2131. La
expresión de Pax2 ha sido descrita en el
conducto y saco endolinfático (aves;57, 132;
ratones:131, 133). La expresión de Pax2 está
totalmente ausente en los mutantes
Raldh2130 y alterada en tratamientos con
AR134. En su conjunto, estos datos sugieren
que el AR podría regular directamente la
expresión del gen Pax2 para determinar la
especificación del sistema endolinfático. Por
otra parte, la aplicación experimental de AR
en la vesícula ótica altera la expresión del gen
Msx-1126, considerado también como un marcador determinante del desarrollo del sistema endolinfático 135.
El AR podría también estar implicado en la
especificación inicial del sistema auditivo
(Figura 10G, H, I). En la cóclea, la expresión
del gen Raldh1 está limitando el órgano de
Kölliker, mientras que Raldh2 y Raldh3 fueron
observados en la estría vascularis y la membrana de Reissner. Además, la expresión del
gen Raldh3 fue detectada especialmente en
el ganglio espiral y el nervio auditivo, extendiéndose hacia el núcleo coclear 127, 136. Diferentes metabolitos del AR y sus reguladores
han sido también detectados durante el
desarrollo embrionario de la cóclea, tales
como el RAR y RXR, especialmente en el
órgano de Corti108. Mutantes deficientes en
RAR/RAR muestran otocistos hipoplásticos y
fuertes alteraciones en la cóclea de adultos128,
129
, similar a los mutantes carentes de
Raldh2137. En pollo, Choo y colaboradores han
mostrado que la implantación de dosis altas
de AR genera fuertes alteraciones en la
cóclea126. La expresión localizada de Raldh3
en el conducto coclear de aves sugiere claramente una posible implicación del AR en la
diferenciación de algunos de los tipos celula-
LUIS ÓSCAR SÁNCHEZ GUARDADO ET AL. “DESARROLLO EMBRIONARIO DEL OÍDO INTERNO DE VERTEBRADOS: MORFOGÉNESIS Y ÁCIDO RETINOICO”
res presentes en la estructura auditiva del
oído interno (Figura 10G, H, I)109.
endolinfático (ce y se; D, H, I) y en el conducto
coclear (cc; E-I), justo caudal a la papila basilar (pb;
G). En los elementos sensoriales, Raldh3 se expresa
en los bordes del territorio inervado por los axones
óticos (D, H, I). Para las abreviaturas, ver lista de
abreviaturas. Orientación: C, caudal; D, dorsal; M,
medial; R, rostral. Tomada de 109.
Aplasia de Michel
Figura 10.- Expresión del gen Raldh3 en el oído
interno de aves durante su desarrollo embrionario.
(A-C) Estadio de vesícula ótica (VO). (A) Hibridación
in situ sobre sección de criostato tratada con la
sonda Raldh3 (precipitado de color azul). El gen
Raldh3 se expresa en la pared dorso-medial de la
VO, en el territorio presuntivo del conducto endolinfático (ce), representado en una visión anterior
(B) y posterior (C) de la VO. (D-I) Expresión de
Raldh3 en mitad del periodo de desarrollo (precipitado de color azul). Los axones óticos se han
marcado con una inmuno-histoquímica con el
anticuerpo 3A10 (precipitado de color marrón). (DG) Secciones horizontales indicadas en los esquemas H (visión anterior) e I (visión posterior). La
expresión de Raldh3 se observa en todo el sistema
En el caso de una aplasia tipo Michel o aplasia
total, las características morfológicas y funcionales son mucho más evidentes, presentando una casi completa parada en el desarrollo embrionario del oído interno o la formación de un vestigio muy rudimentario de
oído interno, sin una organización clara en
región vestibular y coclear, y con muy poca o
una total ausencia de inervación138. Esta
malformación del oído interno se caracteriza
por la ausencia bilateral de diferentes estructuras del oído interno, así como por casi una
completa agenesia del peñasco temporal. Los
errores en el desarrollo están asociados con
un desarrollo anormal de la porción esquelética del segundo arco branquial (ab; Figura
2E), falta del desarrollo normal del estribo,
ausencia de la ventana redonda y oval. Otras
alteraciones afectan al desarrollo normal del
nervio facial y la base del cráneo. La aplasia
de Michel podría ser originada por un trastorno ocurrido antes de la tercera semana del
desarrollo por una alteración en las concentraciones tisulares de AR durante el periodo
de formación de la placoda ótica. Esta aplasia
congénita se transmite por herencia autosómica dominante o recesiva.
Displasia de Mondini
La malformación de Mondini es un defecto
en el oído interno con una cóclea incompleta,
presentando dos, una y media, una, o ninguna vuelta en lugar de dos vueltas y media.
Esta alteración, aproximadamente en la sexta
111
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
semana de gestación, es raramente simétrica
en los dos oídos. Las estructuras vestibulares
y sus elementos neurales asociados poco
desarrollados podrían presentar también
alteraciones considerables. El utrículo y el
sáculo suelen estar mucho más ensanchados,
aunque reconocibles en algunos casos. La
estría vascularis y el ligamento espiral suelen
ser normales. La malformación de Mondini
puede estar también asociada con la ausencia
de la ventana oval o redonda asociada con
otras lesiones del oído medio. Niños con un
defecto inducido tipo Mondini se caracterizan también por una considerable reducción
de neuronas del ganglio espiral.
LISTA DE ABREVIATURAS
Ab; arcos branquiales;
AR, ácido retinoico;
bh, bolsa horizontal;
bv, bolsa vertical;
ca, cresta anterior;
cc, conducto coclear;
ce, conducto endolinfático;
cl, cresta lateral;
ccm, cruz común;
cn, cresta neural;
CO, copa ótica;
cp, cresta posterior;
ep-ot, epitelio ótico;
cs, conductos semicirculares;
csa, canal semicircular anterior/superior;
csl, canal semicircular lateral;
csp, canal semicircular posterior;
ect, ectodermo;
EP, epitelio faríngeo;
GA, ganglio auditivo;
GAV, ganglio acústico-vestibular;
lp, línea primitiva;
LB, lámina basal;
M, mesénquima;
ml, macula de la lagena;
112
mn, macula neglecta;
ms, macula de sáculo;
mu, macula de utrículo;
NT, notocorda;
OT, otocisto;
pb, papila basilar;
PO, placoda ótica;
po, poro ótico;
TN, tubo neural;
pf, placa de fusión;
PS, placa del suelo del tubo neural;
R, rombencéfalo;
s, sáculo;
se, saco endolinfático;
tv, tegmentum vasculosum;
u, utrículo;
VO, vesícula ótica.
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119
“DETERMINACIÓN DEL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL EN RUIDO. EL TEST DE LA MATRIZ DE
FRASES PARA HABLANTES DE ESPAÑOL”
1
Sabine Hochmuth , Melanie Zokoll1, Thomas Brand1, Franz Zenker2, Birger
Kollmeier1
1
2
Carl von Ossietsky Universität, Institut für Physik, Medizinische Physik Oldenburg. Alemania.
Clínica Barajas. Santa Cruz de Tenerife (España).
RESUMEN
El Test de la Matriz de Frases en Español es un test de habla en ruido que emplea frases mezcladas en ruido para
determinar la capacidad de discriminación auditiva. Esta nueva versión en español ha sido elaborada a partir de
Test de Frases en Ruido de Hagerman1 y el Test de Frases de Oldenburg 2. La prueba consiste en una matriz que
combina nombres propios, verbos, números, sustantivos y adjetivos. El material verbal reproduce la distribución
de los fonemas del español. Se han elaborado listas de 10 frases sintácticamente idénticas y combinadas de
forma aleatoria. El Umbral de Recepción Verbal (URV) se obtiene con una Relación Señal/Ruido (RSR) que permita alcanzar un 50% de inteligibilidad. El pase de la prueba puede ser abierto o cerrado (con o sin examinador). El
test ha sido validado en una muestra de participantes normoyentes hablantes de español de diferentes países de
Sudamérica y España para ambas formas de presentación (abierta y cerrada). Los resultados no mostraron diferencias significativas entre los hablantes nativos españoles y el resto de participantes de países latinoamericanos.
Se encontraron diferencias significativas en función de la forma de presentación. En la modalidad de respuesta
abierta se obtuvo un URV y una pendiente en la curva de inteligibilidad de -6.7 dB RSR y 13.2 %/dB, respectivamente. En la presentación cerrada se encontró un URV de -7.7 dB RSR y 14 %/dB de pendiente. En niños esta prueba
puede ser utilizada en mediante una versión reducida similar al Test de Frases de Oldenburg para Niños3.
INTRODUCCIÓN§§
L
a logoaudiometría es una herramienta
importante en la caracterización de
una pérdida auditiva, especialmente en
lo que concierne a la capacidad para entender el lenguaje hablado en presencia de ruido
de fondo. En este artículo se presenta la
adaptación del Test de la Matriz de Frases al
español. Esta prueba ha sido desarrollada
para su aplicación en presencia de ruido de
fondo lo cual representa una situación altamente cotidiana para los pacientes con
pérdida auditiva.
La capacidad de discriminación verbal en
ruido puede ser cuantificada mediante el
Correspondencia: Sabine Hochmuth. Carl von Ossietzky
Universität Oldenburg, Institut für Physik, Medizinische
Physik. Carl von Ossietzkystr. 9-11D – 26129. Oldenburg
(Alemania). Tel: +49 441 2172 304/Fax: +49 441 798 3902.
e-Mail: [email protected]
Umbral de Recepción Verbal (URV) a la que la
relación señal-ruido permita un 50% de inteligibilidad. Los tests verbales que emplean
frases suele poseer una pendiente en la curva
de inteligibilidad más acentuada que las
pruebas con palabras individuales. Por consiguiente la obtención del URV en ruido es más
exacto cuando se utiliza frases en vez de
palabrasp.e. 4,5,6.
La prueba presentada en este estudio es un
test con una estructura sintáctica fija. Estos
tests basados en matrices ya existen en otros
idiomas, p.e. para el sueco1, alemán2, danés7 y
polaco8. Están constituidos por material
verbal limitado, que forma una matriz básica
a partir de la cual se combina frases de forma
aleatoria. Al contrario que las pruebas con
frases cotidianas5, las frases de matrices no
difieren sintácticamente entre ellas y no es
121
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
posible memorizarlas. Sin embargo, este tipo
de test requiere un entrenamiento previo, ya
que el paciente tiene que familiarizarse con el
material verbal para poder obtener resultados válidos y reproducibles2,7. Después de un
periodo de entrenamiento el test ofrece la
posibilidad de repetir las frases tantas veces
como sea necesario.
El test de la matriz de frases puede aplicarse
de forma cerrada toda vez que su estructura
permite prescindir de un instructor durante el
pase de la prueba. Este aspecto es importante especialmente cuando el examinador no
habla el idioma del paciente.
ticipantes normoyentes nativos españoles y
latinoamericanos. Se comparan los resultados mediante las formas de presentación
abierta y cerrada.
CONSTRUCCIÓN DEL MATERIAL
VERBAL
El presente test se elaboró a partir del Test
de Frases de Hagerman y el Test de Frases de
Oldenburg. La prueba consiste en una matriz
de diez frases con estructura sintácticas
idénticas formadas por un nombre propio,
verbo, número, sustantivo y adjetivo (Tabla
1).
A continuación se describe la elaboración del
material verbal en español y su optimización
así como la evaluación de la prueba con parnombre
verbo
número
objeto
adjetivo
Claudia
tiene
dos
libros
grandes
Carmen
hace
tres
barcos
viejos
Elena
toma
doce
platos
nuevos
Teresa
busca
siete
regalos
pequeños
Josefa
quiere
seis
guantes
enormes
José
compra
diez
zapatos
azules
Antonio
pinta
cuatro
juegos
bellos
Carlos
mira
veinte
dados
lindos
Pedro
pierde
ocho
sillones
baratos
Manuel
vende
mil
anillos
negros
Tabla 1.- Matriz básica del material verbal que consta de diez frases de la misma estructura sintáctica. Palabras en
negrilla muestra un ejemplo de una frase de prueba.
La selección del material verbal se llevó a
cabo seleccionando palabras lexicamente
frecuentes y con un número de sílabas balanceado por grupos de palabras. Se consideró
la neutralidad semántica de las palabras y
frases. Para permitir la combinación aleatoria
de las palabras sin conflictos en el género el
sujeto de las frases siempre fue masculino.
Esto facilitó la concordancia con los adjetivos.
122
Finalmente, el material verbal seleccionado,
refleja la distribución de los fonemas del
español. La Figura 1 muestra la distribución
de fonemas del material verbal del test en
comparación con dos distribuciones de referencia, una del español hablado en España9 y
otra del hablado en Chile10.
Siguiendo el criterio del Test de Frases de
Oldenburg1 se grabaron un total de 100 fra-
S.HOCHMUTH. “DETERMINACIÓN DEL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL EN RUIDO. EL TEST DE LA MATRIZ DE FRASES PARA HABLANTES DE ESPAÑOL”
ses. Esas frases incluyeron todas las combinaciones posibles de dos palabras consecutivas. Se cortaron las frases respetando el
efecto de coarticulación entre palabras.
Mediante este procedimiento surgieron diez
combinaciones posibles de cada palabra y su
correspondiente transición a las siguientes
diez palabras.
Figura 1.- Distribución de fonemas del material verbal (triángulos) in comparación con distribuciones de referencia del español de España (rombos) y del chileno (cuadrados). Imagen obtenida de 11 y reproducida con autorización de Informa Healthcare.
A partir de la matriz básica se construyeron
35 listas de diez frases de forma aleatoria de
forma que cada lista contenía el material
verbal completo. Las palabras fueron agrupadas preservando el efecto de coarticulación. De este modo se mantuvo la entonación
natural de la frase.
El ruido de fondo conservó el mismo espectro frecuencial que el material verbal que fue
generado a partir de las mismas frases empleadas en el test.
OPTIMIZACIÓN DEL MATERIAL
VERBAL
Durante la optimización se balanceó la inteligibilidad de todas las palabras para obtener
una distribución lo mas apuntada de los URVs
de las palabras. De esta forma se aumentó la
pendiente de la curva de inteligibilidad mejo-
rando la precisión de la prueba. Para ello se
determinó la curva de discriminación para
cada palabra. Para facilitar la medición se
juntaron doce listas de treinta frases de las 35
listas de diez frases.
Se determinó la inteligibilidad verbal para
diferentes relaciones de señal-ruido entre -15
y -2 dB con ruido fijo de 65 dB SPL. Las frases
fueron presentadas monoauralmente a trece
hablantes de español normoyentes entre 21 y
27 años de edad en una cabina insonorizada
empleando auriculares Sennheiser HDA 200.
Se usó un audiómetro virtual con el Oldenburg Measurement Applications desarrollado
por HoerTech1.
1
www.hoertech.de
123
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Durante la fase de optimización del material
verbal, las frases fueron presentadas de
forma abierta. El sujeto debía repetirlas y el
instructor registraba las palabras identificadas correctamente. Para familiarizarse con el
material verbal se empleó una lista sin ruido y
una lista con ruido a baja intensidad (-2 dB
RSR).
A partir de los resultados se determinó una
curva de discriminación definida por la siguiente ecuación para cada palabra presentada, URV y pendiente.
La intensidad de cada palabra fue adaptada a
la media del URV de todas las palabras. Para
conservar la naturalidad de entonación de la
frases, se realizaron experimentos con diferentes adaptaciones de intensidad entre 2 y 5
dB. La adaptación máxima resultante fue de
3dB. Se excluyeron aquellas palabras que
difirieron más de 8 dB de la media. A consecuencia todas aquellas listas de diez frases
fueron excluidas ya que no incluían todo el
material verbal. Finalmente para la evaluación del test se seleccionaron doce listas de
diez frases. La Figura 2 muestra la distribución de URVs de estas listas antes y después
de la adaptación de las palabras.
IV: Inteligibilidad verbal en porcentaje de
respuesta correcta. p50: Pendiente de la curva
de 50% de inteligibilidad.
Figura 2.- Distribución de URVs de las realizaciones de palabras para las doce listas elegidas después de la optimización. En negro se representa la distribución antes y en gris después de la adaptación.
La media del URV antes de la adaptación se
calculó en -8.1 dB RSR con una pendiente de
10.9 %/dB, tras la adaptación el URV fue de 8.3 dB RSR y la pendiente se estimó en 16.0
%/dB. La optimización resultó en un aumento
de la pendiente del test de 5.1 %/dB.
124
EVALUACIÓN
El test fue evaluado considerando los siguientes aspectos: homogeneidad en la
inteligibilidad de las listas de la prueba, efecto de entrenamiento, forma de presentación
(abierta/cerrada) y comparación entre
S.HOCHMUTH. “DETERMINACIÓN DEL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL EN RUIDO. EL TEST DE LA MATRIZ DE FRASES PARA HABLANTES DE ESPAÑOL”
hablantes nativos españoles y latinoamericanos.
Métodos y sujetos
Se emplearon dos procedimientos: la obtención adaptativa del URV y la obtención de la
inteligibilidad verbal con relación señal-ruido
fija. En el modo adaptativo se conservo el
ruido a una intensidad constante de 65 dB
SPL y se adapto la intensidad de la voz dependiendo a la respuesta del paciente.
En primer lugar se trató de estudiar el efecto
del entrenamiento. Las doce listas de diez
frases fueron unificadas en seis listas de
veinte frases. Las seis listas fueron presentadas en orden aleatorio y se determinó el URV
de forma adaptiva. A continuación, se obtuvo
la inteligibilidad verbal con una relación señalruido de -4(-5) y -9 dB (tras pasar la prueba a
cinco personas se cambió la RSR de -5 a -4
dB) con el fin de obtener un 20 % y un 80 % de
discriminación respectivamente. De esta
forma es posible estimar el URV y la pendiente de la curva. Cada lista fue presentada para
cada RSR.
Treinta y siete hablantes de español, 17 de
Santa Cruz de Tenerife y 20 residentes en
Madrid, participaron en la forma de presentación abierta. Otros diez participantes nativos y residentes en diferentes partes de la
geografía peninsular participaron en el modo
de respuesta cerrada. Se realizaron las mismas mediciones con doce personas de nativas diferentes países latinoamericanos reduciendo la segunda parte de las mediciones a
la mitad. Todos los participantes fueron
sujetos normoyentes con umbrales iguales o
inferiores a 20 dB HL para las bandas de
octava entre 125 Hz a 8000 Hz.
Figura 3.- Resultados de seis mediciones adaptivos de entrenamiento utilizando el modo de respuesta abierta con
participantes de España y Latinoamérica y el modo de respuesta cerrada con participantes de España. Se muestra
URVs (media y desviación estándar) en el orden temporal de la presentación de las listas. URV eval representa el
URV de las mediciones en RSRs fijos. Imagen obtenida de 11 y reproducida con autorización de Informa Healthcare.
RESULTADOS
Efecto de entrenamiento
En la Figura 3 se muestra el URV obtenido por
los hablantes españoles y latinoamericanos
por el método adaptativo en forma abierta y
125
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
cerrada. La repetición indica el número de
listas presentadas consecutivamente. Entre la
primera y segunda medición en el modo
abierto se observó un aumento de 1.1 dB
mientras entre la segunda y la última repetición el aumento fue de 0.5 dB. En cuanto a la
forma cerrada, el efecto de entrenamiento
fue ligeramente menor pero también se halló
entre las dos primeras listas presentadas. Las
medias del URV obtenidas entre la segunda y
la última medición fueron de -6.2±0.8 dB RSR
para la forma abierta y -7.2±0.7 dB RSR para
la cerrada. A partir de este resultado se establecen los valores normativos para sujetos
normoyentes en el modo abierto toda vez
que tras dos repeticiones el efecto del entrenamiento es mínimo.
Homogeneidad de las listas de frases
El análisis de la homogeneidad se base en los
resultados de las mediciones con los participantes españoles en el procedimiento de
RSRs fijo. Se calculó el URV para cada sujeto.
Se utilizó el análisis de la varianza (ANOVA)
de dos factores (grupo: participantes de
Santa Cruz de Tenerife y participantes peninsulares) con repetición (número de lista de
diez frases). No se encontraron diferencias
significativas en el factor grupo. En cuanto a
la lista se mostró una diferencia estadísticamente significativa. Las comparaciones por
pares mostraron diferencias significativas de
lista 1 y lista 6 (p = 0.013) y lista 3 y listas 2, 4,
6 y 7 (p = 0.015, p = 0.011, p = 0.012, p = 0.005,
respectivamente). En base a estas diferencias
las lista 1 y 3 fueron eliminadas de la prueba
final.
Forma de presentación y sujetos nativos españoles vs. latinoamericanos
A partir de los resultados obtenidos en el
entrenamiento se analizó el efecto de la
forma de presentación y el origen geográfico
de los hablantes en la percepción verbal. Los
datos fueron analizados a través de una
ANOVA de dos factores con repetición. Se
incluyeron los factores grupo (españoles
forma abierta, españoles forma cerrada y
latinoamericanos forma abierta) y repetición.
Figura 4.- Curvas de inteligibilidad determinadas de las mediciones en RSRs fijos con participantes de España y
Latinoamérica (línea sólida y línea de puntos, respectivamente) en el modo respuesta abierta y participantes
españoles en el modo de respuesta cerrada (línea punteada). Imagen obtenida de 11 y reproducida con autorización de Informa Healthcare.
126
Se encontraron diferencias significativas para
ambos factores (Fgrupo(2;56) = 13.036, pgrupo <
0.001; Frep.(5;280) = 59.454, prep.< 0.001). Las
comparaciones por pares mostraron diferencias significativas entre las formas de presentación. No se encontraron diferencias en
función del origen de los participantes.
La Figura 4 muestra las curvas de inteligibilidad adaptadas a los resultados de las diez
listas en las cuales no se encontraron diferencias significativas estadísticamente para
los participantes españoles, modalidad de
respuesta abierta o cerrada y para los participantes latinoamericanos de forma abierta.
CONCLUSIÓN
En este estudio hemos revisado la elaboración del Test de la Matriz de Frases en español similar a los Tests de Frases Hagerman1 y
el Test de Frases de Oldenburg2. En estas
pruebas las frases conservan la misma estructura sintáctica pero son imprevisibles semánticamente. Se optimizó el material verbal
para aumentar la pendiente de la curva de
inteligibilidad con lo cual determinar el URV
en ruido de la forma más precisa posible. La
evaluación del test mostró un aumento de 2.2
%/dB ligeramente inferior a lo estimado (5.1
%/dB). El URV y la pendiente de la curva de
inteligibilidad determinados por mediciones
con RSRs fijos resultaron en -6.7 dB RSR y 13.2
%/dB respectivamente en la forma de presentación abierta y en -7.7 dB RSR y 14 %/dB respectivamente en la forma de presentación
cerrada.
Al Igual que lo observado en los tests en
sueco1, alemán2 y danés7 se constató un
efecto de entrenamiento especialmente
entre las dos primeras listas. Por eso es conveniente entrenar al paciente con al menos
dos listas de veinte frases. Tras este entre-
namiento se consiguen resultados válidos y
reproducibles.
El test contiene diez listas de diez frases que
se combinan en listas de veinte o treinta
frases. Es recomendable usar el test mediante un procedimiento adaptivo en el cual se
determine el URV a un 50% de inteligibilidad.
Con el test de la matriz presentado en este
estudio se ha elaborado una prueba de frases
en ruido con un material verbal optimizado y
que no varía en su complejidad lingüística. La
construcción del test permite repetir las listas
varias veces ya que las frases no pueden ser
memorizadas.
De las mediciones llevadas a cabo en el presente estudio en sujetos normoyentes y con
un procedimiento adaptativo se obtuvieron
los siguientes valores de referencia para la
presentación de frases con ruido de fondo:
1.
Forma de presentación abierta: UVR
= -6.2 ± 0.8 dB RSR
2.
Forma de presentación cerrada:
UVR = -7.2 ± 0.7 dB SNR
No se encontraron diferencias significativas
estadísticamente entre hablantes nativos
españoles y latinoamericanos.
Este test ofrece la posibilidad de generar una
versión reducida para niños3 a partir de cuatro años o para personas con algún tipo de
discapacidad cognitivas. En la versión reducida las frases están formadas solamente por
las últimas tres palabras. Esta versión del test
aun no ha sido evaluada.
Agradecimiento
Gracias a Ruth García Galán y Pilar Pereira por
su apoyo durante la grabación del material
verbal. Nina Wardenga de la Universidad
medica de Hanover por su recolección de
127
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
datos para la forma cerrada. Gracias especiales al Dr. José Juan Barajas de Prat de la Clínica Barajas (Santa Cruz, Tenerife) y Victoria
Marrero de la Universidad Nacional de Educación a Distancia (Madrid).
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Amparo Postigo Madueño
Hospital Universitario Virgen Macarena y Centro Audiológico, S.L.Sevilla.
RESUMEN
La existencia de un paciente infantil que acuda por presentar acúfenos, no es frecuente en una consulta de ORL
general ni de ORL pediátrica.
Tras nuestra inicial investigación de la incidencia de pacientes pediátricos con acúfenos en consulta de Audiología
Infantil (incluida en la Ponencia Oficial del XXIV Congreso de la SORLA, Granada, 2010), nos hemos animado a
seguir investigando y ampliando ese estudio.
En el presente trabajo, se ha evaluado la presencia o ausencia del síntoma “acúfeno” en los niños asistidos en la
consulta de Audiología Infantil del Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla y en la del Centro Audiológico, S.L. de Sevilla.
El período de tiempo que hemos investigado ha sido desde el 1 de noviembre de 2010 hasta el 31 de enero de 2011
(fase inicial del período anual que vamos a evaluar).
El número de pacientes incluidos es de 391 (212 varones/179 hembras) con edades comprendidas entre los 4-10
años, eligiendo estas edades porque ya son capaces de colaborar en el cuestionario dirigido respecto a la presencia o no de acúfenos.
En cuanto a la relación con su diagnóstico audiológico, se han distribuido en:
-
Normoacusia
Hipoacusia de transmisión
Hipoacusia neurosensorial
Los resultados obtenidos son análogos a los de nuestro estudio inicial y realizamos la comparación con otras
investigaciones similares.
Nuestro objetivo es, además de ampliar el número de pacientes para obtener datos estadísticamente significativos, indagar en otros pacientes sin otra sintomatología ORL que puedan presentar el síntoma “acúfeno”.
INTRODUCCIÓN10
…mamá, toda la noche estuvo encendida la televisión…
E
s la explicación que un niño con acúfenos podría dar a su madre por la
mañana, de que no había dormido
bien por culpa del “ruido de la televisión”,
pero no es habitual esta consulta, al menos
en el medio en el que desarrollamos nuestra
labor asistencial.
Correspondencia: C/San Fernando, nº17. 41701 – Dos
Hermanas. Sevilla.
e-Mail: [email protected]
Así como la problemática y consulta por
acúfenos en adultos va aumentando y requiere más demanda de estudio y tratamiento, en
el niño hay que buscar este síntoma si queremos conocer su incidencia con un cuestionario dirigido.
En los estudios que hemos revisado sobre la
presencia de acúfenos en los niños, vemos
que aunque desde hace años se han descrito
en la literatura trabajos sobre acúfenos en los
niños, es quizás y de forma más reciente,
cuando la trascendencia de este síntoma, por
ocupar un lugar destacado en la consulta ORL
129
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
en el adulto, nos lleva a pensar si éste síntoma no trae un camino recorrido desde la
infancia.
Fue Nodar1 (1972) en un estudio de población
entre 11-18 años de normoacúsicos quien
encontró una prevalencia de 15% de acúfenos,
siendo el mismo Nodar2 (1984) en población
de la misma edad donde encontró en hipoacusias moderadas-graves un 100% de prevalencia y de 35% en hipoacusias profundas.
Buscando poblaciones en edad similares a la
que nos vamos a ocupar, Stouffer y col.3
(1991) en un estudio de población entre 7-10
años, encontró una prevalencia de acúfenos
de 6-13% en normoacúsicos y entre 24-29% en
hipoacusias mixtas (sin especificar grado de
las mismas).
Machado en Hérraiz y Hernández4 (2002)
refiere que existe una mayor prevalencia en
niños hipoacúsicos que en normoacúsicos y
dentro de los hipoacúsicos más en las hipoacusias moderadas-graves que en las hipoacusias profundas. Así mismo, incide en la prevalencia mayor de acúfenos en casos de patología otológica (sobre todo oídos adhesivos).
Recientes estudios suecos realizados por
Holgers y col5 (2004) en niños de 7 años de
edad, estudiando la prevalencia de acúfenos
en estudios controles en 1997 (12% presentaban acúfenos) y en 2004 (61% presentaban
acúfenos), lo que significa un aumento importante de la prevalencia de los mismos.
OBJETIVO DEL TRABAJO
El objetivo del presente trabajo es la evaluación de la presencia o ausencia del síntoma
“acúfeno” en los niños asistidos en una consulta de Audiología Infantil en un período de
130
tres meses (fase inicial de un estudio más
amplio de un año).
MATERIAL Y METODOS
Se incluyen en el presente trabajo los niños
que para diagnóstico audiológico se estudian
desde el 1 de noviembre de 2010 hasta el 31
de enero de 2011 en la consulta de Audiología
Infantil del Hospital Universitario Virgen
Macarena de Sevilla y en la de Centro Audiológico S.L. de Sevilla.
La distribución de los niños por sexo se expone en la Gráfica 1.
Gráfica 1.- Distribución de los niños asistidos según
sexo: 179 hembras / 212 varones.
A los pacientes se les realizan diversas técnicas, según sea necesario, para llegar a su
diagnóstico audiológico:





Otoemisiones Acústicas (equipo de
otoemisiones Eclipse de Interacoustic).
Potenciales diagnósticos de umbral y
potenciales de estado estable (equipo
de potenciales Eclipse Interacoustic).
Audiometría por refuerzo visual (audiómetro clínico AC 33 de Interacoustic y
altavoces modelo RV A201 de Interacoustic).
Audiometría por condicionamiento con
juego (audiómetro Sibelmed AC50-D).
Audiometría convencional (audiómetro
Sibelmed AC50-D).
AMPARO POSTIGO MADUEÑO. “ACÚFENOS EN NIÑOS. INCIDENCIA EN UNA CONSULTA DE AUDIOLOGÍA INFANTIL”

Timpanometria y reflejos estapediales
(impedanciómetro Amplaid modelo
A766 y Oticon 425).
Cuestionario dirigido.En los niños si queremos conocer la presencia
de “acúfenos” es conveniente realizar un
213
cuestionario dirigido, porque así como el
adulto puede acudir a la consulta por el
síntoma “acúfenos” exclusivamente, en los
niños hay que buscarlos.
En el cuestionario a los padres nos interesa la
presencia de acúfenos y si existe alguna
problemática de enfermedad añadida y la
repercusión en su ambiente familiar, escolar,
de ocio, etc.
En el cuestionario a los niños tenemos que
modificar las formas de preguntar, interesándonos por si escucha “sonidos” en su
oído o en su cabeza, si se hacen más fuertes
en determinadas situaciones, pero sin preocupar tampoco en exceso a los niños, por
no hacer “problema” lo que para ellos no lo
es. Al igual que a los padres, se indaga en su
empeoramiento en determinadas situaciones
cotidianas.
Para poder realizar el cuestionario es por lo
que hemos acotado el presente trabajo a las
edades comprendidas entre los 4-10 años.
RESULTADOS
Hemos obtenido un diagnóstico audiológico
en todos los niños explorados que se expone
a continuación con sus resultados:
a)
b)
Niños que presentan normoacusia, han
sido un total de 140 pacientes.
Niños que presentan hipoacusia de
transmisión, han sido un total de 210 pacientes.
c)
Niños que presentan hipoacusia neurosensorial, han sido un total de 41 pacientes.
No se valoran grados dentro de los “b” y “c”.
Se exponen en la Gráfica 2.
Gráfica 2.- Distribución según diagnóstico audiológico: 140 normoacusia, 210 hipoacusia de transmisión, 41 hipoacusia neurosensorial.
A los 391 niños se ha realizado “cuestionario
dirigido” sobre presencia de acúfenos y hay
27 niños que si refieren acúfenos. Se expone
en la Gráfica 3.
Gráfica 3.- Distribución de los niños que presentan
acúfenos dentro de cada grupo audiológico: 137
normoacusia sin acúfenos, 3 normoacusia con
acúfenos, 131 hipoacusia de transmisión sin acúfenos, 19 hipoacusia de transmisión con acúfenos, 36
hipoacusia neurosensorial sin acúfenos, 5 hipoacusia neurosensorial con acúfenos.
CONCLUSIONES
1.- En los niños hay que circunscribir la edad
para una información adecuada de la existencia de acúfeno a los 4-10 años. La consideramos apta porque ya el niño comprende aunque sea con explicaciones fáciles y asequibles
131
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
a su lenguaje sus acúfenos y también la familia ha tenido tiempo para conocer y vivir las
incidencias del síntoma que nos ocupa.
2.- La incidencia de acúfenos en el total de la
muestra estudiada es de 6,90% (391 niños).
3.- La incidencia de acúfenos en la normoacusia es de 2,14%.
4.- La incidencia de acúfenos en la hipoacusia
de transmisión es de 9,04%.
5.- La incidencia de acúfenos en la hipoacusia
neurosensorial es de 12,19%.
INVESTIGACIONES FUTURAS.Por el interés que nos ha despertado este
tema, hemos decidido continuar la investigación en un número y tiempo mayor (durante
un año) para poder obtener una información
más concluyente.
Otro tipo de pacientes que estamos comenzando a evaluar son los que proviniendo de
Neurología y Psiquiatría Infantil, que no presentan patología ORL propiamente dicha,
pero sí refieren acúfenos.
132
BIBLIOGRAFÍA
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5. Holger K-M.
http:// www.dagensnyheter.se/
“EVALUACIÓN DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON UN TRASTORNO DEL EQUILIBRIO”
Gabriel Trinidad Ruiz
Unidad de Otoneurología. Servicio de ORL. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz.
RESUMEN
INTRODUCCIÓN.Los trastornos del equilibrio constituyen una entidad frecuente en la población general, provocando en muchos casos la pérdida
de la autonomía y la incapacidad laboral en la edad adulta. Sin embargo, estas afecciones tienen unas características distintas en
la edad pediátrica, cursando en ocasiones inadvertidas, menospreciadas como torpeza idiosincrática del niño, o sobrevaloradas
en forma de temor injustificado a entidades de extrema gravedad. En este estudio pretendemos valorar las características clínicas
y epidemiológicas de estos trastornos en los pacientes pediátricos que acuden a la unidad de Otoneurología de nuestro servicio,
y, especialmente, qué representación tienen entre los niños ya diagnosticados de una alteración auditiva.
MATERIAL Y MÉTODOS.De forma prospectiva se estudiaron 1738 pacientes a lo largo del período 2005-2010, de los cuales 76 (4,37%) habían iniciado sus
síntomas cuando contaban con menos de 16 años. En este estudio valoramos diversas variables relacionadas con la exploración
realizada, los diagnósticos encontrados, y las diferencias que encontramos respecto a la población adulta. Prestamos además un
especial interés a los hallazgos encontrados en un grupo de niños diagnosticados de distintos tipos de deficiencias auditivas.
RESULTADOS.Encontramos en el grupo pediátrico algunas diferencias significativas con el adulto, referidas especialmente a las alteraciones
exploratorias (menor incidencia de signos neurológicos y de disfunción vestíbulo-espinal) y, especialmente a los diagnósticos
encontrados, siendo el más frecuente el vértigo asociado a la migraña. Además encontramos diferencias entre los déficits vestibulares encontrados, con una mayor incidencia en la edad pediátrica de vestibulopatías estables, frente al grupo adulto, donde la
incidencia de éstas y las fluctuantes fue equivalente. En cuanto a la incapacidad asociada al trastorno del equilibrio, encontramos
diferencias en los tres aspectos valorados por el DHI (Dizziness Handicap Inventory), con una menor incapacidad en el grupo
pediátrico.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES.Los resultados encontrados nos muestran algunas diferencias en cuanto a la presentación y la repercusión de los trastornos del
equilibrio en la edad pediátrica y la adulta, que nos orientan hacia una mayor dificultad en la obtención de datos exploratorios
fiables, y, al mismo tiempo, un menor impacto del trastorno en el funcionamiento global del paciente.
También encontramos una elevada incidencia de signos exploratorios de déficit vestibular en pacientes con déficit auditivos.
INTRODUCCIÓN‡‡‡
en ocasiones inadvertidos.
os trastornos del equilibrio constituyen
una entidad frecuente en la población
general, provocando en muchos casos
la pérdida de la autonomía y la incapacidad
laboral en la edad adulta. Sin embargo, estas
afecciones tienen unas características distintas en la edad pediátrica, no sólo por su menor incidencia, sino también por su etiología
e impacto diferenciales, lo que les hace pasar
La pertinencia de este tema en el ámbito de
la hipoacusia infantil radica en varios aspectos que es preciso tener en cuenta:
L
Correspondencia: Servicio de ORL. Hospital Perpetuo
Socorro. C/Damián Téllez Lafuente, s/n. 06011. Badajoz.
3.
La presencia de hipoacusia en determinadas vestibulopatías, como la enfermedad de Menière nos orienta hacia un origen
común de la patología.
4.
La presencia de trastornos del equilibrio en algunos procesos de oído medio, que
e-Mail: [email protected]
133
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
cursan también con hipoacusia, como la
otosclerosis, o las otitis medias supuradas.
5.
La presencia de trastornos del equilibrio en diversas hipoacusias congénitas
sindrómicas (Usher, Pendred, Alport...).
Dados estos antecedentes, no debería sorprendernos encontrar algún grado de alteración vestibular también en los casos de
hipoacusia congénita no sindrómica, y, en
efecto, este paralelismo se ha estudiado con
relativa frecuencia en la literatura, encontrando desde un 26% hasta un 97% de déficits
vestibulares en las exploraciones realizadas a
niños con distintos tipos de sordera congénita no sindrómica1-5.
En este estudio pretendemos valorar las
características clínicas y epidemiológicas de
estos trastornos en los pacientes pediátricos
que acuden a la unidad de Otoneurología de
nuestro servicio, y, especialmente, qué representación tienen entre los niños ya diagnosticados de una alteración auditiva.
población pediátrica (cuyos síntomas comenzaron antes de los 16 años), el 4,37% (76 pacientes).
Se dividió la muestra en dos grupos, considerando esta circunstancia (el inicio de la clínica
antes de los 16 años) como variable de agrupación, y estableciendo las comparaciones
referidas más adelante entre los dos grupos.
Diseño del estudio


Tipo de estudio.- observacional, prospectivo.
Muestreo.- consecutivo.

Población de referencia.- área de
salud de Badajoz.

Población diana.- pacientes remitidos
a la unidad de Otoneurología por un
trastorno del equilibrio, cuyos síntomas
comenzaron antes de los 16 años.

Variables del estudio.- se recogieron
los datos clínicos referidos en la Tabla 1.
PACIENTES Y MÉTODOS
Pacientes estudiados
Durante el período 2005-2010 fueron atendidos 1738 pacientes en la unidad de Otoneurología de nuestro servicio, constituyendo la
ANAMNESIS
EXPLORACIÓN ORL
EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
134
Edad
Sexo
Edad de inicio de los síntomas
Síntoma principal
Curso temporal
Duración
Acompañantes
Desencadenantes
Antecedentes familiares y personales
Patologías, tratamientos e intervenciones previos
Otoscopia
Audiometría
Pares craneales
Tono
GABRIEL TRINIDAD RUIZ. “EVALUACIÓN DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON UN TRASTORNO DEL EQUILIBRIO”
EXPLORACIÓN VESTIBULAR
DIAGNÓSTICO
IMPACTO SOBRE LA CALIDAD DE VIDA
Habla
Marcha
Coordinación, diadococinesia
Seguimiento ocular
Nistagmo espontáneo
Reflejo vestíbulo-espinal
Reflejo vestíbulo-ocular
Exploración canalicular
Diagnóstico específico
Diagnóstico categorizado
Escala AAO
Escala DHI
Tabla 1.- Variables del estudio.
RESULTADOS
Anamnesis
La distribución por sexos en los pacientes
pediátricos fue ligeramente más homogénea
que en los adultos, con una proporción femenino:masculino de 5,4:4,6, mientras que
en el grupo de más de 16 años el 63% de los
pacientes eran mujeres.
Como se puede ver en los Gráficos 1 y 2, aunque la distribución de la variable “síntoma
principal”, no es significativamente distinta
en los dos grupos, sí que lo es cuando nos
limitamos a estudiar específicamente las
vestibulopatías, que cursan asintomáticas en
casi el 30% de los niños en el momento del
diagnóstico, y se refieren en una mayor proporción de casos como inestabilidad que en
el caso de los adultos.
Esto mismo podemos observar en el caso de
la variable “Curso temporal”, cuya distribución global tampoco difiere de forma significativa en ambos grupos, pero sí en el caso de
las vestibulopatías (como se puede ver en el
Gráfico 3), con una proporción de episodios
únicos del 40% en el grupo infantil, mientras
que en el adulto este porcentaje es del 8,6%.
Del mismo modo, y debido, como luego
veremos, a la distinta distribución de las
patologías encontradas en ambos grupos,
también encontramos diferencias en cuanto
a la duración del síntoma principal en las
vestibulopatías, siendo ésta de días en el 50%
de los niños, mientras que en los adultos este
evento se da sólo en el 10,22% (Gráfico 4).
Respecto a los acompañantes y los desencadenantes referidos por los pacientes, encontramos claras diferencias entre los grupos
(Gráficos 5 y 6). En el primer caso, observamos que, mientras que en el grupo de los
adultos el acompañante más frecuente es el
síndrome vegetativo (54,63%), entre los niños
lo más frecuente es algún tipo de síntoma de
índole neurológico (53,66%). En el segundo
caso, los movimientos desencadenan o agravan los síntomas de los adultos en un 54,07%,
mientras que en los niños esta proporción
llega sólo al 19,74%.
135
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Gráfico 1.- Distribución de la variable “Síntoma principal”.
Gráfico 2.- Distribución de la variable “Síntoma principal” filtrando solamente las vestibulopatías.
Gráfico 3.- Distribución de la variable “Curso temporal” en ambos grupos, filtrando solamente las vestibulopatías.
136
GABRIEL TRINIDAD RUIZ. “EVALUACIÓN DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON UN TRASTORNO DEL EQUILIBRIO”
Gráfico 4.- Distribución de la variable “Duración” en ambos grupos, filtrando solamente las vestibulopatías.
Gráfico 5.- Distribución de la variable “Acompañantes”.
Gráfico 6.- Distribución de la variable “Desencadenantes”.
Lo que más llama la atención respecto a los
antecedentes familiares, es que la migraña es
mucho más frecuente en el grupo infantil,
llegando al 39,47%, mientras que en los adultos es sólo del 5,7%.
137
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Exploración
Como se puede ver en los Gráficos 7, 8 y 9,
tanto la exploración neurológica como la
vestibular estaban alteradas en una mayor
proporción de adultos que de niños, comprobándose esta diferencia en el segundo
caso tras filtrar sólo los déficits vestibulares
acaecidos en los últimos 12 meses.
Gráfico 7.- Exploración neurológica en ambos grupos.
Gráfico 8.- Exploración vestibular en ambos grupos.
138
En este sentido, realizamos la comparación
de la alteración en la exploración vestibular
por grupos de edad, comprobando que ésta
va elevándose progresivamente, incluso si
eliminamos el sesgo de la distinta distribución de diagnósticos filtrando solamente los
déficits vestibulares recientes (Gráfico 10).
GABRIEL TRINIDAD RUIZ. “EVALUACIÓN DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON UN TRASTORNO DEL EQUILIBRIO”
Gráfico 9.- Exploración vestibular en ambos grupos, filtrando exclusivamente los déficits vestibulares recientes.
Gráfico 10.- Exploración vestibular en los distintos grupos de edad, filtrando exclusivamente los déficits vestibulares recientes.
Diagnósticos
Como puede verse en el Gráfico 11, el diagnóstico más frecuente en el grupo infantil es
el vértigo asociado a la migraña, o el vértigo
paroxístico de la infancia (37,29%), mientras
que en adulto, lo más frecuente es el vértigo
posicional paroxístico benigno (33%).
Al igual que en los adultos, la prevalencia de
los distintos diagnósticos en los niños tam-
bién varía con la edad, encontrándose como
diagnóstico preferente entre los 0 y los 2
años el déficit vestibular congénito (66,7%),
entre los 3 y los 7, y entre los 8 y los 11 la
migraña (50% y 44% respectivamente), y entre
los 12 y los 16 años cobran mayor importancia
otras circunstancias como los problemas
vasculares asociados al crecimiento, o los
pacientes en los que no se encuentra ninguna
alteración (32,1%).
139
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Gráfico 11.- Distribución de diagnósticos.
Gráfico 12.- Puntuación DHI.
Impacto sobre la calidad de vida
Un aspecto fundamental de los trastornos
del equilibrio es, precisamente, cuánto afectan a la vida diaria del paciente, suponiendo
en algunos casos un grave menoscabo de su
autonomía. Como se puede ver en el Gráfico
12, existe una importante diferencia entre los
puntajes de DHI (Dizziness Handicap Inventory) en niños y adultos, sobre todo en los
aspectos funcionales y emocionales.
140
Pacientes con hipoacusia congénita no
sindrómica
En la realización de este estudio nos interesó
la posibilidad de realizar una valoración vestibular en los niños diagnosticados de hipoacusia congénita no sindrómica, dados los
antecedentes bibliográficos encontrados.
Como observamos en el Gráfico 13, sólo pudimos explorar 8 niños a lo largo de los últimos 6 meses, comprobando algún tipo de
déficit vestibular en 6 de ellos, sin que, hasta
GABRIEL TRINIDAD RUIZ. “EVALUACIÓN DEL PACIENTE PEDIÁTRICO CON UN TRASTORNO DEL EQUILIBRIO”
el momento de la exploración, se hubiera
demostrado ninguna alteración en el desarrollo motor de los niños, más allá de un discreto
retraso de la deambulación y en el control
cefálico en 2 niños con déficit bilateral.
Gráfico 13.- Exploración vestibular en 8 niños con hipoacusia congénita no sindrómica.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
A la vista de los resultados de este estudio,
encontramos que los trastornos del equilibrio
en la infancia tienen un patrón distinto al
encontrado en la edad adulta.
Estas diferencias no se limitan a la etiología
de estas patologías, donde encontramos una
distribución similar a otros autores6,7,8, sino
que, incluso centrando la atención sobre
patrones etiopatológicos comunes, encontramos patrones clínicos distintos, cursando
en numerosos casos de forma asintomática
en los niños, trastornos que causan un motivo frecuente de consulta en la edad adulta.
En este sentido, debemos inferir que, pese a
la baja incidencia encontrada en población
infantil, tanto en este estudio como en otros
de mucha mayor magnitud 9, la menor repercusión clínica que pueden tener estos trastornos en la edad pediátrica, es posible que
su presencia en este grupo etario sea mayor
de la representada en las consultas médicas10.
Como apuntábamos al principio de esta exposición, son numerosos los estudios que
avanzan una afectación paralela del aparato
vestibular y la cóclea en las hipoacusias
congénitas1-5, lo que aconseja, como mínimo,
vigilar la evolución del sistema del equilibrio
en estos niños, ya que, aunque la repercusión
sobre su desarrollo no parece ser grave en
general, sí que puede condicionar en determinados casos un factor más a tratar en el
proceso de eliminación del riesgo de exclusión al que están expuestos estos pacientes.
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Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006
Feb;70(2):259-65.
“ALUMNADO CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVOLINGÜÍSTICAS”
1
Santiago Torres Monreal , Ignacio Moreno Torres2, Rafael Santana Hernández3
1 Departamento de Psicología Básica. Universidad de Málaga
2 Departamento de Filología Española II. Universidad de Málaga
3 Departamento de Educación. Universidad de Las Palmas de Gran Canarias
RESUMEN
Pese a los avances en tecnología, neonatología y educación, persisten diferencias importantes, entre sordos y
oyentes, en el desarrollo del lenguaje oral.
Este informe presenta un estudio evolutivo, cuyo objetivo inicial fue evaluar el uso simultáneo de implante coclear temprano y palabra complementada en el desarrollo lingüístico de un sujeto sordo profundo prelocutivo. Entre
los 15 y 78 meses se grabaron 159 muestras de habla, disponibles en el CORPUS-MOC de CHILDES. Se evaluó el
desarrollo prelingüístico, -balbuceo canónico, inventario fonético y primeras palabras-, y lingüístico, -fonología,
léxico, gramática y pragmática-. A los 4 años de IC se confirmó la existencia de trastorno por déficit de atención
(TDAH).
Los resultados muestran que en desarrollo prelingüístico sigue las etapas del oyente. Sin embargo en desarrollo
lingüístico muestra diferencias léxicas, gramaticales y pragmáticas.
Se concluye que implante coclear más palabra complementada, pese al TDAH, tuvieron fuerte impacto en el
desarrollo prelingüístico, más dependiente de la percepción. En desarrollo lingüístico, más dependiente del
procesamiento de la información, se hallaron alteraciones en gramática y pragmática, que también están documentadas en casos de sordera sin déficit asociado.
Se precisan futuras investigaciones centradas en la presentación visual del input oral antes del implante coclear, y
se sugiere continuar simultaneando implante y sistemas aumentativos hasta eliminar los desfases. Esta práctica
podría mejorar la percepción de aspectos fonémicos del input, que oído normal e implante coclear no procesan
exactamente igual, y que podrían repercutir posteriormente en la adquisición de la gramática, la pragmática y
todo ello en la lectura.
INTRODUCCIÓN§§§
“T
he education of children born
deaf is essentially a war against
cognitive poverty”1. Esta cita es
la primera frase del prólogo de The deaf
schoolchild. Con esta frase empieza el más
citado de los estudios científicos sobre las
consecuencias cognitivo-lingüísticas de la
sordera prelocutiva en el aprendizaje escolar.
El impacto que causó este estudio ha llegado
Correspondencia: Santiago Torres Monreal. Facultad de
Psicología. Campus de Teatinos. Boulevard Louis Pasteur,
s/n. 29071 – Málaga.
e-Mail: [email protected]
hasta nuestros días. La conclusión más conocida del estudio de Conrad es que más del
50% del alumnado con sordera severa y profunda terminaba la enseñanza obligatoria,
hacia los 16 años de edad, con el nivel lector
de los alumnos oyentes de 8 años, y ningún
sujeto del estudio alcanzó el nivel lector
correspondiente a su edad cronológica. Otras
dos conclusiones no menos importantes
fueron: una, que el grado de pérdida auditiva
no predecía ni limitaba el techo lector del
sordo, pues igualados en inteligencia verbal y
fonología, el grupo con pérdidas <85 dB y el
grupo con pérdidas >95 dB, las diferencias a
nivel lector desaparecían; y otra, que la sor143
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
dera no es obstáculo insalvable para adquirir
la fonología. Estos datos, teóricamente,
dejaban abierta la posibilidad de que el sordo
pudiera acceder a la lectura usando los mismos procedimientos que el oyente.
En las tres décadas que nos separan del estudio de Conrad se han producido avances
espectaculares en tres ámbitos: 1) tecnológico
(implante coclear), 2) sanitario (screening
universal neonatal, y 3) educativo (estimulación temprana, implicación familiar e implantación del grado de logopedia en 14 universidades del país). Los avances también se han
notado en tres ámbitos: 1) mejoras en percepción, producción e inteligibilidad del
habla, 2) reducción, que no eliminación, de
las diferencias sordo vs oyente en desarrollo
cognitivo-lingüístico, y 3) alfabetización del
sordo usando los mismos recursos lingüísticos y herramientas cognitivas que su par
oyente.
En las páginas siguientes, tras revisar unos
conceptos básicos, nos centraremos en tres
trabajos recientes de los grupos de investigación modelo oral complementado (MOC) y
adquisición lingüística de sujetos con implante
coclear (ALSIC) de la universidad de Málaga
(UMA). El objetivo principal será aportar
datos sobre las primeras etapas del desarrollo lingüístico del niño con implante coclear
(IC) más palabra complementada (PC), o sea,
mostrar la posibilidad y ventajas de simultanear instrumentos para percibir el habla
mediante modalidad auditiva (IC) y modalidad visual (PC).
El implante coclear (IC): el IC temprano está
contribuyendo cada vez más eficazmente,
conforme se reduce la edad de implantación,
a restablecer la función auditiva. Sin embargo, siempre llegará con un retraso importante, si se compara con el oído normal. Todavía
144
no se sabe con precisión el impacto de este
retraso, pero se puede deducir su importancia analizando las sorprendentes adquisiciones lingüísticas que hace el bebé y niño oyente durante sus primeros meses de vida, meses en los que el niño sordo está privado de la
audición. Por otra parte, el IC temprano ha
cambiado radicalmente la forma de actuar en
caso de sordera prelocutiva. La intervención
del logopeda ya no tiene como objetivo principal la desmutización del sordo. Esto le deja
margen para actuar sobre el desarrollo cognitivo-lingüístico, anticipándose a posibles
retrasos en aspectos puntuales, que se irían
agrandando conforme aumentan las exigencias del curriculum escolar, si no se actúa
adecuadamente y a tiempo2-3. La visión superficial y generalizada de la sordera ha puesto el énfasis en la pérdida auditiva. Si este
fuera todo el problema, cabría esperar que el
IC fuera la solución, pues se ha mostrado
eficaz en percepción del habla4, producción5,
inteligibilidad del habla6, desarrollo lingüístico oral7 y, como consecuencia, aumento del
nivel lector8.
Los sistemas aumentativos de comunicación
(SAC): las debilidades del IC frente al oído
sano, por ejemplo en percepción de la prosodia afectiva9, en la transmisión espectral 10, en
la percepción del rasgo de lugar de articulación11-12, más el retraso con el que llega al
rescate de la función auditiva, su uso necesariamente temporal y discontinuo, entre otras
limitaciones, aconsejan el uso de SAC complementarios que hagan visible el habla13. Hay
evidencia empírica de las ventajas del uso
simultáneo del IC+PC durante la etapa más
crítica para la adquisición lingüística, o sea,
los primeros años de vida en el entorno familiar14-15. Las investigaciones sobre la PC del
grupo liderado por Jesús Alegría en la universidad de Bruselas16, y los trabajos de los gru-
SANTIAGO TORRES MONREAL Y COL. “ALUMNOS CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVO-LINGÜÍSTICAS”
pos MOC y ALSIC de la UMA, entre otras
fuentes, muestran la conveniencia de exponer al bebé y niño sordo prelocutivo, con o
sin IC, antes y después del IC, a SAC que
hagan visible el habla. Además, estos SAC
potencian las prestaciones del IC contribuyendo a mejorar la percepción audiovisual del
habla y con ello la adquisición del sistema
fonológico, que posteriormente será decisivo
para el buen funcionamiento de la memoria
de trabajo y de ésta en la lectura16-17.
La palabra complementada (PC): la PC, del
inglés Cued Speech, es un sistema de claves
manuales, que al ejecutarse en sincronía con
el habla eliminan la ambigüedad labial18-19
(adaptación española de la PC, y
www.uma.es/moc, para aprender el sistema).
La PC ha despertado gran interés entre los
investigadores20. Distintas investigaciones
aportan datos sobre las ventajas que la PC
comporta frente a otros sistemas21-23. Esto se
debe a que la lectura labial sola, por sus ambigüedades, no puede ser la base del desarrollo fonológico en ausencia de audición. Si el
input oral no se percibe de forma completa,
clara y distinta, por modalidad auditiva, visual, o ambas, la forma del lenguaje oral
(fonología, morfología y sintaxis) se verá
afectada. El uso temprano de la PC puede
evitarlo. La base de la PC es el complemento
manual, que mediante la posición de la mano
(hay 3 posiciones: lado, barbilla y garganta),
la forma de la mano (hay 8 formas) y el movimiento de la mano (hay 3 movimientos)
desambigua el habla vista en los labios. Cada
figura acompaña a más de una consonante y
más de una vocal, de ahí que sean imprescindibles tanto la información labial como la
manual para discriminar un segmento de
habla. Ejemplo: /pe/ vista en los labios sin
audición puede identificarse como /pe, pi, be,
bi, me, mi/, pero al ir acompañada de la clave
manual (dorso de la mano con el índice extendido /p, b/ tocando la barbilla /e, o/) la
ambigüedad desaparece. La sencillez del
sistema, basado en la fonética del habla,
teóricamente permite que el niño sordo sea
expuesto al sistema a partir de los 2 meses de
edad. La exposición temprana y consistente
hará que el niño desarrolle el lenguaje oral
mediante input visual, igual que su par oyente lo desarrolla mediante input audiovisual.
Fonología, procesamiento de la información
y lectura: la adquisición de la fonología, como
proceso automático de adquisición temprana, debería ser un objetivo irrenunciable en la
habilitación del niño con sordera prelocutiva.
Si la fonología no se activa como proceso
automático, y esto sólo ocurre cuando se
adquiere tempranamente, la cognición, el
lenguaje oral y, sobre todo, la lectura corren
el riesgo de quedar trabados. El círculo vicioso en el que queda atrapado con frecuencia
el alumno sordo que va a la escuela para
aprender el lenguaje (su déficit en lenguaje
oral le impide leer bien, pero leer mal le dificulta avanzar en lenguaje oral) contrasta con el
círculo virtuoso del oyente, que va a la escuela con el lenguaje aprendido y esto le facilita
la lectura, que a su vez contribuye a mejorar
su lenguaje24. Dos trabajos recientes aportan
datos para entender el proceso de convertirse en lector eficaz mediante el uso de
IC+PC16,25; por su parte, trabajos con muestras españolas siguen aportando datos sobre
el fracaso lector de muchos sordos26-27, si bien
se constata también una evolución positiva
del nivel lector del alumnado con sordera en
los últimos años, explicable por el mejor nivel
alcanzado en lenguaje oral8, e incluso algunos
sordos han conseguido niveles lectores excelentes28. El estudio de estos casos tiene un
valor que va más allá de lo puramente excepcional, pues aporta datos para demostrar que
145
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
la sordera en sí misma no pone techo al desarrollo cognitivo-lingüístico y lector del sordo,
siempre y cuando en tiempo y forma se apli-
que un modelo basado en competencias y
respetando las restricciones impuestas por la
adquisición natural del lenguaje (Figura 1).
Competencias
Cognitiva:
procesos y conocimientos generales
Lingüística:
Fonología, semántica y sintaxis
Fonología
Morfología
Forma
Contenido
Semántica
Sintaxis
Figura 1.- Modelo cognitivo lingüístico de intervención.
Desarrollo cognitivo-lingüístico con IC+PC:
estudios de caso
Cómo abordar la habilitación del alumnado
con sordera ha sido durante mucho tiempo
un punto de desencuentro entre profesionales y todavía hoy lo sigue siendo. Sin embargo, a diferencia de siglos pasados, en el s. XXI
disponemos de sistemas y tecnologías que
podrían cambiar la situación de forma significativa. Para ello es necesario, en primer lugar,
usar de forma complementaria, no excluyente, los recursos tecnológicos y psicoeducativos disponibles, por ejemplo usar PC en casa
desde el momento de la detección y cuando
llegue el IC seguir usándola de forma simultánea y complementaria. En segundo
lugar, hay que contar con los datos de investigaciones contrastadas por la comunidad
científica sobre las aportaciones y carencias
146
de esos recursos para conseguir los objetivos
propuestos en cada momento. Y en tercer
lugar, todos los agentes implicados (familiares, clínicos, logopedas, educadores, asociaciones...) deben colaborar para que en tiempo y forma se lleven a cabo las acciones necesarias orientadas a restablecer el proceso de
desarrollo cognitivo-lingüístico interrumpido
o alterado por la sordera prelocutiva. En este
proceso de normalización, el tiempo es el
factor más importante que, además, avanza
de forma implacable y sin posibilidad de
vuelta atrás. Por tanto, es necesario que en la
forma de actuación estén bien definidas las
competencias a conseguir en cada etapa y los
roles que corresponden a cada agente para
conseguirlas. Por ejemplo, en los primeros
meses, incluso años, la actuación de los padres será más decisiva de lo que será des-
SANTIAGO TORRES MONREAL Y COL. “ALUMNOS CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVO-LINGÜÍSTICAS”
pués, cuando ya dependa más de los profesionales por la complejidad del proceso. O
también, en el primer año será más importante prestar atención al desarrollo fonológico
que al volumen de vocabulario. En la etapa
preimplante, hay que evitar caer en la trampa
de pensar que el IC, cuando llegue, va a recuperar el tiempo perdido. Esto normalmente
no ocurrirá, aunque dicho por profesionales
pueda aportar cierta tranquilidad a los padres.
Desde hace años, los grupos MOC y ALSIC de
la UMA están investigando sobre el desarrollo prelingüístico y lingüístico en niños con IC
temprano. Fruto de estas investigaciones son
los estudios que a continuación se presentan,
necesariamente muy resumidos, por razones
de espacio.
Estudio 1: Cantidad y calidad del input proporcionado por la PC
La mayor parte de las investigaciones sobre
la PC se han realizado comparando grupos de
sujetos, que fueron expuestos precozmente
a la PC frente a grupos que no lo fueron o lo
fueron a partir de los 3 años de edad. Los
autores atribuyen las diferencias cognitivolingüísticas encontradas entre ambos grupos
al uso de la PC. Sin embargo, faltaba una
investigación centrada en el análisis de la
cantidad y calidad del input aportado por la
PC, tanto en casa como en logopedia. La
investigación completa puede consultarse en
Torres, Moreno-Torres, y Santana15. A continuación se resumen los aspectos más básicos
de este trabajo.
Método
Sujetos
Un sujeto con sordera bilateral profunda
prelocutiva, su madre y su logopeda. Desde
los 13 meses de edad estuvo expuesto en
casa a la PC, siendo la madre su principal
interlocutora, y ocasionalmente también el
padre. A partir de los 15 meses recibió una
hora diaria de rehabilitación con una logopeda experta en PC. A los 17 meses recibió un
IC, que fue activado al mes siguiente, y desde
ese momento recibió el input oral en modalidad audiovisual, mediante IC+PC simultáneamente.
Materiales
Se grabó una sesión semanal, alternando
casa y logopedia, en situación de interacción
comunicativa entre niño y adulto. En total se
grabaron 159 sesiones entre los 15 meses y
los 6;6 años de edad, que están disponibles
en
el
corpus
lingüístico
MOC
(http://childes.psy.cmu.edu/data/clinical/)29.
Para el estudio sobre el input se analizaron
las 30 primeras sesiones del corpus, que
corresponden al periodo entre los 18 y 25
meses de edad del sujeto, momento en el
que produce las primeras palabras.
Procedimiento
Cada grabación contenía 30 minutos ininterrumpidos de interacción adulto-niño. El
contenido era transcrito íntegramente, siguiendo la norma CHAT (codes for the human
analysis of transcripts)30, dentro de las 48
horas siguientes a la grabación. Posteriormente era revisado por dos investigadores,
que se fijaban especialmente en los aspectos
relacionados con la cantidad (número de
tokens y types), y calidad del input (longitud
media del enunciado –LME-, y la clasificación
de los types en léxico nominal, gramatical y
pragmático). Los protocolos de transcripción
fueron adaptados con post-códigos específicos para señalar los tres tipos de input analizados, - hablado, complementado y atendido-,
147
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
así como otros aspectos relacionados con la
calidad del input, ej.: la LME, el uso de gestos
naturales, o la proporción de palabras complementadas según su pertenencia a las
distintas categorías: léxicas, gramaticales y
pragmáticas.
Resultados
Cantidad de input. El input hablado era toda
la producción oral de los adultos, que resultó
estar por encima de las 1000 palabras por
sesión (Mlog = 1.371, Mmadre = 1.087; U = 52, p =
.011, Mann–Whitney U-test); el input complementado era la proporción complementada
del input hablado (Mlog = 0.62, Mmadre = 0.64;
U = 70, p = .078); el input atendido era la
proporción de input hablado y complementado a la que prestaba atención el niño (Mlog
= 0.60, Mmadre = 0.55; U = 49, p = .008).
Calidad del input. Se halló la LME para el
input hablado y complementado, encontrándose diferencias significativas entre ambas
modalidades, tanto en la logopeda como en
la madre (Mlog = t(14) = -2.2877, p = 038, Mmadre = t(14) = -3.617, p = 003). En el input atendido, o sea, el porcentaje de input complementado que el niño atendía, se hallaron
diferencias significativas entre logopeda y
madre a favor de la logopeda (U = .000, p <
.001). El uso de gestos estuvo alrededor de 7
por cada 100 palabras, sin que se dieran diferencias significativas entre logopeda y madre
(U = 86, p = .272).
Discusión
El input lingüístico proporcionado (más de
1000 tokens/sesión) y complementado (por
encima del 62% de los tokens) es muy elevado. Del input complementado el 83% era
vocabulario nominal y el 65% gramatical,
mientras que el vocabulario pragmático
descendió a 41% y 35% en logopeda y madre,
148
respectivamente. Estos datos aportan la
prueba clave para explicar el buen nivel de
conocimiento del léxico gramatical y de lenguaje implícito que tienen los sujetos expuestos a la PC. Por otra parte, la LME está dentro
de lo esperado, siendo un poco superior en la
madre que en la logopeda, y en ambas la LME
de los enunciados complementados fue
sensiblemente superior a la de los no complementados. Esto se explica porque cuando
se complementa se tiende a usar expresiones
o enunciados gramaticalmente más completos. Estos datos apoyan las diferencias, a
favor de los sordos PC, halladas por otros
autores en distintas tareas cognitivolingüísticas, con alumnado de primaria y ESO,
que estuvieron expuestos antes de los 3 años
de edad a la PC: fonología como proceso
automático14, nivel lector30, memoria31-32,
morfosintaxis33, adquisición del léxico gramatical34, activación de inferencias durante la
lectura28, etc.
Estudio 2: Desarrollo lingüístico temprano
con IC+PC
Esta investigación se centra en el desarrollo
lingüístico temprano de un niño sordo, que
usa simultáneamente IC+PC. Se estudia el
periodo 13-24 meses de uso del IC+PC, que
correspondía al periodo 30-42 meses de edad
cronológica (EC). Al finalizar el primer año de
IC+PC el sujeto emitía todas las vocales, la
mayor parte de consonantes oclusivas y
nasales, y unas 50 palabras, principalmente
nombres y onomatopeyas, reflejo del material usado en logopedia. Sin embargo, comparado con otros casos similares de sordos,
su desarrollo al final del primer año de IC fue
lento35-36, aunque comparado con los oyentes, equiparados en edad auditiva (EA), estaba por encima de ellos. Merecía la pena conocer cómo sería el paso de esas primeras
SANTIAGO TORRES MONREAL Y COL. “ALUMNOS CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVO-LINGÜÍSTICAS”
adquisiciones lingüísticas al desarrollo de las
primeras estructuras sintácticas. Y este fue el
objetivo de la investigación2.
controles oyentes, equiparados en EA, LME,
periodo temporal analizado y volumen de
tokens.
Sujetos
Gramática: la LME se obtuvo mediante el
programa CLAN del total de enunciados
comprendidos en el periodo estudiado, previamente se habían eliminado repeticiones,
imitaciones, frases hechas e interjecciones.
Para el estudio de los artículos se tuvieron en
cuenta las omisiones, cuando el artículo era
claro que debía estar presente, y las elecciones erróneas. Se anotaba el dato sólo cuando
la coincidencia entre jueces era del 100%. Se
contrastaron los datos de corpus con una
tarea de denominación, que consistió en la
presentación de tarjetas con dibujos para
elicitar la emisión del par artículo+nombre o
la necesidad de unir nombre+adjetivo para
dar la respuesta.
El sujeto de esta investigación es el mismo
que ha sido descrito en el estudio anterior
sobre el input. Se compara con otros 2 sujetos oyentes, equiparados en EA, con el objetivo de analizar coincidencias y/o diferencias
en la adquisición de las primeras estructuras
lingüísticas. La EA en el oyente se cuenta
desde el nacimiento y en el sordo desde la
activación del IC. Por tanto, en este caso hay
una diferencia en EC de 18 meses entre el
sujeto sordo y sus pares oyentes.
Materiales
Se usaron 52 sesiones del corpus MOC (descrito arriba), correspondientes al periodo 1324 meses de uso del IC. Posteriormente se
incluyeron en el análisis los meses 25-27 para
completar datos sobre léxico y gramática. Se
usó también la versión española del Peabody
Picture Vocabulary Test37 para contrastar los
datos de corpus con una prueba estandarizada. Para estudiar la concordancia artículonombre o nombre-adjetivo, se usó una tarea
de denominación de dibujos/fotos, diseñada
para la ocasión.
Procedimiento
Inventario fonético e inteligibilidad: se daba
por adquirido un fonema cuando era producido en tres ocasiones y en dos palabras
diferentes. La inteligibilidad se midió mediante coincidencia entre dos jueces independientes. Sólo cuando la coincidencia entre
jueces era del 100% se aceptaba un fonema.
Léxico: mediante el programa informático
CLAN29, se obtuvieron los valores de tokens y
types, que fueron contrastados con los de los
Resultados
LME: durante el período analizado (13-27
meses de uso del IC), la LME evolucionó de
1.2 a 1.7, mientras que los controles oyentes
típicos (OT), en el mismo periodo de EA,
evolucionaron de 1.2 a 2.7 para OT1, y de 1.6 a
2.6 para OT2.
Inventario fonémico e inteligibilidad: el orden
de adquisición de los fonemas fue similar en
nuestro sujeto y en los controles oyentes,
pero los oyentes hicieron las adquisiciones en
menos tiempo. Estos datos coinciden con los
hallados por otros investigadores38. En cuanto a la inteligibilidad progresó de forma constante a lo largo de los 4 trimestres del año
(30%, 44%, 50% y 60%, respectivamente).
Léxico: la progresión fue constante, tanto en
volumen de palabras por sesión (tokens)
como en variedad (types). Sin embargo,
aunque en números absolutos, nuestro sujeto tenía mayor volumen de palabras que sus
149
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
pares oyentes, su ratioverbos/nombres fue de 0.3
mientras que en los controles oyentes fue de
0.5. En la evaluación del léxico con el Peabody nuestro sujeto obtuvo una puntuación
estándar de 104, situándose en el rango de
edad 35-39 meses, o sea, en la media.
dios39-40. Dos observaciones son importantes:
nuestro sujeto compensó en el segundo año
de IC lagunas pendientes del primer año en
fonología y léxico; la segunda, el ritmo de
aprendizaje, aunque lento, siguió pautas
normales.
Gramática: durante este periodo adquirió los
artículos determinados y la forma masculino
singular del artículo indeterminado, siguiendo el mismo patrón que los oyentes, aunque
con algunas diferencias, como la preferencia
por el uso del masculino y la adquisición de la
oposición definido/indefinido antes que la
oposición masculino/femenino, al revés de
como ocurre en los oyentes.
Estudio 3: Sordera con déficit asociado
(TDAH)
Discusión
Durante el segundo año de uso del IC nuestro
sujeto completó el inventario fonético, y la
inteligibilidad progresó gradualmente del 30%
al 60%, lo que mostraba el buen funcionamiento del IC. El léxico aumentó espectacularmente durante el periodo estudiado, triplicando el número de palabras emitidas por
sesión entre el primero y cuarto trimestre del
periodo estudiado. En la composición del
léxico destacaba la presencia de nombres,
que podría ser un efecto logopedia, dado el
tipo de materiales manipulados en esta etapa. Esto hacía que aunque en cantidad de
palabras estuviera por encima de los controles oyentes, en la proporción de nombres y
verbos los oyentes arrojaron una ratio más
positiva. En términos globales, la adquisición
fonológica y léxica de nuestro sujeto siguió el
mismo proceso que en los oyentes. Sin embargo, ciertos matices en el uso de los artículos, la menor proporción de verbos en su
vocabulario y la lentitud con que progresaba
la LME, denotaban que esta ralentización
podría influir principalmente en el desarrollo
gramatical, como han observado otros estu-
150
La incidencia de sordera con déficit asociado
es muy alta, según Edwards41 es del 30%.
Daneshi y Hassanzadeh42, en su estudio con
sordos prelocutivos con IC, encontraron que
el 14% tenía otro déficit asociado (33,33% eran
dificultades de aprendizaje, 21,66% algún tipo
de retraso mental, y 25% TDAH). La incidencia
de TDAH en la población general, según un
reciente estudio43 (N = 938) se eleva al 9,2%, y
en la población con sordera, según el informe
demográfico de la Gallaudet University44 (N =
40.282) es del 6,6%. Estos datos han motivado que nuestro tercer estudio esté centrado
en un caso de sordera con TDAH, que usaba
simultáneamente IC y PC. El estudio pormenorizado del caso puede verse en MorenoTorres, Torres, y Santana3 y en Torres, Ruiz, y
Santana45.
Sujetos
El sujeto de esta investigación es el mismo
que ha sido descrito en los estudios precedentes 1 y 2. La novedad de este estudio está
en su singularidad. Es el único caso conocido
del que se ha hecho un corpus lingüístico que
abarca desde los 15 meses a los 6 años de
edad. Esto ha permitido que tras 4 años de
uso del IC (5;6 años de EC) se puedan reanalizar los datos suponiendo que el TDAH estuvo
presente desde el principio, dado el componente de esta patología. Durante los 2 primeros años de uso del IC, que estuvieron centrados en el desarrollo fonológico y léxico,
SANTIAGO TORRES MONREAL Y COL. “ALUMNOS CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVO-LINGÜÍSTICAS”
evolucionó aceptablemente, aunque con
cierta lentitud y algún tipo de retraso en los
aprendizajes, que terminó por superar. Fue a
partir del tercer año, y sobre todo del cuarto
año de IC, conforme los retos lingüísticos y
cognitivos se hacían más exigentes, cuando
se mostró el déficit asociado. Tras la confirmación de TDAH recibió tratamiento con
metilfenidato, lo que permitió comparar las
etapas previa y posterior al tratamiento
farmacológico.
Materiales
Se usaron las 159 sesiones del corpus MOC,
que abarcaban desde los 15 meses a los 6;6
años de edad. Para la extracción de datos, se
usó el programa CLAN de CHILDES. Los datos
del corpus se contrastaron con pruebas estandarizadas: 1) el Peabody Picture Vocabulary
Test (PPVT)37, 2) el test de Comprensión de
Estructuras Gramaticales (CEG)46, y 3) el test
de inteligencia no verbal TONI-247, para evaluar el desarrollo léxico, la comprensión
verbal y el cociente intelectual (CI), respectivamente.
Procedimiento
Ya ha sido descrito en los estudios 1 y 2 el
procedimiento seguido para la codificación y
extracción de datos sobre inventario fonético, léxico y primeras adquisiciones gramaticales. Para evaluar la pragmática, punto fuerte
en esta etapa final, se analizaron las preguntas directas antes y después del tratamiento
con metilfenidato, cuantificando las respuestas cooperativas versus las no cooperativas.
Resultados
Se remite al lector a los ya mencionados, en
los estudios 1 y 2, respecto a inventario fonético, léxico y primeras adquisiciones gramaticales. Se añaden aquí los resultados en com-
prensión verbal, distinguiendo entre etapa
anterior (hasta los 4 años de IC, 5;6 de EC) y
posterior al tratamiento farmacológico (desde los 4 años de IC en adelante).
Etapa premetilfenidato: en el test de Comprensión de Estructuras Gramaticales (CEG) se
situó en M = 48,5 (Sx = 9,2), que es una puntuación baja para oyentes de 4 años de edad;
en pragmática alcanzó el 22% de respuestas
cooperativas de un total de 1655 preguntas
simples y directas (Msesión = 48,6), contenidas
en las 34 sesiones previas a la medicación. En
inteligencia no verbal (TONI-2) se situó en el
percentil 87 respecto a su grupo normativo
por edad, o sea, dentro de la media.
Etapa postmetilfenidato: en desarrollo léxico
(Peabody) obtuvo una puntuación estándar
de 93, que estaría en la media de sus pares
oyentes si se toma como referencia la EA (4
años), pero estaría por debajo si la referencia
fuera la EC (5;6 años). La LME fue 4,2 lo que
supone un progreso muy significativo respecto a la etapa premetilfenidato. En comprensión de enunciados (CEG) la puntuación fue M
= 58, que es la media en el baremo del test
para niños normales de 5 años de edad. En
pragmática (datos de las 14 primeras sesiones
con medicación) se contabilizaron 863 preguntas directas (Msesión = 68,7%). La respuesta
pragmáticamente adecuada a esas 863 preguntas ascendió al 77% (en la etapa previa a la
medicación obtuvo el 22%).
Discusión
Los fallos en comprensión fueron decisivos
para indagar más allá de la sordera y finalmente llegar al TDAH. Los resultados del
corpus en pragmática y el análisis cualitativo
de errores en el CEG fueron los datos críticos.
Errores a destacar: 1) confusión o ausencia de
clíticos; 2) sesgos de probabilidad y predicti-
151
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
bilidad; 3) sobregeneralización errónea de
reglas aprendidas para situaciones concretas;
4) desconocimiento de conceptos básicos
(encima, debajo, delante, detrás...); 5) fallos
en conducta comparativa; 6) anclajes debidos
al efecto frecuencia o estrategia de la palabra
clave48; 7) aleatoriedad en el orden derechaizquierda, que puede afectar a la sintaxis; 8)
sesgo de primacía/recencia, que remite a la
MCP; 9) atribuciones de agente=sujeto cuando en el enunciado aparece un ser animado,
10) falsas atribuciones, ej.: asumir [no sólo]
como negación, o [ni…ni] como [no]. Esta
lista, que dista mucho de ser exhaustiva,
mostraba carencias lingüísticas y cognitivas
que apuntaban directamente al TDAH. Después de un mes con el tratamiento farmacológico se le volvió a pasar el CEG y alcanzó
la media para oyentes típicos de 5 años, o
sea, daba muestras de rápida recuperación.
La LME, calculada a partir de una sesión de 30
minutos, tras 2 meses de tratamiento, fue de
4,2 (Nenunciados = 178). Todo parecía normalizado, salvo ciertos errores de concordancia
sujeto-verbo y omisiones cuando las frases
eran complejas y/o demasiado largas, pero
estos errores también los cometen los sujetos sordos con IC y sin TDAH. Muchos datos
iban confluyendo en que el tratamiento farmacológico tenía un impacto positivo en el
desarrollo lingüístico y cognitivo. Dicho de
otra manera, el TDAH era un déficit asociado
a la sordera desde el principio y estaba impidiendo que se manifestara la conducta verbal, alejándose del patrón esperado en caso
de sordera con IC sin déficit asociado. Al ser
neutralizado el TDAH por la medicación afloraron conocimientos que ya estaban adquiridos, pero que estaban siendo bloqueados
por déficits de procesamiento cognitivo,
especialmente en memoria de trabajo.
152
Discusión general y conclusiones
Numerosos estudios han evaluado los niveles
cognitivo-lingüísticos, académicos y lectores
alcanzados por el alumnado con sordera en
las etapas de EP, ESO y superiores. Todos
esos estudios localizan el punto de llegada,
pero no los detalles del camino seguido para
llegar a ese punto. Por tanto, las diferencias
entre ese alumnado con sordera y sus pares
oyentes aunque se conozcan ya no se podrán
resolver. Este tipo de estudios, llamados
transversales, son como una foto fija, que
capta un momento concreto en algún punto
del recorrido. Sin embargo, el estudio que se
ha presentado en este texto es de tipo evolutivo, que corresponde al seguimiento del
caso durante un largo periodo de tiempo y
permite actuar sobre los problemas cuando
todavía hay margen para hacerlo. El haber
separado la etapa prelingüística de la lingüística y añadir un tercer estudio centrado en el
déficit por TDAH añadido a la sordera, tenía
como objetivo facilitar al lector la comprensión de la investigación completa, pero al
mismo tiempo señalar los puntos en los que
hay que fijarse para actuar sobre ellos cuando
todavía hay margen para hacerlo.
En la etapa prelingüística cabe destacar que
el desarrollo ha sido normal en todas sus
fases, si bien precisando más tiempo para la
adquisición de los contenidos, que finalmente se corregían con unos meses de desfase en
comparación con los controles oyentes. La
consecución de estos resultados casi normales hay que atribuirla al impacto del IC, por el
papel que juega en esta etapa la percepción y
por la relación causal que hay entre percepción, desarrollo fonémico e inteligibilidad del
habla.
En la etapa lingüística aparecieron desviaciones de dos tipos: unas ligadas a las restriccio-
SANTIAGO TORRES MONREAL Y COL. “ALUMNOS CON SORDERA: DATOS PARA ENTENDER SUS DIFICULTADES COGNITIVO-LINGÜÍSTICAS”
nes impuestas por la sordera, que han sido
descritas en la literatura, relativas principalmente a aspectos gramaticales; otras debidas
a la sordera más TDAH, que es nuestro caso,
que estaban más relacionadas con limitaciones en el procesamiento de la información,
sobre todo en memoria de trabajo. Especialmente destacable fue el déficit en comprensión, que contrastaba con el gran volumen de
vocabulario que tenía el sujeto. Esto fue lo
que definitivamente alertó para buscar déficits asociados a la sordera que explicaran su
baja LME en comparación con los controles
oyentes, o el poco uso de vocabulario referencial siendo su vocabulario contextual
superior al de los oyentes.
En la etapa posterior al tratamiento farmacológico con metilfenidato tuvo lugar una
súbita superación de dificultades enquistadas
durante mucho tiempo. Es evidente que los
avances tan espectaculares, por ejemplo
pasar en un mes del 22% al 77% en comprensión de enunciados, no se pueden hacer en
tan poco tiempo en situaciones normales.
Por esto se puede suponer que los aprendizajes estaban latentes, no pudiéndose manifestar por el bloqueo en los sistemas de procesamiento, sobre todo en memoria de trabajo.
La consecuencia de este dato para la intervención logopédica es importante, pues pone
de manifiesto que el trabajo hecho ha producido aprendizaje, aunque no se haya manifestado antes por problemas añadidos a la sordera.
Otros aspectos importantes están relacionados con los errores lingüísticos de carácter
general, así como con el empleo de periodos
temporales mayores que los necesitados por
los controles oyentes para lograr las mismas
adquisiciones. Esto apunta a que la sordera
profunda prelocutiva impone fuertes restric-
ciones al desarrollo cognitivo-lingüístico
durante los primeros meses de vida, los meses que cualquier sujeto con sordera de nacimiento está privado de estímulos auditivos.
Este periodo debe tener tanto impacto que,
en la mayoría de los casos, limitará el desarrollo posterior del lenguaje y de la cognición.
Finalmente, cabe preguntarse si los recursos
actuales, bien empleados en tiempo y forma,
podrían cambiar esta situación. Posiblemente
sí, pero con un uso más racional de los sistemas y con mayor dedicación de la que actualmente se invierte en la intervención. En
cuanto al tiempo: es clave la detección temprana, pero esta sólo será útil si inmediatamente va seguida de atención temprana
especializada mientras llega el momento del
IC. En cuanto a la forma: es importante que
en el hogar se usen SAC que hagan visible el
habla completa, cuando el objetivo es la
adquisición del lenguaje oral. El niño bien
expuesto a la PC en el periodo previo al IC
podrá compensar con la vista su déficit auditivo y, cuando llegue el IC, la PC será un buen
aliado del IC. Los datos de las investigaciones
científicas citadas en este texto así lo confirman. Entonces, si hay datos de investigación
que avalan la potencia de los instrumentos
disponibles ¿dónde está el problema? Habrá
que reflexionar sobre el entorno rehabilitador: en unos casos las opciones metodológicas aplicadas podrían no ser adecuadas para
los objetivos propuestos; en otros casos el
problema podría ser el tiempo, unas veces
insuficiente y en otras no bien empleado;
finalmente los estímulos, los procedimientos
y los retos cognitivos, que podrían alejarse
por exceso o por defecto de la zona de desarrollo adecuado a la mente del niño, pues
parafraseando a A. Graham Bell “todo lo que
se proponga de manera clara y distinta a la
mente del bebé, éste lo aprenderá”.
153
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
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“EXPERIENCIA EDUCATIVA EN EL COLEGIO DE INTEGRACIÓN TRES OLIVOS”
Adoración Juárez Sánchez
Colegio Tres Olivos. Madrid.
RESUMEN
El colegio concertado “Tres Olivos” de Madrid se inaugura en septiembre de 2001, el proyecto es posible gracias
a la Fundación “Dales la Palabra” y a la Asociación “Entender y Hablar”, además del apoyo del Ayuntamiento y
Consejería de Educación de la Comunidad de Madrid.
Este colegio nace con la finalidad de integrar al alumnado con deficiencia auditiva, dentro de un entorno adaptado a sus necesidades.
Las etapas educativas concertadas en el centro son desde el primer ciclo de Educación Infantil hasta la Educación
Secundaria Obligatoria y Formación Profesional. Por el contrario el Bachillerato es privado.
En la actualidad asisten 857 alumnos/as de los que 78 tienen una deficiencia auditiva.
La atención específica a los alumnos deficientes auditivos es responsabilidad de las profesoras de Audición y
Lenguaje y dos psicopedagogas que llevan los programas de atención a las familias.
JUSTIFICACIÓN DE LA CREACIÓN
DEL COLEGIO.****
de lleno en la eliminación de las barreras de
comunicación.
E
Se necesitó unos 20 años para que madurase
el proyecto “Tres Olivos”: los Deficientes
Auditivos no se integran en la escuela, la
escuela es concebida con un colectivo oyente
y otro con alteraciones de la audición, los dos
comparten un solo proyecto educativo.
n 1975 el equipo Directivo actual de
Tres Olivos inició la integración en un
centro escolar en el que se mantuvo
durante 10 años, era por entonces un centro
privado y la educación del alumnado Deficiente Auditivo (DA) requiere muchos recursos, con lo que era difícil hacerla accesible a
todos los niños sordos. Después durante
otros 12 años siguió la experiencia en otro
centro concertado; una cooperativa de profesores.
Al principio contamos con el entusiasmo del
profesorado en el proyecto pero poco a poco
en la medida en que las exigencias tenían que
ajustarse a las necesidades de los alumnos
sordos fueron surgiendo las dificultades.
El equipo pedagógico no estaba dispuesto a
aprender más sobre la sordera ni a participar
Correspondencia: Directora del Colegio Tres Olivos.
C/Casildea de Vandalia, nº3. 28034 – Madrid.
e-Mail: [email protected]
En 1999 nace la Fundación Dales la Palabra
para, junto con la Asociación de padres Entender y Hablar, crear el colegio Tres Olivos e
intentar dar respuesta a todo aquello que
veníamos recogiendo como mejoras en la
pedagogía integradora de los alumnos deficientes auditivos.
Desde el inicio tuvimos la suerte de contar
con muchos apoyos: el Ayuntamiento de
Madrid cedió el suelo, la Consejería de Educación subvencionó la Educación Obligatoria,
la Sociedad Española de Acústica asesoro
para el aislamiento acústico,...
Desde entonces podríamos seguir nombrando a muchas más entidades que cada día se
157
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
suman al proyecto y nos ayudan a conseguir
los logros planteados desde el inicio.
Otro punto fuerte del proyecto es que durante el mes de julio del año 2001, todo el profesorado se formo de forma intensiva en los
conocimientos sobre la sordera y durante 2
años una vez por semana siguió mejorando
sus estrategias en los sistemas de comunicación aumentativa.
En clase, en el recreo, en el comedor, en los
pasillos,…, el niño D.A siempre puede comunicarse con su entorno. Esto no se había
podido conseguir en otros centros.
La labor realizada fue, en el 2006, reconocida
pues el Colegio quedo segundo en la Convocatoria del Ministerio de Educación para
“Centros que desarrollan acciones dirigidas a
Alumnos con Necesidades Educativas Especiales”.
RESULTADOS
Nuestra mayor satisfacción es que todos los
niños reciben la atención que necesitan y que
tanto el profesorado especializado (Audición
y Lenguaje) como el del aula están muy comprometidos con el proyecto.
Esto se traduce en varios aspectos:


158
El primero es el desarrollo personal del
niño: vienen contentos al centro, tienen
un nivel de auto-estima que les permite
competir con sus compañeros, el nivel
de comunicación que desarrollan les
permite integrase en todas las actividades, no únicamente en las escolares
también en las lúdicas.
El segundo aspecto es referente a los
niveles curriculares alcanzados por todos los niños deficientes auditivos. Se
realizan al menos dos evaluaciones ex-
ternas: una a cargo del Centro de Psicología Aplicada (C.P.A.) de la Fundación
de la Universidad Autónoma de Madrid y
otra es la prueba de Conocimientos y
Destrezas indispensables (C.D.I) que la
Consejería de Educación viene realizando desde el años 2005-2006.
En ambas pruebas los resultados del grupo
de niños D.A. en los 3 años de las pruebas de
C.D.I. de la Consejería de Educación, tanto en
lengua (comprensión lectora, dictado y cultura general) como en matemáticas (problemas
y cálculo) se sitúan, incluso un poco por encima de la media de los alumnos oyentes de
la Comunidad.
CULTURA GENERAL
C.D.I. SOBRE 5
MEDIA 2005-2006
MEDIA 2006-2007
MEDIA 2007-2008
MEDIA 3 AÑOS
MEDIA COMUNIDAD DE MADRID
4,29
3,44
3,87
3,73
MEDIA ALUMNOS SORDOS
3,92
3,69
4,50
4,03
Tabla 1.- Resultados comparativos de la materia
curricular: “cultural general” de alumnos de los
colegios de la C.A.M. y los alumnos sordos de Tres
Olivos.
LENGUA
(Dictado+C.Lectora)
C.D.I. SOBRE 15
MEDIA 2005-2006
MEDIA 2006-2007
MEDIA 2007-2008
MEDIA 3 AÑOS
MEDIA COMUNIDAD DE MADRID
MEDIA ALUMNOS SORDOS
10,69
9,21
8,30
9,40
8,47
9,84
8,09
8,80
Tabla 2.- Resultados comparativos de la materia
curricular: “Lengua” de alumnos de los colegios de
la C.A.M. y los alumnos sordos de Tres Olivos.
MATEMÁTICAS
C.D.I
MEDIA 2005-2006
MEDIA 2006-2007
MEDIA 2007-2008
MEDIA 3 AÑOS
MEDIA COMUNIDAD DE MADRID
13,89
12,09
10,42
12,13
MEDIA ALUMNOS SORDOS
12,67
11,71
10,88
11,82
Tabla 3.- Resultados comparativos de la materia
curricular: “matemáticas” de alumnos de los colegios de la C.A.M. y los alumnos sordos de Tres
Olivos.
ADORACIÓN JUÁREZ SÁNCHEZ. “EXPERIENCIA EDUCATIVA EN EL COLEGIO DE INTEGRACIÓN TRES OLIVOS”
LENGUA + MATEMÁTICAS
MEDIA 2005-2006
MEDIA 2006-2007
MEDIA 2007-2008
MEDIA 3 AÑOS
MEDIA COMUNIDAD DE MADRID
14,43
12,37
11,29
12,69
MEDIA ALUMNOS SORDOS
12,01
12,07
11,67
12,08
Tabla 4.- Resultados comparativos de la materia
curricular: “lengua” y “matemáticas” de alumnos
de los colegios de la Comunidad de Madrid y los
alumnos sordos de Tres Olivos.
RASGOS DIFERENCIADORES
En Madrid y en el resto de España hay muchos colegios que integran alumnos/as con
deficiencia auditiva pero lo que nos diferencia
esencialmente de los demás es “La filosofía
de la integración”, la manera de plantearla a lo
largo de las etapas educativas. El total de la
población con deficiencia auditiva es de 78
niño/as repartidos en todas las etapas educativas. De ahí que la metodología sea diferente
en función de las edades, de las necesidades
de los alumnos y de las exigencias curriculares.

De 0 a 3 años se trata de afinar el diagnóstico médico para lograr lo antes posible que el niño/a alcance una audición
funcional (ver definición: Juárez Monfort
“Algo que decir” 2001 Enthaediciones)
pero a la vez poner en marcha estrategias eficaces de comunicación (Bimodal
y Palabra Complementada) incorporando la familia en ese proceso. Eso supone
que tengamos niño/as con ayudas auditivas muy variadas: I.C Unilateral, Bilateral, prótesis más I.C, sólo prótesis…
Durante este periodo empiezan a aparecer
las primeras palabras orales así como pequeñas frases.

Entre 3 y 5 años se termina de perfilar la
ayuda auditiva que va a llevar el niño/a
durante los próximos años.
Este periodo de 0 a 5 años es igualmente
fundamental para determinar si existen o no
discapacidades asociadas. Lo normal es que
en un grupo tan grande nos encontremos
con un % de niños que presenten otras patologías añadidas a la sordera como por ejemplo ligeros retrasos cognitivos, deficiencias
visuales, dispraxias, disfasias, problemas de
memoria, déficit de atención e hiperactividad…
Con este panorama sería absurdo querer
implantar un único método para todos. Es
como si en un hospital todos los pacientes
siguieran el mismo tratamiento.
Algo muy importante en la atención educativa especializada para atender en este caso las
necesidades educativas especiales derivadas
de una deficiencia auditiva, es la formación
de los profesionales.
EL PROFESORADO
La formación y por lo tanto la titulación del
profesorado, al tratarse de un Colegio subvencionado, es la que exige la Conserjería, sin
embargo todos tienen algún tipo de formación complementaria sobre discapacidad, por
ejemplo algunos además de ser maestros son
licenciados en psicopedagogía, otros son de
Audición y Lenguaje. Pero sea cual sea su
formación inicial todos reciben una información y formación en el centro.
Al igual que las familias los profesores se
benefician del apoyo de dos pedagogas sordas, Clara y Loli que siguen entrenándolos en
todos las estrategias de comunicación.
A esta formación continua se añaden otras
puntuales así al menos una vez al año, se dan
unas conferencias de actualización sobre la
sordera, compartidas con el equipo pedagógico. Invitamos a un conferenciante nacional
159
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
o internacional para que nos hable de lo
último o de lo que más interesa en ese momento.
Procuramos que las familias estén siempre
bien informadas sobre todo lo relacionado
con sus hijos y la sordera tanto a nivel pedagógico como médico.
OTROS IDIOMAS
En el centro se imparte el área de inglés a
todo el alumnado, incluidos los niños con
sordera dentro de un programa que llamamos “Inglés específico”, lo imparten los
propios profesores especialistas del centro,
aunque en primaria ya tenemos algunos
alumnos que son capaces de seguir las clases
ordinarias de inglés junto a sus compañeros
oyentes pero son los menos numerosos. La
metodología empleada en las sesiones específicas se apoya en las estrategias de comunicación aumentativa. Por ejemplo, la
memorización de los colores se interioriza
más fácilmente utilizando el signo correspondiente pero para su buena pronunciación
se introduce la palabra complementada. Con
esta estimulación multifactorial el alumno
D.A tiene más posibilidades de éxito.
LAS FAMILIAS
Un aspecto muy importante en la educación
de los hijos/as, es la estimulación en el entorno familiar.
La atención a las familias de nuestros alumno/as sordos está muy estructurada.
De 0 a 5 años siguen el programa “Algo que
decir”: asisten a las sesiones de terapia de
sus hijo/as una vez a la semana y otra vez a la
semana tienen clase con una de las pedagogas sordas. En estas clases van paso a paso
leyendo la guía y rellenando los distintos
registros comunicativos. Se trata de conse-
160
guir un triple objetivo: uno que los padres
SEPAN que es la deficiencia auditiva, dos que
CONOZCAN a sus hijos e interpreten correctamente sus intenciones comunicativas y tres
que se COMUNIQUEN EFICAZMENTE con
ellos lo antes posible.
Cuanta más información y apoyo reciban más
van a favoreces el desarrollo de sus hijo/as.
A partir de los 6 años cuando el niño/a deficiente auditivo ya tiene adquirida una herramienta de comunicación eficaz, normalmente
oral, el modelo varia, los padres siguen teniendo una estrecha relación con la tutora y
la logopeda pero se les propone grupos de
trabajo con objetivos diferentes por ejemplo
volver a plantearse el papel de la familia
dentro de un centro ordinario.
Las familias de oyentes también son atendidas en el marco de la sordera. En primer lugar
se imparten durante la semana cultural unas
conferencias abiertas sobre la sordera, después se les ofrece un taller de comunicación,
una vez a la semana, en el que pueden
aprender Bimodal y Palabra Complementada.
A lo largos de estos años han sido grupos
entre 40 y 50 familias de niños oyentes los
que han participado en dicho taller. Al finalizar el curso, suelen interpretar algunas canciones o poesías para todos en la fiesta de
final de curso.
La idea surgió al principio de la creación del
centro, cuando observamos que la falta de
información, el miedo a que se rompiesen las
prótesis etc. hacía que a los alumnos sordos
se les invitase menos a las fiestas de cumpleaños que a los demás, por ejemplo. El
conocimiento y manejo de la sordera hace
que esa barrera haya caído y que hoy por hoy
no existan esas diferencias.
ADORACIÓN JUÁREZ SÁNCHEZ. “EXPERIENCIA EDUCATIVA EN EL COLEGIO DE INTEGRACIÓN TRES OLIVOS”
Desde los ámbitos de la medicina, educación,
psicología, pedagogía, logopedia, etc. se dan
orientaciones sobre cómo intervenir con
los/as hijo/as, nos hablan de audífonos, implantes cocleares, comunicación oral, lengua
de signos, nos dicen que utilicemos el bimodal, la palabra complementada, o todo lo
contrario, que sólo utilicemos la terapia auditivo-verbal,…, muchas familias desconocen
por completo el mundo de la sordera, y ven
como diferentes profesionales dan consejos
muy distintos lo que puede añadir confusión
a la difícil tarea de educar a un hijo/a con
sordera; desde su experiencia y opinión.
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161
“ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA AL ALUMNADO CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN
LA PROVINCIA DE BADAJOZ”
Alicia Bazaga Conde
Equipo Específico de Atención a la Deficiencia Auditiva de la Provincia de Badajoz. Consejería de Educación. Junta
de Extremadura.
RESUMEN
En los últimos años se ha venido produciendo una profunda transformación en el tratamiento de la deficiencia
auditiva desde los distintos ámbitos de intervención. Desde el ámbito médico cabe destacar el screening universal
y la posibilidad de implante coclear; desde el ámbito audioprotésico podemos señalar la aparición de audífonos
de nueva generación y otras ayudas técnicas que mejoran las condiciones auditivas y, finalmente, desde la comunidad educativa, se ha ido introduciendo, de manera paulatina y como sucede en el caso de Extremadura, mejoras sustanciales, dotando progresivamente a los Centros tanto de recursos materiales como de personal cualificado.
Todos estos avances han contribuido a una mejora en el rendimiento académico de los alumnos con mayor
riesgo de presentar retraso escolar, es decir, aquellos que tienen pérdidas auditivas graves, prelocutivas. Sin
que resulten concluyentes ni vinculantes, destaca la incidencia de algunas de las variables, tales como la Atención
Temprana, la Adaptación Protésica o el Implante Coclear, entorno e identidad familiar, etc.
Los alumnos y alumnas que actualmente están dentro del sistema educativo -que en la mayoría de los casos han
recibido atención para el desarrollo de la audición y el lenguaje desde el momento en que se detecta la sorderaestán comenzando a obtener niveles muy semejantes a los de sus pares oyentes, e incluso superan, en algunos
casos, los niveles previstos en el currículo en aspectos tales como vocabulario, estructuración morfosintáctica y
comprensión lectora.
1. INTRODUCCIÓN.††††
E
n los últimos años se ha venido produciendo una profunda transformación
en el tratamiento de la deficiencia
auditiva desde los distintos ámbitos de intervención. Desde el ámbito médico podemos
destacar el screening universal del déficit
auditivo y la posibilidad de implante coclear;
desde el ámbito audioprotésico cabe señalar
la aparición de audífonos de nueva generación y otras ayudas técnicas que mejoran las
condiciones auditivas y, desde el ámbito
educativo, la comunidad educativa en Extremadura, ha ido introduciendo, de manera
progresiva mejoras sustanciales que han
Correspondencia: Equipo Específico de Atención a la
Deficiencia Auditiva de la Provincia de Badajoz. C/Adelardo
Covarsi, nº8. 06800 – Mérida.
e-Mail: [email protected]
supuesto avances importantes en la atención
de los alumnos con deficiencia auditiva.
En la actualidad, contamos con Centros de
integración preferentes tanto de Educación
Primaria como Secundaria, preparados para
ofrecer una respuesta ajustada a las necesidades educativas que este colectivo requiere.
En lo que se refiere a recursos materiales, los
Centros que escolarizan a este alumnado, son
dotados con ayudas técnicas, cuando así lo
precisan. Del mismo modo, los alumnos y
alumnas con mayores dificultades en lengua
oral cuentan con Interpretes de la Lengua de
Signos Española, quienes aseguran el acceso
a los contenidos curriculares a través de esta
lengua vehicular, así como con maestros o
maestras especialistas en audición y lengua-
163
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
je para favorecer el desarrollo comunicativolingüístico.
mación, el apoyo psicológico y la formación
parental.
La misma existencia de Equipos provinciales
para la atención a alumnos con déficit auditivo, que en los últimos cursos se han ido
incrementando con nuevos profesionales,
supone un recurso para la detección, evaluación y seguimiento del alumnado, para la
atención a padres y orientación a maestros y
al conjunto del profesorado.
En cuanto al profesorado se desarrollan
labores de orientación, asesoramiento e
información.
2. COMPOSICIÓN Y FUNCIONES DEL
EOEP ESPECÍFICO DE DEFICIENCIA
AUDITIVA.
El Equipo Específico de la provincia de Badajoz forma parte de la red de apoyo y orientación de la Consejería de Educación perteneciente a la Junta de Extremadura. Es un servicio con veinte años de experiencia en la atención al alumnado con deficiencia auditiva y,
actualmente, se halla integrado por dos
técnicos de servicios a la comunidad, tres
maestros especialistas en audición y lenguaje
y tres orientadores escolares (psicólogos o
psicopedagogo).
Nuestro trabajo es complementario y se
desarrolla en estrecha coordinación con la
labor que en los Centros realizan Equipos
Generales, de Atención Temprana y Departamentos de Orientación Secundaria.
Nuestra función principal es de asesoramiento y orientación en tres ámbitos: el del alumnado, el de las familias y el del profesorado.
En cuanto al alumnado, se lleva a cabo la
valoración de las necesidades educativas que
presentan y se elabora una propuesta de
respuesta que permita un ajuste a esas necesidades.
En relación a las familias, se incide en el
papel de padres y madres mediante la infor164
La atención del Equipo Específico abarca, por
etapas educativas, toda la enseñanza preobligatoria, obligatoria y postobligatoria
previa a estudios universitarios. En consecuencia, se extiende desde los 0 hasta los 18
años.
3. EVOLUCIÓN Y CARACTERÍSTICAS
ACTUALES DE LA POBLACIÓN DE
ALUMNOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA.
Todos los avances, a que he hecho referencia
en la introducción, han contribuido a una
mejora en el rendimiento académico del
alumnado, mejora que se hará evidente con
el paso de algunos años (cuando los alumnos
y alumnas que cursan actualmente infantil y
primaria pasen a la etapa de educación secundaria), algo que trataré de reflejar aportando algunos datos de carácter cuantitativo
y otros extraídos de nuestra experiencia
cotidiana.
3.1. Características del colectivo de alumnos
y alumnas con déficit auditivo
El número de alumnos y alumnas con déficit
auditivo en nuestra provincia asciende a un
total de 175, siendo una de las características
esenciales de este colectivo la dispersión, ya
que la provincia de Badajoz es muy extensa y
los alumnos se encuentran escolarizados en
Centros de su localidad.
Podemos decir que es una realidad susceptible de ser observada en cualquiera
de las Comunidades españolas-, que las gran-
ALICIA BAZAGA CONDE. “ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA A ALUMNOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN LA PROVINCIA DE BADAJOZ”
des poblaciones aglutinan la mayoría de los
recursos. Pues bien, esto mismo sucede en la
provincia de Badajoz, en donde ciudades
como Mérida o Badajoz disponen de todo
tipo de recursos, tales como médicos, educativos, sociales, etcétera. En este sentido, una
de nuestras funciones como Equipo consiste
en elaborar el mapa de recursos y de necesidades de la provincia y elevar a la administración educativa esta realidad para que se dote
de los recursos materiales y humanos a los
Centros Educativos que así lo precisen, de
forma que la escolarización en Centros alejados de los grandes núcleos de población no
constituya un obstáculo para recibir una
atención educativa de calidad.
Otra de las características es la gran variabilidad de la población a atender y, consecuen-
temente, de las necesidades que presentan.
Podría decirse, tal y como señala Don Álvaro
Marchesi en su libro “El desarrollo cognitivo y
lingüístico de los niños sordos”, que existe
más diferencia dentro del grupo de personas
con déficit auditivo que la que hay entre el
colectivo de personas sordas y normooyentes.
Si consideramos la variable grado de pérdida
auditiva, el alumnado se distribuye según la
siguiente tabla y gráfico correspondiente:
GRADO
NÚMERO
PORCENTAJE
Leve
22
12,57%
Moderada
71
40,57%
Severa
56
32,00%
Profunda
26
14,86%
Tabla 1.- Porcentaje de alumnos según grado de
pérdida auditiva.
Gráfico 1.- Porcentaje de alumnos según grado de déficit auditivo.
Como puede observarse, es mayoría el alumnado que presenta un déficit auditivo moderado. Estos alumnos y alumnas no suelen
requerir adaptaciones significativas en el
currículo escolar por causa directa de su
pérdida auditiva, salvo que se den circunstancias específicas que agraven su problemática, como es, por ejemplo, la detección tardía, un entorno socio-cultural muy deprimido,
etcétera, etcétera, o que concurran otros
trastornos asociados, ya que con una buena
adaptación protésica van a poder comunicarse y acceder al currículo escolar a través de la
lengua oral y escrita. Ello no significa que en
algunos casos no sea precisa, además de las
adaptaciones de acceso y metodológicas
(como es la ubicación preferente en el aula,
técnicas, estrategias y materiales visuales,
uso de equipos de frecuencia modulada y
otras adaptaciones) la intervención del maes-
165
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
tro o maestra especialista en audición y lenguaje que propicie un desarrollo comunicativo-lingüístico adecuado.
Si bien todo el alumnado y sus familias es
susceptible de ser atendido por nuestro
Equipo en mayor o menor grado, en función
de sus necesidades, el colectivo con mayor
riesgo de presentar bajo desarrollo lingüístico
y, en consecuencia, retraso escolar, lo constituye el de los alumnos y alumnas con deficiencia auditiva severa o profunda prelocutiva. Por tanto, es este subgrupo el que está
marcando la prioridad de nuestra intervención y en él centraré el análisis de la constelación de factores que pueden estar incidiendo
en la variable que supone el rendimiento
académico.
3.2 Aspectos relevantes del alumnado con
déficit auditivo severo o profundo
El número de alumnos y alumnas con pérdida
auditiva bilateral severa o profunda prelocutiva y con desarrollo cognitivo normal asciende a un total de 63, y se distribuyen, en función de los niveles educativos de acuerdo a la
siguiente tabla y gráfico correspondiente:
Grado severa o
profunda prelocuNúmero
Porcentaje
tiva
EI 0 – 3 años
10
15,63%
EI 3 – 6 años
17
26,56%
EP
17
26,56%
ESO
12
18,75%
BACH
3
4,69%
CFGM
4
6,25%
Tabla 2.- Porcentaje de alumnos con deficiencia
auditiva severa o profunda.
Gráfico 2.- Porcentaje del alumnado con deficiencia auditiva severa o profunda.
Del total de alumnos y alumnas, el número
con implante coclear asciende a un total de
26, a quienes es necesario sumar otros 2 que
se encuentran en este momento próximos a
intervención.
Según los niveles educativos se distribuyen
del siguiente modo:
166
Grado severa o
Número
Porcentaje
profunda prelocutiva
EI 0 – 3 años
7
25,00%
EI 3 – 6 años
8
28,57%
EP
7
25,00%
ESO
4
14,29%
BACH y CFGM
2
7,14%
Tabla 3.- Distribución del alumnado con implante
coclear.
ALICIA BAZAGA CONDE. “ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA A ALUMNOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN LA PROVINCIA DE BADAJOZ”
Gráfico 3.- Alumnado con implante coclear.
El resto del alumnado lleva prótesis auditiva.
Actualmente, la inmensa mayoría, de los
alumnos en el tramo de 0-3 años se encuentran recibiendo atención temprana para el
entrenamiento auditivo y desarrollo comunicativo-lingüístico. Lo mismo ocurre con los
alumnos del 2º ciclo de educación infantil (3-6
años) y la educación primaria. Este dato
contrasta con el obtenido acerca de la atención recibida por el resto de alumnos (escolarizados en educación secundaria obligatoria y
postobligatoria) y que va disminuyendo a
medida que avanzamos en los niveles educativos. La detección precoz del déficit auditivo
y la red de apoyo al niño y su familia por parte
de los diferentes agentes implicados y, lo que
es más importante, la colaboración y coordinación entre los distintos servicios, ha propiciado este incremento.
En cuanto a la modalidad preferente de
comunicación, del total del alumnado, 8
necesitan la lengua de signos para garantizar
el acceso a los contenidos curriculares, de los
cuales 2 fueron implantados tardíamente (en
torno a los 8 años de edad) y se hallan cursando ESO y CFGM respectivamente. El resto
del alumnado tiene como modalidad preferente para la comunicación la lengua oral.
3.3 Rendimiento académico del alumnado
con déficit severo o profundo
El rendimiento académico ha sido valorado a
través de cuestionarios sobre competencia
curricular, especialmente en el área de lengua
castellana y, en los niños que han adquirido la
lectura, a través de pruebas específicas de
expresión escrita y comprensión lectora.
El análisis se ha realizado en relación a los
alumnos a partir de los 3 años, edad a la que
escolarizan en Centros de Educación Infantil y
Primaria.
De la observación y reflexión sobre los datos
que obran en nuestro poder, pendiente de
167
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
un estudio más riguroso, se pueden avanzar
las siguientes conclusiones:
-Los alumnos con déficit auditivo profundo
bilateral congénito, que necesitan como
lengua vehicular imprescindible para poder
acceder al curriculo escolar la lengua de
signos española, se encuentran, actualmente,
cursando Educación Secundaria Obligatoria o
postobligatoria. Son alumnos y alumnas que
no han conseguido obtener suficiente desarrollo de la lengua oral, posiblemente como
consecuencia de no haberse podido beneficiar de las ventajas del implante coclear para
este propósito y, en muchos de los casos, sus
niveles de comprensión lectora no alcanzan
el nivel de 6º de Educación Primaria (que se
corresponde con una edad cronológica de 1112 años, edad en que la lectura puede ser
considerada como funcional según diversos
autores (Jesús Alegría y Ana Belén Domínguez art. “los alumnos sordos y la lengua
escrita”). Por este motivo necesitan de los
servicios de un Intérprete que les haga llegar
en otra lengua la información que, por otros
medios, sería imposible obtener y de este
modo poder acceder a otros estudios de nivel
superior.
El alumnado que actualmente se encuentra
cursando Educación Infantil y que en la mayoría de los casos ha recibido atención para el
desarrollo de la audición y el lenguaje desde
el momento en que se detecta la sordera,
está comenzando a obtener niveles muy
semejantes a los de sus pares oyentes, e
incluso superan en algunos casos los niveles
previstos en aspectos tales como vocabulario, estructuración morfosintáctica y comprensión lectora, tal y como así lo ponen de
manifiesto los resultados de las pruebas
aplicadas.
168
En definitiva, de entre las posibles variables
que pueden estar incidiendo en un desarrollo
adecuado de nuestro alumnado, creo que se
pueden señalar el concurso de una serie de
factores preponderantes:
- La detección precoz, desde el momento en
que aparece el déficit auditivo en el ámbito
médico.
- Los avances médicos y científicotecnológicos, entre los que destaca la posibilidad de implante coclear a edad temprana
cuando no se aprecian restos auditivos aprovechables para el desarrollo del lenguaje oral.
- La atención temprana específica, generalizada tanto a los niños como a sus familias
(sobre la que me extenderé en el siguiente
apartado).
Por último, además de la incidencia de las
variables anteriormente mencionadas, el
rendimiento académico de este colectivo de
alumnos parece estar fuertemente influido
por el nivel socio-cultural del contexto familiar y esto ocurre, con independencia del
tramo educativo en el que se hallen los alumnos o alumnas. La estrecha correlación encontrada entre estas dos variables apunta al
importante peso del contexto familiar como
agente de socialización y promotor del proceso educativo en general y del desarrollo
comunicativo-lingüístico en particular. En
definitiva, constituye un reto el apoyo y la
formación a las familias y al propio alumno de
tal forma que se compense la desigualdad
socio-cultural.
4. DETECCIÓN Y ATENCIÓN EDUCATIVA TEMPRANAS
La detección e intervención tempranas del
déficit auditivo constituye uno de los objetivos prioritarios del Equipo, para cuyo come-
ALICIA BAZAGA CONDE. “ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA A ALUMNOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN LA PROVINCIA DE BADAJOZ”
tido contamos con la participación de la
Consejería de Sanidad y Dependencia, con la
que mantenemos una estrecha relación de
colaboración que permite la detección y la
intervención con padres y alumnado, así
como el seguimiento dentro del marco
común de atención a la discapacidad en Extremadura (MADEX) y, por supuesto, con
aquellas asociaciones (como ADABA, APROSUBA, etcétera) que están llevando a cabo
programas específicos para el desarrollo
lingüístico. Estas entidades están desarrollando una magnífica labor rehabilitadora que
consideramos necesaria y complementaria de
la atención centrada en el ámbito educativo.
4.1 Programa de detección temprana
- Mantenemos coordinación con servicios
ORL en los hospitales, Asociaciones, especialmente Adaba, con el fin de facilitar la
derivación a nuestro servicio y el intercambio
de información.
- En Centros Escolares de Infantil y Primaria
llevamos a cabo la difusión de unas guías de
detección temprana de la sordera dirigida a
profesores de Educación Infantil y Educación
Primaria.
- En cuanto a su contenido, se trata de un
instrumento de sencillo manejo que contiene
una serie de items referidos al desarrollo
evolutivo del lenguaje e indicadores de déficit
auditivo, distribuidos por edades, con el que
pretendemos facilitar la observación de aquellos alumnos que presentan bajo desarrollo
comunicativo-lingüístico y la derivación, ante
la sospecha, a los servicios ORL de la provincia.
4.2 Programa de Intervención temprana
Basado en la necesidad de mejorar las condiciones con las que los niños y niñas con défi-
cit auditivo acceden a la escolarización y
conscientes de la importancia de la intervención en edades tempranas, en el curso escolar 94/95 nació, en la provincia de Badajoz, un
programa específico para la atención a niños
entre 0 y 6 años y sus familias. Este programa, denominado actualmente “Programa de
desarrollo de la audición y el lenguaje” comenzó a desarrollarse en el CEE Emérita
Augusta de Mérida (Sede del Equipo psicopedagógico de Deficiencia Auditiva).
En su ejecución están implicados, por una
parte, el propio Centro, que cuenta con una
maestra especialista de audición y lenguaje,
formada en la atención a este colectivo y con
ayudas técnicas y materiales específicos
precisos y, por otra, el Equipo Específico que
realiza labores de detección, evaluación
psicopedagógica y seguimiento.
Los objetivos propuestos en este programa
de intervención temprana, son los siguientes:


Alcanzar un desarrollo global del niño o
niña con deficiencia auditiva, contemplando las áreas socioafectiva, comunicativo- lingüística y cognitiva.
o
Potenciar el desarrollo de la comprensión y expresión de la lengua
oral.
o
Lograr un desarrollo social acorde a
pautas evolutivas normales.
o
Conseguir el desarrollo de aprendizajes de acuerdo con su edad y capacidad intelectual.
Informar, formar y prestar apoyo psicológico al grupo familiar:
o
Informar al grupo familiar sobre diferentes aspectos de la pérdida au-
169
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
ditiva y sus implicaciones en el desarrollo psicosocial y educativo.

o
Asesorar sobre pautas educativas
en el hogar.
o
Formar a las familias en un código
comunicativo útil y funcional que
facilite la interacción entre el niño o
niña y el resto de los miembros de
la familia.
o
Prestar apoyo psicológico que favorezca la aceptación del déficit auditivo.
o
Informar sobre los recursos existentes y agentes implicados en el
tratamiento de la pérdida auditiva,
desde otros servicios.
Establecer coordinación y colaboración
con otras entidades implicadas en la
atención de los niños y niñas con pérdida
auditiva, tales como sociales, educativas
y sanitarias.
o
170
Favorecer la derivación desde:
-
Unidades de detección precoz
de la sordera (Hospitales de la
provincia) a fin de lograr la
pronta incorporación al programa.
-
Asociación de Deficientes Auditivos de Badajoz (ADABA).
o
Facilitar información sobre recursos
existentes y/o derivar a otros servicios.
o
Mantener una estrecha colaboración con aquellos logopedas que
están prestando atención a estos
niños y niñas en centros escolares,
asociación de Deficientes Auditivos
(ADABA), asociación de Deficientes
Intelectuales (APROSUBA), con el
fin de establecer líneas comunes de
intervención.
5. ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA EN LOS CENTROS
EDUCATIVOS
5.1 Principios fundamentales que rigen la
intervención
Desde el ámbito educativo hemos adoptado
un Enfoque sistémico, incidiendo en los
diferentes contextos en que se halla inmerso
el alumno o alumna: familia, Centro escolar y
el propio niño o niña.
Por otra parte, la atención al alumnado con
déficit auditivo, no debe ser considerada
como un “añadido” a la atención que se
dispensa al resto de los alumnos, sino como
parte integrante de la respuesta educativa
que los Centros ofrecen al conjunto de su
alumnado. Es este un requisito imprescindible para lograr una verdadera integración y,
por este motivo, se persigue un modelo
inclusivo que logre la implicación y colaboración de toda la comunidad educativa, desde
el convencimiento de que la mayoría de las
medidas educativas que resultan idóneas
para la atención al colectivo de alumnos con
déficit auditivo pueden enriquecer las propuestas dirigidas al resto de los alumnos y
alumnas.
Otro de los principios básicos que rigen nuestra actuación es la intervención con fines
preventivos. En este sentido, el objetivo
esencial es disponer los recursos necesarios
que impidan la aparición de dificultades de
aprendizaje derivadas de la deficiencia auditiva. Es esta una de las principales razones por
las que la atención previa a la escolarización
es imprescindible pero también, lo es la de
ALICIA BAZAGA CONDE. “ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA A ALUMNOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN LA PROVINCIA DE BADAJOZ”
organizar la respuesta educativa realizando
ajustes a las necesidades que presenta cada
alumno de manera que pueda alcanzar el
máximo desarrollo de sus potencialidades.
van en la dirección de intentar que se
supriman este tipo de barreras.
-
Ayudas Técnicas. Concretamente Los
Equipos de Atención a Deficiencias Auditivas, tiene entre sus funciones la distribución, orientaciones sobre su funcionamiento, uso pedagógico y seguimiento de estas ayudas técnicas que conectadas a la prótesis auditiva del niño,
permiten acercar la señal del profesor o
profesora cuando está transmitiendo información oralmente.
-
Ubicación cercana del alumno a las fuentes de información, así como orientación
sobre normas básicas de comunicación.
Todas ellas son medidas encaminadas a
favorecer la comprensión de mensajes a
través de lectura orofacial.
-
Selección y adaptación de materiales
escritos, de modo que, el bajo desarrollo
lingüístico de algunos alumnos no constituya una barrera para acceder a los
contenidos curriculares.
-
Uso de códigos visuales que favorezcan
la comunicación y el desarrollo del lenguaje tanto oral como escrito. En este
sentido, priorizamos la adquisición de la
lectura como medio fundamental de acceso a los contenidos curriculares y a la
cultura en general.
-
Por último, se fomenta la utilización de
metodologías que incluyan el uso de estrategias, técnicas y materiales visuales.
5.2 Colaboración con el profesorado en la
organización de la respuesta educativa
En este apartado, trataré de reflejar aquellos
aspectos más relevantes de nuestra intervención en Centros.
Cuando existe pérdida auditiva, sobre todo
en los casos más graves, el canal visual se
convierte en una vía esencial para la entrada
de información. Por otra parte, tratar de
optimizar las condiciones en que la información transmitida oralmente llega a nuestros
alumnos es una tarea indispensable. A través
de las adaptaciones de acceso al currículo
escolar, se pretende favorecer la recepción
de la información que se transmite en las
aulas y, por este motivo, asesoramos sobre:
-
Optimización de las condiciones acústicas, debido a que, con frecuencia, en
nuestra visita a los Centros observamos
que las aulas no disponen de unas mínimas condiciones de insonorización. Por
el contrario, los niños pueden estar expuestos a ruidos intensos que provienen
tanto de las propias aulas como del exterior, lo cual a lo largo de la jornada escolar ocasiona fatiga e irritabilidad. Estas
condiciones - adversas con carácter general, puesto que afectan tanto a docentes como a su alumnado-, resultan especialmente perniciosas para los alumnos
con deficiencia auditiva. Por este motivo, cuando las medidas necesarias para
hacer frente a esta situación no están alcance de los Centros Escolares, elevamos a la administración informes que
Otro aspectos importante, es la indicación
sobre los recursos personales que es necesario disponer y las características de la intervención que estos profesionales deben realizar. En este sentido, se indican las líneas
generales del programa de intervención para
171
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
el desarrollo lingüístico, tiempo de dedicación, coordinación entre profesionales, si el
apoyo se realizará dentro del aula con el
grupo-clase o bien conviene una atención
individualizada, etcétera. En definitiva, cómo
se va a organizar todo el sistema de apoyo en
función de las necesidades del alumno y las
características del Centro.
ción y asesoramiento a los profesionales del
mismo: se da traslado del Informe psicopedagógico y se orienta sobre todos los aspectos relacionados con las medidas que deben
adoptarse, se recaban las necesidades de
formación y se hace entrega de materiales
específicos tanto para la autoformación
como para la atención directa.
Todas estas orientaciones son recogidas en el
Informe psicopedagógico del alumno o
alumna y derivan directamente de la previa
evaluación de sus necesidades y de los recursos con que cuenta tanto el Centro como el
entorno familiar, así como se concretan en un
Documento Individual de Adaptaciones curriculares en cuya elaboración participa tanto el
profesorado implicado en la atención al
alumno o alumna como el propio Equipo
Específico.
La intervención en la etapa de educación
infantil constituye una prioridad, ya que de la
adecuación de la respuesta educativa que se
dispensa en esta etapa va a depender, en
gran medida, el progreso académico durante
la etapa de educación primaria y, concretamente, se hace especial hincapié en aquellos
objetivos, contenidos y metodología encaminadas al desarrollo del lenguaje tanto oral
como escrito.
5.3. Atención en los Centros de Educación
Infantil y Primaria
El proceso de escolarización de los alumnos
con necesidades educativas especiales derivadas de déficit auditivo implica la valoración
psicopedagógica de los mismos y la elaboración de Informe psicopedagógico, así como
del dictamen de escolarización, dónde se
establece, en función de los resultados de la
valoración, la modalidad de escolarización
más adecuada, los recursos personales necesarios y se indican los Centros del sector que
reúnen las condiciones que se especifican en
el mismo. Así mismo, es prescriptivo recoger
la opinión de los padres respecto de la propuesta de escolarización. Este dictamen es
remitido al Delegado Provincial de Educación,
quién emite una resolución de escolarización.
Tan pronto como se tiene constancia del
Centro en el que va a escolarizarse un alumno
o alumna, comienza el proceso de informa-
172
Durante toda la escolarización en los CEIPs,
se lleva a cabo el seguimiento del proceso de
enseñanza-aprendizaje. En todo caso, se
llevan a cabo reuniones trimestrales con el
Equipo de profesores y profesoras que atienden al alumno o alumna, dónde se revisa su
situación y se toman decisiones que tienen
como objetivo la adecuación constante de la
respuesta educativa a las necesidades que en
cada momento se presentan.
5.4. Atención en el Centro de Educación
Secundaria
El paso del Centro de Educación Infantil y
Primaria al Instituto constituye una dificultad
pero también un reto, ya que supone un
cambio sustancial para todos los alumnos
que es contemplado con inseguridad tanto
por estos como por sus padres. En el caso del
alumnado con déficit auditivo, los temores de
padres y madres se hacen más evidentes.
Desde nuestro Equipo, conscientes de esta
realidad, tratamos de que el paso de la Etapa
ALICIA BAZAGA CONDE. “ORGANIZACIÓN DE LA RESPUESTA EDUCATIVA A ALUMNOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA EN LA PROVINCIA DE BADAJOZ”
primaria a la secundaria sea lo menos
traumático posible, con algunas medidas,
como son:
-
Elaboración de Informe psicopedagógico de cambio de Etapa dónde se ofrece
información sobre las características del
alumno o alumna, de su situación con
respecto al currículo escolar y -lo que es
más importante-, sobre las medidas de
ajuste que serán necesarias para favorecer su integración socio-afectiva y el
progreso educativo a lo largo de la Etapa.
-
Información a la familia sobre la oferta
educativa en Centros de Educación Secundaria. Algunos de las variables esenciales a considerar son: la experiencia
previa en la integración de alumnado
con déficit auditivo, los recursos humanos con los que está dotado el Centro,
especialmente, el maestro o maestra especialista en audición y lenguaje y la
formación del profesorado. En el caso de
pequeñas localidades que sólo cuentan
con un Centro de Secundaria recabamos
de la Administración los recursos que va
a necesitar si no disponen de esta dotación.
-
Desde el momento en que los padres
eligen Centro el paso siguiente es la toma de contacto con el Departamento de
Orientación del mismo, dónde trasladamos el Informe psicopedagógico y prestamos asesoramiento sobre organización de la respuesta educativa.
-
Una vez escolarizado el alumno o alumna, se lleva a cabo el seguimiento del
proceso de enseñanza y aprendizaje a lo
largo de toda la Etapa en colaboración
con el profesorado que lo atiende, par-
tiendo de una primera reunión dónde se
explican las implicaciones del déficit auditivo y todas las medidas a contemplar
en objetivos, contenidos, metodología y
cómo llevarlas a cabo. Especial mención,
merece el uso de ayudas técnicas, concretamente, el Equipo de Frecuencia
modulada con el que se dota a algunos
alumnos, en función de las características de su pérdida auditiva, y del que disfrutan desde la Etapa de Educación Infantil o Primaria. En muchas ocasiones es
necesario concienciar sobre su uso tanto
al profesorado como al alumnado. Sobre
todo en estas edades, los alumnos se
muestran reacios a utilizarlo debido a
que no desean sentirse diferentes al resto de sus compañeros. Este hecho, a
veces alimentado por la percepción de
los profesores de que el alumno oye correctamente, hace necesario un esfuerzo
constante de aclaración de lo que supone “oír” en un entorno ruidoso como es
el de una clase y dónde el profesor trata
de trasladar ideas y conceptos nuevos
para sus alumnos.
-
Tras la etapa de Educación Secundaria
Obligatoria se hace necesaria la orientación sobre el itinerario acorde a las capacidades, intereses y motivaciones del
alumnado: bachillerato o ciclos formativos. Cada vez con mayor frecuencia, los
alumnos y alumnas con deficiencia auditiva obtienen el título de graduado en
secundaria y optan por el bachillerato y
posteriormente la universidad. En esta
etapa de Educación Secundaria Postobligatoria, solo cabe contemplar adaptaciones para el acceso al currículo, que
pueden variar en función de las necesidades que presentan los alumnos.
173
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
-
Muchos de los alumnos deben optar por
otras vías diferentes de la ordinaria como son: Programas de Diversificación y
Programas de Cualificación Profesional
Inicial teniendo en cuenta que ambos
conducen a la obtención del Graduado
en Educación Secundaria Obligatoria
(Dentro del plan de atención a la diversidad de los Centros).
5.5. Elaboración y/o selección de materiales
La elaboración y/o selección de materiales
para la difusión en los Centros, así como
fomentar el intercambio de experiencias
entre los mismos, constituye una de las actuaciones más destacadas de nuestra intervención, ya que, no sólo facilita el trabajo de
maestros y profesores sino que enriquece la
oferta educativa de los Centros.
6. ADAPTACIONES PARA EL ACCESO
A LA UNIVERSIDAD
En coordinación con el Departamento de
Atención al Estudiante de la UEX, el Equipo
elabora informes sobre aquellas medidas que
permiten situar a nuestros alumnos o alumnas con déficit auditivo en situación de igualdad con relación al resto de compañeros que
participan en el proceso selectivo. Así mismo,
se informa a este Departamento sobre los
recursos tanto personales (Intérprete de la
Lengua de Signos) como materiales (Equipo
de Frecuencia Modulada) que es necesario
disponga el alumnado en las aulas universitarias.
174
7. FORMACIÓN A PADRES Y PROFESORES
La formación tanto a padres como al profesorado constituye un capitulo de extraordinaria importancia en la atención al alumnado
con deficiencia auditiva.
El Equipo recoge las necesidades de formación en Centros y por parte de las familias y
se coordina para esta formación con Centros
de Profesores y Recursos y Asociaciones para
la impartición de cursos, seminarios, grupos
de trabajo, etcétera.
La atención a los padres y madres incluye el
asesoramiento individualizado y reuniones
del grupos de padres y madres en los diferentes distritos educativos de la provincia.
Referencias:
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lingüístico de los niños sordos. Madrid: Alianza Editorial.
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- EOEP Específico de Deficiencia Auditiva de
Badajoz (2005). Programa de detección y
atención temprana de niños/as con déficit
auditivo.I jornadas regionales de intervención
psicopedagógica en educación Infantil y
Primaria. Consejería de Educación. Junta de
Extremadura.
“AYUDAS TECNOLÓGICAS AVANZADAS QUE IMPLEMENTAN LAS ADAPTACIONES AUDIOPROTÉSICAS EN NIÑOS”
Juan Carlos Calvo Prieto
Programa Infantil. Phonak-Advanced Bionics
RESUMEN
La mayoría de las personas con deficiencias auditivas experimentan mayores dificultades en la audición de sonidos de altas frecuencias en comparación con los sonidos de frecuencias bajas. A menudo la sensibilidad auditiva
en las altas frecuencias es tan escasa que no es posible obtener la ganancia suficiente para lograr la audibilidad.
En muchos casos, la ganancia se ve limitada por la realimentación acústica o por las molestias resultantes del
nivel de sonido intenso. Además, incluso cuando los sonidos pueden convertirse en audibles, es posible que no se
puedan discriminar ni reconocer. Esto tiene una importancia significativa en los niños, ya que la audibilidad en las
altas frecuencias está relacionada con el desarrollo de las habilidades de percepción y producción del habla.
Hasta el momento, las soluciones en audífonos no habían sido lo suficientemente efectivas en proporcionar
audibilidad en las altas frecuencias. En los últimos meses se ha cubierto una gran deuda con las empresas en la
confección más racional de los moldes anatómicos que hoy han experimentado un gran avance tecnológico al
realizarse con tecnología láser. Esto ofrece una mayor fiabilidad en la confección.
El criterio de conectividad entre los audífonos y los medios que sirven para la comunicación de las personas es un
reto que igualmente se han establecido las empresas, buscando conectividad entre las prótesis auditivas y dispositivos electrónicos y teléfonos móviles.
INTRODUCCIÓN‡‡‡‡
L
a mayoría de las personas con deficiencias auditivas experimentan mayores dificultades en la audición de sonidos de altas frecuencias en comparación con
los sonidos de frecuencias bajas. A menudo la
sensibilidad auditiva en las altas frecuencias
es tan escasa que no es posible obtener la
ganancia suficiente para lograr la audibilidad.
En muchos casos, la ganancia se ve limitada
por la realimentación acústica o por las molestias resultantes del nivel de sonido intenso. Además, incluso cuando los sonidos pueden convertirse en audibles, es posible que
no se puedan discriminar ni reconocer.
Esto tiene una importancia significativa en los
niños, ya que la audibilidad en las altas freCorrespondencia: Programa Infantil. Phonak-Advanced
Bionics. Ofibuilding. C/Oriente, 78-84. 08173 – Sant Cugat
del Valles (Barcelona)
e-Mail: [email protected]
cuencias está relacionada con el desarrollo de
las habilidades de percepción y producción
del habla (Eisenberg, 2007).
Hasta el momento, las soluciones en audífonos no habían sido lo suficientemente efectivas en proporcionar audibilidad en las altas
frecuencias. En los últimos meses se ha cubierto una gran deuda con las empresas en la
confección más racional de los moldes
anatómicos que hoy han experimentado un
gran avance tecnológico al realizarse con
tecnología láser. Esto ofrece una mayor fiabilidad en la confección.
El criterio de conectividad entre los audífonos
y los medios que sirven para la comunicación
de las personas es un reto que igualmente se
han establecido las empresas, buscando
conectividad entre las prótesis auditivas y
dispositivos electrónicos y teléfonos móviles.
175
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
ACÚSTICA DE LA LENGUA ESPAÑOLA
El espectro frecuencial de los sonidos del
habla se encuentra entre los 125 y 9500 Hz
(Guirao, 1980). Cada sonido del habla tiene
formantes característicos que son concentraciones de energía acústica en frecuencias
determinadas dadas por la diferente posición
de los órganos articuladores en el tracto
vocal. El formante con la frecuencia más baja
se designa F1, el segundo F2, el tercero F3,
etc. Estos formantes son analizados por el
oído y permiten distinguir los distintos sonidos del habla.
Normalmente, en el idioma español, sólo son
necesarios los dos primeros formantes para caracterizar una vocal pero de acuerdo al
idioma pueden ser necesarios hasta seis
formantes.
En las consonantes que se producen sin la
vibración de las cuerdas vocales como las
sibilantes (/s/), fricativas (/f/, /z/) y africadas
(/ch/, /j/) predominan los componentes frecuenciales agudos, dados por los ruidos que
genera la fricción del aire en el tracto vocal.
Muchos sonidos importantes para la inteligibilidad del habla y la consecuente comprensión verbal tienen componentes agudos. Por
176
ejemplo, la consonante /s/, con un contenido
lingüístico importante como marcador de
plural (la foca/las focas) y de persona (escucha/escuchas), concentra casi toda su energía
en la gama de los agudos. Específicamente,
para las distintas variantes del español, el
espectro frecuencial de un hablante para el
fonema /s/ está comprendido entre los 3 y 9
kHz (Borzone,1980; Quillis, 1981; Marrero,
2010;).
Para los niños, que están aprendiendo el
lenguaje, la capacidad de oír todos los fonemas y discriminar sin esfuerzo entre las distintas consonantes y las vocales es esencial.
Varios estudios han demostrado que los
niños, independientemente de su capacidad
auditiva, requieren una mayor información en
las frecuencias agudas para alcanzar los
mismos niveles de identificación que los
adultos (Pittman & Stelmachowicz, 2000;
Stelmachowicz et al, 2001, 2004; Pittman,
2008). Stelmachowicz et al. demostraron que
para una voz masculina el rendimiento óptimo era alcanzado con un ancho de banda de
alrededor de 4–5 kHz; mientras que para las
voces femeninas o de niños no se alcanzaba
el mejor rendimiento hasta tener un ancho de
banda de 9 kHz. Particularmente, los niños
con pérdida auditiva usuarios de audífonos
convencionales suelen presentar un retraso
significativo en la producción de sonidos
fricativos y africados (Moeller et al, 2007;
Stelmachowicz et al, 2004).
La pérdida en las altas frecuencias también
puede afectar la detección e identificación de
otros sonidos agudos valiosos para mejorar la
calidad de la experiencia auditiva.
JUAN CARLOS CALVO PRIETO. “AYUDAS TECNOLÓGICAS AVANZADAS QUE IMPLEMENTAN LAS ADAPTACIONES AUDIOPROTÉSICAS EN NIÑOS”
RESPUESTA EN FRECUENCIA DE
LOS AUDÍFONOS
El ancho de banda de los audífonos actuales
es mayor que el de sus predecesores. Recientemente se han incorporado al mercado
audífonos que dicen ofrecer un ancho de
banda de hasta 10 kHz. Sin embargo, por
razones técnicas, la ganancia en las altas
frecuencias comienza a caer a partir de los 5
kHZ. En otras ocasiones la ganancia puede
verse limitada por el feedback acústico o por
alcanzar el nivel de inconfort debido al limitado rango dinámico característico de las
pérdidas auditivas neurosensoriales. Las
mediciones del ancho de banda llevadas a
cabo según una norma técnica no proporcionan necesariamente información útil sobre el
ancho de banda eficaz de un audífono cuando se adapta a un usuario.
Cuando la sensibilidad auditiva en las altas
frecuencias es muy pobre, técnicamente no
es posible incrementar la ganancia lo suficiente como para alcanzar la audibilidad.
Incluso cuando puede alcanzarse la audibilidad puede no lograrse la discriminación
debido al daño de las células ciliadas. También es necesario considerar la existencia de
zonas muertas en la cóclea que hacen inútil la
amplificación de información frecuencial que
no va a poder ser procesada.
por encima de esta frecuencia, se activa la
transposición de frecuencias y cambia todas
las frecuencias del sonido amplificado. El
problema de este planteamiento es que las
entradas de agudos son difíciles de detectar
de forma fiable, en especial en presencia de
otros ruidos. Además, la activación y desactivación de la transposición puede producir
artefactos audibles para algunos usuarios.
Compresión Frecuencial No Lineal
En el año 2007 se introdujo una nueva tecnología de procesamiento de la señal en audífonos que permite lograr audibilidad en la
zona frecuencial de los agudos, evitando los
inconvenientes de las tecnologías anteriores.
A este algoritmo de tratamiento de la señal
se lo ha denominado de Compresión Frecuencial No Lineal –CFNL-.
Esta tecnología permite comprimir una gama
de altas frecuencias, a partir de una frecuencia de corte seleccionada, en un rango más
reducido. Esto permite el desplazamiento de
los sonidos comprimidos a una zona adyacente con lesiones cocleares de menor consideración, donde se pueden procesar, mejorando notablemente la percepción de los
sonidos agudos.
Para tratar este tema, a lo largo de los años
se han desarrollado algoritmos de cambio de
frecuencia. La mayoría de los intentos realizados en el pasado se definen como transposición de frecuencias.
El primer planteamiento de transposición de
frecuencias aparecido basa su funcionamiento en la detección de si la señal entrante se
encuentra por encima o por debajo de una
frecuencia concreta. Si la señal se encuentra
177
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
La CFNL se encuentra activa en todo momento y no son necesarios análisis de frecuencia
especiales de la señal de entrada.
-Debe proveer más audibilidad en las altas
frecuencias que la disponible con las
adaptaciones sin SR.
La gama global de frecuencias de salida es
más reducida que la gama de frecuencias de
entrada correspondiente. Las frecuencias de
entrada hasta el punto de frecuencia de corte
no experimentan ninguna compresión. Por
encima de esta frecuencia de corte se aplica
la compresión de frecuencia de forma progresiva a frecuencias de entrada más altas. La
cantidad de compresión se limita para garantizar que las frecuencias comprimidas no
interfieran en las frecuencias por debajo del
corte. La señal de salida resultante no se
solapa con las frecuencias más bajas. Esto
minimiza los artefactos y mantiene la calidad
sonora.
-No debe causar confusión del fonema S
con otros sonidos similares.
En los audífonos para niños que cuentan con
CFNL, esta se activa y configura de forma
automática en el software de adaptación
basándose en el audiograma introducido y en
la fórmula prescriptiva pediátrica DSL v5.0
(Seewald et al). El software calcula específicamente los valores de compresión de frecuencia, frecuencia de corte y relación de
compresión mediante la selección de los
mejores umbrales audiométricos por frecuencia y el cálculo del promedio de tonos
puros de agudos con 2-4 kHz (HF- PTA). El
objetivo es proporcionar la máxima audibilidad para los sonidos del habla a la vez que se
tienen en cuenta las preferencias y requisitos
específicos de los niños. La frecuencia de
corte y el grado de compresión son parámetros flexibles con posibilidad de modificación
por parte del audioprotesista de acuerdo a
las necesidades de cada niño en particular.
La filosofía de adaptación aplicando el procesamiento de CFNL se basa en los siguientes
principios:
178
-Debe preservar las relaciones normales
de los formantes tanto como sea posible.
-Debe mantener para el usuario la calidad
sonora tanto para el habla como para la
música.
Este algoritmo de compresión frecuencial no
lineal se ha desarrollado y comprobado en
numerosos ensayos clínicos y estudios de
campo. Actualmente se cuenta con una extensa bibliografía, mucha de ella publicada en
revistas científicas sometidas a revisión por
pares. Entre sus ventajas se destacan:
-Aumento de la detección, distinción y reconocimiento de sonidos.
-Mejora significativa en la entonación y la
calidad de voz global.
-Mejora en la audición de sonidos verbales agudos y en la comprensión verbal.
-Reducción de realimentación.
Todas ellas referidas a personas (niños y
adultos) con pérdidas auditivas de moderadas a profundas.
Tras 3 años de experiencia en la adaptación
de audífonos con CFNL (SoundRecover) en la
población pediátrica, se ha desarrollado a
nivel local un estudio multicéntrico comparativo entre la adaptación con audífonos digitales convencionales y esta nueva tecnología.
En el mismo se comparan los resultados
obtenidos en cuanto a umbrales tonales y
percepción del habla.
JUAN CARLOS CALVO PRIETO. “AYUDAS TECNOLÓGICAS AVANZADAS QUE IMPLEMENTAN LAS ADAPTACIONES AUDIOPROTÉSICAS EN NIÑOS”
Se estudiaron 27 niños con edades comprendidas entre los 3 y los 16 años, 52% de ellos
con pérdidas severas y 48% con pérdidas
profundas. La media de los umbrales tonales
a campo libre obtenidos con sus audífonos
digitales (ganancia funcional) fue de 41dB
(frecuencias 500 a 4000 Hz) mientras que la
media obtenida con los audífonos con SoundRecover activado fue de 26,1 dB.
VERIFICACIÓN DEL AJUSTE PROTÉSICO
Existen ciertos aspectos relativos al proceso
de adaptación protésica en el niño que es
necesario considerar. Características no sólo
físicas, sino que también tienen que ver con
el desarrollo. No sólo porque el niño pequeño
no es capaz de explicarnos cuando el audífono distorsiona o cuál es su nivel más confortable, sino porque está comprobado (Nittrouer, S & Boothroyd, A. 1990) que en las
mismas condiciones acústicas de un ambiente ruidoso, el niño tiene un desempeño mucho más pobre que el adulto para la discriminación de la palabra y tiene otras necesidades de amplificación. Con respecto a las
diferencias en las características físicas el
menor tamaño del conducto auditivo externo
de los niños hace que aumente la posibilidad
de sobre amplificación y feedback. Es importante considerar estas diferencias físicas para
evitar el daño potencial que se podría causar
a la audición residual y/o el rechazo del audífono debido al disconfort que produce una
potencia excesiva. Para evitar parte de estos
problemas las cualidades físicas del oído
deberían ser medidas en forma individual
siempre que fuera posible a través de la RECD
(real ear-to-couple-difference) o al menos
utilizarse la media para la edad. Estas medidas deben ser usadas en las fórmulas prescriptivas pediátricas para el ajuste de los
audífonos. El método prescriptivo ideal debería asegurar la audibilidad de todas las
frecuencias del habla, basarse en los umbrales tonales, incorporar las correcciones relativas al volumen del conducto y proveer las
recomendaciones acerca de los niveles de
salida máxima del audífono en función de la
inteligibilidad del habla. Actualmente nuestro
servicio utiliza el método DSL o Nivel Deseado de Sensación desarrollado por el profesor
Richard Seewald. Este método diseñado
inicialmente en el año 1988 se ha ido actualizando acorde a la evolución de la tecnología
disponible en las prótesis auditivas y de
acuerdo a los resultados de diferentes investigaciones y estudios de campo. Su última
versión es la 5.0 e incorpora, entre otras, las
modificaciones necesarias para las pérdidas
de tipo conductivo. Contando con este
método prescriptivo computarizado, el audiólogo ingresa en el programa los datos de
los umbrales del niño y las medidas físicas del
conducto auditivo (medidas individualmente
o extraídas de las tablas de referencia) y
obtiene los niveles de amplificación y la salida
máxima para cada frecuencia en función de
una señal de habla como entrada.
Una vez que la amplificación ha sido determinada usando un método prescriptivo apropiado, es necesario evaluar si el niño está
recibiendo la información adecuada. Es un
hecho que, si bien cada vez son más precisas,
no podemos basarnos en las predicciones del
fabricante.
Para valorar si el niño está recibiendo la ganancia que necesita en cada frecuencia no es
suficiente con la medición de la ganancia
funcional, esto es, la diferencia entre los
umbrales tonales sin audífonos y con audífonos. Esto sólo nos informa de cómo actúa el
audífono a determinadas frecuencias e inten-
179
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
sidades –a nivel de los umbrales del niñopero poco nos dice acerca de las características de la compresión o la salida a distintos
niveles en todo el espectro del habla.
Para ello es necesario realizar una verificación
electroacústica. La misma se lleva a cabo a
través de un analizador de audífonos colocando una probeta con un micrófono que
capta directamente el nivel de presión sonora
(SPL) que recibe el niño en el tímpano con su
audífono colocado y ajustado o de manera
simulada en un acoplador de 2 cc teniendo en
cuenta las medidas del conducto del niño. Se
utiliza como estímulo una señal de habla con
las características frecuenciales y dinámicas
de la palabra simulando el input recibido en
niveles suaves, medios y fuertes. Dependiendo de estos resultados se deberían ajustar los
audífonos de acuerdo a las necesidades determinadas y valorar si un audífono en particular alcanza los niveles de audibilidad prescriptos modificando la programación o necesita valorarse otro.
Basar una adaptación pediátrica sólo en las
fichas técnicas del fabricante o en la información que dan las pantallas de los distintos
programas de adaptación es simplificar al
extremo el proceso y puede llevar a ajustes
imprecisos con una repercusión negativa en
el desarrollo del lenguaje del niño.
180
SISTEMAS DE FRECUENCIA MODULADA
A pesar de los continuos avances en las estrategias de procesamiento de la señal y la tecnología multi-micrófonos los audífonos y los
implantes no cubren, por sí solos, todas las
necesidades auditivas del niño. Su mayor limitación se encuentra en la imposibilidad de
enviar una señal clara y nítida del habla cuando
existe ruido de fondo o cuando el usuario no
está cerca del emisor. Cuando el ruido de fondo supera los 60 dB, el beneficio de las prótesis
es muy limitado. Las prótesis auditivas, ya sean
audífonos o implantes cocleares, amplifican
tanto la señal como el ruido de fondo. Cuando
el profesor o compañero que emite el mensaje
están a más de 2 metros la relación señal ruido
es de 0dB.
Los niños con pérdidas auditivas sufren particularmente esta desventaja cuando deben
escuchar en un ambiente sonoro negativo
como es el aula, porque la habilidad de las
personas con pérdidas auditivas para reconocer el habla en ambientes con una relación
señal/ruido pobre y una alta reverberación se
ve más afectada que en las personas con
audición normal.
En general, los sistemas de FM consisten en
un sistema de comunicación simple: un
transmisor, un micrófono y un receptor. El
micrófono se utiliza cerca de la fuente sonora
y transmite la señal al receptor que emite
dicha señal en forma amplificada. Cuando el
receptor se acopla al oído del usuario, y esto
puede realizarse de diferentes formas, se
denomina Sistema de FM Personal. Los sistemas de FM personales proporcionan una
comunicación directa entre la persona que
habla y el usuario. Los sistemas de FM ayudan
a concentrarse en las voces o sonidos que
necesitan ser escuchados.
JUAN CARLOS CALVO PRIETO. “AYUDAS TECNOLÓGICAS AVANZADAS QUE IMPLEMENTAN LAS ADAPTACIONES AUDIOPROTÉSICAS EN NIÑOS”
Los sistemas de FM pueden ayudar a todos
los niños que obtienen algún beneficio de sus
audífonos y/o implante coclear debido a que
actúan en forma conjunta con estos sistemas
de amplificación primaria, y por tanto, los
sistemas de FM también están limitados por
la eficacia de estas adaptaciones.
También pueden ser útiles en niños que no
son usuarios de audífonos, por ejemplo en
aquellos con pérdidas auditivas leves o en
aquellos que tienen dificultades en concentrarse en ambientes ruidosos. Los equipos de
FM están especialmente indicados en niños
con Trastornos del Procesamiento Auditivo.
Los efectos nocivos del ruido y de la reverberación se reducen debido a que la distancia
entre la boca de la persona que habla y el
micrófono es muy corta (de 15 a 20 cm. o
menor cuando se utiliza el sistema de FM).
Debido a ello, la distancia deja de ser un
problema porque la voz de la persona que
habla llega a la persona que recibe la señal, a
un nivel comparable al que se esperaría si la
persona que habla estuviera junto al receptor
a menos de 50 cm. de distancia. El profesor
no debe elevar la voz con la utilización del
sistema de FM.
La transmisión inalámbrica proporciona movilidad, tanto al profesor como al alumno, sin
que la señal se degrade. Audífono/Implante
Coclear y FM actúan en forma conjunta. El
sistema de FM es “transparente” ya que
respeta los parámetros y las características
dispuestas en el sistema de amplificación
primario.
Los sistemas de Frecuencia Modulada en el
aula están reguladas por El vigente Cuadro
Nacional de Atribución de Frecuencias fue
aprobado por la Orden CTE/630/2002 de 14 de
marzo de 2002 (B.O.E. nº 70, de 22 de marzo
de 2002) y modificado por la Orden
CTE/2082/2003 de 16 de julio de 2003 (B.O.E.
nº 175 de 23 de julio de 2003).
Sin un ajuste previo las FM pueden llegar a
ser ineficaces. Cosa que no es posible de
ajustar con sistemas anteriores al año 2003 y
otros sistemas actuales que no son compatibles con Implante Coclear.
Las frecuencias determinadas por el tratamiento de sistemas de frecuencia modulada
personales están regidas por esta ley que
además las determina en las frecuencias
174.100, 174.300, 175.500 Megaherzios.
Basándose en la legalidad ningún sistema de
radio frecuencia podrá ni deberá emitir en las
frecuencias determinadas. Estas son por los
tanto, de uso exclusivo de los sistemas mencionados. Igualmente no podrá interferir en
otras frecuencias de uso legal. Cosa que
puede ser frecuente en sistemas de frecuencia modulada anteriores al año 2002.
En los sistemas que no incorporan esta tecnología es difícil determinar un rendimiento
adecuado y garantizar el ajuste y modificación individual de las características electroacústicas de los sistemas tanto en audífonos
como en Implante Coclear. Si bien es en este
último caso donde el ajuste de la ventaja de
los sistemas de FM es más evidente. Hoy en
día, según nuestro servicio, la comprobación
o modificación personal de las características
de estos sistemas es imprescindible.
Las ondas de FM podemos afirmar que no
son dañinas. Para poder ser aplicada con el
uso de audífonos e implantes cocleares la
conexión de FM tiene que trabajar con muy
poca potencia, apenas 1mW, lo que limita la
radiación electromagnética a valores casi
inestimables. 1000 veces menos que el pico
181
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
de radiación de un teléfono móvil. Muy por
debajo de los valores de seguridad.
FM e IC
El uso de sistemas de FM con el Implante
Coclear está altamente recomendado.
Es fundamental considerar el espectro del
habla en lengua castellana para realizar un
ajuste de los audífonos más preciso, que se
adecue a las necesidades de los niños de
acuerdo a la configuración de su pérdida
auditiva.
El mayor conocimiento de los métodos prescriptivos de la ganancia para adaptaciones
infantiles que nos aleja de las realizaciones
basadas únicamente en la experiencia, junto
con los nuevos sistemas de validación electroacústica contribuyen a hacer más accesible el lenguaje, incluso para los niños con
pérdidas profundas.
Generalmente el receptor del sistema de FM
se conecta directamente al procesador del
implante, aunque algunos procesadores
necesitan un adaptador especial. Es muy
importante utilizar el adaptador y los cables
correctos. Es imprescindible que el equipo
del centro implantador programe el procesador para trabajar con la FM y dote de un
programa exclusivo para uso del sistema. Es
importante tener en cuenta que cada vez que
se comprueba el uso del sistema de FM en un
Implante Coclear sólo se tiene acceso al
sonido que llega antes de ser procesado,
debido a ello, si no es por los comentarios del
niño, no se puede conocer directamente cuál
es la calidad de sonido que está recibiendo.
DISCUSIÓN
Los especialistas en audiología infantil contamos con nuevas herramientas en tecnología audioprotésica para garantizar el acceso a
la audición en las altas frecuencias que resultan importantes para el desarrollo del lenguaje oral.
182
El lenguaje y otras habilidades relacionadas
con el aprendizaje escolar en el aula ordinaria
dependen de la habilidad del niño de captar y
procesar la información auditiva. Para ello es
fundamental la calidad del ambiente sonoro y
la señal de habla. Para que el niño pueda
aprender a través de la audición, es necesario
que tenga un acceso completo a la información acústica. Según investigaciones recientes, el uso de sistemas de FM ha resultado
una variable significativamente positiva para
el desarrollo de las habilidades de lenguaje, el
proceso de aprendizaje de la lectoescritura y
la comprensión lectora.
Hoy más que nunca la formación continuada
de los especialistas que se dedican a la intervención con niños con pérdida auditiva es
fundamental. En este sentido es responsabilidad del audioprotesista ofrecer los estándares de más alta calidad en tecnología y servicio de acuerdo a las necesidades de cada niño
y su familia.
BIBLIOGRAFÍA
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183
“COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (CAA): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN
DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
Inmaculada Sánchez Casado
Departamento de Psicología y Antropología. Facultad de Educación. Universidad de Extremadura.
RESUMEN
El colectivo de ciudadanos por razón de una “hipoacusia” constituye un referente más para observar el progreso
científico y tecnológico de una sociedad divergente y global. En nuestro caso un grupo social “con diferentes
capacidades sensoriales auditivas” cuyas cuotas de satisfacción, necesidades y exigencias comunicativas son
cada vez más tenidas en cuenta en diferentes instituciones de educación básica, secundaria o superior.
El área conformada por alumnos con pérdidas auditivas abarca una población muy heterogénea, con lo que la
especificidad de las intervenciones comunicativas que precisan se agudiza.
De ahí que esta ponencia pretenda reflexionar sobre una línea de trabajo ecléctica, integrando posicionamientos
alternativos y/o aumentativos; un enfoque capaz de establecer parámetros e indicadores académicos que garanticen los mejores resultados, no sólo para los usuarios sordos, con discapacidad auditiva o sordociegos incluidos
sino también para todos los demás. Entendemos, pues, que dicha propuesta queda sobradamente avalada por
los siguientes principios básicos de actuación:
1. Respetar la dignidad y el derecho del estudiante con discapacidad sensorial por razón de una patología
auditiva primaria o asociada en cualquier Centro Educativo, poniendo a su disposición un entorno accesible.
2. Promover por un lado el estilo de vida independiente como estudiante y por otro, fomentar la formación y la información de la comunidad educativa a través del conocimiento, de la sensibilización, de la mentalización en comunidad sorda y sordociega que tal contenido plantea de carácter interdisciplinar y transversal.
3. Aprovechar plataformas web, redes sociales, materiales interactivos, movimiento asociativo, experiencias formativas-investigadoras de los Departamentos Universitarios como en la UEx, el de Psicología y Antropología sobre LSE, SAC,…, además de todos los recursos que el resto de agentes a través de la propia “nube”
pueden proporcionar para materializar una capacitación global en CAA como ejemplo de “buenas prácticas”
sociocomunitarias.
1.- INTRODUCCIÓN.§§§§
E
l siglo XXI incorpora el enfoque de
derechos a la respuesta de gobernanza y calidad de todos los ciudadanos,
responde pues a una demanda inclusiva:
mejorar las condiciones de vida de cualquier
ser humano. En los países del llamado G-20 o
“primer mundo” implica consolidar una carta
universal: los derechos humanos individuales.
Correspondencia: Departamento de Psicología y Antropología. Universidad de Extremadura. Avda. de Elvas, s/n.
06006 – Badajoz.
e-Mail: [email protected]
Y es, en ese sentido, donde el colectivo de
ciudadanos por razón de una hipoacusia
constituyen un referente para observar el
progreso científico y tecnológico de esta
sociedad divergente y globalizada; un grupo
social cuyas cuotas de satisfacción, necesidades y/o exigencias comunicativas son cada
vez más tenidas en cuenta, tanto por ellos
mismos dentro del movimiento asociativo
como por instituciones públicas y/o privadas
de educación básica, secundaria o superior y
también por el resto de la sociedad.
El vasto área de la discapacidad auditiva
abarca una población importante, pero dada
185
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
la heterogeneidad que manifiesta, queda
muchas veces solapada dentro de límites
normales como “dificultades” (problemas de
discriminación en algunas bandas frecuenciales, acúfenos, reclutamiento positivo, presbiacusias, hipoacusias leves, moderadas y
hasta severas) o dentro del resto de grupos
de trastornos o discapacidades graves (hipoacusias neurosensoriales profundas, bilaterales y congénitas) ampliándose su impacto
hasta la sordoceguera (Sánchez Casado,
2002), con lo que la especificidad tanto de su
diagnóstico como de las intervenciones comunicativas que precisan se desdibujan en la
práctica
comunitaria
socio-sanitariaeducativa.
De ahí que esta ponencia pretenda reflexionar sobre una línea de trabajo ecléctica,
armonizando posicionamientos alternativos
y/o aumentativos; un enfoque sistémico
capaz de establecer parámetros e indicadores
académicos que garanticen los mejores resultados, no sólo para los usuarios sordos, con
discapacidad auditiva o sordociegos incluidos
sino también para todos los demás. Para ello
parametrizaremos su situación actual, elaborando un análisis de partida con puntos fuertes y débiles, y a continuación, planificaremos
medidas concretas de actuación en el ámbito
psicoeducativo con el fin de garantizar el
derecho de cualquier estudiante con problemas auditivos a recibir una intervención
comunicativa de calidad; entendiendo “calidad” como sinónimo de ajuste a sus necesidades e implicaciones sociocurriculares como
consecuencia de padecer algún fallo en el
sistema auditivo, con todo lo que ello conlleva en indicadores de accesibilidad.
186
2.- DESARROLLO DE LA CUESTIÓN
PLANTEADA.
La formación y capacitación de un sujeto
“hipoacúsico” en la segunda mitad de pasado siglo, me refiero al recientemente finalizado siglo XX, se desarrolló paralelamente a
través del constructo de la “diferencia”. La
filosofía del mundo de las necesidades educativas de apoyo específico supera el carácter
específico de la vasta disciplina llamada
“Educación Especial”. A partir de esa ideafuerza se protocoliza la intervención en el
propio seno de la comunidad los problemas
que presentan algunos de sus miembros,
bien como dificultades de aprendizaje, problemas de salud mental o de adaptación
social. Se cuestiona asimismo una tremenda
paradoja en la gestión de la habilitación: fases
no-inclusivas como propuesta eficaz en el
abordaje del sujeto y sus tratamientos específicos, único medio para obtener la inclusión grupal y/o social de esa persona etiquetada como “no-normal”.
Muchas veces asistimos a nuevas acciones
educativas, de intervención social o psiquiátrica demasiado precipitadas en sus inicios o
en su planteamiento de seguimiento. Lo
cierto es que después del Informe Warnock,
en 1978, se flexibiliza el concepto de normalización, delineando “continuum”, líneas imaginarias, que permiten superar departamentos estancos de modelos clasificatorios y
categorías diagnósticas “per se”. El sujeto es
importante, pero un protagonismo esencial
adquiere el entorno que le permite actualizar
sus potencialidades de aprendizaje. La convivencia del día a día, es la traducción más
positiva de la auténtica integración/inclusión
porque constituye un reflejo de una sociedad
actual divergente y global.
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
Principios teóricos que exigen formas de
trabajo multimodales, porque la práctica
socioeducativa especialmente en habilitación
lingüística debe ajustarse, en nuestro caso,
también a la población con discapacidad
auditiva y/o sordociega en su conjunto. Su
esencialidad definitoria implica dificultades
de comunicación e interacción. Desde que
comenzaron las paradojas respecto al menor
rendimiento académico alumno “sordo”
versus “normoyente”, el paso siguiente se ha
focalizado en la presencia de un déficit muy
importante de su aprovechamiento escolar,
extensible a las áreas instrumentales del
curriculum.
La diversidad en el grupo es obvia, Moores
(1992) indicaba que la tasa de éxito académico depende de un cúmulo de factores interdependientes y carece de sentido atribuir
malos resultados a una sola variable. No
obstante y aunque hemos sido testigo de que
estudiantes sordos profundos congénitos, y
con modalidad de comunicación signada han
finalizado sus estudios universitarios, los
resultados de este subgrupo quedan relegados a un producto muy por debajo del nivel
alcanzado por estudiantes oyentes de un
similar contexto socioeconómico y cultural.
Marchesi, ya en el 87, citaba datos procedentes de la Oficina de Estudios Demográficos de
Gallaudet University en relación a niveles
medios de rendimiento entre alumnos sordos
y oyentes. Los resultados estimaban desfases
entre seis y siete años. En esa dirección,
muchos autores insisten en las dificultades
específicas de comprensión lectora, expresión
escrita y metacognición. A lo cual añadiríamos
aspectos como:

limitaciones cognitivas e inferenciales a
procesamientos de información no auditivos, ligadas a la merma de la estimula-
ción socio-lingüística que padecen en la
primera infancia sobre todo.

bajo dominio de la lectoescritura, mecanismo básico de transmisión escolar y de
apropiación cultural en general.

fallo en el código de acceso: difícil, poco
consistente y artificial para el bebé sordo.

inadaptación de la oferta de escolarización y propuestas metodológicas comunicativas limitadas para la identidad y las
necesidades reales de la persona sorda.

problemas añadidos a su autoconcepto,
baja autoestima como la inmadurez o inseguridad que incide en su posible autoeficacia.

no correlacionan las aptitudes intelectuales con la inserción laboral.
Está claro que hemos de superar la dicotomía
de base en cuanto a los dos grandes grupos
socioeducativos cuya línea de evaluación &
intervención no puede generarse tan sesgada
desde el principio y sobre todo después de
los últimos avances audiológicos y/o de material genético:
1.- En un extremo, el subgrupo de los hipoacúsicos, cuya audición resulta más o menos
funcional con prótesis o sin ella (Myklebust,
1975), capaces de alcanzar una formación
básica de lenguaje interior en palabras, en
palabras del ortofonista pamplonés Aramendía, de “saber verbal”, con procesos mentales
basados en el habla interiorizada (Schraeger,
1983) porque como afirmaba Löwe, en el 81,
la vía auditiva merced a re-educación auditiva
determina su mayor capacidad simbólica por
ruta fonológica/fonética.
187
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Así pues, este subgrupo cada día más mayoritario puede alcanzar un dominio funcional y
bastante productivo en lengua oral, gracias al
entrenamiento auditivo y toda una larga lista
de materiales electroacústicos, programas y
sistemas de última generación como sin ir
más lejos, la compresión de frecuencias altas
que optimizan en casi en 16 dBs las curvas
audiológicas convencionales. Estas ayudas les
permiten mejorar el residuo auditivo indemne: desde audífonos digitales hasta adaptaciones protésicas en neonatos, desde el
diagnóstico precoz por otoemisiones y potenciales utilizando PDAs de full-spectrum
hasta la intervención educativa temprana
cada vez más mayoritaria (al menos en países
considerados de primer mundo), e incluso
implantes cocleares en los dos oídos practicados durante las primeras etapas de la vida
que permiten aprovechar la plasticidad cerebral sin perder un solo momento de estimulación porque, como decía Yoshinnaga, de 0 a
6 meses, se vertebra el eje de trabajo habilitador audiológico y por tanto comunicativo.
Todo lo cual ha hecho posible que dentro de
este grupo se incorporen muchos con pérdidas auditivas medias e incluso superiores a
90dB. Pensamos, a tenor de los resultados de
los últimos años en cuanto al diagnóstico
precoz de la sordera que cada vez este conjunto se incrementará. Lo positivo de tales
hallazgos radica en la posible mejora de su
rendimiento educativo, competencia cognitiva, adaptación social,…, puesto que con las
ayudas apropiadas son capaces de abordar el
curriculum ordinario con adaptaciones más o
menos significativas en el acceso. Su traducción escolar más relevante es que no encontrarán como los clásicos sordos profundos
prelocutivos o prefásicos tantos problemas
en la adquisición del lenguaje oral y/o escrito,
ni tampoco en la adquisición de contenidos
188
académicos y por ende en la cualificación
académica y posterior inserción profesional.
2.- En el otro extremo aparece un segundo
subgrupo desde un punto de vista de la evaluación & intervención psicoeducativa, integrado por aquellos estudiantes sordos profundos prelinguales cuya audición no les
resulta pertinente para la vida ordinaria como
explicitaba Myklebust en el 75.
Los propósitos de la vida normalizada se ven
sensiblemente mermados y con más dificultades, aún, bajo los auspicios de ayudas
técnicas de última generación; por tanto se
ven obligados a percibir el habla fonoarticulatoria utilizando primordialmente la vía visual,
con lo que categorizan la realidad, esto es,
almacenan el lenguaje “interior” base de
pensamiento por medio de códigos visotáctiles, manuales o cinestésicos como ya
apuntaba Conrad en 1979, Löwe en 1981 o
Schraeger en 1983.
Así, la lengua oral, es procesada preferentemente por el recuerdo visual y/o propioceptivo, donde la vía auditiva no es la protagonista, puesto que este vehículo les resulta exiguo y el procesamiento visual constituye el
principal acceso tanto de información como
de categorización. Lo acuciante para muchos
de nuestros alumnos incardinados en este
subgrupo, es que terminan su escolaridad
obligatoria sin el pretendido dominio de la
lengua oral mayoritaria, ni tan siquiera obtener el beneficio de una real competencia
lectoescrita como instrumento para adquirir
formación. Es un colectivo que necesita, en la
mayor parte de los casos, acceder a los contenidos del curriculum ordinario mediante el
empleo de otros códigos de comunicación
diferentes o complementarios al código oral.
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
Siguiendo esta línea de exposición pretendemos indagar a cerca de las consecuencias
que conllevan para un estudiante sordo/a la
adopción de distintas modalidades psicoinstruccionales en materia de comunicación.
Mucho se ha escrito como cuestión recurrente en diferentes ámbitos científicos pero con
Desde hace algo más de dos siglos, la educación de la persona con “diferentes capacidades auditivas” ha pasado por distintas fases,
cuya evolución ha sido inferida en relación a
la dimensión ideológica del posicionamiento
profesionalizador en cuanto a la posible toma
de decisiones respecto al sistema/s de comunicación que debía/n utilizarse en el centro
educativo que habilitase lingüísticamente a
ese sujeto.
La corriente oralista obligaba fundamentalmente a los alumnos situados en el segundo
grupo a categorizar, tanto su conocimiento
del entorno como de la lengua, a través de
tanta información interconexionada, solapada y reutilizada caemos en la tentación de
“perdemos” y analizarla sesgadamente.
Trataremos, por tanto, de responder con un
mapa cognitivo que integra la complejidad
del problema con todas las variables que
inciden en la situación actual como puntos
fuertes y débiles, fortalezas y oportunidades.
una percepción incompleta y por tanto de
base insegura y sesgada. Hasta hoy no se han
explorado todas las posibilidades del canal
visual, más natural para su procesamiento;
los prejuicios cobran plena vigencia en los
albores del siglo XXI, pese a la evidencia
empírica de que los sistemas alternativos de
comunicación como sistemas visuales complementarios y/o como otro código paralelo,
utilizados con procedimientos adecuados de
trabajo, facilitan el desarrollo de la comunicación como instrumento que afianza el aprendizaje de la lengua oral pues modulan la
construcción de redes metacognitivas lingüísticas y promueven la adquisición de co189
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
nocimientos experienciales primarios. Alegría
en el 92; Rodríguez, en el 92; Torres en el 94 o
Marchesi en el 95 parecen no tan clásicos a
pesar de los hallazgos académicos e investigadores que lo evidencian.
En general, cualquier investigador o profesional del ámbito, ha llegado a la conclusión
que un bebé sordo necesita contar con un
sistema eficaz de comunicación tan pronto
como sea posible. Estudios pioneros en castellano como los de Fernández Viader (1998)
han destacado el uso temprano de la lengua
de signos como código pleno para efectuar
interacciones comunicativas en las primeras
etapas
del
desarrollo
comunicativolingüístico. Sin esta competencia el aprendizaje de las normas sociales, los “modos de
estar en el mundo” utilizando conceptos de la
llamada “teoría de la mente” descrito por
Francisco Varela (2000)1, y un buen número
de estrategias de pensamiento o de resolución de problemas no podrán adquirirse
naturalmente.
El hombre es biuterino, siguiendo a Rof Carvallo (1961), un ser relacional por excelencia,
y justo en esa interacción con los demás nos
apropiamos de nuevos conceptos, intercambiando mensajes a través de un código lingüístico. No podemos olvidar cuestiones
suficientemente demostradas como la calidad del sistema simbólico de representación.
Cuanto más eficaz sea el nivel de categorización y comunicación, más se incrementará las
posibilidades de relacionarnos, y de adquirir
en esa interacción conocimientos, destrezas
mentales y habilidades sociales, con lo cual el
funcionamiento cognitivo y socioafectivo de
la persona sorda será más completo como
afirmaba la provocadora investigación de
Conrad en 1979 y los trabajos precursores de
Oleron en 1983.
No basta con un conocimiento parcial de la
lengua oral, ni con el dominio exclusivo de la
lengua de signos (con algunas limitaciones en
lexicón y con pocos estudios formales estructurales que permitan su normalización, registro y divulgación) porque se habrá de profundizar en precisión para aprovechar satisfactoriamente los intercambios comunicativos con el entorno.
Actualmente, en esa dirección, podemos
distinguir dos grandes corrientes, dentro de
las cuales caben diferentes modalidades de
aplicación según la importancia que se conceda a los diferentes sistemas comunicativos
“per se” o a su combinación multimodal.
La primera aproximación, la denominada
“monolingüe” se conceptualiza en relación a
la utilización vehicular preferente de la lengua oral y escrita del lugar donde se sitúa la
persona con diferentes capacidades auditivas. Por ejemplo, aquí en nuestra Comunidad
Autónoma Extremeña se usa la lengua castellana. Dentro de esta opción se podría situar
un modelo audioral. Un oralismo puro que
excluye cualquier otro tipo de comunicación
que no sea mediante el código oral.
1
Uno de sus trabajos realizados con Humberto
Maturana, responde a la la teoría de la autopoiesis,
que define a los seres vivos como organismos autónomos, en el sentido en que son capaces de producir
sus propios componentes y que están determinados
fundamentalmente por sus relaciones internas. Esta
teoría ha tenido gran relevancia en una amplitud de
campos, desde la Teoría de sistemas hasta la sociología o la psicología.
190
La tolerancia respecto a la lengua de signos,
con el paso del tiempo, se ha ido gradualmente suavizando; así desde ser directamente reprimida, recuerdo comentarios quizás un
poco subjetivos, pero pienso que ciertos, de
personas adultas sordas que estudiaron en
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
colegios alejados de nuestra región (Madrid,
Sevilla, Valencia,…) y en donde se les reprobaba su utilización: “algunas veces me ataron
incluso las manos para que no las pudieran
utilizar”-nos comentaban, al indagar la razón
de tal comportamiento, la lógica del sistema
educativo de entonces nos incita a pensar
que con ello se les forzaba a usar exclusivamente la comunicación oral, potenciando
situaciones en las que la competencia comunicativa del código oral era la solución para
regular el entorno circundante.
Otras veces, es tolerada en determinados
entornos: más en la residencia del centro
específico que en las aulas del mismo, o más en
No obstante, podemos encontrar otros modelos que aún considerando la oralización
como principal objetivo educativo e instrumento de enseñanza (adquisición del código
oral), utilizan otros sistemas de comunicación
como los propios signos, la combinación de
signos a nivel léxico y lengua oral a nivel
estructural, esto es, el bimodal, el apoyo a la
labiolectura con claves como la de Fitzgerald
o Perdoncinni y algunos elementos queroló-
la asociación de personas sordas que en su
propia casa puesto que su familia es mayoritariamente normoyente, pero siempre considerada como externa al proceso de enseñanza
con carácter de lengua vehicular. O lo que es
lo mismo, para aprender la lengua oral, en
este caso, la lengua castellana utilizamos el
código oral, en este caso, la propia lengua
castellana, como instrumento de acceso a la
“lengua” que pretendemos aprender. Parece
una tautología, aunque ciertamente peculiar
porque enseñamos en “castellano” (modalidad oral y no-escrita) para aprender “la lengua castellana” (hablada y escrita) a una
persona sorda que no es competente en el
código oral y escrito castellano.
gicos como la palabra complementada y su
método adaptado a castellano como el MOC
(modelo oral complementado) o distintos
sistemas de representación visual de la lengua oral como la dactilología, gestos de apoyo o escritura ortográfica tradicional.
En general, esta gradación anterior participa
de la filosofía llamada “comunicación total”.
Una mixtura de todas las modalidades en
191
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
función de las características principalmente
del sujeto hipoacúsico pero también teniendo en cuenta el “escenario vital”, entendiendo éste como familia y entorno educativo. Lo
auténticamente relevante es operativizar al
máximo la intervención, y en este sentido no
se desecha “nada” si puede ser beneficioso
para el desarrollo de la persona con capacidades auditivas alteradas, un desarrollo no
sólo lingüístico sino también cognitivo, emocional, afectivo o social.
Muchas veces es cuestión de “principios
subyacentes”, tal planteamiento calificado a
veces de “neoralismo” propugna una orientación monolingüe en la que el uso de todos
esos sistemas implica una opción aumentativa, es decir, técnicas al servicio del código
oral como vía de comunicación y del código
lectoescrito como referencia del sistema de
enseñanza (Juárez, 1992; Torres y otros,
1995).
La segunda aproximación, la llamada “bilingüe” considera que la lengua natural del
colectivo formado “en y por” la comunidad
sorda (con capacidades auditivas gravemente
alteradas) es la de signos, y en cuya vía de
transmisión habría de vertebrarse preferentemente el sistema educativo de este colectivo. Como quiera que más del noventa y tantos por ciento de niños sordos proceden de
familias normo-oyentes, tal referente natural
habrá de adquirirse mediante procedimientos
ajenos, en la mayoría de los casos, a la familia: profesores y asesores sordos u oyentes
competentes en lengua de signos. Se ha de
exponer, por tanto, al hijo/a sordo/a, a entornos signados donde pueda apropiarse de
forma natural de tal comunicación. Puesto
que sobre ésta se ha de sentar su interacción
y educación, completándola con la lengua
oral y escrita del lugar, es decir se la conside-
192
ra como un objetivo esencial dentro del proceso, una materia de enseñanza primordial
pero para algunos sectores más “radicalizados” no superior a un segundo idioma (modelo bilingüe sucesivo).
Aunque hemos de diferenciar, siguiendo a
Drasgow (1993), que en la misma apropiación
de la lengua del contexto oyente se prioriza a
favor de su modalidad escrita, con escasa
importancia de la labiolectura o la dicción. En
otros modelos bilingües, la temporización es
más equilibrada entre sendos códigos
idiomáticos, nos enfrentamos a un modelo
bilingüe simultáneo donde algunas asignaturas eligen uno u otro, algo parecido a lo que
ocurre en algunas escuelas o institutos inglésespañol o alemán-español.
De esta breve exposición se trasluce que la
defensa a ultranza de estos dos enfoques,
con sus opciones y modalidades intermedias
obedecen más a planteamientos teoréticos,
prejuicios, presupuestos económicos, historias reivindicadoras,…, que dificultan un
análisis serio y neutral a través de sistemas
que aseguren la calidad de la intervención
comprensiva de la inclusión educativa. En
suma, tal programación no debería más que
responder a una misma naturaleza, superar
un problema real que es consecuencia de la
hipoacusia.
Abogamos, por consiguiente, por un nuevo
modelo, un fórmula “inclusiva” ya que si es
difícil desarrollar cada opción, los riesgos se
incrementan si radicalizamos los presupuestos de base. Sin duda, cualquier profesional o
investigador ha podido evaluar un ser “de
carne y hueso” en el que un oralismo radical
ha enlentecido los indicadores estándares de
su desarrollo. Un gran número de personas
con hipoacusias profundas no han sido capaces de asumir ese proceso ciertamente exi-
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
gente, y el producto obtenido ha sido denunciado no sólo por la comunidad de sordos
sino por muchos técnicos que han detectado
como el nivel cultural era muy bajo, al igual
que el académico, además de problemas de
personalidad, identidad y baja autoestima.
Por contra, renunciar a la estimulación en la
primeras etapas de la vida por medio de la
lengua oral y la ruta auditiva arroja por tierra
el proceso de mielinización, el periodo crítico
neurológico que permite al cerebro aumentar
su plasticidad y así desarrollar aprendizajes
lingüísticos específicos. Postergar el desarrollo de la labiolectura o la capacidad de un
La bondad de una intervención queda explicitada en el desarrollo y ejecución práctica
desde la propia evaluación I (identificación y
diseño)- intervención (ejecución y seguimiento) - evaluación II (pertinencia, eficiencia,
eficacia, impacto y viabilidad) cíclica. Profesionales y familias se enfrentan a la necesidad
de este eclecticismo, modulado por una parte
por las propias demandas de su hijo/a, lo que
habla funcional oral también impide el desarrollo integral de la persona sorda.
La propuesta de este nuevo modelo psicoeducativo adopta como fin-meta un posicionamiento que parametrice estas dos posturas, que además están íntimamente interconexionadas. Ello implica evaluar de forma
personalizada cada situación, definiendo los
pasos de cada programa y su implementación
en costes reales para que así se pueda superar posturas “a priori” que pretenden defender opciones de intervención por sus intenciones.
genera la utilización de un instrumento de
comunicación eficaz y eficiente desde el
comienzo de su vida, al mismo tiempo, que,
admitir su diferencia como consecuencia de
su sordera; y por otro, el aprendizaje auditivo
más artificial, sistemático y arduo del código
mayoritario que le facilitará su realización e
inclusión social, esto es nos referimos al
dominio de la lengua oral y escrita del esce-
193
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
nario que comparte, cuyo proceso de trabajo
difiere sensiblemente de los principios directores de la enseñanza escolar convencional al
ser considerado como tratamiento logopédico específico.
3.- RESULTADOS OBTENIDOS Y
DISCUSIÓN DE LOS MISMOS.
Si queremos definir la dificultad auditiva
estimada de un alumno “ad hoc” y su consecuente repercusión en su desarrollo debemos
tener en cuenta:
Con el fin de parametrizar el nivel de desarrollo de un sujeto con una capacidad auditiva
alterada, debemos obtener información
rigurosa sobre:

194
El contexto socio-familiar:
Nos
interesa valorar los recursos comunitarios que dispone el estudiante sordo. Por
ejemplo, si existen asociaciones de sordos u otros recursos en la zona de los
1.
Las variables criteriales referidas al
sujeto (carácter endogámico) marcadores
biomédicos y psicológicos no-modificables o
muy parcialmente.
2.
Las variables criteriales referidas al
entorno, (carácter exógeno) y potencialmente modificables, en concreto del entorno
familiar, nos fijaremos sobre todo en dos
aspectos: aceptación de la sordera y capacidad de ajustarse comunicativamente con el
hijo sordo.
que se podría beneficiar. Será bueno recoger además información acerca de:
-
Si hay otro miembro de la familia que
padezca hipoacusia.
-
Qué sabe la familia sobre esta discapacidad.
-
Qué tipos de interacción establecen
los familiares con el niño sordo.
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
Qué modalidad de comunicación utilizan, etc.

Aspectos biomédicos y de adaptación
protésica:
En este caso interesarán
aquellos datos que nos sirvan para determinan las necesidades de apoyo audiológico y de adaptaciones pertinentes.

Sobre el nivel de desarrollo:
Para
valorar este área general podemos utilizar pruebas estandarizadas con todas las
limitaciones que esto conlleva como nos
apuntaba Giné i Giné en el 97. Un listado
orientativo podría ser:




cia de los niños sordos o hipoacúsicos.
Escalas Bayley (0-30 meses): consta
de tres escalas (mental, psicomotora y comportamental) y proporciona información sobre el desarrollo
de los niños sordos en comparación
con los oyentes.
Inventario de desarrollo Batelle (0-8
años): informa del desarrollo en cinco áreas (personal, adaptativa,
motórica, lingüística, y cognitiva).
Los datos son recogidos por medio
de entrevistas a los adultos que
conviven con el niño y por observación directa en entornos naturales.
Bateria Kaufman (4-12 años): posee
una prueba no verbal con baremos
propios. La prueba americana tiene
baremos para la población sorda.
Estas características la hace interesante para ser aplicada con la población sorda de infantil y primaria.
WISC: escala de inteligencia para niños (6-16 años). Aunque no disponga de baremos para la población
sorda, se puede considerar el más
completo para evaluar la inteligen-

Matrices progresivas de Raven (5
años-adultos): muy interesante como prueba complementaria a los
test de inteligencia.

Escala Leiter (2-18 años): puede ser
útil ya que exige muy poca respuesta oral y se puede responder con
gestos. A pesar de estas ventajas,
tiene problemas de validez y fiabilidad.

Test de Hiskey-Nebraska (6-17 años):
test creado para la población sorda
norteamericana. Existe discusión
entre los profesionales acerca de su
utilidad por encontrarlo desfasado.

Test de inteligencia no verbal. Toni-2
(5 años-adultos): es adecuado como
prueba complementaria. Evalúa aspectos no verbales, con problemas
abstractos de tipo gráfico.
Partiendo de la necesidad de evaluar la competencia y capacidades que muestra el sujeto
en todas las áreas del curriculum, cuyas necesidades están relacionadas con la comunicación y el lenguaje, será prioritario evaluar el
área comunicativa-lingüística. Al emprender
esta tarea es conveniente una planificación
estratégica en cuanto a:
1.
Establecer criterios respecto al contenido de la evaluación y la temporalización
de la misma.
2.
Determinar los procedimientos e instrumentos que podemos emplear.
3.
Establecer las responsabilidades y participación en esta tarea.
4.
Contenidos de la evaluación.
195
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Con respecto a la estricta evaluación de contenidos podemos añadir algunas consideraciones cualitativas como:
§
Utilizar procedimientos que admitan respuestas con diferentes códigos de
comunicación.
§
Evaluar no sólo los conceptos como
aprendizajes ya acabados, sino también
las ideas previas, y las representaciones o
esquemas de conocimiento que el alumno tiene respecto a un hecho, concepto o
principio.
§
Evitar instrumentos con excesiva
carga oral.
§
Diseñar un instrumento de evaluación y registro que permita su uso en diferentes contextos naturales de comunicación.
§
Indagar el conocimiento que posee
el alumno a través de varias técnicas, sobre todo la observación, y evitar hacerlo
sólo a través de preguntas.
§
Obtener información en el mayor
número posible de contextos en los que
el alumno vive.
§
Si hacemos preguntas evitar hacer
una pregunta única y de una sola opción.
§
Evitar situaciones de evaluación que
conduzcan al alumno a la frustración y el
fracaso.
Por su parte para la evaluación de los procedimientos se tendrán en cuenta aspectos
importantes en el sentido de:
§
Evitar situaciones de "examen" artificiales y descontextualizadas.
§
Evaluar el dominio de un procedimiento a través de diferentes situaciones
lo más naturales posibles.
La evaluación de la motivación para aprender
y del estilo de aprendizaje no conlleva unas
características especiales cuando se trata de
alumnos con dificultades de audición. Sin
embargo, la experiencia práctica del proceso
nos incita a plantear procedimientos:
§
Analizar el uso de procedimientos
en diferentes contextos y con diferentes
interlocutores.
§
Para crear un clima de confianza y
seguridad en el aula si aspiramos a evaluar el estilo real de aprendizaje.
§
Evaluar no sólo aspectos cuantitativos del comportamiento comunicativo sino también y de forma prioritaria, valorar
los aspectos cualitativos del acto comunicativo.
§
Partimos que el estilo de aprendizaje interacciona intensamente con el estilo
de enseñanza del profesor. Las reacciones y vivencias del alumno respecto al
hecho de aprender, dependerá de las experiencias previas que haya tenido, de las
recompensas que haya recibido, de las
atribuciones que los demás hayan hecho
de sus éxitos y fracasos, etc.
§
Planificar situaciones de evaluación
funcionales y significativas.
En cuanto a las estrategias y procedimientos
de evaluación podemos sugerir algunas recomendaciones generales:
§
Utilizar un procedimiento adecuado
a las n.e.e. del alumno, no sólo a sus habilidades o discapacidades, sino también a
sus intereses y preferencias.
196
§
La evaluación de la motivación para
aprender se hará a través de la indagación-observación sobre qué tipo de atri-
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
buciones hace el alumno cuando realiza
una tarea.
quier otra evaluación, debe ser inicial,
formativa y sumativa.
§
Es muy importante poder indagar
sobre el enfoque de aprendizaje de los
estudiantes, y lo haremos, en la medida
en que sea posible, a través de entrevistas, donde investigaremos acerca de sus
estrategias para comprender una tarea,
sus reacciones cuando no la entienden, su
motivación para emprender la tarea, etc.
La evaluación del lenguaje implicaría a grandes rasgos tratar de responder a ciertas
cuestiones importantes: ¿Tiene intencionalidad comunicativa?, ¿qué contenidos comunica?, ¿qué modalidades utiliza más?, ¿cuáles son
más efectivas y facilitan una mejor comprensión y producción?, ¿qué estructuras formales
utiliza?,... Para responder a estas preguntas,
siguiendo a Valmaseda y otros (1991), habrá
que analizar diferentes aspectos del alumno.
En el caso de los alumnos con grave déficit
auditivo, nos interesa sobre todo averiguar
en qué condiciones trabaja mejor, cómo
tienen que estar diseñado el ambiente, qué
elementos y mediadores le ayudan más a la
hora de comprender y ejecutar una tarea,
cuáles son las situaciones de interacción más
favorables, etc. También y debido al papel
que juega el lenguaje en el proceso de planificación, nos interesará conocer las estrategias que usa para organizar y secuenciar sus
acciones. Por ello nos detendremos en investigar más en profundidad indicadores de
lenguaje y comunicación.
A la hora de evaluar el lenguaje que posee un
estudiante con problemas auditivos tendremos en cuenta algunos principios importantes:
- Condiciones previas:
1. Receptivas: audición, aprovechamiento de ayudas técnicas y visión.
2. Expresivas.
- Funciones comunicativas: reguladora,
interrogativa e imaginativa.
- Modalidad: oral, gestual y signada.
- Contenidos.
- Forma: aspectos fonológicos y morfosintácticos.
Tal como indicamos en el proceso planificador lo primero será evaluar las condiciones
previas que posee el sujeto para expresar y
comprender mensajes.
Receptivas
Expresivas

Audición:
Se trata de identificar la
pérdida auditiva y el tipo
de banda frecuencial.

Ayudas técnicas:
Habrá que valorar el nivel
de ganancia de la prótesis y el grado de aceptación de las ayudas técnicas audiológicas (audífono, amplificador, equipo
FM,…).
Hay que evaluar las
capacidades de los
canales expresivos, las
praxias, las gnosias y el
aparato bucofonatorio
para la ejecución del
lenguaje oral.
Evaluar el lenguaje es evaluar las
posibilidades comunicativas a partir de las
manifestaciones que presenta en cualquier modalidad lingüística.
La evaluación del lenguaje supone la
colaboración de todos los profesionales
implicados: audiólogo, protésico, logopeda /maestro AL, otros profesores o técnicos y propia familia y allegados.

La evaluación del lenguaje debe tener las mismas características que cual-
También habrá que
evaluar la agilidad digital
y la sincronía manual
para la ejecución de los
parámetros de la LS.
197
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Receptivas

Después de evaluar las condiciones previas,
valoraremos igualmente las funciones comunicativas. Se trata de ver si el niño muestra
interés en comunicarse y cuáles son esas
intenciones. Con este propósito analizaremos
si aparecen en sus intentos de comunicar
alguna de estas funciones:

Función reguladora: de qué forma controla la conducta de los otros, para satisfacer sus necesidades o deseos (llamadas de atención, peticiones...)

Función declarativa: se trata de observar
si intenta compartir información con su
interlocutor (si el niño identifica, descri-
1.
2.
3.
4.
Oral
Gestual
Signada
Escrita
Función interrogativa: si intenta obtener
información de los demás o del mundo
que le rodea.
Además de estas funciones comunicativas,
nos interesa valorar otros aspectos del lenguaje que no tienen un papel esencialmente
comunicativo. Nos interesa, por tanto, saber
si pueden imitar las producciones de los
otros, lo que nos permitirá distinguir las
expresiones espontáneas de las imitadas. Por
otra parte, también interesa identificar si el
lenguaje lo utiliza "para sí mismo" como un
modo de autorregular su conducta. Una vez
evaluado las funciones comunicativas para
obtener indicadores debemos examinar qué
modalidad utiliza para hacer llegar al interlocutor sus intenciones:
Nos interesa identificar a través de qué modalidad el alumno comprende mejor los mensajes de los otros.
Si comprende mejor sólo a través del lenguaje oral, mediante lenguaje
oral apoyado por sistemas complementarios (bimodal, palabra complementada...) o sólo a través de la LS.
Finalmente, valoraremos los contenidos de
sus mensajes. Para ello analizaremos si…:
1.
Comunica acerca de su entorno inmediato.
2.
Si se refiere a sus acciones y a la de los
demás.
3.
Si se refiere a cosas que ocurren fuera
del espacio y tiempo actual.
4.
Si comunica acerca de las relaciones
entre acontecimientos.
198
be sucesos, atribuye explicaciones y justificaciones,...)
Expresivas
Visión:
Será importante controlar tanto su visión global
en agudeza como en
campo dado el papel tan
importante que va a
tener en su desarrollo.
Dentro del contenido también valoraremos:
1. El clásico vocabulario: amplitud, riqueza y significado que otorga a las palabras.
2. La forma, aquí valoramos:

La morfosintaxis:
tipo de oraciones, complejidad
de las producciones, papel gramatical de las palabras,...

La fonología, fonemas utilizados, estudio de los
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
procesos de simplificación (sustituciones, asimilación y simplificación),...
comunicación no orales, alternativos,
aumentativos?…
o
Criterios metodológicos adoptados: ¿responden a los principios de
significatividad, funcionalidad, globalización, y mediación?, ¿contempla el
diseño y estructuración de las situaciones de aprendizaje?, ¿potencia y
planifica las situaciones de interacción social?, ¿utiliza algún modelo para medir los posibles resultados obtenidos?…
o
Estrategias y criterios de evaluación: ¿contempla instrumentos específicos para evaluar la comunicación?, ¿planifica situaciones naturales
de evaluación?, ¿temporaliza adecuadamente la evaluación de los contenidos comunicativos?, ¿establece
una planificación estratégica? ¿establece indicadores, resultados y compromisos?, ¿existe una carta de servicios?, ¿tienen propuesto algún sistema de auditoría interna o externa?,
¿colabora con algún servicio de formación, universitario?,…
Por último apostillar, que el proceso de planificación ha de partir de un modelo ecológico
e interactivo de las necesidades educativas
de apoyo específico, lo que nos concita a
evaluar no sólo el alumno y sus competencias
sino también el escenario donde aprende: el
contexto del centro y el del aula.
1.- El contexto de Centro.
Algunos indicadores muy significativos en
cuanto al análisis de las características de un
centro que integra estudiantes sordos en sus
aulas obedecen al:

Proyecto Curricular de Centro (PCC): su
análisis nos ayudará a conocer las intenciones y planteamientos, que asume la
comunidad educativa sobre el proceso
de enseñanza-aprendizaje y todos sus
elementos. Para saber si el PCC dará una
buena respuesta a los alumnos con problemas auditivos, nos fijaremos, de forma prioritaria, en los siguientes compromisos:
o
Adecuación de los objetivos a esta
problemática…¿contempla diferentes códigos de comunicación?…
o
Secuenciación de los contenidos,
en concreto los referidos al área de
comunicación: ¿sigue criterios evolutivos, epistemológicos y psicopedagógicos?…
o
Inclusión de los tres tipos de contenidos: ¿contempla y otorga la
misma importancia a los tres tipos de
contenidos?, ¿cómo aborda los procedimientos referidos a la comunicación?, ¿contempla procedimientos de

Recursos con los que cuenta el centro,
nos referimos tanto a recursos materiales como personales:
o
Los materiales…¿contempla materiales específicos para el alumno sordo (amplificadores, equipos de F.M,
software, plataforma, wiki,…)?,
¿contempla la posibilidad de adaptar
el material a las necesidades de los
alumnos con dificultades auditivas en
foros, chat, redes sociales,…?, ¿los
materiales son funcionales, ayudan y
median adecuadamente en el acto
comunicativo?…
199
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
o
Los personales: ¿existe personal especializado en el trastorno auditivo?,
¿cómo se coordinan los tutores y el
personal de apoyo?, ¿cómo se alinean
y complementan con otros profesionales como audiólogos, protésicos,
foniatras, ORLs,…, o con otras instituciones como otros centros, asociaciones, centro de profesores, universidad,?…

Nivel de formación y especialización del
profesorado y demás miembros de la
comunidad educativa, nos interesa conocer el grado de formación y experiencia previa con respecto a la discapacidad
y más concretamente con relación a los
alumnos con problemas de audición.

Actitudes de la comunidad educativa,
nos referimos a lo qué piensan, valoran y
sienten los profesores, el personal de
administración y servicios, y los padres
respecto a la atención a la diversidad y a
la presencia de alumnos con discapacidad en las aulas. Podemos hacernos algunas preguntas: ¿qué expectativas tienen esas familias respecto a la escuela?,
¿qué esperan los profesores de la integración/inclusión de los anees y de su propio
papel en el proceso?, ¿existe comunicación y colaboración entre el centro y las
familias?, ¿en qué medida participan en la
escuela de padres?…

200
Creencias previas, es importante conocer lo que creen, suponen o conocen los
profesores sobre algunos aspectos, tales
como: los problemas de audición y su incidencia en el desarrollo, su papel en la
educación de estos niños, sus ideas sobre cómo adaptar el curriculum al estudiante con diferentes capacidades auditivas, las expectativas sobre su progre-
so, sus percepciones sobre la comunicación alternativa, la lengua de signos,…
2.- El contexto del aula.
Es preciso puntualizar algunos aspectos
respecto a la integración/inclusión en el aula:

Organización del espacio y recursos
didácticos: podemos preguntarnos si la
organización física del aula permite una
localización óptima del alumno con problemas auditivos para poder llevar a cabo una lectura labial o utilizar las ayudas
técnicas (equipos F.M, software, realidad aumentada,…), y si permite diferentes agrupaciones a la hora de trabajar
como el trabajo en pequeño grupo, lo
que beneficiaría a los alumnos sordos.
También podemos analizar si disponemos en el aula de material específico, si
el material ordinario es versátil y admite
adaptaciones, software, plataforma, wiki, redes sociales,…

Organización de los elementos personales: revisaremos la disponibilidad de
apoyo especializado, en concreto de
profesores especialistas en audición y
lenguaje o logopedas, de la organización
del apoyo, y de la coordinación establecida con ellos, y con otros profesionales
audiológicos, clínicos,…, de otras instituciones.

Respecto a los contenidos y objetivos:
analizaremos si se ajustan a las competencias, intereses y necesidades de
nuestros alumnos, si contemplamos los
tres tipos de contenidos, si su selección
y secuenciación responde a criterios evolutivos, epistemológicos y psicopedagógicos…
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”

Metodología y actividades: valoraremos
si los criterios metodológicos y las actividades programadas potencian los
aprendizajes significativos y funcionales,
la comprensión de significados compartidos, la interacción social, los actos comunicativos, la autonomía del alumno y
el control de su propio proceso de
aprendizaje, la planificación y autorregulación de sus acciones y el papel de la
comunicación y del lenguaje en todos
estos procesos…

Evaluación: se pretende analizar si se
cuenta con instrumentos adecuados para la evaluación de los alumnos con discapacidad auditiva, si la temporalización
del proceso es la adecuada a sus necesidades y ritmo de aprendizaje, si planteamos situaciones de evaluación naturales o están descontextualizadas…

El estilo de enseñanza: teniendo en
cuenta la presencia de alumnos con problemas de comunicación, analizaremos
si el estilo de enseñanza responde a sus
necesidades y facilita su aprendizaje, nos
preguntaremos si existe una cercanía
afectiva del adulto, si potencia la interacción con él y de los niños entre sí, si
facilita situaciones de comunicación, si
está disponible y receptivo a todas las
muestras de comunicación oral y no oral,
si trasmite seguridad y confianza, si potencia las ganas de aprender sin crear
dependencias y fomentando la autonomía y el autocontrol.
4.- CONCLUSIONES Y PROPUESTAS
DE TRABAJO.
Y a todo esto hay que colocarle indicadores
para verificar los resultados obtenidos, modelos como el de EFQM de excelencia, ISO-9001 o
auditorías externas ya se están empleando en
su puesta a punto educativa. Nuestro diseño
de intervención socio-curricular debería estar
basado en dos pilares esenciales como parámetros que asegure un sistema de calidad
(SGC):
a.- el trabajo de diagnóstico/intervención coordinado que aglutine en
un mismo plan de actuación profesionales
de campos disciplinarios distintos: biomédicos, psicoeducativos y socio-laborales.
El verdadero planteamiento actual psicoeducativo aboga por erradicar las consecuencias
de esa “alteración auditiva” en la personalidad integral del sujeto. A nivel de rendimiento
académico o a nivel de inserción social, la
variabilidad del grupo es impresionante, pero
ni más ni menos que en el grupo oyente.
Nuestro gran caballo de batalla para el siglo
XXI como profesionales de la educación,
independientemente del perfil laboral que
ocupemos cada uno, creo que debe ser luchar porque la sordera no mediatice bajo
ningún concepto los logros de esa persona.
Debemos hacer posible sus sueños, articulando para ello ayudas, recursos, planes de
actuación y auditorias en todos los niveles, por
qué no?. De eso se trata, de eliminar posibles
limitaciones que impone esa diferencia consustancial al individuo como individuo que
no-oye bien, sin más. Y para eso alinearse con
otros profesionales del campo biomédico o
social tanto público como privado es incuestionable.
b.- la aplicación de la reciente
revolución copernicana sobre calidad de vida
de ciudadanos discapacitados. Tal planteamiento en los llamados “países del primer
mundo” ha supuesto la introducción de una
perspectiva implicadora e implicante respecto a los propios colectivos.
201
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
El movimiento asociativo es una pieza angular de trabajo puesto que canaliza las necesidades de todos los afectados como minoría
social. Está bastante claro que habrá que
“optimizar” los recursos educativos existentes en tanto en cuanto se crea una red operativa que pueda sustituirlos, entre otras cosas,
porque falla la previsión económica de los
mismos, la falta de formación académica
específica de profesionales o la accountability
(falta de aquellos comprometidos en esta
área) y más en una época de incertidumbre
económica o de globalización generalizada.
Por todo ello, podemos señalar que los actuales modelos organizativos se vertebran en
función de un parámetro fundamental: la
metodología y corriente a la que se adscriben.
La nueva ordenación del sistema educativo
que ha permitido la incorporación de las
personas “sordas” al sistema regular, ha
reducido sensiblemente el alumnado de los
centros específicos. Algunos colegios de
sordos ha desaparecido, otros han cambiado
el perfil de sus potenciales usuarios: reduciendo su número, con graves problemas de
aprendizaje y además con deficiencias asociadas. Por lo que, en colectivos con grandes
dependencias, cada vez utilizan más metodologías signadas y de apoyo multisensorial.
La diferencia con las dos modalidades restantes descansa en su tendencia a la homogeneidad, basada en el hecho de presentar el
rasgo de grave hipoacusia y la especialización
de los servicios (profesionales y apoyos muy
específicos). Hoy por hoy, en el primer mundo, parece ser el recurso mayoritario para los
estudiantes con hipoacusia severa y/o profunda. Se extienden desde infantil hasta
secundaria, pero éste último tramo se cubre
con formaciones profesionales muy específi-
202
cas. La enseñanza superior es escasa, por
ejemplo sólo existe una única universidad en
el mundo para sordos, la Gallaudet University
en California (USA). Como comprobamos el
recurso segregador, focaliza el planteamiento educativo en la rehabilitación mientras que
es menos ambicioso respecto a exigencias
curriculares. Muchos colectivos de sordos
adultos, algunos padres y profesionales defienden esta forma de escolarización como la
más acertada a sus necesidades.
El centro ordinario, quizás sea la más denostada por ese mismo sector, aunque algunos
alumnos, los menos, han cursado su escolaridad en este tipo de instituciones. La característica primordial es que su nivel de hipoacusia respondía a un tipo ligero o medio,
incluso severo; lo que está claro es que el
apoyo externo era muy importante, servicios
de logopedia y refuerzo curricular además de
un ambiente familiar muy comprometido han
hecho posible que estos estudiantes sordos,
dotados de unas capacidades en mucho
casos por encima de lo normal, continuaran
adelante sociocurricularmente hablando.
Es realmente complicado en una clase regular
poner al alcance del niño sordo las explicaciones del profesor, todas y cada una de ellas,
los debates, las conversaciones cotidianas,
los materiales escritos. No se trata de seguir
el curriculum ordinario con una idea general
de lo expuesto, ni de que adquieran un concepto aproximado de la unidad didáctica
trabajada. El objetivo debe ser que obtuviesen un conocimiento preciso, complejo y
matizado, es decir que puedan servirse de lo
aprendido funcionalmente. Reducir la enseñanza a una mera restricción de contenidos y
simplificación de conceptos mediante un
resumen o una página de preguntas y respuestas es condenar a una persona sorda a la
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
simplicidad. Equipos de FM, bucles, aulas
insonorizadas, nº de ALs o logopedas,…,
constituyen un referente para desarrollar un
auténtico trabajo inclusivo.
Por último, la tercera fórmula organizativa es
la que hace referencia al denominado centro
de integración, ahora más, centro inclusivo.
Una institución en cuyas aulas se escolarizan
niños y niñas con problemas auditivos, junto
con otros tipos de discapacidades y de niños
considerados “normales”. En principio, estos
centros disponen de equipos especializados
de apoyo, realizan adaptaciones curriculares
tanto en los elementos de acceso como el
propio curriculum. A veces esta comunidad
educativa ha realizado algún proyecto bien
educativo o de formación que en sus orígenes creó la infraestructura necesaria para dar
una respuesta personalizada a las demandas
de todos los alumnos escolarizados en su
seno. La coordinación entre el profesorado
experto y el ordinario permite utilizar fórmulas variadas en cuanto a tipos de agrupamiento, formas de apoyo mediante elaboración de
textos escritos adaptados, apoyo dentro y
fuera del aula, introducción de un ILS -si es
centro de secundaria o de enseñanza superior-, asesores sordos, e incluso mayor nº de
profesores AL/logopedas por ratio de alumnos sordos…
Hemos de manifestar que el aprendizaje de
una lengua de signos o de un SAC (sistema
alternativo de comunicación) exige un importante esfuerzo. No sólo por parte del profesorado -que deberá mantener la motivación
para aprenderlo en un primer momento, y
utilizarlo día a día, además de perfeccionarlo
y mantener un “seminario” que permita
profundizar en el mismo y asumir a los compañeros que se incorporan nuevos al centro y
que no tienen experiencia con estudiantes
sordos-, sino también para que un código
cumpla su misión debe ser también dominado por el resto de sus compañeros en tiempo
real. La interacción con el grupo de iguales es
fundamental para la consolidación de la
autoestima, la autoeficacia y la auténtica
inclusión social a corto, medio y largo plazo.
Así pues se opta, incluso dentro de un mismo
centro, por diferentes modalidades que se
aplican indistintamente a lo largo del periodo
de escolaridad de un mismo discente sordo.
En una forma de integración parcial el alumno sordo comparte horario entre la clase
ordinaria y la clase de apoyo tanto logopédico como académico adaptado a sus características. La proporción de estas bandas
suele variar dependiendo de las dificultades
existentes para hacerles partícipes de las
actividades cotidianas y del hecho de que no
todos los profesores tutores son “expertos”
en deficiencia auditiva o la ratio de partida
(profesor-grupo de alumnos) no es la más
aconsejable. En general, el horario de apoyo
es mucho mayor en infantil y secundaria para
atender, en el primer caso a sus necesidades
comunicativas y de intervención en la estimulación del lenguaje y del habla; y en el segundo caso debido a las dificultades propias de
este nivel. Así en el tramo primario, gracias a
la atención individual obtenida en clase, el
apoyo se reduce a sesiones individuales de
carácter más logopédico (aunque puede
variar de una a cinco o siete semanal y de
veinte a sesenta u ochenta minutos).
Teóricamente este tipo de escolarización
evita la segregación, ofrece la posibilidad de
convivencia con normoyentes de edades
próximas y permite aprovechar como un
recurso más del centro al profesorado experto en comunicación. Pero exige una buena
planificación de horarios, una buena dotación
203
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
técnica y un número de alumnos suficientes
para organizar una unidad por curso y/o ciclo.
Los alumnos sordos comparten con sus compañeros las actividades que más se prestan a
ello y reciben en aulas estables específicas las
materias más complicadas y el entrenamiento “ad hoc” que precisan.
Las aulas de integración fueron una opción
bastante frecuente hace dos décadas en
nuestro país, pero posteriormente se fueron
sustituyendo por el modelo de centro integrador, actualmente denominado centro con
aulas estables y de carácter inclusivo.
La idea de atender de forma específica a los
alumnos sordos en un centro ordinario en
tiempo real, favoreciendo su convivencia al
compartir determinadas actividades como
recreo, comedor, excursiones, educación
física o manualidades,…, propiciando, igualmente, una integración académica progresiva
de aquellos alumnos con problemas auditivos
que pudieran seguir la clase, no deja de contar con muchos partidarios, que ven en esta
modalidad un paso para resolver sino todos
los problemas gran parte de ellos. Adaptaciones de materiales para favorecer el acceso
al curriculum, la participación en actividades
de gran grupo, el contacto con profesores
sordos o maestros tutores muy especializados, el nivel elevado de estrés a que es sometido el alumno sordo, el agravio comparativo
respecto a los compañeros oyentes que
cursan una misma asignatura y perciben
como se les facilita el acceso a ella (que por
otro lado le vendría genial a éstos porque
muchos materiales preparados para estudiantes sordos proporcionan excelentes
resultados con estudiantes oyentes que
presentan dificultades de aprendizaje, de
comprensión lectora,…), la disminución de
tiempo por sesiones de apoyo paralelo, falta
204
de material específico para todos los sordos,…, serían cuestiones pendientes de
resolver. Y que algunos centros como el de
“Tres Olivos” de Madrid parecen que tratan
de operativizarlo en su día a día.
En realidad, la valoración de unas y otras
fórmulas, o lo que es lo mismo, explicitación
de oportunidades y amenazas dependen más
bien de los recursos que se inviertan para la
consecución de los objetivos propuestos de
acuerdo a las posibilidades del alumnado
sordo, y de la congruencia del modelo elegido para el proceso planificado.
Un centro específico, con apoyo estructural
bien desarrollado tanto a nivel familiar (de
lunes a viernes) como social (favoreciendo
actividades comunes con niños y adolescentes oyentes) puede ser efectivo para determinados casos. Un centro de integración/
inclusivo ha de contar asimismo con medios e
infraestructura suficiente para responder
diferenciadoramente, evitando la marginación del grupo de alumnos sordos dentro del
centro o su infravaloración respecto a sus
compañeros oyentes.
Por la experiencia profesional de participar
en los programas de integración tanto de
primaria como de secundaria, hemos podido
constatar que una idea generalizada en los
centros es que a medida que los alumnos
sordos van creciendo y disponen de mayores
habilidades lingüísticas van a necesitar menos
apoyo, y menos adaptaciones académicas.
Creemos que es justamente lo contrario
porque el posible fallo en la vía auditiva implica que la barrera del acceso permanece
indemne, quizás mucho más fuerte porque la
carga verbal de la enseñanza es mucho mayor, el vocabulario más rico y la cantidad de
matices sutiles más importante a medida que
avanzamos, además del grado de exigencia
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
en el ritmo de adquisición de un contenido en
una disciplina, curso y año académico.
Los niveles de adaptación para cada apartado
pueden oscilar en función de las necesidades
del estudiante sordo y de los recursos metodológicos con que nos encontremos así como
la ratio de referencia para las aulas estables o
de apoyo específico. Vamos a graduar, desde
ese punto de vista, la respuesta que especialmente, una hipoacusia grave y prelingual
sobre el ritmo cognitivo-lingüístico impone,
más si cabe en aquellas situaciones de convivencia propias de un centro regular:
A.
CONTEXTUAL: Las adecuaciones del
entorno implican la utilización de equipos de
FM, software, plataformas, wiki, realidad
aumentada, ubicación en la clase en la que
sea más factible el acceso al profesor y a los
compañeros, mayor ajuste de la manera de
hablar y enseñar del tutor, utilización de
recursos visuales, colaboración de los compañeros para la toma de apuntes, mediador o
monitor, presencia de intérpretes o asesores
sordos, mayor tiempo de tutoría individual,
etc.
B.
ACADÉMICAS NO-RELEVANTES: Se
refieren a cambios en el curriculum que no
afectan significativamente a su contenido
fundamental sino a determinados aspectos
que bloquean el aprendizaje de alumnos con
limitaciones lingüísticas: uso de textos y
materiales elaborados ad hoc, ajuste del
sistema de evaluación a nivel comunicativo
del alumnado sordo, aplicación del diseño en
otras situaciones de aprendizaje y/o con
otros profesionales distintos al aula regular.
C.
ACADÉMICAS RELEVANTES: Son
modificaciones de disciplinas porque la dificultad es general y permanente respecto al
contenido desarrollado. La ley establece la
posibilidad de cambiar asignaturas que están
afectadas significativamente por la consecuencia inherente de la sordera como por
ejemplo: música, inglés, lengua,…, sin que
impida al estudiante sordo seguir los niveles
correspondientes de estudio. Algunos con
graves problemas de audición también necesitan adecuaciones en todas las áreas, y así el
diseño del programa jerarquiza habilidades
sociales y resolución de problemas básicos
que no permiten alcanzar los niveles escolares previstos para la enseñanza obligatoria.
En dichos casos, el centro escolar y los equipos psicopedagógicos revisan la orientación
general de la planificación, articulando objetivos, actividades, metodologías de aplicación
y sistemas de evaluación individualizados.
En resumen, podríamos enumerar las siguientes propuestas integradoras/inclusivas que
tratasen de superar viejas dicotomías percibidas desde los mismos ámbitos profesionales que trabajan en el sector: equipos específicos que atienden directamente al niño o
que lo hacen a través del general o de atención temprana; relación con los profesionales
audiológicos, pediátricos y demás organismos de índole sanitario, papel del PT frente al
AL, puesto que el maestro-logopeda (el antiguo maestro de sordos) cumplía las dos
funciones con los alumnos sordos, tanto de
apoyo curricular como de tratamiento logopédico; definición de nuevos perfiles como
son los intérpretes, asesores sordos, guíasintérpretes o mediadores y coordinación con
el AL/logopeda en la toma de decisiones y
propuestas comunicativas. El desencuentro
en algunas cuestiones puede ser percibido a
través del propio movimiento asociativo,
instituciones colaterales como FIAPAS y
CNSE, son buena prueba de ello. Las dos
trabajaban por la persona sorda pero sus
planteamientos están en algunas ocasiones
205
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
muy alejados. De ahí que sería bueno seguir
trabajando en una línea cohesionadora que
fructificase en un único objetivo: evidenciar
indicadores que mejorasen la calidad de vida
de la persona sorda, con discapacidad auditiva
y sordociega.1
Para ello, deberíamos generar diseños que
cuantificasen los resultados obtenidos en
relación a parámetros comunicativos como:
- La oportunidad de ofertar a cualquier niño
con capacidades auditivas alteradas un sistema temprano de comunicación, equivalente al que maneja un niño normoyente. La
lengua oral necesita más tiempo, por lo tanto
el código más rápido es el signado, dado su
mayor potencialidad en el sistema de procesamiento visual. Y siguiendo esa dirección, si
se pretende que éste sea generalizable deberá ser asumido por el entorno circundante
en tiempo real. Así pues, las instituciones
educativas deben procurar contar con profesores hábiles en comunicación signada que
permitan sacar el mayor partido a esa vía
cognitiva de representación.
- Los sistemas de apoyo para la percepción
del habla, palabra complementada, combinados con lengua de signos en sus etapas iniciales, padres muy sensibilizados y entornos
accesibles muy favorables constituyen un
sustrato tremendamente positivo e indicador
de éxito educativo que es preciso analizar y
mantener.
- La enseñanza de la lengua oral debe empezar cuanto antes. Hoy se sabe que la etapa de
0 a 6 meses es fundamental para las habilida-
1
LEY 27/2007, de 23 de octubre, por la que se
reconocen las lenguas de signos españolas y se
regulan los medios de apoyo a la comunicación oral
de las personas sordas, con discapacidad auditiva y
sordociegas.
206
des fonológicas y auditivas. La adaptación de
audífonos de última generación de forma
precoz durante los tres primeros meses de
vida o la utilización de implantes cocleares o
biológicos practicados en las primeras etapas
ayudarán a sacar el máximo provecho a la
ruta auditiva. Además con ello se incrementará la comprensión lectora y el manejo de la
escritura al afianzar los componentes lingüísticos de base.
La auténtica inclusión responde a la
oportunidad de convivir entre iguales sordos
e iguales oyentes, profesores sordos y profesores oyentes. Los centros de escolarización
preferente es, hoy por hoy, la opción educativa que puede generar desde un diseño de
curriculum donde se incluyan contenidos
específicos de sordera (ayudas técnicas,
metodología verbotonal, lengua de signos,
estudio de la audición, historia de sordos
ilustres,…) hasta diseños psicoinstruccionales en que los profesores rentabilicen las
posibilidades del canal visual con estrategias
gráficas, de apoyo interactivo, de experiencias reales, intérpretes, asesores sordos, de
software, de simulación audiovisual, de realidad aumentada, de plataformas on-line, de
wiki, de redes sociales...
Por lo tanto, y creo que será un reto
del siglo XXI para todos los profesionales e
investigadores del ámbito socioeducativo
que el curriculum ordinario de los niños y
adolescentes sordos gane en exigencia, y no
“se y nos” conformemos con meros recortes
en contenidos y actividades. La aproximación
a la vida académica no existe, es preciso
mentalizarnos a que juntos, “entre y por”
todos podremos conseguir que “se viva tal
cual”. La traducción sencilla pero no por ello
menos compleja responde a que un estudiante con dificultades o trastornos de audición
I. SÁNCHEZ CASADO. “COMUNICACIÓN ALTERNATIVA AUMENTATIVA (C.A.A.): ANÁLISIS PARA LA PARAMETRIZACIÓN DE LA INCLUSIÓN EDUCATIVA”
pueda desarrollar sus potencialidades al
máximo, sin que le limite su desarrollo integral la propia “sordera” y/o la respuesta
limitada del entorno circundante que le ha
tocado en suerte.
5.- BIBLIOGRAFÍA.
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COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES
209
“LA EVALUACIÓN DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO TEMPORAL MEDIANTE EL TEST DE HABLA
COMPRIMIDA”
1
Franz Zenker Castro , Ana Belén Carballo González2, María del Carmen Rodriguez
Jiménez3, María Isabel Olleta Lascarro4, Silvia Marro Cosials5, José Juan Barajas de
Prat3
1
Clínica Barajas. Santa Cruz de Tenerife.
2
Fundación Canaria Dr. Barajas para la Prevención e Investigación de la Sordera. Santa Cruz de Tenerife.
3
Universidad de La Laguna. Santa Cruz de Tenerife.
4
Centro de Logopedia y Audiología Isabel Olleta. Logroño.
5
CREDA Jordi Perello. Sabadell (Barcelona).
RESUMEN
El Procesamiento Auditivo Central (PAC) hace referencia a la eficiencia y la eficacia con la que el sistema nervioso
central procesa la información de auditivo. Los Trastornos del PAC (TPAC) son el resultado de un déficit en el
procesamiento de la información auditiva. La evaluación audiológica de estos trastornos comprende el uso de
pruebas psicofísicas y electrofisiológicas. Los Test de Habla Comprimida (THC) son pruebas que disminuyen la
redundancia de los estímulos verbales y valoran el déficit en el procesamiento temporal. En este estudio se
evaluaron las capacidades de identificación del habla comprimida en grupos de sujetos normoyentes, pacientes
hipoacúsicos y con prótesis auditivas bilaterales. Los estímulos presentados fueron listas de palabras ponderadas
fonéticamente comprimidas a un ratio del 50%, 60% y 70% presentadas en cabina de forma dicótica y en campo
libre a una intensidad de 35 dB SL. Los resultados mostraron una relación inversa entre los ratios de compresión y
la inteligibilidad verbal. Las palabras comprimidas fueron peor identificadas por los sujetos con hipoacusia con y
sin prótesis auditivas respecto a los sujetos con audición normal e hipoacúsicos con pérdidas auditivas en las
frecuencias agudas. Los resultados de este estudio indican que sujetos con igual grado de hipoacusia en las
distintas octavas de frecuencias del audiograma y los sujetos con prótesis auditivas presentan disfunciones en los
mecanismos de resolución temporal.
os Trastornos del Procesamiento Auditivo Central [TPA(C)] se manifiestan
por la dificultad o incapacidad para
percibir la información auditiva. Los TPA (C)
son el resultado de defectos en la integración
de la actividad sensorial con actividad cortical
del SNC1. En los TPA(C) no es imprescindible
establecer su etiología. El objeto de la evaluación es la descripción del trastorno y sus
posibilidades de tratamiento. Las pruebas y
test clínicos empleados para el diagnóstico
de los TPA(C) se dividen en dos grupos, los
test psicofísicos y los electrofisiológicos2. Los
test psicofísicos se subdividen a su vez en
función de los procesos auditivo que evalúan.
El Test del Habla Comprimida (THC) es un test
psicofísico que forma parte de los Test de
Percepción del habla Monoaurales y de Baja
Redundancia. La disminución de la redundancia se consigue mediante diferentes procedimientos como el filtrado en frecuencia, la
mezcla de habla en ruido de fondo o la compresión temporal3.
Correspondencia: Franz Zenker Castro. Clínica Barajas.
C/Pérez de Roza, 8. Santa Cruz de Tenerife. España.
e-Mail: [email protected]
Los THC están construidos a partir de estímulos verbales en los que se ha disminuido su
INTRODUCCIÓN19
L
211
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
redundancia manipulando sus características
temporales. El procedimiento de elaboración
de estos test consiste en la eliminación de
porciones de palabras. El oyente tiene la
sensación de percibir los estímulos comprimidos y de forma acelerada lo que dificulta su
reconocimiento. El tratamiento digital de la
señal permite alterar las características temporales de los estímulos verbales sin alterar
su espectro frecuencial4. El parámetro que
determina la compresión aplicada es el Ratio
de Compresión (RC). El RC es el cociente
entre el intervalo de las muestras de la señal
eliminadas y las que permanecen intactas en
el estímulo verbal. La capacidad de reconocimiento del habla disminuye de forma no
lineal al aumentar la compresión aplicada a
las listas de palabras5, 6, 7.
palabra lo suficiente difícil. Los trabajos de
Boca et col. fundamentan los test contemporáneos de compresión digital del lenguaje.
En este estudio presentamos resultados
preliminares del THC en pacientes normoyentes, hipoacúsicos y sujetos con prótesis auditivas bilaterales. Se estudió el efecto sobre la
inteligibilidad verbal de diferentes RC en
función del grado y tipo de pérdida auditiva.
MÉTODO
SUJETOS
Se evaluaron 73 sujetos (35 varones y 38
mujeres) con edades comprendidas entre los
18 y 78 años de edad. La muestra fue dividida
en 3 grupos en función de la sensibilidad
auditiva y un grupo adicional de sujetos con
audífonos. Los grupos estaba constituido por
sujetos: Grupo 1 normoyentes (n=26), Grupo
2 hipoacúsicos con pérdidas auditivas planas
(n=20) y Grupo 3 hipoacúsicos con pérdidas
auditivas en las frecuencias agudas (n=15). El
grupo 4 hipoacusias bilaterales moderadas o
severas y con prótesis auditivas (n=12). Todos
los participantes en el experimento tenían
una Máxima Discriminación Verbal superior al
80%.
Los test de THC se han empleado en la identificación de trastornos neurológicos no detectados con exámenes audiométricos convencionales8, 9. Las contribuciones de los italianos Boca et col19,11 en los años cincuenta
muestran que las lesiones en el cortex auditivo se pueden poner de manifiesto, por una
baja compresión del lenguaje en el oído contralateral al de la afectación cerebral, si a los
sujetos se le presenta un mensaje o una
Umbral tonal (dB HL)
Máxima discriminación (%)
Sensibilidad auditiva
Oído derecho
Oído izquierdo
Oído derecho
Oído izquierdo
Normoyentes (n=44)
23,14 ± 2,05
25,57 ± 1,93
97,65 ± 1,67
98,64 ± 1,46
Hipoacusias planas (n=14)
55,21 ± 3,12
57,82 ± 4,31
91,51 ± 2,84
89,87 ± 3,41
Grado ELI
Hipoacusias Altas Frecuencia
(n=15)
68,35 ± 4,56
70,63 ± 4,32
Máxima discriminación (%)
96,73 ± 2,12
95,54 ± 3,01
Tabla 1.- Media ± desviación típica del umbral tonal liminal para las frecuencias de 1 kHz, 2 kHz, 3 kHz y 4 kHz y
máxima discriminación verbal del grupo de sujetos participantes en este estudio. Las Hipoacusias en altas frecuencias han sido caracterizadas bajo el Índice ELI14.
212
FRANZ ZENKER CASTRO. “LA EVALUACIÓN DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO TEMPORAL MEDIANTE EL TEST DE HABLA COMPRIMIDA”
MATERIAL
Ie = Intervalo Eliminado
Se utilizaron las listas de palabras del cuaderno de logoaudiometría de Cárdenas y Marrero12. Las listas de Máxima Discriminación
fueron comprimidas mediante software 13.
Los RC aplicados fueron del 0%, 50%, 60% y
70% para las listas 4 a la 8. Los RC se establecieron a partir de la siguiente ecuación.
Rc = [Ie / (Ie + Im)]
Rc = Ratio de Compresión
RC (%)
0
50
60
70
Im (msec)
0
18.0
12.0
7.7
Im = Intervalo de Muestra
Las muestras comprimidas fueron analizadas
espectrográficamente, Se constato que la
manipulación no había alterado el espectro
del habla y se comprobó que la estructura de
los formantes estuviese conservada después
de la eliminación de las muestras de la señal
de audio. En la Tabla 2 se observan los Ie y Im
resultantes de aplicar los diferentes RC.
Ie (msec)
0
18
18
18
Tabla 2.- Ratios de Compresión (RC), Intervalos de Muestra (Im) e Intervalos Eliminados (Ie) en milisegundos de
las palabras obtenidas de las listas 4, 5, 6 y 7 del Cuaderno de Logoaudiometría de Cárdenas y Marrero12 comprimidas en este estudio.
PROCEDIMIENTO
ANÁLISIS DE LOS DATOS
Todos los sujetos fueron explorados mediante otoscopia. Se registraron la imitancía acústica y reflejos estapediales Se estableció la
audiometría tonal liminar y pruebas verbales.
Se incluyo en este estudio sólo sujetos con
distinto grado de hipoacusia neurosensorial
(coclear). Las listas de palabras fueron producidas por un reproductor de audio 15, amplificadas a través de un audiómetro (Interacoustic Affinity AC440) y presentadas en
cabina de forma dicótica a través de un auricular TDH-39 y en campo libre. El test se
administró a una intensidad de 65 dB nHL
para los sujetos normoyentes y en la condición de campo libre con los sujetos con
prótesis auditivas y a 35 dB SL para los pacientes hipoacúsicos. Las listas de palabras
fueron presentadas de manera aleatoria.
Se estudió el efecto del RC sobre la capacidad
de reconocimiento. Se estableció las puntaciones en cada sujeto según las condiciones y
grupo. Los resultados se expresaron en porcentajes de aciertos. Se analizaron los efectos de las variables independientes del sujeto
y dificultad de los ítems determinada por el
porcentaje de compresión. Como variable
independiente entre los sujetos se analizó el
estatus auditivo de los pacientes. El diseño
fue de 4 × 4 de medidas repetidas. Se utilizó
un análisis de la varianza (ANOVA) para las
comparaciones entre factores Para los análisis a posteriori se utilizó la prueba DHS de
Tukey. El nivel de significación estadística se
estableció en 0,05.
RESULTADOS
En la Figura 1 se presentan los estadísticos
descriptivos a través de una gráfica de cajas y
bigotes en los que pueden observarse la
213
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
media y desviación típica de los porcentajes
de acierto en el reconocimiento para las
diferentes condiciones de compresión de
palabras. En general se obtienen mejor puntaciones en las condiciones de menor compresión. A medida que el RC aumenta las
puntuaciones decrecen. Los participantes
normoyentes y con pérdidas en las frecuencias agudas muestran mejor puntuaciones en
todas las condiciones que los participantes
con pérdidas auditivas planas y los sujetos
con de audífonos.
Figura 1.- Gráficos de las puntuaciones de aciertos, por grupo auditivo y ratio de compresión. Las cajas representan las puntuaciones del 50 % de los sujetos. La línea horizontal representa la media del porcentaje de aciertos.
En la Figura 2 se observa el porcentaje de
aciertos en función del RC y el estatus auditivo. El análisis de la varianza mostró efectos
principales significativos de todas las variables independientes analizadas. Se hallaron
diferencias significativas en función del RC
(F[3,15]=68,254; p < 0,0001), y grupo auditivo
(F[3,15]=68,254; p < 0,0001). El análisis a
posteriori DHS de Tukey mostró diferencias
significativas en el porcentaje de aciertos
entre el grupo de normoyentes y el grupo de
hipoacusias planas (p < 0,0001) y el de sujetos
con audífonos (p < 0,0001). Así mismo se
encontraron diferencias significativas entre el
grupo de hipoacusias en las frecuencias agudas (p < 0,0001) y el grupo de hipoacusias
planas y el de usuarios de audífonos (p <
0,0001). No se encontraron diferencias significativas entre el grupo de normoyentes y
frecuencias agudas ni entre el grupo de
214
hipoacusias planas y el del grupo de Sujetos
con audífonos.
Figura 2.- Porcentaje de acierto en función del RC y
estatus auditivo.
DISCUSIÓN
El diagnóstico de los TPAC se lleva a cabo
mediante batería de tests en los que se incluyen los THC. Este test permite la evaluación
de aspectos relacionados con la resolución
FRANZ ZENKER CASTRO. “LA EVALUACIÓN DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO TEMPORAL MEDIANTE EL TEST DE HABLA COMPRIMIDA”
temporal del PAC. En este estudio se presento el THC a tres grupos de sujetos: normoyentes, hipoacúsicos y con prótesis auditivas
bilaterales. Se presenta los resultados en
función del porcentaje de aciertos de la dificultad de la prueba y la sensibilidad auditiva.
los sujetos con hipoacusia plana. Toda vez
que en ambos grupos la MD era superior al
80% este resultado indica una pobre capacidad de reconocimiento con estímulos temporalmente degradados con el uso de la amplificación.
En sujetos normoyentes los resultados son
consistentes con estudios previos. Se observó un decremento en el número de aciertos a medida que la dificultad del test aumentaba5. El índice de inteligibilidad cae significativamente a partir del 60 % de RC6.
5. Tanto los sujetos con prótesis auditivas
como los sujetos con hipoacusia plana presentan una baja capacidad de reconocimiento de palabras comprimidas. La amplificación
no mejora las condiciones de discriminación.
Los sujetos con de audífonos muestran unas
puntuaciones significativamente peores que
los sujetos normoyentes y con hipoacusias en
las frecuencias agudas. Las puntuaciones de
los sujetos con hipoacusias agudas se
aproximan a los obtenidos en sujetos con
hipoacusias planas. Los audífonos facilitan la
audibilidad de los sonidos pero procesan
deficientemente estímulos temporalmente
degradados.
CONCLUSIONES
1. La capacidad para reconocer palabras
comprimidas disminuyen a medida que el RC
aumenta. Estas capacidades disminuyen con
la dificultad del test y la sensibilidad auditiva.
2. La capacidad de acierto decrece al incrementar la complejidad de la tarea. El descenso es más acusado para los sujetos con
hipoacusias planas y sujetos con audífonos.
3. Los sujetos con hipoacusias planas presentan una pobre capacidad de discriminación de
palabras posiblemente asociado a un déficit
de resolución temporal del PAC que contrasta con la buena discriminación de los sujetos
con hipoacusia en las frecuencias agudas.
4. Los sujetos con prótesis auditivas presentan una peor discriminación de palabras que
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10.- Bocca, E. Calearo, C., Cassinari, V. (1954).
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216
11.- Bocca, E., Calearo, C., Cassinari, V., &
Migliavacca, F. (1955). Testing cortical hearing in temporal lobe tumors. Acta Otolaryngologica, 42: 289-304.
12.- Cárdenas MR, Marrero V. Cuaderno de
Logo- audiometría. Madrid: Universidad
Nacional de Educación a Distancia; 1994.
13.- Sound Forge V5.0, Sonic Foundry, 1997.
14.- Vilas Ribot; José. NTP 136: Valoración del
trauma acústico. Ministerio de Trabajo y
Asuntos Sociales.
14.- BPM Studio Pro 4.9.9.4, ALCATech, 2005.
“TERAPIA DE REHABILITACIÓN AUDITIVA KNASTER. PRESENTACIÓN DEL ESTUDIO EN 11 PACIENTES”
Elena Roldán Cantos
Audioalba Centro Auditivo. Albacete.
RESUMEN
La práctica de la audiología pediátrica requiere una especialización dentro del campo de la audiología general
puesto que el manejo de la población infantil en esta área debe realizarlo profesionales preparados para este fin.
Las pruebas objetivas no requieren de la colaboración del paciente. Entre ellas, los potenciales evocados auditivos se basan en las respuestas electrofisiológicas del oído interno y de las vías auditivas ente un estímulo acústico
y el estado madurativo del niño influye a la hora de su interpretación. El timpanograma informa de las patologías
del oído medio. El reflejo estapedial diferencia una lesión coclear de otra neural. Otro método objetivo son las
otoemisiones acústica que reflejan la funcionalidad de las células ciliadas externas de la cóclea.
A continuación se hace una revisión del estado actual de la exploración audiológica durante la infancia y las
ventajas o limitaciones de cada prueba en la valoración de la hipoacusia infantil.
INTRODUCCIÓN20
MATERIAL Y METODOLOGÍA
a Terapia de Rehabilitación Auditiva
Knaster, toma el nombre del Dr. Julio
Knaster del Olmo, Médico Otorrinolaringólogo, que a base de experimentos con
distintos tipos de sonidos, llegó a la conclusión de que un ruido de banda ancha multifrecuencia podría causar tal estímulo en las
células ciliadas, como para mejorar la comprensión de las personas.
Para realizar la terapia será necesario el uso
de una cabina insonorizada, un equipo Affinity AC440 versión 2.0, y en cuanto a la selección de palabras, sería conveniente la utilización del Cuaderno de Logoaudiometría y
textos a valorar según la edad y grado cultural del paciente.
L
OBJETIVO
El objetivo de la Terapia Knaster es solucionar
el conocido “oigo, pero no entiendo”, una de
las problemáticas que se plantean más frecuentemente en la Audiología.
Ésta terapia está indicada para hipoacusias
neurosensoriales, pero en nuestro estudio se
han valorado resultados en todo tipo de
pérdidas.
En principio, se realizan 15 sesiones de entre
20-30 minutos, a días consecutivos o alternos. Éstas se podrán acortar, si valoramos
una mejoría de la discriminación, o incluso
alargar si fuese necesario, siempre dejando
un periodo de descanso pertinente (1 mes
aproximadamente en casos en los que no se
observase mejoría).
Debemos trabajar toda la curva de la logoaudiometría, aunque siempre nos centraremos
en la zona de mayor discriminación y en la
zona de reclutamiento, ya que también se
pretende eliminarlo o por lo menos disminuirlo, obteniendo en esa zona los mejores resultados.
Correspondencia: C/Carnicerías, 11. 02001 – Albacete.
e-Mail: [email protected]
217
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
El ruido multifrecuencia estará 15-20 dB por
debajo de la intensidad de la voz del interlocutor, y a medida que avancen las sesiones
iremos acortando el rango, hasta un mínimo
de 10 dB de diferencia.
- En pacientes con problemas de reclutamiento o hiperacusia, también se aprecia una
notable mejoría después del tratamiento.
(Figura 9 y Figura 10).
CONCLUSIONES
1) Entrenamiento auditivo en hipoacusias
neurosensoriales. Acta ORL Esp. 39, 5 (327329), 1988. (Dr. Julio Knaster).
- En la mejoría respecto al sexo no se observan grandes diferencias. Hay una mejoría
global de un 36.8 %. (Figura 1, Figura 2 y Figura 3).
- Los mejores resultados se obtienen en los
pacientes de edades comprendidas entre los
31 y 60 años. (Figura 4 y Figura 5).
- Se observa influencia respecto a la antigüedad de la pérdida. El mayor porcentaje de
mejoría se obtiene en la franja de 11 a 20 años
de antigüedad. (Figura 6 y Figura 7).
- El mayor número de pacientes con baja
discriminación padece una pérdida neurosensorial. (Figura 8).
- Es importante la adaptación de audífonos
durante la terapia, para continuar con la
estimulación auditiva.
- Gracias a la terapia se han conseguido adaptar a pacientes que anteriormente no lo
consiguieron.
- Pacientes con acúfenos han notado una
ligera mejoría en cuanto a la percepción del
mismo.
218
BIBLIOGRAFÍA
2) Manual de Rehabilitación Auditiva en
hipoacusias neurosensoriales. Dr. Julio Knaster.
3) Cuaderno de logoaudiometría. Guía de
referencia rápida. (María Rosa de Cárdenas y
Victoria Marrero.).
4) El entrenamiento auditivo en las hipoacusias perceptivas cocleares del adulto. Real
Academia de Medicina de Zaragoza Conferencias y Comunicaciones. Curso 85. Vol.
XLVI. (Dr. Julio Knaster).
5) Una nueva terapia para un viejo problema
del hipoacúsico neurosensorial. Fiapas 13,
marzo-abril 1.990. (Dr. Julio Knaster).
6) El entrenamiento auditivo en las hipoacusias neurosensoriales Acta ORL Gallega-87.
Pág. 327-337 (Dr. Julio Knaster).
“ATENCIÓN TEMPRANA: INTERVENCIÓN EN NIÑOS CON DEFICIENCIA AUDITIVA”
María Dolores Fernández Guerrero, Elena García-Moreno Moruno
Asociación de Deficientes Auditivos de Badajoz (ADABA)
RESUMEN
El ADABA, asociación sin ánimo de lucro, constituida en 1.993 por padres de niños sordos, y cuyo fin es la atención de la persona sorda y su familia, después del diagnóstico, actuando en distintos ámbitos: familiar, educativo,
sanitario y social.
Atención a la familia: 1. Entrevista y cuestionario familiar. 2. Asesoramiento, apoyo e información a las familias. 3.
Anamnesis. 4. Lectura de informes médicos. 5. Toma de contacto. 6. Evaluación inicial. 7. Elaboración de un plan
de actuación y programación individual. 8. Seguimiento continúo para la evaluación. 9. Registro de incidencias.
Intervención en deficiencia auditiva. 1. Detección del sonido. 2. Discriminación auditiva. 3. Identificación sonora.
4. Reconocimiento del sonido. 5. Comprensión
Materiales. Organizado en cajas por categorías (juego simbólico, juguetes sonoros, ropa, transportes, animales,…), material para trabajar las praxias, lotos fonéticos, carpetas con material individual.
Metodología: 1. De dos a cinco sesiones individuales de 45 minutos. 2. El sistema de comunicación depende de las
características del niño y los padres (baby-talk, palabra complementada y bimodal)
Conclusiones. 1. Una estimulación precoz facilita la intervención para conseguir mejores resultados. 2. Es necesario: 2.1.Contacto continúo con los padres. 2.2 Apoyo emocional. 2.3. Contacto visual. 2.4. Buena adaptación
protésica. 3. La rehabilitación tras ser implantado, supone comunicarse oralmente alrededor de año y medio
después.
INTRODUCCIÓN21
A
DABA, asociación sin ánimo de lucro,
constituida en 1.993 por padres de
niños sordos, y cuyo fin es la atención de la persona sorda y su familia, comenzando por la rehabilitación después del diagnóstico, y actuando en distintos ámbitos:
familiar, educativo, sanitario y social.
ATENCIÓN A LA FAMILIA:
Los pasos a seguir son los siguientes por
parte del Servicio de Atención y Apoyo a la
Familia (SAAF), son los siguientes:
1. Entrevista y cuestionario familiar, donde
se recoge toda la información relativa a
las características del núcleo familiar, sus
Correspondencia: María Dolores Fernández Guerrero.
Avda. José María Alcaraz y Alenda, s/n- 06011. Badajoz.
e-Mail: [email protected]
expectativas y los recursos con los que
cuentan.
2. Asesoramiento, apoyo e información a las
familias, partiendo de la información recogida.
3. Anamnesis previa a la elaboración de un
plan de trabajo.
Una vez ya en el Servicio de Atención Temprana (SAT), se siguen los siguientes pasos:
1. Lectura de informes médicos, junto con la
información recogida anteriormente por
el SAAF.
2. Toma de contacto con la familia y el niño
en la que se intenta aclarar dudas sobre el
tratamiento.
3. Evaluación inicial del niño.
4. Elaboración de un plan de actuación y
programación individual.
5. Seguimiento continúo para la evaluación.
219
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
6. Registro de incidencias.
INTERVENCIÓN EN DEFICIENCIA
AUDITIVA.
Partiendo de las fases de intervención en las
alteraciones del lenguaje, que son:
1. Desmutizar: conseguir las primeras producciones orales.
2. Adquisición de vocabulario.
3. Estructuración y morfosintaxis.
4. Articulación.
5. Aspectos suprasegmentales del lenguaje:
ritmo, intensidad, duración,...
Intervenimos en deficiencia auditiva concretando la rehabilitación en los siguientes pasos:
1. Detección del sonido -> el niño aprenderá
a prestar atención, responderá ante la
presencia de sonido y permanecerá a la
espera cuando no lo hay.
2. Discriminación auditiva -> descubrirá progresivamente las diferencias entre los sonidos, llegando a percibir las semejanzas
entre ellos.
3. Identificación sonora. -> sabrá elegir un
sonido, palabra o frase entre una gama
limitada y será capaz de reproducirlo e
identificarlo.
4. Reconocimiento del sonido -> repetirá
palabras y frases que se le presentan en
contextos cerrados y abiertos, comprendiendo su significado.
5. Comprensión -> tendrá la posibilidad de
seguir situaciones comunicativas variadas: diálogos, noticias,…
Materiales: Organizado en cajas por categorías (juego simbólico, juguetes sonoros,
ropa, transportes, animales,…), material para
trabajar las praxias, lotos fonéticos, carpetas
con material individual.
220
METODOLOGÍA:
1. De dos a cinco sesiones individuales de 45
minutos, dependiendo de las necesidades
del niño.
2. El sistema de comunicación depende de
las características del niño y los padres
(baby-talk, palabra complementada y bimodal). los logopedas pueden orientar
hacia una comunicación oral, pero la decisión es de los padres. Hoy en día, la mayoría de padres de niños sordos optan
por la comunicación oral, con independencia del tipo de prótesis utilizadas,
buscando la normalización e integración
del niño.
Después de la adaptación de los audífonos o
implante coclear, la utilización de los apoyos
visuales, como los signos, va desapareciendo
de forma natural.
Lo realmente importante es que exista comunicación.
CONCLUSIONES.
1. Una estimulación precoz facilita la intervención para conseguir mejores resultados, cuanto más temprana sea la intervención, menos dificultades habrá.
2. Es necesario:
- Contacto continuo con los padres.
- Apoyo emocional.
- Trabajar la atención y el contacto visual.
- Buena adaptación protésica.
3. La rehabilitación tras ser implantado,
supone comunicarse oralmente alrededor
de año y medio después.
Bibliografía
Material elaborado por ADABA
NO HABLAR NO SUPONE NO COMPRENDER; OIR
NO IMPLICA COMPRENDER
“VALIDACIÓN DE UNA ENCUESTA PARA VALORACIÓN DE HIPOACUSIAS”
Beatriz Samaniego Regalado1, Raquel Solís Vázquez1, Germán Trinidad Ruiz2, María
del Carmen Martín Hernández1, María Soledad Lebrija Carrasco1, Gabriel Trinidad
Ruiz1, Germán Trinidad Ramos1
1 Servicio de Otorrinolaringología. Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz.
2 Universidad de Extremadura.
RESUMEN
Introducción: No se dispone frecuentemente de medios adecuados o personal competente en los centros de
medicina primaria que permitan una identificación de las personas hipoacúsicas. La necesidad de dotar de herramientas fáciles de usar y suficientemente eficaces como para permitir, sin excesivo coste, la identificación de
personas con dificultades auditivas nos planteó la validación de una encuesta, fácil de usar y de interpretar.
Material y métodos: Se han analizado 1.000 pacientes, elegidos de forma aleatoria, a los que se ha sometido a
una encuesta audiológica de 10 preguntas con 3 posibles respuestas. Dicha encuesta tiene preguntas que indagan
exclusivamente la capacidad auditiva y otras que, además, buscan la valoración subjetiva del paciente con respecto a la discriminación del lenguaje. Cada respuesta “Sí” se valora con 5 puntos, cada respuesta “A veces” se
valora con 3 puntos y cada respuesta “No” con 1 punto. Ello nos permite obtener un “número audiológico”. Este
número se compara con la incapacidad biaural obtenida por medio de la audiometría tonal.
Resultados: La encuesta tiene una sensibilidad del 59% y una especificidad del 87%, utilizando el corte del número
audiológico en 30. Tiene una sensibilidad del 72% y especificidad del 78% a 34, una sensibilidad del 77% y especificidad del 72% a 36 y una sensibilidad del 86% y especificidad del 55% a 40. A mayor sensibilidad menos posibilidad de
falsos negativos y a mayor especificidad menos falsos positivos.
Conclusiones: La encuesta se demuestra eficaz para descubrir hipoacusias; así mismo puede descubrir alteraciones en la discriminación no detectables por una audiometría tonal ni logoaudiometría convencional.
INTRODUCCIÓN22
E
n las adaptaciones protésicas, especialmente en ancianos, nos encontramos con dos hechos que se repiten
frecuentemente; de una parte la falta de
conciencia de la hipoacusia que padecen y de
otra la mala adaptación a la prótesis auditiva
que cumple su objetivo de amplificar el sonido pero no mejora la discriminación y, a veces, incluso la empeora. Esto puede explicar
el rechazo generalizado a este tipo de ayuda
que produce una animadversión superior a la
Correspondencia: Germán Trinidad Ramos. Servicio de
ORL. Hospital Perpetuo Socorro. C/Damián Téllez Lafuente, s/n. 06011 – Badajoz.
e-Mail: [email protected]
que podría esperarse del rechazo puramente
estético.
Las encuestas, como método de investigación, son el medio más empleado para conocer la satisfacción de los usuarios con los
servicios recibidos1.
Sus objetivos principales son conocer cómo
evalúan los clientes el sistema sanitario y
establecer una retroalimentación informativa
hacia el personal sanitario a fin de que conozca la evaluación de su actividad global.
También se utiliza esta herramienta para
evaluar la situación subjetiva del paciente
ante determinadas situaciones patológicas;
ejemplos conocidos en otoneurologia son las
221
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
encuestas utilizadas en acúfenos2,3, vértigo,
dolor, ansiedad4…
Cualquier cuestionario debe reunir unas
características determinadas: ser breve, con
el fin de disminuir los costes y aumentar su
fiabilidad interesante, sencillo, preciso y
concreto,5,6.
La necesidad de dotar de herramientas fáciles de usar y suficientemente eficaces como
para permitir, sin excesivo coste, la identificación de personas con dificultades auditivas
desde los centros de atención primaria, nos
planteó la validación de una encuesta que,
reuniendo las características descritas de
breve, sencilla, precisa y concreta, permitiera
detectar, por un lado la pérdida auditiva, y
por otro, las dificultades de entendimiento
del lenguaje de las personas que la realizan.
No siempre una audiometría tonal normal se
acompaña de una buena discriminación,
prueba de ello son las dificultades que encontramos en la adaptación protésica especialmente en personas mayores. Es por esto por
lo que en las exploraciones audiológicas se
aconseja realizar también una logoaudiometría.
También es cierto que no se dispone frecuentemente de medios adecuados o personal
competente en los centros de medicina primaria que permitan una identificación de las
personas hipoacúsicas cuya primera consulta
no la realizan en aquellos que si disponen de
medios y personal adecuados. Habría que
dotar a estos centros de audiómetros y personal experto en las exploraciones audiológicas básicas para establecer un diagnóstico
adecuado.
La necesidad de dotar de herramientas fáciles de usar y suficientemente eficaces como
para permitir, sin excesivo coste, la identifi-
222
cación de personas con dificultades auditivas
nos planteó la validación de una encuesta,
fácil de usar y de interpretar. En esta encuesta se plantean dos tipos de cuestiones que
pueden identificar las pérdidas auditivas y,
especialmente, las dificultades para el entendimiento del lenguaje en situaciones reales
de la vida cotidiana.
Objetivo del estudio
Validar una encuesta audiológica como
método de detección de hipoacusia, en comparación con una prueba audiométrica.
Partimos de una hipótesis previa: “La encuesta permite identificar personas que tienen
dificultades de comunicación originados por
patología auditiva.”
MATERIAL Y MÉTODOS
Se trata de un estudio descriptivo prospectivo, cuya muestra se ha obtenido de los pacientes que acudieron a nuestra consulta de
Otorrinolaringología del Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, por sospecha de
algún problema auditivo.
Se han analizado 1000 pacientes, 416 hombres y 571 mujeres, con un rango de edad de
5 a 93 años, 13 de ellos no se ha identificado
sexo (Figura 1). A todos ellos se les ha realizado una audiometría tonal y una encuesta
audiológica (Tabla 1).
La encuesta consta de 10 preguntas con 3
posibles opciones de respuesta: “sí”, que se
valora con 5 puntos, “a veces” con 3 puntos y
“no” con 1 punto. La suma de la puntuación
nos dará un valor que oscilará entre 10 y 50
puntos, y que llamaremos “número audiológico”.
BEATRIZ SAMANIEGO REGALADO ET AL. “VALIDACIÓN DE UNA ENCUESTA PARA VALORACIÓN DE HIPOACUSIAS”
50
40
donde: x1= umbral de la frecuencia 500
x2 = umbral de la frecuencia 1000
x3 = umbral de la frecuencia 2000
x4 = umbral de la frecuencia 4000
30
Frecuencia
20
10
0
Omi ti do 14
9
25
20
35
30
45
40
55
50
65
60
75
70
donde: min(xod, xoi) = umbral audiométrico
del mejor oído
max(xod, xoi) = umbral audiométrico
del peor oído
85
80
90
Edad
Figura 1.- Distribución según edad.
1. ¿Oye bien la radio o la TV a más de 3 metros del
aparato?
2. ¿Puede seguir una conversación telefónica?
3. ¿Oye el timbre del teléfono o de la puerta?
4. ¿Oye sirenas de ambulancia/policía y las campanas
de la iglesia?
5. ¿Comprende cuando le hablan si está la TV puesta?
6. ¿Puede mantener una conversación en una calle
ruidosa?
7. ¿Puede hablar con una persona, estando a su lado,
sin verle la cara?
8. ¿Comprende cuando le hablan desde otra habitación?
9. ¿Puede mantener, fácilmente, una conversación
en un lugar lleno de gente?
10. ¿Oye a una persona que no ve, estando en el
teatro, iglesia o gran sala sin altavoces?
Para la realización del los estudios estadísticos se ha usado el paquete estadístico SPSS
Versión 15.
La encuesta presenta preguntas relacionadas
con la audición exclusivamente mientras que
otras se refieren a la compresión del lenguaje
en distintas situaciones.
Las primeras obtienen en general mejores
resultados que las segundas en cuanto a la
puntuación media obtenida, cosa, por otra
parte, dentro de la lógica.
Tabla 1.- Encuesta audiológica.
RESULTADOS
A estos mismos pacientes se les realiza una
audiometría tonal de ambos oídos, con el fin
de obtener un “número audiométrico”, que
será el “Gold Standard” con el que compararemos el número audiológico.
En la Tabla 2 y el Gráfico 1 puede comprobarse que las respuestas correspondientes a la
audición (2, 3 y 4) obtienen unos porcentajes
superiores de afirmativos a las correspondientes a la comprensión del lenguaje (5, 6, 8,
9 y 10) estando en situación intermedia las
preguntas 1 y 7.
Las fórmulas para calcular el número audiométrico son las que se muestran a continuación:
Pregunta
P1
P2
P3
P4
P5
P6
P7
P8
P9
P10
Si
A veces
No
50,1
25
24,9
79,6
15,4
5
74,8
18,6
6,6
89
5,5
5,4
32
35,7
32,3
34
28,1
37,9
65,3
17,4
17,3
30,6
30,7
38,7
33,2
22
44,8
34,9
20,8
44,3
Tabla 2.- Porcentaje de respuestas
223
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Gráfico 1.- Porcentaje de respuestas
Gráfico 2.- Perfil audiométrico por sexo y oído.
El perfil audiométrico de la muestra presenta
características diferentes entre sexos como
se refleja en el Gráfico 2. También lo es en
relación con la edad, si establecemos dos
grupos considerando la edad de 65 años
como límite entre grupos (Gráfico 3).
Gráfico 3.- Perfil frecuencial según edad.
224
BEATRIZ SAMANIEGO REGALADO ET AL. “VALIDACIÓN DE UNA ENCUESTA PARA VALORACIÓN DE HIPOACUSIAS”
De otra parte, objetivo primordial del trabajo,
cuando establecemos una relación mediante
tabla de contingencias entre el número audiológico salido de la encuesta y el audiométrico salido de la audiometría podemos determinar la sensibilidad y especificidad de la
encuesta en relación con la audiometría.
En la Tabla 3 se presenta el correspondiente
al valor 36 de la encuesta.
Tabla de contingencia menor 7.5 es oyente * NAUDIOL
Recuent o
menor 7.5
es oy ente
NAUDI OL
1,00
2,00
353
138
117
392
470
530
1,00
2,00
Total
Total
491
509
1000
Pruebas de chi-cuadrado
Chi-cuadrado de Pearson
Corrección por
a
continuidad
Razón de v erosimilitud
Estadíst ico exacto de
Fisher
Asociación lineal por
lineal
N de casos v álidos
1
Sig. asintótica
(bilateral)
,000
238,025
1
,000
250,618
1
,000
239,744
1
,000
Valor
239,984b
gl
Sig. exacta
(bilateral)
,000
tivos. Mientras que a mayor especificidad
disminuyen los casos falsos positivos.
CONCLUSIONES
La encuesta se ha demostrado eficaz para
detectar hipoacusias. Sin embargo hemos
observado, especialmente en las personas
mayores, la escasa conciencia que tienen de
su propia incapacidad auditiva hasta tal punto que si se hiciera una encuesta al paciente y
la misma al familiar el primero daría sistemáticamente mejor resultado que el segundo.
Por el contrario en las personas jóvenes la
tendencia es a dudar en muchas de las respuestas lo que hace que las puntuaciones
sean más bajas, aunque los oyentes se manifestarán como tal en ambas circunstancias.
Sig. exacta
(unilateral)
,000
1000
a. Calculado sólo para una tabla de 2x2.
b. 0 casillas (, 0%) tienen una f recuencia esperada inf erior a 5. La f recuencia mínima esperada
es 230,77.
Tabla 3.- Tabla de contingencia correspondiente a
números audiológico y audiométrico.
Los datos de sensibilidad y especificidad de la
encuesta, en función del número audiológico,
se representan con detalle en la Figura 4.
Figura 4.- Sensibilidad y especificidad de la encuesta en función del número audiológico.
De manera que, a mayor sensibilidad, o lo
que es lo mismo, a mayor número audiológico, existe menos probabilidad de falsos nega-
Aproximadamente un 20% de los encuestados, con números audiométricos correspondientes a normooyentes dan resultados de
hipoacúsicos en la encuesta. Estos casos
hemos observado que corresponden a
hipoacusias unilaterales, hipoacusias de determinadas frecuencias con conservación de
las demás y a personas que presentan acúfenos o vértigos. Este dato es muy interesante
porque en las evaluaciones a efectos legales
estos pacientes no tienen incapacidad auditiva cuando la realidad es que sí la tienen,
poniendo en tela de juicio las valoraciones
legales utilizando las fórmulas al uso basadas
en la audiometría tonal. Gracias a esta herramienta podemos descubrir alteraciones en la
discriminación no detectadas por audiometría tonal ni logoaudiometría convencional.
Bibliografía
1.- Hall JA, Dornan MC. Meta-analysis of satisfaction with medical care: description of
research domain and analysis of overall satis-
225
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
faction levels. Soc Sci Med 1988; 27(6):63744.
2.-Herráiz C, Hernández CJ, Plaza G, Tapia MC,
de los Santos G. Evaluación de la incapacidad
en los pacientes con acúfenos. Acta Otorrinolaringol Esp 2001;52:534-8.
3.-Zenker F, Barajas JJ. Estudio psicométrico
del acúfeno crónico. Adaptación del cuestionario sobre tinnitus (Tinnitus Questionnaire)
a una muestra española. Psicología
Conductual 2002;10:63-75.
226
4.-Zigmond AS, Snaith RP. The hospital anxiety and depression scale. Acta Psychiatr Scand
1983;67:361-70
5.-Cruz I. Fundamentos de marketing. Barcelona: Ariel; 1990.)(3) (Córdoba JL, Torres JM.
Principios y objetivos del marketing. Bilbao:
Deusto, 1990.
6.-Ortega E. El nuevo diccionario de marketing. Madrid: Area, 1990.
“COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”
Germán Trinidad Ramos1, Verónica García Caruezo2, Germán Trinidad Ruiz3, María
del Carmen Martín Hernández4, Eladio Rejas Ugena5
1 FEA ORL. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
2 Residente Servicio ORL. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
3 Licenciado en Matemáticas y en Ciencias y Técnicas Estadísticas. Universidad de Extremadura.
4 Diplomado Universitario de Enfermería. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
5 Jefe de Servicio de ORL. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
RESUMEN
Introducción: Las palabras se componen de fonemas y éstos de frecuencias formantes que han de ser identificadas tonotópicamente aprovechando la especialización frecuencial del Órgano de Corti y de las vías nerviosas
hasta el Área Primaria de la corteza cerebral.
Objetivos.-Comprobar si existe relación entre la Incapacidad Auditiva (IA) y el Umbral de Recepción Verbal
(URV).Comprobar si existe relación entre las distintas frecuencias del audiograma y el URV. Comprobar si existe
un modelo matemático que permita hallar el URV a partir de la audiometría tonal.
Material y métodos: Se han estudiado, desde el año 2001 hasta el 2007, 1.051 mujeres y 860 varones. La edad
media es de 51,04 años con un rango de entre 3 y 93 años. La audiometría tonal se ha realizado con un audiómetro GSI 61 y la logoaudiometría ha sido realizada con listas ponderadas de Marrero y Cárdenas en soporte digital.
Resultados: El modelo matemático establecido, válido para las hipoacusias leves y moderadas, viene determinado por la siguiente fórmula:
En el caso de las hipoacusias severas,
Conclusiones:
-Existe una relación directa entre la IA y el URV. Coeficiente de correlación de 0,873 (p = 0,01).
-Existe una correlación significativa entre la URV y todas las frecuencias. (p < 0.001).
-Existe un mayor peso de determinadas frecuencias en relación con el URV, que se manifiesta fundamentalmente
en las frecuencias 1000 y 2000 Hz.
Aplicando las formulas descritas podemos hallar el URV con una desviación típica de 10 dB, salvo en el caso de
hipoacusias severas que es de 15.
INTRODUCCIÓN23
L
as palabras se componen de fonemas y
éstos de frecuencias formantes que
han de ser identificadas tonotópica-
Correspondencia: Germán Trinidad Ramos. Servicio de
ORL. Hospital Perpetuo Socorro. C/Damián Téllez Lafuente, s/n. 06011 – Badajoz.
e-Mail: [email protected]
mente aprovechando la especialización frecuencial del Órgano de Corti y de las vías
nerviosas hasta el Área Primaria de la corteza
cerebral.
Los fonemas tienen dentro de sus componentes formantes una o varias frecuencias
fundamentales que les hacen diferentes de
los demás, permitiendo con ello una estimu-
227
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
lación localizada en determinadas zonas
cocleares y nerviosas, como código sonoro
identificable para el oyente.
Por poner un ejemplo, podemos decir que los
principales formantes de la a (Figura 1) corresponden a sonidos entre 500 y 2000 Hz
con un importante pico en la frecuencia 1000
Hz. Sin embargo la letra e (Figura 2), con un
pequeño pico en la frecuencia 2000 Hz, tiene
su principal peso en la zona de la frecuencia
500 Hz. La letra i (Figura 3) se asemeja a la e
en la frecuencia 2000 Hz pero tiene en frecuencias más bajas de 500 Hz su principal
pico. Todos los componentes de la o (Figura
4) se concentran en frecuencias por debajo
de la frecuencia 1000 Hz y esto mismo ocurre
con la letra u (Figura 5) cuyo principal pico,
diferencia con la o, se encuentra por debajo
de los 500 Hz.
Figura 1.- Análisis espectral de la letra “a”.
Figura 2.- Análisis espectral de la letra “e”.
Figura 3.- Análisis espectral de la letra “i”
Figura 4.- Análisis espectral de la letra “o”
Figura 5.- Análisis espectral de la letra “u”.
Cuando algo lesiona el sistema auditivo puede ocasionar una falta de identificación de
esos sonidos y con ello una disminución en la
discriminación del lenguaje: es la hipoacusia,
228
que ha de ser corregida mediante una adaptación protésica que actúa como sistema
amplificador del sonido. Pero esta amplificación no puede ser indiscriminada pues ello
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”
estimularía zonas cocleares que pueden ser
normales. Esta situación se resuelve dentro
de la adaptación protésica con limitadores de
ganancia de salida, pero es necesario,
además, un ajuste frecuencial para que aquellas zonas dañadas reciban un sonido suficientemente amplificado para que sea útil.
2.
Prescribir un volumen confortable para
el promedio del espectro del habla.
3.
Prescribir la máxima ganancia dentro
del rango dinámico.
4.
Prescribir parámetros que restauren la
sensación de sonoridad.
Existen muchos métodos de adaptaciones
protésicas que tratan de solucionar de una
manera científica el problema de adecuar la
amplificación protésica a la pérdida real,
sobre todo desde que las prótesis digitales
permiten un tratamiento de la señal independiente en cada frecuencia. En 1953 Lybarger publica su método “Regla de la Mitad
de la Ganancia” que posteriormente es modificado por Berger1 que establece un método
para calcular la ganancia operacional gracias
a la cual consigue la Ganancia máxima y la de
reserva.
5.
Prescribir el habla amplificada al nivel
de máximo confort dentro de las frecuencias del habla.
El método POGO, también basado en la Regla
de la Mitad de la Ganancia, determina la
Ganancia de Inserción2. Libby3, desarrolla
otro método similar al POGO, que calcula las
pérdidas de inserción debidas a la oclusión
del molde. El laboratorio Nacional de Acústica Australiano desarrolla el método NAL que
se basa en la amplificación de todas las bandas de frecuencia del lenguaje a igual intensidad para llegar a la máxima compresión4. A
partir de los estudios de Cornnelisse5 se desarrolla el método de prescripción de la ganancia llamado DSL6.
En general, todos los acercamientos basados
en la prescripción de la ganancia mediante
algún tipo de cálculo o formulación tienen los
siguientes objetivos comunes:
1.
Prescribir la ganancia apropiada para
alcanzar el umbral funcional cercano a
la audición normal.
6. Prescribir la ganancia teniendo en cuenta el umbral de inconfort7.
Todos estos métodos prescriptivos buscan,
de una manera científica, el perfil audiométrico ideal para lograr una respuesta adecuada
a la amplificación protésica, basándose en la
audiometría tonal del paciente. Se da por
hecho en todos ellos, que el objetivo final es
lograr, no la máxima audición, sino la audición más confortable y la máxima discriminación posible8.
Es necesario, por tanto, que la amplificación
sonora sea la adecuada para permitir la diferenciación de formantes de cada uno de los
fonemas que componen las palabras. Las
prótesis digitales actuales tienen la adecuada
flexibilidad para permitir una amplificación
selectiva por bandas de frecuencia que corresponden al espectro del lenguaje oral. En
el caso de los niños, donde la ya difícil adecuación protésica se complica aún más, debe
evaluarse esta adaptación usando preferentemente pruebas verbales9.
Este estudio tiene como meta comprobar si
existe una relación entre la audiometría tonal
y la logoaudiometría y, una vez averiguada
esta relación, si existe un modelo matemático que permita deducir un Umbral de Recepción Verbal partiendo de una audiometría
tonal.
229
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Objetivos.1.
2.
3.
4.
Comprobar si existe relación entre la
Incapacidad Auditiva (IA) y el Umbral de
Recepción Verbal (URV).
Comprobar si existe relación entre las
distintas frecuencias del audiograma y
el URV.
Comprobar si existe un modelo matemático que permita hallar el URV a
partir de la audiometría tonal.

Variables
Los parámetros utilizados son:

Existe una relación directa entre la IA y
el URV.
Existe una relación entre las distintas
frecuencias tonales y la respuesta logoaudiométrica.

Determinadas frecuencias van a tener
un peso mayor en el URV que otras.

Partiendo de esta hipótesis es posible
hallar el URV a partir de la audiometría
tonal.
 0, si IA0  0

IA   IA0 , si 0  IA0  100
100, si IA  100
0

donde
IA = Incapacidad auditiva
 U 500  U1000  U 2000  U 3000

IA0  
 25  *1,5
4


U500 = Umbral tonal a 500 Hz
U1000 = Umbral tonal a 1000 Hz
U2000 = Umbral tonal a 2000 Hz
U3000 = Umbral tonal a 3000 Hz

IB 
Selección de la muestra
Pruebas audiológicas
La audiometría tonal se ha realizado con un
audiómetro GSI 61 y la logoaudiometría,
utilizando el mismo audiómetro, ha sido
230
Incapacidad biaural (IB):
La incapacidad biaural se obtiene de la fórmula:
MATERIAL Y MÉTODOS
Todos los pacientes que han asistido a una
consulta de audiología y a los que se les han
realizado la audiometría tonal y la logoaudiometría.
Incapacidad auditiva (IA):
Los datos correspondientes a la IA se han
calculado automáticamente mediante la
fórmula:
Comprobar si el URV hallado con el
modelo coincide con el logrado por la
logoaudiometría.
Hipótesis previas

realizada con listas ponderadas de Marrero y
Cárdenas en soporte digital.
IMO * 5  IPO
6
donde
IB = Incapacidad biaural
IMO = Incapacidad del mejor oído =
max{IAD, IAI}
IPO = Incapacidad del peor oído =
min{IAD, IAI}
IAD = Incapacidad auditiva del oído
derecho
IAI = Incapacidad auditiva del oído
izquierdo
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”

El software empleado para la realización de
las pruebas estadísticas es el SPSS 15. Las
pruebas realizadas han sido:
Umbral de recepción verbal (URV):
Se utiliza la técnica de curva completa pero
iniciando 10 dB por debajo de la IA y aumentando la intensidad 10 dB hasta conseguir la
máxima discriminación, hallando el URV a
partir de la siguiente fórmula:
-Prueba de Kolmogorov-Smirnov, para estudiar la normalidad de la muestra.
-Correlación Rho de Spearman, para comprobar la posible relación entre los datos.
I
, si x I  50


10
URV  
I  (50  x I )·
, si x I  50  y I

y I  xI

-Regresión lineal, para ver la relación entre
variables.
donde
-Prueba de Mann-Whitney y Kruskall-Wallis,
para comparar muestras.
I = Intensidad (en dB HL)
xI = Palabras acertadas en la intensidad
RESULTADOS
I (en %)
Se han estudiado, desde el año 2001 hasta el
2007, 1.051 mujeres y 860 varones. La edad
media es de 51,04 años con un rango de entre
3 y 93 años.
yI = Palabras acertadas en la intensidad
I + 10 (en %)
Pensamos que mediante la fórmula anterior
se logra mayor exactitud y rapidez para obtener el URV que utilizando el método clásico
de las cuatro palabras.
En la Tabla 1 se muestra la correlación de la IA
con las frecuencias que se han usado para su
cálculo. En ella se puede apreciar que la
frecuencia 2000 y la 1000 son, por este orden, las de mayor correlación. El resto de
frecuencias habituales del audiograma, y que
no se usan en el cálculo de la incapacidad,
también tienen una relación significativa
(Tabla 2). En este caso la frecuencia con más
relación es la 4000, seguida de 250, 6000, 125
y 8000.
El resto de parámetros registrados han sido:

Edad

Sexo

Oído
Software y pruebas estadísticas
Rho de
Spearman
Incapacidad
Auditiva
Vía Aérea
frec. 500
Vía Aérea
frec. 1000
Vía Aérea
frec. 2000
Vía Aérea
frec. 3000
Coeficiente de
correlación
,893(**)
,950(**)
,952(**)
,911(**)
Sig. (bilateral)
,000
,000
,000
,000
N
3802
3802
3802
3802
** La correlación es significativa al nivel 0,01 (bilateral).
Tabla 1.- Correlación de la IA con las cuatro frecuencias que se utilizan para hallarla.
231
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Rho de
Spearman
Incapacidad
Auditiva
Vía Aérea
frec. 125
Vía Aérea
frec. 250
Vía Aérea
frec. 4000
Vía Aérea
frec. 6000
Vía Aérea
frec. 8000
Coeficiente de
correlación
,829(**)
,839(**)
,841(**)
,829(**)
,798(**)
Sig. (bilateral)
,000
,000
,000
,000
,000
N
3790
3799
3799
3790
3781
** La correlación es significativa al nivel 0,01 (bilateral).
Tabla 2.- Correlación de la IA con el resto de frecuencias del audiograma.
En la muestra siempre existe un mayor porcentaje de mujeres, que tiende a aumentar
con la mayor IA, lo que justifica los peores
umbrales con respecto a los hombres. En los
casos de normalidad auditiva es donde estos
porcentajes son más próximos (Tabla 3).
HIPOACUSIA
Normal
Leve
Moderada
% del N
% del N
% del N
de la
Recuento
de la
Recuento
de la
Recuento
columna
columna
columna
Mujer
52,2%
632
57,3%
254
54,5%
857
sexo Hombre
47,8%
579
42,7%
189
45,5%
716
Total
100,0%
1211
100,0%
443
100,0%
1573
Tabla 3.- Distribución según sexo de los casos relacionándolos con la IA.
En relación a la edad, y a fin de formar cinco
grupos con un número similar de elementos
para que tengan el mismo peso en los estudios estadísticos, se ha dividido la muestra
utilizando los percentiles 20, 40, 60 y 80.
El resultado de esa división ha ocasionado los
siguientes tramos de edad:
Hasta 29
Entre 30 y 47
Tramos
de edad
Entre 48 y 62
Entre 63 y 73
232
Media
Desviación típica
Percentil 25
Percentil 75
Media
Desviación típica
Percentil 25
Percentil 75
Media
Desviación típica
Percentil 25
Percentil 75
Media
Desviación típica
Percentil 25
Percentil 75
-
Severa
% del N
de la
Recuento
columna
60,3%
347
39,7%
228
100,0%
575
Tramo 1 = hasta 29 años
Tramo 2 = entre 30 y 47 años
Tramo 3 = entre 48 y 62 años
Tramo 4 = entre 63 y 73 años
Tramo 5 = más de 73 años
Como se ve en las Tablas 4 y 5, la edad influye
también en la IA y el URV.
Incapacidad Auditiva
24,42
30,84
,00
43,13
21,57
29,82
,00
35,63
28,42
29,42
,00
45,00
44,73
27,81
26,25
61,88
Umbral de Recepción Verbal
34,08
21,02
17,14
47,14
32,49
19,66
17,14
43,75
40,05
20,36
25,00
54,29
52,78
18,81
38,33
65,00
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”
Incapacidad Auditiva
Media
50,97
Desviación típica
24,99
Más de 73
Percentil 25
33,75
Percentil 75
65,63
Tabla 4.- Estadísticos descriptivos de la IA y el URV según tramos de edad.
Chi-cuadrado
gl
Sig. asintót.
Incapacidad Auditiva
661,106
4
,000
Umbral de Recepción Verbal
58,13
17,86
45,56
68,33
Umbral de Recepción Verbal
796,106
4
,000
a Prueba de Kruskal-Wallis
b Variable de agrupación: tramos_edad
Tabla 5- Pruebas no paramétricas para comparar la IA y el URV por tramos de edad.
Estos dos parámetros, uno de audiometría
tonal y otro de recepción verbal, a pesar de
que se obtienen por mecanismos distintos,
Rho de Spearman
Incapacidad
Auditiva
Umbral de
Recepción
Verbal
Coeficiente de correlación
Sig. (bilateral)
N
Coeficiente de correlación
Sig. (bilateral)
N
tienen un comportamiento similar, como era
previsible (Tabla 6).
Incapacidad Auditiva Umbral de Recepción Verbal
1,000
,873
,
,000
3802
3481
,873
1,000
,000
,
3481
3489
** La correlación es significativa al nivel 0,01 (bilateral).
Tabla 6.- Correlación entre la IA y el URV.
El valor de la IA se obtiene del umbral de las
frecuencias 500, 1000, 2000 y 3000 Hz mediante la fórmula ya explicada. Se ha visto
que las frecuencias 2000, 1000, 3000 y 500 Hz
tienen, por este orden, mayor relación con
ella. Es de suponer que también el URV, que
tanta similitud tiene con la IA, la tenga con las
distintas frecuencias del audiograma. Para
averiguar cuáles son las frecuencias con las
que mejor se podría estimar el valor del URV,
empleamos la regresión lineal. El modelo
final que se obtiene es el siguiente:
URV  4,841  0,092·U 250  0,150·U 500  0,313·U1000 
 0,154·U 2000  0,093·U 3000  0,077·U 6000
El mayor peso corresponde a la frecuencia
1000, seguida de la 2000 y 500. Las frecuencias 250, 3000 y 6000, aunque se incluyen en
el modelo, tienen un menor peso.
Empleando el modelo anterior para estimar
el valor de la variable URV en los oídos estudiados de la muestra, los errores que se comenten (valor real del URV, hallado por la
logoaudiometría, menos el valor estimado,
hallado con el modelo) se muestran en el
Gráfico 1. La media del error es de 0 y la
desviación típica de 10,74 dB.
233
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Gráfico 1.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real.
Teniendo en cuenta estos datos podemos
afirmar que el modelo que estamos utilizando es válido para toda la muestra, pudiéndolo
usar para ambos sexos pues la desviación
típica de los errores es similar a la que se
tiene con los modelos particulares para hombres y mujeres. Es interesante resaltar de
todos modos que, aunque las frecuencias
1000 y 2000 son las de mayor peso en ambos
casos, la balanza se inclina hacia las frecuencias agudas en las mujeres y hacia las graves
en los hombres.
Hasta ahora se ha utilizado toda la muestra
para realizar los distintos estudios y calcular
los distintos modelos matemáticos, por lo
que se ha incluido un porcentaje elevado de
oídos con audición normal (Tabla 7). Sin
embargo sólo los oídos con hipoacusia son
susceptibles de equipamiento. Cuando seleccionamos solo los casos con hipoacusia (es
decir, IA superior a 7,5) la fórmula prácticamente no varía (Tabla 8).
URV  4,747  0,102·U 250  0,136·U 500  0,331·U1000 
 0,16·U 2000  0,071·U 3000  0,083·U 6000
Recuento
HIPOACUSIA
Normal
Leve
Moderada
Severa
Total
1211
443
1573
575
3802
% del N de la
columna
31,9%
11,7%
41,4%
15,1%
100,0%
Tabla 7.- Distribución de la muestra según el grado de hipoacusia. (Normal: IA < 7
da: IAє[22,5, 67,5). Severa: IA ≥ 67,5).
(Constante)
Vía Aérea frec. 250
Vía Aérea frec. 500
234
Coeficientes no
estandarizados
B
Error típ.
4,747
,928
,102
,031
,136
,039
Coeficientes
estandarizados
Beta
,115
,145
a-
t
Sig.
B
5,114
3,339
3,496
Error típ.
,000
,001
,000
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”
Vía Aérea frec. 1000
Vía Aérea frec. 2000
Vía Aérea frec. 3000
Vía Aérea frec. 6000
Coeficientes no
estandarizados
B
Error típ.
,331
,028
,160
,029
,071
,029
,083
,017
Coeficientes
estandarizados
Beta
,337
,153
,071
,104
t
Sig.
B
11,710
5,450
2,451
5,002
Error típ.
,000
,000
,014
,000
a Variable dependiente: Umbral de Recepción Verbal
Tabla 8.- Correlación entre el URV y las frecuencias, eliminando los oídos con audición normal.
Al estudiar los errores de la estimación utilizando la fórmula anterior nos encontramos
con el resultado que se muestra en el Gráfico.
Gráfico 2.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real, eliminando los oídos con resultado normal.
Si nos centramos en las sorderas leves (
IAє[7,5, 22,5) ) el modelo es (Tabla 9):
Vía Aérea frec. 250
Vía Aérea frec. 1000
Vía Aérea frec. 2000
Vía Aérea frec. 4000
Vía Aérea frec. 8000
Coeficientes no
estandarizados
B
Error típ.
,157
,039
,395
,048
,227
,038
,118
,034
,062
,026
URV  0,157·U 250  0,395·U1000  0,227·U 2000 
 0,118·U 4000  0,062·U 8000
Coeficientes
estandarizados
Beta
,151
,351
,235
,165
,104
t
Sig.
B
4,026
8,248
5,909
3,436
2,338
Error típ.
,000
,000
,000
,001
,020
a Variable dependiente: Umbral de Recepción Verbal
b Regresión lineal a través del origen
Tabla 9.- Correlación entre el URV y las frecuencias, centrados en las sorderas leves.
235
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Gráfico 3.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real, centrados en las sorderas leves.
En el Gráfico 3 se muestran los errores de la
estimación para este caso.
En la Tabla 10 aparece el modelo para las
hipoacusias moderadas ( IAє[22,5, 67,5) ),
que presentan unos resultados similares a los
anteriores aunque en este caso aparece la
Vía Aérea frec. 250
Vía Aérea frec. 500
Vía Aérea frec. 1000
Vía Aérea frec. 2000
Vía Aérea frec. 4000
Vía Aérea frec. 8000
Coeficientes no
estandarizados
B
Error típ.
,123
,037
,167
,046
,345
,033
,230
,031
,089
,025
,035
,015
frecuencia 4000 y desaparecen la 3000 y
6000 Hz. En el Gráfico 4 se muestran los
errores.
URV  0,123·U 250  0,167·U 500  0,345·U1000 
 0,23·U 2000  0,089·U 4000  0,035·U 8000
Coeficientes
estandarizados
Beta
,115
,153
,330
,239
,109
,053
t
Sig.
B
3,352
3,644
10,507
7,413
3,495
2,246
Error típ.
,001
,000
,000
,000
,000
,025
a Variable dependiente: Umbral de Recepción Verbal
b Regresión lineal a través del origen
Tabla 10.- Correlación entre el URV y las frecuencias, centrados en las sorderas moderadas.
Gráfico 4.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real, centrados en las sorderas moderadas.
236
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”
Por último, cuando realizamos estos mismos
estudios para hipoacusias severas (IA ≥ 67,5)
el modelo que se obtiene es el siguiente
(Tabla 11):
Vía Aérea frec. 500
Vía Aérea frec. 1000
Vía Aérea frec. 3000
Vía Aérea frec. 6000
Coeficientes no
estandarizados
B
Error típ.
,272
,066
,287
,090
,136
,070
,206
,053
URV  0,272·U 500  0,287·U1000  0,136·U 3000  0,206·U 6000
Coeficientes
estandarizados
Beta
,274
,298
,153
,264
t
Sig.
B
4,143
3,199
1,930
3,883
Error típ.
,000
,001
,054
,000
a Variable dependiente: Umbral de Recepción Verbal
b Regresión lineal a través del origen
Tabla 11.- Correlación entre el URV y las frecuencias, centrados en las sorderas severas.
En este caso de hipoacusia severa (también
están incluidas las hipoacusias profundas), y
como era previsible, el modelo que mejor
puede ajustarse a los datos de que se dispone
presenta una tendencia a infravalorar el URV
(cercana a 1 dB) y tiene una desviación típica
de 15,7 dB (Grafico 5). Todo ello conlleva a
pensar que no se puede ajustar un modelo
general en estos casos, donde el ajuste específico del paciente va a ser más necesario
que en los ajustes para los grados de hipoacusias anteriores.
Gráfico 5.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real, centrados en las sorderas graves.
Partiendo de la hipótesis de que la edad
interviene en el resultado y que a mayor edad
mayor posibilidad de dificultad de discriminación, comprobamos que la edad no influye en
estos resultados. Analizando el sexo también
se comprueba que no afecta. En el caso de
las hipoacusias profundas con umbrales
iguales o mayores a 90 dB en las frecuencias
centrales la discriminación suele ser muy
mala; realizando una selección de pacientes
con sorderas severas y con IA inferiores o
iguales a 80% los resultados siguen siendo
malos.
Estudiemos por tanto cuales pueden ser los
factores externos que pueden influir en el
URV de las hipoacusias severas para que no
sigan el modelo establecido:



Exploración no correcta
Umbrales tonales con caídas muy
bruscas
Pérdida de la memoria auditiva
237
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Un URV menor que una IA no puede ser
posible; una diferencia superior a 30 dB entre
el URV y la IA también es sospechosa de
error. Eliminando de la muestra los oídos
cuya exploración no esté comprendida entre
0 y 30 dB (URV-IA), quedamos los casos donde la respuesta nos parece lógica. También
en este caso el modelo no es válido.
En cuanto a las caídas bruscas en frecuencias
agudas comprobamos que, efectivamente, el
URV se va a ver influenciado fundamentalmente por las frecuencias conservadas, en
este caso las graves. La muestra no es suficientemente significativa para afirmar que es
cierto, pero pensamos que es un factor determinante ya que estos pacientes tienen
unos umbrales próximos a la cofosis en las
frecuencias más agudas.
En la mayoría de los casos de hipoacusias
severa se une una larga evolución de la misma sin ningún tipo de rehabilitación ni amplificación sonora. Son pacientes muy difíciles
de equipar con prótesis auditivas pues ganan
en audición pero no mejora su discriminación,
como ocurre en pacientes, con sorderas
profundas de larga evolución, que son implantados.
DISCUSIÓN
La posibilidad de conseguir un modelo prescriptivo que no solo logre una adaptación
tonal adecuada de la prótesis auditiva, sino
que prevea con un margen de error asumible
cual va a ser el URV del paciente, es sin duda
una meta ilusionante. Es cierto que la logoaudiometría es más influenciable por factores
externos a la audición que la audiometría
tonal y por ello más subjetiva, pero no tenemos que olvidar que el fin último de la adaptación protésica es que el paciente se encuentre cómodo con ella y que le permita una
discriminación lo más próxima posible a la del
oyente.
Nuestro trabajo se centra en comparar una
respuesta logoaudiométrica con una res-
238
puesta tonal, buscando una relación de la
pérdida auditiva tonal y la inteligibilidad del
habla. Hemos comprobado que la conducta
del URV de las hipoacusias severas es distinta
de aquellas otras hipoacusias menos graves y
que es más difícil establecer una relación
frecuencial, que sin embargo es fácil en el
caso de las sorderas moderadas. Casi todos
los métodos prescriptivos han desarrollado
procedimientos de corrección para permitir
una adaptación protésica más adecuada pero
sólo el NAL-NL1 enfatiza en la inteligibilidad,
para nosotros el principal objetivo de la adaptación protésica. El modelo matemático
propuesto no sustituye a estos métodos
prescriptivos pero podría ser una herramienta útil que permitiera hallar el URV deseado
desde la ganancia prescrita por cualquiera de
ellos, si el comportamiento del paciente fuera
similar a la amplificación lineal que utiliza.
El modelo establecido, válido para las hipoacusias leves y moderadas, con una ganancia
frecuencial determinada viene establecido
por la siguiente fórmula con el margen de
error descrito en el Gráfico 6
URV  0,133·U 250  0,148·U 500  0,351·U1000 
 0,196·U 2000  0,075·U 3000  0,092·U 4000
En el caso de las hipoacusias severas, siempre
que sean susceptibles de corrección audioprotésica, pensamos que la fórmula siguiente puede ser usada como punto de partida a
una corrección más individualizada siempre
basado en la regresión lineal de la muestra
empleada.
URV  0,073·U 250  0,203·U 500  0,273·U1000  0,084·U 2000 
 0,131·U 3000  0,160·U 4000
Como ya se ha reseñado con anterioridad, el
error en las hipoacusias severas es bastante
amplio (Gráfico 7), independientemente del
uso de las frecuencias conversacionales o de
las frecuencias que proporciona el modelo
óptimo.
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “COMPARATIVA DE LA INCAPACIDAD AUDITIVA Y EL UMBRAL DE RECEPCIÓN VERBAL”
Gráfico 6.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real, centrados en las sorderas leves y
moderadas utilizando todas las frecuencias conversacionales.
Gráfico 7.- Errores del modelo de regresión lineal con respecto al resultado real, centrados en las sorderas severas utilizando todas las frecuencias conversacionales.
sordera y edad, existe un mayor peso
de determinadas frecuencias en relación con el URV, que se manifiesta fundamentalmente en las frecuencias 1000
y 2000 Hz.
CONCLUSIONES

Existe una relación directa entre la IA y
el URV. Coeficiente de correlación de
0,873 (p = 0,01).

Existe una relación entre las distintas
frecuencias tonales y la respuesta logoaudiométrica. Existe una correlación
significativa entre la URV y todas las
frecuencias. (p < 0.001).

Determinadas frecuencias van a tener
un peso mayor en el URV que otras.
Dependiendo de sexo, gravedad de

Partiendo de esta hipótesis es posible
hallar el URV a partir de la audiometría
tonal. Aplicando las formulas descritas
podemos hallar el URV con una desviación típica de 10 dB, salvo en el caso de
hipoacusias severas que es de 15.
Comprobado el modelo matemático con los
resultados de la clínica, especialmente en
239
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
hipoacusias leves y moderadas, se concluye
que es útil al identificar el URV con un margen de error asumible. Sin embargo es necesario contrastar la teoría con la realidad y
comprobar que este modelo también se
cumple cuando se adapta la prótesis auditiva
que permite una amplificación no lineal. Así
mismo podría dotar al audioprotesista de un
método de ajuste de la ganancia a implementar en la adaptación protésica realizando una
curva de ganancia basada en él.
Bibliografía
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auxiliares auditivos. En Audiologia en la
práctica. Excerpta Médica. V/1: 4-5 Rotterdam 1988.
2 Mc. Candless G. Lyregaard P. Prescription of
gain/output (POGO) fort hearing aids. Hearing Instruments. 1983. Vol 34, nº 1: 16-21.
3 Lobby E R. Hearing aid selection strategies
and probe microfone measure. Hearing Instruments. 1988. Vol. 39 nº 7: 10-15.
4 Byrne D. El procedimiento de selección de
auxiliares auditivos de los Laboratorios Nacionales de Acústica. En: Audiologia en la
práctica V/1 Excerpta Médica. Rótterdam.
1988.
240
5 Cornelisse, LE, Gagné, JS, y Seewald, RC.
(1991). Ear level recordings of the long-term
average spectrum of speech. Ear Hear. 12, 4754.
6 Seewald, R., Cornelisse, L., Ramji, K.,Siclair,
S., Moodie. K., Jamieson, D.(1995). DSL TM
for windows: A sofware system implementation of the desired sensation level (DSL)
method for fitting linear gain ans widedynamic-range compression hearing instruments. User’s manual. University of Western
Ontario.
7 McCandless G. (1994). Hearing aid formulae
and their application, In: Sandlin R, editor.
Hearing aid handbook: volume I theoretical
and technical considerations. San Diego, CA:
College-Hill Press.
8 Zenker, F. (2002). La prescripción de la
ganancia en la adaptación audioprotésica.
[en-línea]. Auditio: Revista electrónica de
audiología.
vol.
1(3),
pp.
45-52.
<http://www.auditio.com/revista/pdf/vol1/3/0
10304.pdf>
9 CF Recomendación BIAP 06—8: LA ADAPTACIÓN PROTÉSICA DEL NIÑO DEFICIENTE
AUDITIVO.
“EVALUACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIA EN UN PROGRAMA DE
CRIBADO UNIVERSAL”
1
Germán Trinidad Ramos , Verónica García Caruezo2, Germán Trinidad Ruiz3, Miguel
Ángel Serrano Berrocal4, Gabriel Trinidad Ruiz2, Eladio Rejas Ugena5
1 FEA ORL. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
2 Residente Servicio ORL. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
3 Licenciado en Matemáticas y en Ciencias y Técnicas Estadísticas. Universidad de Extremadura.
4 Diplomado Universitario de Enfermería. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
5 Jefe de Servicio de ORL. Hospital Universitario de Badajoz (HUB).
Resumen
INTRODUCCIÓN: Se realiza un estudio prospectivo con 30.000 niños (valorados en la unidad detección precoz del
Complejo Hospitalario de Badajoz) con el objetivo de valorar la diferencia de incidencia de hipoacusia entre el
grupo con criterios de riesgo respecto al grupo de niños sin antecedentes de riesgo.
MATERIAL Y MÉTODOS: Según el protocolo establecido en la unidad se han realizado otoemisiones evocadas
auditivas seguidas de PEATC en aquellos que no las superaran de forma satisfactoria. Estudiándose los siguientes
parámetros: Sexo, Edad, Prueba (primera o repetición), resultados de otoemisiones y PEATC .Del mismo modo se
procedió a valorar los criterios de riesgo según el protocolo de la CODEPEH. Se realiza un estudio estadístico de
cada uno de los parámetros y se comparan los resultados.
RESULTADOS: La frecuencia de patología auditiva en niños con antecedentes de riesgo es 10 veces mayor que en
la población general (0,3%). En determinados antecedentes ser varón se considera como factor de riesgo nuevo,
ya que se ha comprobado que en el grupo femenino no existen diferencias significativas entre las que tienen
antecedentes con el grupo control, y, aunque en otros factores las diferencias no son significativas para ambos
sexos, sin embargo es más frecuente la presencia de hipoacusia en varones.
CONCLUSIÓN: Se debe realizar un programa de cribado universal ya que el 50% de las hipoacusias permanentes
inciden en el grupo reducido del 7% de niños con antecedentes de riesgo, pero el 50% restante están en el grupo
de niños sin antecedentes.
INTRODUCCIÓN24
L
a posibilidad de disponer de los datos
de un Programa de Detección Precoz
de Hipoacusias universal en el que,
entre otros parámetros, se registra también
la existencia o no de factores de riesgo y
cuáles son estos, va a permitirnos un estudio
estadístico exhaustivo de los mismos. En
1982 ya existían varios programas selectivos
de niños de riesgo utilizando Potenciales
Correspondencia: Germán Trinidad Ramos. Servicio de
ORL. Hospital Perpetuo Socorro. C/Damián Téllez Lafuente, s/n. 06011 – Badajoz.
e-Mail: [email protected]
evocados auditivos de tronco cerebral, siguiendo las directrices de publicaciones
existentes y del Joint Comité on Infant Hearing, que se demostraron ineficaces. Sin
embargo la lista de factores de riesgo sigue
siendo útil porque la incidencia de hipoacusia
es indudablemente más frecuente en este
colectivo y por ello son usados para control
de calidad de los programas de cribado,
como el nuestro, para saber la sensibilidad a
largo plazo de los mismos. El seguimiento de
un porcentaje limitado de niños, con antecedentes de riesgo de hipoacusia, permite el
control del 50% de las hipoacusias severas,
caso de que aparezcan. Vamos a comprobar
241
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
si existen diferencias de cada uno de los
factores de riesgo relacionándolos con la
población general.
Hipótesis previas: el propósito de este estudio
prospectivo es demostrar la influencia que
tienen los antecedentes de riesgo en el resultado de las otoemisiones y en el resultado de
los potenciales evocados auditivos de tronco
cerebral.
Pensamos que: Cualquier factor de riesgo
produce un aumento de incidencia de la
hipoacusia infantil comparándolo con la población sin antecedentes conocidos.
Los programas dirigidos a subgrupos poblacionales de riesgo son, en el caso de la hipoacusia, insuficientes e inferiores, en cuanto a
resultados, a los basados en un cribado universal. De todas formas hay factores de riesgo en
los que la hipoacusia incide de manera manifiesta optimizando en este caso los programas
limitados a dichos factores por su mayor frecuencia en hipoacusias.
MATERIAL Y MÉTODOS
Selección de casos: todos los niños estudiados
Pruebas realizadas: en todos los casos se realizó la prueba de otoemisiones evocadas auditivas, repitiéndose las mismas, si fuera necesario a la semana de la primera prueba y PEATC a
los que no pasan las otoemisiones
Datos recogidos:
Código de paciente
Sexo
Edad
Prueba: Primera o repetición
Resultado OEAT: Normal, no válido y falta
242
Resultado PEATC: Normal, leve.
grave o profunda.
Moderada,
Alto riesgo: Si o no
Cada uno de los antecedentes (CODEPEH).
Criterios de normalidad en los PEATC: onda V
presente a 20 dB (en los dos oídos), con latencias e interlatencias normales también en
ambos oídos.
En los primeros años se hizo un registro de
los niños con factores de riesgo pero sin
determinar a qué grupo pertenecían. A partir
de 1998 se identifican estos factores de riesgo y que forman parte de las variables de la
base de datos general que venimos utilizando
en este trabajo.
Válidos
NO
SI
Total
Frecuencia
27185
2048
29233
Porcentaje
93,0
7,0
100,0
Tabla 1.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados por antecedentes en primeras
pruebas.
En la Tabla 1 aparece la frecuencia y porcentaje de los niños según la pertenencia o no a
grupos de riesgo, en primera prueba. En la
Tabla 2 se presentan los datos referidos a las
repeticiones. Puede observarse que el porcentaje de niños con antecedentes es mayor
en la segunda prueba en relación con la primera.
Frecuencia Porcentaje
NO
1660
90,0
Válidos SI
185
10,0
Total
1845
100,0
Tabla 2.- Frecuencia y porcentaje de niños estudiados diferenciados por antecedentes en repeticiones.
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “EVALUACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIA EN UN PROGRAMA AUDITIVO UNIVERSAL”
Un hecho a tener en cuenta es que el porcentaje de varones con antecedentes de riesgo
es mayor que el de mujeres (Tabla 3)
Frecuencia Porcentaje
Mujer
934
45,6
Válidos Hombre
1108
54,1
Total
2042
99,7
Tabla 3.- Datos de los niños de riesgo diferenciando
sexo.
Con estos datos iniciamos el estudio estadístico de los factores de riesgo.
RESULTADOS
Resultados de las otoemisiones
Las otoemisiones se ven afectadas por diversos factores, especialmente la edad de reali-
zación. Ello nos empuja a analizar en primer
lugar las primeras exploraciones realizadas
en el alta hospitalaria, generalmente antes de
las 48 horas, y a continuación las repeticiones, en las que el factor edad ya no va a influir en los resultados.
A fin de facilitar el estudio estadístico aumentamos el tamaño de la muestra utilizando
oídos en lugar de niños, una vez comprobado
que los resultados no se alteran. También
hemos depurado la muestra utilizando los
datos correspondientes a 1998 y siguientes
por ser en estos años donde se recoge individualmente cada factor de riesgo. En las tablas siguientes (Tablas 4 y 5), se muestran los
resultados de las otoemisiones separando los
normales de los patológicos.
Tabla de contingencia Alto Riesgo* Resultado
Resultado
Total
NORMAL
PATOLOGICO
Recuento
42407
1891
44298
NO
% de ALTO RIESGO
95,7%
4,3%
100,0%
Recuento
3452
214
3666
SI
% de ALTO RIESGO
94,2%
5,8%
100,0%
ALTO RIESGO
Recuento
8606
376
8982
no
% de ALTO RIESGO
95,8%
4,2%
100,0%
Recuento
367
69
436
si
% de ALTO RIESGO
84,2%
15,8%
100,0%
Recuento
54832
2550
57382
Total
% de ALTO RIESGO
95,6%
4,4%
100,0%
Tabla 4.- Número y porcentaje de oídos identificando su pertenencia o no a grupos de riesgo en primera prueba.
(no y si corresponden a oídos estudiados antes de 1998, NO Y SI a niños estudiados en los siguientes años).
Las diferencias son estadísticamente significativas tanto en primeras pruebas como en
repeticiones.
Puede apreciarse también
como los primeros años, cuando las pruebas
se realizaban más tardíamente los porcentajes de patología en los niños con antecedentes de riesgo eran claramente superiores a
los niños sin antecedentes.
A los tres meses de edad los niños con alteraciones en cualquiera de los dos oídos en la
prueba de otoemisiones son sometidos a
potenciales evocados auditivos convencionales para confirmar su hipoacusia y el grado de
la misma. También se realiza la prueba a
aquellos otros que tengan sospecha de lesión
retrococlear.
Resultados de los potenciales
243
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Se han realizado 591 potenciales con los
resultados siguientes:
Tabla de contingencia ALTO RIESGO * RESULTADO
RESULTADO
Total
NORMAL PATOLOGICO
Recuento
2410
255
2665
NO
% de ALTO RIESGO
90,4%
9,6%
100,0%
Recuento
193
141
334
SI
% de ALTO RIESGO
57,8%
42,2%
100,0%
ALTO RIESGO
Recuento
265
131
396
no
% de ALTO RIESGO
66,9%
33,1%
100,0%
Recuento
8
27
35
si
% de ALTO RIESGO
22,9%
77,1%
100,0%
Recuento
2876
554
3430
Total
% de ALTO RIESGO
83,8%
16,2%
100,0%
Tabla 5.- Número y porcentaje de oídos identificando su pertenencia o no a grupos de riesgo en repeticiones. (no
y si corresponden a oídos estudiados antes de 1998, NO Y SI a niños estudiados en los siguientes años).
ALTO RIESGO
NO
SI
Recuento
201
68
Leve
Frecuencia esperada
170,7
98,3
% de PEATC
74,7% 25,3%
Recuento
121
98
Moderada Frecuencia esperada 139,0
80,0
% de PEATC
55,3% 44,7%
PEATC
Recuento
38
33
Grave
Frecuencia esperada
45,1
25,9
% de PEATC
53,5% 46,5%
Recuento
15
17
Profunda
Frecuencia esperada
20,3
11,7
% de PEATC
46,9% 53,1%
Recuento
375
216
Total
Frecuencia esperada 375,0
216,0
% de PEATC
63,5% 36,5%
Tabla 6.- Resultado de los potenciales realizados diferenciando antecedentes.
En la Tabla 6 se muestran los resultados de
los potenciales diferenciando los antecedentes. Las diferencias son significativas mien-
PEATC
244
Leve
Total
269
269,0
100,0%
219
219,0
100,0%
71
71,0
100,0%
32
32,0
100,0%
591
591,0
100,0%
tras que no lo son en los resultados de niños
y niñas como puede apreciarse en la Tabla 7.
Recuento
Frecuencia esperada
% de PEATC
SEXO
Mujer Hombre
111
155
114,3
151,7
41,7%
58,3%
Total
266
266,0
100,0%
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “EVALUACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIA EN UN PROGRAMA AUDITIVO UNIVERSAL”
SEXO
Mujer Hombre
Recuento
97
123
Moderada Frecuencia esperada
94,5
125,5
% de PEATC
44,1%
55,9%
Recuento
31
40
Grave
Frecuencia esperada
30,5
40,5
% de PEATC
43,7%
56,3%
Recuento
14
18
Profunda
Frecuencia esperada
13,7
18,3
% de PEATC
43,8%
56,3%
Recuento
253
336
Total
Frecuencia esperada
253,0
336,0
% de PEATC
43,0%
57,0%
Tabla 7.- Resultado de los potenciales realizados diferenciando sexo.
Total
220
220,0
100,0%
71
71,0
100,0%
32
32,0
100,0%
589
589,0
100,0%
res como la frecuencia relativa, la absoluta y
la intensidad de la hipoacusia. Para valorar
esta última siguiendo la clasificación de los
potenciales damos el valor 0 a los resultados
normales, 1 las hipoacusias leves, 2 las moderadas, 3 las graves y 4 las profundas. Con
estos valores se halla la media de todas las
hipoacusias, para cada uno de los factores.
DISCUSIÓN
174 oídos de 58069 presentan resultado
patológico dentro de la población sin factores de riesgo, es decir el 0,30% de la población
general tiene una hipoacusia.148 oídos de los
4394 estudiados dentro de la población identificada con uno o varios factores de riesgo
han sido patológicos, es decir el 3.37%.
Los datos reflejados pueden agruparse estadísticamente atendiendo a diversos facto2,00
Valor frecuencia_sordera_permanente
12,00
1,00
0,50
8,00
6,00
4,00
2,00
factores de riesgo
Gráfico 1.- Media de la gravedad de la sordera según
factor de riesgo.
hipoxia
ototo_ni
malforma
peso
sindrome
ventila
familiar
neuro
ototo_em
infeccio
hiperbil
meningit
sospecha
trauma
ototo_em
infeccio
sindrome
peso
malforma
ventila
hipoxia
ototo_ni
neuro
familiar
hiperbil
meningit
sospecha
trauma
0,00
lenguaje
0,00
10,00
lenguaje
media
1,50
factor_riesgo
Gráfico 2.- Frecuencia de la sordera permanente según
factor de riesgo.
245
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Valor porcentaje_segun_factor
20,00
15,00
10,00
5,00
sindrome
neuro
malforma
ventila
peso
meningit
hipoxia
hiperbil
ototo_em
familiar
ototo_ni
infeccio
sospecha
trauma
lenguaje
0,00
factor_riesgo
Gráfico 3.- Porcentaje frecuencia de sordera permanente según factor de riesgo.
En los Gráficos 1, 2 y 3 se representan los
distintos factores de riesgo, ordenados según
la gravedad de la sordera, la frecuencia absoluta y el porcentaje.
Se puede llegar a realizar agrupaciones de
estos factores de riesgo, dependiendo de la
variable que se considere. Para ello, el método empleado fue el análisis clúster, cuyos
resultados, referidos a la gravedad de la
sordera se pueden resumir en el Gráfico 4.
Podemos agruparlos en cuatro grupos:

En el de menor gravedad estarían incluidos los traumatismos, la meningitis, la
hiperbilirubinemia, la sospecha de sordera y la falta de lenguaje.

Un segundo grupo constituido por aquellos factores con una gravedad mediabaja: antecedentes familiares y enfermedades neurodegenerativas.

El siguiente grupo, con gravedad mediaalta, está formado por ototóxicos niños,
hipoxia isquemia, bajo peso, ventilación
asistida, infecciones y malformaciones.

Finalmente, en el de mayor gravedad, se
encontrarían ototóxicos en el embarazo
y síndromes.
Gráfico 4.- Dendrograma correspondiente a la gravedad de la sordera.
246
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “EVALUACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIA EN UN PROGRAMA AUDITIVO UNIVERSAL”
En el Gráfico 5 se presentan las agrupaciones
relacionándolas en este caso según la frecuencia de la sordera permanente. En los que
se refiere a los oídos con factores de riesgo
podemos agruparlos también en cuatro conglomerados:

Traumatismos, lenguaje, sospecha de
sordera, infecciones, hiperbilirrubinemias y meningitis han presentado en
muy pocos casos de hipoacusia.

Sorderas familiares, ototóxicos en el
embarazo y patologías neurodegenerativas corresponden al grupo medio bajo.

Bajo peso, ventilación asistida y síndromes
presentan una frecuencia media alta.

El último grupo, de mayor frecuencia,
corresponde a ototóxicos niños, hipoxia
y malformación.
Gráfico 5.- Dendrograma correspondiente a la frecuencia de sordera permanente.
Por último, en el gráfico 6, se presentan las
agrupaciones de los factores de riesgo atendiendo al porcentaje de sorderas, que, agrupados en 4 conglomerados se relacionan así:

El de menor porcentaje está compuesto
por
los
traumatismos
cráneoencefálicos, el retraso del lenguaje, la
sospecha de sordera, las infecciones del
embarazo, los ototóxicos a los niños, la
historia familiar y la hiperbilirrubinemia.

El segundo grupo, frecuencia media baja
se agrupan los factores ototóxicos en el
embarazo, hipoxia, bajo peso, ventilación, enfermedades neurodegenerativas
y meningitis.

El tercero, el porcentaje de sorderas en
malformaciones

El más frecuente de todos pertenece a
los síndromes que cursan con hipoacusia.
247
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
Gráfico 6.- Dendrograma correspondiente al porcentaje de la frecuencia de sordera permanente.

En cuanto a la frecuencia absoluta es un
grupo único ya que destaca sobre todas
las demás.

En cuanto al porcentaje de hipoacusias
está en el primer grupo junto a traumatismos cráneo-encefálicos, el retraso del
lenguaje, la sospecha de sordera, las infecciones del embarazo, los ototóxicos a
los niños, la historia familiar y la hiperbilirrubinemia.
CONCLUSIONES
Es indudable que la asistencia sanitaria en el
embarazo, en el parto y en el periodo neona248
Varón
Según la gravedad de la sordera se puede incluir en el grupo 2 junto a antecedentes familiares y enfermedades neurodegenerativas.
PEATC

2ª oto
¿Y qué ocurre con la población sin factores de
riesgo?
tal, que abarca el periodo donde se realizan
los cribados auditivos, no es la misma en
todas partes. La población a la que va dirigida la asistencia tampoco es la misma y la
concienciación de los padres respecto al
cuidado de sus hijos, en algunos casos no es
precisamente la más adecuada. Sin embargo
en nuestra área, por los datos que se han ido
reflejando, es buena y determinados factores
de riesgo o se evitan o se tratan adecuadamente.
1ª oto
Según estas agrupaciones los síndromes y las
malformaciones son los factores de riesgo a
tener más en cuenta mientras que la hiperbilirrubinemia, las infecciones, la sospecha de
sordera y los retrasos del lenguaje son los
que menos inciden en cualquiera de los tres
parámetros considerados.
Familiar
Infecciones
Malformación
Bajo peso
Hiperbilirrubinemia
Ototóxicos emb.
Ototóxicos niños
Meningitis
Hipoxia-isquemia
Ventilación asistida
Síndromes
Neuropatías
Tabla 8.- Resultados de las distintas pruebas en los
niños con y sin antecedentes de riesgo (las celdas
rojas indican diferencias significativas, las blancas
indican diferencias no significativas).
GERMÁN TRINIDAD RAMOS ET AL. “EVALUACIÓN DE LOS CRITERIOS DE RIESGO DE PADECER HIPOACUSIA EN UN PROGRAMA AUDITIVO UNIVERSAL”
En la Tabla 8 vienen reflejados los resultados
que se obtienen en las distintas pruebas que
podemos resumir diciendo que los procesos
infecciosos en nuestro medio no aumentan el
número de hipoacúsicos, incluyendo en este
apartado las infecciones durante el embarazo
y las meningitis, estas últimas porque el estudio se refiere al periodo neonatal.
También en nuestra área sanitaria la atención
al niño con hiperbilirrubinemia parece que es
la adecuada pues no se presentan casos con
daños auditivos dentro de los pocos niños
que han tenido que someterse a exanguinotransfusión por presentar cifras excesivas de
hiperbilirrubinemia.
Los traumatismos son tan escasos que no
puede hacerse un estudio estadístico fiable y
los retrasos del lenguaje y sospecha de sordera por parte de los cuidadores de niños no
entran en este periodo neonatal que corresponde al cribado.
Tanto en los antecedentes familiares, como
en las malformaciones, el bajo peso y la ventilación asistida, en nuestro estudio habría que
agregar un factor nuevo que es ser varón, ya
que en las niñas no existen diferencias significativas entre las que tienen antecedentes
con el grupo control. Y aunque en otros
factores las diferencias son significativas para
ambos sexos, también en este caso la patología es más frecuente en niños que en niñas.
La frecuencia de patología auditiva en niños
con antecedentes de riesgo es 10 veces más
frecuente que en la población general de tal
manera que es necesario estudiar 334 niños
sin antecedentes de riesgo para descubrir un
niño con hipoacusia moderada a profunda.
Sin embargo en los niños con antecedentes
de riesgo aparece un hipoacúsico cada 30.
Cabe la tentación de limitar el cribado auditivo a aquellos factores que realmente suponen un porcentaje elevado de hipoacusias
como los síndromes que cursan con hipoacusias (27%) en nuestra muestra, las Malformaciones (10%), las lesiones neurodegenerativas
(8%) o la triada de Bajo peso, hipoxia y ventilación asistida (6%). Sin embargo debemos
afirmar que hay que realizar un cribado universal pues el 50% de las hipoacusias permanentes inciden en el grupo reducido del 7% de
niños con antecedentes de riesgo, pero el
50% restante, (para ser rigurosos en nuestro
trabajo el 54%) están en el grupo “privilegiado” de niños sin antecedentes. Este grupo se
va reduciendo cuando llegan los diagnósticos
etiológicos, muchos de ellos sorderas familiares no detectadas en los antecedentes, y que
no se reflejan en la estadística porque los
estudios genéticos, salvo en los genes conocidos más habituales, van a retrasarse.
Si por alguna circunstancia, especialmente en
países en desarrollo donde no están cubiertas necesidades sanitarias más urgentes, hay
que delimitar el cribado a los niños de riesgo
debería ser a los que presentan malformaciones, sindrómicas o no, a los ingresados en
UCIP y a los de Hipoacusias familiares, aleccionando a las madres a la realización de un
seguimiento por medio de una encuesta
audiológica que permite, sin necesidad de
aparataje, descubrir posibles hipoacusias en
niños de 5-6 meses.
Este mismo seguimiento, por medio de encuesta audiológica y pruebas conductuales es
el que aconsejamos en todos los cribados
universales, no solo por los niños portadores
de neuropatía auditiva no identificada, sino,
también, por la hipoacusias tardías que pueden presentarse en diversas patologías. El
cribado selectivo de niños de riesgo, bien
249
VIII CONGRESO ANUAL DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA
realizado, consume más recursos que el
universal utilizando pruebas objetivas como
las otoemisiones que se están demostrando
eficaces en el descubrimiento de los niños
hipoacúsicos. Las publicaciones presentadas
de cribados selectivos estudian del 2 al 4% de
niños nacidos, porque se limitan a los servicios de neonatología, donde indudablemente
están muchos de los futuros sordos, pero no
todos, cuando los cribados universales descubren entre un 7 y 10% de niños con criterios
para ser incluidos dentro del grupo de riesgo.
Bibliografía
1. Joint committee on Infant Hearing:
Position statement. ASHA 24:1017,1982.
250
2. Germán Trinidad-Ramos, Valentín Alzina de
Aguilar, Carmen Jaudenes-Casaubón,Faustino
Nuñez Batalla y José Miguel Sequí-Canet
“Recomendaciones de la Comisión para la
Detección Precoz de la Hipoacusia
(CODEPEH) para 2010”. Acta Otorrinolaringol
Esp.2010;61(1):69.77.
3. Germán Trinidad Ramos.”Valoración de los
criterios de riesgo de padecer hipoacusias a la
vista de los resultados de un programa de
cribado
universal”.
Tesis
doctoral.
http://usbadajoz.es/index.php?option=com_fr
ontpage&Itemid=1&limit=4&limitstart=8.
Badajoz, 15 y 16 de abril de 2011
ACTAS
VIII CONGRESO
DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA
DE AUDIOLOGIA
HIPOACUSIA INFANTIL: DE LA
DETECCIÓN A LA EDUCACIÓN