sesion del 29-08-2013 - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 29 DE AGOSTO DE 2013
PRESIDE: DR. ALEJANDRO SERRANO SIERRA
COORDINA: DR. ALFREDO BOBADILLA AGUIRRE
PATÓLOGO: DRA SANDRA Y. REYES GÓMEZ
L.T.S: ARMINDA CASIMIRO VICTORIA
RESUMIO: DRA. NIDIA HUERTA URIBE
NOMBRE: NGSG
SEXO:
Femenino
ORIGEN: Tulancingo de Bravo, Hgo.
FECHA DE NACIMIENTO: 6 de mayo de 2013
FECHA DE INGRESO: 4 de julio de 2013
FECHA DE EGRESO: 23 de julio de 2013
EDAD AL INGRESO:1 mes 28 días
AHF: Madre de 19 años con asma bronquial, en tratamiento con salbutamol, bromuro de
ipratropio y montelukast, alcoholismo social. Padre de 21 años, aparentemente sano,
alcoholismo social. Abuela materna con antecedente de cáncer de endometrio. No
consanguinidad ni endogamia.
APN: Producto de primera gesta, diagnóstico de embarazo a las 2 semanas de
gestación, con 15 consultas prenatales , 6 USG, últimos dos en los que se reporta
oligohidramnios, consumo de ácido fólico y hierro desde el primer mes de gestación,
infección de vías urinarias en el primer mes tratada con ampicilina, cervicovaginitis al
cuarto mes tratada con óvulos no especificados, niega amenaza de aborto; amenaza de
parto pretérmino a los 7 meses y medio.
Se obtiene producto único vivo vía abdominal por sufrimiento fetal agudo, de 38SDG,
peso de 2600g, talla 46cm, se desconocen Apgar y SA, llora y respira al nacer, sin
requerir maniobras de reanimación avanzadas, egresada como binomio sano a las 24
horas de nacida. Onfalorrexis a las 3 semanas de vida.
Alimentación, crecimiento y desarrollo: Alimentada al seno materno y nutrición mixta
con fórmula de inicio hasta el momento. Fija la mirada a la semana de vida, sonrisa social
a la semana de vida, sin presentar resto de hitos del desarrollo hasta el momento.
Medicina preventiva: BCG 1 dosis, hepatitis B una dosis.
APP: Reflujo gastroesofágico en tratamiento con ranitidina y cisaprida.
Infectocontagiosas, exantemáticas, quirúrgicos, transfusionales, traumatismos y alergias
negadas.
1
PA: Inició una semana previa al ingreso con cianosis central asociada al llanto, fatiga y
diaforesis con la alimentación. En INP se recibe sin datos de inestabilidad hemodinámica,
se sospecha cardiopatía congénita cianógena por lo que se inicia abordaje.
EF: P 3600g (PC <5), T 51cm (PC <5), PC 40cm (PC 25-50), FC 173, TA 72/58, FR 36, T
36.2°C. Femenino, edad aparente menor a la cronológica, adecuado estado de
hidratación de mucosas y tegumentos, cianosis central. Normocéfala, adecuada
implantación de pelo y pabellones auriculares, ojos simétricos, pupilas isocóricas,
normorreflécticas, puente nasal deprimido, narinas permeables, faringe normocrómica,
paladar ojival, retrognatia. Cuello sin masas ni adenomegalias, tráquea central, móvil, sin
soplos, sin ingurgitación yugular. Tórax normolíneo, con dificultad respiratoria
caracterizada por polipnea, retracción xifoidea, tiraje intercostal, campos pulmonares bien
ventilados, murmullo vesicular generalizado, sin agregados. Ruidos cardiacos rítmicos,
con soplo continuo en foco pulmonar, grado II/VI, irradiado a región subclavia izquierda;
reforzamiento de segundo ruido cardiaco. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la
palpación, peristalsis presente, normoactiva, hígado central a 1cm de borde costal.
Extremidades hipotróficas, hipotérmicas, con adecuado tono muscular, con acropaquia,
llenado capilar de 2 segundos, pulsos distales sincrónicos, de adecuada intensidad.
Desaturación de 71% al aire ambiente, que mejora hasta 89% con aporte de oxígeno.
04/07/13. Cardiología: Se solicita valoración por cianosis central, diaforesis y fatiga a la
alimentación.
Radiografía de tórax: ICT 0.48, flujo pulmonar aumentado.
Ecocardiograma: doble salida de ventrículo derecho, canal atrioventricular
desbalanceado, conexión anómala total de venas pulmonares infracardiaca, persistencia
de conducto arterioso, estenosis pulmonar mixta, ramas pulmonares confluentes con
estenosis en el origen de la rama derecha de la arteria pulmonar, vena cava superior
izquierda drenando al seno coronario, síndrome de heterotaxia.
Paciente con cardiopatía compleja cianógena, que debe manejarse quirúrgicamente a la
brevedad posible. Se inicia manejo con espironolactona 3mgkgd y oxígeno mínimo. Se
solicita angioTAC.
09/07/13.Transferencia de Sala de Urgencias a Cardiología: Buenas condiciones
generales, con aporte de oxígeno suplementario a 3L/min por cámara cefálica con lo que
mantiene saturación de 73%, signos vitales normales, sin datos de infección ni de
inestabilidad hemodinámica.
11/07/13. AngioTAC de corazón y grandes vasos: Drenaje venoso anómalo
infradiafragmático hacia la vena porta, doble arco aórtico derecho. Estenosis del tronco de
la pulmonar y de la rama principal derecha. Imagen compatible con CIA.
12/07/13. Cardiología: Peso: 3240g. Requiere aumento de aporte de oxígeno para
mantener saturaciones, frecuencias cardiacas adecuadas. Presenta 2 eventos de crisis
2
convulsivas parciales de 2 minutos de duración en hemicuerpo derecho, con movimientos
tónicos y chupeteo asociados a eventos de hipoxia. Se coloca catéter venoso central. Se
inicia manejo con DFH.
12/07/13. Sesión Médico-Quirúrgica: Se acepta para corrección de CATVP, fístula de
BT, así como ligadura de conducto arterioso y plastía de rama derecha.
16/07/13. Neurología: EEG con actividad epileptiforme de focos múltiples sobre todo en
región temporal y occipital. Sin contraindicación para evento quirúrgico.
16/07/13. USG transfontanelar: Sin lesión demostrable
16/07/13. RMN: Infartos cerebrales subcorticales en coronas radiadas y región talámica
derecha y corticosubcortical parietooccipital izquierdo, en estadio agudo.
17/07/13. Neurología: Paciente con encefalopatía multiinfartos, cardiopatía y catéter
central femoral, por lo que consideramos es candidata a anticoagulación.
18/07/13. Cardiología: Se inicia ASA 3mgkgd, se difiere intervención quirúrgica. Peso:
3510g
18/07/13. Hematología: Riesgo de trombosis por cardiopatía y catéter central venoso, se
sugiere iniciar heparina de bajo peso molecular y valorar la profilaxis con heparina
fraccionada.
22/07/13. Cardiología: Peso: 3450g. Estable en lo hemodinámico, continua con apoyo de
oxígeno suplementario, sin crisis convulsivas, en tratamiento con enoxaparina, sin datos
de sangrado.
23/07/13: Presenta evento súbito de cianosis posterior a la alimentación, asociado a
bradicardia de 50 lpm, con repercusión hemodinámica e hipoperfusión, por lo que se
inician maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada durante 19 minutos, sin
respuesta, trazo isoeléctrico.
3
Hb
12/07/13
22/07/13
11.7
11.8
Biometrías Hemáticas
Leuc.
N
8,700
37
13,200
19
Tiempos de Coagulación
TP
TTP
11.7/98%
36.5
9.4/134%
30.3
9.2/131%
29.4
03/07/13
17/07/13
22/07/13
03/07/13
12/07/13
17/07/13
21/07/13
Hto
37.9
37.8
Na
133
128
138
K
5.5
5.5
5.6
5.7
Químicas Sanguíneas
Cl
Ca
P
103
9.8
7.1
90
8.9
5.9
102
9.9
6.2
Mg
1.5
2.4
2.5
L
62
74
Plaq
272,000
463,000
INR
0.9
0.79
0.77
Creat.
0.58
0.49
BUN
10.5
8.6
Gluc.
81
0.54
17/07/13. Niveles DFH: 21.27
4