Dra. Alicia Franco Pediatra CARDIOPATIA CONGENITA • Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda alteración estructural mal formativa del corazón y de los grandes vasos que alteran su funcionamiento. Están excluidas de las estadísticas aquellas que siendo orgánicas no alteran inicialmente la función como el Prolapso de la válvula mitral (Muy frecuente) y la válvula aortica bicúspide. INCIDENCIA: • Alrededor del 0,8% de niños nacidos vivos presenta algún problema cardiovascular congénito. De estos, un tercio de ellos precisará de intervención médica y/o quirúrgica para corregir su problema y poder evitar su deceso en la primera semana de vida. • Otro tercio aproximadamente requerirá de atención en los primeros 6 meses de vida y el resto en los primeros 5-6 años. Como se comprende esto ya nos dice de la gravedad diferente de cada problema. CAUSAS DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: • Como no se conoce con certitud la causa de las (CC) se atribuye a la interacción de múltiples factores ambientales y genéticos mal definidos. Entre los factores ambientales están reconocidos a la rubéola durante el primer trimestre de embarazo. FACTORES PREDISPONENTES: CAUSAS DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: • La talidomida, fármaco utilizado en la planificación familiar. El alcohol, en lo que se denomina el Síndrome alcohólico fetal. Otros fármacos que han mostrado ser teratogénicos (capaces de originar malformaciones) experimentalmente son: La Progesterona, Glucocorticoides, Antiepilépticos, Exceso de Vitaminas, Litio, edulcorantes artificiales etc. CAUSAS DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS: • Los síndromes hereditarios cromosómicos que acompañan a las malformaciones cardiacas están claramente definidos para muchos de ellos. Para citar algunos de ellos tenemos: Trisomia 21, Trisomia 13 y 18, Síndrome de Turner (45 XO). Síndrome de Morfan,Nonan, Di George etc. CARDIOPATIAS MAS FRECUENTES: • Comunicación interventricular (CIV) • Comunicación interauricular (CIA) • Persistencia del conducto arterioso (PCA) • Estenosis pulmonar (EP) • Coartación aórtica (Cao) • Estenosis de aorta (EAU) • Tetralogía de Fallot (T4F) • Transposición de los grandes vasos (TGA) • Truncus (TC) • Atresia tricúspide(AT) • Canal atrio ventricular. (CAV) CIRCUNSTANCIAS DE SU DESCUBRIMIENTO: • La fatiga, el cansancio o la falta de aliento para realizar una actividad es lo más frecuente como queja de una madre con niño cardiópata. Esta disnea en el niño pequeño se manifiesta de diferentes maneras, dificultad en la alimentación, rechazo a la succión del seno materno porque se cansa, succión intermitente con periodos de descanso, transpiración profusa. CIRCUNSTANCIAS DE SU DESCUBRIMIENTO: • El signo mas alarmante y que no pasa desapercibido es la presencia de cianosis, el niño tiene la piel y las uñas azuladas, esta morado al reposo o incrementa cuando llora, se lo baña o succiona el seno. CIRCUNSTANCIAS DE SU DESCUBRIMIENTO: • Si el pequeño presenta dificultad en su crecimiento, es difícil de hacerlo engordar se cansa a los moderados esfuerzos. Tiene dolor al pecho, se desmayo en un fuerte ejercicio, tiene palpitaciones es porque tiene algún problema cardiaco y debe pasar a una consulta pediátrica primero y a un especialista después. • Generalmente es en un examen de rutina por algún otro motivo pulmonar o digestivo que los pediatras descubren un soplo en el corazón y derivan al especialista. Menos frecuente porque encontraron una presión sanguínea alta y/o no pudieron palpar el pulso femoral. SOPLO CARDIACO: • El “Soplo” cardiaco es un ruido producido por la turbulencia de la sangre al pasar por el corazón y las arterias. (En otras palabras el continente es mas pequeño que el contenido, por eso se lo llama funcional). • El “Soplo Funcional” es producido por una turbulencia sanguínea no asociado a anomalías cardiacas. • El “Soplo Orgánico” es la expresión de alguna C.C. o anomalía estructural de las paredes, vasos o válvulas del corazón SOPLO: • SOPLO FUNCIONAL: • Siempre es suave, es corto, sistólico breve, con Segundo ruido cardiaco (R2 Desdoblado fisiológico o variable). Su intensidad es siempre inferior al grado III/VI y de tonalidad alta, son variables en función de la posición del paciente, su grado de anemia su actividad física o la presencia de fiebre que incrementan su intensidad. • SOPLO ORGANICO: • Siempre esta presente en anomalías estructurales del corazón. Siempre son mas fuertes que grado III/VI. Se acompañan de frémito palpable en precordio. Todo soplo diastólico es orgánico, aspirativo se inicia al comienzo de la diástole en las insuficiencias aórtica y pulmonar, Otros son calificados de “Rodadas” diastólicas como en la estrechez de la válvula mitral o tricúspide. SOPLO ORGANICO: • Los soplos continuos también son patológicos sobre todo los que no desaparecen con la posición de la cabeza. Este soplo es característico de la persistencia del ductus arterioso y es auscutable de preferencia en el 2º espacio intercostal izquierdo. También pueden oírse en presencia de fístulas coronarias o en la ventana aorto pulmonar. GRADACION DE LOS SOPLOS SISTOLICOS: • • • • Grado 1: el mas suave soplo que se escucha con estetoscopio, pero a menudo no se detecta inmediatamente. Grado 2: Es también suave, pero uno lo escuchara inmediatamente colocando el estoscopio sobre el pecho. Grado 3: Es aun suave, pero mas fuerte que el grado 2. (Sin thrill). Grado 4: Es un soplo fuerte significativamente mas intenso que el grado 3. (Se acompaña ya de un thrill sistólico palpable) • Grado 5: es también un soplo fuerte con Thrill palpable pero no se escucha si el estetoscopio no esta en contacto con el pecho. • Grado 6: Es el soplo mas fuerte escuchado de toda la escala, puede ser escuchado aun separando el estetoscopio del pecho. Todo soplo que se escucha con el estetoscopio separado del pecho o acercando el oído al pecho es de grado 6. CIANOSIS: • Se define como cianosis a la coloración azulada de la piel y mucosas debido a la desaturación del contenido de O2 en la sangre periférica, Este fenómeno se produce por la mezcla de sangre venosa que ha dejado su oxigeno en los tejidos y tiene una coloración azul que contamina la sangre arterial que es de color rojo escarlata recién enriquecida de O2 en los pulmones. CIANOSIS: • La mezcla de ambas sangres por un cortocircuito de derecha a izquierda dentro del corazón es la causante de la cianosis. Esta será tanto mas intensa cuanto mayor sea la proporción de sangre venosa que contamina a la arterial. O dicho de otra manera habrá mas cianosis cuando menos sangre vaya al pulmón y la cantidad de sangre roja sea menor en el lugar de la mezcla o cortocircuito como sucede en la Tetralogía de Fallot. CIANOSIS: • La manifestación de la cianosis en la piel y las mucosas no se hace aparente mientras la sangre desaturada no suba de 5 gramos (corresponde a 6.7 volúmenes de sangre desaturada). CIANOSIS: • La cianosis puede presentarse también cuando hay problemas pulmonares como en la hipo Ventilación Alveolar y el desbalance Ventilación/ Perfusión capilar. En estas dos situaciones frecuentes en un recién nacido, puede presentarse cianosis. Su diferenciación se hace de una manera muy simple: Al administrar O2 puro en estas dos situaciones la cianosis desaparece porque la arterial periférica sube a mas de 250 mph y en ningún caso en el cortocircuito intracardico cuya PaO2 no sube nunca mas de 150 mmHg.. DIAGNOSTICO DE LAS CC: • Buena anamnesis. • En el recién nacido : cómo se alimenta • ¿se cansa a la succión?. ¿Transpira al hacerlo? ¿Tiene ganancia de peso adecuado?. • Los antecedentes genéticos autosomicos dominantes o recesivos familiares. • El 25 % de los portadores de CC, presentan alguna otra malformación en algún otro sistema. • Un matrimonio que tiene un primer hijo con CC tiene una probabilidad aproximada de un 3 % que un segundo hijo nazca con defecto cardiaco. • Un padre o una madre portadora de CC tiene una probabilidad entre 2 y 10 % que su hijo nazca con una CC. La Clínica es crucial • Desde la observación de la coloración de la piel y las mucosas, La inspección del precordio, la palpación de los pulsos periféricos, la auscultación cardiaca, la toma de la presión arterial . Los tres principales diagnostico: • Electrocardiograma • Radiografía de Tórax • Eco-cardiograma con estudio Doppler Otros métodos de diagnostico: • • • • Cateterismo Cardiaco Angiografía cardiaca Axial Computarizada (TAC ) la Resonancia Magnética Nuclear Las CCA mas frecuentes son las siguientes: • • • • Comunicación interventricular. Comunicación inter-auricular. Persistencia del conducto arterioso. Canal Atrio-ventricular (inicial). • El común denominador de estas cardiopatías que no dan cianosis es porque el cortocircuito se realiza de Izquierda a derecha, es decir del circuito sistémico al circuito pulmonar. Entonces es fácil comprender que el cortocircuito dejando de beneficiar la periferia del organismo sobrecarga el circuito pulmonar. En otras palabras disminuye la sangre periférica aumentado la sangre que va al pulmón. Comunicación interventricular. La principal consecuencia fisiopatología • • • • hiperflujo pulmonar sobrecarga de volumen dilatación de las cavidades cardiacas CIA sobrecarga las cavidades derechas y la arteria pulmonar • CIV y la PCA sobrecargan las cavidades izquierdas. fisiopatología • Si el cortocircuito es grande se transmite también la presión ventricular izquierda por lo que la presión sube también en el VD y la APC. Por lo que el hiperflujo se asocia también a hipertensión sistólica pulmonar. • . Este fenómeno lleva al aumento de presión hidrostática a nivel capilar pulmonar resultando una extravasación de liquido en el intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquial pulmonar que son la causa de un aumento del gradiente alveolo-arterial de O2 y un aumento de la resistencia de la vía aérea fina, que determinan desde el punto de vista clínico los cuadros bronquiales obstructivos y el edema pulmonar. • Todas estas consecuencias se asocian también a una mayor hipersecreción bronquial que son causa de la alta frecuencia de infecciones respiratorias bajas. fisiopatología • Cuanto mayor volumen y presión exista en la arteria pulmonar, el trabajo ventricular derecho aumentará tanto que llevará finalmente a su descompensación con dilatación hepática y signos asociados a descompensación izquierda. Recomendación: • Un diagnóstico precoz, un seguimiento y control adecuado de cada cardiopatía, evitará llegar a extremos clínicos críticos y lo que es mas importante no llegar a periodos de hipertensión pulmonar Conceptos: • En el lado Izquierdo del corazón se tiene a la estenosis valvular aortica que puede ser desde leve hasta su completo cierre o atresia aortica. Cuando la estenosis aortica es leve el paciente se encuentra asintomático por mucho tiempo porque el ventrículo izquierdo compensa con una contractilidad mayor que lo lleva a la hipertrofia que es tanto mayor cuanto mas cerrada es la válvula aortica. Conceptos: • La otra CC obstructiva izquierda es la Coartación de la Aorta que según se presente en pre ductal (Tipo infantil sin colaterales precoces) y el tipo Post-ductal (Tipo Adulto con colaterales desarrolladas in útero). La primera forma es muy sintomática y representa una emergencia quirúrgica al nacimiento, porque al cerrarse el ductus el territorio inferior del cuerpo se encuentra hipo-per fundido y desarrolla una acidosis metabólica precoz y que de no hace nada es causa de deceso del recién nacido. Conceptos: • Al contrario el Segundo tipo o post ductal es una forma de coartación que muchas veces pasa desapercibida al nacimiento y los primeros años de la vida, porque ha habido toda una red de colaterales que se han desarrollado muy precozmente in útero. Conceptos: • Al nacer cuando ce cierra el ductus la parte inferior del cuerpo tiene una circulación suficiente para no causar acidosis pero si los otros signos típicos de una coartación como la ausencia de pulsos femorales, hipertensión arterial en miembros superiores erosiones subcostales producidas por las arterias intercostales desarrolladas etc. Conceptos: • En el lado derecho del corazón ,la mas frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar. • Generalmente son válvulas bicúspides con velos gruesos que forman un domo, algunas con anillo hipoplásico que en las formas moderadas y severas se asocial a hipertrofia ventricular derecha particularmente en el tracto de salida del ventrículo derecho. • la estrechez llamada “Fisiológica” de ramas pulmonares que es frecuente en las primeras semanas de vida y hasta los 6 a 8 meses siendo una de las causas mas importantes de soplo inocente a esa edad, es mas frecuente en el recién nacido de pre-termino y de bajo peso en general. CARDIOPATIAS CIANOTICAS: • Este es un grupo de CC muy heterogéneo, cuya característica común la presencia de cortocircuito derecha a izquierda a nivel cardiaco, con la consiguiente hipoxemia manifestada clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. La cianosis es la coloración azulada de la piel mucosa y uñas como resultado de la desaturacion de mas de 3 gramos de Hb/dl. En la sangre arterial. Este fenómeno depende entonces no solo de la oxemia arterial sino de la concentración de Hb en la sangre. Para un mismo nivel de oxemia con menor hemoglobina se presentará menor cianosis. CARDIOPATIAS CIANOTICAS MAS FRECUENTES: • Tetralogía de Fallot • Atresia pulmonar • Ventrículo Único o Atresia tricúspide con estenosis pulmonar. • Ventrículo Único o Atresia tricúspide sin estenosis pulmonar. • Truncus Arterioso • Drenaje venoso anómalo pulmonar total. • Transposición de los Grandes Arterias Por razones practicas podemos agrupar estas CC en tres grupos • Cardiopatías congénitas cianógenos con : • 1.-obstrucción en el corazón derecho. • 2.- con mezcla total. • 3.- con falta de mezcla. Cardiopatías congénitas cianógenos con : 1.-obstrucción en el corazón derecho. • Tetralogía de Fallot • Atresia pulmonar • Ventrículo único o atresia tricúspide con estenosis pulmonar. Tetralogía de Fallot Cardiopatías congénitas cianógenos con : 2.- con mezcla total. • Ventrículo único o atresia tricúspide sin estenosis pulmonar • Truncus Arteriosus • Drenaje venoso anómalo total. Cardiopatías congénitas cianógenos con : 3.- con falta de mezcla. • Transposición de Grandes Arterias. GRACIAS POR SU ATENCION.
