Subido por Fernanda Gea

CARDIOPATIA CONGENITA 2012

Anuncio
Dra. Alicia Franco
Pediatra
CARDIOPATIA CONGENITA
• Se define como cardiopatía congénita (CC) a
toda alteración estructural mal formativa del
corazón y de los grandes vasos que alteran su
funcionamiento. Están excluidas de las
estadísticas aquellas que siendo orgánicas no
alteran inicialmente la función como el
Prolapso de la válvula mitral (Muy frecuente)
y la válvula aortica bicúspide.
INCIDENCIA:
• Alrededor del 0,8% de niños nacidos vivos presenta algún
problema cardiovascular congénito. De estos, un tercio de
ellos precisará de intervención médica y/o quirúrgica para
corregir su problema y poder evitar su deceso en la primera
semana de vida.
• Otro tercio aproximadamente requerirá de atención en los
primeros 6 meses de vida y el resto en los primeros 5-6 años.
Como se comprende esto ya nos dice de la gravedad
diferente de cada problema.
CAUSAS DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS:
• Como no se conoce con certitud la causa de
las (CC) se atribuye a la interacción de
múltiples factores ambientales y genéticos
mal definidos. Entre los factores ambientales
están reconocidos a la rubéola durante el
primer trimestre de embarazo.
FACTORES PREDISPONENTES:
CAUSAS DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS:
• La talidomida, fármaco utilizado en la
planificación familiar. El alcohol, en lo que se
denomina el Síndrome alcohólico fetal. Otros
fármacos que han mostrado ser teratogénicos
(capaces de originar malformaciones)
experimentalmente son: La Progesterona,
Glucocorticoides, Antiepilépticos, Exceso de
Vitaminas, Litio, edulcorantes artificiales etc.
CAUSAS DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS:
• Los síndromes hereditarios cromosómicos
que acompañan a las malformaciones
cardiacas están claramente definidos para
muchos de ellos. Para citar algunos de ellos
tenemos: Trisomia 21, Trisomia 13 y 18,
Síndrome de Turner (45 XO). Síndrome de
Morfan,Nonan, Di George etc.
CARDIOPATIAS MAS FRECUENTES:
• Comunicación
interventricular (CIV)
• Comunicación
interauricular (CIA)
• Persistencia del conducto
arterioso (PCA)
• Estenosis pulmonar (EP)
• Coartación aórtica (Cao)
• Estenosis de aorta (EAU)
• Tetralogía de Fallot (T4F)
• Transposición de los
grandes vasos (TGA)
• Truncus (TC)
• Atresia tricúspide(AT)
• Canal atrio ventricular.
(CAV)
CIRCUNSTANCIAS DE SU DESCUBRIMIENTO:
• La fatiga, el cansancio o la falta de aliento
para realizar una actividad es lo más
frecuente como queja de una madre con niño
cardiópata. Esta disnea en el niño pequeño se
manifiesta de diferentes maneras, dificultad
en la alimentación, rechazo a la succión del
seno materno porque se cansa, succión
intermitente con periodos de descanso,
transpiración profusa.
CIRCUNSTANCIAS DE SU
DESCUBRIMIENTO:
• El signo mas alarmante y que no
pasa desapercibido es la presencia
de cianosis, el niño tiene la piel y las
uñas azuladas, esta morado al
reposo o incrementa cuando llora,
se lo baña o succiona el seno.
CIRCUNSTANCIAS DE SU
DESCUBRIMIENTO:
• Si el pequeño presenta
dificultad en su
crecimiento, es difícil de
hacerlo engordar se cansa a
los moderados esfuerzos.
Tiene dolor al pecho, se
desmayo en un fuerte
ejercicio, tiene
palpitaciones es porque
tiene algún problema
cardiaco y debe pasar a una
consulta pediátrica primero
y a un especialista después.
• Generalmente es en un
examen de rutina por algún
otro motivo pulmonar o
digestivo que los pediatras
descubren un soplo en el
corazón y derivan al
especialista. Menos
frecuente porque
encontraron una presión
sanguínea alta y/o no
pudieron palpar el pulso
femoral.
SOPLO CARDIACO:
• El “Soplo” cardiaco es un ruido producido por la turbulencia
de la sangre al pasar por el corazón y las arterias. (En otras
palabras el continente es mas pequeño que el contenido, por
eso se lo llama funcional).
• El “Soplo Funcional” es producido por una turbulencia
sanguínea no asociado a anomalías cardiacas.
• El “Soplo Orgánico” es la expresión de alguna C.C. o
anomalía estructural de las paredes, vasos o válvulas del
corazón
SOPLO:
• SOPLO FUNCIONAL:
• Siempre es suave, es corto,
sistólico breve, con Segundo
ruido cardiaco (R2 Desdoblado
fisiológico o variable). Su
intensidad es siempre inferior
al grado III/VI y de tonalidad
alta, son variables en función
de la posición del paciente, su
grado de anemia su actividad
física o la presencia de fiebre
que incrementan su
intensidad.
• SOPLO ORGANICO:
• Siempre esta presente en
anomalías estructurales del
corazón. Siempre son mas
fuertes que grado III/VI. Se
acompañan de frémito
palpable en precordio. Todo
soplo diastólico es orgánico,
aspirativo se inicia al
comienzo de la diástole en las
insuficiencias aórtica y
pulmonar, Otros son
calificados de “Rodadas”
diastólicas como en la
estrechez de la válvula mitral o
tricúspide.
SOPLO ORGANICO:
• Los soplos continuos también son patológicos
sobre todo los que no desaparecen con la
posición de la cabeza. Este soplo es
característico de la persistencia del ductus
arterioso y es auscutable de preferencia en
el 2º espacio intercostal izquierdo. También
pueden oírse en presencia de fístulas
coronarias o en la ventana aorto pulmonar.
GRADACION DE LOS SOPLOS SISTOLICOS:
•
•
•
•
Grado 1: el mas suave soplo que se
escucha con estetoscopio, pero a
menudo no se detecta
inmediatamente.
Grado 2: Es también suave, pero uno
lo escuchara inmediatamente
colocando el estoscopio sobre el
pecho.
Grado 3: Es aun suave, pero mas
fuerte que el grado 2. (Sin thrill).
Grado 4: Es un soplo fuerte
significativamente mas intenso que
el grado 3. (Se acompaña ya de un
thrill sistólico palpable)
•
Grado 5: es también un soplo fuerte
con Thrill palpable pero no se
escucha si el estetoscopio no esta en
contacto con el pecho.
•
Grado 6: Es el soplo mas fuerte
escuchado de toda la escala,
puede ser escuchado aun
separando el estetoscopio del
pecho. Todo soplo que se escucha
con el estetoscopio separado del
pecho o acercando el oído al
pecho es de grado 6.
CIANOSIS:
• Se define como cianosis a la coloración
azulada de la piel y mucosas debido a la
desaturación del contenido de O2 en la
sangre periférica, Este fenómeno se produce
por la mezcla de sangre venosa que ha
dejado su oxigeno en los tejidos y tiene una
coloración azul que contamina la sangre
arterial que es de color rojo escarlata recién
enriquecida de O2 en los pulmones.
CIANOSIS:
• La mezcla de ambas sangres por un
cortocircuito de derecha a izquierda dentro
del corazón es la causante de la cianosis. Esta
será tanto mas intensa cuanto mayor sea la
proporción de sangre venosa que contamina
a la arterial. O dicho de otra manera habrá
mas cianosis cuando menos sangre vaya al
pulmón y la cantidad de sangre roja sea
menor en el lugar de la mezcla o cortocircuito
como sucede en la Tetralogía de Fallot.
CIANOSIS:
• La manifestación de la cianosis en la piel y las
mucosas no se hace aparente mientras la
sangre desaturada no suba de 5 gramos
(corresponde a 6.7 volúmenes de sangre
desaturada).
CIANOSIS:
• La cianosis puede presentarse también cuando hay
problemas pulmonares como en la hipo Ventilación
Alveolar y el desbalance Ventilación/ Perfusión
capilar. En estas dos situaciones frecuentes en un
recién nacido, puede presentarse cianosis. Su
diferenciación se hace de una manera muy simple:
Al administrar O2 puro en estas dos situaciones la
cianosis desaparece porque la arterial periférica
sube a mas de 250 mph y en ningún caso en el
cortocircuito intracardico cuya PaO2 no sube nunca
mas de 150 mmHg..
DIAGNOSTICO DE LAS CC:
• Buena anamnesis.
• En el recién nacido : cómo se alimenta
• ¿se cansa a la succión?. ¿Transpira al hacerlo? ¿Tiene ganancia de peso
adecuado?.
• Los antecedentes genéticos autosomicos dominantes o recesivos
familiares.
• El 25 % de los portadores de CC, presentan alguna otra malformación en
algún otro sistema.
• Un matrimonio que tiene un primer hijo con CC tiene una probabilidad
aproximada de un 3 % que un segundo hijo nazca con defecto cardiaco.
• Un padre o una madre portadora de CC tiene una probabilidad entre 2 y
10 % que su hijo nazca con una CC.
La Clínica es crucial
• Desde la observación de la coloración de la
piel y las mucosas, La inspección del
precordio, la palpación de los pulsos
periféricos, la auscultación cardiaca, la toma
de la presión arterial .
Los tres principales diagnostico:
• Electrocardiograma
• Radiografía de Tórax
• Eco-cardiograma con estudio Doppler
Otros métodos de diagnostico:
•
•
•
•
Cateterismo Cardiaco
Angiografía cardiaca
Axial Computarizada (TAC )
la Resonancia Magnética Nuclear
Las CCA mas frecuentes son las
siguientes:
•
•
•
•
Comunicación interventricular.
Comunicación inter-auricular.
Persistencia del conducto arterioso.
Canal Atrio-ventricular (inicial).
•
El común denominador de estas cardiopatías que no dan cianosis es porque
el cortocircuito se realiza de Izquierda a derecha, es decir del circuito
sistémico al circuito pulmonar. Entonces es fácil comprender que el
cortocircuito dejando de beneficiar la periferia del organismo sobrecarga el
circuito pulmonar. En otras palabras disminuye la sangre periférica
aumentado la sangre que va al pulmón.
Comunicación interventricular.
La principal consecuencia
fisiopatología
•
•
•
•
hiperflujo pulmonar
sobrecarga de volumen
dilatación de las cavidades cardiacas
CIA sobrecarga las cavidades derechas y la
arteria pulmonar
• CIV y la PCA sobrecargan las cavidades
izquierdas.
fisiopatología
• Si el cortocircuito es grande se transmite también la presión ventricular
izquierda por lo que la presión sube también en el VD y la APC. Por lo
que el hiperflujo se asocia también a hipertensión sistólica pulmonar.
• . Este fenómeno lleva al aumento de presión hidrostática a nivel capilar
pulmonar resultando una extravasación de liquido en el intersticio y
consecuentemente en edema alveolar y bronquial pulmonar que son la
causa de un aumento del gradiente alveolo-arterial de O2 y un aumento
de la resistencia de la vía aérea fina, que determinan desde el punto de
vista clínico los cuadros bronquiales obstructivos y el edema pulmonar.
• Todas estas consecuencias se asocian también a una mayor
hipersecreción bronquial que son causa de la alta frecuencia de
infecciones respiratorias bajas.
fisiopatología
• Cuanto mayor volumen y presión exista en la
arteria pulmonar, el trabajo ventricular
derecho aumentará tanto que llevará
finalmente a su descompensación con
dilatación hepática y signos asociados a
descompensación izquierda.
Recomendación:
• Un diagnóstico precoz, un seguimiento y
control adecuado de cada cardiopatía, evitará
llegar a extremos clínicos críticos y lo que es
mas importante no llegar a periodos de
hipertensión pulmonar
Conceptos:
• En el lado Izquierdo del corazón se tiene a la
estenosis valvular aortica que puede ser desde leve
hasta su completo cierre o atresia aortica. Cuando
la estenosis aortica es leve el paciente se encuentra
asintomático por mucho tiempo porque el
ventrículo izquierdo compensa con una
contractilidad mayor que lo lleva a la hipertrofia
que es tanto mayor cuanto mas cerrada es la
válvula aortica.
Conceptos:
• La otra CC obstructiva izquierda es la Coartación de la Aorta
que según se presente en pre ductal (Tipo infantil sin
colaterales precoces) y el tipo Post-ductal (Tipo Adulto con
colaterales desarrolladas in útero). La primera forma es muy
sintomática y representa una emergencia quirúrgica al
nacimiento, porque al cerrarse el ductus el territorio inferior
del cuerpo se encuentra hipo-per fundido y desarrolla una
acidosis metabólica precoz y que de no hace nada es causa
de deceso del recién nacido.
Conceptos:
• Al contrario el Segundo tipo o post ductal es
una forma de coartación que muchas veces
pasa desapercibida al nacimiento y los
primeros años de la vida, porque ha habido
toda una red de colaterales que se han
desarrollado muy precozmente in útero.
Conceptos:
• Al nacer cuando ce cierra el ductus la parte
inferior del cuerpo tiene una circulación
suficiente para no causar acidosis pero si los
otros signos típicos de una coartación como
la ausencia de pulsos femorales, hipertensión
arterial en miembros superiores erosiones
subcostales producidas por las arterias
intercostales desarrolladas etc.
Conceptos:
• En el lado derecho del corazón ,la mas frecuente
corresponde a la estenosis valvular pulmonar.
• Generalmente son válvulas bicúspides con velos gruesos que
forman un domo, algunas con anillo hipoplásico que en las
formas moderadas y severas se asocial a hipertrofia
ventricular derecha particularmente en el tracto de salida
del ventrículo derecho.
• la estrechez llamada “Fisiológica” de ramas pulmonares que
es frecuente en las primeras semanas de vida y hasta los 6 a
8 meses siendo una de las causas mas importantes de soplo
inocente a esa edad, es mas frecuente en el recién nacido de
pre-termino y de bajo peso en general.
CARDIOPATIAS CIANOTICAS:
• Este es un grupo de CC muy heterogéneo, cuya característica
común la presencia de cortocircuito derecha a izquierda a
nivel cardiaco, con la consiguiente hipoxemia manifestada
clínicamente por cianosis marcada de piel y mucosas. La
cianosis es la coloración azulada de la piel mucosa y uñas
como resultado de la desaturacion de mas de 3 gramos de
Hb/dl. En la sangre arterial. Este fenómeno depende
entonces no solo de la oxemia arterial sino de la
concentración de Hb en la sangre. Para un mismo nivel de
oxemia con menor hemoglobina se presentará menor
cianosis.
CARDIOPATIAS CIANOTICAS MAS
FRECUENTES:
• Tetralogía de Fallot
• Atresia pulmonar
• Ventrículo Único o
Atresia tricúspide con
estenosis pulmonar.
• Ventrículo Único o
Atresia tricúspide sin
estenosis pulmonar.
• Truncus Arterioso
• Drenaje venoso
anómalo pulmonar
total.
• Transposición de los
Grandes Arterias
Por razones practicas podemos agrupar estas
CC en tres grupos
• Cardiopatías congénitas cianógenos
con :
• 1.-obstrucción en el corazón derecho.
• 2.- con mezcla total.
• 3.- con falta de mezcla.
Cardiopatías congénitas cianógenos con :
1.-obstrucción en el corazón derecho.
• Tetralogía de Fallot
• Atresia pulmonar
• Ventrículo único o atresia tricúspide con
estenosis pulmonar.
Tetralogía de Fallot
Cardiopatías congénitas cianógenos con :
2.- con mezcla total.
• Ventrículo único o atresia
tricúspide sin estenosis
pulmonar
• Truncus Arteriosus
• Drenaje venoso anómalo total.
Cardiopatías congénitas cianógenos con :
3.- con falta de mezcla.
• Transposición de Grandes
Arterias.
GRACIAS POR SU ATENCION.
Descargar
Fichas aleatorios
Explore flashcards