MANEJO INICIAL DEL PACIENTE CON CARDIOPATÍA CONGENITA.

MANEJO INICIAL DEL
PACIENTE CON
CARDIOPATÍA
CONGENITA.
JAIME ANDRÉS GONZÁLEZ
CIRCULACIÓN FETAL
Circuito Sistémico: baja resistencia y alta
capacitancia.
Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja
capacitancia.
Circulación Fetal
EVENTOS ADAPTATIVOS
• Inspiración.
• Aumento de PO2.
• Vasodilatación
pulmonar.
• Descenso de
resistencias.
• Cierre del ductus.
• Aumento de flujo en A.I.
• Cierre del Foramen
Oval, con lo que la
sangre desoxigenada
va al V.D. y luego a los
pulmones
Hematosis
• Desaparece la
placenta.
• Aumento de R.
Sistémica.
• Disminuye el flujo por la
V.C.I.
• Cierre del Foramen
Oval.
Diversos moduladores
involucrados (ej NO).
Muchos de estos eventos son
sincrónicos, aumentando su
complejidad.
INCIDENCIA
Incidencia: 5-8/1000 RNV (no se incluyen las
cardiopatías leves ni las muy graves con
muerte intraútero)
El 80% se presenta antes del año de vida
(50% en el período neonatal)
Es la tercera causa de muerte en UCIN
(después de la prematurez y las infecciones).
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
• Cardiopatía congénita se define como
una anormalidad en la estructura y/o
función del corazón del recién nacido,
establecida durante la gestación..
• La mayoría tienen una etiología
multifactorial, con una compleja
interacción entre factores genéticos y
ambientales
¿CUÁNDO BUSCAR UNA
CARDIOPATÍA?
Antecedentes de cardiopatías congénitas en la
familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con
antecedentes).
Antecedentes maternos de ingesta de alcohol,
diazepam o corticoides (altas dosis).
Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampión,
Influenza, Cocksackie).
Diabetes materna.
Lupus materno.
Paciente sindromático.
SÍNDROMES
Síndrome
Incidencia
Malformación
Trisomía 21
40-50 %
Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot
Trisomía 18
90 %
CIV, Ductus, doble salida VD
Trisomía 13
80-85 %
CIV
Sme. de Turner
45 %
Coartación Aórtica.
Sme. de Di Giorge 80 %
Hernia diafragmática.
Onfalocele.
Defectos genito-urinarios.
Ano imperforado.
Anomalías del cayado aórtico Fallot - Atresia aórtica.
33%
Cerca del
de los pacientes internados con
cardiopatías congénitas presenta alguna
malformación extracardíaca.
¿CUÁNDO SOSPECHAR UNA
CARDIOPATÍA?
• Cuando el paciente presenta uno o mas de los
siguientes síntomas:
• Cianosis.
• Insuficiencia cardíaca.
• Soplo.
• Arritmias.
CIANOSIS
Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de
Hb reducida > 5r/dl.
La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o
periférica.
A-Cianosis central
Descartar
Enf. Pulmonar.
H.P.P. ( en neonatos).
Sepsis
Frío ( en neonatos).
Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos).
Metahemoglobinemia.
Métodos de estudio:
1-Rx Tórax: sensible
específica
2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha).
3-Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FIO2=1) durante 10´ y
luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial.
Sat >100
PO2> 200
Es muy raro que sea una
cardiopatía
Sat cercana a 100 PO2 150-200
Cardiopatía probable
Sat <100
Es una cardiopatía
PO2 <70º
B- Cianosis localizada (en mitad inferior)
 El ejemplo clásico es la Coartación de aorta.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓTICAS (DUCTUS DEPENDIENTES)
T.G.V
Fallot severo
Atresia Pulmonar
Estenosis Pulmonar crítica
D.V.A.T obstructiva
Ventrículo único
Enf. de Ebstein con o sin hipertensión pulmonar
INSUFICIENCIA CARDÍACA
• Clínica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif.
Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia,
pulsos débiles, precordio activo, llanto débil,
dificultad para alimentarse, étc ...
Anemia.
Asfixia.
Sepsis.
Intoxicaciones.
Hipotermia.
Hiper/hipovolemia.
Alteraciones hidroeletrolíticas o
metabólicas
¿QUÉ CARDIOPATÍAS DEBUTAN
CON INSUF. CARDÍACA?
Las mas frecuentes son:
Est. Aórtica.
CoA severa.
Hipoplasia de V. I.
Tronco arterioso.
Ductus.
A.T.R.V. no obstructiva.
SOPLOS
¿Qué hacer frente a la presencia de un soplo ?
•Descartar cualquier situación de hiperdinamia (fiebre,
anemia, dolor, .etc...).
•Ver el estado general del paciente y el desarrollo
pondoestatural.
•Consignar la edad (<1 y >5 años deben ser
estudiados).
SOPLOS
• ¿Qué tipo de soplo es?
Los diastólicos y los continuos son siempre
patológicos.
• ¿Qué intensidad tiene ?
• ¿Irradia? ¿Hacia donde?
• Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben
estudiarse.
RECUERDEN…..
Un soplo cardíaco descubierto en las primeras 24 horas
de vida significa un riesgo de 1:12 de cardiopatía
congénita.
Si se oye a los seis meses el riesgo es de 1:7.
Si se detecta por primera vez al año de vida es solo de
1:50.
Hay circunstancias en que la aparición de los soplos es
mas frecuentemente escuchada como por ejemplo en
los lactantes con síndrome febril, deportistas, etc
ARRITMIAS
Se pueden presentar con arritmias las
siguientes cardiopatías:
• Enf. de Ebstein.
• Atresia tricuspídea.
• T.C.G.A.
• Tumores.
• Heterotaxia.
CLASIFICACIÓN CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
Paso directo de sangre venosa al
circuito arterial
Transposición de Grandes Arterias
Mezcla Total
Ventrículo único, atresia tricuspídea sin
estenosis pulmonar, truncus arterioso,
drenaje venoso anómalo pulmonar total
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar +
CIV, ventrículo único o atresia
tricuspídea con estenosis pulmonar
Cortocircuito de izquierda a
derecha:
CIV, CIA, ductus, canal aurículoventricular, drenaje venoso anómalo
pulmonar parcial
Obstructivas Corazón
Izquierdo: / dcho
Coartación aórtica, estenosis aórtica,
estenosis mitral, Hipoplasia ventrículo
izdo /estenosis pulmonar valv.
Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral, insuficiencia
aórtica, estenosis pulmonar, estenosis
ramas pulms
Enfermedades del
músculo cardiaco:
Miocardioatías
Cardiopatías Congénitas CIANOTICAS
Cianosis + ICC
plétora pulmonar
Paso directo de
sangre venosa al
circuito arterial
Mezcla Total
Transposición de Grandes
Arterias (TGA)
CC complejas sin estenosis pulmonar :
Ventrículo único, atresia tricuspídea,
truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total infradiafragmático
Cianosis
Crisis hipoxémicas
isquemia pulmonar
Obstrucción al flujo
Pulmonar CON
defecto septal
Tetralogía de FALLOT,
Situación FALLOT:
CC complejas con estenosis
pulmonarDSVD, DEV, Atr
tricuspídea
Cianosis + ICD
isquemia pulmonar
Obstrucción al flujo
Pulmonar SIN
defecto septal
Atresia/ Estenosis pulmonar
severa con septo íntegro
Displasia tricúpide de
Ebstein
Miocardiopatía de Uhl
Diagnostico diferencial:
Procesos respiratorios como la bronconeumonía o el síndrome de
distress respiratorio.
Generalmente en niños con APEG los antecedentes de asfixia
neonatal o de aspiración meconial con la cianosis menos importante,
una mayor dificultad respiratoria y la respuesta al test de la hiperoxia
resultan datos de gran utilidad.
Un paciente con síntomas de shock de aparición brusca y acidosis
metabólica en las primeras 72 horas de vida siempre se debe
sospechar la existencia de una cardiopatía.
El diagnóstico definitivo se fundamenta en la
ecocardiografía por lo que la colaboración del
cardiólogo pediátrico resulta obviamente importante
QUE PASA CON ESTOS PACIENTES…
• Inmadurez hepática y renal con marcada
disminución de TFG y síntesis de proteína.
• Menor complance miocárdica y menor tolerancia
a cambios de postcarga y menos respondedor a
aumento de precarga.
• Todo implica grandes esfuerzos sobre todo sin al
menos 20% de los pacientes con CHD son
prematuros y PN < 2500 gr.
OPTIMO MANEJO PREQX DEBE INCLUIR:
• Estabilización inicial, vía aérea, acceso vascular y
mantenimiento de DAP.
• Completo y exhaustivo estudio no invasivo de los
defectos anatómicos.
• Evaluación y tratamiento de disfunción orgánica
secundaria (cerebro,riñon,higado)
• Cateterismo cardiaco (si es necesario)
• Manejo Quirúrgico (momento optimo)
ESTABILIZACIÓN Y TRANSPORTE.
• Una vez sospechado el dx de CHD, se debe
estabilizar par dx definitivo o procedimientos
secundarios.
• Reanimación Inicial: RCP básico, vía aérea,
volumen, soporte inotrópico y corrección de
acidosis, soporte de glicemia
• Asociación de antibióticos en RN con colapso por
sospecha de asocio de sepsis
• Severo distress respiratorio y profunda cianosis debe
ser IOT, sedado, VM (mantener oximetría 80-85%)
ESTABILIZACIÓN Y TRANSPORTE.
• Uso de PgE1:
Ductus dependientes y con test de hiperoxia fallido.
• Efectos secundarios: Fiebre (14%), apnea (12%),
vasodilatación periférica (10%), bradicardia (7%)
• Persiste deterioro: claro signo diagnostico de
obstrucción al flujo venoso pulmonar o del atrio
izquierdo o cardiopatías con mezcla inadecuada .
• Dosis inicial de 0.025-01 mcg/kg/min,
PREMISA…..
• La infusión de PGE1 se debe iniciar
en todo niño menor de 15 días de
vida con clínica súbita de shock y
acidosis metabólica.
ESTABILIZACIÓN Y TRANSPORTE.
• Uso de Inotrópicos: compensar SHOCK, mejoría
de contractibilidad miocárdica, perfusión de
tejidos.
• Vigilar efectos secundarios: taquicardia con su
aumento de consumo de oxigeno, arritmias y
aumento de Postcarga.
• Terminar en disminución del gasto cardiaco.
EVALUACIÓN DE SISTEMAS
ADICIONALES.
• SNC.
Complemento estudio a alteraciones cromosómicas
(RNM), eco TF previo a cirugía.
• RENAL:
Ductus dependencia alto riesgo de falla renal.
Mayor asociación(6%) de alteraciones en TGU en
CHD.
EVALUACIÓN DE SISTEMAS
ADICIONALES.
• Hidronefrosis, duplicaciones ureterales y displasia
renal
• Eco renal preqx.
• TGI:
Por bajo flujo > riesgo de ECN mas significativo en
RNPT.
CONCRETANDO….
• Estabilización preoperatoria del niño enfermo
se centra en el establecimiento de la entrega
adecuada de oxígeno a través de la
manipulación de la producción total cardíaca,
Qp /Qs , la concentración de hemoglobina y
saturación de oxigeno.
CONCRETANDO….
• Paciente con exceso de flujo sanguíneo pulmonar y
el flujo de oxígeno sistémico bajo como
consecuencia se puede controlar con maniobras
para aumentar la resistencia vascular pulmonar ( Rp)
lo que dará lugar a una disminución de Qp y el
aumento de Qs
• Paciente con ductus dependencia , el equilibrio de
flujo pulmonar y sistémica puede ser manipulado
cambio de la resistencia vascular pulmonar o la
resistencia vascular sistémica si es necesario
CONCRETANDO….
• La reducción de la potscarga puede mejorar la
función miocárdica al disminuir la tensión de la
pared ventricular , mejorando de esta manera el
volumen sistólico y disminuyendo el consumo de
oxígeno del miocardio.
• Niños con obstrucción de salida del ventrículo
izquierdo y la sobrecarga de presión como la
estenosis aórtica severa con postcarga
aumentada fija administración Vasodilatador NO
aumentará Qs , sino puede causar shock,
isquemia miocárdica o arritmias potencialmente
mortales
FINALIZANDO……
• Inotrópicos aumentan la contractilidad por lo menos
en el corto plazo.
• Inotrópicos que incrementan la concentración de
calcio intracelular también pueden perjudicar la
relajación del corazón , disminuye la compliance
ventricular y limitando la precarga.
• Aumento del inotropismo se asocia con mayores
requerimientos de energía del miocardio . Por lo tanto
, en pacientes con un ventrículo con sobrecarga de
presión y riesgo de isquemia de miocardio , se deben
seleccionar agentes inotrópicos con mínima
actividad cronotrópica