TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS MALFORMACIÓN

REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTOAMERICA
LXIV (579) 89-92; 2007
EMBRIOLOGÍA
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
MALFORMACIÓN CONGÉNITA:
REPORTE DE UN CASO.
Maria de los Ángeles Morera González *
S U M M A R Y
A case of a male patient, two
months and seven day age, with
an appropriate perynatal history.
Who presented a severe breathing
failure. He was diagnosed by
transposition of big vessels, the
patient die.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de dos meses y
siete días de edad, vecino de La
Virgen de Sarapiquí, producto de
una madre de 25 años de edad, casada, primigesta, con embarazo
planificado y control prenatal adecuado, sin complicaciones y clasificada de bajo riesgo obstétrico
durante la evolución de su embarazo. Su nacimiento ocurrió en el
Hospital de Alajuela, correspondiendo a un parto vaginal de
39semanas por fecha de última
regia,
espontáneo,
sin
complicaciones; obteniéndose un
producto de término adecuado para
la edad gestacional, vivo, peso de
3620 gramos, APGAR de 8-9 que
no
necesitó
medidas
de
reanimación neo-natal y se le
realizaron los cuidados del recién
nacido. Posteriormente, se le
realizó el tamizaje neonatal y
asistió a 2 citas del control de
crecimiento y desarrollo, donde fue
captado tempranamente, con una
evolución satisfactoria sin ninguna
patología detectada, excepto por
una virosis, y en general se
cumplieron todas las normas del
control de crecimiento y desarrollo
y vacunación. Al cumplir 2 meses
y 6 días de edad, y previo buen
* Médico General.
estado, inicia con cuadro de fiebre
y dificultad respiratoria, por lo que
consultó
al
Servicio
de
Emergencias de la Clínica de
Puerto Viejo de Sarapiquí, donde
ingresó con disnea, fiebre, tos y
cianosis peribucal fue atendido y
valorado por alrededor de 40
minutos, pero al persistir con disnea severa es trasladado al Hospital de Guápiles, donde, nuevamente es valorado, en ese centro
continua con importantes signos de
dificultad respiratoria. Le realizan
exámenes de laboratorio y gabinete, diagnosticándole Síndrome
de Insuficiencia Respiratoria y en
una radiografía de tórax se evidencia cardiomegalia. Paciente
cursa con evolución no satisfactoria y presenta paro cardio-respiratorio, el cual resolvió con medidas
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aplicadas. Posteriormente es trasladado al Hospital Nacional de Niños, al ingresar a dicho centro ya
estaba fallecido, su cuerpo es llevado a la Medicatura Forense en
San Joaquín donde le realizan la
respectiva autopsia, que de acuerdo
al número 2004-0322 se reporta
como causa de muerte Transposición de Grandes Vasos Malformación Congénita.
D
ISCUSIÓN
El término transposición de grandes
vasos se utiliza para describir un
grupo de malformaciones congénitas caracterizada por una
anormal conexión de los grandes
vasos con los ventrículos (discordancia ventrículo-arterial) con conexión aurículo-ventricular normal
(concordancia aurículo-ventricular).
(3,6) Hacia el final de la tercera
semana y durante la cuarta, el
tronco común se divide en arteria
pulmonar y aorta por el crecimiento
caudal en espiral de las crestas
troncocónicas;
este
error
embriológico básico que da lugar a
la trasposición de las grandes arterias puede coexistir con defectos
adicionales entre los más frecuentes
son el conducto arterioso permeable, el defecto septal ventricular
con estenosis subpulmonar y, con
mucha menor frecuencia, cualquier
combinación de los tres (3). La
transposición de grandes vasos es
la cardiopatía congénita cianógena
más importante ya que es la
responsable del mayor número de
decesos en los primeros 2 meses de
vida.(4,6). Según la literatura
revisada la incidencia varía desde
9.5 hasta 30 por cada 100.000
nacidos vivos y predomina en el
sexo masculino con una proporción
de 2 a 3:1. (1,5,6). Estudios
epidemiológicos y genéticos han
sugerido otras asociaciones que
incluyen una mayor prevalencia en
hijos de madres diabéticas. (1) La
literatura menciona que para que la
vida sea posible es imprescindible
la existencia de comunicaciones
con cortocircuitos bidireccionales,
por lo general existe un foramen
oval y en la mitad de los pacientes
una comunicación interventricular
y/o un ductus permeable. (2). La
más común y letal forma de
manifestarse la transposición de
grandes vasos es la transposición
completa ya que sin tratamiento
cerca de un 30% de los neonatos
muere en la primera semana de
vida, el 50% lo estará para el
primer mes, un 70% en los
primeros 6 meses y el 90% al final
del primer año. (1). Acontece en un
80% de los casos y las
malformaciones extracardiacas son
infrecuentes.
La transposición completa de los
grandes vasos puede cursar:
1. Con foramen oval o pequeños
defectos septales (60%)
2. Con comunicación interventricular grande (20%).
3. Con estenosis pulmonar moderada o severa (20%).
Los recién nacidos se caracterizan
por presentar un peso normal para
la edad gestacional. Debido a que
la resistencia pulmonar al nacimiento suele ser igual a la sistémica, el neonato con trasposición de
las grandes arterias y defecto septal
ventricular puede ser indistinguible
del que no presenta defecto septal;
el cuadro clínico no cambiará hasta
que se haya producido cierto
descenso de la presión pulmonar
debido a la madurez. Al disminuir
esta resistencia puede establecerse
el cortocircuito a través del defecto
con dirección del ventrículo
derecho al izquierdo. La cianosis
aparecerá en la primera semana de
vida en un 90% de los pacientes.
La intensidad de la cianosis estará
determinada por el grado máximo
de flujo del sistema circulatorio
pulmonar. Es probable que la
cianosis sea más intensa en
neonatos que posean septum ventricular intacto y/o estenosis pulmonar severa; además de cursar
con un metabolismo anaeróbico y
acidosis metabólica. La hipoxia
miocárdica conduce a fallo que
ocasiona insuficiencia cardiaca,
agravándose la misma por la taquipnea y la disnea. La auscultación cardiaca revelará un fuerte y
MORERA : TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS MALFORMACION CONGENITA
único segundo ruido, de intensidad
aumentada que suele representar el
cierre de la válvula aórtica de
predominio holosistólico en el
cuarto espacio intercostal a la
izquierda del esternón que podría
estar acompañado de un murmullo.
(3,4).
Si presentan comunicación interventricular grande pueden cursar
asintomáticos inicialmente, luego
presentar cianosis leve que se hace
más evidente durante el llanto, la
insuficiencia cardiaca congestiva es
de aparición tardía de predominio
en las primeras semanas o meses de
vida, luego pueden presentar
desnutrición y neumopatías a
repetición sin cianosis o con
cianosis leve. La auscultación de un
soplo puede no estar presente
inicialmente, luego es posible auscultar un soplo grado 3/6 de intensidad, pansistólico de predominio a
lo largo del borde esternal izquierdo, irradiado hacia el ápex y
región axilar izquierda. (2,4). El
cierre espontáneo ocurre usualmente en un 10 a 15% de los lactantes. Los que cursan con estenosis
pulmonar se manifiestan como
Tetralogía de Fallot, donde la cianosis esta usualmente presente
desde el nacimiento, la auscultación
revela un soplo sistólico eyectivo de
predominio en la mitad del reborde
esternal izquierdo, en contraste con
el murmullo de la estenosis
pulmonar que irradia hacia el borde
esternal
derecho
y
región
infraclavicular; afortunadamente
representan cerca de un 5% de los
casos. (1). La radiografía de tórax
no suele mostrar los signos
clásicos el primer día, posteriormente al final de la primera semana de vida se puede evidenciar
cardiomegalia global de ligera a
severa con forma ovoide y pedículo vascular angosto, aumento de la
vascularización pulmonar e hipoplasia de timo. El electrocardiograma puede exhibir un patrón
normal inicialmente y aproximadamente al final de la segunda semana de vida. Alteraciones en la
repolarización ventricular (ondas T
positivas en V1 y negativas en
V6), sobrecarga auricular derecha
e hipertrofia de ventrículo derecho
o biventricular es característico.
(4).
El ecocardiograma suele ser diagnóstico. El cateterismo cardiaco y
la angiografía en el recién nacido
servirán para detallar el diagnóstico, así como efectuar la cirugía
permitiendo la sobrevivida en la
mayoría de los pacientes ya que sin
tratamiento, cerca del 50% de los
neonatos con transposición de
grandes vasos morirá en el primer
mes de vida, y el 90% al finalizar
el primer año de vida. (4) Dentro
de las complicaciones comunes de
la cirugía en niños están las arritmias de predominio supraventriculares posteriores a la cirugía, ta-
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quicardia sinusal secundaria a dolor, hipoxia y fiebre; y arritmias
ventriculares por alteraciones
electrolíticas. Además pueden cursar con parálisis diafragmática y
taponamiento cardiaco entre los
más frecuentes. (2) Y dentro de las
complicaciones no quirúrgicas
propias de la evolución natural de
la malformación están la hipertensión pulmonar que conlleva mal
pronóstico, además de presentar
policitemia, trombocitopenia y
trastornos de la coagulación; sufrir
de enfermedad cardiovascular
evidenciada por accidentes cerebrovasculares o trombosis de vasos
mesentéricos y pulmonares. (1). En
conclusión la posibilidad de
trasposición de grandes vasos debe
ser sospechada en cualquier
neonato que presente taquipnea y
cianosis, así como congestión
cardiaca manifestada por insuficiencia, ya que es la cardiopatía
congénita cianógena de mayor
mortalidad por lo que su diagnóstico oportuno requiere de una intervención inmediata ya sea paliativa o curativa.
R
ESUMEN
Paciente masculino de 2 meses y 7
días de edad, producto de un parto
de término con una historia perinatal adecuada que presentó un
cuadro de Insuficiencia Respiratoria Severa. Se le diagnosticó
92
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Transposición de Grandes Vasos
que le ocasiona su deceso.
B
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