Síndrome carcinoide - Hospital de Cruces

ANA LANA CANIVE
U. D. Cruces; 6º Medicina
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M.C.: Rubefacción/ erupción cutánea
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AP:
NAMC
Ex-fumador, no otros hábitos tóxicos
HiperCL leve, sin tto
IQ: Hernia inguinal bilateral
Hernia epigástrica en 2009
Carcinoma folicular de tiroides en 2009
Quiste sacro
Lipoma en espalda
Menisectomía parcial de rodilla izquierda
TTO habitual:
orfidal
omeprazol
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EA:
En los últimos meses/año refiere:
1.Episodios de rubefacción autolimitada de predominio en
tronco, sin lesiones cutaneas asociadas.No edema lingual ni
labial, no disnea. En episodios TA, Tº normal; dudosa tiritona.
2. Epigastralgia- pirosis sin otra sintomatología digestiva
3. Molestia mal definida/disfagia alta que ha sido valorada por
ORL.
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PRUEBAS REALIZADAS:
◦ Analítica general y T4, TSH normales
◦ Esofagograma (agos/2010): normal
◦ RM facial (sep/2010): hipertrofia de amig.palatina
◦ ECO A-P (dic/2009): normal
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E.F.:
Consciente, orientado, eupnéico, buen estado general.
No plétora, no bocio
Adenopatías subangulomandibulares BL, axilar izq, en ambas ingles de
dudoso valor patológico.
ACP: normal
Abdomen: normal
EEII: normal
Piel: sin lesiones
I.D:
episodios de rubefacción intermitente:
D/ feocromocitoma/ Sd. Carcinoide
Pirosis- RGE
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PLAN:
Analítica grl, CA, Histamina, Serotonina, triptasa,
cromogranina.
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TAC body
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Gastroscopia
El paciente ha seguido con episodios de rubefacción y en
algunas ocasiones con escalofríos.
No episodios de broncoespasmo
Analítica: BQ normal, CK y LDH normal, ferritina, B12, folato
normal. T4 y TSH normal, VSG y PCR normal.
triptasa normal.
Orina: Histamina levemente elevada, Serotonina 1048
ACTITUD: 5-HIAA en orina de 24h.
Hist en orina
Serotonina en sangre
Gammagrafía con pentreotido
Grupo de síntomas y signos mediados por
varios factores humorales producidos por
algunos tumores carcinoides (intestino
delgado, colon, apéndice y bronquios).
Tumor carcinoide
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Aumento de la incidencia : estudio en UK (sep, 2010)
1-2 casos / 100.00 hab / año
| 55% GI (ID> recto > apéndice > colon > estómago)
| 30% Broncopulmonar
Síndrome carcinoide
90% con metástasis (hígado)
7,7- 10%
y
y
y
y
35% en I. D
<1% en apéndiz
0% en recto
40-50% en casos avanzados
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METABOLISMO DEL TRIPTOFANO
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HISTAMINA
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KALIKREINA
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PROSTAGLANDINAS
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POLIPEPTIDOS
Célula carcinoide
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METABOLISMO DEL TRIPTOFANO
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HISTAMINA
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KALIKREINA
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PROSTAGLANDINAS
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POLIPEPTIDOS (Insulina, ACTH, Gastrina, VIP, ST)
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FLUSHING /telangiectasias venosas
DIARREA
DOLOR ABDOMINAL
BRONCOESPASMO
PATOLOGIA VALVULAR
Causas de Flushing
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Psicológico Æmenopausia, bebidas calientes,
distress emocional y anafilaxia
Drogas Æ alcohol en asiaticos, alcohol
+clorpromazina/disulfiram, diltiazem, acido
nicotinico, levodopa, bromocriptina.
Enfermedades Æ sd. Carcinoide, mastocitosis
sistémica, leucemia basofilica cronica, VIPoma,
feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides,
carcinoma renal.
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FLUSHING
DIARREA/DOLOR ABDOMINAL
x
x
x
x
x
x
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80%
Limitante
Acuosa, sin elementos patológicos
Acompañada de retorcijones
No relacionado con episodios de flushing
Tiempo de tránsito intestinal muy reducido
BRONCOESPASMO
PATOLOGIA VALVULAR
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Manifestaciones menores:
◦ Ulcera péptica
◦ Pelagra
◦ Pérdida muscular
◦ Fibrosis
◦ Edema en cara y extremidades
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Otros síndromes
x Carcinoide gástrico
x Carcinoide bronquial
OBJETIVOS
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Verificación de que el síndrome es causado
por un tumor secretor
Localización
30-100mg/dl
• Enf. Celiaca
•Whipple
•Comidas ricas
50-260mg/dl
>100mg/dl
• Metástasis
carcinoides
sin
síndrome
•Síndrome
carcinoide
VALORES ELEVADOS
Comidas: aguacate, piña, plátano, kiwi, cacahuetes, ciruela y otros
Drogas: ácido cumarínico, fenobarbital, reserpina, efedrina, nicotina,
fentolamina, fenacetina, metanfetamina…
VALORES DESCENDIDOS
Drogas: corticotropina, etanol, imipramina, levodopa, inhibidores de
MAO, aspirina, isoniacida, heparina, estreptomicina, metildopa, acido
gentisico…
PRUEBAS ANALITICAS
Concentración de
Cromogranina A
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Tumores carcinoides
Cáncer de próstata
Fallo renal
Fallo cardíaco
Feocromocitoma
Gastrinomas, VIPomas,
somatostatinomas,
glucagonomas.
Cáncer medular de tiroides
Hipertensión esencial
Neurofibromatosis
Inh. De la bomba de protones
Gastritis crónica atrófica
Hipertiroidismo
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PRUEBAS ANALITICAS
x Concentración sanguínea de serotonina
x Test de la provocación de epinefrina
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LOCALIZACIÓN DEL TUMOR
x TAC abdominal
x Imagen con pentreótido
x
Bario y endoscopia
x
Eco endoscópica
x
RMN abdominal
x
Angiografía
Incluye:
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Localización del tumor y de posibles
metástasis
Extirpación del tumor en caso de que no haya
metástasis
Control del síndrome carcinoide si existe
TUMORES LOCALIZADOS
Resección
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+
Seguimiento
Apéndice
Intestino Delgado
Recto
Estómago
Colón
Bronquial
Sd. CARCINOIDE
(90% presentan metástasis)
Ovario / Bronquial
A) Control de síntomas:
y
y
y
y
Flushing: evitar desencadenantes
Diarrea: codeína fosfato/ colestiramina
Asma: teofilina y beta2-adrenérgicos
Análogos de Somatostatina
B) Octreótido y lanreótido
y
y
y
y
y
Análogos de Somatostina
Flushing/ Diarrea (50microgr Æ 500microgr s.c./ 3 veces día)
Disminución del tamaño tumoral
Tb. Hay de déposito
E. A.: nauseas, dolores abdominales, disminución de la contractilidad biliar
(coleliatiasis asintomática)… pueden llegar a ser intolerables
C) Síntomas refractarios
1.- Ciproheptadina: ant. De Ser Ædiarrea, anorexia, caquexia
2. Bloqueante de histamina
3.- IFN- alfa: + octreotido ¿mejoria?
EA: seudogripal, fatiga, depresión
D) Cirugía : poca eficacia; algunas metastasis resecables.
E) Resección hepática
1.- Resección
2.- Embolización
3.- Transplante
4.- Crioablación
QT y nuevos tratamientos:
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Aún no bien establecido
◦ Estreptozocina+ 5-FU
◦ RT
◦ Inhibidores de la angiogenesis
◦ Inh. De la tyrosin kinasa
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Características
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◦
◦
◦
◦
Flushing profuso
Cambios bruscos de la TA
Broncoconstricción
Arritmias
Confusión o estupor
Puede durar horas, incluso días
PUEDE SER FATAL
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¿Cúando?
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◦
◦
◦
◦
◦
Espontaneamente
Palpación de las masas tumorales
Inducción de la anestesia
Tras la administración de QT
Despues de embolización
Especialmente en pacientes con la enfermedad
extendida
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Prevención
◦ Octreótido
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Tratamiento
◦ ¡Cuidado! Con calcio y catecolaminas
◦ 300microgr i.v. de octreotido
◦ Infusión i.v. de octreotido (50-150microgr / hora)
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Neoplasias no carcinoides; adenocarcinomas
principalmente:
◦
◦
◦
◦
GI (> en ID)
Pulmón
Próstata
Cérvix
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22% de los paciente con t. carcinoide
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No está claro el origen ni la actitud
Depende de:
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Lugar de origen
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Histología
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Presencia o no de Sd. carcinoide