Descargar PDF - Archivos Argentinos de Dermatología

Trabajos originales
167
Enfermedad de Crohn perianal:
a propósito de un caso
Alejandra Abbiati1, Mercedes L Bertolotti2, Patricio Orsini3, Carlos Martín4 y María Alejandra Verea5
RESUMEN
La enfermedad de Crohn es un trastorno inflamatorio, transmural, de carácter discontinuo que puede afectar a la totalidad del
tracto gastrointestinal desde la boca al ano, pudiendo también comprometer la piel y las mucosas. En el 10%de los pacientes
las lesiones cutáneas pueden preceder a la enfermedad digestiva, de allí la importancia de reconocerlas rápidamente por el
dermatólogo. Describimos un caso de un paciente con lesiones perianales específicas de esta enfermedad sin compromiso
gastrointestinal evidenciable y realizamos una revisión bibliográfica.
Palabras clave: enfermedad de Crohn, úlcera perianal
ABSTRACT
Perianal Crohn disease: a case report
Crohn’s disease is an inflammatory disorder, transmural and discontinuous affecting the entire gastrointestinal tract from mouth
to anus, and can also involve skin and mucous membranes. Skin lesions may precede the digestive disease in 10% of the cases,
hence the importance of dermatologist in recognize them. A case of a male patient with specific perianal lesions of this disease
without evidential gastrointestinal commitment is reported and a literature review is performed.
Key words: Crohn’s disease, perianal ulcer
► INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Crohn (EC) es una enfermedad inflamatoria, de etiología desconocida, descripta en 1932 por
Crohn y cols. Sufrió algunos cambios en su denominación,
como enteritis regional o colitis granulomatosa, hasta que
finalmente se la denominó enfermedad de Crohn1.
Es una entidad de naturaleza granulomatosa, fistulizante y crónica del tracto gastrointestinal que afecta sobre
todo a gente joven. Se manifiesta con diferentes lesiones
cutáneomucosas, que se clasifican en específicas y no
específicas, dependiendo de la presencia o ausencia histológica de granulomas, respectivamente. Dentro de las
manifestaciones específicas se encuentran las lesiones
perianales, que incluyen fístulas, fisuras, abscesos, tractos
sinusales, acrocordones y la denominada enfermedad de
Crohn metastásica2.
Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 30 años de edad quien presenta lesiones perianales
específicas sin compromiso gastrointestinal evidenciable.
Médica Residente de 4º año del Servicio de Dermatología
Médica de planta del Servicio de Dermatología
3
Médico Especialista Universitario en Gastroenterología
4
Médico Consultor en Patología
5
Jefa de Servicio de Dermatología. Profesora adjunta de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas UNLP
Servicio de Dermatología. HIEA y C San Juan de Dios. La Plata, Buenos Aires, Argentina
Conflictos de interés: no declarados
Correo electrónico: [email protected]
1
2
Recibido: 10-8-2015.
Aceptado para publicación: 7-10-2015.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 167-170
168
Trabajos originales
► Enfermedad de Crohn perianal: a propósito de un caso
► CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 30 años de edad, sin antecedentes personales de relevancia, que consultó por úlcera en región perianal de 4 centímetros de diámetro, bordes
irregulares y fondo granulomatoso, de 6 meses de evolución
(Fig. 1), acompañada de 2 úlceras de menor tamaño con
iguales características (Fig. 2). Una de ellas presentaba un
repliegue epitelial semejante a “la oreja de elefante”. Refería
intenso dolor.
Estudio histopatológico (M1506/14): reveló sector cutáneo
con epidermis acantótica irregular focalmente ulcerada. La
dermis muestra densos infiltrados neutrofílicos superficiales así como linfocitos intersticiales y en relación a células
gigantes multinucleadas tipo Langhans de ubicación subyacente. Asimismo se aprecian granulomas no necrotizantes
con células multinucleadas en relación a gotas lipídicas con
sebocitos periféricos (Figs. 3 y 4). Diagnóstico: Dermatitis
granulomatosa parcialmente supurada con ulceración. Hallazgos relacionables a enfermedad de Crohn.
Laboratorio completo: sin particularidades. VDRL y serologías: no reactivas. Citodiagnóstico de Tzanck: negativo.
Videoendoscopía digestiva alta y baja: no se detectaron lesiones sugerentes de dicha enfermedad.
Se instauró tratamiento sistémico con 40 mg de prednisona y 1500 mg de metronidazol diarios. Se descendió
la prednisona gradualmente hasta los 10 mg diarios. A los
6 meses no se evidenció mejoría clínica repitiéndose la videoendoscopía alta y baja la cual reveló compromiso rectal.
Se instauró tratamiento oral con 40 mg de prednisona y 100
mg de azatioprina diarios. Dos meses después, se observó una notable mejoría, comenzando entonces el descenso
paulatino y posterior suspensión de los corticoides orales,
continuando con azatioprina 100 mg día hasta la fecha.
Fig. 1. Úlcera en región perianal con repliegue en “oreja de elefante”.
Fig. 3. Imagen panorámica de la lesión, con hiperqueratosis y pustulización superficial en la epidermis relacionada a una estructura
pilosa. Inflamación pan-dérmica y presencia de un granuloma en
la dermis reticular profunda (H&E 40x).
Fig. 2. Úlceras de menor tamaño asociadas.
Fig. 4. Granuloma de células epitelioides con aislada célula gigante multinucleada y delgada corona linfocitaria periférica (H&E
200x).
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 167-170
Alejandra Abbiati y colaboradores
► COMENTARIO
La enfermedad de Crohn (EC) es un trastorno inflamatorio transmural, de carácter discontinuo que puede afectar a la totalidad del tracto gastrointestinal, de la boca
al ano. El intestino delgado se afecta en un 90% de los
casos, siendo más frecuente la afectación de íleon terminal (70%)3.
Esta entidad y la piel comparten mecanismos fisiopatogénicos comunes que, cuando se activan, generan
manifestaciones cutáneas e intestinales de manera simultánea4. En el 10% de los pacientes la presentación
cutánea puede preceder a la enfermedad intestinal, de allí
la importancia de reconocerla rápidamente como dermatólogo1.
Las manifestaciones cutáneas se pueden dividir en
tres categorías: específicas, reactivas y aquellas asociadas al antígeno de histocompatibilidad5,6.
Dentro de las manifestaciones específicas podemos
encontrar lesiones perianales, vulvoperineales, genitales,
orales y la EC metastásica.
Las formas clínicas perianales se presentan en un
tercio de los pacientes y están fuertemente asociadas
al compromiso colónico de la enfermedad de base, pudiendo preceder al resto de las manifestaciones clínicas
durante meses o años, de allí su importancia como marcador diagnóstico de dicha enfermedad2.
Las fisuras, fístulas, abscesos, acrocordones y úlceras son las formas clínicas de las lesiones específicas del
área perianal. Estas últimas pueden presentar una morfología en “oreja de elefante”2 asimilable a la que presentaba nuestro paciente.
La infiltración granulomatosa de la piel vulvar y perineal es rara aunque puede preceder también a las manifestaciones gastrointestinales por meses o años. La primera que se observa es dolor vulvar o perineal, pudiendo
desarrollar luego úlceras o fístulas. En general esta forma
clínica se observa en pacientes jóvenes.
En el área genital se pueden encontrar tumefacción
secundaria a linfedema o lesiones de crecimiento exofítico que remedan condilomas acuminados7.
Las manifestaciones orales específicas se presentan
como ulceraciones lineales, lesiones induradas, mucosa
con aspecto en empedrado y lesiones pseudopolipoides
o nodulares. La EC oral es más frecuente en varones, lo
que contrasta con la mayor incidencia de EC en mujeres.
Puede preceder a la afectación intestinal; en este caso
el diagnóstico es difícil y debe realizarse el diagnóstico
diferencial con la queilitis de Miescher y el síndrome de
Melkersson-Rosenthal. Con frecuencia los pacientes que
presentan EC oral padecen también afectación anal y
esofágica8.
La EC metastásica cutánea reúne las lesiones cutáneas y subcutáneas, con una histología granulomatosa
idéntica a la enfermedad de Crohn, que no se encuentran contiguas al tracto digestivo. Es la forma menos frecuente de manifestación cutánea de la EC. La morfología
de estas lesiones es variada: úlceras, pápulas, placas o
nódulos eritematosos o purpúricos, localizados sobre
todo en extremidades inferiores, siguiendo en orden de
frecuencia: vulva, pene, tronco, cara y áreas flexurales e
intertriginosas.
La EC metastásica suele presentarse en pacientes ya
diagnosticados de enfermedad de Crohn (sobre todo con
afectación colónica) pero se han descripto casos cuya
presentación puede ser simultánea o incluso preceder a
la presentación digestiva9. Dichas lesiones pueden ser
particularmente frustrantes para el médico, dado que la
corrección quirúrgica del área intestinal comprometida no
siempre se correlaciona con la mejoría clínica de la EC
metastásica cutánea5.
Las manifestaciones cutáneas específicas antes citadas se caracterizan histopatológicamente por ser indistinguibles de aquellas que comprometen el tracto gastrointestinal, hallándose en ambas un infiltrado de tipo
granulomatoso constituido por células epitelioides y células gigantes de tipo Langhans, sin caseificación central
(reacción sarcoidal), rodeadas de un número variable de
linfocitos y plasmocitos.
Las manifestaciones reactivas y las asociadas se
agrupan bajo la denominación de manifestaciones cutáneas inespecíficas ya que no existen tales alteraciones
histopatológicas granulomatosas. En cuanto a las reactivas, se cree que existe un cruce de antígenos entre la
piel y el tracto gastrointestinal y aquí se incluyen: eritema
nodoso y aftas orales como las lesiones frecuentes y al
pioderma gangrenoso, epidermólisis ampollar adquirida, eritema multiforme, vasculitis cutáneas, síndrome de
Sweet, pioestomatitis vegetante y poliarteritis nodosa cutánea como menos frecuentes.
Por último, las enfermedades asociadas son aquellas
que ocurren concomitantemente con la EC y que no pueden atribuirse a ningún mecanismo fisiopatogénico conocido: pustulosis palmoplantar, vitíligo, eccema, alopecia
areata, eritema palmar, hidroadenitis supurativa y psoriasis.
Existiría un cuarto grupo de enfermedades cutáneomucosas relacionadas con la carencia nutricional sufrida
por estos pacientes en el que se incluirían: glositis, acrodermatitis enteropática y estrías9,10 y aquellas producidas
por la terapia sistémica como urticaria, hipersensibilidad
a drogas, dermatosis neutrofílicas, síndrome de Lyell, entre otras9.
Son muchos los diagnósticos diferenciales de la EC
cutáneomucosa, por lo que se podrían agrupar topográficamente en6:
•lesiones perianales genitales: enfermedades de transmisión sexual como herpes simple, sífilis y linfogranuloma
venéreo, tuberculosis, síndrome de Behçet, micosis profundas, citomegalovirus, micobacterias atípicas, reacciones por cuerpo extraño y sarcoidosis.
•lesiones vulvares: sarcoidosis, infecciones por micobacterias, linfogranuloma venéreo, micosis profundas, hidradenitis supurativa y la denominada “vulvitis granulomatosa idiopática”.
•lesiones orales: sarcoidosis, infecciones micobacteriaArch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 167-170
169
170
Trabajos originales
► Enfermedad de Crohn perianal: a propósito de un caso
nas, queilitis granulomatosa, ya sea sola (queilitis granulomatosa de Miescher) o asociada a parálisis facial y
lengua fisurada (síndrome de Melkersson-Rosenthal),
alergias, infecciones dentarias focales y cuerpo extraño.
Los pilares diagnósticos de la EC son:
•signo-sintomatología
•serología
•técnicas por imágenes
•histopatología
Dentro de la serología se incluyen los anticuerpos
citoplasmáticos perinuclear de neutrófilos (ANCA), anticuerpos IgA e IgG contra Saccharomyces cerevisiae
(ASCA, IgA e IgG) y anticuerpo contra la membrana exterior de la Escherichia coli (anti-OmpC), que demuestran
buena sensibilidad y excelente especificidad.
Por último las técnicas por imágenes comprenden la
endoscopía con o sin videocápsula y las técnicas con
contraste y ultrasonografía1.
En cuanto al tratamiento no existe un régimen específico ya que la respuesta a diferentes tratamientos
tópicos o sistémicos ha sido irregular y en ocasiones insatisfactoria, llegando incluso en algún caso a precisar
tratamiento quirúrgico sobre la lesión cutánea, con buen
resultado.
Se han empleado tratamientos tópicos con corticoides e inhibidores de la calcineurina como el tacrolimus y
pimecrolimus. Cuando la enfermedad lo amerite, se utilizará terapias sistémicas como glucocorticoides como
droga de primera línea, solos o combinados con metronidazol, azatioprina, sulfasalazina, ciclosporina, micofenolato mofetil o terapia biológica (infliximab o adalimumab)1,6,10.
Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (5): 167-170
► CONCLUSIÓN
El reconocimiento de las manifestaciones cutáneas de
la enfermedad de Crohn es de suma importancia para el
dermatólogo, ya que puede establecer un diagnóstico
temprano con tratamiento oportuno de la enfermedad de
base, recordando que en muchos de los casos la manifestación cutánea puede ser el primer signo de esta enfermedad inflamatoria intestinal.
► BIBLIOGRAFÍA
1. Viglioglia, P.A.: Enfermedad de Crohn. Act Terap Dermatol 2005;
28: 86-96.
2. Diez Recio, E.; Alonso Pacheco, M.L.; Zambrano Centeno, B.; Cuevas Santos, J.; de Eusebio Murillo, E.: Enfermedad de Crohn cutánea, perianal y vulvar. Med Cutan Iber Lat Am 2007; 35: 145-148.
3. Rodriguez Caruncho, C, Ribera Pibernat, M.: Manifestaciones cutáneas de la enfermedad inflamatoria del intestino. Monogr Dermatol 2008; 21: 322-8.
4. Gómez Centeno, P.; Casas, L.; Valdés Tascón, F.; Peteiro, C.; Toribio, J.: Enfermedad de Crohn metastásica. A propósito de un caso
con afectación vulvar. Actas Dermosifiliogr 1999; 90: 100-103.
5. Hagen, J.W.; Swoger, J.M.; Grandinetti, L.M.: Cutaneous manifestations of Crohn disease. Dermatol Clin 2015; 33: 417-431.
6. Asma, S.D.; Soumaya, Y.; Kahena, J.; Raouf, D.M.; Nejib, D.: Perianal Crohn disease. Dermatol Online J 2006; 12(7): 18.
7. Hernández, Z.; Almeida, P.; Borrego, L.; Hernandez, J.: Infiltrated
perianal plaques. Int J Dermatol 2013; 52: 23-24.
8. Zaballos Diego, P.; Ara Martin, M.; Salsench Serrano, E.; Lafuente Urrez, F.; Alcedo González, J.; Carapeto, F.J.: Manifestaciones
cutáneas de la enfermedad inflamatoria intestinal. Medicina General 2002; 42: 188-197.
9. Medina-Murillo, R.; Rodríguez-Wong, U.: Manifestaciones cutáneas de las enfermedades inflamatorias intestinales. Rev Hosp
Jua Mex 2007; 74: 11-15.
10. Kurtzman, J.B.; Jones, T.; Lian, F.; Peng, L.S.: Metastatic Crohn´s
disease: A review and approach to therapy. J Am Acad Dermatol
2014; 71: 804-811.