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Hospital Alvear. Servicio de Urología
Jefe: Prof. Dr. Armando Trabucco.
DIVERTICULO VESICAL, LITIASIS, EPITELIOMA PAPILIFERO Y ESCLEROSIS DE CUELLO EN UN
ENFERMO
CON SINDROME DE PAGET
Por los Dres. ARMANDO TRABUCCO y FERNANDO MARQUEZ
El presente caso, a u n q u e sea una simple c o n t r i b u c i ó n a la casuística, n o
deja de ser interesante, puesto que, en u n s u j e t o afecto de u n a e n f e r m e d a d de
Paget, se desarrollaron en su a p a r a t o u r i n a r i o inferior cuatro lesiones que, si
bien p o d r í a n tener reciprocidad u n a s con otras, n o p o r ello dejan de ser serias,
a ú n consideradas independientemente. El caso es el siguiente:
Nf.» 4 9 7 .
V . P . , de 6 5 años, español, casado, de p r o f e s i ó n sastre, concurre el 3 de febrero
de 1 9 4 7 al C o n s u l t o r i o E x t e r n o del Servicio de U r o l o g í a del H o s p i t a l Alvear, con
hematuria
total con coágulos desde hace c u a t r o días, p o r lo cual se interna a efectos de estudio y t r a t a m i e n t o .
presentando el siguiente estado actual:
H e m a t u r i a total con coágulos, p o l a q u i u r i a diurna y n o c t u r n a cada h o r a u h o r a y media,
disuria total, c h o r r o f i n o y sin proyección.
Mal estado general, e n f e r m o ansioso, disneico, febril 3 7 , 8 , con mucosas pálidas y secas, 1 2 0
pulsaciones p o r m i n u t o con presión arterial de 11 Vi
y 8.
N o se p a l p a n ríñones ni p u n t o s dolorosos renoureterales.
Testículos,
e p i d i d i m o s y c o r d ó n de f o r m a , t a m a ñ o ,
consistencia
Pene bien c o n f o r m a d o . U r e t r a calibre 2 0 .
P r ó s t a t a chata, de f o r m a , t a m a ñ o , superficie y ;ensibilidad
y sensibilidad
normales, bordes netos, surco
medio n o se p a l p a .
Vesículas seminales n o se p a l p a n .
V e j i g a n o se p a l p a n i percute. A la palpación b i m a n u a l es poco dolorosa.
tacto y a la distensión.
normales.
Sensible al con-
E n los exámenes clínicos generales e n c o n t r a m o s un e n f e r m o con tronco
inclinado hacia el suelo, piernas encorvadas en s e m i f l e x i ó n cabeza h u n d i d a
p o r delante de los
h o m b r o s , b r a z o s caídos que le dan aspecto típico del simio.
El estudio de ó r g a n o s y sistema sólo nos revela estertores subcrepítantes. roncus y sibilancias
en a m b o s c a m p o s p u l m o n a r e s .
E n sus antecedentes figura u n cuadro c o m o el actual aparecido hace tres años p o r el cual
f u é i n t e r n a d o en u n Servicio de U r o l o g í a d o n d e se le h i z o t r a t a m i e n t o médico siendo luego d a d o
de alta. A d e m á s según referencias de sus familiares, estuvo afectado de dolores óseos d i f u s o s que
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501
UROLOGÍA *
en la a c t u a l i d a d h a n cedido e s p o n t á n e a m e n t e , llamándole:, la a t e n c i ó n la d i s m i n u c i ó n de la estat u r a del paciente.
N o recuerda e n f e r m e d a d e s de la i n f a n c i a .
Niega
venéreas.
L o s exámenes de l a b o r a t o r i o e f e c t u a d o s en el Servicio
Orina:
S a n g u i n o l e n t a , t u r b i a , alcalina con escaso s e d i m e n t o .
g r a m o s p o r '/«.
lar c a n t i d a d .
C l o r u r o s , 6 . 4 0 p o r %c.
Sedimento.
g l ó b u l o s de p u s .
Glucemia:
0.90
globular:
Monocitos,
gis.
por
Hematocrito:
Como
Abundantes
Recuento
Neutrófilos, 83
negativa.
nos d i e r o n
primera
'/.,•
rojos;
negativa.
Plasma,
1 8 . 2 0 0 blancos.
16 r / r .
Linfocitos,
Wassermann:
30.
Densidad,
1.020.
G l u c o s a , ausencia.
Urea
Kahn
Urea.
0 . 8 0 grs. p o r '/,r.
negativa.
Presuntiva:
terapéutica se e v a c ú a n
los c o á g u l o s vesicales y se d e j a u n a
:onda
1
N'-' 2 0 en p e r m a n e n c i a , t r a n s f u n d i e n d o 2 5 0 c.c. de sangre y h a c i e n d o los c o a g u l a n t e s
habituales
de acción rápida p o r vía e n d o v e n o s a , penicilina 5 0 . 0 0 0 u n i d a d e s cada tres h o r a s p o r vía
Se indica t a m b i é n
de
leucocitaria:
70.
Figura
muscular.
9.92
regu
cantidad
Fórmula
en sangre:
Standard:
resultado:
Sangre,
h e m a t í e s . C é l u l a s epiteliales p l a n a s , r e g u l a r
3.600.000
1 '/<.
Glóbulos.
medida
A l b ú m i n a , vestigios.
el s i g u i e n t e
2 c.c. de e x t r a c t o h e p á t i c o , g l u c o n a t o calcio al
V i t a m i n a C 5 0 0 mgs. d i a r i a m e n t e . c o n t i n u a n d o con
10 '/t
intra
10 c.c., y
t r a n s f u s i o n e s día p o r m e d i o hasta
llegar
a los 1 . 0 0 0 c.c.
Su estado general, la t e m p e r a t u r a y la h e m a t u r i a ya desaparecida n o s o b l i g a n a n o e f e c t u a r
la cistoscopia hasta que la m e j o r í a de su estado n o se establezca, p e r o el día
1 0 de f e b r e r o co-
m i e n z a n u e v a m e n t e o t r a h e m a t u r i a q u e n o cede al t r a t a m i e n t o m é d i c o y n o s o b l i g ó a efectuar
u n a cistoscopia de urgencia o b s e r v a n d o lo s i g u i e n t e :
V e j i g a q u e se lava d i f í c i l m e n t e ,
capacidad
1 0 0 c.c..
mucosa
despulida
y congestiva
celdas y c o l u m n a s , m e a t o s ureterales en s i t u a c i ó n y con caracteres n o r m a l e s que eyaculan
límpidas.
con
orinas
P o r encima del m e a t o ureteral i z q u i e r d o se observa u n o r i f i c i o d i v e r t i c u l a r q u e o c u p a
casi u n c a m p o cistoscópico y entre éste y el m e a t o ureteral se e n c u e n t r a u n a f o r m a c i ó n p a p i l o m a tosa q u e o c u p a d o s c a m p o s cistorcópicos de la cual se ve f l u i r sangre b a b e a n t e .
ureteral derecho h a y o t r o p e q u e ñ o o r i f i c i o q u e c o r r e s p o n d e a u n
Sobre el m e a t o
divertículo.
Se electrocoagulan los p u n t o s s a n g r a n t e s de la f o r m a c i ó n p a p i l í f e r a d e j a n d o l u e g o s o n d a en
pcimangncia,
cediendo
la h e m o r r a g i a
en f o r m a d e f i n i t i v a .
La
panendoscopia
nos muestra
un
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REVISTA ARGENTINA DE UROLOGÍA*502
cuello vesical r í g i d o y d e f o r m a d o p o r edema b u l l o s o ; a la o r d e n m i c c i o n a l n o se m o v i l i z a .
tra p o s t e r i o r
sangra
fácilmente.
La
distancia
del cuello
al v e r u m
v e r t i e n t e u r e t r a l del cuello en f o r m a a b r u p t a sobre la u r e t r a
es de
3 cmts.
Ure-
Cayendo
la
posterior.
C o n el t r a t a m i e n t o i m p u e s t o m e j o r a v i s i b l e m e n t e el estado general y el 2 3 de f e b r e r o se
encara la p o s i b i l i d a d de t r a t a r q u i r ú r g i c a m e n t e a este e n f e r m o , p a r a l o cual se repiten los exámenes de l a b o r a t o r i o y se e f e c t ú a n los r a d i o l ó g i c o s necesarios, o b t e n i e n d o los siguientes r e s u l t a d o s :
Recuento
leucocitaria:
en sangre:
ma, 55.
globular:
Rojos.
Neutrófilos, 68 % .
0 . 3 0 grs. p o r
Tiempo
Radiografía
blancos.
Eosinófilos. 2 % .
%c. Glucemia:
coagulación:
simple:
5.050.000;
6'.
1 . 0 5 grs. p o r
Tiempo
Hemoglobina,
'/,,.
de sangría:
Hematocrito:
1'3G".
80 % .
Fórmula
Linfocitos, 25
%.
Urea
Glóbulos,
45.
Plas-
excretor:
N"
7422.
Urograma
R a r e f a c c i ó n ósea de t i p o a l g o d o n o i d e o que t o m a t o d o s los huesos p o r
Figura
igual.
5.400.
Monocitos, 5 % .
2
Arcas renales algo descendidas, de f o r m a y t a m a ñ o n o r m a l e s .
Obsérvase en p e q u e ñ a pelvis
ósea u n a m a n c h a de f o r m a i e d o n d c a d a de t i p o e s t r a t i f i c a d o , leteralizada a la i z q u i e r d a s i m i l a r a
u n a m o n e d a de 2 0 centavos.
Urografía
de excreción:
C u e r p o s vertebrales d i s m i n u i d o s de a l t u r a y con f o r m a de d i á b o l o
Obsérvase s o m b r a s renales y especialmente la derecha en
m á s b a j a q u e la n o r m a l e s t a n d o la i m a g e n de pelvis e n t r e 3 , ! y 4 " vértebra l u m b a r e s .
en el l a d o i z q u i e r d o está l i g e r a m e n t e p o r a r r i b a .
situación
En cambio
L a s u b s t a n c i a de excreción si bien n o
marcan
las f o r m a s caliciales ;e e l i m i n a n s a t i s f a c t o r i a m e n t e , p u e s a los 1 0 ' se ven bien m a r c a d o s los uréteres
y la vejiga rellenada c o n s u b s t a n c i a
opaca.
L a vejiga se p r e s e n t a de f o r m a o v o i d e a , colocada t r a n s v e r s a l m e n t ?
m e n t e f e s t o n e a d o s y con
una
muesca de f a l t a de
relleno en
con
b o r d e lateral
los b o r d e s
izquierdo,
ligera
falta
de
relleno q u e interesa n e t a m e n t e a la p a r e d vesical y cuya s u p e r f i c i e n e g a t i v a es del t a m a ñ o a p r o x i m a d o a una avellana.
Se o b s e r v a n t a m b i é n dos Zonas, de f o r m a r e d o n d e a d a ,
u n i d a s a la vejiga p o r u n
pequeño
i t s m o y s i t u a d a s l a t e r a l m e n t e u n a a la derecha m á s p e q u e ñ a y o t r a a la i z q u i e r d a m á s g r a n d e q u e
parece c o n t e n e r
pelvis ósea.
en
su
interior
la
imagen
descripta
en
la
radiografía
simple
en
la
*
pequeña
REVISTA
ARGENTINA
DE
503
UROLOGÍA *
L a u r e t r o c i s t o g r a f í a c o n l i p i o d o l n o s revela u n a l a r g a m i e n t o deL l a b i o p o s t e r i o r del cuello
vesical
comprobando
derecha
y
la
presencia
a d e m á s en f o r m a categórica
de
un
divertículo
con
la desviación
un
cálculo
en
de la i m a g e n
su
interior
ves,cal
hada
hacia
atras
y
a
a
la
izquierda (fig. 1),
,
.
E n c u a n t o al sistema óseo general n o s llama la a t e n c i ó n la rarefacción d t f u s a de t o d o s los
h u e s o s del esqueleto t a n t o los de los m i e m b r o s c o m o los de las d i s t i n t a s cajas, i n c l u s o el cráneo
c u y o e s p e s a m i e n t o en las tablas, t a n t o i n t e r n a c o m o e x t e r n a y en la s u b s t a n c i a osea
revelan las características típicas del P a g e t
interpanctal
(fig. 2 ) .
.
P e n s a n d o en u n P a g e t d e s c u b i e r t o p o r las r a d i o g r a f í a s y a c e n t u a d a
la i m p r e s i ó n
.
.
por
la
d i s m i n u c i ó n de la e s t a t u r a desde hace u n t i e m p o , h a c e m o s d o s a j e de f o s f a t a s a s a a d a y alcalina
e n c o n t r a n d o n o r m a l la p r i m e r a y con 9 u n i d a d e s B o d a n s k y la s e g u n d a .
Tratamiento:
C o n f i r m a d o el d i a g n ó s t i c o
de e n f e r m e d a d de P a g e t
le h a c e m o s a p a r t i r
entonces c h o q u e s t e r a p é u t i c o s c o n v i t a m i n a D a a r a z ó n de 6 0 0 . 0 0 0 u n i d a d e s p o r s e m a n a ,
Figura
t i e n d o con los m e d i c a m e n t o s a base de h í g a d o ,
de
insis-
3
calcio y p o l i v i t a m m a s
r e c u p e r á n d o s e el
estado
general en f o r m a p r á c t i c a m e n t e t o t a l en la p r i m e r a q u i n c e n a del mes de m a r z o , lo q u e nos i n d u c e
a i n t e r v e n i r l o el 1 8 de m a r z o de 1 9 4 7.
C i r u j a n o - Doctor A. Trabucco. A y u d a n : Doctores Márquez y C o m o t t o .
Anestesia general etérea. T r a n s f u s i ó n de 3 0 0 g:s. de sangre y 5 0 0 c.c. de suero f i s i o l ó g i c o
d u r a n t e el acto o p e r a t o r i o .
Incisión m e d i a u m b i l i c o p u b i a n a .
•
L l e g a d o s al espacio prevesical se reclina el f o n d o de saco
p e r i t o n e a l en cara a n t e r i o r y lateral derecha, n o p u d i e n d o hacerlo en la ca.a lateral i z q u i e r d a de
la vejiga p o r las a d h e r e n c i a s q u e lo u n e n al d i v e r t í c u l o . e f e c t u a n d o e n t o n c e s u n a c . í t o s t o m i a
sobre línea m e d i a de cara a n t e r i o r en u n a e x t e n s i ó n de 6 c m t s .
L a e x p l o r a c i ó n endovesical p e r m i t e v i s u a l i z a r u n o r i f i c i o d i v e r t i c u l a r de u n o s 2 c m t s . de
d i á m e t r o l o c a l i z a d o p o r a r r i b a y a f u e r a del m e a t o ureteral i z q u i e r d o , u n e p i t e l i o m a p a p i l i f e r o del
t a m a ñ o de u n h a b a , sésil de base i n d u r a d a y u n a esclerosis del cuello vesical que n o p e r m i t í a la
e n t r a d a del p u l p e j o del dedo m e ñ i q u e .
Se efectúa p r i m e r a m e n t e la d i l a t a c i ó n del o r i f i c i o d i v e r t i c u l a r y la e x t r a c c i ó n ae u n
calculo
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REVISTA A R G E N T I N A
DE UROLOGÍA*504
del t a m a ñ o de u n a n u e z y l u e g o se hace a r a d i o b i s t u r i ,
u n a incisión
p e r i o r í f i c i a l que
interesa
m u c o s a y s u b m u c o s a . h a c i e n d o a p u n t a de t i j e r a u n clivaje que p e r m i t e la e x t r a c c i ó n t o t a l del
diveitículo.
Se efectúa h e m o s t a s i a
Continuamos
con
con
la e x t i r p a c i ó n
electrocoagulación,
del
epitelioma
Figura
y se t a p o n a
haciendo
con
cistectomla
gasa
parcial
sulfamidada.
incompleta.
5
pues interesa m u c o s a y s u b m u c o s a . e f e c t u a n d o t a m b i é n la sección a r a d i o b i s t u r i y se c o n t r o l a
k
hemostasia por electrocoagulación.
F i n a l m e n t e se t e r m i n a la i n t e r v e n c i ó n h a c i e n d o la resección en cuña del labio p o s t e r i o r del
cuello vesical, t a p o n a n d o con gasa s u l f a m i d a d a .
C o l o c a m o s t u b o M a r i ó n N " 3 0 . s u t u r a de v e j i g a en dos p l a n o s , s u t u r a de pared
abdominal
REVISTA
ARGENTINA
DE UROLOGIA
d e j a n d o 3 grs. s u l f a m i d a y d r e n a j e en espacio R e t z i u s .
505
Piel con a l g o d ó n .
L a d u r a c i ó n de la
i n t e r v e n c i ó n f u e de 4 5 m i n u t o s , s a l i e n d o el e n f e r m o de sala de o p e r a c i o n e s sin shock y con
y 7 de tensión
13
arterial.
E n el p o s t - o p e r a t o r i o i n m e d i a t o se hace penicilina, 5 0 . 0 0 0 u n i d a d e s cada 3 h o r a s y s u l f a m i d a s c r i s o i d i n a s p o r vía i n t r a m u s c u l a r
por
vía subcutánea,
suero
glucosado
cada 6 h o r a s :
al
25 %
y
suero f i s i o l ó g i c o 5 0 0 c.c. cada
clorurado
al
30 %
cada
8
8 horas
horas
por
vía
endovenosa.
Al s e g u n d o día aparece un ileus p a r a l í t i c o que cede con 9 0 c.c. de suero c l o r u r a d o al 3 0 </c
e n d o v e n o s o y con c u a t r o a m p o l l a s de P r o s t i g m i n e f e c t u a d a s u n a p o r h o r a p o r vía
intramuscular.
A l q u i n t o d í a se q u i t a el t a p o n a j e del cuello vesical y se m o v i l i z a el de la cavidad d i v e r t i c u lar, el que se e x t r a e t o t a l m e n t e al 8" d í a .
Figura
6
Al décimo día se coloca u n a s o n d a N é l a t o n N " 2 5 p r e p a r a d a a l o P u i g v e r t p o r el t r a y e c t o
s u p r a p ú b i c o y a los 18 días se le coloca s o n d a u r e t r a l c e r r a n d o la vejiga a los 2 9 días de interv e n i d o dándosele de alta el 2 3 de abril de 1 9 4 7 con m i c c i ó n fácil cada 3 ó 4 h o r a s , o r i n a s l í m pidas. c h o r r o g r u e s o con b u e n a p r o y e c c i ó n .
L o s r e s u l t a d o s de la Anatomía
Patológica
son
los
siguientes:
Cuello
submucosa.
vesical:
tapizado
p o r una
mucosa
paramalpighiana
con
infección
subaguda
en
la
Las paredes están f o r m a d a s p o r u n a e s t r u c t u r a c o n j u n t i v a y d e s a p a r i c i ó n del t e j i d o
m u s c u l a r p o r esclerosis ( f i g u r a 3 ) .
El divertículo
está c o m p u e s t o p o r t e j i d o c o n j u n t i v o y en n u m e r o s o s sitios h a y u n i n f i l t r a d o
linfocitario
(fig. 4 ),
El tumor
lar.
está c o n s t i t u i d o p o r elementos epiteliales q u e se i n t r o d u c e n en p l e n a capa
E s t o s elementos epiteliales se a g r u p a n en g r a n d e s masas s o s t e n i d a s p o r
tejido
muscu-
conjuntivo.
Las células son del t i p o vesical de la capa i n f e r i o r y si bien tienen u n a o r i e n t a c i ó n más o m e n o s
conservada están s u j e t a s a g r a n d e s m o d i f i c a c i o n e s en su f o r m a , t a m a ñ o , p i c n o s i s y d i s t r i b u c i ó n
protoplasmática.
monstruoso,
(fig-
Obsérvase
permitiendo
también
hacer
en
distintas
el d i a g n ó s t i c o
de
zonas
figuras
epitelioma
de d i v i s i ó n
papiliforme
indirecta
grado
2
de
de
tipo
Brodcr
5).
L a s í a d i o g r a f í a s al mes, para el c o n t r o l vesical n o s p e r m i t e n o b s e r v a r u n a v e j i g a q u e a u n q u e
REVISTA ARGENTINA DE UROLOGÍA*506
se m u e s t r a
algo
e n f e r m a está e x e n t a
del
diveiticulo
vesical,
sin
deformaciones
marcadas,
con
un cuello vesical bien a m p l i o , n o e s t a n d o c o r t a d a n i desviada l a t e r a l m e n t e c o m o antes de la intervención
(fig. 6) .
CONSIDERACIONES
El primer diagnóstico, c u a n d o se presentó el e n f e r m o al C o n s u l t o r i o E x t e r n o
era obvio, estaba .en estado urémico; se hace el diagnóstico de s i n d r o m e pero
n o de e n f e r m e d a d .
Sacado de ese estado e investigada la causa de la h e m a t u r i a que a c o m p a ñ a b a
a ese estado urémico, p u d i m o s c o m p r o b a r que existía u n cáncer de vejida asociado
a dos divertículos, u n o pequeño, despreciable, y o t r o m e d i a n o , colocado por
detrás del carcinoma, c o n t e n i e n d o dicho divertículo un cálculo.
C u a n d o se está en presencia de u n a diverticulosis vesical se debe pensar
i n m e d i a t a m e n t e en algún preceso o b s t r u c t i v o de larga duración, especialmente
c u a n d o además de los divertículos existen n u m e r o s a s celdas y c o l u m n a s . E n
nuestro caso h a b í a u n a esclerosis m u y marcada del tipo p r o b a b l e m e n t e congén i t o del cuello vesical.
Estas distintas enfermedades urinarias qu,e de p o r sí p o d r í a n ser entidades
aisladas, se encuentran a g r u p a d a s en u n m i s m o e n f e r m o , y sí bien el cuello
vesical congénito p o d r í a haber o r i g i n a d o los divertículos y d e n t r o de ellos precipitado u n cálculo no p o d e m o s a t r i b u i r a esa primera probable manifestación
nosológica la presencia de us epítelioma.
T o d o este cuadro está complicado con u n s i n d r o m e de base de g r a n d í s i m a
importancia tal, cual es el s i n d r o m e de P a g e t presente aquí por las rarefacciones
óseas algodonoídeas de t o d o s los huesos, las marcadas deformaciones de los
fémures, de las tibias, de los cuerpos vertebrales y del cráneo, c o r r o b o r a d o el
s i n d r o m e con la elevación de la fosfatasa alcalina, típico y característico de
estos casos.
La presencia de u n Paget, si bien la consideramos de m u c h a gravedad
para cualquier intervención quirúrgica, n o creímos que era suficiente argum e n t o para dejar que u n cáncer quedase librado a su propia evolución. Es p o r
ello que p l a n e a m o s la intervención quirúrgica en f o r m a total después de u n a
minuciosa preparación, para que se pueda s o p o r t a r .
Dicha intervención t r a t ó de hacerse lo más rápido posible y lo menos
traumática t a m b i é n ; es p o r ello que n o hemos insistido en la extirpación del
pequeño divertículo lateral derecho, p e n s a n d o además que con la supresión del
obstáculo en la eliminación urinaria, p o d r í a desaparecer.
V i m o s al e n f e r m o hace poco tiempo, e n c o n t r á n d o l o en perfectas condiciones, con orinas cristalinas, evacuando c o m p l e t a m e n t e su vejiga y recobrando
su peso n o r m a l .