Hospital Alvear. Servicio de Urología Jefe: Dr. Armando fí. Trabueco T R A T A M I E N T O DE LA H I P E R F U N C I O N SUPRARRENAL Por los Dres. A. TRABUCCO, F. J. MAKQUEZ y J. C. LURASCHl El estudio y el tratamiento de las afecciones de la suprarrenal h i p e r f u n d o n a n t e es u n o de los temas que entusiasman a los cirujanos pues soluciona un problema que no sólo actúa sobre el físico del paciente sino también sobre su psiquis. Hemus m i d o oporlunic ad c\» tratar i do5 enfermos que presentaban un sindrome de hiperfunción suprarrenal cortical, en las cuales algunos síntomas y signos eran idénticos pero que se diferenciaban f u n d a m e n t a l m e n t e por L cifra tensíonal. Comencemos por la enferma más joven. Se trata de N. L., de 20 años, argentina, soltera, que fué traída a nuestro servicio por el Dr. Gori. El examen clínico muestra como se ve en la fotografía N° 1, a una paciente que desde hace dos años aproximadamente, nota en el labio superior cara y región suprahioideo un vello, que aumenta de tamaño, consistencia y color llegando al negro. El interrogatorio, que se refiere a sus actividades, pone de manifiesto que en ese lapso ha tenido atracción por los deportes violentos y donde se lucen la resistencia y la fuerza muscular. Su voz, si bien ha n o t a d o a u m e n t o de la gravedad desde tiempo anterior a la aparición del hirsutismo, es realmente grave. Puede verse en la fotografía N- 1 en posición de pie el carácter francamente varonil de la enferma, piernas separadas, apoyo firme, el desarrollo de las cinturas escapulares y la prominencia de las masas musculares, si bien los caracteres femeninos senos y caderas son normales. En la fotografía N" 2 puede observarse el nacimiento del pelo y la implantación de la barba con francos caracteres masculinos y agregándose a esto las modificaciones de la piel del tronco, con a u m e n t o del color, principalmente en las zonas donde rozan las prendas de vestir ajustadas. La tensión arterial de 120 y 80 y los exámenes de laboratorio no revelan anormalidad salvo en el dosaje de los 1 7-cetosteroides que llegan a 18 miligramos y que con una inyección de A C T H gel llegan a 34 miligramos. El examen radiográfico con enfisema retroperitoneal pone de manifiesto a ambos ríñones de forma normal y con aparato excretor sin alteraciones. P o r encima de ambos, la zona suprarrenal está libre en el lado derecho pero en el izquierdo de observa una masa poco densa del t a m a ñ o de u n a ciruela discretamente irregular. La prueba de la glucosuria provocada nos descarta el síndrome de Achard Thiers. La prueba de T h o r n muestra un descenso de eosinófilos del 72 % Convencidos de la necesidad de la adrenalectomía, la practicamos el 11 REVISTA ARGENTINA Fie. 3. DE UROLOGÍA Fig. 4. 27 28 REVISTA ARGENTINA D E U R O L O G Í A 27 de m a y o de este año, previa anestesia con p e n t o t h a l novocaína. A c t ú a c o m o c i r u j a n o el D r . T r a b u c c o y a y u d a n los Drs. M á r q u e z y Luraschi. La incisión se practica sobre la 12 ? costilla izquierda que se reseca, lo m i s m o que el apéndice costiforme de la primera vértebra l u m b a r . Se incinde la cápsula de Z u c k e r k a n d l y se diseca el p o l o superior del r i ñ o n izquierdo, visualizándose la glándula suprarrenal a u m e n t a d a de t a m a ñ o y d e f o r m a d a p o r u n a t u m o r a ción del t a m a ñ o de una almendra, localizado en el p o l o superior. Se liga y secciona el paquete adrenal superior y se c o n t i n ú a con el medio, la vena central y p o r ú l t i m o el pedículo inferior que viene de la renal. Se deja dren de goma y se sutura por planos. Piel con a l g o d ó n . El examen macroscópico de la pieza muestra u n a glándula que pesa 9 grs. de color amarillo oro en sus dos tercios inferiores y de color m o r a d o en su tercio superior, h a b i e n d o entre a m b o s un surco de delimitación. L a z o n a de color m o r a d o tiene el t a m a ñ o de u n a almendra y es de m e n o r consistencia que el resto del ó r g a n o . E x a m e n microscópico 3 . 0 9 0 (Fig. 5). El p o s t o p e r a t o r i o se hace sin inconvenientes y la enferma es dada de alta el 21 de m a y o previo dosaje de 1 7-cetosteroides que a r r o j ó u n a cifra de 7 mgr. Se indica prednisona a razón de dos c o m p r i m i d o s diarios d u r a n t e u n mes al cabo de los cuales la cetosteruria es de 3 m g r . y el vello facial y suprahioideo se desprende fácilmente. E n este mes se m o d i f i c a n f r a n c a m e n t e las características físicas de la enferma. La f o t o g r a f í a N d 6 muestra la posición femenina en la bipedestación la mejoría manifiesta de la coloración de surcos de la piel y de zonas de roce, así c o m o la desaparición del h i r s u t i s m o (Fig. 7 ) . El segundo caso fué e x a m i n a d o por nosotros a raíz de u n a hipertensión arterial que n o cedía a los t r a t a m i e n t o s habituales y e n c o n t r a m o s a u n a paciente de 41 años con gran a u m e n t o del pelo del bigote, patillas y en f o r m a más discreta en la región suprahioidea (Fig. 8 ) . El examen clínico pone de m a nifiesto la alteración de la piel en las z o n a s de roce y el interrogatorio nos revela la amenorrea desde hace dos años y la frigidez sexual. El tensiómetro nos da una cifra de tensión arterial de 2 0 0 y 140. El resto del examen n o revela a n o r malidad salvo discreto d o l o r en la fosa l u m b a r izquierda. Los análisis de l a b o r a t o r i o f u e r o n normales salvo la cetosteruria que alcanza a 1 4 , 5 0 miligramos. La prueba de T h o r n da u n a eosínopenia del 6 4 % y la glucosuria provocada revela dos datos de interés, a las dos horas la glu~ REVISTA A R G E N T I N A DE UROLOGÍA remia e:tá en 1,70 y a las tres horas n o ha llegado el estado R e g i t i n a positiva. El examen radiográfico muestra m u y buena f u n c i ó n sin alteraciones de la vía excretora. L a pielografía ascendente p r e n r r e n a l p o n e de m a n i f i e s t o el a u m e n t o de t a m a ñ o de la izquierda (Fig. 9 ) . 27 inicial de 1 , 1 0 grs. renal al u r o g r a m a doble con enfisema cápsula suprarrenal Se practicó la adrenalectomía el 8 de julio de 1 9 5 7 . C i r u j a n o , D r . T r a bucco y a y u d a n Drs. M á r q u e z y Luraschi. Se practica la incisión sobre la duodécima costilla izquierda, la que se reseca. Se llega a la grasa perirrenal y llama la atención el color verdoso y la perinefritis intensa que n o se puso de m a n i f i e s t o con el enfisema. Se libera el p o l o superior del r i ñ o n i z q u i e r d o y se visualiza 'gran vaso p o l a r superior que se lo respeta. P o r encima de él se ve la suprarrenal que se diseca l i g a n d o p r i m e r o el pedículo medio y la vena central y luego u n pequeño pedículo superior para terminar la liberación con la ligadura del pedículo inferior c o n s t i t u i d o p o r tres paquetes que proceden u n o de la p o l a r superior ya descripta y dos de la renal. Se sutura p o r p l a n o s dej a n d o dren de g o m a y s u l f a m i d a . Piel con a l g o d ó n . ) REVISTA A R G E N T I N A DE UROLOGÍA 27 Fig. 8 Fig. 9. Fig. 10. REVISTA A R G E N T I N A DE UROLOGÍA 27 El examen macroscópico de la pieza muestra una g l u á n d u l a de 8 grs. (Fig. 1 0 ) , de consistencia firme pero de f o r m a n o r m a l . El corte en fresco revela estructura p r o p o r c i o n a l m e n t e n o r m a l con respecto a sus capas. La microscopía 3 . 1 2 5 (Fig. 1 1 ) . El p o s t o p e r a t o r i o t u v o u n a complicación que si bien n o fué grave era dolorosa, u n a osteomielitis del resto de la duodécima costilla que cedió al tra- Figura 1 1 t a m i e n t o con antibióticos y a los 16 días se la díó de alta con un dosaje de 1 7-cetosteroides de 6 mgr. y una tensión de 145 y 9 0 . El examen a los 30 días de operada revela el m a n t e n i m i e n t o de la tensión arterial y de la cetosteruria h a b i e n d o ya aparecido el período menstrual y desaparecido la frigidez sexual. COMENTARIOS: Los dos casos que referimos pertenecen ostensiblemente a cuadros de hip e r f u n c i ó n corticosuprarrenal crónica. Si bien las afecciones incluidas en este g r u p o ofrecen diversos aspectos, presentando variaciones de g r a d o y calidad, en las f o r m a s típicas se hace su diagnóstico sin mayores dificultades. Los síndromes típicos de la h i p e r f u n c i ó n suprarrenal cortical s o n : 1 9 ) S e u d o h e r m a f r o d i t i s m o femenino, que se observa c u a n d o el a u m e n t o de los a n d r ó g e n o s suprarrenales aparece antes del q u i n t o mes de la vida i n t r a uterina. 2 0 ) S í n d r o m e adrenogenital de la m u j e r , que puede ser: a) prepuberal. c u a n d o se manifiesta entre el nacimiento y la p u b e r t a d ; y b ) p o s t - p u b e r a l , c u a n d o los a n d r ó g e n o s a u m e n t a n después de la pubertad y h a b i t u a l m e n t e antes de los 2 0 años y raramente después. 3 o ) S e u d o p u b e r t a d precoz del varón, p o r a u m e n t o de los a n d r ó g e n o s suprarrenales antes de los 10 años y que h a b i t u a l m e n t e es p o r u n carcinoma de las glándulas aberrantes. 32 REVISTA ARGENTINA DE UROLOGÍA 27 4 9 ) Feminización del varón, que se debe a los aumentos patológicos de los estrógenos suprarrenales y siempre reconoce como causa u n carcinoma suprarrenal. 5 9 ) Síndrome de virilización con diabetes o síndrome de A c h a r d - T h i e r s . 6 0 ) Síndrome de C u s h i n g que se caracteriza por el a u m e n t o de los glucocorticoides, de los mineralocorticoides y de los corticosteroides andro'génicos. L a base patogénica de los estados hipercorticoides, es el a u m e n t o de los corticosteroides y el mecanismo de acción de cada síndrome resulta fácilmente comprensible si se consideran los siguientes factores. La cortical suprarrenal produce cuatro grupos hormonales que pueden ser clasificados como: a) mineralcorticoides; b ) glucocorticoides; c) andrógenos; y d ) estrógenos. De todos ellos nos interesan en este m o m e n t o los corticosteriodes androgénicos, que son probablemente la androsterona, la hidroxísoandrosterona y la hidroxiprogesterona. Se encuentran en las suprarrenales de los dos sexos y su f u n c i ó n es metabólica, ejerciéndose principalmente sobre las proteínas, en sentido anabólico, es decir, condicionan la formación de tejidos con retención de sodio. E n su metabolismo siguen ía misma ruta que los andrógenos testiculares y sus metabolítos se excretan por la orina como 1 7-cetosteroides. E n condiciones patológicas, como ocurre en la hiperplasia de la corteza suprarrenal en la mujer, su producción aumenta y ejercen acción virilizante^ Si solamente la hiperfunción es de andrógenos el resultado dará lugar a dos síndromes puros, el seudohermafroditísmo y el adrenogenital, que si se combina con el a u m e n t o de los glucocorticoides origina el síndrome de A c h a r d Thiers. La causa inicial de los estados hipercorticoides es desconocida y la alteración de la corteza puede consistir en hiperplasia simple, adenoma cortical o carcinoma cortical. La hiperplasia simple presenta a u m e n t o más o menos marc a d o de u n a de las dos suprarrenales y la histología puede ser normal, pero algunas veces la tinción con ponceau-fuscina de Vínes, muestra el p r o t o p l a s m a de las células corticales con granulaciones de color r o j o vivo, lo que se supone estaría relacionado a la elaboración de andrógenos, pero la presencia de materias f u c s i n ó f í h s no significa que realmente exista una relación cuantitativa entre el a u m e n t o de los andrógenos y la sintomatología clínica. La primera enferma que presentamos es netamente u n síndrome adrenogenital post-puberal y la segunda de acuerdo a su hipertensión, a sus t r a s t o r n o s funcionales de la esfera genital, su cetosteruria y la alteración de la glucemia provocada puede ser encuadrado en un síndrome de C u s h i n g frustro. CONCLUSIONES: l 9 ) Se presentan dos casos de hiperfunción suprarrenal cortical. 2 9 ) Fueron tratados quirúrgicamente con adrenalectomía unilateral. 3°) El resultado clínico a los 6 y 7 meses de la intervención fué perfecto.