Lesiones suprarrenales: caracterización por imagen con correlación

Lesiones suprarrenales: caracterización por imagen con
correlación patológica y algoritmo diagnóstico.
Poster no.:
S-0421
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
R. Mut Pons , E. Miralles Aznar , N. Bernal Garnés , C. F.
2 1
2
MUÑOZ NÚÑEZ ; Torrevieja/ES, ES
Palabras clave:
Neoplasia, Evaluación tecnológica, Ultrasonidos, TC, RM, ,
Abdomen
DOI:
10.1594/seram2014/S-0421
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Objetivo docente
Describir aquellas entidades que afectan a las glándulas suprarrenales y su apariencia
en imagen, con énfasis en la RM. Diferenciar una lesión suprarrenal benigna de una
maligna mediante TC y RM. Presentar un algoritmo diagnóstico que permita el adecuado
manejo de una lesión suprarrenal.
Revisión del tema
1. Caracterización de una masa adrenal (benigna vs maligna):
La prevalencia de masas suprarrenales en la población general es del 4-6%. La glándula
suprarrenal es asiento frecuente de metástasis, particularmente del adenocarcinoma
de pulmón. La detección de un incidentaloma suprarrenal es un problema habitual. En
pacientes sin primario conocido, una masa suprarrenal es casi siempre un adenoma
benigno (97-98% de los pacientes), en cambio en pacientes con neoplasia conocida
sobre todo si se trata de un cáncer de pulmón, el hallazgo de una masa suprarrenal
se convierte en un problema, dado que una metástasis suprarrenal indica un estadio
avanzado de la enfermedad que no es susceptible de resección quirúrgica y por tanto
de potencial curación. Por tanto la diferenciación benigna vs maligna de una masa
suprarrenal es crítica en el paciente oncológico, dado que afecta significativamente tanto
al pronóstico como al tratamiento del paciente. Hay estudios que demuestran que hasta
el 27% de los pacientes oncológicos tienen metástasis suprarrenales microscópicas.
1.1. Diferenciación mediante TC entre masas suprarrenales benignas vs malignas:
Existen ciertos hallazgos por TC que son muy útiles en la diferenciación de una
masa suprarrenal. Las lesiones de gran tamaño con mayor probabilidad serán lesiones
malignas, particularmente las lesiones mayores de 4 cm de diámetro (Figura 1). La
modificación del tamaño lesional es un indicador muy útil de malignidad, dado que el
adenoma es de lento crecimiento y no tiende a variar en tamaño, por tanto cualquier
lesión suprarrenal que aumente de tamaño deberá considerarse como maligna mientras
no se demuestre lo contrario (Figura 2 y Figura 3). La morfología de la glándula
suprarrenal también es útil en la predicción de malignidad, los adenomas tienen
unos márgenes lisos y una densidad homogénea, mientras que las metástasis son
heterogéneas y tienen una morfología irregular, aunque la multinodularidad glandular se
asocia habitualmente con benignidad. Una vez la lesión alcanza los 4 cm de diámetro,
la posibilidad de un proceso maligno aumenta hasta el 70%. De cualquier forma éstos
hallazgos no son específicos.
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Hay dos criterios principales histológico y fisiológico por TC que se usan para diferenciar
un adenoma benigno de una metástasis. El contenido lipídico intracelular de la masa
suprarrenal representa una diferencia anatómica entre ambas entidades, mientras que
las diferencias en los patrones de realce vascular representan la diferencia fisiológica.
La mayoría de los adenomas (70%) tienen abundante grasa intracitoplasmática en el
córtex adrenal y por ello tienen una baja atenuación en la TC sin contraste (< 10 UH),
mientras que las metástasis tienen una escasa cantidad de grasa intracitoplasmática
y por tanto no presentan una baja atenuación en la TC sin contraste (> 10 UH). Éste
límite en las 10 UH tiene una sensibilidad del 71% y una especificidad del 98% para
caracterizar las masas suprarrenales (Figura 4). Especificidad que crecería hasta cerca
del 100% valorando otros parámetros como el tamaño, morfología y crecimiento de la
lesión. Cuando se mide la atenuación de la glándula suprarrenal, es importante utilizar
una amplia región de interés, de forma que se incluya la mayor parte de la glándula,
quedando excluída la grasa periadrenal adyacente (Figura 4).
Aunque una baja atenuación es útil para caracterizar un adenoma, hasta un 30% no
contienen los suficientes lípidos como para que quede patente dicha baja atenuación en
la TC sin contraste, por ello el segundo parámetro para diferenciar los adenomas de las
metástasis está en relación con sus diferencias fisiológicas de perfusión. Los adenomas
realzan precozmente tras la administración del medio de contraste (tanto contrastes
iodados en TC como gadolinio en RM) y el lavado también se realiza de forma precoz.
Las metástasis en cambio también presentan un ávido realce tras la administración
de contraste, pero el lavado se realiza de forma mucho más lenta y prolongada. Ésta
diferencia en el lavado se utiliza para su diagnóstico. La TC con contraste se realiza
habitualmente en fase venosa portal (a los 60-80 segundos tras la administración del
medio de contraste), aunque ésta fase es útil para detectar lesiones hepáticas, es
subóptima para la diferenciación entre lesiones suprarrenales benignas y malignas dado
que ambas lesiones realzan precozmente, por lo que los valores de atenuación se
superponen. Por éste motivo deben obtenerse imágenes tardías en la TC con contraste,
donde deben medirse dos parámetros como son el valor de atenuación de la glándula
suprarrenal y el lavado del medio de contraste. Un valor de unidades Hounsfield (UH) <
30 medido a los 15 minutos tras la administración del medio de contraste se ha mostrado
diagnóstica de adenoma rico en lípidos, no obstante muchos adenomas pueden tener
unas UH > 30 por lo que éste test se ha mostrado muy específico pero poco sensible. Un
parámetro más útil es valorar el porcentaje de lavado a los 15 minutos de dicha glándula
suprarrenal comparativamente con la TC con contraste en fase portal, una pérdida del
40% del valor de atenuación de la masa suprarrenal en ésta fase tardía es específica
de adenoma, mientras que un lavado inferior al 40% es indicativa de metástasis o de
un adenoma atípico (algunos autores aceptan un retraso en la TC con contraste de 10
minutos y unos valores de lavado superiores al 50% en ése período de tiempo para un
adenoma típico). El porcentaje de lavado se calcula con la siguiente fórmula (Figura 5).
Si aún asi una lesión en un paciente oncológico no tiene características típicas de
adenoma tras un examen de TC, el paciente debe someterse a un estudio de RM o a
una biopsia para confirmar la benignidad o malignidad de la lesión. Por tanto aunque
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un valor de atenuación en la TC sin contraste < 10 UH es diagnóstico de adenoma, un
valor superior a 10 UH no es específico de metástasis (Figura 6, Figura 7 y Figura 8).
La TC debe ser la prueba de inicio dado que es más accesible y económico que la RM,
habiéndose demostrado que la medición del lavado tras la administración de contraste es
la prueba de imagen más efectiva para diferenciar un incidentaloma suprarrenal (Figura
9).
1.2. Diferenciación mediante RM de las masas suprarrenales benignas vs malignas:
Varios parámetros pueden utilizarse para caracterizar las masas suprarrenales, tales
como su comportamiento es secuencias con potenciación T1 y T2, valores de T2, realce
tras la administración de gadolinio endovenoso y sus características de desplazamiento
químico. En general, las metástasis y los carcinomas presentan mayores cantidades
de líquido que los adenomas y por ello presentan una alta intensidad de señal en
secuencias con potenciación T2. De cualquier modo existe una superposición de señal
en secuencias con potenciación T1 y T2 entre los adenomas y las metástasis, por lo que
su intensidad de señal no puede utilizarse para diferenciarlas. Los patrones de realce
son similares a los de la TC, pero dado el elevado coste de la RM, la TC es a mejor
técnica coste-efectiva para valorar el patrón de realce.
Dado la mayor concentración de lípidos intracelulares en los adenomas suprarrenales,
las imágenes de desplazamiento químico de la RM utilizadas para detectar lípidos en un
órgano, constituyen el método más sensible y específico para diferenciar los adenomas
de las metástasis. El desplazamiento químico se basa en la diferente frecuencia de
resonancia de los protones del agua y la grasa. El entorno químico de un protón de
agua es diferente al de un protón lipídico por la proximidad de los átomos de hidrógeno
y oxígeno y sus electrones, por lo que el campo magnético efectivo experimentado
por un protón protegido por electrones es menor que el experimentado por un protón
sin electrones. Los protones de la grasa tienen más electrones que los del agua por
lo que resonan a menor frecuencia, ésta diferencia en resonancia entre los protones
del agua y la grasa se traduce en un desplazamiento químico. El efecto neto de ese
fenómeno físico es la cancelación de señal entre los protones del agua y la grasa dentro
de un vóxel, por tanto aquellos tejidos que contengan agua y grasa pierden su señal
en secuencias fuera de fase. La disminución de señal será directamente proporcional a
la cantidad de grasa del tejido. En secuencias fuera de fase hay una significativa caída
de señal en los adenomas debido a la cancelación de señal intra-vóxel de los protones
del agua y la grasa, por tanto en secuencias fuera de fase los adenomas se mostrarán
mucho más negros que en las secuencias en fase (Figura 10). Las masas suprarrenales
que no contienen grasa (metástasis, feocromocitomas…), no tendrán pérdida de señal
en secuencias fuera de fase, por lo que la señal de la glándula suprarrenal será la
misma tanto en secuencias en fase como fuera de fase (Figura 11). La sensibilidad
y especificidad mediante la técnica de desplazamiento químico es del 81-100% y del
94-100% respectivamente. Cuando se comparan las secuencias en fase con fuera de
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fase de la glándula suprarrenal, siempre tendremos como órgano de referencia a la hora
de comparar al bazo o la médula ósea. Una caída de señal superior al 20% en una
lesión suprarrenal indicaría un adenoma rico en lípidos. La valoración cualitativa suele
ser suficiente. Sin embargo sólo el 70% de los adenomas tienen grasa y por tanto un
30% no son caracterizables con esta técnica.
2. Algoritmos diagnósticos:
2.1. Algoritmo manejo lesión suprarrenal:
El objetivo es la diferenciación entre lesiones benignas que no precisan tratamiento y las
lesiones que sí lo precisan (feocromocitomas, metástasis y carcinoma adrenocortical).
Cuando no es posible su diferenciación se recomienda el término de "lesión
indeterminada". Si un paciente tiene una esperanza de vida limitada o comorbilidades
severas, probablemente no sea adecuado proceder al estudio de un incidentaloma
suprarrenal.
Muchos endocrinólogos realizan una analítica para descartar hiperfuncionalidad en
cualquier lesión suprarrenal detectada, manejo cuestionable por el elevado gasto y la
ausencia en la mayoría de los casos de hiperfuncionalidad suprarrenal.
a) En cuanto al manejo radiológico la primera pregunta que tenemos que responder es si
se trata de una lesión típicamente benigna. Si la lesión es típicamente benigna como
el mielolipoma (posee grasa madura), un quiste suprarrenal, un hematoma (antecedente
de traumatismo con disminución de tamaño en el tiempo) o un adenoma suprarrenal con
grasa (densidad < 10 UH en la TC sin contraste o caída de señal en secuencias fuera
de fase en la RM), el estudio de la lesión debe darse por finalizado.
b) La segunda respuesta que debemos responder es si la lesión es mayor o menor
a los 4 cm de diámetro, dado que las lesiones de > 4 cm tienen más probabilidades
de ser malignas. La tercera pregunta es si existen o no antecedentes de cáncer y la
cuarta es si hay disponibles estudios de imagen previos que permitan valorar estabilidad
o progresión. En lesiones > 4 cm sin hallazgos típicos de benignidad y sin historia
conocida de cáncer, es conveniente realizar un estudio bioquímico para excluir el
feocromocitoma y considerar la exéresis. Si el paciente tiene historia de cáncer, es
conveniente realizar un estudio bioquímico para excluir feocromocitoma y realizar un
estudio de TC con lavado de contraste. Considerando si fuese necesario el PET o la
biopsia.
c) Las lesiones entre 1-4 cm, sin hallazgos de imagen típicos de benignidad pero
con estudios de imagen previos. Si es estable al año se considera benigna. Si muestra
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crecimiento se sospechará malignidad, descartando el feocromocitoma, considerando
igualmente la exéresis o biopsia si fuera necesario.
d) En lesiones entre 1-4 cm, sin hallazgos de imagen típicos de benignidad y sin
estudios de imagen previos. Si el paciente no tiene antecedentes de cáncer, la gran
mayoría de casos son lesiones benignas. Pero si no posee signos de benignidad (lesión
homogénea, de baja densidad, contornos lisos y sin hiperfuncionalidad suprarrenal),
considerar seguimiento en 6-12 meses con TC o RM. En cambio si el paciente tiene
antecedentes de cáncer y la lesión no tiene hallazgos de imagen típicos de benignidad,
se trata de lesiones que tienen una alta relevancia clínica en ausencia de otras
metástasis. Si la lesión es heterogénea, con necrosis y de contornos irregulares, es
recomendable la realización de un TC con lavado de contraste vs RM.
2.2. Algoritmo diagnóstico adenoma suprarrenal vs metástasis en paciente oncológico:
El principal problema clínico, será la adecuada diferenciación entre un adenoma
suprarrenal y una metástasis en un paciente con un primario conocido. La situación ideal
es la de disponer de un TC previo para realizar un estudio comparativo. La estabilidad
lesional durante 6 meses casi siempre traducirá benignidad. Si no disponemos de
estudios previos, deberá utilizarse un protocolo específico para valorar ésta lesión
suprarrenal, que consistirá en la realización de un TC sin contraste seguido, de un TC con
contraste en fase venosa y una segunda fase tardía a los 10 o 15 minutos. Casi todas las
lesiones pueden diferenciarse en benignas vs malignas con ésta técnica. El diagnóstico
de las lesiones que sean indeterminadas puede en ocasiones beneficiarse de una RM
o de un PET. De forma alternativa una biopsia puede realizarse en aquellos pocos
casos en donde el diagnóstico es crítico para el manejo del paciente. El seguimiento
debe reducirse a 4 meses en pacientes con lesión indeterminada y enfermedad maligna
conocida en la que la biopsia no se haya realizado. Dado la baja incidencia de malignidad
en los incidentalomas suprarrenales en pacientes sin primario conocido, se opta por no
seguirlos una vez se haya excluido enfermedad funcionante, asumiendo que la lesión
es un adenoma no funcionante (Figura 12). Mencionar que la biopsia suprarrenal tiene
frecuentes falsos negativos en lesiones < 6 cm, por lo que en muchas instituciones las
lesiones que miden 3-5 cm son resecadas.
3. Masas suprarrenales caracterizables por su contenido graso:
Pueden clasificarse en dos tipos, aquellas que contienen grasa intracelular (adenoma) y
por tanto muestran caída de señal en secuencias fuera de fase, y aquellas que contienen
grasa macroscópica (mielolipoma) y por tanto muestran pérdida de señal en secuencias
con saturación grasa.
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3.1. Los adenomas suprarrenales son la lesión suprarrenal más frecuente, encontrada en
el 3% de las autopsias. La mayoría son < 4 cm. Como hemos comentado, la característica
más importante del adenoma suprarrenal es la presencia de lípidos intracelulares. Las
imágenes de TC sin contraste y la medición del lavado tras la realización de un TC
con contraste en una fase tardía, así como la RM con desplazamiento químico son las
técnicas más sensibles y específicas para el diagnóstico de un adenoma suprarrenal,
presentando una pérdida de señal en secuencias fuera de fase (Figura 13). La pérdida
de señal en secuencias fuera de fase se comparará con la médula ósea, se intentará
no compararla con el hígado por su potencial contenido grado, ni con el bazo por
su potencial contenido férrico. Un lavado superior al 40% a los 15 minutos en la TC
con contraste y una pérdida de señal mayor al 20% en secuencias fuera de fase
se consideran diagnósticas de adenoma. El realce homogéneo tras la inyección de
gadolinio endovenoso también es típica de adenoma. Habitualmente presentan unos
márgenes regulares y una baja intensidad de señal en T2. Aunque raro, los adenomas
suprarrenales pueden contener pequeños focos hemorrágicos, cuya apariencia varía
dependiendo de su estadío evolutivo. La mayoría son no funcionantes.
3.2. El mielolipoma en un tumor benigno infrecuente que tiene una incidencia
del 0.2-0.4% en la población. Se trata de una neoplasia benigna del córtex
suprarrenal habitualmente no funcionante, compuesta por tejido adiposo maduro y
tejido hematopoyético en proporciones variables. La apariencia en imagen de los
mielolipomas son consecuencia del contenido graso de la lesión, es decir ecogénicos
en US, de baja densidad en la TC e hiperintensos en secuencias con potenciación
T1 en las imágenes de RM. La presencia de grasa macroscópica dentro de una
lesión suprarrenal en la TC es diagnóstica de mielolipoma y no es necesario su
seguimiento, ni la realización de una RM (Figura 14). La mayoría se descubren de
forma incidental. El componente graso de éste tumor es hiperintenso en secuencias
con potenciación T1. El uso de la supresión grasa en RM confirmará el diagnóstico
demostrando una pérdida de señal del componente graso. Los mielolipomas pueden
ser (a) homogéneos o lesiones hiperintensas en secuencias con potenciación T1 y con
señal intermedia en secuencias con potenciación T2, que indican que estamos ante
una lesión de contenido predominantemente graso, (b) heterogéneos o lesiones que
contienen focos con la misma intensidad de señal que la grasa entremezclada con áreas
focales de alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, que indican
la coexistencia de elementos grasos y mieloides entremezclados, (c) o nodulares, con
nódulos hipointensos con respecto al hígado en secuencias con potenciación T1 e
hiperintensos en secuencias con potenciación T2 que realzan tras la administración
de gadolinio endovenoso, adquiriendo un aspecto de masas focales con escasa grasa
compuestas principalmente por células mieloides. Los mielolipomas pueden ser de gran
tamaño, volviéndose sintomáticos secundariamente a una hemorragia espontánea. La
identificación de cualquier cantidad de grasa macroscópica en la TC (-30/-100 UH)
confirmará el diagnóstico de mielolipoma (Figura 14). Pudiendo presentar calcificaciones
hasta en un 24% de los pacientes.
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4. Masas suprarrenales caracterizables por su contenido quístico:
Los quistes suprarrenales son raros y con frecuencia se detectan de forma incidental.
Su frecuencia según autopsias está entre el 0.064-0.18%. Aunque son asintomáticos,
ocasionalmente pueden complicarse con hemorragia, rotura o infección.
4.1. Quistes simples: son raras entidades que tienen una apariencia típica, con baja
atenuación en la TC y leve realce parietal tras a administración de contraste iodado.
Pueden tener una fina calcificación parietal. Típicamente son hipointensos en secuencias
con potenciación T1 e hiperintensos en secuencias con potenciación T2, sin componente
sólido y sin realce interno, salvo si tienen un componente proteináceo o hemorrágico. Los
quistes pueden derivar del endotelio en el 40-45% de las ocasiones, ser realmente un
pseudoquiste de una hemorragia previa en un 39% de las ocasiones, o ser consecuencia
de una enfermedad parasitaria como la equinococosis en menos del 10% (Figura 15).
4.2. Los pseudoquistes son las segundas lesiones quísticas más frecuentes de
la glándula suprarrenal. Típicamente se presentan tras un episodio de hemorragia
suprarrenal, pudiendo tener un aspecto complejo con septos, productos de degradación
de la sangre o componentes de partes blandas en los estudios de TC o RM que plantea
dudas con otras entidades. Una calcificación curvilínea periférica puede estar presente
(Figura 16).
4.3. El linfangioma quístico de la glándula suprarrenal es un tumor raro y asintomático.
Los hallazgos por imagen son similares al de otros linfangiomas en otras localizaciones.
Se visualizan como lesiones quísticas multiloculadas de paredes finas, de baja
intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y alta en T2, sin realce interno
tras la administración de contraste.
5. Masas suprarrenales hipervasculares:
5.1. El fecromocitoma es una neoplasia de la médula suprarrenal de > 3 cm en su
presentación inicial. Típicamente son unilaterales y benignas, aunque ocasionalmente
pueden ser bilaterales y malignas (10%). Se trata de un tumor secretor de catecolaminas,
por lo que puede debutar con hipertensión y palpitaciones. Ante un paciente con
sospecha de feocromocitoma, se solicitan niveles en plasma de catecolaminas y
eliminación en orina de 24h de ácido vanilmandélico y niveles de metanefrina
(sensibilidad del 89 al 100%). Ante su sospecha, la TC es el estudio de elección
para confirmar el diagnóstico. Las reconstrucciones preoperatorias serán útiles para
demostrar los vasos adyacentes ante una posible adrenalectomía laparoscópica. Si se
demuestra una masa suprarrenal en un paciente con sospecha de feocromocitoma el
tratamiento será la extirpación quirúrgica, si no se apreciara masa suprarrenal la atención
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deberá dirigirse a la región paraespinal dado que un 10% de los feocromocitomas son
extrarenales (paragangliomas). Las lesiones de gran tamaño heterogéneas y necróticas
son normalmente no funcionantes. Tradicionalmente se ha pensado que el uso de
contraste iodado intravenoso en la TC puede precipitar una crisis hipertensiva, no
obstante, hay múltiples artículos al respecto que documentan que no existe tal riesgo
(Figura 17).
En los estudios doppler color se muestran altamente vascularizados (Figura 18). En
RM los feocromocitomas son típicamente hiperintensos en secuencias potenciadas en
T2, pudiendo ser quísticos o presentar áreas quístico-necróticas. La medicina nuclear
puede ser una buena alternativa cuando no se detectan ni en la TC ni en la RM
(gammagrafía con I-131 MIBG e In-111 octreótido, así como el uso del TC PET). Los
feocromocitomas no contienen una cantidad sustancial de lípidos intracitoplasmáticos,
y por tanto no presentan una caída significativa de señal en secuencias fuera de fase.
En la mayoría de los feocromocitomas es característica una alta intensidad de señal
en secuencias con potenciación T2, señal que no debe ser utilizada como dato aislado
para sugerir o excluir el diagnóstico de un feocromocitoma, dado que hasta un 30%
presentan una baja señal en secuencias con potenciación T2. La mayoría de las lesiones
muestran un intenso realce tras la administración de contraste intravenoso dado que
son tumores hipervasculares, con lavado en fases tardías en la TC < 40% pese a ser
histológicamente benignos en su mayoría. Un 10% de los tumores son bilaterales, otro
10% son extraadrenales, un 10% ocurren en niños y un 10% son malignos (Figura 19).
El diagnóstico diferencial de ésta tumoración en RM se establece fundamentalmente con
el carcinoma suprarrenal y las metástasis (Figura 20).
5.2. El hemangioma de la glándula suprarrenal es un tumor raro, normalmente benigno,
que se descubre de forma incidental, siendo de gran tamaño en su presentación
inicial. En la TC sin contraste aparecen como masas bien delimitadas, hipodensas o
heterogéneas, con realce periférico e irregular tras la administración de contraste que
progresa en fases tardías. La presencia de flebolitos es característica de hemangioma.
En RM son habitualmente hipointensos en T1 y heterogéneamente hiperintensos en
imágenes potenciadas en T2 (Figura 21).
6. Otras lesiones suprarrenales benignas:
6.1. La hiperplasia suprarrenal habitualmente es asintomática, aunque es un hallazgo
frecuente en pacientes con síndrome de Cushing. Ésta hiperplasia puede ser difusa o
nodular y es típicamente bilateral. La densidad en la TC o la señal en RM de éstas
glándulas hiperplásicas es muy similar a la de una glándula suprarrenal normal. Su
señal puede disminuír en secuencias fuera de fase, especialmente en pacientes con
nódulos corticales adenomatosos. La hiperplasia suprarrenal difusa bilateral se ve en
un 45% de los pacientes con síndrome de Cushing, mientras que la hiperplasia de tipo
nodular se visualiza únicamente en un 3% de éstos pacientes. El síndrome de Cushing
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se define como un aumento de los niveles de glucocorticoides por cualquier causa y
puede dividirse en ACTH dependiente y ACTH independiente. En la enfermedad de
Cushing que supone el 80% de todos los casos de síndrome de Cushing, un adenoma
hipofisario es el que secreta un exceso de ACTH que estimula la glándula suprarrenal.
Las glándulas suprarrenales están con frecuencia simétricamente engrosadas en
pacientes con síndrome de Cushing ACTH-dependiente, aunque hasta en un 30% de
los pacientes tienen un tamaño normal. Entre un 15-25% de los casos de síndrome de
Cushing, la causa es una neoplasia suprarrenal primaria, habitualmente un adenoma
hiperfuncionante. Éstos adenomas suelen ser bien delimitados y de > 2 cm de diámetro,
siendo fácilmente visualizables en la TC y RM (Figura 22). Presentan una baja intensidad
de señal en secuencias con potenciación T2 y un realce variable, pudiendo presentar
áreas de alta o baja intensidad de señal en las diferentes secuencias en relación con
áreas quístico-hemorrágicas. El método más exacto en RM será siempre demostrar una
pérdida de intensidad de señal en secuencias fuera de fase. El hiperaldosteronismo
primario está caracterizado clínicamente por hipertensión e hipocalcemia. La causa es
un adenoma suprarrenal en cerca del 80% de los pacientes y una hiperplasia suprarrenal
en el 20% restante.
6.2. La hemorragia suprarrenal ocurre como consecuencia de un traumatismo, toma
de anticoagulantes, sepsis o estrés severo como el postquirúrgico. La hemorragia
postraumática supone el 80% de los casos. La hemorragia bilateral ocurre en un
20% de las ocasiones, pero la insuficiencia suprarrenal secundaria a ésta hemorragia
es extremadamente infrecuente. En recién nacidos son consecuencia de la hipoxia,
septicemia, coagulopatías, traumatismo del parto y trombosis de vena renal. En la TC la
hemorragia suprarrenal aguda tiene una densidad aumentada (50-90 UH en la TC sin
contraste). La hemorragia suprarrenal también tiene una señal típica en las imágenes
de RM, con hiperintensidad en secuencias con potenciación T1 secundariamente a la
metahemoglobina, y un anillo hipointenso en la periferia de la lesión en secuencias
con potenciación T2 en hemorragias suprarrenales subagudas/crónicas debido a los
macrófagos cargados de hemosiderina (Figura 23). La apariencia en RM por tanto
dependerá del estado evolutivo de la hemorragia, confirmando la naturaleza hemorrágica
de la lesión su descenso en tamaño, pudiendo formarse pseudoquistes de forma
secundaria (Figura 24).
6.3. La enfermedad de Addison es la secuela de una hipofunción de la glándula
suprarrenal en la que el 90% de la glándula es destruída. La tuberculosis es la
causa más común de enfermedad de Addison en el mundo, aunque las enfermedades
autoinmnes son la causa más frecuente en los países desarrollados. Otra causa
de enfermedad de Addison es la sustitución de la glándula suprarrenal por una
neoplasia, hemorragia o infección. Las masas adrenales causadas por enfermedades
granulomatosas o hemorragias pueden involucionar y calcificar. La enfermedad de
Addison es un diagnóstico clínico y bioquímico (Figura 25).
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7. Neoplasias suprarrenales malignas:
7.1. El carcinoma suprarrenal es una rara neoplasia que se origina del córtex adrenal,
siendo bilateral en un 10% de los pacientes. Afecta a 2 pacientes por millón. El pico
de incidencia está entre los 30-70 años. El tumor es de gran tamaño al diagnóstico,
con diámetros entre los 6 y los 20 cm. En el 50% de los casos se manifiestan como
una masa hiperfuncionante causando un síndrome de Cushing o virilización. Otras
manifestaciones son la masa y el dolor abdominal. Su comportamiento de señal por RM
es heterogéneo tanto en secuencias con potenciación T1 como T2 debido a la presencia
de cambios necróticos y hemorrágicos internos. La metahemoglobina provocará áreas
de alta señal en secuencias con potenciación T1, mientras que las áreas de necrosis
se comportarán como áreas de alta intensidad de señal en secuencias con potenciación
T2. Pueden presentar calcificaciones hasta en un 30% de los pacientes. El realce es
heterogéneo y su lavado en la TC tardío < 40%. El carcinoma suprarrenal también
puede contener focos de lípidos intracitoplasmáticos que resultarían en una pérdida de
señal en secuencias fuera de fase. Cuando son de gran tamaño pueden invadir la vena
suprarrenal y la vena cava inferior, hallazgos de interés quirúrgico. Aunque son muy
infrecuentes, debe considerarse el diagnóstico de carcinoma suprarrenal en lesiones >
4-5 cm, particularmente si el paciente no tiene historia de malignidad (Figura 26).
7.2. El linfoma de la glándula suprarrenal habitualmente del subtipo linfoma no
Hodgkin es infrecuente. El linfoma primario de glándula suprarrenal es extremadamente
infrecuente, pero su afectación metastásica es más común. La literatura describe una
incidencia del 4% en pacientes con linfoma no Hodgkin. El linfoma de la glándula
suprarrenal es bilateral en un 50% de los casos y habitualmente está asociada a
adenopatías retroperitoneales o metástasis en otras localizaciones. Los linfomas se
caracterizan por áreas de alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y
áreas de heterogénea alta intensidad de señal en secuencias con potenciación T2, con
leve realce progresivo tras la administración de gadolinio endovenoso y restricción de la
difusión. El diagnóstico se sugiere fundamentalmente por la afectación de otras zonas
linfoides (Figura 27).
7.3. Las metástasis son la lesión maligna más frecuente que afecta a la glándula
suprarrenal. Las metástasis suprarrenales se encuentran en más del 27% de las
autopsias de los pacientes con tumores epiteliales malignos. Los tumores primarios que
metastatizan frecuentemente a las glándulas suprarrenales son el pulmón, el colon,
mama, melanoma y páncreas. Éstas metástasis son frecuentemente bilaterales, pero
también pueden ser unilaterales. De morfología irregular, habitualmente presentan una
baja intensidad de señal en secuencias con potenciación T1 y alta intensidad de
señal en secuencias con potenciación T2, con realce progresivo y heterogéneo tras la
administración de gadolinio endovenoso. El hallazgo más importante es la falta de caída
de señal en secuencias fuera de fase de la RM, así como el lavado insuficiente en la
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TC tardío e inferior al 40% (Figura 28). Raramente las metástasis asentarán sobre un
adenoma previo, lo que se conoce como tumor de colisión.
8. Neoplasias pediátricas:
8.1. El neuroblastoma es la segunda masa abdominal más frecuente de la edad
pediátrica, representando entre un 5-15% de todos los tumores malignos en niños (tumor
sólido frecuente en niños < 5 a). Ésta lesión se origina en la cresta neural de la médula
suprarrenal o a lo largo de la cadena simpática. El neuroblastoma es clínicamente silente
hasta que invade o comprime los órganos adyacentes, metastatiza o causa síndromes
paraneoplásicos. El neuroblastoma muestra una heterogénea baja intensidad de señal
en secuencias con potenciación T1, una alta señal en secuencias con potenciación T2 y
un realce moderado tras la administración de gadolinio endovenoso. Las calcificaciones
están presentes en un 80-90% de las lesiones, pero éstas son difíciles de discernir en
RM. Las áreas de hemorragia intratumoral con frecuencia tienen una alta intensidad de
señal en secuencias con potenciación T1, mientras que los cambios quísticos tendrán
una alta señal en secuencias con potenciación T2. La RM se ha mostrado más sensible
que la TC en el diagnóstico de éstos tumores por su excelente resolución de partes
blandas (Figura 29).
8.2. Ganglioneuroblastoma. El potencial maligno del ganglioneuroblastoma es
intermedio, entre el neuroblastoma y el ganglioneuroma. También se originan de
la cresta neural. Éste tumor tiende a ser más pequeño y mejor definido que
el neuroblastoma. Habitualmente presenta una intermedia intensidad de señal en
secuencias con potenciación T1 y una heterogénea alta intensidad de señal en
secuencias con potenciación T2, con realce moderado y heterogéneo tras la
administración de gadolinio endovenoso. Aunque pueden presentarse en la médula
suprarrenal, la mayoría son extra-adrenales.
9. Otras lesiones de las glándulas suprarrenales:
Procesos infecciosos como la tuberculosis, la histoplasmosis y la blastomicosis pueden
afectar a la glándula suprarrenal. La más frecuente es la afectación tuberculosa.
Típicamente provocan un aumento de tamaño de las glándulas suprarrenales en fase
aguda (Figura 30). En casos crónicos las glándulas pueden atrofiarse y calcificarse,
pudiendo desembocar en una enfermedad de Addison. El diagnóstico es por biopsia
o punción, aunque buscaremos otros estigmas de tuberculosis. Unas glándulas
aumentadas de tamaño no hemorrágicas en un paciente con insuficiencia suprarrenal
obliga a descartar enfermedad granulomatosa.
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La hipercaptación de las glándulas suprarrenales se observa en contexto de situaciones
graves de estrés (habitualmente en pacientes en UCI, sepsis, postquirúrgicos…) y es
el resultado de una hiperproducción de cortisol (hormona antiestrés) como respuesta a
dicha situación (Figura 31).
Images for this section:
Fig. 1: Nódulo suprarrenal derecho inespecífico en varón de 65 años. Posteriormente se
descubrió un carcinoma urotelial infiltrante de vejiga que se trató con cistectomía radical
y reconstrucción tipo Bricker el 28/06/2010. Crecimiento lesional con tumoración > 7 cm
de diámetro. Adrenalectomía con diagnóstico histológico de metástasis de carcinoma
urotelial.
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Fig. 2
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Fig. 3: Mujer de 42 años con Ca. neuroendocrino de cérvix intervenido el 16/12/2009,
con metástasis pulmonares y renal intervenidas. Masa suprarrenal derecha de 3.8 x
3.6 cm que ha crecido comparativamente con TC previo compatible con metástasis.
Nefrectomía izquierda previa por infiltración renal por carcinoma neuroendocrino.
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Fig. 4: Lesiones suprarrenales homogéneas y bien definidas, con densidad #10 UH.
Multinodularidad en imagen (c).
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Fig. 5
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Fig. 6: Varón de 79 años con neoplasia maligna de pulmón. Estabilidad de la lesión
suprarrenal derecha y crecimiento de la izquierda.
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Fig. 7: Paciente de la Figura 6. El nódulo suprarrenal izquierdo tiene una densidad de 32
UH en la TC sin contraste, tras la administración de contraste la densidad en fase portal
(65 segundos) es de 53 UH y en fase tardía (15 minutos) de 51 UH. El comportamiento
de la lesión corresponde a una lesión maligna, con lavado insuficiente. La lesión había
aumentado en tamaño.
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Fig. 8: Paciente de la Figura 6. El nódulo suprarrenal derecho de 1.3 cm tiene una
densidad 1 UH en la TC sin contraste, tras la administración de contraste la densidad
en fase portal (65 segundos) es de 58.7 UH y en fase tardía (15 minutos) de 12.58 UH.
El comportamiento de la lesión corresponde a un adenoma con significativo lavado de
contraste. La lesión no se había modificado en TCs previos.
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Fig. 9: Nódulos suprarrenales izquierdos con adecuado lavado en fase tardía (15
minutos), correspondiéndose con adenoma suprarrenal benigno. La lesión permanece
estable en el tiempo.
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Fig. 10: Adenomas suprarrenales, con adecuada caída de señal en secuencias fuera
de fase por la presencia de grasa intracelular. Si presentan una clara caída de señal en
secuencias fuera de fase, la valoración cualitativa es suficiente.
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Fig. 11: Hallazgo incidental de masa suprarrenal derecha en ecografía. En estudio
analítico aparecen catecolaminas en orina, en estudio histológico posterior se confirma
la presencia de feocromocitoma. Ausencia de caída de señal en secuencia fuera de fase.
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Fig. 12
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Fig. 13: Hallazgo incidental tras realización de RM. Adenomas suprarrenales no
funcionantes, con pérdida de señal en secuencias fuera de fase.
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Fig. 14: Diferentes presentaciones de mielolipomas
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Fig. 15
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Fig. 16: Hematoma suprarrenal organizado evolucionado a pseudoquiste suprarrenal,
con septos y componente de partes blandas, con confirmación histológica.
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Fig. 17: Comportamiento hipervascular del feocromocitoma en diferentes fases de un
TC de abdomen.
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Fig. 18: Paciente varón de 48 años. Masa suprarrenal derecha incidental altamente
vascularizada con espectro doppler pulsado de baja resistencia.
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Fig. 19: Mismo paciente que la Figura 18. Tumoración suprarrenal derecha de gran
tamaño, con área quístico-hemorrágica interna con nivel líquido-líquido, moderada
y heterogéneamente hiperintensa en secuencias con potenciación T2, de realce
heterogéneo y sin pérdida de señal en secuencias fuera de fase. Catecolaminas en orina
+. La adrenalectomía confirmó el feocromocitoma.
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Fig. 20
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Fig. 21: Mujer de 50 a con hemangioma cavernoso suprarrenal con confirmación
histológica.
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Fig. 22: Paciente varón de 46 años con aumento de cortisol y ACTH disminuída:
adenoma hiperfuncionante productor de cortisol, con caída de señal en secuencia fuera
de fase.
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Fig. 23: Paciente varón de 77 años ingresado por shock séptico con colecistitis y
repercusión pancreática. Hemorragia suprarrenal izquierda con suprarrenal tumefacta en
TC del 25/12, con marcado aumento de tamaño en RM del 29/12, con anillo hipointenso
en secuencias con potenciación T2 en la periferia de la lesión por los macrófagos
cargados de hemosiderina (flechas amarillas) y realce capsular tras la administración de
gadolinio iv (flecha naranja).
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Fig. 24: Evolución de hemorragia suparrenal izquierda con disminución en tamaño y
formación de pseudoquiste.
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Fig. 25: Paciente varón de 9 años con hiperpigmentación cutánea. Enfermedad
de Addison por insuficiencia suprarrenal secundaria a atrofia glandular de origen
autoinmune, con disminución en la secreción de cortisol, aldosterona y andrógenos/
estrógenos. Aumento de ACTH con hiperpigmentación cutánea de forma secundaria.
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Fig. 26
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Fig. 27: Linfoma abdominal con afectación hepática (flecha roja), pancreática con
dilatación del conducto pancreático principal (flecha negra), renal (flechas azules)
y suprarrenal bilateral (flechas amarillas). Paciente con clínica sistémica, fiebre e
insuficiencia suprarrenal aguda. Tenía antecedentes de TBC y afectación torácica
nodular que planteó el diagnóstico diferencial con diseminación TBC.
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Fig. 28: Molestias abdominales en paciente alcohólico de 58 a. Hepatocarcinoma
sobre hígado cirrótico con signos de HPT portal. Metástasis suprarrenal izquierda con
crecimiento respecto a TC del 30 de junio.
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Fig. 29: Niño de 5 días con masa abdominal. Neuroblastoma en estadío 4S con
metástasis hepáticas (flechas amarillas), con resolución espontánea.
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Fig. 30: Paciente en shock séptico con abceso de partes blandas de origen tuberculoso
(flechas amarillas), con afectación tuberculosa de glándulas suprarrenales (flechas
naranjas) y afectación miliar torácica.
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Fig. 31: (a) Paciente mujer de 66 años ingresada en UCI con shock hipovolémico. (b)
Paciente mujer de 70 años ingresada en UCI por bronconeumonía. (c) Paciente control
con suprarrenales normales.
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Conclusiones
La TC es la modalidad de elección para diferenciar un adenoma benigno de una
metástasis en el paciente oncológico. Si la densidad de la glándula suprarrenal es mayor
a 10UH en la TC sin contraste, ha de realizarse un TC con contraste para calcular su
lavado, un lavado mayor del 40% a los 15 minutos de la administración de contraste es
diagnóstico de adenoma. En aquellas lesiones indeterminadas en la TC en el paciente
oncológico, debe realizarse una RM o una biopsia adrenal. Ciertos hallazgos pueden ser
utilizados por el radiólogo para establecer un diagnóstico definitivo en la mayoría de las
masas adrenales, basándose únicamente en su comportamiento en imagen.
Las masas suprarrenales pueden clasificarse en varios grupos dependiendo de la
presencia de lípidos intracelulares, grasa macroscópica, hemorragia, cambios quísticos
y vascularización tumoral. Ésos hallazgos pueden ser utilizados por los radiólogos
para sugerir o confirmar el diagnóstico de la mayoría de masas suprarrenales. Una
disminución de la intensidad de señal en secuencias fuera de fase de la RM es suficiente
para diferenciar un adenoma de una metástasis. Un carcinoma es un posible diagnóstico
si dicha disminución de intensidad de señal es heterogénea. La enfermedad benigna
se diagnostica si se visualiza grasa macroscópica o se visualiza una lesión quística
homogénea.
El reconocimiento de estos hallazgos por imagen es importante dado que supone un
cambio en el manejo del paciente. La RM es una modalidad de imagen excelente en el
diagnóstico, evaluación y caracterización de las lesiones suprarrenales.
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