TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA ASOCIADA A MALFORMACIONES

TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA ASOCIADA A MALFORMACIONES
VASCULARES: DE LO COMÚN A LO EXTRAORDINARIO.
Rafael Esteban Micán Rivera, Jorge U. Máñez Miró.
Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Introducción
La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) contribuye de manera importante en la
morbimortalidad tanto ambulatoria como hospitalaria. Sus dos entidades más frecuentes son la
trombosis venosa profunda(TVP) y el tromboembolismo pulmonar(TEP). En la mayoría de los
casos la ETEV corresponde a episodios aislados de TVP o TEP en el contexto de situaciones
concretas y a menudo reversibles como ingresos hospitalarios prolongados secundarios a
patología oncológica, infecciosa o cardiopulmonar o bien a la inmovilización tras cirugías,
fracturas o por enfermedades neurológicas (1). No obstante en algunos casos y en especial si
existe recurrencia la ETEV se asocia a estados de hipercoagulabilidad primarios que exigen
estudios más complejos o incluso es una manifestación más de una enfermedad sistémica que en
algunos casos puede tratarse de una patología rara. La ETEV es común, pero la buena praxis
exige ver más allá siendo lo habitual en ocasiones una pista de lo extraordinario.
Caso clínico
Se trata de un varón de 44 años, que consulta por dolor e induración en región púbica con
irradiación a testículo izquierdo y leve inflamación del mismo, de aproximadamente 5 días de
evolución. Se realiza ecografía-doppler de miembros inferiores, siendo diagnosticado de
eventración de hernia inguinal izquierda no complicada y trombosis venosa profunda (TVP) de
rama femoral colateral izquierda. Comienza tratamiento con bemiparina que se cambia
posteriormente a acenocumarol. Un mes después el paciente acude por empeoramiento del dolor
y aumento de volumen en región pubiana, que imposibilita la deambulación asociando
sensación distérmica sin fiebre objetivada. Se decide ingreso hospitalario ante la mala
evolución. Respecto a los antecedentes personales, destacan varices grado III-IV en extremidad
inferior izquierda, hernias inguinales bilaterales y hemangiomas cutáneos dispersos por toda la
superficie corporal desde el nacimiento. Traumatismo abdominal en la infancia con
esplenectomía urgente y laparotomía. Hacía 6 años había sido diagnosticado de TVP, pero no
recuerda si se estableció tratamiento anticoagulante. Natural de Rumanía, aunque lleva viviendo
más de 15 años en España. Es fumador de 20 cigarrillos al día desde hace 30 años y consumidor
de alcohol de forma ocasional. Previo al inicio de este cuadro no tomaba ningún tratamiento.
A la exploración física, hemodinámicamente estable, eupneico con buena saturación arterial de
oxígeno. Numerosos angiomas distribuidos en hemitórax izquierdo, mano izquierda y pubis de
gran tamaño. Auscultación cardiopulmonar sin hallazgos patológicos. Abdomen con cicatriz
supraumbilical de laparotomía media. Cordón varicoso a nivel epigástrico, sin palpación de
hernias en región inguinal. Ruidos hidroaéreos presentes. Depresible sin dolor. No
órganomegalias. Zona del pubis edema, eritematoso e induración redondeada marcada a nivel de
mitad derecha, con aumento de temperatura y muy doloroso a la palpación. En extremidades
llama la atención dilataciones varicosas en región posterior de muslo izquierdo. Zona de piel
atrófica en región pretibial de miembro inferior izquierdo. Pulsos pedios presentes. Signos de
Homans y Pratt presentes bilaterales. En miembros superiores destaca hipertrofia distal del
brazo y mano izquierdos.
Pruebas complementarias
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Laboratorio: hemograma sin alteraciones; bioquímica: PCR 50.07, Cr 0.61, Sodio 137,
Potasio 4,2, Cloro 105, Urea 22, AST 23, ALT 35, GGT 135, CT 180, HDL 50, LDL
104, Triglicéridos 130; coagulación: INR 1.2, AP 77%, tiempo de protrombina 13.4.
Estudio de hipercoagulabilidad: Actividad funcional de Antitrombina 107%, Proteína C
95%, Proteína S 81%, Anticoagulante lúpico negativo, mutación G1691A del gen del
factor V negativo, mutación de G20210 del gen de la protrombina negativo.
Ecografía-doppler de miembros inferiores: signos compatible con TVP en rama femoral
colateral izquierda.
AngioTC abdominal: No se identifica la vena iliaca izquierda. Abundante circulación
venosa colateral en pared abdominal anterior y en región prepúbica, que se extiende por
pared abdominal izquierda hasta el torax. Trabeculación de la grasa prepúbica, con
abundantes colaterales y contenido hipodenso en su interior, en relación con
tromboflebitis superficial. Contenido hipodenso en vena colateral, en la teorica
localización de la vena femoral común en relación con trombosis.
Evolución:
Se mantiene tratamiento con acenocumarol durante el ingreso. Ante la presencia de TVP en
paciente con múltiples angiomas cutáneos congénitos se plantea el diagnóstico de enfermedades
que asocien ambos fenómenos y se solicita angio TC abdominal que muestra agenesia de vena
ilíaca izquierda con importante circulación colateral venosa. La presencia de malformaciones
vasculares venosas profundas, angiomas cutáneos e hipertrofia de miembros es diagnóstica para
el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (2). Se pautó tratamiento con antiinflamatorios con
mejoría sintomática. Al alta se decide mantener el tratamiento con anticoagulación oral con
acenocumarol debido al riesgo trombótico asociado a su enfermedad de base en paciente con
TVP de repetición.
Discusión
Si bien la TVP es un diagnóstico común en urgencias y en los servicios de Medicina Interna, no
siempre se trata de una complicación frecuente en el contexto de procesos habituales como
ingresos prolongados por cáncer, enfermedades cardiopulmonares o el encamamiento tras
cirugías o fracturas (1). En ocasiones, como ocurre en este caso, la TVP forma parte de una
constelación de síntomas en el marco de una enfermedad sistémica infrecuente o incluso
extremadamente rara. Como clínicos debemos siempre considerar al paciente en su conjunto y
buscar más allá, especialmente cuando existe un antecedente previo de TVP (3) y se descarta un
estado de hipercoagulabilidad. En este caso la coexistencia de trombosis venosas profundas de
repetición y malformaciones vasculares con angiomas cutáneos múltiples orientaba un
diagnóstico diferencial en el que se descartaron otras enfermedades como el síndrome de
Sturge-Weber o el síndrome de Proteus (4). Finalmente el paciente reunía criterios diagnósticos
para el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber una rara enfermedad presente en 1 de cada
15000 nacidos vivos debido a un trastorno neuroectodérmico que asocia malformaciones
capilares con angiomas cutáneos, hipertrofia de alguna extremidad y dilataciones varicosas (2).
Generalmente se diagnostica en edad pediátrica con media alrededor de los 12 años y en la
mayoría de casos los signos son evidentes al nacimiento. En el seno de esta enfermedad las
complicaciones relacionadas con ETEV son frecuentes (5) aunque las malformaciones
vasculares también pueden originar hemorragias (2) por lo que el manejo exige un equilibrio
entre ambos riesgos. En enfermedades raras a menudo es difícil establecer medicina basada en
la evidencia por la escasez de casos, no obstante en la literatura se recomienda un manejo
conservador inicialmente y anticoagulación si fenómenos trombóticos de repetición que debería
mantenerse en ausencia de hemorragias graves (6).
Bibliografía
1.- Lijfering WM, Rosendaal FR, Cannegieter SC. Risk factors for venous thrombosis - current
understanding from an epidemiological point of view. Br J Haematol 2010; 149:824.
2.- Jacob AG, Driscoll DJ, Shaughnessy WJ, Stanson AW, Clay RP, Gloviczki P. KlippelTrénaunay syndrome: spectrum and management. Mayo Clin Proc. 1998 Jan;73(1):28-36.
3.- Schellong SM. Diagnosis of recurrent deep vein thrombosis. Hamostaseologie. 2013. Aug 1;
33 (3): 195-200.
4.- Arnold R, Chaudry G. Diagnostic imaging of vascular anomalies. Clin Plast Surg. 2011
Jan;38(1):21-9. doi: 10.1016/j.cps.2010.08.014.
5.- Huiras EE, Barnes CJ, Eichenfield LF, Pelech AN, Drolet BA. Pulmonary thromboembolism
associated with Klippel-Trenaunay syndrome. Pediatrics. 2005;116(4):e596.
6.- Gloviczki P, Driscoll DJ. Klippel-Trenaunay syndrome: current management. Phlebology.
2007;22(6):291-8.