SECCIÓN TRASTORNOS DE LA GRASA SUBCUTÁNEA 16 Figura 100-14 Paniculitis lúpica: aspecto clínico. Placas de color pardo rojizo en la parte superior y exterior del brazo. Obsérvense la atrofia subcutánea significativa y las lesiones superpuestas de lupus eritematoso discoide. Diagnóstico diferencial Una presentación menos nodular que afecta a las mejillas puede simular trastornos no paniculíticos, como el eritema infeccioso, la dermatitis atópica, el lupus eritematoso o la celulitis facial. Los cambios microscópicos en estos trastornos pueden ser bastante diferentes de los de la paniculitis postesteroidea. La paniculitis por frío tiene similitudes clínicas y microscópicas, pero los antecedentes de exposición al frío y la ausencia de hendiduras con forma de aguja en la biopsia permiten distinguirla. Los cambios microscópicos de la paniculitis postesteroidea son prácticamente idénticos a los de la necrosis grasa subcutánea del recién nacido, aunque la calcificación y la hemorragia se observan con mayor frecuencia en este último trastorno. Los antecedentes clínicos permiten distinguirla. Por cortesía de Kenneth E. Greer, MD. Tratamiento Puesto que la resolución espontánea es la regla, el tratamiento generalmente es innecesario. Puede ser útil volver a administrar corticoesteroides y suspenderlos gradualmente después.96 PANICULITIS DEL LUPUS ERITEMATOSO (PANICULITIS LÚPICA) Sinónimos: ! Lupus profundo ! Lupus eritematoso subcutáneo Puntos clave ! Placas y nódulos subcutáneos sensibles a la palpación localizados en la cara, la parte proximal de las extremidades y el tronco. ! Se asocia a lupus eritematoso cutáneo crónico en al menos un tercio de los pacientes, y menos frecuentemente a lupus eritematoso sistémico (10-15% de los pacientes). ! Suele preceder a la aparición de otras manifestaciones de lupus eritematoso. ! Los cambios microscópicos característicos son paniculitis lobulillar con necrosis hialina y un infiltrado predominantemente linfoplasmocítico; son frecuentes los agregados nodulares de linfocitos. ! Suele haber cambios epidérmicos o dérmicos suprayacentes de lupus eritematoso. Historia Kaposi describió por primera vez las características clínicas de la paniculitis lúpica en 1869. En 1940, Irgang la reconoció como una manifestación del lupus eritematoso (LE). La paniculitis lúpica se estableció firmemente como un subtipo específico de LE en un artículo de Arnold publicado en 1956.97 Epidemiología La paniculitis lúpica constituye un pequeño subgrupo de todos los casos de LE cutáneo, y representa el 2-3% de los mismos.98 Por lo general, afecta a los adultos y se inicia a una edad media de 30-40 años.99 Los niños también pueden desarrollar paniculitis lúpica y se ha descrito una asociación con el lupus neonatal.97 Hay un predominio entre las mujeres, con una proporción mujeres:hombres de 2:1 a 4:1.36,99 A veces hay antecedentes familiares de LE u otra enfermedad autoinmunitaria del tejido conjuntivo.98 Patogenia 1746 Se cree que la base autoinmunitaria de la paniculitis lúpica es similar a la de otros tipos de LE (v. capítulo 41). Los infiltrados de la paniculitis lúpica contienen linfocitos T y macrófagos.100 La paniculitis lúpica, que suele iniciarse en la infancia y tiene una distribución generalizada, se ha descrito en pacientes con deficiencia parcial de C4.101 Esta deficiencia del complemento produce alteraciones de la opsonización de los inmunocomplejos, que pueden desempeñar un papel en la patogenia de la enfermedad.101 En el análisis inmunohistoquímico se ha observado una respuesta inmunitaria sesgada hacia Th1 inducida por interferón en las lesiones activas de la paniculitis lúpica; esto puede dar lugar al reclutamiento de linfocitos citotóxicos positivos para CXCR3.102 Características clínicas La paniculitis lúpica se caracteriza por placas y nódulos subcutáneos sensibles a la palpación que pueden surgir en brotes (v. tabla 100-7). A veces hay antecedentes de traumatismos. Las lesiones tienden a desarrollarse en la cara, los brazos, las caderas y el tronco (fig. 100-14). Las lesiones lineales del cuero cabelludo son frecuentes entre las poblaciones de Asia Oriental, pero no se limitan a ellas.103 Hay que destacar la ausencia de afectación de la parte distal de las extremidades. 99 Los cambios en la piel suprayacente varían desde un color rosado ligero a los del LE discoide; es decir, descamación, taponamiento folicular, despigmentación, telangiectasias, atrofia y cicatrización. A veces los hallazgos del LE discoide son demasiado sutiles para reconocerse clínicamente, pero pueden observarse en el examen microscópico de muestras de biopsia. La piel suprayacente también puede estar «unida» a la placa o el nódulo subcutáneo, lo que crea una depresión superficial, y a veces se produce ulceración. La paniculitis lúpica tiene un curso clínico crónico y recidivante.104 Generalmente, se produce atrofia subcutánea que puede causar desfiguración (v. capítulos 41 y 101). La paniculitis lúpica suele producirse antes que otras manifestaciones del LE y en ausencia de otras enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo.99 Por ejemplo, se han desarrollado lesiones del LE discoide hasta 10 años después de la aparición de la paniculitis. Sin embargo, las manifestaciones del LE sistémico o del LE discoide también pueden aparecer mucho antes o a la vez que la paniculitis.36 Existe una relación más estrecha entre la paniculitis lúpica y el LE cutáneo crónico (p. ej., LE discoide) que con el LE sistémico. Se han observado lesiones discoides concomitantes en al menos un tercio de los pacientes, mientras que solo el 10-15% cumple los criterios diagnósticos del LE sistémico.99,105 La mayoría de las personas del último grupo tienen manifestaciones sistémicas relativamente leves, generalmente artralgias o fenómeno de Raynaud.98 Con frecuencia los pacientes tienen títulos bajos de anticuerpos antinucleares; también pueden tener otros autoanticuerpos circulantes (p. ej., anti-ADNbc, anti-RNP), leucopenia, hipocomplementemia y aumento de la VSG.98 Anatomía patológica La paniculitis lúpica es un proceso predominantemente lobulillar con un grado variable de inflamación (fig. 100-15A). Suele haber agregados nodulares de linfocitos (fig. 100-15B). Los cambios microscópicos característicos, como la necrosis hialina de los lobulillos grasos, se describen en la tabla 100-7 (fig. 100-15C). Pueden producirse granulomas que tienden a invadir los septos, pero generalmente no son prominentes. Otras características son la vasculitis linfocítica y el depósito de mucina o de calcio. Los hallazgos subcutáneos por sí solos se consideran suficientemente característicos para hacer un diagnóstico de paniculitis lúpica. Sin booksmedicos.org Descargado para Anonymous User (n/a) en Universidad Nacional Autonoma de Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en noviembre 14, 2018. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2018. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. C A P Í T U LO 100 Paniculitis Figura 100-15 Paniculitis lúpica: características histopatológicas. A, B. Paniculitis principalmente lobulillar con agregados nodulares de linfocitos. C. La necrosis hialina de los lobulillos grasos también es un rasgo característico. Hay un foco con cambios lipomembranosos, un hallazgo inespecífico que se observa en las últimas fases de varios tipos de paniculitis. Por cortesía de Lorenzo Cerroni, MD. embargo, se producen cambios epidérmicos o dérmicos superpuestos del LE discoide en la mitad o dos tercios de los casos, y también son útiles para el diagnóstico.100,105,106 Con la inmunofluorescencia directa puede identificarse una banda lúpica positiva en la piel suprayacente en un alto porcentaje de pacientes, incluso cuando los cambios histopatológicos son inespecíficos.106 © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. Diagnóstico diferencial Clínicamente, las lesiones de la paniculitis lúpica pueden parecerse a otras formas de paniculitis. El que la afectación de las zonas distales de las extremidades sea infrecuente ayuda a distinguirla de trastornos como el eritema nudoso y el eritema indurado. También hay que recordar que pueden producirse otras formas de inflamación subcutánea en pacientes con LE, como eritema nudoso, tromboflebitis, paniculitis pancreática y lesiones reumatoides yuxtaarticulares de tipo nodular. Microscópicamente, la paniculitis lúpica puede parecerse a la paniculitis asociada a la morfea y a la dermatomiositis (v. tabla 100-7), a la paniculitis traumática (que suele tener evidencias de material extraño) y, en sus fases avanzadas, a la lipoatrofia localizada causada por otras etiologías. 98,104 La entidad más importante en el diagnóstico diferencial es el linfoma de linfocitos T similar a la paniculitis subcutánea, ya que puede haber un solapamiento histopatológico considerable entre los dos trastornos. Las características distintivas se describen en la tabla 100-9. Sin embargo, hay que tener en cuenta que en el linfoma de linfocitos T similar a la paniculitis se han registrado cambios como la alteración vacuolar de la capa basal y el depósito dérmico de mucina.107 Para complicar aún más las cosas, puede haber características de ambos trastornos en la misma muestra de biopsia.108 Tratamiento Los antipalúdicos se utilizan con frecuencia para tratar la paniculitis lúpica y producen mejoría en la mayoría de los pacientes.99 La adición de un segundo antipalúdico puede ser útil en pacientes que no responden a un solo fármaco.104 El tratamiento puede ser necesario durante varios años debido al curso crónico y recidivante de la enfermedad.98 Los corticoesteroides sistémicos, cuando se utilizan, suelen limitarse a las fases iniciales de la enfermedad.98 Otros tratamientos sistémicos son dapsona, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida, talidomida e IgIV.99,101,109 Las lesiones discoides suprayacentes, si están presentes, pueden tratarse con corticoesteroides tópicos potentes o intralesionales. PANICULITIS DE LA DERMATOMIOSITIS Puntos clave ! Es una manifestación poco frecuente de la dermatomiositis. ! Frecuentemente, se observan cambios microscópicos incidentales de paniculitis (en ausencia de lesiones clínicas). ! Puede aparecer antes o después de otras manifestaciones de dermatomiositis. ! Microscópicamente, es una paniculitis lobulillar o mixta con predominio linfoplasmocítico. ! Por lo general, responde al tratamiento. Introducción La paniculitis es una manifestación clínica infrecuente pero demostrada de la dermatomiositis. Sin embargo, hay pruebas de que es más frecuente la afectación microscópica de la grasa subcutánea sin características clínicas evidentes de paniculitis. Características clínicas Las lesiones características son placas y nódulos persistentes, indurados y dolorosos, que pueden ulcerarse y causar lipoatrofia (v. tabla 100-7).110 Pueden aparecer en el contexto de una dermatomiositis establecida110 o representar la primera manifestación de la enfermedad.111 En las personas afectadas, las otras características clínicas y analíticas, así como la incidencia de neoplasias malignas, parecen ser similares a las de los pacientes con dermatomiositis sin paniculitis.110 Se produce lipoatrofia parcial o generalizada sin lesiones clínicas previas de paniculitis (en ocasiones booksmedicos.org Descargado para Anonymous User (n/a) en Universidad Nacional Autonoma de Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en noviembre 14, 2018. Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright ©2018. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. 1747
