PURPURAS

Actualizaciones
Púrpura
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz
Servei de Dermatologia. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Universitat Autònoma de Barcelona. Badalona. Barcelona.
La púrpura puede ser el resultado de
alteraciones de cualquiera de los elementos
que condicionan la hemostasia: plaquetas,
factores de coagulación o vasos sanguíneos.
Las púrpuras secundarias a alteraciones en
el número o funcionalismo de las plaquetas
se manifestarán casi siempre en forma de
petequias. Por el contrario, la aparición
de áreas equimóticas deberá alertar sobre
un trastorno en los factores de la coagulación,
en particular sobre la posibilidad de una
coagulación intravascular diseminada. La
púrpura palpable es la forma clínica más
frecuente y representativa de las vasculitis
cutáneas de vaso pequeño. La púrpura no
palpable de origen vascular puede ser
de etiología inflamatoria –angiocapilaritis–,
por incremento de la presión intravascular
o asociada a la alteración estructural
de los vasos sanguíneos.
Se entiende por púrpura el cambio de coloración de la piel o
de las mucosas que resulta de la extravasación de hematíes1.
La púrpura puede aparecer por trastornos de cualquiera de
los elementos que condicionan la hemostasia: plaquetas, factores de coagulación o vasos sanguíneos. En función del tamaño de las lesiones purpúricas, éstas recibirán la denominación de petequias –hemorragias puntiformes de menos de
2 mm de diámetro–, púrpura –de 2 mm a 1 cm– o equimosis
–lesiones mayores de 1 cm–. Las características clínicas
de la púrpura permiten, en muchas ocasiones, sospechar cuál
de los citados elementos se encuentra implicado. De este
modo, las alteraciones plaquetarias se manifestarán casi
siempre en forma de petequias, mientras que los trastornos
de la coagulación darán lugar a áreas equimóticas. Las lesiones inflamatorias de los vasos –vasculitis y angiocapilaritis–
representan la causa más frecuente de púrpura localizada y
persistente, siendo posible casi siempre identificar a la inspección un componente eritematoso e inflamatorio. Por definición, las lesiones purpúricas no desaparecen a la vitropresión, característica clínica que permite diferenciarlas de
otras erupciones eritematosas.
En la presente revisión se expondrán las características
más relevantes de aquellos cuadros clínicos asociados a púrpura, tomando como hilo conductor la clasificación propuesta en la tabla 1. Para finalizar se desarrollarán, atendiendo a
sus características distintivas, la púrpura en el neonato, la
asociada a enfermedades sistémicas y la secundaria a procesos infecciosos.
En la tabla 2 se exponen las exploraciones complementarias que pueden estar indicadas en el estudio etiológico de
un cuadro purpúrico.
Púrpuras secundarias a
alteraciones en el número o
funcionalismo de las plaquetas
Púrpura trombocitopénica idiopática
o enfermedad de Werlhof2-6
Palabras clave: Púrpura. Trombocitopenia. Coagulación
intravascular diseminada. Vasculitis.
19
Es un trastorno que resulta de la destrucción autoinmune de
las plaquetas circulantes de forma secundaria a anticuerpos
antiplaquetarios, casi siempre de tipo IgG o IgM. Se han
descrito dos formas. La forma aguda, de etiología postinfecciosa y más frecuente en la edad infantil, se presenta como
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Volumen 8, Número 4, Abril 2001
TABLA 1. Clasificación de las púrpuras
TABLA 2. Exploraciones complementarias indicadas
en el estudio de las púrpuras
Alteraciones en el número o funcionalismo de las plaquetas
1. Púrpura trombocitopénica idiopática
Aguda
Crónica
2. Púrpura trombocitopénica secundaria o sintomática
Déficit en la producción (leucemias, anemia aplásica,
mieloma, mielofibrosis, tóxicos, uremia)
Fármacos
Infecciones
Secuestro plaquetario (esplenomegalia, síndrome
de Kasabach-Merrit)
Consumo excesivo (púrpura trombótica
trombocitopénica, síndrome hemolítico urémico,
coagulación intravascular diseminada)
3. Alteraciones de la función plaquetaria
Enfermedad de Von Willebrand
Síndrome de Hermansky-Pudlak
Síndrome de Ehler-Danlos
4. Trombocitosis
Alteraciones de la coagulación
Hemofilias
Alteraciones del complejo de la protrombina
Coagulación intravascular diseminada y purpura fulminans
Púrpura por afección de los vasos (púrpura vascular)
1. Vasculitis cutánea de pequeño vaso (púrpura palpable)
2. Púrpura no palpable
Dermatosis pigmentarias purpúricas
Púrpura por incremento de la presión intravascular
(tos, vómitos, estasis venosa)
Púrpura por alteraciones estructurales de los vasos
(púrpura senil, lesión actínica, púrpura por
corticoides, escorbuto, síndrome de Ehler-Danlos)
Púrpura tóxica (fármacos y sustancias químicas)
Infecciones
Miscelánea
Púrpuras secundarias a enfermedades sistémicas
Púrpuras secundarias a procesos infecciosos
Púrpuras neonatales
Síndrome de autosensibilización eritrocitaria
una erupción espontánea petequial o en forma de áreas equimóticas en la piel y mucosas que pueden acompañarse de
ampollas hemorrágicas en las encías y labios. El pronóstico,
casi siempre benigno, puede, sin embargo, verse ensombrecido por el desarrollo de hemorragias viscerales, en particular hemorragia intracraneal. Las formas crónicas son más
frecuentes en pacientes adultos y se encuentran, en alrededor
del 20% de los casos, alteraciones analíticas diagnósticas del
síndrome antifosfolípido: alargamiento del tiempo parcial de
tromboplastina, anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina. La clínica de las formas crónicas es similar a la referida en las formas agudas, si bien su presentación puede
ser más larvada y la presencia de ampollas hemorrágicas en
la mucosa oral debe considerarse rara. De este modo, las hemorragias de carácter ginecológico pueden constituir el pri216
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Recuento plaquetario
Tests de resistencia capilar
Tiempo de hemorragia
Batería de factores de coagulación
Estudio histopatológico
mer y único síntoma de púrpura trombocitopénica idiopática
en mujeres de edad media. El tratamiento de las formas agudas no es siempre preciso y, aunque se ha preconizado la
utilidad de los corticoides o las inmunoglobulinas en las formas graves, no está claro si el concurso de estos tratamientos modifica la tendencia a la hemorragia o la mortalidad.
En las formas crónicas, por el contrario, la esplenectomía sigue siendo el tratamiento de elección en dos tercios de los
casos. Otras posibilidades terapéuticas, como glucocorticoides, inmunoglobulinas intravenosas, danazol o fármacos inmunosupresores se consideran, aún hoy, reservadas para
aquellos casos en los que la esplenectomía fracase o bien esté contraindicada1.
Púrpura trombocitopénica secundaria
o sintomática (figs. 1 y 2)7-12
La lesión estructural y funcional de la médula ósea en el curso de enfermedades como leucemias, anemias aplásicas, carcinomatosis, mieloma múltiple o mielofibrosis es causa frecuente de trombocitopenia por déficit en su síntesis. A mecanismos parecidos se atribuye la trombopenia asociada al
contacto con tóxicos como el benzol, la mostaza nitrogenada
o trastornos metabólicos como la uremia.
Existe una larga lista de fármacos que se han asociado a
trombocitopenia, si bien en muchos casos el mecanismo por
el que ésta ocurre no está bien establecido. Los fármacos citados con mayor frecuencia son la quinina, quinidina, oro,
heparina, sulfamidas, tiacidas, indometacina, bismuto, arsenicales y rifampicina. El concurso de procesos infecciosos
también debe considerarse en el diagnóstico diferencial de
las trombocitopenias (véase posteriormente).
La esplenomegalia puede dar lugar a púrpura por secuestro plaquetario. Este mecanismo también explicaría la inclusión en este apartado del síndrome de Kasabach-Merrit, definido por el desarrollo de trombocitopenia y diátesis hemorrágica en el contexto de un hemangioma cavernoso gigante.
Los angiomas, que pueden ser únicos o múltiples pero en
general de gran tamaño, secuestran y destruyen las plaquetas
en su interior.
La púrpura trombótica trombocitopénica y el síndrome
hemolítico urémico son distintas expresiones de un mismo
proceso caracterizado por la formación de trombos de plaquetas en la microvasculatura, hecho que condiciona ane20
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
mia hemolítica y alteraciones vasculares con afección renal
–síndrome hemolítico urémico– o del sistema nervioso
–púrpura trombótica trombocitopénica–. En el tratamiento
de estos procesos se han empleado con éxito variable glucocorticoides, heparina, inmunoglobulinas intravenosas o vincristina. Debe recordarse que la transfusión de plaquetas ha
de evitarse siempre en este proceso por el riesgo de agravarlo.
Alteraciones de la función plaquetaria
Se han descrito diversos síndromes en los que el desarrollo
de cuadros hemorrágicos se debería a alteraciones de la
función plaquetaria, siendo normal la cifra de plaquetas.
En este apartado se incluyen la enfermedad de Von Willebrand –proceso autosómico dominante en el que existe un
déficit de la actividad coagulante del factor VIII y del antígeno asociado–, el síndrome de Hermansky-Pudlak –enfermedad transmitida con un patrón autosómico dominante
que combina albinismo oculocutáneo tirosinasa positivo,
diátesis hemorrágica y depósitos ceroides en el sistema reticuloendotelial–, el síndrome de Ehler-Danlos, el seudoxantoma elástico, la insuficiencia renal crónica y la anemia
grave.
Trombocitosis13
De forma aparentemente paradójica, la trombocitemia puede
ser causa de hemorragia, en particular cuando el número de
plaquetas supera la cifra de 1.000 × 109/l. Debe sospecharse
esta posibilidad cuando la púrpura se acompañe de áreas
parcheadas de livedo reticular, acrocianosis, eritromelalgia
u otros síntomas vasculares de obstrucción, incluyendo gangrena.
Alteraciones en los factores
de la coagulación
Hemofilias6,14
Tanto en la hemofilia A –déficit del factor VIII– como en la
hemofilia B –déficit del factor IX– pueden detectarse manifestaciones hemorrágicas ya presentes en el período neonatal. Desde el punto de vista clínico, resulta característico observar hemorragias profusas tras mínimas heridas, así como
el desarrollo de hematomas y extensas sufusiones hemorrágicas, en particular sobre prominencias óseas. Con frecuencia la hemorragia cede de forma espontánea para reaparecer
pasados algunos minutos o incluso horas. Las hemartrosis,
que representan la principal causa de morbilidad, se desarrollarán a partir del cuarto año de vida. Otras hemorragias viscerales frecuentes son las hematurias y la hemorragia digestiva, mientras que la localizada en el sistema nervioso ocurre
de forma infrecuente.
23
Figuras 1 y 2. Petequias y enantema en una púrpura trombopénica por fármacos.
Alteraciones del complejo de la protrombina
Éste incluye a los factores II, VII, IX y X, que son sintetizados en el hígado de forma dependiente de la vitamina K. Podrán ser causa de púrpura todos aquellos procesos que cursen con déficit de esta vitamina, como una dieta inadecuada,
malabsorción intestinal, toma de anticoagulantes de tipo cumarínicos o inmadurez metabólica en el recién nacido (enfermedad hemorrágica del recién nacido).
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Volumen 8, Número 4, Abril 2001
TABLA 3. Situaciones clínicas que pueden complicarse
con coagulación intravascular diseminada
Liberación de tromboplastina tisular al compartimiento
intravascular
Accidentes obstétricos: desprendimiento precoz
de placenta, placenta previa, retención de feto muerto,
retención placentaria, preeclampsia, eclampsia, etc.
Neoplasias diseminadas: leucemias agudas
promielocíticas, etc.
Infecciones: sepsis por gérmenes gramnegativos, infecciones
por bacterias grampositivas, Rickettsia y virus
Complejos antígeno-anticuerpo: accidentes transfusionales,
procesos autoinmunes
Estasis sanguínea
Coagulación intravascular diseminada6,15-18
La coagulación intravascular diseminada (CID) se define como una brusca activación de la cascada de la coagulación,
circunstancia que puede ocurrir en el contexto de enfermedades muy diversas. El resultado es un depósito intravascular de fibrina que condiciona trombosis, isquemia tisular y
necrosis. La activación secundaria de la fibrinólisis condiciona una depleción de plaquetas y de otros factores de la
coagulación, lo que lleva, de forma aparentemente paradójica, a un estado de hipocoagulabilidad. Las situaciones clínicas que pueden conducir a CID se exponen en la tabla 3. La
presentación clínica es heterogénea. De este modo, mientras
que en las formas leves sólo se observarán escasas petequias
y áreas equimóticas, en las graves se desarrollarán hematomas subcutáneos, ampollas hemorrágicas y áreas de necrosis
cutáneas. El cuadro clínico puede complementarse con hemorragias gastrointestinales, genitourinarias y viscerales. En
general, las manifestaciones derivadas de la hipocoagulabilidad superan en extensión y gravedad a las derivadas de la
hipercoagulabilidad. En los estudios de laboratorio se detec-
Figura 3. Purpura fulminans en meningococemia.
218
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tarán trombopenia y alargamiento del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. El diagnóstico de
laboratorio se completará con el hallazgo de títulos disminuidos de fibrinógeno e incremento de sus productos de degradación. Se ha afirmado que el déficit congénito o adquirido de proteínas S y C representaría un factor de riesgo para
el desarrollo de este cuadro.
La purpura fulminans es una forma grave de CID desencadenada tras un proceso infeccioso (p. ej., escarlatina, infecciones estreptocócicas, varicela o rubéola) y se caracteriza por la aparición súbita de extensas áreas equimóticas. Las
lesiones, iniciadas en el tercio distal de las extremidades y
en las zonas de presión, tienden a crecer de forma centrífuga
dando lugar a grandes placas necróticas con tendencia a la
necrosis central y a la formación de ampollas hemorrágicas
(fig. 3). La afección visceral puede derivar en hematuria, hemorragias gastrointestinales, shock, coma y muerte. El pronóstico de la purpura fulminans debe considerarse invariablemente grave, ya que puede conducir a la muerte del individuo en 2 o 3 días. Sin embargo, las posibilidades terapéuticas disponibles en la actualidad –tratamiento del shock
y administración de plaquetas, fibrinógeno y plasma fresco–
han permitido reducir la tasa de mortalidad a un 20-35% de
los casos, siempre y cuando el tratamiento se instaure de forma temprana. Existen algunos ensayos en marcha para investigar la utilidad en este proceso de la antitrombina III o
de inhibidores de la C1-esterasa.
Púrpura por afección
de los vasos (púrpura vascular)
Vasculitis cutánea de vaso pequeño
(púrpura palpable)19-30
Dentro de este concepto se incluye un amplio grupo de entidades, tanto primarias como secundarias –desencadenadas
por fármacos, infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes subyacentes– en las que las lesiones cutáneas pueden
aparecer aisladas o acompañarse de la afección vasculítica en
otros órganos y sistemas. El variado espectro de lesiones cutáneas, la más característica de las cuales es la púrpura palpable, será la traducción de la inflamación y necrosis de los vasos cutáneos de pequeño calibre: arteriolas, capilares y, de
forma especialmente significativa, vénulas poscapilares.
Desde hace años se conoce la implicación de los inmunocomplejos, bien circulantes o formados in situ, en la patogenia de las vasculitis cutáneas de vaso pequeño (VCPV) a través de un mecanismo de hipersensibilidad de tipo III. De este modo, se considera en la actualidad que este mecanismo
es el predominante en las VCPV y justificaría la génesis de
buena parte de los cuadros incluidos en esta denominación,
como las vasculitis desencadenadas por fármacos, infeccio24
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
TABLA 4. Clasificación de las vasculitis cutáneas
de pequeño vaso (VCPV) en función de factores
desencadenantes y procesos subyacentes
VCPV desencadenadas por infecciones
Bacterianas (estreptotoco betahemolítico, estafilococo
dorado, Mycobacterium leprae)
Virales (hepatitis A, B, C, virus del herpes simple, virus
Influenza)
Fúngicas (Candida albicans)
Protozoos (Plasmodium malariae)
Helmínticas (Squistosoma haematobium, Squistosoma
mansoni, Onchocerca volvulus)
VCPV desencadenadas por fármacos
Insulina, penicilina, hidantoínas, estreptomicina, ácido
aminosalicílico, sulfamidas, tiacidas, fenotiacidas,
fenilbutazona, quinina, estreptocinasa, tamoxifeno,
vacunas anti-Influenzae, anticonceptivos orales, suero
VCPV desencadenadas por sustancias químicas
(insecticidas, derivados del petróleo)
VCPV asociadas a alergenos alimentarios (proteínas
de la leche, gluten)
VCPV asociadas a enfermedades crónicas subyacentes
(lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjöegren,
artritis reumatoide, enfermedad de Behçet, estados
hiperglobulinémicos, crioglobulinemia, síndrome
del bypass intestinal, colitis ulcerosa, fibrosis quística,
cirrosis biliar primaria)
VCPV asociadas a neoplasias
Enfermedades linfoproliferativas (enfermedad de Hodgkin,
micosis fungoide, linfosarcoma, leucemia T del adulto,
mieloma múltiple)
Tumores sólidos (cáncer pulmonar, carcinoma de colon,
próstata, renal, de cabeza y cuello, de mama)
VCPV como signo de vasculitis sistémica (granulomatosis
de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, poliangitis
microscópica)
Cuadros idiopáticos de VCPV (vasculitis urticarial, eritema
elevatum diutinum, vasculitis nodular, vasculitis livedoide,
atrofia blanca, poliarteritis nudosa cutánea)
nes, neoplasias o enfermedades autoinmunes. Sin embargo,
en la actualidad se conoce que no es el único mecanismo posible. De este modo, pueden comprobarse lesiones clínica y
microscópicamente idénticas a las anteriores, por ejemplo,
en las vasculitis mediadas por anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo (ANCA).
En general, se considera que puede encontrarse un factor
causal subyacente o desencadenante en el 30-70% del total
de casos de VCPV (tabla 4), siendo los citados con mayor
frecuencia los fármacos –p. ej., penicilina–, las infecciones
bacterianas –p. ej., estreptococo– o virales –p. ej., virus de la
hepatitis C–, las enfermedades autoinmunes –en particular el
lupus eritematoso y la artritis reumatoide– o las neoplasias
subyacentes –sobre todo las hematológicas–. También puede
ser que la clínica cutánea se integre dentro del cortejo sindrómico de una vasculitis sistémica –p. ej., granulomatosis
25
Figura 4. Púrpura palpable (vasculitis leucocitoclástica).
de Wegener, vasculitis de Churg-Strauss o vasculitis de
Shönlein-Henoch.
La forma de presentación cutánea más frecuente en las
VCPV es la púrpura palpable, en forma de pápulas o placas
purpúricas que no desaparecen a la vitropresión (fig. 4). La
púrpura palpable ocurre en más del 90% de los casos y representa la traducción clínica más fiable de la inflamación y
necrosis de los vasos de pequeño calibre. El grado de inflamación puede condicionar que las lesiones de púrpura palpable evolucionen hacia ampollas hemorrágicas, placas necróticas o úlceras (fig. 5). Por el contrario, si el proceso inflamatorio es discreto, las lesiones presentarán un aspecto
eritematoedematoso que remeda a la urticaria –vasculitis urticarial– (fig. 6). El desarrollo de nódulos o de livedo reticular –lesiones mucho más infrecuentes– indicará la presencia
de vasculitis de vaso de tamaño intermedio, lo que obliga a
descartar la presencia de una afección sistémica (figs. 7 y 8).
La distribución de las lesiones suele ser bilateral y simétrica, de forma que casi siempre se afectan las extremidades inferiores (60-90%), pudiendo extenderse al tronco (30%) o a
las extremidades superiores (5-10%). Las lesiones cutáneas
evolucionan durante varios días, aunque si aparecen brotes
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Volumen 8, Número 4, Abril 2001
Figura 7. Nódulos cutáneos por vasculitis.
Figura 5. Ampollas hemorrágicas en vasculitis leucocitoclástica.
Figura 8. Livedo reticular.
Figura 6. Vasculitis urticarial.
reiterados el aspecto clínico puede ser de cronicidad. La
erupción puede ser asintomática o acompañarse de prurito
(40%) o dolor (30%). El cuadro clínico puede acompañarse
de fiebre (30%) o de síndrome tóxico (25%).
La afección de órganos y sistemas extracutáneos durante
el proceso inflamatorio ocurre en alrededor del 20 al 50% de
los casos, siendo el sistema osteoarticular –artralgias/artritis–
220
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
y el renal los implicados con mayor frecuencia. Sin embargo,
en este último órgano la lesión vasculítica condiciona en su
mayoría microhematuria o proteinuria microscópica, siendo
excepcional el desarrollo de una insuficiencia renal franca.
Mucho menos frecuentes son el compromiso del aparato digestivo –prominente en procesos tales como el síndrome de
Shönlein-Henoch–, del sistema nervioso o del aparato respiratorio. En el estudio analítico, las alteraciones más frecuentes son inespecíficas, en forma de leucocitosis o incrementos
de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Los estudios de inmunofluorescencia sobre biopsias cutáneas pueden
ser de utilidad, ya que su positividad será indicativa de la implicación de fenómenos de hipersensibilidad de tipo III en la
patogenia del proceso, si bien se trata de una determinación
de escasa sensibilidad, en particular si la lesión biopsiada es
de más de 24 h de evolución. Por otro lado, la visualización
de depósitos de IgA será muy indicativa, en un contexto clínico adecuado, de vasculitis de Shönlein-Henoch (VSH).
Otras determinaciones inmunológicas –complemento sérico,
anticuerpos antinucleares (ANA), factor reumatoide– pueden
ayudar a caracterizar una enfermedad autoinmune subyacen26
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
te. También serán útiles, en el estudio etiológico, las determinaciones de crioglobulinas o de ANCA.
Desde el punto de vista microscópico, el hallazgo fundamental es la inflamación y necrosis del endotelio, siendo característico observar un depósito periendotelial de fibrina
–necrosis fibrinoide–. Alrededor del vaso se constituye un infiltrado inflamatorio de predominio neutrofílico con polvo
nuclear –leucocitoclasia– en las fases iniciales, y mixto o incluso de predominio linfocitario en fases más evolucionadas.
Teniendo en cuenta que las VCPV son un grupo heterogéneo de entidades, el pronóstico será muy variable y deberá
valorarse de forma individualizada en cada caso. En conjunto, se considera que las VCPV evolucionarán de forma aguda en el 50% de los casos. En el extremo contrario, alrededor del 10% de los pacientes presentarán brotes durante más
de 10 años. La mortalidad asociada a las VCPV es escasa,
habiéndose determinado que menos del 2% de los pacientes
acabarán muriendo a causa de complicaciones extracutáneas
de la vasculitis.
Considerando las VCPV como enfermedades con un espectro de gravedad muy variable, se juzga adecuado llevar
a cabo un protocolo de estudio que permita establecer la
extensión y gravedad de la afección extracutánea y el diagnóstico de posibles desencadenantes o procesos subyacentes
(tabla 5).
La vasculitis de Shönlein-Henoch es una variante de la
VCPV en la que, a las lesiones cutáneas, casi siempre en
forma de púrpura palpable, se suman la implicación de grandes articulaciones (75-85%), síntomas gastrointestinales
–dolor cólico, vómitos, melenas y hematemesis– (60-75%) y
signos de compromiso renal –hematuria microscópica y proteinuria, glomerulonefritis segmentaria y focal– (40-50%).
El dato más característico es el hallazgo de valores elevados
de IgA en suero y depósitos de esta inmunoglobulina y de
complemento en las lesiones cutáneas. La VSH es un proceso de predominio en la infancia, con un pico entre los 4 y
8 años, aunque puede aparecer en la edad adulta. El curso de
la enfermedad acostumbra ser recurrente, precediéndose con
frecuencia los brotes de una infección estreptocócica o de un
catarro de vías altas. El pronóstico, condicionado por la
magnitud de la lesión renal, debe considerarse bueno en
la infancia y reservado en la edad adulta.
La vasculitis urticarial es una variante de la VCPV de
predominio en mujeres jóvenes, definida por el aspecto eritematoedematoso de las lesiones que recuerda a los habones
de la urticaria. Sin embargo, el estudio microscópico demostrará una vasculitis leucocitoclástica en todos los casos. A
diferencia de lo que ocurre en la urticaria, las lesiones evolucionan durante más de 24 h, son dolorosas en vez de pruriginosas y pueden dejar hiperpigmentación postinflamatoria al
resolverse. La vasculitis urticarial cursa en forma de brotes
recurrentes durante años, a menudo acompañados de artralgias. En el estudio inmunológico resulta característico en27
TABLA 5. Propuesta de protocolo de estudio en las vasculitis
cutáneas de pequeño vaso
Datos clínicos
Antecedentes etiológicos
Fármacos
Procesos infecciosos
Enfermedades sistémicas
Neoplasias
Lesiones cutáneas
Tiempo de evolución
Tipo de lesiones (pápulas, placas, ampollas
hemorrágicas, úlceras, nódulos y urticaria)
Localización
Curso del proceso (agudo, recurrente, crónico)
Afección sistémica
General (fiebre, astenia, anorexia o pérdida de peso)
Muscular (mialgias)
Articular (artritis y artralgias)
Gastrointestinal (dolor abdominal, vómitos y diarreas)
Neurológica (paresias, parestesias, neuralgias, cefalea
y alteraciones visuales)
Cardiovascular (angina y claudicación)
Exploraciones complementarias
Hemograma y velocidad de sedimentación globular
Coagulación
Bioquímica general incluyendo función renal y hepática
y enzimas musculares
Proteinograma
Bioquímica de orina incluyendo determinación de hematíes
crenados
Inmunología (ANA, anti-ADN, dosificación del
complemento, FR, crioglobulinas, ANCA, ICC
y dosificación de inmunoglobulinas)
Serologías (ASLA, HBsAg, VHC y lúes)
Radiografía de tórax
Otras exploraciones según hallazgos (biopsia renal
o hepática y endoscopia pulmonar)
Estudio histológico
Biopsia-punción de 4 mm para tinción de hematoxilinaeosina y para inmunofluorescencia directa
ANA: anticuerpos antinucleares; FR: factor reumatoide; ANCA: anticuerpos
anticitoplasma del neutrófilo; ICC: inmunocomplejos circulantes; ASLA:
antiestreptolisinas; HBsAg: antígeno de superficie del virus de la hepatitis B;
VHC: virus de la hepatitis C.
contrar hipocomplementemia y, en ocasiones, alteraciones
indicativas de enfermedad autoinmune –ANA, descenso del
complemento–. De hecho, en algunos casos puede subyacer
una auténtica enfermedad autoinmune, en particular un lupus eritematoso o una enfermedad de Sjöegren.
El eritema elevatum diutinum es una forma infrecuente de
VCPV, caracterizada por el desarrollo de placas purpúricas
distribuidas de manera bilateral y simétrica en las áreas de
extensión de las extremidades, que evolucionan de forma
crónica durante meses o años. La etiopatogenia de las lesioFMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
221
Volumen 8, Número 4, Abril 2001
percusión negativa que los factores físicos derivados del
ortostatismo ejercen en el desarrollo de las lesiones. Los antihistamínicos anti-H1, empleados en las formas leves, no
sólo permitirán disminuir los síntomas, sino también bloquear la adhesión de los inmunocomplejos al endotelio, favorecida por la histamina.
La colquicina –de 0,5 a 1,5 mg diarios– y la sulfona –50 a
200 mg diarios– son los fármacos más empleados en los casos con afección cutánea predominante.
Otras posibilidades terapéuticas, como los corticoides
sistémicos, el metotrexato, la azatioprina o la ciclosporina
A, suelen reservarse para aquellos casos en los que fallan
los anteriores, o cuando se detecta una importante afección
extracutánea.
Púrpura no palpable
Dermatosis pigmentarias purpúricas (angiocapilaritis
purpúricas pigmentarias)31-35
Figura 9. Púrpura de Schamberg.
nes cutáneas, todavía en discusión, podría justificarse por
una reacción de hipersensibilidad frente a antígenos estreptocócicos. En algunos casos se ha descrito la asociación del
eritema elevatum diutinum con gammapatía policlonal IgA,
IgM o IgG.
Desde el punto de vista terapéutico, en todos los casos de
VCPV debe recomendarse reposo para contrarrestar la re-
Figura 10. Púrpura pigmentaria anular.
222
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
Las púrpuras pigmentarias son un grupo de dermatosis de
etiología desconocida, definidas por la presencia en el examen
microscópico de capilaritis acompañada de una extravasación
discreta de hematíes y de depósito extravascular de hemosiderina. Desde el punto de vista clínico, se presentan en forma de
erupciones constituidas por máculas milimétricas confluentes
en placas de coloración eritematoanaranjada. La variante más
frecuente es la púrpura pigmentaria progresiva o enfermedad
de Shamberg (fig. 9), entidad de curso crónico-recurrente,
más frecuente en los varones, en la que la clínica cutánea
acostumbra iniciarse en las extremidades inferiores para extenderse luego al resto del tegumento cutáneo.
Dentro del conjunto de púrpuras pigmentarias se incluye
una serie de variantes que, al menos en muchos casos, basan
sus diferencias en modificaciones morfológicas difíciles de
establecer en la práctica y con escasa o nula implicación
pronóstica.
Así, se habla de púrpura pruriginosa o eccematoide de
Doucas y Kapetanakis si la púrpura se acompaña de cambios
eccematosos; de enfermedad de Majocchi si las lesiones
adoptan contornos anulares (fig. 10), de dermatitis de Gougerot y Blum cuando aparecen asociadas pápulas liquenoides, o de púrpura gravitacional o dermatitis ocre de Favre
para referirse a una capilaritis limitada a las extremidades
inferiores y asociada a insuficiencia venosa (fig. 11). El liquen aureus es un término empleado para referirse a una variante localizada de angiocapilaritis de evolución prolongada. Aunque en la mayoría de casos la etiología del cuadro es
desconocida, los hallazgos histopatológicos indican la implicación de un mecanismo de hipersensibilidad de tipo IV, habiéndose descrito en relación al carbomal, aditivos alimentarios o por eccema de contacto alérgico a tintes de la ropa.
La mayoría de las dermatosis purpúricas son muy resistentes al tratamiento y pueden evolucionar durante años. Se
28
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
Figura 11. Dermatitis ocre.
han probado, con éxito en casos aislados, los antihistamínicos orales, venotónicos, hemorreológicos, los corticoides
tópicos, la PUVA-terapia, la ciclosporina o la griseofulvina.
Púrpura por aumento de la presión intravascular36
La púrpura cutánea, en particular en forma de exantema petequial, puede ocurrir en el curso de procesos que condicionen
un incremento de la presión intravascular. De este modo, resulta típica la aparición de petequias alrededor de los tejidos
laxos de labios y párpados tras maniobras de Valsalva desencadenadas por vómitos o accesos de tos (fig. 12). De igual
modo, pueden observarse máculas purpúricas con un patrón
reticulado en las zonas de presión de prendas de vestir, o máculas purpúricas redondeadas en las zonas de aplicación de
electrodos después de un electrocardiograma. La estasis venosa o cualquier dermatosis que curse con vasodilatación es
causa frecuente de púrpura en las extremidades inferiores en
pacientes de edad avanzada. En los niños, la aparición de zonas purpúricas en las áreas genitales debe alertar acerca de la
posibilidad de abusos sexuales.
Figura 12. Púrpura por maniobras de Valsalva.
móticas en zonas expuestas, bien de forma espontánea o
más a menudo desencadenadas por pequeños traumatismos
(fig. 13). En la alteración estructural de los vasos sanguíneos estaría también el origen de la púrpura que puede verse en enfermedades del tejido conectivo, como el síndrome
de Ehler-Danlos, y en enfermedades carenciales como el escorbuto.
Púrpura por alteración estructural
de los vasos sanguíneos37
La alteración estructural de los vasos sanguíneos secundaria
a la edad, al daño actínico crónico o a fármacos como los
corticoides puede condicionar el desarrollo de áreas equi29
Figura 13. Púrpura senil.
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
223
Volumen 8, Número 4, Abril 2001
Miscelánea
Púrpuras secundarias a enfermedades
sistémicas1
Diversas enfermedades sistémicas, como la insuficiencia renal, diabetes, hepatopatías, hemocromatosis, carcinomatosis,
malnutrición o afecciones endocrinológicas, pueden cursar
con púrpura por mecanismos diversos y con frecuencia no
bien conocidos.
En la amiloidosis, el desarrollo de placas purpúricas en la
cara interna de los párpados representa una imagen clínica
típica que puede ayudar al diagnóstico (fig. 14). En esta enfermedad, el origen de la púrpura puede deberse a enfermedad hepática, a alteraciones plaquetarias o al depósito del
amiloide en los capilares.
El desarrollo de petequias o de placas purpúricas distales
acompañadas de livedo reticular constituye un signo característico de la enfermedad por émbolos de colesterol (fig. 15).
Esta grave complicación debe sospecharse en pacientes con
factores de riesgo para aterosclerosis que presenten las citadas manifestaciones clínicas, en particular tras el antecedente de un proceso invasivo intravascular diagnóstico o terapéutico (p. ej., una arteriografía).
Púrpura secundaria a procesos infecciosos38-45
La púrpura se incluye en el amplio abanico de manifestaciones cutáneas asociadas a procesos infecciosos (tabla 6). En
estos casos, los mecanismos patogénicos implicados pueden
ser variados e incluyen la invasión directa del endotelio,
vasculitis por hipersensibilidad, púrpura trombopénica, embolización séptica o lesión del endotelio mediada por toxinas liberadas por los organismos infecciosos.
En la meningococia, las lesiones cutáneas son el signo de
presentación entre el 70 y el 90% de los casos. En el 50% se
trata de un exantema purpúrico o petequial, mientras que la
purpura fulminans ocurrirá en unos pocos casos. La meningococia crónica también puede dar lugar a pápulas o nódulos de características purpúricas. En la escarlatina, el desarrollo de líneas petequiales sobre las zonas de flexión constituye uno de los signos característicos de la enfermedad
(signo de Pastia). Las sepsis bacterianas, en especial las mediadas por microorganismos gramnegativos, pueden ser también causa de purpura fulminans. Las lesiones purpúricas en
las endocarditis bacterianas pueden ser secundarias a fenómenos embólicos o a vasculitis mediadas por inmunocomplejos. La ectima gangrenosa es una manifestación cutánea
secundaria a la sepsis por Pseudomonas aeruginosa, que co-
TABLA 6. Principales agentes infecciosos descritos
en asociación a púrpura
Figura 14. Amiloidosis sistémica.
Bacterianos
Neisseria meningitidis
N. gonorrhoeae
Haemophilus influenzae
Staphylococcus aureus
Escherichia coli
Streptococcus pyogenes
Streptococcus pneumoniae
Pseudomonas aeruginosa
Rickettsia spp.
Mycoplasma pneumonia
Salmonella spp.
Shigella spp.
Legionella spp.
Brucella spp.
Virales
Varicela zoster
Coxsackie virus
Echovirus
Rotavirus
Hepatitis A, B, C
Citomegalovirus
Virus de Epstein-Barr
Sarampión
Parvovirus B19
Hongos
Candida spp.
Mucor spp.
Aspergillus spp.
Cryptococcus spp.
Figura 15. Enfermedad por émbolos de colesterol.
224
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
Parásitos
Strongyloides stercoralis
Acanthamoeba spp.
30
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
TABLA 7. Diagnóstico diferencial en la púrpura neonatal
Eritropoyesis extramedular
Defectos en los factores de la coagulación
Déficit de proteínas C y S (purpura fulminans neonatal)
Enfermedad hemorrágica del recién nacido
Alteraciones plaquetarias
Destrucción autoinmune de plaquetas (trombocitopenia
neonatal aloinmune, trombocitopenia autoinmune
materna, trombocitopenia por fármacos)
Figura 16. Síndrome de las pápulas purpúricas en guante y calcetín.
Defectos primarios en la producción o función plaquetaria
(trombocitopenia por ausencia de radio, síndrome
de Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi, trombocitopenia
congénita amegacariocítica, trombocitopenia recesiva
ligada al X, síndromes de las plaquetas gigantes, trisomía
13 o 18, síndrome de Alport, tromboastenia
de Glanzmann, síndrome de Hermansky-Pudlak)
Síndrome de Kasabach-Merrit
Infecciones
Congénitas (TORCH)*
Sepsis
Virus de la inmunodeficiencia humana
Parvovirus B19
Traumatismo
*T: toxoplasmosis; R: rubéola; C: citomegalovirus; H: herpes simple
tipos I y II.
Figura 17. Síndrome de las pápulas purpúricas en guante y calcetín.
mienza en forma de una mácula eritematosa y asintomática
que evoluciona hasta dar lugar a una úlcera centrada por una
escara necrótica.
Algunas infecciones virales incluyen dentro de su espectro clínico erupciones purpúricas, en la mayoría de los
casos de características inespecíficas. Una excepción a
esto sería el síndrome de las pápulas purpúricas en guantes y calcetín, proceso definido por un exantema petequial pruriginoso en manos y pies limitado proximalmente casi en su totalidad por muñecas y tobillos, y descrito
en asociación a la infección por Parvovirus B19, citomegalovirus, sarampión, hepatitis B o virus Coxsackie (figs.
16 y 17).
Púrpura en el recién nacido46-49
La púrpura en el neonato es una situación de urgencia
que debería alertar al médico acerca de la posible existencia de una enfermedad grave subyacente. Aunque
buena parte de las causas de púrpura se superponen a las
descritas en los distintos apartados previos, existen algunas peculiaridades que deben tenerse en cuenta (tabla 7).
En la evaluación de la púrpura neonatal, resulta impor31
tante obtener información sobre las enfermedades maternas, ingestión de fármacos, historia familiar de hemorragias, evolución de los embarazos previos y administración profiláctica o no de vitamina K. Además, debe llevarse siempre a cabo una exploración pormenorizada en
busca de alteraciones congénitas, organomegalias o alteraciones de la temperatura, siendo asimismo necesario
adoptar las medidas diagnósticas adecuadas para descartar una sepsis.
La enfermedad hemorrágica del recién nacido es un término utilizado para referirse a cualquier hemorragia neonatal atribuible al descenso de los valores de los factores II,
VII, IX y X por déficit de vitamina K. El neonato afectado
presentará áreas equimóticas con hemorragias umbilicales,
gastrointestinales, genitourinarias y del sistema nervioso
central. La administración profiláctica de vitamina K a la
madre permite prevenir el cuadro.
Las púrpuras trombocitopénicas congénitas pueden ocurrir en el contexto de infecciones (p. ej., rubéola, citomegalovirus, toxoplasmosis), o por el paso de anticuerpos antiplaquetarios a través de la placenta en madres afectadas de púrpura trombopénica idiopática, trombopenia mediada por
fármacos o en casos de incompatibilidad inmunológica maternofetal. Otras causas congénitas de trombopenia neonatal
aparecen expuestas en la tabla 6.
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
225
Volumen 8, Número 4, Abril 2001
Petequias
Áreas equimóticas
Púrpura inflamatoria
Solicitar
Recuento plaquetario
Tiempo de protrombina (TP)
Tiempo parcial de
tromboplastina activada (TPTA)
Tiempo de sangría (TS)
Sin alteraciones
Púrpura por
aumento de la
presión
intravascular
Púrpura por
alteración
estructural de
los vasos
TS alargado
Resto normal
Trombocitopatías
(alteración en el
funcionalismo de
las plaquetas)
No palpable
Palpable
Angiocapilaritis
Vasculitis cutánea
de pequeño vaso
Biopsia cutánea
(opcional)
Véase tabla 5
TP alargado
TS alargado
Alteraciones de los
factores II, V, VII, X,
y fibrógeno por
ejemplo
Insuficiencia hepática
Déficit de
vitamina K
Anticoagulantes orales
Síndrome de
autosensibiliza- Otras determinaciones
ción eritrocitaria Estudios de adhesión
plaquetaria
Determinación del
tamaño plaquetario
Estudios supervivencia
plaquetaria
TP alargado
TPTA alargado
Coagulación
intravascular
diseminada
TP alargado
Plaquetopenia
Alteración de los
factores VIII, IX, XI
XII, II, V, X
Púrpura
trombocitopénica
idiopática
Púrpura
trombocitopénica
secundaria
Otras
determinaciones
Fibrinógeno
Factores V y VIII
Dímero D
Otras determinaciones
Test de Coombs
Anticuerpos antinucleares
Estudios de vida plaquetaria
Estudio del volumen plaquetario
Estudio de médula ósea
Anticuerpos plaquetarios
Figura 18. Algoritmo diagnóstico de la púrpura cutánea en función de las características clínicas de las lesiones.
Síndrome de autosensibilización eritrocitaria50
Es una entidad clínica infrecuente, caracterizada por el desarrollo de lesiones dolorosas, eritematosas y purpúricas
desarrolladas de forma predominante en las piernas y que
se atribuyen a un mecanismo de hipersensibilidad frente al
ADN del individuo o frente a antígenos eritrocitarios. Se
trata de un cuadro propio de adultos jóvenes y de mujeres
de mediana edad en quienes destacan casi siempre antecedentes psiquiátricos.
226
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
En definitiva, la púrpura es un signo cutáneo inespecífico
que puede corresponderse con un número variado de entidades, algunas de ellas muy graves (tabla 8). Para el diagnóstico de cada uno de estos procesos, resulta fundamental la evaluación de las características clínicas de las lesiones, la cual
orientará acerca de las exploraciones complementarias pertinentes en función de la sospecha diagnóstica (fig. 18)51,52.
En la tabla 9 se describen aquellos signos que obligan a una
valoración urgente en pacientes con púrpura cutánea.
32
33
Petequias y/o equimosis
Livedo reticular, acrocianosis, eritromelalgia, gangrena
Extensas sufusiones hemorrágicas y hemorragias
profusas tras pequeños traumatismos
Trombocitosis
Hemofilias
Erupción asintomática o discretamente pruriginosa
constituida por máculas milimétricas confluentes
en placas de coloración eritematoanaranjada
Aparición de áreas equimóticas en zonas expuestas
tras pequeños traumatismos
Angiocapilaritis
Púrpura por alteración estructural
de los vasos
No
No
No
Exantema petequial pruriginoso en manos y pies
limitado por muñecas y tobillos en el contexto
de proceso febril
No
Petequias en labios, párpados y cuello tras maniobras
de Valsalva
Petequias lineales coincidiendo con área de presión
Petequias en extremidades inferiores coincidiendo
con estasis venosa
Púrpura por aumento de la presión
intravascular
Sí, urgente en función
de la presentación
clínica
Síndrome de las pápulas
purpúricas en guante y calcetín
Púrpura palpable en forma de pápulas y/o placas
distribuidas de manera bilateral y simétrica;
con menor frecuencia placas urticariales, ampollas
hemorrágicas, úlceras, nódulos o livedo reticular
Afección visceral por la vasculitis (20-50%): artritisartralgias, hemorragia digestiva, dolor abdominal,
hematuria, parestesias, etc.
Vasculitis cutánea de pequeño vaso
Sí, urgente
Sí, urgente
Petequias y áreas equimóticas en las formas leves
Aparición súbita de áreas equimóticas en el tercio
distal de las extremidades y zonas de presión
con tendencia a la necrosis central y a la
formación de ampollas en las formas graves
Hemorragias viscerales (gastrointestinales,
genitourinarias, etc.)
Coagulación intravascular diseminada
Sí, urgente
Sí, urgente en función
de la presentación
clínica
Sí
Sí, urgente en función
de la presentación
clínica
Su sospecha requiere
derivación
Enfermedad por émbolos de colesterol Petequias o placas purpúricas distales acompañadas
de livedo reticular en pacientes con aterosclerosis
tras proceso invasivo endovascular
Exantema purpúrico o petequial, en ocasiones
acompañado de pápulas o nódulos inflamatorios
en el contexto de signos y síntomas sépticos
Púrpura en el contexto de sepsis
bacterianas
Hemorragia visceral frecuente
(hemartrosis, hematuria, hemorragia digestiva, etc.)
Petequias y, en menor medida, equimosis espontáneas
Ampollas hemorrágicas en mucosas (forma aguda)
Sangrado visceral (sistema nervioso central, renal,
ginecológico)
Clínica
Púrpura trombocitopénica idiopática
Entidad
Tratamiento
No requiere
Descoagulación
Tratamiento del estado general
No requiere
Antihistamínicos orales, corticoides tópicos, venotónicos
hemorreológicos
No requiere
En casos graves con afección multiorgánica: metotrexato,
azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfamida, etc.
Reposo, colquicina, sulfona, corticoides orales
Tratamiento del agente desencadenante
Tratamiento del shock
Perfusión de plaquetas, fibrinógeno y plasma fresco,
reposición de proteína C; heparina (casos
seleccionados), antifibrinolíticos sintéticos,
antitrombina III, fármacos antifuncionalismo plaquetario
Tratamiento antibiótico según germen
Tratamiento del estado general
Administración de crioprecipitados de factor VIII o IX,
concentrados de factor VIII, factor VIII recombinante;
desmopresina
Antifibrinolíticos en profilaxis y tratamiento de
complicaciones
Abstención terapéutica antiagregantes, hidroxiurea,
interferón, 32P
Formas agudas: conducta expectante, corticoides,
inmunoglobulinas
Formas crónicas: esplenectomía, glucocorticoides,
inmunoglobulinas, danazol
TABLA 8. Manifestaciones clínicas, tratamiento y criterios de derivación de algunas de las entidades asociadas con púrpura cutánea
J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
227
Volumen 8, Número 4, Abril 2001
TABLA 9. Signos que obligan a una valoración urgente
en pacientes con púrpura cutánea
Púrpura en la edad neonatal
Presencia de extensas áreas equimóticas
Hemorragias en mucosas
Signos directos –hematuria, hematemesis, hemoptisis–
o indirectos –hipotensión, anemia, taquicardia, shock, etc.–
de hemorragia visceral
Signos o síntomas de septicemia
Signos o síntomas de afección extracutánea en púrpura
palpable
Púrpura acral acompañada de livedo reticular tras
el antecedente de un proceso invasivo intravascular
(enfermedad por émbolos de colesterol)
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Puntos clave
• La esplenectomía continúa considerándose el tratamiento de elección en la púrpura trombocitopénica
idiopática crónica.
• No está bien establecido si el empleo de corticoides o inmunoglobulinas administrados por vía intravenosa
mejora el pronóstico en las formas agudas de púrpura trombocitopénica idiopática.
• La trombocitosis puede ser, de forma aparentemente paradójica, causa de hemorragia cuando el número de
plaquetas supera la cifra de 1.000 × 109/ l.
• La púrpura trombótica trombocitopénica y el síndrome hemolítico urémico se consideran en la actualidad
distintas expresiones de un mismo proceso caracterizado por la formación de trombos en la microvasculatura.
• Aunque el pronóstico de la purpura fulminans debe considerarse invariablemente grave, la aplicación de
medidas terapéuticas de forma temprana permite reducir la mortalidad a un 20-35% de los casos.
• Se ha afirmado que el déficit congénito o adquirido de proteínas S y C representaría un factor de riesgo para
el desarrollo de coagulación intravascular diseminada.
• En las vasculitis cutáneas de pequeño vaso, cuya manifestación clínica más característica es la púrpura
•
•
•
228
palpable, debe investigarse la extensión y gravedad de la afectación extracutánea y los factores
desencadenantes o procesos subyacentes.
Se considera que puede encontrarse un factor causal subyacente o desencadenante en el 30-70% del total de
casos de vasculitis cutáneas de pequeño vaso.
La mayoría de las dermatosis purpúricas pigmentarias son muy resistentes al tratamiento habiéndose
intentado, con éxito en casos aislados, los corticoides tópicos, la PUVA-terapia, la ciclosporina o la
griseofulvina.
La púrpura en el neonato es una situación de urgencia que debería alertar al médico acerca de la posible
existencia de una enfermedad grave subyacente.
FMC-Formación Médica Continuada en Atención Primaria
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J.M. Carrascosa y C. Ferrándiz.– Púrpura
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