Esclerosis Lateral Amiotrofica

Universidad de Especialidades
UNE
Lic. Terapia Física
Tratamientos Fisioterapéuticos
Aplicados en Pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica en el
Hospital Civil Viejo de Guadalajara
“He aprendido a no mirar demasiado adelante, a concentrarme en el
presente. Aún hay muchas cosas que quiero hacer”
Stephen Hawking
Planteamiento del Problema
Dentro de las enfermedades neurodegenerativas progresivas se encuentra la
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), considerada una enfermedad devastadora
debido a su carácter progresivo e invalidante, que lleva al paciente a una completa
dependencia en cuestión de años e, inevitablemente, a la muerte. Supone un
problema importante de salud por el tremendo sufrimiento que causa a pacientes y
familiares.1,2
Las enfermedades neurológicas no afectan de igual modo e intensidad a los
pacientes, por lo tanto cada tratamiento tiene que adaptarse a las características,
a la evolución y a la sintomatología que presenta cada uno. En la actualidad esta
enfermedad no tiene tratamiento específico que la cure, el tratamiento intenta
paliar los síntomas.
El
reconocimiento
temprano
de
los
síntomas
es
esencial,
pues
evita
consecuencias adversas en los pacientes, de ahí que resulte de vital importancia
la identificación correcta de los mismos, por parte de los profesionales de salud. 2
*El conocimiento de esta enfermedad debe estar presente en el profesional
sanitario para facilitar la detección precoz de la misma. Además, es necesario que
los profesionales tengan unas nociones básicas para el manejo de la enfermedad
en cuanto a diagnóstico y tratamiento, sin olvidarse de las repercusiones a las que
deriva esta enfermedad, como son las sanitarias, familiares, sociales y laborales,
para conseguir una atención integral y de calidad. El principal objetivo del
fisioterapéuta será mantener el mejor nivel funcional y de autonomía posible y
compensar aquellos déficits que van apareciendo en el transcurso de la
enfermedad.
Justificación
Magnitud
La incidencia de la ELA es bastante uniforme en la mayoría de los países
industrializados. Se sitúa entre 0,4 y 2,4 casos por cada 100.000 habitantes/año,
con una prevalencia de 4-6 casos por cada 100.000 habitantes, y en los últimos
años se ha observado una tendencia al aumento de estas cifras. 8
La ELA es más frecuente en varones, en una proporción aproximada de 6:1, y
suele presentarse en individuos adultos. ELA afecta a personas de edades
comprendidas entre los 40 y 70 años. La edad media de comienzo se sitúa
alrededor de los 56 años, y es poco frecuente que se desarrolle antes de los 40 o
después de los 70. La duración media de la enfermedad se estima en tres años,
con una supervivencia de más de cinco años sólo en el 20% de los pacientes y de
más de diez en el 10%.8
Se desconoce la etiología de la enfermedad, del 5-10% de los casos tiene un
carácter familiar, con una herencia autosómica dominante; el resto (90%)
corresponde a la forma esporádica. La evolución de la forma bulbar es el tipo más
maligno.9
La sintomatología de ELA puede aparecer en cualquier segmento: bulbar, cervical,
torácica o lumbosacra.8
El tratamiento de estos pacientes debe ser integral, desde el momento en que se
diagnostica la enfermedad hasta su fase terminal. Ha de plantearse desde un
punto de vista multidisciplinar, e incluye el tratamiento farmacológico de base, el
sintomático y el rehabilitador. El tratamiento neurorrehabilitador, por lo tanto,
permite prolongar la capacidad funcional de estos enfermos, promover su
independencia y garantizarles la mayor calidad de vida posible durante todo el
proceso asistencial.8
La edad de presentación fue de 47.5 años, predominando en hombres (1.8: 1) con
12 meses de intervalo entre el inicio y el diagnóstico. La sobrevida fue mayor a la
descrita en otras poblaciones.14
Se estima que existan entre 5 y 7 mil pacientes de Esclerosis Lateral Amiotrófica
(ELA) en nuestro país, pero no hay indicadores de salud en México que puedan
corroborar esta cifra debido a la falta de seguimiento a esta y a muchas otras
enfermedades.14
Trascendencia
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, con desenlace fatal,
que afecta a neuronas motoras de la médula espinal, tronco cerebral y corteza
motora.5
El término “esclerosis lateral” hace referencia a la afectación de las fibras
nerviosas de la parte lateral de la médula espinal así como a la gliosis
(proliferación de astrócitos, un tipo de célula glial) que se da y el de “amiotrófica”a
la atrofia muscular que se produce cuando los músculos dejan de recibir señales
nerviosas.6
La consecuencia es una debilidad muscular progresiva que avanza hacia la
parálisis total del enfermo viéndose afectadas la capacidad de hablar, masticar,
tragar y respirar. Por otro lado, funciones como la sensibilidad y la inteligencia no
se ven afectados y tampoco los movimientos oculares ya que se trata moto
neuronas que poseen más resistencia.7 Amenaza la autonomía motora, la
comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los
sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos. El paciente necesita cada vez
más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más
dependiente y habitualmente fallece por insuficiencia respiratoria en un plazo de 2
a 5 años, aunque en el 10% de los casos la supervivencia es superior. 10
El Sector Salud no cuenta con los recursos necesarios para poder mantener un
registro epidemiológico adecuado y la atención que se les ofrece a los pacientes
que sufren de ALS es muy limitada, a pesar de los esfuerzos de instituciones
como el IMSS o el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía (INNN), o de
organizaciones privadas como la FYADENMAC (Familiares y Amigos de Enfermos
de la Neurona Motora, A.C.) y otras.12
La ELA ha sido una enfermedad neurológica olvidada por las autoridades
gubernamentales y de salud no solamente en nuestro país, sino también en
países desarrollados.12
La investigación básica y clínica en nuestro país encaminada a la ELA es
francamente alarmante por su escases. Esta enfermedad neurodegenerativa
aunque es devastadora y afecta al sujeto en la vida adulta en etapa productiva,
debido a su aparente poca frecuencia y por no considerarse un problema de salud,
no es atendida ni apoyada por las instituciones académicas, ni gubernamentales
incluyendo al Sector Salud. Nuestro país destina en forma constante para la
investigación y desarrollo 0.43% del producto interno bruto (PIB) que contrasta con
otros países que destinan un mayor porcentaje del PIB, el cual alcanza de 525 a
788 veces mayor el apoyo a las investigaciones en algunos países comparado con
lo que se destina en México.12
Los mexicanos que padecen ELA, se enfrentan no sólo al problema de no
encontrar su diagnóstico de manera temprana, sino también a la indiferencia de
las autoridades de salud que carecen de un protocolo establecido para el
seguimiento de la enfermedad.15
El tratamiento de estos pacientes debe ser integral, desde el momento en que se
diagnostica la enfermedad hasta su fase terminal. Ha de plantearse desde un
punto de vista multidisciplinar, e incluye el tratamiento farmacológico de base, el
sintomático y el rehabilitador. En este aspecto, el tratamiento neurorrehabilitador –
planteado desde un punto de vista interdisciplinar– permite orientar los recursos
hacia unos objetivos básicos, como prolongar la capacidad funcional y promover la
independencia, con la finalidad de ofrecer al enfermo la mayor calidad de vida
posible durante todo el proceso asistencial. Como se señala en la literatura
especializada, hasta que no se encuentre un tratamiento curativo para la ELA, la
rehabilitación sigue siendo la mejor esperanza para mejorar la salud y la
supervivencia de las personas afectadas.16, 22
El Seguro Social busca detener el proceso degenerativo a través de una detección
temprana, además de mejorar las condiciones en que vive la persona con estas
enfermedades, con un apoyo multidisciplinario que involucra las áreas médicas,
medicina física y rehabilitación, así como terapia ocupacional.17
Los pacientes de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) pueden mejorar su calidad
de vida a través de una adecuada terapia física, el objetivo de brindar terapia física
es evitar mayores complicaciones y que el paciente logre realizar por sí solo
algunas acciones a pesar de las limitaciones en el movimiento que ocasiona la
enfermedad.18
Impacto
Los datos adquiridos detonan la falta de evidencia en la población Mexicana, por
ende dicha investigación aportara los conocimientos necesarios para denotar la
relevancia del tratamiento fisioterapéutico en la Esclerosis Lateral Amiotrofica.
Factibilidad
Por medio de la institución, Hospital Civil Viejo del estado de Guadalajara Jalisco,
se brindó el apoyo del subdirector y doctores en la realización de la recaudación
de información de la Esclerosis Lateral Amiotrofica por medio de la entrevista.
*Por medio de la Institución, Hospital Civil Viejo del estado de Guadalajara Jalisco,
se brindó el apoyo del subdirector, neurólogo y fisioterapeutas, en la realización de
la recaudación de la información de los pacientes que padecen Esclerosis Lateral
Amiotrófica, así mismo se buscó información en artículos que abordan el
tratamiento de dicha enfermedad desde la especialidad de fisioterapia.
Vulnerabilidad
No se cuenta con el acceso a los expedientes de los pacientes con Esclerosis
Lateral Amiotrofica del Hospital Civil Viejo de Guadalajara, sin estos datos la
investigación no es concreta.
Pregunta de investigación
¿Cuáles son los tratamientos terapéuticos con mayor porcentaje de mejora en la
sintomatología propia de Esclerosis Lateral Amiotrófica en pacientes de 40 a 70
años de edad, del Hospital Civil Viejo de Guadalajara?
Marco Teórico
La Esclerosis múltiple es considerada una enfermedad autoinmune, crónica,
inflamatoria, desmielinizante del sistema nervioso central, se presenta en
individuos genéticamente susceptibles e involucra a factores inmunológicos como
anticuerpos, complemento y mediadores de la respuesta inmune innata.3
Se le considera dentro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias
idiopáticas y constituye una de las causas más frecuentes de discapacidad
neurológica en adultos jóvenes.3
Clasificación Clínica
La Esclerosis múltiple se clasifica en varios subtipos basándose en el curso
clínico:
 Remitente-recurrente: Cerca del 85% de los pacientes debutan con esta
forma, se caracteriza por cuadros agudos de síntomas neurológicos con
recuperaciones.
 Secundariamente progresiva: Aparece 10-20 años después de la
instalación de la forma remitente recurrente, las remisiones se vuelven
infrecuentes y por lo general son remplazadas por un empeoramiento
gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses a años, suelen
quedar secuelas neurológicas y se considera la progresión de las lesiones
tempranas.
 Primariamente progresiva: Sólo 15% de los pacientes con EM se
presentan con síntomas neurológicos progresivos y graduales sin
remisiones desde el inicio. Generalmente los síntomas son mielopáticos.
 Progresiva-recurrente: Es un subtipo de la forma primaria progresiva que
puede tener recaídas raras sobreimpuestas a una progresión lenta. A
diferencia de la forma remitente-recurrente, este subtipo tiene escasez de
lesiones cerebrales y espinales en la resonancia magnética, también difiere
patológica, inmunológica y clínicamente (personas de mayor edad, razón
mujer-hombre 1:1.4
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa
inexorablemente progresiva, denominada también coloquialmente como la
enfermedad de Lou Gehrig (en honor al jugador norteamericano de Nueva York de
béisbol fallecido en 1941 por ELA a los 37 años), fue descrita por primera vez por
el médico francés J. M. Charcot en 1874. El manejo óptimo requiere un enfoque
paliativo con énfasis en la autonomía del paciente, la dignidad y calidad de vida. 9,15
A medida que la enfermedad avanza, las personas tienen complicaciones como
las siguientes:
 Problemas respiratorios. Con el tiempo, paraliza los músculos que utilizas
para respirar. Algunas personas con ELA avanzada eligen realizarse una
traqueotomía, un orificio realizado quirúrgicamente en la parte frontal del
cuello que conduce a la tráquea, para usar un respirador todo el tiempo que
infla y desinfla los pulmones.
 Problemas para hablar. La mayoría de las personas padecerán problemas
para hablar con el tiempo. Esto generalmente comienza con el hecho de
arrastrar palabras de manera ocasional y leve, pero avanza con el tiempo
hasta convertirse en algo más grave.
 Problemas para comer. Las personas pueden padecer desnutrición y
deshidratación a partir del daño ocasionado en los músculos que controlan
la capacidad para tragar. También tienen mayor riesgo de tener alimentos,
líquidos o saliva en los pulmones, lo cual puede provocar neumonía.
 Demencia. Algunas personas tienen problemas de memoria y para tomar
decisiones y algunos finalmente se diagnostican como una forma de
demencia denominada demencia frontotemporal.13
La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis,
extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Amenaza la autonomía
motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen
intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos. El paciente necesita
cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose
más dependiente. El término esclerosis lateral amiotrófica lo utiliza Charcot por
primera vez en 1874 y desde esas fechas la ELA se conoce universalmente con el
epónimo de enfermedad de Charcot.11
La ELA es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una
degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral
(neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas
motoras inferiores).11 La etiología de este trastorno es desconocida, se considera
esporádico en 90 a 95% de los casos y con tendencia familiar en 5%. Mutaciones
en varios genes se han asociado a casos de ELA familiar incluyendo el SOD1,
C9orf72, TARDBP, entre otros. La ELA al inicio se manifiesta clínicamente en
forma muy variable.12
Los rasgos clínicos se atribuyen a la combinación de signos y síntomas
neurológicos por disfunción de la neurona motora superior (NMS) y de la neurona
motora inferior (NMI).12
Los fenotipos motores en la ELA son altamente heterogéneos que se definen por:
1. La región corporal donde inicia.
2. La combinación variada de afección en la NMS y NMI.
3. La velocidad en la progresión clínica.
Para el diagnóstico clínico de esta enfermedad neurodegenerativa, se requiere
contar con evidencia de manifestaciones clínicas de disfunción de la NMS y NMI,
además de la progresión y propagación de los signos de lesión al sistema motor.
El diagnóstico de la ELA se basa en datos de afección de la NMS y NMI siguiendo
los criterios establecidos por El Escorial, los cuales fueron desarrollados en 1994
por la Federación Mundial De Neurología con propósitos de investigación y para
ensayos clínicos. Además se ha descrito en años recientes que el tracto piramidal
o vía corticoespinal originado en la NMS en la franja motora frontal, puede
evaluarse en forma objetiva a través de la tractografía por resonancia magnética
de cerebro (IRM) (Figuras 1 y 2).12
Figura 1. Tractografía por IRM de cerebro mostrando el tracto piramidal de un sujeto normal (A)
(flecha) comparada contra paciente con ELA (B). En ELA se observa la pérdida significativa de
fibras del tracto piramidal (cabeza de flecha).12
Figura 2. Tractografía por IRM con tensores de difusión (DTI) en sujeto con ELA sometido a terapia
celular. Vista lateral de tractografía al tiempo 0 (A); seis meses después (B) y 12 meses después
del trasplante (C). Vista coronal del mismo sujeto; tiempo 0 (D); seis meses (E) y 12 meses (F)
después del trasplante celular en región frontal motora.12
Manifestaciones clínicas
La forma clásica de esta enfermedad se caracteriza por la mezcla de
manifestaciones clínicas de lesión de las neuronas motoras superior e inferior y
signos de alteración bulbar y respiratoria. Las siguientes claves clínicas apoyan el
diagnóstico de ELA: comienzo lento, poco llamativo y asimétrico, alteración de
varios segmentos corporales, y síntomas o signos de disfunción bulbar. 19
Patrones Clínicos
ELA clásica: representa el 65 % a 70 % de los casos; el pico de edad de
comienzo es de 58 a 63 años. En este patrón hay afectación de las neuronas
motoras superior (NMS) e inferior (NMI) y, en un principio, de las extremidades,
con diseminación posterior al resto de la musculatura corporal incluyendo
alteración bulbar y por último falla respiratoria.19
Esclerosis lateral primaria (ELP): representa el 20 % de los casos de las
enfermedades motoneuronales en el adulto; se debe al daño de la (NMS) sin
ningún signo de la (NMI). Comienza con paraparesia espástica pura y con el
transcurso del tiempo va afectando los brazos, las manos y los músculos
orofaríngeos. El 50 % de los pacientes pueden tener espasticidad de la vejiga
urinaria. Pringle y colaboradores sugieren que un criterio diagnóstico de esta
variante sea el progreso de la enfermedad durante tres años sin signos de NMI;
sin embargo, muchos pacientes con diagnóstico de ELP desarrollan signos de
lesión de la NMI después de muchos años de haber comenzado la enfermedad,
por lo que algunos expertos prefieren denominar este trastorno como “ELA con
predominio de daño de NMS”. La progresión es mucho más lenta que en los casos
de ELA clásica y la supervivencia es mayor.19
Atrofia muscular progresiva (AMP): en esta variante de ELA hay únicamente
signos de lesión de la NMI. Es más común en varones que en mujeres (relación
4:1). La velocidad de progresión es muy variable, por lo general más lenta que en
la forma clásica. Se han documentado casos de supervivencia de 15 años o más.
Contrario a lo que sucede en la ELP, muchos pacientes con AMP pueden
presentar signos de daño de la NMS después de muchos años de haber
comenzado la enfermedad, por lo que se la ha denominado “ELA con predominio
de daño de la NMI”.19
Parálisis bulbar progresiva (PBP): este patrón constituye del 25 % al 30 % de
los casos de ELA. Se caracteriza por comienzo y predominio del síndrome bulbar,
con o sin signos de liberación piramidal. Generalmente hay disartria y disfagia, con
atrofia y fasciculaciones linguales. También pueden aparecer tempranamente
debilidad espástica del maxilar inferior y cierre involuntario de la mandíbula por el
espasmo; el tiempo de evolución y supervivencia es de uno a dos años. La
mayoría de los pacientes con PBP llegan a desarrollar la forma clásica de ELA.19
Complicaciones
La muerte deviene en promedio a los 3-5 años del diagnóstico en el 50% de los
pacientes, sólo un 10% sobreviven 10 años o más. La causa de deceso se explica
por falla ventilatoria, por compromiso muscular torácico, infección ventilorespiratoria sobre agregada, o por arritmias cardiacas, a causa de cardiopatía
hipóxica crónica.20
Independientemente de la región de inicio de la enfermedad, alrededor del 80% de
los pacientes con ELA desarrollarán con el tiempo, signos y síntomas de
afectación bulbar, principalmente disfagia, disartria y alteraciones de la tos. Por
eso, los pacientes con ELA y disfagia tienen alto riesgo de malnutrición y déficit de
líquidos, que a su vez, aumentan la debilidad y la pérdida de masa muscular ya
existentes por la enfermedad. El primer signo de la disfagia suele ser una
creciente pérdida de peso, junto con atragantamientos frecuentes, cambios en la
voz tras la deglución, y fatiga durante las comidas.21
El déficit nutricional es frecuente en pacientes con ELA, con una prevalencia entre
el 16-53%. Se trata de un factor pronóstico independiente de supervivencia. Los
parámetros nutricionales de estos pacientes se agravan durante la evolución de la
enfermedad, asociándose el peor estado nutricional a una mayor mortalidad. 21
Los mecanismos que producen la malnutrición son los siguientes: disfagia de
predominio paradójico, por afectación de la musculatura bulbar; debilidad o la
paresia de miembros, que dificultan la ingesta; alteración del ánimo y anorexia por
insuficiencia respiratoria. No obstante, también está descrito un aumento
paradójico del gasto energético por hipermetabolismo atribuido al incremento del
esfuerzo respiratorio.21
Tratamiento rehabilitador
El objetivo primordial del tratamiento neurorrehabilitador consiste en prolongar la
capacidad funcional, promover la independencia y ofrecer al paciente la mayor
calidad de vida posible. Así, desde el punto de vista neurorrehabilitador, en la ELA
pueden diferenciarse tres fases clínicas con diferentes estadios, en los cuales el
tratamiento aplicado y los objetivos perseguidos varían en función de la situación
clínica del paciente, la tolerancia de éste al tratamiento y la previsión evolutiva. 8
Primera fase: paciente independiente
 En un primer estadio, el enfermo sólo presenta una debilidad leve y/o
sensación de torpeza. En esta fase, el tratamiento rehabilitador consiste en
realizar ejercicios que mantengan los balances articulares y potencien la
musculatura no deficitaria, y evitar los ejercicios que aumenten la fatiga.
 En un segundo estadio, el paciente puede deambular, aunque presenta una
debilidad moderada y puede tener dificultad o ser dependiente para realizar
determinadas actividades como subir escaleras, levantar los brazos por encima
de la cabeza, abrocharse la ropa, etc. En esta fase, el tratamiento rehabilitador
tiene como objetivo mantener en la medida de lo posible la fuerza muscular,
así como evitar la atrofia por desuso, mantener los balances articulares y evitar
las retracciones musculotendinosas. La terapia ocupacional en esta fase
resulta útil para asesorar sobre posibles cambios que faciliten y/o aumenten la
autonomía del afectado. Puede ser necesaria también la prescripción de
ortesis antiequina, bastones ingleses, etc.
 En un tercer estadio, el paciente tendrá capacidad de deambulación solamente
en distancias cortas y será más dependiente para las actividades básicas de la
vida diaria. En esta fase, el objetivo primordial de la rehabilitación será intentar
mantener la máxima independencia funcional. Es recomendable también iniciar
ejercicios de fisioterapia respiratoria, así como valorar la necesidad de utilizar
la silla de ruedas eléctrica con la finalidad de prolongar la autonomía del
paciente.
Segunda fase: paciente parcialmente dependiente
 En esta fase podría diferenciarse un cuarto estadio, en el que el enfermo
todavía es capaz de deambular en trayectos cortos, aunque prácticamente se
mantiene en silla de ruedas. Pueden presentarse también artralgias y
retracciones articulares.
 En un quinto estadio, la debilidad muscular es entre moderada y grave y el
paciente necesita ayuda para las transferencias. Pueden aparecer úlceras por
presión y retracciones articulares secundarias al déficit de movilidad. En este
momento es fundamental empezar a instruir a la familia del enfermo sobre los
cuidados que éste necesita (cambios posturales, movilizaciones pasivas, etc.),
así como sobre las ayudas técnicas que pueden mejorar su calidad de vida
(camas clínicas, cojines y colchones antiescaras, grúas para transferencias,
etc.).8
Tercera fase: paciente totalmente dependiente
 En esta fase el afectado necesita movilizaciones pasivas para evitar la
estructuración de las deformidades articulares. También se pone de manifiesto
clínicamente la disfagia neurógena, inicialmente abordable modificando la
textura de los alimentos y utilizando espesantes para la ingesta de líquidos,
pero que posteriormente acaba con la alimentación por sonda nasogástrica o
por gastrostomía. También se manifiestan los trastornos del lenguaje
(disartria), que se intentan mejorar utilizando elevadores del paladar,
amplificadores de voz y sistemas de comunicación alternativa en las últimas
fases. Asimismo debe plantearse la necesidad de realizar asistencia
ventilatoria no invasiva con mascarilla nasal o, si es necesario, la práctica de
una traqueostomía para soporte ventilatorio mecánico. Se debe considerar si la
situación del paciente y el entorno familiar permiten la estancia en el domicilio o
si debe plantearse el ingreso en un centro adecuado. En todas estas fases es
fundamental, además de brindar apoyo psicológico al paciente, no descuidar el
apoyo y la atención al cuidador principal y/o cuidadores, ya que su salud
psicológica puede verse afectada de manera adversa por el esfuerzo y el
estrés, además de sufrir una serie de riesgos que, probablemente, le llevarán a
sentirse menos comprometido con el deber de practicar conductas saludables
para sí mismo (uno de los aspectos señalados por los cuidadores como
generadores de estrés es la falta de tiempo para ellos mismos).8
Cuidados terminales
 En la fase terminal, el enfermo se encuentra prácticamente inmóvil y depende
de los demás para todas las actividades básicas de la vida diaria. Pasa la
mayor parte del tiempo encamado o, en el mejor de los casos, en una silla de
ruedas a la que no puede transferirse sin ayuda. Se alimenta por sonda de
gastrostomía y presenta una capacidad vital respiratoria baja, con dificultad
para la eliminación de las secreciones respiratorias y, por la avanzada disartria,
para comunicarse. Muchas veces tiene dolor, ya sea por la presión sobre
determinadas zonas de protrusión ósea, por rigidez articular o por espasticidad.
El asesoramiento a la familia es esencial para que sepa cómo actuar, y es
importante evitar que todo el peso asistencial recaiga exclusivamente sobre un
cuidador. En esta fase terminal, los cuidados de enfermería y la fisioterapia
domiciliaria –movilizaciones pasivas, fisioterapia respiratoria (técnicas de
drenaje postural, tos asistida, clapping), férulas para control postural– suelen
tener efectos positivos, tanto en el paciente como en su entorno.8
El final del enfermo se puede prever por un empeoramiento de la debilidad, disnea
permanente y disminución del nivel de conciencia por hipercapnea. Esta situación
no debe coger a la familia por sorpresa, ya que previamente debe haber sido
preparada sobre cómo y cuándo puede producirse el fallecimiento. Es
recomendable que el médico de familia conozca la situación a lo largo de todo el
proceso, ya que en los últimos momentos puede evitar remitir de forma
innecesaria al paciente a un hospital. También se debe procurar que el enfermo y
la familia estén informados con tiempo de la posibilidad de prolongar la vida con
respiración asistida permanente, porque ése es su derecho, y porque son ellos,
bajo asesoramiento médico, quienes deben decidir si desean esta opción en caso
de insuficiencia respiratoria terminal.8
Una enfermedad como la ELA que se presenta con un pronóstico tan sombrío y en
la que no suele existir un daño importante de las capacidades cognitivas del
afectado, que asiste a todo el drama del desarrollo evolutivo de esta enfermedad,
constituye sin duda alguna un gran reto, tanto desde el punto de vista asistencial
como bioético.8
Hipótesis
 La intervención de la fisioterapia como la termoterapia, masoterapia,
ultrasonido, se obtiene buenos resultados con este síndrome, mejorando su
calidad de vida.
Hipótesis Nula
 No hay ninguna mejoría en los pacientes, mediante la fisioterapia.
Hipótesis Alternativa
 Los músculos afectados por el síndrome pueden beneficiarse mediante el
uso de diferentes agentes físicos.
.
Objetivo General
 El objetivo del presente trabajo es observar el tratamiento fisioterapéutico
en pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica, donde se consiga el alivio
o mejora de dicha enfermedad neurológica, para la prevención de
complicaciones que agravan la situación de cada uno de ellos, y saber con
precisión cuál es el mejor tratamiento para mantener la autonomía del
paciente y su calidad de vida en el mayor tiempo y de la mejor forma
posible.
*El objetivo del presente trabajo es analizar las distintas técnicas y métodos
terapéuticos utilizados desde la fisioterapia en el abordaje del paciente con
Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Objetivos Específicos
 Identificar las limitaciones presentes en pacientes con ELA que son
abordadas desde la fisioterapia.
 Conocer que técnicas y métodos de fisioterapia son más utilizados en el
abordaje de pacientes con ELA.
Materia y Métodos
Tipo de estudio: Test estandarizada por medio de entrevista y artículos que
abordan el tratamiento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) desde la
fisioterapia.
Criterios de Inclusión
 Se incluyeron pacientes con la enfermedad de Esclerosis Lateral
Amiotrófica del Hospital Civil Viejo de Guadalajara.
Se han incluido todos los artículos con las siguientes características:
 Aquellos artículos que aborden el tratamiento de la ELA desde la
especialidad de fisioterapia.
Criterios de Exclusión
 Artículos que no aborden de forma exclusiva la patología de ELA.
 Aquellos estudios que aborden exclusivamente el papel del cuidador en la
ELA.
Se realizó una entrevista al neurólogo y fisioterapeutas del Hospital Civil Viejo de
Guadalajara, acerca de los pacientes que padecen la enfermedad de Esclerosis
Lateral Amiotrófica (ELA) con el propósito de saber el tratamiento fisioterapéutico.
La muestra fue de 5 pacientes que son tratados en dicho hospital, 4 hombres y
una mujer, con un promedio de edad de 52,6 años y una mediana de 56 años; el
diagnóstico de la enfermedad tiene un promedio de 16,2 meses y una mediana de
12 meses, también se incluyeron artículos donde se aborda el tratamiento de la
ELA desde la especialidad de la fisioterapia.
El tratamiento fisioterapéutico que se le otorga a cada paciente es individualizado,
el cual permite prolongar la capacidad funcional de estos enfermos, promover su
independencia y garantizarles la mayor calidad de vida posible. El tratamiento
aplicado varía en función de la situación clínica del paciente, la tolerancia de éste
al tratamiento y la evolución de la ELA.
A todos los pacientes se les realizaron ejercicios de fisioterapia dirigida
principalmente a la corrección de postural y al mantenimiento de la fuerza
muscular y arco de movimiento, así como las funciones articulares encaminadas a
la realización de actividades de la vida diaria.
Entre los tratamientos se encuentran:
Cinesiterapia
Las movilizaciones consisten en hacer recorrer a
las estructuras afectadas del paciente, un arco
de movimiento determinado mediante fuerzas
externas (fisioterapeuta, máquinas) o internas
(musculatura
del
paciente).
Así,
las
movilizaciones se clasifican en activas, si las
realiza el paciente; pasivas, si las realiza el
fisioterapeuta;
activo-asistidas,
cuando
el
paciente realiza el movimiento ayudado por el
fisioterapeuta dado que su musculatura no le
permite realizar el arco completo de movimiento
por sí mismo.
Cada tipo de movilización tiene unas indicaciones concretas dependiendo del
grado de afectación de la musculatura del paciente. Cuando es leve, se
recomendarán ejercicios activos encaminados a preservar la fuerza y la amplitud
de movimiento.
Cuando el grado de afectación es moderado o severo las movilizaciones a elegir
son las pasivas y activo-asistidas. Estos ejercicios serán administrados por el
fisioterapeuta. Está indicada la realización de ejercicios pasivos o activosresistidos con objeto de mantener los arcos de movimiento, evitar contracturas y
retracciones articulares o musculares.8
Masoterapia
El fisioterapeuta utiliza esta técnica para las manipulaciones de los tejidos blandos
con fines terapéuticos. Durante una sesión de Masoterapia se realizan:
amasamientos, fricciones, percusiones y estiramientos locales del tejido a tratar.
Los beneficios provocados por esta terapia a través del masaje son:
 Eliminación de adherencias que se
producen en los tejidos blandos y
articulaciones.
 Reducción del dolor debido al efecto
relajante y liberador que provoca.
 Aumento del flujo sanguíneo en la
zona tratada.
 Efecto
sedante
sobre
el
sistema
nervioso.
El examen físico de Masoterapia, se realiza con el paciente acostado, explorando
manualmente su musculatura y reconociendo sus puntos álgidos, contracturas y
contornos óseos. Con el paciente tumbado y relajado, es más fácil para el
fisioterapeuta localizar las lesiones músculo esqueléticas de éste, así como la
aplicación efectiva de la terapia.
Cualquier actuación debe seguir estos objetivos primordiales para el paciente de
ELA:
 Mantenimiento de las amplitudes articulares y la elasticidad de las partes
blandas, evitando las deformaciones.
 Mantenimiento de la prensión en las extremidades superiores y de la
marcha en las extremidades inferiores.
 Ejercitar la musculatura respiratoria para mantener los volúmenes
pulmonares adecuados y evitar un desarrollo precoz de un patrón
restrictivo.
Estiramiento
Los estiramientos están destinados a alargar y dar flexibilidad a la musculatura
acortada o espástica, aportando mayor libertad de movimiento a las articulaciones,
siendo muy recomendable hacerlos a diario.
La ELA afecta a nivel neuromuscular, produciendo debilidad muscular,
fasciculaciones y espasticidad muscular entre otros, y por ello es importante la
realización de estiramientos de manera autónoma o asistida por un familiar con el
fin de paliar la sintomatología y mejorar la calidad de vida del enfermo.
Lo aconsejable, es iniciar los estiramientos desde el momento en que se conoce el
diagnóstico, planificando el ejercicio físico para corregir las alteraciones de la
postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez muscular.8
Ejercicio y Actividad Física
El ejercicio físico regular es necesario con la finalidad de evitar el acortamiento
muscular y tendinoso, la rigidez articular y mantener la máxima fuerza muscular el
mayor tiempo posible.
Metodología
*Esta información se acomodó en Marco Teórico y Justificación.
Bibliografía
1. Granados A. Torres G. Pardo R. (2007). Esclerosis lateral amiotrófica. Una
revisión crítica sobre su tratamiento con riluzole. Acta Neurol Colomb. Vol. 23 No.
3 Suplemento (1:1).
Obtenido de: https://www.acnweb.org/acta/2007_23_3s_33.pdf
2. MSc. Scull M. (2017). Cuidados paliativos en esclerosis lateral amiotrófica.
Facultad de Ciencias Médicas Manuel Fajardo. La Habana, Cuba.
Obtenido de: https://www.medigraphic.com/pdfs/revciemedhab/cmh2018/cmh181h.pdf
3.- Porras-Betancourt M, Núñez-Orozco L, Plascencia-Álvarez N, et al. (2007).
Esclerosis múltiple. Rev Mex Neuroci 2007; 8(1): 57-66.
Obtenido de: http://revmexneuroci.com/wp-content/uploads/2014/06/Nm071-10.pdf
4.- Domìnguez R., Morales M., Rossiere N.,Olan R., Gutiérrez J. (2012). Esclerosis
múltiple: revisión de la literatura médica. Revista de la Facultad de Medicina de la
UNAM. Vol. 55, N°5.
Obtenido de: https://www.medigraphic.com/pdfs/facmed/un-2012/un125e.pdf
5.- Manzano A, González M.D., Rocha E., Sánchez M.P. (2015). Esclerosis Lateral
Amiotrófica, presentación atípica. Rev Clin Med Fam 8(3): 251-253.
Obtenido de: http://scielo.isciii.es/pdf/albacete/v8n3/paciente3.pdf
6.- Maragakis NJ, Galvez N. (2019). Epidemiology and pathogenesis of
amyotrophic lateral sclerosis.
Obtenido de: https://www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-pathogenesisof-amyotrophic-lateral-sclerosis
7.- Quarracino C, Rey RC, Rodríguez GE.(2014). Esclerosis lateral amiotrófica
(ELA): seguimiento y tratamiento. Neurol Arg. 2014; 6 (2): 91-5.
8.- Orient F, Terré R, Guevara M, Bernabeu M. (2006).
Tratamiento
neurorrehabilitador de la esclerosis lateral amiotrófica. Rev Neurol 2006; 43(9):
549-555.
Obtenido de: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion/ela_1.pdf
9.- González N, Escobar E, Escamilla C. (2003). Esclerosis lateral amiotrófica.
Monografía. Revista Mexicana de Medicina Física y Rehabilitación 2003; 15:44-54.
Obtenido de: https://www.medigraphic.com/pdfs/fisica/mf-2003/mf032f.pdf
10.- Arpa J, Enseñat A, García A, et al. (2007). Guía para la atención de la
esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España. Ministerio de Sanidad y Consumo.
Obtenido de: http://www.elaandalucia.es/WP/wp-content/uploads/guia-para-laatencion-de-la-ela-en-espana.pdf
11.-.Asociación
Española
de
Esclerosis
Lateral
Amiotrófica.
(2014).
ELA_la_enfermedad.pdf
Obtenido de: https://adelaweb.org/wp-content/uploads/2014/12/ELA_la_enfermedad.pdf
12.- Martínez H.R., et al. (2014). Esclerosis lateral amiotrófica. Contribución de la
Neurología Mexicana de 1998 a 2014. Artículo de revisión. Rev Mex Neuroci.
Noviembre.Diciembre, 2014; 15(6): 355-362.
Obtenido de http://revmexneuroci.com/wp-content/uploads/2014/11/Nm146-09Escle.pdf
13.- Secretaría de Salud. (2018). EsclerosisLateralAmiotrófica. Centro Estatal de
Vigilancia Epidemiológica y Control de Enfermedades. Semana 25.
Obtenido de:
http://salud.edomex.gob.mx/cevece/documentos/difusion/tripticos/2018/Semana%
2025.pdf
14.- Salud Pública: Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica. (2016).
AMIIF Innovación para la vida.
Obtenido de https://amiif.org/2016/06/23/salud-publica-dia-mundial-contra-laesclerosis-lateral-amiotrofica/
15.- Tovar J. (2017) La ELA en México: indiferencia, difícil diagnóstico y problemas
económicos.
Obtenido de https://www.efesalud.com/la-ela-mexico-indiferencia-dificildiagnostico-problemas-economicos/
16.-Morales S.F. (2010). Esclerosis lateral amiotrófica: avances evidentes,
soluciones pendientes.
Obtenido de https://www.Dialnet-EsclerosisLateralAmiotrofica-6545589.pdf
17.-Gobierno de México. (2017). Incrementan Enfermedades Neurodegenerativas;
Hay que Detectarlas a Tiempo, Recomienda el IMSS.
Obtenido de: http://www.imss.gob.mx/prensa/archivo/201706/180
18.- Milenio Digital. (2014).Terapia física alternativa para pacientes de Esclerosis
Lateral Amiotrófica.
Obtenido de https://www.milenio.com/estados/terapia-fisica-alternativa-pacientesesclerosis-lateral-amiotrofica
19.- Zapata C., Franco E., Solano J., et al. (2016). Esclerosis lateral amiotrófica:
actualización. Universidad de Antioquia, Medellin, Colombia. Latreia, vol, 29,
núm.2, pp 194-205.
Obtenido de: http://www.redalyc.org/pdf/1805/180544647008.pdf
20.- Secretaria de Salud. (2018). Esclerosis Lateral Amiotrófica. Centro Estatal de
Vigilancia Epidemiológica y Control de Enfermedades. Visión Cevece Semana 25.
Obtenido de:
http://salud.edomex.gob.mx/cevece/documentos/difusion/tripticos/2018/Semana%
2025.pdf
21.- Ramírez R., Yuste E., Narbona S., Pérez N., Peñas L. (2013). Esclerosis
lateral amiotrófica; complicaciones. Nutr. Hosp. Vol. 28 no. 6 Madrid.
Obtenido de: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S021216112013000600034
22.- Jurschik P. (2013) Programa de atención a pacientes con Esclerosis Lateral
Amiotrófica (ELA): Información para el personal sanitario de los Centros de
Atención Primaria.
Obtenido de:
https://repositori.udl.cat/bitstream/handle/10459.1/46975/dvisuss.pdf?sequence=1&isAllowed=y