ICTERICIA E HIPERBILIRRUBINEMIA EN EL RECIEN NACIDO HIPERBILIRRUBINEMIA • ALREDEDOR DEL 60% DE LOS NIÑOS NACIDOS A TERMINO Y DEL 80% DE LOS PREMATUROS PRESENTA ICTERICIA DURANTE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA. • EN EL RECIEN NACIDO APARECE ICTERICIA CUANDO LA BILIRRUBINA SERICA SOBREPASA LOS 4-7 mg/dl. • LOS VALORES ELEVADOS DE BI SON POTENCIALMENTE NEUROTOXICOS. ESTOS SE RELACIONAN CON LA PERMEABILIDAD DE LA BARRERA HEMATOENCEFALICA Y MEMBRANAS DE LAS CELULAS NERVIOSAS A LA BILIRRUBINA, SINO TAMBIEN CON LA SUSPECTIBILIDAD NEURONAL A LA LESION. ETIOLOGÍA 1. Aumento de la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado A. hemolíticas, policitemias, hematomas, hemorragias internas, infecciones. 1. Limitación de la actividad de la transferasa u enzimas relacionadas. Déficit genético, hipoxia, infecciones, hipotiroidismo. 1. Proceso que compita o bloquee a la transferasa Fármacos o sustancia que se conjuguen con el ácido glucorónico 1. Proceso que provoque la ausencia de la enzima o disminuya su cantidad o reduzca la captación de la bilirrubina por los hepatocitos. Defectos genéticos, prematuridad. Otras causas: Lactancia materna, deshidratación, retraso en expulsión de meconio, oxitocina, hijos de madre diabética. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Progresión cefalocaudal. • La presión dérmica puede mostrar la progresión anatómica de la ictericia. Cara:5mg/dl, abdomen:15mg/dl, plantas de los pies:20mg/dl. • Por BI: la piel suele presentar una coloración amarilla brillante o anaranjada. • Por BD: piel con todo verdoso o amarillo pardusco. • Los neonatos pueden presentar letargia o mala alimentación-. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • ICTERICIA DURANTE LAS PRIMERAS 24 HORAS: Eritroblastosis fetal, hemorragia interna, sepsis, infecciones congénitas (sifilis, citomegalocirus, rubeola o toxoplasmosis) • ICTERICIA SEGUNDO O TERCER DIA: Ictericia no hemolítica familiar, síndrome Crigler-najjar i y ii. Ictericia de la lactancia materna. • ICTERICIA DESPUES DEL TERCER DIA: Septicemia o infección urinaria. • POSTERIOR A LA PRIMERA SEMANA: Por leche materna, septicemia, alteración congénita de los conductos biliares, galactosemia, hipotiroidismo, anemia hemolítica. • POSTERIOR AL PRIMER MES DE VIDA: Colestasis por hiperalimentación, hepatitis, sífilis, toxoplasmosis, atresia biliar congénita. ICTERICIA FISIOLÓGICA • Se debe al aumento de la producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales y a la limitación transitoria de su conjugación en el hígado neonatal inmaduro. • Inicia a las 48-72 hrs en el recién nacido a termino. • Inicia entre el 4to y 5to día en el prematuro. • Los valores de BI de los recién nacidos a termino descienden hasta aproximarse a los de los adultos a los 10-14 días de vida. FACTORES DE RIESGO PARA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA: • Edad materna. • Raza (chinos, japoneses, coreanos e indios norteamericanos) • Diabetes matera • Prematuridad • Fármacos (Vitamina K, novobiocina, oxitocina) • Altitud • Policitemia • Sexo masculino • Trisomía 21 • Hematomas cutáneos, extravasación sanguínea. • Lactancia materna, demora en la defecación • Antecedentes familiares CRITERIOS QUE DESCARTAN UNA ICTERICIA FISIOLÓGICA • Aparezca durante las primeras 24-36 horas. • Bilirrubina sérica aumenta a un ritmo superior a 5mg/dl/24h • Bilirrubina sérica supera los 12mg/dl en los nacidos a término o los 10-14 mg/dl en los prematuros. • Ictericia persiste después de 10-14 días • Bilirrubina directa superior a 2mg/dl en cualquier momento. HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLÓGICA •Se define como patológica cuando su momento de aparición, su duración o el patrón no se corresponden con lo observado en la ictericia fisiológica. •Síndrome de Gilbert: ictericia fisiológica exagerada e hiperbilirrubinemia del recién nacido. PRUEBAS A REALIZAR KERNICTERUS • Debido al depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta) en los ganglios basales y en los núcleos del tronco del encéfalo. • Una serie amplia de encefalopatía bilirrubínica aparece en lactantes con una bilirrubina >20mg/dl. • Al principio presentan letargo, rechazo al alimento y pérdida del reflejo de moro. • Durante el primer año de vida opistótonos, rigidez muscular, movimientos irregulares y convulsiones. • Hacia el tercer año un síndrome neurológico completo. FOTOTERAPIA • Longitud de onda 420-470 nanómetros • Fotoisomerización: à formación de lumirrubina (se excreta en la bilis, sin necesidad de conjugación hepática). • Foto-oxidación: Productos incoloros polares, que pueden excretarse por la orina. • Existen diferentes tipos de fototerapia: convencional con luz fluorescente blanca, azul o verde, halógena, LED (diodos de emisión de luz), fibra óptica. • Mantener al niño desnudo en incubadora o cuna, con los ojos bien cubiertos. Se le cambiará de posición (prono-supino) cada 3 horas. • La bilirrubina desciende 2 mg/dl cada 4-8horas. Si no fuera así, se consideraría un fracaso de la fototerapia. • Se suspenderá la fototerapia cuando haya un significativo descenso de la bilirrubina indirecta y se quede en 4 mg/dl por debajo de la cifra indicada de exanguinotransfusión. COMPLICACIONES DE LA FOTOTERAPIA: • Deshidratación. • Síndrome del niño bronceado por estimulación de los melanocitos. • Exantéma de la FTT. • Daño retiniano. • Diarrea: Intolerancia a la lactosa por déficit de disacaridasas. • Hipotermia. EXANGUINOTRANSFUSIÓN • Historia previa de un hijo afectado. • Ictericia o anemia intensa desde el nacimiento. • Hb. en sangre del cordón menor de 12 grs. • BBSS en sangre del cordón mayor de 5 mg/100 ml. • Aumento diario de más de 5mg de BBSS. • Indice de hemólisis mayor de 0.5 • BBSS mayor de 10 mg/100 ml en las primeras 24 hrs. • Sígnos clínicos sugestivos de kernícterus. INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA • Tratamiento complementario de la hiperbilirrubinemia secundaria a enfermedad hemolítica isoinmunitaria. • 0.5-1g/kg/dosis cada 12 horas. • Reduce la necesidad de exanguinotransfusión en la enfermedad hemolítica tanto ABO como rh, probablemente por la disminución de la hemólisis. METALOPORFIRINAS • Inhibición enzimática competitiva de la conversión de hemoproteina a biliverida mediante la hemoxigenasa. • Unica dosis intramusuclar el primer dia de vida. • Se continúan evaluando los datos sobre eficacia, toxicidad y beneficios a largo plazo. ¡Fin! William Omar Contreras Ramírez 201310017
