ictericia nuclear - Revista Clínica Española

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IOTERICIA NUCLEAR
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:-;úm:r<u 3
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ICTERICIA NUCLEAR
L. DE LA VILLA RODRÍGUEZ y F. RODRÍGUEZ
MEGÍA.
INTRODUCCIÓN.
La ictericia nuclear, o "kernicterus" de los
autores alemanes, es una terminología a la vez
anatómica y clínica, :pues indica la coloración
de los núcleos grises del cerebro, con los trastornos anatómicos correspondientes, y la existencia de unas manifestaciones del sistema nervioso extrapiramidal como consecuencia de las
alteraciones anatómicas de dichos núcleos.
No se suelen observar alteraciones al nacimiento, encontrando al final del primero, segundo día o más tarde una :::oloración amarilla
en piel y mucosas que se distingue fácilmente de
la fisiológica del recién nacido por su intensidad,
y alguna, la mayoría de las veces, por su aparición precoz. Al mismo tiempo aparece un síndrome intracraneal: el niño está apático, indiferente, somnoliento, no toma alimento, presenta alteraciones del ritmo respiratorio, tiene crisis de cianosis, pueden existir convulsiones,
contracturas y opistótonos, síntomas todos ellos
que nos hacen establecer el diagnóstico diferencial con una hemorragia intracraneal por la frecuencia con que se presenta en el recién nacido.
En estas condiciones, el recién nacido puede morir; si sobrevive a este período, se presentan secuelas con síntomas del sistema extrapiramidal.
Con respecto a su etiología, su mayor frecuencia lo da la eritroblastosis; sin embargo, como
veremos cuando tratemos este capítulo, este síndrome puede estar producido por otras formas
de ictericia del recién nacido : infecciosa, hemolítica, etc., etc.
Caso 1." Purüicación G. O. Fecha de nacim1ento:
8 de marzo de 1943.
El embarazo y parto fué !'IOrmal, presentando un
peso al nacimiento de 3.250 gr. y una talla de 50 centímetros. Explorada al nacimiento, resulta una niña bien
desarrollada, buen estado nutritivo, con buen panículo
adiposo y turgor: <'1 tono es normal, y presentando ya
el· · easo l.-P. G. 0., a los cuatro meses. Se aprecia
aramente la hlpertonla residuo de su ictericia nuclear.
Fig 1
Fig. 2. Caso l.-P. G. 0., a los cinco años. Apréciase clar·amente la marcha espástica con tendencia al equinis:no.
a las pocas horas de su nacimiento, en que se hace esta
exploración, un color de piel y mucosas amarillo, color
amarillo que ya tenía al nacer, pues figura en la historia en el apartado de "Particularidades al nacimiento".
El aparato respiratorio es normal y en el circulatorio
presenta 120 pulsaciones por minuto y los tonos a la
auscultación son normales. No se palpa bazo. Hígado,
se palpa en reborde costal. El resto de la exploración al
nacimiento no arroja ningún dato interesante.
En los antecedentes familiares los padres son sanos,
han tenido otro hijo, que vive sano y tiene dos afios más
que la niña que nos ocupa, que nació de parto normal.
El Wassermann y complementarias de los padres son
negativos.
El cuadro h emático de estas primeras veinticuatro horas presentaba una anemia intensa: 3.020.000 hematíes por milimetro cúbico con anisocitosis y eritroblastos abundantes (28 por 100), leucocitosis de recién nacido y 19.400 leucocitos por milímetro cúbico, no observándose monocitosis. La fórmula leucocitaria fué de 26
linfocitos, 3 monocitos, 71 neutrófilos, O eosinófilos y
O basiófilos.
La niña pasó ese día bastante bien, pero la ictericia
se hacia cada vez más visible y al segundo d:a la piel
tiene un tinte amarillo naranja, iniciando en este día
las transfusiones con sangre Rh negativa. Al tercer día
hacen su aparición los síntomas de sistema nervioso;
asi, aparecen en la niña somnolencia, apatía, estrabismo
convergente, está en opistótonos constante, no mama y
apenas toma alimento.
En las determinaciones, además del recuento y fórmula, figura la comprobación de la sangre Rh positiva en
la niña y en el padre y Rh negativa en la sangre de la
madre; la reacción de Hijmans van der Bergh es directa y la cantidad de bilirrubina en sangre es 4,2 por
100 c. c.; las reacciones de \Vassermann y complementarias son negativas, comprobándos(' la presencia de biliS en las deposiciones.
Sigue estacionada en el mismo estado hasta el décimo
día, en que empieza a ceder el cuadro, mejorando el esｴ｡ｾｯ＠
general y subiendo de peso: la cifra de glóbulos
roJos aumenta a 3.500.000 por milímetro cúbico, persistiendo clara la eritroblastosis y la anisocitosis. Toma
mejor el alimento y ha cedido bastante la ictericia aunque sin desaparecer; en lo que respecta al ｳ￭ｮ､ｲ
ｯｭｾ＠
neurológico! éste persiste; la niña presenta gran rigidez de
nuca, h1pertonia marcada en extremidades y crisis de
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REVISTA OLINIOA ESPAÑOLA
op1stótonos; el estrabismo continúa con la misma carac·
terística de convergente, habiendo desaparecido la som·
nolencia y la apatía; tanto el hígado como el bazo S<'
palpan en este periodo; las deposiciones siguen coloreadas y en la orina se comprueban pigmentos biliares.
En días posteriores mejora más el estado grneral y la
ictericia y a la tercera semana es dada de alta en el
Servicio y se sigu<> su curso en la consulta ambulatoria (fig. 1 ).
Hemos seguido el cmso posterior de esta niña hasta
la edad de ocho años; la ictericia tardó en desaparecer
seis semanas; el síndrome neurológico persistió durante
todo el tiempo, presentando una gran hipertonía, más
marcada en miembros inferiores, con tend<>ncia al equ inismo, presentando desde la edad de dos años movimientos de tipo coreiforme en miembros superiores; no anda
ni es capaz de mantenerse en pie, y cuando cogida de
las manos se intenta hacerla andar presenta una marcha espástica, según puede apreciarse en la figura 2.
No habla a los ocho años, aunque dicen los padres que
conoce a las personas que viven con ella, y tiene un carácter alegre.
El examen mental, practicado según el método de
Carlota Buther, revela una edad mental de nueve meses,
siendo la edad al practicar el examen de ocho años. Se
funda este diagnóstico en la carencia de t oda clase de
atención: lentitud en las reacciones sensitivas y carencia de afectividad, diagnosticando con estos datos una
imbecilidad profunda.
Fig. 3. Caso 2.- I. G. R., a los tres años de edad. Puede
a preciarse la contractura en flexión de las extremidades
superioreR y en extensión de las inferiores.
Caso 2.• Isabelo G. R. Fecha de nacimien to: 25 de
julio de 1945.
El embarazo y parto fu eron normales, presentando al
nacer un peso de 3.670 gr. y una talla de 52,5 cm. Explorado al nacimiento, resulta un niño bien constituido,
con buen panículo adiposo y turgor, siendo normal el
tono, y teniendo un color pálido en piel y mucosas; el
aparato r espiratorio y el circulatorio no ofrecen nada
anormal; el número de pulsaciones por minuto es de
120; en abdomen no se palpa bazo; el hígado se palpa
-un través de dedo por debajo de reborde costal; el resto
la febrero ＱＹｾ＠
de la exploración no arroja nmgún dato interesante, sa¡.
vo la existencia en la región sacra de una mancha mon.
gólica del tamaño de una palma de mano de un niño.
En los antecedentrs familiares, los padres están sa.
nos, han tenido otro hijo, que tiene tres años más que
el que nos ocupa, y quC' v1ve sano. Las reacciones de
\Vassermann y
n
ias en los padres son ne.
gativas.
A las pocas horas dP su racim iento cambia el color de
piel pálido, que tenia al nacer, por un color ictérico, que
se acentúa a medida que pasan las horas; pensando en
que puede tratarse de una ictericia grave familiar, se
hace un n•cuento y fórmula leucocitaria, encontrándonos con una anemia intensa (2.900.000 hemat.les por milímetro cúbico) con gran número de rritroblastos, leuc0.
citosis y monocitosis.
El cuadro m•urológico hace su aparición a las quince
horas de nace>r, presentando convulsiones, rigidez de
nuca, contractura de extremidades, opistótonos y estrabismo converg-ente; la tensión de la fontanela es normal; el niño está apático, como aturdido, indiferente·
no llora, pero grita de vez en cuando; iniciamos el tra:
tam1ento con transfusiones de sangre. Rh negativa, Vi·
tamina K y luminal.
. En los días sucesivos el estado del niño no mejora y
la ictericia aumenta progresivamente, adquiriendo un
tono amarillo moreno.
El tercer día aumenta la rig1dt•z y el t•strabismo, las
convulsiones son más frrcuentt•s y el estado general ha
empeorado notablemente; el niño mama difícilmente y
el descenso de la curva ponde ral es bastante interu;o;
se le inyecta 5 c. c. de sulfato dP magn('sio, cediendo
algo la rigidez y las convulsiones y acentuándose e>l ｾｳﾭ
trabismo. Al st•xto dia l'mpiczan a me>jorar los síntomas, siendo los primeros l'1 estrabismo y la hip{!rton!a,
toma mejor el alimento. C<'dc la apatia y l'mp¡eza a ganar dt> peso.
En los dias postt•riorps s1guió mt-jorando !SU estado
gt'ncral, fué ganando dt> peso, contmuando con Ictencla
por C'spac o d<' dos IDl ;e>s, sq.:ún d1ct• la madrc. ｰｲｾ＠
ｾﾭ
tiendo la h1pertonia en extremidades.
Durante todo el tiempo que duró la ictericia se comprobaron pigmentos biliares tanto en orina como en
heces.
Seguimos v iendo este niño en consulta ambulatoria,
presentando un crecimiento y desarrollo normal, y al·
gunos tras t or nos nutritivos de ligera intensidad en el
primer año de la vida.
CUando el niño va a cumplir los dos años, a los vein·
titrés meses, nos dice la madre que al niño le dan ata·
ques; según ella, el niño se pone rígido, en opistótonos,
desvía la cabeza y los ojos al lado derecho así como
también la boca; le suele durar unos diez minutos, des·
apareciendo lentamente sin estado convulsivo; no se ori·
na n i se muerde la lengua, entrando en un estado de
somnolencia durante el cual el niño emite r uidos ininte·
ligentes y ronquid os ; dice que le da por lo general de
madrugada, habiendo t emporadas qu e le dan diarios por
periodos de siete y hasta de diez días, pasándose a ve·
ces un mes sin ellos. En la exploración que se le hiZO
los reflejos patelares estaban exaltados con aumento de
la zona r eflexógena y respuesta policinética; no habla
clonus de rótula ni de pie, así como también era nega·
tivo el Babinski y sucedáneos. Los reflejos del facial,
Lust y Trousseau , fueron negativos.
No volvemos a ver al niño hasta los tres años; en
esta fecha el niño no habla, se tien e sentado, pero no
anda; de la mano de dos personas echa los pasos tor·
pemente, siendo la marcha espástica con equinismo
(apoyando la punta de los pies) , pero sin tendencia a l_a
marcha en tijera; presenta gran hipertonia en extrerni·
dades: las inferior es en extensión y las superiores en
flexión, como se aprecia en la figura 3; sólo conoce a la
madre, pidiendo a veces la comida por señas; por lo
general mantiene una actitud pasiva e indiferente du·
rante todo el día; se ensucia enormemente al comer, te·
niendo gran dificultad para la masticación; el pan, ｣ｾｦＧ＠
n e, pescado, etc., apenas los come por este motivo; e 0
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ICTERICIA NUCLEAR
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ede interpretarse como falta de secreción salivar,
no ｾ･＠ｰ
el niño tiene una constante sialorrea que hace
ya qla saliva se le salga por ambas comisuras labiales.
ｱｵｾﾷｧ｣＠
con ataques de hipertonia, según ya h emos re'd1 0 . pero además dice la madre que con posteriorifen
é t os e1 ｮｾ＠ 'fi o ..t·
dad a ' la aparición de 'ñs
ｦ［･ｾ＠
.. ot ros, ｱｾ｣ｦ＠
refiere diciendo que el m o seb qu e a . OJo , ｣ｯｾ＠
s1f uea de trapo: se le cae 1a ca cza, y s1 no 1e cog1era uerｾ＠ ente se la re.sbalaria y caería al suelo como un
･ｾ ｬ･＠ Estas fases de hipotonía dice la madre le duran
pe 'como unos cinco minutos, y se r epone rápidapoco.
mente.
El niño en esta época presrntaba además un gran retraso mental. Copiamos a contimmción el informz fReínado por el doctor ELICEGUI: "El niño carece de aten1·ón lentitud en las reaccion es sensitivas, falta dr do:inlo sobre la contractilidad motriz y carencia de
afectividad. sirviendo estos datos para diRe:noc;t;cA.r una
imbecilidad profunda, consecutiva a algún proceso cerebral crónico. El método seguido, el de Carlota Buther,
y la edad mental, la de los seis meses."
caso 3.• Varia M. R. Fecha de nacimiento: 10 de
marzo de 1943.
El embarazo y parto fueron normales. presentando al
nacer un peso de 3.100 gr. y siendo la talla de 48 C<'nUmetros. Explorado al nacimiento resulta un niño dt>
aspecto normal, con buen estado nutritivo, siendo el
tono normal, buen paniculo adiposo y las característ icas
de turgor, presentando ligera palidez de piel: su aparato resPiratorio no acusa nada de interés y el aparato
circulatorio es normal, siendo <'1 número de pulsaciones
por minuto de 120. El bazo e híg-ado no se ｰ｡ｬｾ＠
v la
exoloración de sist ema n ('rvioso no presenta particularidad alguna.
En los antec<'dente.s familiares los padres son sanos,
han tenido un hijo, que vive sano; un parto pr<'maturo
de seis meses, que murió en las primeras veinticuatro
horas, siendo la niña que nos ocupa la tercera. Las
reacciones de \Vassermann y complementarias en la
sanPTe de los padres son negativas aun previa reactivación.
A las seis horas del nacimiento comienza a ponerse
amarillo. ictericia aue va en aumrntn Pn el rnr!'n ñel
primer dia para alcanzar un tono amarillo rojizo intenso en el segundo dia: en este día es palpable el bazo. el
hígado ha aum entado de volumen y se palpa Uil través
de dedo por debajo de r eborde costal ; el aparato circulatorio acusa una ligera arritmia y bradicardia. En el
recuento practicado este dla acusa una intensa anemia
(2.900.000 hematí es por mili metro cúbico) con abundantes eritroblastos y leucocitosis (13.200 leucocitos por millmetro cúbico).
El tercer día aparece un empeoramiento del niño: está
apático, somnoliento, mama con dificultad, presentando
un estado de postración muy acusado durante este día;
los periodos de agitación alt<'rnan con estas fas<'s d<'
Ftg. 4. Caso 3.-M. M . R., a los quince meses, en plt'no atnque de hlpertonia.
Fig. 5.-El mismo caso, para que se pueda comprobar la
marcha espástica con tendencia al ･ｱｵｩｮｾｭｯ＠
y la contractura de extremi(lades.
apatía; durante los momentos de agitación el nmo grita y mueve constantemente la cabeza; aparece en <'ste
día la rigidez de nuca, el niño se coloca en opistótonos
intenso, tiene contracturas de extremidades, estrabismo
convergente y convulsiones, la tensión de la f ontan<''a
es normal y la i<'tericia sigue aumentando. En los análisis de orina, como en el de heces, se comprueba la
existencia de pigmentos biliares. El cuarto día aumenta
en intensidad el cuadro n eurológico, empezando a inyectar sulfato de magnesia a más de las transfusiones
de sangre Rh negativas que desde el segundo día se vienen practicando. Con el sulfato de magnesia cede algo
en intensidad el cuadro neurológico, pero persiste con
todo su cortejo sintomático, hasta el día dieciocho de su
nacimiento, en que empieza a m ejorar; el niño empieza
a tomar el alimento, mama bien, ha cedido la rig1dez y
el opistótonos, pero persistiendo la hipertonia en las extremidades y la ictericia. La anemia ha meiorado pero
sin alcanzar cifras normales, teniendo este día 3.000.000
de hematíes por milímetro cúbico. La protrombina dió
siempre valores alargados. no obstante in:vectllrle vitamina K cada veinticuatro horas. La curva ponderal descendió hasta el décimo d;a. en que se mantuvo hor;701'1tal; el día J 8. junto a la mejoría de los síntomas, comenzó a ascender.
,
Al igual que los anteriores, este niño fué visto posteriormente en la consulta ambulator;a. ｌｾ＠
ictPr;c;a dnró
cerca de los dos meses, persistiendo la hipertonía en extremidades: durante el Primer año el niño presentó algunos trastornos nutritivos y una traqueobronquitis con
fiebre alta a los nneve meses; pero la madre dice que el
nii'io es un ser indiferente en casa, n o se sienta y sigue
con contractura en las extremidades.
A Jos dos años nos comunica la madre que el niño
tiene ataques, ella dice quC' igual cp1e cuando nació (refiriéndose a las convulsione>s qu<' tu\'o en los primeros
días); refier<' la madre que se pon{' rígido, estando así
un rato, como unos cinco minutos. y unas veces esta
hipcrtonia ced<' y el niño queda como adormilado y otras
veces (do!> solamente) termina por convulsiones (figuras 4 y 5). Explorado el niño presenta las extremidades contracturadas en extensión las inferiores y en flexión las superiores; presenta un considerable aumento
del tono muscular. Están exaltados los reflejos patelares y aumentada la zona reflexógena con respuesta po-
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REVISTA CLINICA ESPA"GOLA
licinética, hay Bablnski espontáneo, no hay clonus ni
de rótula ni de pie, los reflejos cutáneos y pupilares son
normales, no hay signos menlngeos y la prueba de la
sensibilidad es normal.
El nifio no se sienta, está indiferente a todo, no conoce a las personas que le rodean y teniéndole que dar
toda clase de alimentos. No anda ni se tiene de pie y
cuando es llevado del brazo por dos personas presenta
una marcha espástica con gran tendencia al equinismo.
Aunque el nifío tiene solamente dos años se esboza un
gran déficit mental, calculándose está en seis meses.
l:S febrero 1951
El diagnóstico anatomopatológico es el de icteric·
nuclear.
ta
La investigación tk
Rh en los padres y en
nifío dió los siguientes resultados :
el
Padre: Grupo sanguíneo O. Factor Rh, positivo.
Madre: Grupo sanguíneo B. Factor Rh, negativo
Nifío: Grupo sanguíneo B. Factor Rh, positivo. ·
Caso 5. 0 Nifío Carrascosa González, varón. Nace el
9 de agosto de 1953, a las 21,45 horas, con un peso de
3.630 gramos y talla de 50,5 centimetros.
Antecedentes familiares y sociales. Padre treinta
seis afíos, militar, sin padecimit'ntos de interés que r:.
Caso 4.• Nervarez Losada, varón, nace el 29 de enescfiar. Madre treinta y un afíos, de ocupación sus la·
ro de 1953, a las 24,30 horas, con un peso de 3.050 grabores, y sin enfermedadt's. La vivienda sana, y de cul·
tura regular ambos padres. En la anamnesis figuran
mos y una talla de 49 cm.
Antecedentes familiares y datos. sociales. - Padre,
fallecidos los abut'los paternos de accidente y parto
veintrés afíos, de profesión impresor, y sin padecimienLos abuelos maternos viven sanos.
·
tos de interés. Madre, de veintidós años, de profesión
Han tenido tn•s hijos más (r! qu e nos ocupa es el
las labores de su sexo y sin padecimientos de interés.
cuarto); el primero falleció, según r efie ren los padre·
Vivienda sana y cultura regular. El parto que nos ocual segundo día y manifiestan que el niño presentó ｩｾ＠
pa es el segundo: el primer hijo nació bien y vive sano.
tericia desde el nacimiento y que murió con un cuadro
No la han practicado ninguna transfusión y tanto los
de ictericia, edema y somnokncia. El Sl'gundo niño v1ve
abuelos paternos como los maternos viven sanos.
sano, sin que haya tenido alteracionC's al nacimiento
El tercer hijo nació por operación cesárea a los ocho
Datos obstétricos y del recién nacido.- El curso del
meses y medio de embarazo, cesárea que, según refteembarazo fué malo y presentó grandes vómitos y dolore, practicaron para evitar d cuadro de la. critroblas.
res; su duración, nueve meses; el parto fué normal, de
tosis; no obstante presentó el mismo cuadro y murió a
duración cinco horas y treinta minutos, sin particularila cuarenta y ocho horas, al par"rer dd mismo Stn·
dades al nacimiento, y la reacción de Wassermann y
complementarias practicadas a la madre, negativas.
drome.
Datos obstétricos y del recién nacido. -El curso del
En el reconocimiento practicado al recién nacido, a
emtarazo
fué normal. La invPstigaclón bactcriológlca
las diez horas, se aprecia ya una ictericia bastante indel suero, practicada en ('1 Instituto Espai'lol de Hcma·
tensa en piel y mucosas, siendo el resto de la exploratologia y Hcmotcrapia, rn el t·tu so dP. estr cm tarazo.
ción normal.
arrojó el siguiente resultado. Padre: Grupo A. Factor
Al segundo día el niño está en un estado de indiferenRh positivo (C. D. e). Madr•': Grupo A. Factor Rh pocia, somnoliento, con alteraciones del ritmo respiratorio
sitivo (c. D. e). En el sur ro de la ｭＺｾ､ｲ｣＠
se cncut'ntrlll
y crisis de cianosis, la ictericia ha aumentado y en la
aglutininas anti C n titulo de 1: R. El parlo fué norexploración del sistema nervioso nos encontramos himal (V. I A); la d •r!Jc;ón di'! pat1.o. de st'lo:; horas y
pertonia y un discreto opistótonos; se le practica un reveinte minutos. La rf'a e ten " di' ｜Ｇ｡Ｎ｣［ｳＬｲｭｾｮ＠
v com·
cuento globular y nos da la cifra de 3.200.000 h emat 'es
plementarias son n egativas.
por milimetro cúbico con anisocitosis y eritroblastos en
Al nacer el niño se recoge sangre del cordón y se
gran cantidad, falleciendo al segundo día sin que dá
envia al Instituto de Hematologia, informándonos éste
tiempo a practicar transfusión.
que el resultado es grupo A. Factor Rh positivo (c. D.l,
El informe de autopsia es el siguiente: Cadáver de
ante cuyos r esultados no se inclinan a la transfusión
nifío a término con marcada ictericia (amarillo naransustantiva indicada por nosotros. El r econocimiento
ja) con livideces cadavéricas en regiones declives y ciapracticado al recién nacido es el de un nifio normal con
nosis de ufías de manos y labios. En la apertura de cráun buen estado de nutrición, paniculo
turgor
n eo se observan restos de l:iolsa serosa en región parietono.
y color normal. La auscultación de aparato
to-occipital (caput sucedáneo) . El cerebro se encuentra
respiratono es normal; la de aparato circulatorio es
fuertemente impregnado de una coloración amarillenta.
también n ormal, con 120 pulsaciones por minuto y rit·
Al corte se observa normal los ventriculos y plexos como embriocárdico; en abdomen no se palpa hígado ni
roideos. En los núcleos grises se observa fuerte tinción
bazo y el resto de aparatos no arroja ninguna particu·
amarillenta que d·estaca del resto de la sustancia nerlaridad.
viosa; a pesar de estar ésta también de color amarillenLos perimetros del recién nacido son: craneal, 38
to, la intensidad de esta tinción de los núcleos es como
centimetros; torácico, 34; abdominal. 36. Los diámetros
la de la piel; en menor intensidad, pero más marcado
son: biparietal, 9,5; bitemporal, 7,5; occipitofrontal,
que el resto de cerebro, se encuentra también impreg11,5;. biespinoso, 10,5, y bitrocantereo, 9,5. La placenta
nada la cápsula interna. El seno longitudinal superior
arroJó un peso de 450 gramos.
está intacto y es permeable en su trayecto. La hoz del
A las catorce horas del nacimiento, el niiío empieza
cerebro y tienda del cerebelo son normales.
con ictericia, que se va acentuando en las horas pos·
teriores, gran indiferencia, Practicando transfusión de
Cerebelo de color pálido amarillento, menos marcado
60 c. c. de sangre Rh negativa a las dieciséis horas. Y
que el cerebro; oliva cerebelosa, fuertemente tefiida de
comenzando a tratarle con penicilina, vitamina K (que
la coloración amarillenta y con h emorragias petequiaya se le había inyectado al nacer), vitamina C y corlt·
les. Bulbo y protut:erancia, impregnadas de la misma
coloración que el resto del encéfalo, aunque más débilsona 0,1 c. c.
Al día siguiente (treinta y seis horas del nacimiento).
mente, ?estacando más t efiidos la oliva bulbar, aunque
el n ifío ha empeorado, presenta una intensa ictericia.
menos mtensamente que los núcleos grises ya enumefiebre (39.4). somnolencia, ¡rran indiferencia. tendencta
rados.
al edema; la exploración del aparato respiratorio es
Tórax.-Pulmones ventilados impregnados de una conormal. En abdomen se palpa higado, tres traveses di
ｬｯｲ｡｣ｩ￳ｾ＠
｡ｭｲｩｬ･ｾｴＬ＠
más acusada en bases y con hededo, duro y de superficie lisa. Se palpa el bazo. :En ｾ｡＠
morragias p eteqmales subpleurales. Flotan en el agua
exploración de sistema nervioso encontramos hipertonia
y son normales al corte. Timo también amarillo con
con t endencia al opistótono, rigidez de nuca, los retle·
hemorragias ｰｾｴ･ｱｵｩ｡ｬｳ＠
en su espesor, de tamafío norjos de HAMPPELMAN y MORO son positivos y un bidro?e·
mal y en cantidad de 2 c. c. Corazón y grandes vasos
lP discreto bilateral; la punción lumbar dió un J!qUldo
normales y conducto arterioso persistente.
a presión normal y fu ertemente tefíido de amariJio, no
Abdomen.-Higado grande, duro, que al corte deja
practicando el análisis quimico y bacteriológico ､･ｾ＠ ll·
salir gran cantidad de sangre. El resto de la autopsia
quido cefalorraquideo, por dificultades en el serv¡c!O·
de abdomen no ofrece ninguna particularidad.
++7
+ +,
+-·
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TOMO Lll
NOMICRO 3
1.73
ICTERICIA NUCLEAR
El recuento globular arroja 4.500.000 hematles por mi)lmetro cúbico, con un 90 por 100 de hemoglobina. La
ueba de COOMBS, directa, es positiva al 1:8; se sigue
r:atando al nifio con transfusiones de sangre Rh negativa, 60 c. c. por la mafíana .Y. ｾｏ＠ c. c. por la tarde,
cortisona, vitaminas C y K, pemc1hna, sueros glucosado
y fisiológico y medicación ｡ｮｾｩ･ｳｰｭ￳､｣Ｌ＠
ｳｩ･ｮ､ｾ＠
la
alimentación con leche de muJer en pequefí.as cantidades pues el nifí.o apenas toma alimento.
El nifio se agrava en días sucesivos y fallece el día 13,
a las 2,20 horas, a los tres días y tres horas de su nacimiento.
En la autopsia se aprecia cadáver de recién nacido,
grande, con peso de 3.600 gramos, ictericia flavínica
má.s intensa en cabeza y tórax, con livideces cadavéricas en sitios declives. Cianosis intensa de uf\.as, en menor grado en labios, hidrocele bilateral. Vesícula de
pénfigo en región laterocervical izquierda.
Cráneo. En pericráneo infiltración hemorrágica en
la zona de la fontanela anterior, como consecuencia de
las punciones venosas en seno longitudinal superior,
efectuadas al practicar las transfusiones de sangre Rb
negativas. En la convexidad del cerebro y bafí.ando las
circunvoluciones, ligero exudado gelatinoso amarillento.
Todo el cerebro presenta una coloración amarillenta.
Al corte de cerebro se puede apreciar que la parte media del tálamo óptico está ｦ＼Ｎｾ･ｲｴｭｮ＠
tefí.ida de amarillo. oue la destaca del resto, que, aunque también
amarillento, es menos intenso; la hoz del cerebro y
tienda del cerebelo están intactas; el seno longitudinal
superior está intacto, no apreciándose hemorragia en
las proximidades. Cerebelo con la misma tinción amarillenta, pero de aspecto y consistencia normal; al corte se sigue apreciando la impregnación biliar. En bulbo y protuberancia se observa que ambas olivas bulbares están también fuertemente tefí.idas de amarillo,
asimismo, los núcleos del suelo del cuarto ventriculo
en grado mayor que el resto de la sustancia nerviosa.
Boca y faringe. Amígdalas pequefí.as tefíidas de
amarillo. La tráquea aparece bafíada de una secreción
espesa purulenta de color amarillento. que procede de
grandes bronquios. Las pleuras contienen un liquido
hemorrágico ictérico en cantidad de 2 a 3 c. c., con
coágulos de fibrina en el lfquido y adheridos a las pleuras parietal y visceral. Pulmón derecho con cisura pequefla incompleta, todo él congestivo con impresiones
costales en el vértice. bien aireados y elásticos con
cuatro o cinco peguefios focos del tamafí.o de lentejas
Y subpleurales de color violáceo oscuru y que al corte
dan la impresión de trombos hemorrágicos. Al corte de
este pulmón se encuentra bronquitis de pequefí.os bronquios, dejando salir por ellos una secreción es-oesa purulenta y de color amarillento. El pulmón izquierdo,
con el mismo aspecto y lesiones.
Corazón.-Pequef\.a cantidad 11 a 2 c. c.) de exudado
amarillento en pericardio. Cavidades derechas con pequefio hematoma del tamafío de una punta oe alfiler
en válvula tricúspide. Grandes vasos normal es. encontrándose la endoarteria de ellos y del conducto arteｲｩｯｾ＠
(permeable) fuertemente teftidos de amarillo.
Timo de color amarillento, de consistencia y corte
normales, es algo pequefio para el peso del nifio, pesa
solamente 6 gramos.
Abdomen.- Las vísceras abdominales están bafiadas
por un liquido amarillento. las paredes abdominales recubiertas de un exudado fibrinoso. El hígado es de color rojizo, está congestivo y con dilatación vascular
que se aprecia bien al corte, peso 260 gramos. Bazo lig-eramente envuelto en una dele:ada capa de fibrina; al
corte es de aspecto pulposo, blando, y de color violáｾ･ｯＬ＠
su peso es de 22 gramos. Intestino con gran cantiｶｾ､＠ ｾ｡ｳ･＠ ､
está fuertemente tefiido de amarillo. Las
das b1hares son permeables. El rifión izquierdo, lobulamo dcon Petequias arboriformes; al corte se aprecia la
e ･ｲｴｾ ｬ｡ｲ＠
de color oscuro ｨ･ｭｯｲ￡ｾｩ｣｡＠
y la sustancia
ｾｮＺ｡ｬ＠
Pá.lida, de color amarillento. El uréter corresde ｾｮｴ･＠
a este rifión (izquierdo) dilatado como un asa
elllb estlno delgado, hasta dos centtmetros de la desocadura en vejiga, comprimiendo el uréter se puede
forzar, pero con trabajo, el paso de la orina a vejiga;
cuando se ve por el interior el uréter, se aprecia una
angostura capilar estenosada en la comunicación con
vejiga. El riñón derecho con las mismas características que el izquierdo. Peso de cada rifión, 25 gramos.
Suprarrenales normales de aspecto y al corte. El peso
de ambas juntas es de 15 gramos. Vejiga urinaria, toda
la mucosa piqueteada de petequias hemorrágicas y cuatro sufusiones hemorrágicas como lentejas en fondo vesical.
Diagnóstico anatomopatológico: Ictericia nuclear, entroblastosis fetal.
DEFINICIÓN.
Se conoce con el nombre de ictericia nuclear:
Una entidad clínica cuyas características anatomopatológicas consisten en una serie de alteraciones de los núcleos de los centros nerviosos, y cuyos datos clínicos más acusados son :
un conjunto de manifestaciones del sistema nervioso extrapiramidal (hipertonia, movimientos
coreiformes o atetósicos, etc.), junto a un cuadro de oligofrenia más o menos intenso.
HISTORIA.
Fué ORTH auien la comprobó por primera
vez en 1875; ORTH hizo una descripción de la
autopsia de un recién nacido, fallecido en el segundo día de la vida de ictericia grave; encuentra que tanto el cerebro como las meninges
presentan una coloración amarilla, siendo esta
coloración más intensa en los núcleos centrales.
Al microscopio comprueba la presencia de numerosos cristales de bilirrubina, y una impregnación difusa de las células ganglionares, y de
la neuroglia, con focos de degeneración grasa
en el cuerno estriado; en este ｾｰｯ＠
de lesiones
las encuadro ÜRTH en el término de "ictericia
nuclear".
En 1903. SCHMORL hace un estudio sobre 120
casos de ictericia del recién nacido, encontrando seis veces la ictericia nuclear y comprobando
la impregnación biliar descrita por ÜRTH; encontrando igualmente focos de necrosis en los
núcleos. SCHMORL ideó para esta entidad el término de "kernicterus".
En 1907, BONCKE describe un caso de ictericia nuclear en un niño de pocas semanas, el
cual,. a las doce horas del nacimiento presenta
ictericia acompañada de contracturas de extremidades y convulsiones; encontrando en la autopsia los núcleos centrales coloreados de amarillo y con focos de necrosis.
En 1932, DIAMOND y sus colaboradores. agruparon en una sola entidad las hasta entonces
separadas y conocidas con Jm; nombres de "ictericia grave familiar" e "hidropesía fetal" y
"anemia congénita del recién nacido", dándola el
nombre de "eritroblastosis fetal".
En 1933 ZIMMERMAN y Y ANNET establecen la
relación existente entre aquellos niños que desde el segundo día de su nacimiento. o en algunos casos antes. padecen ictericia grave. y que
mueren al quinto o sexto día con síntomas de
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REVISTA CLIN!CA ESPA1VOLA
174
sistema nervioso, y aquellos otros que, después
de violento y análogo ataque de ictericia neonatal, con síntomas de sistema nervioso, viv:eron, mostrando más tarde un retraso mental
con síntomas de lesiones de los núcleos basales
(espasticidad extrapiramidal, con movimientos
coreiformes y atetósicos), comprobando en las
a utopsias la existencia de pigmento biliar en las
células nerviosas de la corteza cerebral, de los
ganglios basales. Pero no en todas las autopsias aparece el pigmento biliar, tiñendo los núcleos grises. Estos dos mismos autores, en el
año 1935 publicaron un caso de ictericia nuclear
que vivió hasta la edad de tres años y que presentó durante su corta existencia un síndrome
difuso de sistema nervioso central, asociado con
movimientos atetósicos en extremidades, y aunque en la autopsia encontraron algunas alteraciones no encontraron la coloración nuclear, recomendando el uso del término "kernicterus",
ya que con él no se especificaba más que el
síndrome clínico.
DE LA...'mE, en 1935, demostró la falta de relación entre el grado de kernicterus y las lesiones vistas al microscopio.
LEVI!'.""E y STETSON, en el año 1937, intentaron
explicar la patogenia de la eritroblastosis mediante un factor de isoinmunización, factor Rh
de ｾＭＮＢｄｓｔｅｉｎｒ＠
y WIE¡..'ER.
En 1940, SoBEL y ZUCKER publicaron un caso
de tres años que, habiendo padecido eritroblastosis al nacimiento, no presentó en la autopsia
lesiones típicas de la ictericia nuclear, a un presentando en vida trastornos neuromusculares.
En 1945, LEONARD repasó 55 casos del New
York Hospital, nacidos entre los años 1938 al
1944; 19 de los pacientes fallecieron en el período neonatal, cinco de ellos presentaron lesiones típicas en la autopsia, de los 36 restantes,
uno demostró retraso mental y espasticidad.
En 1945, DOCTER presentó un estudio sobre
13 pacientes de eritroblastosis que sobrevivieron el período neonatal, cinco de ellos (38 por
100) mostraron síntomas clínicos de ictericia
nuclear, mientras que seis de los siete que fallecieron presentaron lesiones anatomo-patológicas al ser practicada la autopsia.
ETIOLOGÍA.
En la etiología de la ictericia nuclear figura
en primer lugar, por su frecuencia, la eritroblastosis. En un gran número de casos encontramos en la anamnesis familiar datos de eritroblastosis en cualquiera de sus cuatro formas,
edema congénito, anemia, ictericia grave familiar o diátesis hemorrágica. Si bien la ictericia
nuclear aparece frecuentemente en el curso de
una de las formas de eritroblastosis (la ictericia
grave familiar) ello no quiere decir que sea una
forma obligada de ella, ya que hay muchos casos en los cuales no aparece dato alguno de
kernicterus, pudiendo considerar más bien que
Hl ft>brero 1954
la ictericia nuclr
una eventual complica.
ción ｳｯ｢ｲ･｟Ｚｾｮｩ
､Ｎ＠
?'?'so de ｾｮ｡＠
ictericia
grave familiar. La ｲ･ ｬｾ｣ＱＰｮ＠
de la Ictericia nu.
clear con el edema congenito no se ve en la prác.
tica, pues aunque la etiología de éste es la mis.
ma que la de la ictericia grave familiar, la su.
pervivencia es tan corta que no da tiempo a
que se engendre la ictericia nuclear.
DE LANGE discute la importancia del foco in.
feccioso en la etiología de la ictericia nuclear
afirmando que en la sepsis del reción ｮ｡｣ｩ､
ｾ＠
existe una gran destrucción sanguínea que pue.
de originar la ictericia nuclear, pues da lugar a
una ictericia visible en piel y mucosas.
La sífilis ha sido también achacada como
causa de ictericia nuclear. PEIIU publica en el
año 1939 un caso en la Revista Francesa de Pe.
diatría, t. 5, núm. 4, de ictericia nuclear con
probable etiología de sífilis congénita, afirman.
do que aunque es una complicación de la eritro·
blastosis, puede existir en ausencia de ella.
BLUI\1-ZILBERMA...""TN publica en 1935 un caso de
ictericia nuclear de etiología sifilítica. DOLLET
afirma que la lúes congénita es más bien una
causa predisponente alterando los órganos he·
matopoyéticos, durante la vida intrauterina.
YLLPO, en 1918, describió un caso de ictericia
nuclear por atrepsia de vías biliares (cístico y
hepático), sin embargo, en la anamnesis fa mi·
liar existían datos de eritroblastosis.
YLLPO en 191 . describió un caso de ictericia
nuclear en un recién nacido por hcpatonefritis
infecciosa.
En lo que respecta a la prematuridad no pa·
rece intervenir como factor etiológico.
Podemos, por fin, pensar en la posibilidad de
una hemorragia a nivel de los núcleos basales,
bien sea ésta provocada por traumatismo obsté·
trico o por una fuerte colemia. Los datos clíni·
cos y anatomopatológicos vuelven a encontrar
esta hipótesis, pero tales hechos deben ser re·
visados desde el punto de vista de diagnóstico
diferencial.
Nosotros al igual que LANGE ARCE y otros,
pensamos que la ictericia nuclear es una roa·
nifestación parcial o complicación de las for·
mas de ictericia grave del recién nacido. Como
causas más frecuentes en su etiología la eritro·
blastosis, y la ictericia séptica.
Las teorías de LEVINE, fundadas en las ｩｮｶ･ｾ
ﾷ＠
tigaciones de LANDSTEINER y WIENER, no ･ｸｰｬｾﾷ＠
caban la multiplicidad de manifestaciones chnl·
cas; ello ha sido aclarado con el descubrimiento
de las dos clases distintas de anticuerpos biva·
lentes y univalentes, los primeros llamados pro·
píamente aglutininas y los segundos anticuer·
pos bloqueantes o glutininas.
Según esta teoría, al nacimiento se ｰｵ･､ｾ＠
formar verdaderos tapones de eritrocitos aglutJ.
nados en los pequeños vasos cerebrales c?n la
producción de lesiones consiguientes, sum1endo
a l recién nacido en un estado de estupor acom·
pañado de convulsiones que pueden terminar fa·
talmente o quedar permanentemente asociado 8
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IOTERIOIA NUCLEAR
TOMO Lll
NúM!:RO 3
un grave cuadro neurológico caracterizado por
coreoatetosis asociado a un déficit mental intenso. Para WIENER, en estos casos, la ictericia nuclear no es ocasionada por la propia ictericia,
sino que representa una reacción de tinción in
vivo de célulás ganglionares lesionadas en virtud del obstáculo a la circulación, quedando demostrado ello por la presencia de tapones de eritrocitos aglutinados en los vasos cerebrales.
Teniendo en cuenta todo lo anterior, podemos
comprender ahora por qué en algunos niños
afectos de eritroblastosis fetal, a continuación
de una transfusión de sangre Rh negativa (sin
sustitución o sangría) , se presentan graves síntomas cerebrales por taponamiento de la circulación a consecuencia de acúmulos de eritrocitos bloqueados y signos evidentes de ictericia
nuclear. Por el contrario, cuando la presencia
de aglutininas en la sangre fetal estaba caracterizada por su carácter bivalente o hemolítico
simplemente, se producía una anemia hemolítica más o menos intensa, pero sin taponamiento
de los vasos por acúmulos de eritrocitos conglutinados. Creemos fácilmente comprensible que
uno de los avances más importantes en esta materia ha sido el actual tratamiento de la transfusión sustitutiva, con lo que podemos prevenir,
en la mayoría de los casos, la presentación de
estos temidos cuadros de ictericia nuclear.
SINTOMATOLOGÍA.
AJ hablar de los síntomas de la ictericia nu·
clear, hay que tener en cuenta los de la eritroblastosis, pues, como hemos dicho en el capítulo de la etiología, casi siempre aparece en el
curso de ella. En este caso, el recién nacido
presenta desde las primeras horas que siguen al
parto, una palidez, indicio de la anemia congénita que padece; a las pocas horas. o en el segundo día a más tardar, aparece la ictericia;
otras veces, el niño nace ya ictérico.
La ictericia en los primeros momentos puede
ser poco marcada en piel, más visible en esclerótica, pero rápidamente adquiere intensidad,
tomando un color amarillo ocre, para trocarse
más tarde por un amarillo verdoso. YLLPO dice
que ha visto intensificarse hora por hora la ictericia.
El índice ictérico es superior al normal; en la
ｯｾｩｮ｡＠
hay abundante cantidad de ｰｩｾｭ･ｮｴｯｳ＠
biliares y de urobilina y la reacción de Gmelin es
positiva. Las heces están coloreadas: en cuanto a la reacción de Hijmans van der Bergh
puede ser directa o indirecta. La duración de la
ictericia es larga de uno o dos meses, como en
nuestras observaciones. ARCE cita un caso en el
que la ictericia duró cinco meses. Se encuentra
c.orrientemente hepato y esplenomegalia. Con
Cierta frecuencia se encuentran también hemoｲ｡ｧｾｳ＠
cutáneas y viscerales (petequias, equiiosis o hemorragias cutáneas), con retraso del
lempo de coagulación.
Las manifestaciones nerviosas son las que
175
marcan el comienzo clínico de la ictericia nuclear; éstas aparecen en un período que varía
C!ntre los dos primeros días de la vida al final
de la segunda semana, como han señalado varios
autores; es raro que los síntomas aparezcan ya
al nacimiento; los primeros síntomas son la apa·
tía y somnolencia, el niño rechaza toda la ali·
mentación y deglute mal, e incluso aparecen colapso y coma.
Además de estas manifestaciones que hemos
definido y que podemos considerar como propias del estado general, aparecen los síntomas
propios del sistema extrapiramidal, siendo el
más acusado el de la hipertonia, los miembros
están fuertemente flexionados, siendo imposible su extensión; hipertonía que, durando, siempre será más tarde una de las secuelas de la
ictericia nuclear; otros de los síntomas que podemos encontrar son los movimientos atetósicos o ｣ｯｲ･ｩｦｭｾｳＮ＠
Hay rigidez de nuca y la posición del recién
nacido es en opistótonos. Pueden aparecer convulsiones, pero en general éstas son poco intensas, reduciéndose en la mayor parte de los casos a temblor, sacudidas de los globos oculares,
nistagmus intermitente, convulsiones aisladas
de los músculos de la cara, de las comisuras labiales y aun de los de las extremidades.
N o hay manifestaciones paralíticas, y si en
algún caso aparecen podemos decir que se trata
de un síndrome asociado.
El ritmo respiratorio está modificado, encontrando taquipnea, respiración irregular y del
tipo de Chevne-Stokes y, en casos más raros,
del tipo de Kussmaul.
Con este cuadro continúa varios días, en el
curso de los cuales el recién nacido puede morir.
Si sobrevive hay que contar con sus secuelas.
Son éstas, principalmente, la hipertonia, que
hace que los niños anden tarde y sean incapaces
para manejarse a sí mismos. Otra secuela es la
oligofrenia, presentando estos niños un retraso
mental acentuado del tipo de la idiotez, que
hace que, unido al síntoma anterior, convierte
a estos niños en inútiles para cualquier actividad.
A más de éstos pueden aparecer movimientos
atétosicos y coreiformes, y ataques de hipertonía o de hipotonía, como en uno de los casos
presentados por nosotros.
No queremos cerrar este capítulo sin hacer
constar gue uno de los síntomas de buen pronóstico, dentro de este cuadro de tanta gravedad en el recién nacido, es la mejoría del estado g-eneral. La desaparición de la apatía y
somnolencia y, sobre todo, la toma de alimento;
cuando el niño empieza a tomar alimento, puede
afirmarse un pronóstico favorable en lo que a
la vida se refiere.
ANATOMÍA PATOLÓGICA,
No son completos los datos que sobre la anatomía patológica se conocen, pues el corto nú-
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176
REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
mero de publicaciones que sobre este capítulo
de la ictericia nuclear se han hecho, y los exámenes anatómicos minuciosos que requiere,
hace que los resultados publicados sean dispares.
Como el síntoma predominante es la ictericia,
hace que la sustancia nerviosa esté toda ella
coloreada de amarillo; esta coloración es más
marcada en ciertas regiones, como son las paredes de los ventrículos, las astas de Ammon, el
núcleo de Luys, el pie del hipocampo; en cuanto a los núcleos grises centrales, están fuertemente coloreados, siendo esta tinción más intensa en los núcleos putamen, caudal, y lenticular. En menor escala está la corteza cerebral.
Los ventrículos laterales están algo dilatados
y sus paredes, como la del epéndimo, están disminuidas en su grosor, dando idea de la existencia de una ligera hidrocefalia.
Está también particularmente teñido el núcleo dentado en el cerebelo, y los núcleos de origen de los nervios craneales, siendo más marcada en los de los nervios sensitivos. En lo que
respecta a la médula, las astas anteriores son
las más teñidas.
Las meninges están poco modificadas, puede
encontrarse una ligera hiperemia y algún exudado, aunque en pequeña cantidad, indicios de
la existencia de una meningitis serosa.
Algunos autores señalan una fuerte coloración amarilla, de la porción nerviosa de la hipófisis.
Los exámenes microscópicos realizados en
cualquier núcleo descubren que junto a células
alteradas existen otras normales, lo que parece
indicar que el ataque celular no se verifica de
una manera global, o como otros afirman, existe una predisposición especial, o una alteración
anterior.
Respecto a las alteraciones que se pueden encontrar en las células, para unos la célula está
indemne, y sólo se distingue de una célula normal, por estar fuertemente impregnada de bilis.
Para otros, presenta los signos manifiestos de
una necrosis. En el protoplasma revela un aspecto granuloso y en el núcleo se encuentra picnosis o se disuelve. La mielina perteneciente a
los fascículos, que atraviesa las regiones nucleares, es frecuentemente reducida a fragmentos en forma de bolas impregnadas de bilis,
donde se descubren al microscopio cristales de
bilirrubina.
Parece que la materia colorante hallada en
la ictericia nuclear es distinta de la que aparece en la ictericia ordinaria. En efecto, si se meten los órganos ictéricos en una solución de formol o sublimado, el color amarillo se cambia en
verde, debido a la oxidación de la bilirrubina,
que se transforma en biliverdina. Pues bien;
esto no ocurre con los órganos procedentes de
una ictericia nuclear, conservando éstos su color amarillo moreno.
Respecto a las demás vísceras, el hígado y
15 ｦ｣｢ｲｾｴﾷｯ＠
1951
hipertrnfiarlos y con fo?os de herna.
bazo ･ｳｾ￡ｮ＠
topoyes1s. La m
el tubo digestivo está
congestionada hiperémiCa y, a veces, encontra.
mos pequeñas hemorragias, erosiones o ulcera.
ciones. Para unos, estas lesiones del tubo diges.
tivo son debidas a alteraciones de la circula.
cwn y del trofismo, como consecuencia de la
lesión nerviosa. Para otros, como YLLPO> más
bien es debida a alteraciones como consecuen.
cia de la eliminación de sales biliares en gran
cantidad.
En los riñones existen focos también de he.
matopoyesis, traduciendo una perturbación profunda de la formación sanguínea.
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico podemos hacerlo en los recién
nacidos, que después de un período de ictericia
pronunciada, se presente un cuadro neurológico
con hipertonía, opistótonos, trastornos de la deglución, apatía y somnolencia extremadas. La
ictericia suele ser de aparición precoz, en el
primero o segundo día a más lardar, si se trata
de una eritroblastosis : en cuanto a los síntomas neurológicos siempre aparecen pasadas las
treinta y seis o cuarenta y ocho horas del nacimiento.
Como medios auxiliares emplearemos el examen hemático, que nos revelará una anemia intensa con prc cncia de g-ran número de form s
nucleadas, en el ca::>o de la edtroblastosis. k
investigación del factor Rh, tanto en el recién
nacido como en los padres, así como la historia
familiar de partos anteriores, es de gran valor
para el diagnóstico.
El hemocultivo puede ser un gran auxilia1
cuando la ictericia que se sospeche sea infeccio·
sa (sepsis).
En lo que respecta al diagnóstico diferencial,
una de las entidades clínicas que más pueden
confundirse con ella es la hemorragia intracra·
neal; sin embargo, el antecedente obstétrico de
parto prolongado, forceps, etc., cuando existe;
la tensión de la fontanela, el líquido cefalorra·
quídeo hemorrágico, abogan en favor de la be·
morragia intracraneal; en última instancia, el
examen hemático puede aclarar el diagnóstico,
ya que en la hemorragia intracraneal aparece
una ictericia, aunque es más leve que en el
kernicterus.
En lo que respecta a las secuelas, pueden con·
fundirse cuando el niño no le hemos visto al
nacimiento, sino en edades posteriores, ｣ｯｾ＠
ｾ｡＠
enfermedad de Little; si bien en la ictencia
nuclear no hay antecedente de traumatismo
obstétrico, prematuridad, sino la existencia de
una ictericia al nacimiento que duró un mes 0
más tiempo. La marcha, aunque es ･ｳｰ￡ｴｩ｣ｾ＠
en
los dos cuadros, sin embargo, los niños de 1cte·
ricia nuclear no tienen tendencia a cruzar las
piernas. De todas formas, la diferenciación de
ambos cuadros, a más de resultar difícil en al·
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ICTERICIA NUCLEAR
'l'oMO Ltt
:"-<'0!-l&RO 3
gunos casos, no tlene ningún valor, pues los dos
se engloban en el inmenso capítulo de las parálisis cerebrales.
PRONÓSTICO.
El pronóstico de la ictericia nuclear es grave;
ya que si en su período inicial amenaza con la
muerte del niño, pasado éste, son las secuelas
irreversibles o parcialmente modificables las que
convierten al niño en un inválido.
En efecto, el recién nacido afecto de este cuadro puede morir en medio de un estado de apatía somnolencia y coma; generalmente, en los
,
por lo que debe redoblarse
diez' primeros d1as,
la vigilancia en este período.
Pasado este tiempo y, mejor aún, el primer
mes, podemos decir que ha pasado la fase aguda
y entonces vienen las secuelas, que a partir de
este momento empezarán a esbozarse. Algunos
autores aseguran que hay niños que curan sin
secuelas, pero nosotros tenemos la impresión de
que si existen, deben ser en número muy reducido. Estos niños se desarrollan mal, van retardados en todas sus funciones estáticas, en sostener la cabeza, en sentarse, en andar (algunos
no lo consiguen nunca) ; la curva ponderal
está siempre por debajo de la normal, van apareciendo alteraciones nerviosas y persistiendo
las ya iniciadas en el primer período como la hipertonía, y conforme va creciendo el niño va
acusándose más el déficit mental. Algunos autores aseguran que aquellos niños en los que
predominan los movimientos coreoatetósicos,
alcanzan un nivel mental superior que en los
que el síntoma más marcado es la espasticidad.
De todo lo expuesto se desprende que el pronóstico de estos niños es bastante sombrío y
que debemos tener presente este síndrome como
una de las causas que contribuyen a la invalidez
infantil.
TRATAMIENTO.
En el tratamiento de la ictericia nuclear, tenemos que pensar que si bien este cuadro puede ser producido por otras causas, el mayor
porcentaje lo da la eritroblastosis; en este sentido, los avances de más importancia giran en
torno a la transfusión sustitutiva.
ｾｳ＠
transfusiones parciales de sangre Rh negativa. sin sangría no deben practicarse, pues,
como mdicamos en el apartado de etiología,
ｐｾ･､ｮ＠
favorecer la producción de tapones de
eritrocitos en los pequeños vasos cerebrales,
con la consiguiente producción de lesiones.
Con la exanguinotransfusión tenemos a nuestro ｡ｬ｣ｾｮ･＠
un medio altamente eficaz para el
tratamiento de las formas de eritroblastosis y
para prevenir la presentación de la ictericia
nuclear.
dí ａｾ･ｭ￡ｳ＠
de lo expuesto, el tratamiento en los
｡ｾ＠ mmediatos al nacimiento tenderá a conservar lo mejor posible el estado general del recién
177
nacido y a la terapéutica sintomática. La ｡ｬｩｾ＠
mentación ofrece dificultades por el estado de
indiferencia, somnolencia, etc., teniendo a veces
que recurrir a la alimentación son sonda. El tratamiento de las convulsiones (luminal, sulfato
de magnesia, hidrato de cloral) ; la administración de sueros (glucosado y fisiológico); la medicación cardiotónica y la administración de vitaminas, principalmente e y K.
En el período de secuelas, el tratamiento tenderá a la habilitación de estos niños para una
utilidad social, y en este sentido ocupa el primer lugar la reeducación motora) cuyas misiones principales son: 1.0 Asegurar la distensión
muscular. 2. ' Educar el dominio muscular voluntario. 3.° Conseguir que los nuevos movimientos realizados por el paciente sirvan para
actividades útiles. En este sentido de la reeducación motora son poderosos auxiliares la cirugía, la neurocirugía y el tratamiento ortopédico.
La terapia ocupacional irá encaminada a enseñar al niño las actividades más necesarias:
vestirse, comer, practicar las funciones higiénicas.
La terapia medicamentosa empleada por nosotros ha sido la vitamina B., de la que tenemos
la impresión de haber mejorado la hipertonia y
demás síntomas del sistema extrapiramidal, y
asociado con ella el ácido glutámico.
En lo que respecta al tratamiento de las alteraciones psiquiátricas, habrá que tener en cuenta que éstas tienen dos orígenes; uno anatómico: imputables a él son las alteraciones del carácter, la atención inestable, los impulsos sin
dominio, y la falta de retención de lo aprendido, y un origen psicógeno al que corresponden
los obstáculos en la vida emocional y en la evolución psico¡,exual. Todas ellas llevan consigo
alteraciones de la conducta y dificultad de adaptación de estos niños, dando lugar a que se establezca una unión más estrecha entre madre e
hijo, con falta de relación del niño con el mundo exterior que limita la experiencia hacia él
y dificulta la tendencia a independizarse.
La educación deberá acercarse en lo posible
a la de los niños normales; claro es que estos niños requerirán una atención especial y un estudio de sus posibilidades, con el fin de que ni
estén en grados escolares superiores a su alcance, ni que, debido a alteraciones de alguno
de sus órganos de los sentidos se encuentren
atrasados en uno o más cursos. Cuando se trate de niños con intensos defectos físicos o muy
retrasados deberán ser educados en instituciones especiales.
RESUl\IEN.
Con motivo de cinco casos personales de ictericia nuclear, se hacen unas consideraciones
sobre la etiología, sintomatología, anatomía patológica, diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad.
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REVISTA CLINICA ESPAÑOLA
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ｅｒｘｉＺｬｾＡＭｋａＮｚ･ｩｴｳ｣ｨｲ＠
S"'uMMARY
With reference to 5 cases of nuclear jaundice
sorne considerations are made on the etiology,
symptomatology, morbid anatomy. diagnosis
and treatment of such a disease.
ZUSAMMENFASSUNG
Auf Grund von 5 selbst beobachteten Fallen
mit nuklearem Ikterus werden Betrachtungen
angestellt über die Aethiologie, Symptomatologie, pathologische Anatomie, Diagnose und
Behandlung dieser Krankheit.
RESIDffi
Au sujet de 5 cas personnels de ictere nucléaire, on fait des considérations sur l'étiologie, la symptómatologie, anatomie pathologique, diagnostique et traitement de cette maladie.
MIXEDEMA EN UN EPILEPTICO POR ADMINISTRACION DE DIMETIL-DITIO-IDDANTOINA
Nuestra primera experiencia sob'r e el empleo
de dimetil-ditio-hidantoína en el hipertiroidismo.
A. RUIZ REY.
Elche (Alicante).
Sin entrar en el problema de la heredabilidad de la epilepsia, ni en las tres principales
tendencias que a tal respecto han surgido en la
época moderna; mostrándonos de acuerdo con
LAFORA: " ... hablar de epilepsia cuando se trata de la forma genuina de la enfermedad) y de
síndrome epiléptico cuando no se determine su
15 febrero !95¡
etiología y nos reitramos sólo a los casos
ataques convulsivo::; o con otros equivale con
¡:;eriédicos", es lo cierto que, a medida que ntes
gresa la electroencefalografía y la ｮ･ｵｲｯ｣ｦｐｾＮ＠
se va_ ｡ ｭｰｬｾ｡ｮ､＿
Ｌ＠ considerablemente el ｣｡ｭｰ［ｾﾷ＠
una mvestlgacwn que pretende arrinconar ｾ＠
concepto de epilepsia esencial a unos límite
mucho más estrechos. Los trazados electroen es
falográficos archivados durante estos años pce.
1o, h an 1ogra d o prectsar
·
' or
･ｾｭｰ＠ ·
la gran frecuen.
c1a con que se presentan en la epilepsia genuina focos disrílmicos localizados en el lóbulo
tem¡;oral y que las descargas que de aquí par.
ten han podido producir auras ele muy distinta
naturaleza. Las inve::;tigaciones de los canadien.
ses BALWIN, EARLE y PENFIELDJ tratando de e¡¡.
plicar la causa de la epilepsia temporal por la
herniación del hipocampo durante el parto, 0
a seguida del mbmo, podría ser un dato que
aducir, elegido entre muchos.
Pero mientras se pueda realizar una terapéu.
tica etiológica-si logramos alcanzarla-, de la
enfermedad epiléptica) hemos de contentarnos
con los excelentes avances que la sintomática
ha llevado a cabo en estos ultimos años. Hoy
poseemos un buen número de medicamento:¡ antiepilépticos que administrados ｣ｯｴｲ･ｾ｡ｭｮ
ｴ ･Ｌ＠
solos o combinados, logran, en la mayoría de los
casos, muy apreciables mejorías. Creemos, sin
embargo, que en esto como en todo. lo "nue\'o",
lo último, no Eiempre es lo ｭｾｪｯｲＮ＠
Ahí e:;,tá el
difenilhidantoinato sódico pam afirmarlo, ya
que estimam os que nmguno d' lo:. dHJ\ad.•:i
la hidantoína posteriores a él son superiores en
eficacia ni en íalta de toxicidad. (Nos referimos,
naturalmente, a aquellas epilepsias que se ma·
nifiestan con grandes accesos convulsivos; no a
aquellas de petit mal, y en _lo que concierne
a la coartación de los extensos ataques). Re·
leyendo los trabajos publicados en la pasada dé·
cada, causa un poco de asombro comprobar la
discordancia entre lo que en ellos se asegura
--en muchos de ellos, por lo menos-y la expe·
riencia personal de cualquier clínico. Aquella to·
xicidad sobrecogedora de la difenilhidantoína
quedó reducida al hecho sencillo de poder tratar
con ella durante años, ｩｮｴ･ｲｵｭｰ､｡Ｌｾ＠
una gran mayoría de epilépticos, sin que casi
nunca nos viésemos obligados a suprimir su ad·
ministración por causa tóxica. Claro es que se
ha generalizado su empleo en combinación ｣ｯｾ＠
el luminal, ese precioso medicamento tan ｡ｮｬｾﾷ＠
guo y que todavía sigue jugando un papel de pn·
merísimo orden en el tratamiento de la epilepsia. Y algo parecido-quizá en un escalón más
bajo- cabría decir de los bromuros, no deste·
rrados, ni mucho menos, de nuestro arsenal te·
rapéutico. En cambio, todos hemos te:1ido al·
gún que otro enfermo en el que la panacea de la "'
atoxicidad y de la eficacia- aludimos a la ｭｾﾷ＠
santoína-nos brindó una toxicidad clara, qUI·
zá porque no dimos todavía, como en el caso
de la difenilhidantoína, con la dosificación ade·