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Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Radiologı́a. 2010;52(6):575–577 www.elsevier.es/rx ARTÍCULO ESPECIAL Caso de pediatrı́a presentado en la Sesión General de Lectura de Casos del XXX Congreso Nacional de la SERAM, A Coruña. Mayo 2010 Pediatric imaging case presented at the General Case Reading Session of the XXX National Congress of the SERAM, A Coruña. May 2010 J. Albillosa, J. Martelb,, Á. Buenob y S. Pérez Rodrigob a Hospital Infanta Sofı́a, San Sebastián de los Reyes, Madrid, España Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, España b Recibido el 23 de junio de 2010; aceptado el 10 de agosto de 2010 Disponible en Internet el 13 de octubre de 2010 Historia clı́nica Discusión Niño de 15 años con escoliosis progresiva. Las osteolisis en la infancia1 pueden ser primarias (idiopáticas) y secundarias a diversas entidades como el hiperartiroidismo, la angiomatosis quı́stica, la artritis reumatoide, la histiocitois X, las nefropatı́as, la osteomielitis, la enfermedad metastásica o la leucemia. La leucemia en su forma linfoblástica aguda puede cursar con lesiones lı́ticas múltiples pero no suele ser el sı́ntoma inicial de dicha entidad. Además, el curso larvado de las manifestaciones radiológicas de nuestro paciente y la ausencia de clı́nica eliminarı́an esta opción. Lo mismo ocurre con las metástasis óseas, aunque conviene recordar que en la edad pediátrica las metástasis óseas son tı́picas del neuroblastoma, tumor más frecuente en niños menores de 4 años. La osteomielitis también se acompaña de destrucción ósea pero no es frecuente que afecte a varios huesos y, por supuesto, no lo hace de manera silente. Entidades como el hiperparatiroidismo, la artiritis reumatoide o ciertas nefropatı́as cursan con osteolisis, pero esta aparece en regiones acras, sobre todo de las manos2. La angiomatosis quı́stica es una entidad muy rara que tiene un pico de presentación entre los 10 y los 15 años, pero las lesiones se localizan en las metáfisis de los huesos largos y respetan relativamente la cavidad medular. Puede Hallazgos de imagen En la radiografı́a (fig. 1) de la parrilla costal del año 2007 se identifican alteraciones costales izquierdas con ausencia casi completa del 6.1 arco costal, ausencia parcial del 7.1 arco y adelgazamiento del 8.1. Con posterioridad a esta fecha el niño comienza a desarrollar una discreta escoliosis que se incrementa notablemente en el control realizado al año. En esta fecha (año 2009) en la RX de tórax (fig. 2) se aprecia una importante escoliosis dorsal y se comprueba que son varios los arcos costales ausentes. Al realizar una TC (fig. 3) se objetiva que no solo han desaparecido varias costillas sino que también lo han hecho parte de los elementos posteriores de algunas vértebras dorsales. Nos encontramos, por tanto, ante un caso de osteolisis regional (afecta a varios huesos adyacentes), progresiva y deformante. Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (J. Martel). 0033-8338/$ - see front matter & 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. doi:10.1016/j.rx.2010.08.006 Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 576 J. Albillos et al Figura 1 En la radiografı́a de la parrilla costal del año 2007 se identifican alteraciones costales izquierdas con ausencia casi completa del 6.1 arco costal, ausencia parcial del 7.1 arco y adelgazamiento del 8.1. Figuras 3 y 4 Al realizar una TC se objetiva que no solo han desaparecido varias costillas sino que también lo han hecho parte de los elementos posteriores de algunas vértebras dorsales. La TAC sirvió también de guı́a para realizar una biopsia vertebral. Figura 2 RX de tórax se aprecia una importante escoliosis dorsal y se comprueba que son varios los arcos costales ausentes. acompañarse de engrosamiento endostal y masa de partes blandas. Otras enfermedades poliostóticas como la histiocitosis X o la displasia fibrosa pueden descartarse porque no provocan una desaparición total del hueso. Dentro de las osteolisis idiopáticas se han descrito diversas entidades muy infrecuentes y que suelen afectar a los huesos del carpo y/o el tarso. También dentro de este grupo existe una entidad conocida como el sı́ndrome de Gorham-Stout1–3, enfermedad del hueso fantasma o evanescente, que se caracteriza por una osteolisis progresiva secundaria a una proliferación vascular de etiologı́a benigna. Puede afectar a cualquier parte del esqueleto y la edad de presentación suele ser en adolescentes y adultos jóvenes. La enfermedad tiende a estabilizarse. El diagnóstico de sospecha se establece en un paciente con osteolisis progresiva de uno o más huesos próximos y en el que no hay factor desencadenante. La confirmación se obtiene mediante biopsia ósea (fig. 4). Diagnóstico Sı́ndrome de Gorham-Stout. Documento descargado de http://www.elsevier.es el 01/12/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Sesión General del XXX Congreso Nacional de Radiologı́a: Caso de Pediatrı́a Bibliografı́a 1. Martı́nez-León MI, Weil-Lara B, Herrero-Hernández A, Ceres-Ruiz L. El sı́ndrome del hueso evanescente. Radiologia. 2001;43: 439–44. 577 2. Cano B, Insa S, Cifrián C, Cortina H, Hernández M. Hallazgos radiológicos del sı́ndrome de Gorham-Stout. Radiologia. 2006;48:33–6. 3. Gorham LW, Stout AP. Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): its relation to hemangiomatosis. J Bone Joint Surg Am. 1955;37:985–1004.
