CC-23 Partición incompleta de la cóclea por Tomografía

CC-23
Partición incompleta de la cóclea por Tomografía Computada y su
correlación audiométrica
González
Rosado Garly Daniel, Nogues Vizcaíno
[email protected], (Instituto Nacional de Rehabilitación)
Maria
Guadalupe,
RESUMEN: La partición incompleta (PI) de cóclea, conocida como displasia de
Mondini, es una displasia de laberinto óseo y membranoso. Es la segunda
malformación más frecuente en pacientes con hipoacusia neurosensorial (HNS)
congénita. En el 20% de pacientes con HNS se pueden detectar malformaciones
del oído interno (MOI) por tomografía computada (TC), en el 80% la malformación
es a nivel membranoso con arquitectura ósea normal y la patología se encuentra a
nivel celular por lo que la TC puede reportarse normal. La clasificación
histopatológica de las MOI incluye: aplasia de Michel, aplasia de Scheibe y la
aplasia de Mondini. De estas Mondini y Michel son visibles por TC. En la displasia
de Mondini se ha optado por el término PI para describir las características de las
alteraciones. Se divide en: PI tipo I y PI tipo II. En la PI tipo I se observa una
malformación cocleovestibular quística, ausencia de modiolo y área cribiforme, con
un vestíbulo dilatado. En la PI tipo II (Mondini Clásica) existen 1.5 vueltas en lugar
de las 2.5 vueltas, el defecto generalmente se encuentra entre la vuelta media y
apical las cuales se fusionan para formar una sola cavidad, se observa un modiolo
coclear basal, vestíbulo dilatado y un acueducto vestibular agrandado. Para
propósitos clínicos se sugiere la clasificación de acuerdo a la severidad:
Deformidad de Michel, Aplasia Coclear, Cavidad común, PI tipo I, Hipoplasia
coclear y PI tipo II. La pérdida auditiva dependerá del grado de desarrollo del
laberinto membranoso. Esta es más severa en la PI tipo I. Se han reportado
pacientes con PI que presentan audición normal hasta casos con hipoacusia
profunda. Generalmente se encuentran hipoacusias neurosensoriales profundas
de perfil plano. Al conservarse la vuelta basal en la PI tipo II se podría pensar que
las frecuencias agudas estarían conservadas, sin embargo, en los estudios audio
métricos esto no es así, por lo que es de importancia correlacionar los hallazgos
en TC con los audio métricos.