ANEMIA APLÁSICA

ANEMIA APLÁSICA
Dra. Rodríguez
Definición: trastorno de la hematopoyesis caracterizado por pancitopenia con depleción de los elementos eritroides,
mieloides y megacariocitos en la médula ósea. Es decir, que la célula madre dejó de producir. Las células
hematopoyéticas son incapaces de proliferar, de diferenciarse o de madurar, entonces simplemente no hay
producción.
Causas:
A) Adquiridas: generalmente por toxicidad en la médula ósea.
1. Drogas: AINES (poco frecuente), sales de oro (usados en AR por ejemplo), cloranfenicol, sulfonamidas,
anticonvulsivantes, diuréticos. En este grupo se incluyen algunas drogas que a diferencia de las anteriores
producen una mielotoxicidad transitoria, conocida de previo y controlada, como por ejemplo el caso de
los quimioterapéuticos (dependiendo del tipo de quimioterapia y la dosis ya se conoce cuánta aplasia
puede producir y el tiempo que dura).
2. Radiación: al igual que la quimioterapia, es Controlada. Igual depende de la dosis y en algunos casos
podría ser una aplasia más prolongada.
3. Químicos: benceno, insecticidas. Es una aplasia que se presenta a largo plazo, después del contacto con
la sustancia, y depende mucho de si se le dio o no un manejo adecuado.
4. Virus: CMV, EBV, HCV. Parvovirus y VIH producen una aplasia que puede ser transitoria o puede ser
prolongada.
5. Otros: rara vez pero se ha encontrado asociada al EMBARAZO (de novo, transitoria) y que se recupera
después del parto, y si vuelve a embarazar vuelve a aparecer la aplasia. Y si es una paciente con Aplasia
que se embaraza, también puede empeorar. También algunas ENFERMEDADES REUMÁTICAS se han
visto asociadas.
B) Idiopáticas: en más del 50% de los casos. (50-65%) No se conoce la causa.
Diagnóstico:
 Pancitopenia.
 Típicamente hay macrocitosis pero no es obligatorio encontrarlo.
 Reticulocitos bajos porque no hay regeneración celular.
 AMO: médula ósea hipocelular, si se encuentra una MO hipocelular, se está en la obligación de hacer una
biopsia; esto porque pudo suceder que la muestra no fuese la apropiada, que esté cargada de un sólo tipo
de células, que sea acelular porque lo que tiene es mucha fibrosis, etc, entonces hay que hacer estos
diagnósticos diferenciales con la biopsia.
 Biopsia: Generalmente reportan MO hipocelular con aumento del tejido graso
Patogenia:
Generalmente lo que se afecta es la célula madre precursora de la línea mieloide (productora de granulocitos,
eritrocitos, megacariocitos) y NO la línea de los linfocitos. Por lo general en los pacientes con Anemia Apásica
(AA) se pueden encontrar muchos linfocitos en la médula y no es que hay mucho sino que están normales pero
todo lo demás está disminuido.
Biopsia: normal vs. aplasia medular (lo que queda de celularidad es muy poco, y por el contrario se ve sustituido
por grasa)
La anemia aplásica es un tipo de Falla Medular sin embargo hay otros tipos y es importante diferenciarlas dado
que representan un enfoque, manejo y tratamiento distinto:
OTROS TIPOS DE FALLA MEDULAR
-
Hereditarias: como la Anemia de Fanconi y la Disqueratosis Congénita. Son diagnósticos típicamente
pediátricos y por lo general vienen asociados a otros trastornos, por ejemplo los dos mencionados tienen
más riesgo de hacer Mielodisplasia seguida de Leucemia Aguda, o solamente ésta última. Fanconi
generalmente se asocia a malformaciones esqueléticas y la disqueratosis a alteraciones del tejido
conjuntivo.
-
Aplasia pura de la serie roja: es selectiva.
Aplasia pura de megacariocitos: selectiva, trombocitopenia.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Pancitopenia + médula ósea HIPERcelular: Linfoma en fase leucémica o Mieloma son algunas posibilidades.
Infecciones como Histoplasmosis sobre todo en VIH(+), donde el Histoplasma puede infiltrar la médula y producir
un cuadro leucoeritroblástico. También en paciente por ejemplo hepatópata crónico con hiperesplenismo al cual
si se le hace una Bx de MO tendrá una MO reactiva (reaccionando al hiperesplenismo) y puede encontrarse
pancitopenia. También en una anemia megaloblástica (pancitopenia con una MO muy celular pero típicamente
con megaloblastos). Otro ejemplo típico es la Mielodisplasia en donde la MO es muy celular pero la producción
es inadecuada entonces hay pancitopenia a nivel periférico.

Pancitopenia + MO HIPOcelular
-
Otras causas de falla medular, como las hereditarias (Fanconi por ejemplo)
-
Mielofibrosis: en realidad podría decirse que es hipercelular pero por el exceso de fibras reticulares
-
Leucemia de células peludas: es una neoplasia B. Los “pelos” en realidad son prolongaciones del
citoplasma.
-
Leucemia aguda: típicamente la MO es hipercelular pero hay casos en que es hipocelular aunque con
blastos. Es por ello que los patólogos antes de afirmar si es una Aplasia Medular deben de fijarse si hay
blastos o no, pues aunque sean pocos puede suceder que ésa cantidad sea más del 50% de la
celularidad total.
-
Mielodisplasia: acaba de mencionar que es hipercelular pero también hay algunos pocos casos con
hipocelularidad pero igualmente con cambios de mielodisplasia en la MO.
-
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna: es un trastorno de la célula madre que produce anemia hemolítica.
Criterios de severidad
 Neutropenia: por definición es <1500. En general se dice que menos de esta cifra ya representa cierto riesgo
aumentado de infecciones pero la cifra que definitivamente tiene altísimo riesgo de
infecciones bacterianas y de hongos es <500/mL.
 Plaquetas <20 000/mL: riesgo de sangrado
Lo normal de
Neutrófilos son
>1800/mL
 Reticulocitos <20 000 ó bien <1%.
o
Realmente la severidad de la AA es considerable, de hecho tiene una mortalidad más alta que la de una
Leucemia. No desestimarla por pensar que como no es una malignidad tiene buen pronóstico, y no es así.
o
Mortalidad a los 2 años: 80%
Tratamiento:
El trasplante alogénico de MO cura el 80%, es decir que pasamos de una mortalidad del 80% a una curación del
mismo porcentaje siempre y cuando el paciente se pueda trasplantar lo más pronto posible.
En pacientes que no se pueden trasplantar existe la opción de Inmunosupresores por ejemplo la Globulina
antitimocítica que cura en un 60% de los pacientes aprox.
Tratamiento de soporte también es importante considerando sobre todo si hay una causa de fondo como un tóxico
entonces eliminarlo, o si es infecciosos tratarlo, si es una enfermedad autoinmune, inmunomodularlo, etc. Otro
elemento del tratamiento de soporte sería las Transfusiones (no obstante en el paciente que se va a trasplantar deben
evitarse, pues a mayor número de transfusiones que haya recibido tiene peor pronóstico).