CONDUCTA EN LAS APLASIAS O DISPLASIAS DE LA VAGINA

ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA
Vol. 64 Nº 1, Enero - Marzo 2001
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
CONDUCTA EN LAS APLASIAS O DISPLASIAS
DE LA VAGINA
Antonio J. Perera P, María M. E. Pérez A, Alfredo J. Caraballo M
Hospital de Niños “JM de los Ríos”
Para el logro de una mejor comprensión del tema
realizaremos una breve reseña del desarrollo
embrionario del segmento vaginal–uterino y con esta
explicación podremos entender los diferentes tipos
de malformaciones vaginales y sus variantes en
asociación con otros tejidos u órganos del cuerpo
humano. Igualmente fundamentados en un orden
didáctico hemos reunido varias clasificaciones de
aplasia y displasia vaginal y sus combinaciones con
estructuras anatómicas del periné, enunciadas por
diferentes autores.
La vagina es una estructura muy importante del
aparato genital femenino, donde tienen lugar una
variada gama de malformaciones, las cuales pueden
estar localizadas exclusivamente en el canal vaginal,
o estar acompañadas de malformaciones del útero,
integrando una displasia mesodérmica, la cual puede
constituir una verdadera complejidad malformativa
al estar involucradas otras estructuras como son:
columna cérvico-dorso-lumbar, oído medio, corazón
y riñón, para sólo nombrar a las más frecuentes y que
dan origen a un grupo de síndromes mesodérmicos
tales como el síndrome de Mayer-Rokitansky-KüsterHauser, síndrome de Klippel-Feil, síndrome de
MURCK, síndrome de Elías-Vancreveld, Síndrome
de Kaufman y síndrome de Punsky (1-3).
Por estas razones, es imperativo que al evaluar
una paciente en la etapa infanto-juvenil con una
aplasia o displasia mülleriana hay que realizar una
evaluación integral de la paciente para descartar o
demostrar la presencia de los acompañantes
displásicos de las otras estructuras mesodérmicas
reseñadas anteriormente, no concentrando nuestra
mirada solamente en la patología vaginal.
Embriología de la vagina
Las aplasias o displasias vaginales se presentan
bajo tres modalidades anatómicas que pueden estar
acompañadas o no con aplasia o hipoplasia del útero,
y sus manifestaciones clínicas dependerán del sitio
del obstáculo y de la presencia de un útero funcional
o no. La etiopatogenia de la malformación se explica
por el desarrollo embrionario distinto de los dos
tercios superiores de la vagina, que proceden del
conducto paramesonéfrico o de Müller, y del tercio
inferior, que procede del seno urogenital. Los
conductos de Müller constituyen el primordio úterovaginal, que contacta con la cara dorsal de la
membrana cloacal, futura membrana urogenital,
denominándose el punto de unión, tubérculo de
Müller. La parte ventral de esta membrana urogenital, prolifera en la parte media desde el punto de
unión, extendiéndose a los lados y en dirección craneal
dentro del estroma para formar la placa vaginal. El
extremo caudal del primordio útero-vaginal degenera
* Médico Director de la Residencia de Posgrado Universitaria de
Ginecología Infanto-Juvenil. Universidad Central de Venezuela Hospital de Niños “J.M. de los Ríos”, Caracas.
** Médico Monitor de la Residencia de Posgrado Universitaria de
Ginecología Infanto-Juvenil. Universidad Central de Venezuela Hospital de Niños “J.M. de los Ríos”, Caracas.
*** Médico Residente III de la Residencia de Posgrado Universitaria de
Ginecología Infanto-Juvenil. Universidad Central de Venezuela Hospital de Niños “J.M. de los Ríos”, Caracas.
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y es reemplazado por el epitelio de la placa vaginal,
el cual canaliza alrededor de la VIII semana de la
vida intrauterina. En este momento es bueno señalar
las opiniones divergentes en relación al origen de la
vagina, una el concepto clásico de que los dos tercios
superiores provienen del conducto de Müller y el
tercio inferior del seno urogenital y la otra opinión
(1) que sugiere que los tercios inferiores proceden
del seno urogenital y el tercio superior del conducto
de Müller, al igual que se menciona que la placa
vaginal y la vagina pueden desarrollarse bajo la
influencia del conducto de Müller, acción inductora,
y de la estimulación estrogénica (4-6).
Con el fin de dar una visión integral de las
malformaciones vaginales y su asociación con otros
órganos del cuerpo humano, reseñamos las diferentes
clasificaciones:
Tipo II - Obstrucción media: Membrana vaginal
transversa media
- Clasificación de Howard W. Jones y John Rock (1)
1. Interrogatorio
2. Examen físico: general
genital
3. Estudios complementarios
3.a. Estudios genéticos
3.b. Imagenología: Survey óseo de columna
cérvico-dorso-lumbar
Urografía de eliminación
(U.E.)
Uretrocistografía (U.C.)
Vaginografía
Histerosalpingografía
(HSG)
Gammagrama renal
Resonancia magnética
3.c. Estudios endoscópicos:
Vaginoscopia
Uretrocistoscopia
Histeroscopia
Laparoscopia
3.d. Evaluación cardíaca
3.e. Evaluación auditiva
3.f. Perfil operatorio
Tipo III- Obstrucción alta:
Tipo IV- Hidro
Muco
Hemato
colpo con persistencia del seno
urogenital
Tipo V- Hidro
Muco
Hemato
colpo con persistencia del seno
urogenital y malformación
ano rectal
La conducta ante una paciente, niña o adolescente,
portadora de una aplasia o displasia es la siguiente
(9-12):
Agenesia útero-vaginal
Malformaciones por fusión vertical:
Obstructiva → No obstructiva
Malformaciones por fusión lateral:
Obstructiva → No obstructiva
- Clasificación de F. E. Bryans (7)
Grupo I -Agenesia útero-vaginal:
Síndrome de Mayer-Rokitansky-KüsterHauser
Pseudohermafroditismo masculino
“feminizante”
“testículo feminizante o síndrome de
Morris”
Pseudohermafroditismo masculino
“masculinizante”
“Hipospadia perineo-escrotal
pseudovaginal”
Grupo II- Útero presente “funcionante”:
La conducta quirúrgica en una niña o adolescente
con una malformación vaginal depende de si la aplasia
o displasia vaginal es asintomática, es decir aquella
malformación que no presenta tumor pélvico o vulvar, en este caso el tratamiento quirúrgico se difiere
hasta la pubertad. En el caso contrario, si es sintomática, es decir, que presenta tumor pélvico o vulvar, en
las edades de recién nacida, lactante, preescolar y
dependiendo del volumen del mismo, debe tener una
solución quirúrgica. La técnica quirúrgica a instrumentar depende del tipo de aplasia o displasia.
Atresia vaginal
Seno urogenital
-Clasificación de Spencer y Levy (9)
“Malformaciones de la placa vaginal”
Tipo I - Obstrucción baja:
Atresia vaginal
Himen imperforado
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REFERENCIAS
Con la finalidad de aportar una orientación práctica
indicamos el tiempo quirúrgico de las aplasias o
displasias más frecuentes.
1. Jones HW, Rock JA. Reparative and constructive surgery of the female generative tract. Section 3 Part 10.
Baltimore: Williams & Wilkins; 1983.p.146-185.
2. Castel Y, et al. Sindrome de McKusick Kaufman, Chez
un nouveau-né de sexe féminin. Arch Fr Pediatr
1982;39:3-7.
3. Winer-Muran HT, et al. The concurrencie of facio
auriculovertebra spectrum and the Rokitansky syndrome.
Am J Obstet Gynecol 1984:569-570.
4. Evans TN, et al. Vaginal malformation. Am J Obstet
Gynecol 1981;141:910.
5. Parmley T. Embriology of the female congenital tract.
En: Kurman R, editor. Blaustein’s Pathology of the
female trcact. 3ª edición. New York: Springer-Verlag;
1978.p.1-14.
6. Ulfelder H, Robboy SJ. The embriology development
of human vagina. Am J Obstet Gynecol 1976;126:769776.
7. Koff A. Development of the vagina in humano fetus.
Contrib Embryol 1935;140:61-90.
8. Bryans FE. Management of congenital absence of the
vagina. Am J Obtet Gynecol 1981:281-284.
9. Spencer R, Levy DM. Hidrometrocolpos: Report of
three cases and review of literature. Ann Surg
1962;155:558-571.
10. Huffman JW, Dewhurst CJ, Capraro VJ. The gynecology of childhood and adolescence. 2ª edición. Filadelfia:
W.B. Saunders Co.; 1968.
11. Herriot Emans SJ, Goldstein DP. Pediatric and adolescent gynecology. Boston: Little Brown and Co.; 1977.
12. Sanfilippo JM. Pediatric and adolescent gynecology.
Filadelfia: W.B. Saunders Co.; 1994.
1. Aplasia útero-vaginal:
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
La intervención quirúrgica se realiza en el
momento del inicio de la actividad sexual de la
paciente.
2. Pseudohermafroditismo masculino
Tipo feminizante: Insensibilidad a los andrógenos.
La intervención quirúrgica se realizará en el
momento del inicio de la vida sexual activa de la
paciente.
Tipo masculinizante: hipospadia perineo-escrotal
pseudovaginal, mala identificación sexual.
La corrección quirúrgica se realizará cuando el
equipo médico multidisciplinario tratante lo crea
conveniente, previa participación al núcleo familiar.
3. Con útero funcionante
Al momento de realizarse el diagnóstico.
De esta manera hemos querido dar una visión
didáctica de la conducta ante una aplasia o displasia
vaginal, para que el médico en formación pueda,
fundamentado en el concepto embrionario de una
displasia vaginal, entender las diferentes modalidades
de esta malformación y su correlación con otras
estructuras mesodérmicas vecinas que pueden
acompañar a la aplasia o displasia vaginal, para así
tener una orientación diagnóstica y una conducta que
varía de acuerdo a la forma específica de la patología.
Además nos hemos permitido dar una orientación
para la solución quirúrgica de acuerdo a la presentación o no de síntomas y el momento ideal para
realizarla.
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