Crohn y CUCI

Deyanira Munguia Moreno
Definición
IBD
 Enfermedad idiopática y crónica del intestino .
2 tipos principales:
 Crohn
 CUCI
EPIDEMIOLOGIA
CUCI
CROHN
Incidencia EUA
11---100,0000
7----100,000
Edad de inicio
15-30
15-30
Etnia
Judíos asquenazíes>blancos> Hispanos>asiaticos
Proporción H:M
1:1
1.1 a 1.8 : 1
Tabaquismo
Protege
Puede causarla
Consumo de A.C.
No incremente riesgo
Riesgo relativo
Apendicectomía
No protectora
Protege
Gemelos monocig
20% concordancia
67% concordancia
Gemelos dicigotos
0% concordancia
8% concordancia
60-80
60-80
Etiología y Patogenia
 Genética
 Factores exógenos
 Factores del hospedador
Estos causan estado crónico de desregulación de
función inmunitaria de la mucosa.
Etiología y Patogenia
 IBD
debe
considerarse
una
respuesta
inadecuada a la microflora bacteriana
endógena
intestinal
con
o
sin
algún
componente de autoinmunidad.
 Inflamación fisiológica
Consideraciones genéticas
 Enfermedad poligénica
 Cr 16, 12, 7, 5, 3 y 1
 No
relación
con
genes
específicos. CARD-15 q codifica
NOD-2 (16)
 Polimorfismos genes receptores
Toll4
 UC expresa alelos vinculados con
DR-2
 CD uso mayor del haplotipo DR5
DQ1 o alelo DRB*0301.
Defectos en la regulación
inmunitaria
 Edo normal: respuestas inmunitarias inhibidas en
lumen por varios mecanismos como:
 Deleción LT reactivos a Ag o activación de CD4 que
suprimen inflamación intestinal x secretar Il-10, TGF-B.
 En IBD se altera estado de supresión inflamatoria—
inflamación incontrolada (CD4 en lamina propia y
sangre periférica secretan citocinas inflamatorias)
Factores exógenos
 Infección:
 Mycobacterium paratuberculosis
 Paramixovirus
 Helicobacter hepaticus
 Psicosociales
 Estrés
 Dieta
 AINES
 Tabaco-CD
 Anticonceptivos-CD
B. Fragilis efecto protector
Factores involucrados EII
Anatomía patológica
CUCI
 Mucosa
 Recto y se extiende en sentido proximal hasta
abarcar todo o parte del colon.
 40-50% limitada a rectosigmoides
 Leve: mucosa eritematosa, superficie granular
fina.
 Grave: mucosa aspecto hemorrágico,
edematoso, ulcerado. Pólipos inflamatorios
Anatomía patológica
Crohn
 Cualquier parte tubo digestivo
 30-40% solo ID,
90% ileon
 40-55% ID y colon
 15-25% solo colitis
 Transmural
 Segmentaria
 1/3 fistulas perirrectales, abscesos, fisuras,
estenosis anales.
 Pueden formarse pólipos
 Leve: Ulceras superficiales aftoides
 Severa:
ulceraciones estrelladas, formación
trayectos
fistulosos,
estenosis
intestinal,
favorecen adherencias las obstrucciones
Características microscpicas
 CUCI: mucosa, submucosa, distorsión criptas de
colon, cels plasmáticas basales y múltiples
agregados
linfoides
basales.
Infiltrado
inflamatorio, puede haber hemorragias y
congestión de mucosa.
 Crohn:
ulceras aftoides, abscesos cripticos
focales, agregación de macrófagos que
forman
granulomas
en
toda
pared
(patognomónico)
DIAGNOSTICO
CUCI
Clínico
 Signos y síntomas
 Diarrea secretora
 Rectorragia
 Tenesmo, urgencia
 Dolor abdominal (cólico)
 Se lentifica tránsito proximal con prosctosigmoiditis
 Diarrea sanguinolenta
 Motilidad de colon alterada por inflamación
 Anorexia, náusea, vómito, pérdida peso
Laboratorio
 Incremento reactivos de fase aguda (VSG, PCR)
 Leucocitosis
 Hipoalbuminemia
Endoscopia y Radiológicos
 Rectosigmoidoscopia: Para evaluar actividad de
enfermedad y extensión
 Rx simple abdomen en bipedismo: necesaria en
crisis graves.
 Enema de bario: granulación fina de la mucosa,
ulceras profundas “broche de collar” (penetra
mucosa)
 TC: engrosamiento ligero de pared ( <1.5cm),
incremento grasa perirrectal y presacra, recto en
diana.
Complicaciones de CUCI
 Hemorragia masiva 1%
 Megacolon tóxico 5%
 Perforación: + peligrosa
 Estenosis 10% (+recto)
 Fisuras anales, abscesos perianales, hemorroides
Crohn
 2 patrones:
 Fibrótico-obstructivo
 Penetrante-fistuloso
Ileocolitis
 + fx íleon terminal
 Episodio
crónico de: dolor
cuadrante superior derecho
con diarrea
 Cólico
 Precede
con ella
defecación y alivia
 Febrícula
 Pérdida de peso 10-20%
 En
ocasiones
masa
cuadrante inferior derecho
en
 Etapas:
 Inicio: obstrucción intermitente
 Crónico: estenosis fibrótica, diarrea disminuyeestreñimiento
 Inflamación grave: adelgazamiento pared-
microperforaciones-fístulas
Yeyunoileítis
 Se asocia con pérdida de superficie absortiva y







digestiva
MALABSORCION Y ESTEATORREA
Carencias nutricionales
Hipoalbuminemia
Bajo Ca, Mg
Hiperoxaluria—nefrolitiasis
Fracturas vertebrales
Anemia megaloblástica
 DIARREA causas:
 Proliferación bacteriana en la estasis obstructiva
o la fistulización
 Malabsorción de ácidos biliares por alteraciones
o resección del íleon terminal
 Inflamación intestinal que disminuye absorción de
agua e incremente secreción de Electrolitos
Colitis y enfermedad perianal
 1/3 de px con Crohn
 Diarrea
 Dolor abdominal cólico
 Aveces hematoquezia
 Hemorragias macroscópicas
 Pérdida de elasticidad rectal
 Megacolon tóxico en enf grave
 Fistulas (a estómago, duodeno)
vomito fecaloide
 10% fístula rectovaginal
Enfermedad gastroduodenal
 Náusea y vómito
 Dolor epigastrio
 Gastritis (-) para H.pylori
 2da porción duodeno + afectada que bulbo
 Fístulas
 Pueden sufrir obstrucción crónica de tracto de
salida gástrico.
Laboratorio en Crohn
 Aumento
 VSG
 PCR
 Leucocitos
 Hipoalbuminemia
 Anemia
Endoscopía y Radiología
 Endoscopia: recto normal, úlceras aftosas,
fístulas, lesiones en placas.
 Rx
abdomen:
aspecto
empedrado
(engrosamiento
de
pliegues
y
úlceras
longitudinales). Signo de la cuerda.
 TC: engrosamiento mural >2cm, “grasa
trepadora” mesentérica, enfermedad perianal,
adenopatías.
 Útil para detectar fistulas, absceso
Complicaciones de Crohn
 Fístulas
 Perforaciones 1-2%
 Peritonitis
 Obstrucción intestinal 40%
 Hemorragia masiva, malabsorción, enfermedad
perianal grave
Marcadores Serológicos
 CUCI- 60-70% pANCA+: se asocia + a pancolitis,
inflamación
de
bolsa
postanastomosis,
colangitis esclerosante primaria.
 Crohn-
60-70%
yeyunoileitis
ASCA+:
se
asocia
más
a
Diagnósticos diferenciales
 Síndrome de intestino irritable
 Hemorroides internas
 Episodios sucesivos de gastroenteritis
 Infecciones
Manifestaciones extraintestinales
 Dermatológicas:
 Eritema nodoso 1015%
 Pioderma
gangrenosa 1-12%
CUCI
 Psoriasis 10-15%
 Manchas cutáneas
perianales 80%
Crohn
Manifestaciones extraintestinales
 Reumatológicas:
 Artritis Periférica 15-20%
 Espondilitis Anquilosante + CD
 Sacroiletitis
Manifestaciones extraintestinales
 Oculares: 10%
 Conjuntivitis
 Uveitis-iritis
 Epiescleritis 3-4%
Manifestaciones extraintestinales
 Hepatobiliares:
 Esteatosis hepática
 Colelitiasis
 Colangitis esclerosante primaria 1-5%
Manifestaciones extraintestinales
 Urológicas:
 Cálculos
 Obstrucción uretral
 Nefrolitiasis 10-20% (hiperoxaluria)
 Otras:
 TEP
 EVC
 Osteoporosis
 Endocarditis.
DIFERENCIAS ENTRE CUCI Y
CROHN
Clínicas
CUCI
Crohn
Sangre
macroscopica en
heces
Si
Ocasional
Moco
Si
Ocasional
Síntomas generales
Ocasional
Frecuente
Dolor
Ocasional
Frecuente
Masa abdominal
Rara
Si
Dolor perineal
importante
No
Frecuente
Fístulas
No
Si
Obstrucción ID
No
Frecuente
Obstrucción Colon
Rara
Frecuente
Respuesta a AB
No
Si
Recaída postqx
No
SI
Anca positivo
Frecuente
Raro
Endoscópicas
Enfermedad
continua
Enfermedad
continua
Raramente
Frecuente
Si
Ocasional
Empedrado
No
SI
Granulomas en
la biopsia
No Ocasional
Radiológicas
ID claramente
anormal
No
Si
Ileon terminal
anormal
Ocasionalmente
Si
Colitis
Segmentaria
No
Si
Colitis Asimétrica
No
Si
Estenosis
Ocasionales
Frecuentes
Tratamiento
 Medidas Generales
 Evitar factores desencadenantes
 Dieta
 Antidiarreicos para síntomas
 Farmacológico
 Fármacos 5-ASA:
 Leve a moderada: Sulfazalazina o Mesalazina
inhibe NF-kB
 Dar ac folico en tx porque altera absorción de
folato
 4-8g/d
 Farmacológico
 Glucocorticoides
 Moderada a grave
 Prednisona 40-60mg/d para enf activa que no
responde a 5-ASA
 Budesonida tópica (enemas)2mg en 100ml 8
semanas
 Remisión 60-70%
 No útiles para mantenimiento, reducción gradual
 Farmacológico
 Antibioticos
 Para enfermedad Activa
 Metronidazol 15-20mg/kg/d dividido en 3 dosis
 Ciprofloxacina 500mg/c 12 hrs
 Mesalazina 10-20mg/kg/d
 Farmacológico
 Inmunosupresores:
 Azatioprina y su metabolito activo 6-
mercaptopurina
 Análogos de purinas, inhiben respuesta inmune
 Indicaciones:




Para EII dependiente de glucocorticoides
Enfermedad perianal, fistulizante
Para sostén
Azatioprina: 2-2.5mg/kg/d 6MCP: 1-1.5mg/kg/d
 Farmacológico
 Metotrexato
 Inhibe reductasa de
dihidrofolato-alteración
síntesis DNA


25mg/semana-remisión
15mg/semana-para enf
activa
 Farmacológico
 Ciclosporina
 Inhibe respuesta mediada por
LT (inhibe producción IL-2)
 Bloquea IL-3, IL-4, Ifg, TNF
 Perianal, fistulosa.
NUEVOS
 Infliximab
 Ac anti FNT
 Responderán a éste 65% de
resistentes a glucorcorticoides
y 6-MP o 5-ASA.
 5mg/kg
 Farmacológico
 Tacrolimo
 Eficaz en niños con RII resistente y adultos con
afección extensa del ID
 Inhibe respuesta mediada por cels T
 Mofetil micofenolato
 Inmunomodulador, inhibe FNT
 15mg/kg/dia
 QUIRURGICO
 No responde a Tx medico
 70% de Crohn se someterá al menos a 1
procedimiento qx
 50% CUCI
 Morbilidad



20% en qx programada
30% en urgente
40% en proctocolectomía de urgencia
 Elección: protocolectomía total+ileostomía
 Riesgos:
 Hemorragias
 Contaminación
 Sepsis
 Indicaciones Qx para CUCI
 Enfermedad intratable
 Enfermedad fulminante
 Megacolon Tóxico
 Perforación de colon
 Hemorragia cólica masiva
 Enfermedad extracólica
 Obstrucción del colon
 Profilaxis de Ca de colon
 Displasia o Ca de colon
 Indicaciones Qx para Crohn
 Crohn en ID
 Estenosis u obstrucción que no responden a tx
médico
 Hemorragia masiva
 Fístula persistente o resistente
 Abscesos
 Crohn en colon y recto
 Enfermedad intratable
 Enfermedad fulminante
 Perianal que no responde a tx médico
 Obstrucción de colon
 Profilaxis de Ca o Ca de colon
Tratamiento CUCI
Tratamiento Crohn
Bibliografía
 Rev. méd. Chile v.136 n.3 Santiago mar. 2008 Inflammatory
bowel diseases: An immunological approach
 Epidemiología y Etiopatogenia de las Enfermedades
Inflamatorias
Intestinales en niños. César Paulsen M. 1 , Carmen Gloria
Rostion A. Vol 4 No 2 agosto 2007.
 Gac. Méd. Méx v.141 n.5 México sep./oct. 2005 “Tratamiento
quirúrgico de la enfermedad de Crohn”
 “Principios de medicina Interna” Harrison, Edit Mc Graw Hill, 10ª
edición. Enfermedad Inflamatoria intestinal Vol. II
 “Principles of Critical Care” 3ra edition, Jesse. Hall, Edit Mc
Graw Hill