CROHN LIKE

CROHN LIKE
Dra. Mónica Contreras
COLITIS ULCEROSA
ENFERMEDAD DE CROHN
COLITIS INDETERMINADA
CROHN LIKE
EN PEDIATRIA EXISTEN ENFERMEDADES QUE SE PRESENTAN CON
ENTEROCOLITIS CON O SIN GRANULOMAS INDISTINGUIBLES DE LA
ENFERMEDAD DE CROHN
EN ALGUNOS CASOS LOS SINTOMAS GASTROINTESTINALES SON EL
CUADRO CLINICO DE PRESENTACION.
SJ
Sexo: masculino.
Edad: 15 años y 3 meses.
Previamente sano.
Sin antecedentes familiares.
05/ 2004
Cuadro de 5 meses de evolución
Ulceras orales
Pérdida de peso ( 8 Kg )
Biopsia de mucosa oral
Mucosa ulcerada. En el corion abundantes glándulas
entre las que se ven focos de infiltrado a predominio de
linfocitos maduros,reactivos, policlonales
(70% CD3 y 30% CD20)
Proceso inflamatorio linfocítico sin vasculitis
09/ 2004 Púrpura de Schönlein Henoch
Biopsia de lesiones cutáneas “Compatible con vasculitis leucocitoclástica”
Infiltrado denso perivascular en la dermis superficial, leucocitos y eosinófilos en algunos
focos que penetran en la luz vascular. Ig A, Ig M, Ig G, C3 y fibrinógeno (-).
Inicia tratamiento con Talidomida (100 mg/día) sin franca mejoría.
ASPECTO RESPIRATORIO
Reiteradas internaciones por cuadros respiratorios.
05/2004:Neumonía bilateral severa: : Influenza A(+)
11/ 2004:Neumonía IgM Micoplasma Pneumoniae (+)
PPD (-) Esputos para BARR (-)
Se indica oxigenoterapia domiciliaria (hasta la actualidad)
TAC tórax: múltiples áreas de vidrio esmerilado en ambos campos
pulmonares. Imágenes cavitadas con aire en pulmón derecho.
ASPECTO INMUNOLOGICO
Hipergamaglobulinemia
Dosaje de inmunoglobulinas:
Serología: HIV (-)
FAN (-) ANCA (-)
ANA (-) C3 y C4 normales
Ig G 2410 Ig M 146 Ig A 1230
HLA Clase I expresión normal
Determinación de ADA normal (descarta ID combinada por déficit de ADA)
Buena funcionalidad ante antígenos polisacáridos y proteicos.
DHR normal (descarta Enfermedad Granulomatosa Crónica)
Linfopenia B y NK, con inversión CD4/ CD8
ASPECTO GASTROINTESTINAL
02/ 2006: 1a CONSULTA A GASTROENTEROLOGIA
Diarrea de 2 meses de evolución, sin moco ni sangre.
Dolor abdominal.
Velocidad de crecimiento peso en 12 meses: 0
talla: pc < 3
Laboratorio:
GB 7.500 (N56 - L34%) Hb 12,2 g/dl Hto. 36,7 % VCM 78,7 PLT 444.000/ mm3
Eritrosedimentación 46
Hepatograma normal TP 70 % KPTT 36”
PT 8,9 g/ dl Albúmina 4,16 g/ dl Gamma 2,45 g/ dl
Ig A 1100
IgA AGA (-)
IgA tTG (-)
Clearance de α1 AT: 11 ml/ 24 hs
Van de Kamer: normal
Copro-parasitológico negativo ( criptosporidium, toxina A clostridium dificile )
Tránsito de intestino delgado
Cápsula endoscópica
Esófago y estómago sin alteraciones.
Se constató la presencia de áreas segmentarias y alternas de lesiones
ulceradas, algunas de ellas longitudinales y otras con franco aspecto aftoide,
ubicadas en el yeyuno proximal, ileon distal y en el colon izquierdo.
Anatomía patológica
Mucosa rectal con acentuados cambios
regenerativos y exudado fibrinoleucocitario
vinculable a lecho ulceroso.
Mucosa rectal ulcerada con severo
infiltrado inflamatorio mixto con PMN
Mucosa con infiltrado linfo-plasmocitario con edema de submucosa.
Conclusión: Rectitis Crónica Inespecífica.
Enfermedad de Crohn
vs.
Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Behçet
Es una enfermedad multisistémica diagnosticada por medio de criterios clínicos
(1969: Mason and Barnes)
CRITERIOS MAYORES: aftas orales +úlceras genitales, ,lesiones cutáneas, uveítis
CRITERIOS MENORES: artritis, gastrointestinales y manifestaciones neurológicas .
The International Study Group en 1990): En 1990 se agrega test de patergia positivo
( excluyendo EII. LES. Enfermedad de Reiter e infecciones herpéticas).
La frecuencia de compromiso gastrointestinal varía ampliamente en las diferentes
series publicadas y quizás en distintas regiones.(0-15%)
Yazici H. et al. Influence of age of onset and patient’s sex on the prevalence and severity of Behçet syndrome .Ann
Rhumm. Dis.1984
Baba et. al. Intestinal Behçet disease: report five cases. Dis.Colon Rectum 1976
RX: engrosamiento de pliegues, pseudopólipos, deformidad de asas intestinales,
ulceraciones y fístulas
Las úlceras pueden ser localizadas o difusas, mayor compromiso en la región ileocecal.
La lesión histológica primaria es una vasculitis que afecta predominantemente a los
pequeños vasos
Comparando con la Enfermedad de Crohn existe menor inflamación en el área que
rodea a la úlcera, no se han observado formación de granulomas
MM
Sexo: masculino
Edad :1 año
Motivo de consulta
Síndrome febril prolongado
Hepatoesplenomegalia
Diarrea con sangre
Desnutrición
Antecedentes:
Hermano fallecido a los 25 dias
de vida (diarrea con sangre, fístula y
absceso perianal.
Colonoscopía
Pérdida del patrón vascular, erosiones, empedrado,
sangrado al roce y pseudopólipos
Im agen histológica H -E 20 X - Vista panorám ica
I m a g e n h i s t o ló g i c a H - E 4 0 x - H i s t io c i t o s c o n
p ig m e n to
Histología:
Mucosa colónica con distorsión parcial de la
arquitectura, ulceración superficial, criptitis.
Microgranulomas e incremento de la
celularidad, constituida por leucocitos
polimorfonucleares, eosinófilos y
linfoplasmocitos, histiocitos pigmentados.
I m a g e n h i s t o ló g i c a H - E 4 0 x . M i c r o g r a n u lo m a
Enfermedad Granulomatosa Crónica
Las manifestaciones gastrointestinales incluyen: lesiones obstructivas,
malabsorción con falla de crecimiento y anemia, enterocolitis con
formación de abscesos y fístulas y patología perianal.
La prevalencia de colitis en la EGC es aproximadamente del 17%.
En la literatura se describe la asociación de enfermedad inflamatoria
intestinal crónica y EGC. No es posible aseverar que representen dos
enfermedades concomitantes o una manifestación más de la EGC que
afecta al colon.
Los hallazgos endoscópicos son similares a la Enfermedad de Crohn con
úlceras longitudinales prominentes, pseudopólipos y empedrado.
Se han publicado estudios que demuestran un patrón histológico distintivo.
Se describe un proceso inflamatorio con pobreza de neutrófilos,
predominio de eosinófilos de distribución pericríptica, criptitis y abscesos
crípticos, presencia de histiocitos con citoplasma granular pigmentado y
formación de granulomas no caseosos.
SL
Sexo: F
Antecedentes : AVB Transplante hepático en 1994
Inmunosupresión: ciclosporina + mycofenolato (3/04)
Motivo de consulta:
Regular progreso ponderal desde 12/03
Deposiciones desligadas, sin moco ni sangre con urgencia defecatoria
Episodios esporádicos de dolor y distensión abdominal
Estudios complementarios
Ecografía abdominal: Normal
Hepatograma normal
Hb:11,2 g/dl
Albumina: 3,9 g/dl
Vit E: 499 (vn: > 600) Vit A: 11,5 (vn: 20-50)
Van de Kamer : 22 g/24 hs
30)
Quimiotripsina
en MF:
69 U/g (vn: 6 U/g)
PMF-Coprocultivo:
negativos
Ig A: 335 mg/dl
EMA: neg tTG: neg
ASCA + 70,8 (vn:
TID: Esófago- Estómago normal. Aumento de líquido interasa Engrosamiento de pliegues
a nivel de yeyuno distal e ileon proximal. Válvula ileocecal normal. Tiempo de tránsito 2hs
Tratamiento con Metronidazol/ciprofloxacina (15 días)
Mejoría transitoria con el tratamiento antibiótico, persiste con distensión
y dolor abdominal, deposiciones desligadas.
Endoscopia digestiva alta: estómago: erosiones en curvatura menor.
Colonoscopía: hasta colon ascendente pérdida de patrón vascular y edema de la
mucosa
Histología
Antro: no H. pylori. Duodeno histo-arquitectura conservada.
Colon hasta recto: incremento del infiltrado linfoplasmocitario y PMN
eosinófilos del corion, pericriptitis y aislados abscesos crípticos. Disminución
focal del nº de glándulas y bifurcación de otras. No granulomas.
EII con morfología de Colitis like-GvH. Se sugiere investigar
medicamentos.
Cápsula endoscópica
Esófago y estómago normal. Tránsito de intestino delgado
excesivamente lento. No se alcanza ciego a las 8 hs.
No se constata contenido sanguinolento .
La mucosa del intestino delgado se mostró con
preservación de vellosidades, brillante y con patrón
vascular borroso (edema ?)
03:34:56
Presencia en yeyuno de lesiones erosivas con halo congestivo
aftoides con distribución segmentaria sugestiva de una
afectación inflamatoria no patognomónica. En ileon se observa
úlcera cubierta de fibrina.
Given®
28 Sep 05
Mofetil Micofenolato
Leucopenia y diarrea son los principales efectos adversos
observados con el uso de mofetil-mcofenolato en pacientes con
transplante renal
Se ha documentado síndrome de malabsorción, diarrea persistente
y pérdida de peso. En CASO
el 60% de CLINICO
los casos la causa es infecciosa
Se ha descripto atrofia vellositaria inducida por micofenolato
Kamar N.et al. Villous atrophy induced by mycophenolate mofetil in renal- transplant patient. Transpl.
Int.2004
El 40% presentan enterocolitis erosiva con patrón histológico
Crohn like
Erosive enterocolitis in micophenolate mofetil trated renal transplant recipients with persistent afebrile
diarrhea Bart D Maes, et al. Transplantion 2003
Mycophenolate Mofetil-Induced Ischemic Colitis H. C. Kim and S. B. Park .Transplantation Proceedings 2000
SG
Fístulas perianales desde los 23 días de vida
Consulta a los 11 meses
Diarrea crónica con sangre
Desnutrición severa
Fenotipo albino
Enterocolitis granulomatosa asociada al
Síndrome de Hermansky-Pudlak
Enfermedad autosómica recesiva con albinismo oculocutáneo,
disfunción plaquetaria y complicaciones sistémicas asociadas a
depósito de lipofucsina-ceroide.
No se sabe si la colitis granulomatosa es parte del síndrome o
representa un proceso asociado e independiente coexistiendo
con la Enfermedad de Crohn.
Grucela AL et al. Granulomatous enterocolitis associated with Hermansky-Pudlak syndrome. Am.J
Gastroenterol 2006
de Leusse a.et al.Ileal Crohn’s disease in a woman with Hermansky-Pudlak
syndrome.GastroenterlClin Biol 2006
Gahl W. et al.Genetic defects and clinical Characteristics of patients with a form of
oculocutaneous albinism (Hermansky – Pudlak Syndrome) The New Ebgland of Medicine 1998
Glucogenosis tipo Ib
La Glucogenosis tipo Ib ha sido asociada a neutropenia y
anormalidades en la función de neutrófilos.
Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan síntomas
gastrointestinales.
El compromiso gastrointestinal es indistinguible de la
Enfermedad de Crohn por lo cual un alto índice de sospecha
para EC debería ser aplicado en la evaluación de éstos
pacientes.
Estudio Colaborativo Europeo(12 países) se incluyeron entre
1960-1995 288p Glucogenosis tipo I (57 p Ib )77%(con
neutropenia persistente) tenían evidencias de EII, concluyendo
que la neutropenia y/o disfunción de los neutrófilos en la
Glucogenosis tipo Ib y la EII están causalmente relacionadas.
Visse G et al. Results of The European Study on Glycogen
Storage Disease type. J. Pediatr,2000
MAS ALLA DE PODER CONFORMAR UNA NUEVA
ENTIDAD, LA ENTEROCOLITIS CROHN – LIKE SE
PRESENTA Y SE PRESENTARA EN LA PRACTICA
DIARIA PROBABLEMENTE CON MAYOR
FRECUENCIA DESAFIANDO A QUIENES ESTAMOS
FRENTE A UN PACIENTE
Muchas gracias