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Capítulo 7
Electrofisiología ocular y patología macular
Pablo Zaragoza Casares
COLABORADORES
Pablo Gili Manzanaro. Oftalmólogo. Departamento de Retina. Hospital Alcorcón de Madrid.
Valentín Jiménez Mateo-Sidrón. Oftalmólogo. Clínica Baviera de Madrid.
Isabel García Lozano. Oftalmóloga. Hospital Central de la Cruz Roja de Madrid.
Blanca García Sandoval. Oftalmóloga. Fundación Jiménez Díaz de Madrid. Hospital de la Concepción (Madrid).
INTRODUCCIÓN
Existen 2 tipos de electro-oculogramas:
– EOG sensorial.
– EOG cinético, hoy en día en desuso. Actualmente se utiliza la video-oculografía.
El EOG sensorial nos valora la función del epitelio
pigmentario de la retina. El EPR (epitelio pigmentario
de la retina) está constituido de una monocapa polarizada de células hexagonales pigmentadas y su integridad es esencial para la visión, con funciones tan
importantes como el transporte de nutrientes, iones y
agua; la captación de la vitamina A circulante, su
almacenamiento bajo su forma esterificada y su transformación en retinol, para después transferirla hacia
los fotorreceptores; la eliminación del material de
desecho acumulado al nivel de los fotorreceptores; la
absorción de luz; la protección en contra de la fotooxidación y la secreción de factores esenciales para
mantener la integridad estructural de la retina.
EOG SENSORIAL
nida harán lo mismo con oscilaciones lentas dando
origen al EOG.
Los gráficos a los que darán lugar los dibujaremos
a continuación:
ERG (electrorretinograma)
ERG (electrorretinograma) con onda c
EOG (electro-oculograma)
Definición
El EOG sensorial consiste en el registro de las
modificaciones del campo eléctrico periocular (Dipolo Ocular) producidas por los movimientos oculares
(dirección horizontal de derecha a izquierda) en distintas condiciones de adaptación a la luz. Es una
medida indirecta del potencial de reposo ocular.
Variaciones del Potencial de reposo
Las variaciones del potencial de reposo con una
luz rápida darán lugar al ERG, las de luz intermedia
producirán un ERG con onda c, y las de luz mante-
Origen del EOG
Podemos valorar la función del epitelio pigmentario de la retina de tres formas:
1) Onda c: Es una medida directa, que se obtiene
en el laboratorio, por frecuencia similar al parpadeo.
2) «Light rise»: También es una medida directa.
Se obtiene en el laboratorio, por larga duración en
inmovilidad.
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7. Electrofisiología ocular y patología macular
Fig. 3: Gráfico del registro del EOG: Se observa el registro
obtenido por el EOG con deflexiones positivas y negativas
en espejo.
Fig. 1: Gráfico que demuestra el potencial de reposo ocular.
3) EOG (Electro-oculograma): Es una medida
indirecta, siendo esta medida la utilizada en la práctica clínica.
En el epitelio pigmentario de la retina existen,
vasos capilares, que poseen uniones fuertes llamadas
«tight junctions» formando una barrera eléctrica.
Las capas externas perioculares así como los fotorreceptores tienen carga negativa, mientras que la
cornea y la capa interna de la retina son de carga
positiva.
En el globo ocular normal existe una diferencia
de voltaje medible entre la córnea y el polo posterior
del ojo de signo negativo. Es el llamado potencial de
reposo del ojo (fig. 1).
EOG. Bases electrofisiológicas
Obtenemos el registro eléctrico que dará lugar al
electro-oculograma creando una diferencia de
potencial de reposo entre dos electrodos colocados
dentro de un campo eléctrico periorbitario.
Fig. 2: Gráfico del registro del EOG. Observamos cómo
mediante los movimientos oculares y con los diferentes
electrodos oculares colocados en la zona periorbitaria, obtenemos las ondas del registro del electro-oculograma ocular.
El electrooculograma (EOG) se puede realizar en
pacientes colaboradores con buena fijación. Se colocan electrodos en ambos cantos externos, un electrodo
que será el que actuará como tierra en la frente y
mediante los movimientos oculares de derecha a
izquierda, y colocado a una distancia de 30 cm el
paciente observará en la cúpula de Ganzeld dos puntos de luz (diodos de color rojo) separados 60° entre sí.
Este movimiento ocular producirá un gráfico
sinusoidal, que responderá a los movimientos oculares de la siguiente manera:
Cuando los ojos se muevan a la izquierda, la pluma
se mueve hacia arriba y cuando se muevan a la derecha se produce una deflexión de la pluma hacia abajo,
transformando el movimiento ocular en un cambio
eléctrico originando el electro-oculograma (fig. 2).
Con los movimientos rítmicos alternativos de un
punto al otro de fijación, la amplitud del EOG será
constante. En la aplicación clínica valoraremos las
variaciones de la amplitud, ya que en condiciones
fotópicas la amplitud aumenta y en condiciones
escotópicas disminuye (fig. 3).
El «Light peak» es el registro obtenido cuando el
paciente está en condiciones fotópicas, es decir
adaptado a la luz (máximas condiciones de iluminación), siendo el de mayor amplitud.
El «Dark through» es el registro obtenido cuando
el paciente está en condiciones escotópicas, es decir
previa adaptación a la oscuridad, siendo de menos
amplitud (fig. 4).
En la práctica clínica, el EOG se expresa como el
cociente entre la mayor amplitud medida en la fase
fotópica dividida por la menor amplitud obtenida en
la fase escotópica y multiplicado por 100. Este
cociente se denomina Índice de Arden. Los valores
normales son generalmente mayores de 180. La relación normal entre el aumento producido en la fase
de luz y la disminución en la fase escotópica es de
1,8. Entre 1,6 y 1,8 se considerará sospechoso y si es
menor de 1,6 es patológico.
Se cree que el EOG es una medida de la integridad del epitelio pigmentario de la retina (EPR) y de
los fotorreceptores.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
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Fig. 4: Ejemplo de registro obtenido en un EOG sensorial. Obsérvese las dos fases del registro: «DT= Dark through» y «LP=
Light peak», obteniendo el llamado Índice de Arden, que será la resultante del cociente LP/DT.
Es fundamental conocer que el EOG registra los
cambios de potencial de reposo inducidos por la luz
y que no deberemos confundir con el potencial de
reposo del ojo. Ya que en la clínica es importante
entender según Carr dos hechos:
– El aumento de la amplitud en condiciones fotópicas se produce por la estimulación de la luz sobre
el complejo EPR-fotorreceptor.
– El aumento de la amplitud en condiciones fotópicas solamente se detecta si son normales las estructuras de las capas intermedias de la retina.
Componentes del EOG
El EOG tiene 3 componentes:
– Oscilaciones rápidas, que se producen inmediatamente después de la iluminación.
– Componente insensible a la luz o «Dark
Through», que ocurre tras la adaptación a la oscuridad. Depende sólo de la integridad del epitelio pigmentario.
– Componente sensible a la luz, tras la iluminación o «Light Peak». Requiere de un buen funcionamiento de la unidad segmento externo de fotorreceptor-Epitelio pigmentario retiniano.
4. Preparación del paciente.
5. Protocolo de actuación.
1. Electrodos
Los electrodos que utilizamos para los registros
electrográficos son:
– Activos (corneales). Los utilizaremos en otras
pruebas de electrofisiología, como en el ERG difuso,
pero no en el EOG. Pueden ser de dos tipos, de lentes de contacto o de fibras y láminas.
– Referencia. Irán adheridos a la piel, son los de
cazoleta de plata (fig. 6).
– Tierra. Son tipo cazoleta de plata. Se colocarán
en la piel, frente o en la oreja.
Se colocarán de la siguiente manera (fig. 7):
– Ojo derecho:
Positivo: Canto externo.
Negativo: Canto interno.
Técnica de Registro (fig. 5)
Para la obtención del registro del EOG necesitaremos el siguiente material:
1. Electrodos.
2. Estímulos y colocación del paciente.
3. Equipo Técnico.
Fig. 5: Gráfico del registro de un EOG normal.
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7. Electrofisiología ocular y patología macular
Fig. 6: Ejemplos de electrodos tipo cazoleta y de tierra.
– Ojo izquierdo:
Positivo: Canto interno.
Negativo: Canto externo.
Frente: Tierra.
2. Estímulos y colocación del paciente
3. Equipo Técnico (fig. 9)
4. Preparación del paciente
El EOG no es realizable en bebés, ni niños menores de 4 años, ni en sujetos poco colaboradores y
tampoco en pacientes con nistagmus.
Se coloca al paciente sentado frente a la cúpula
de Ganzfeld o pantalla (fig. 8), que permite una difusión controlada tanto de los estímulos como de la
iluminación de fondo y se instruye al paciente a
seguir un punto guía que oscila 20º a derecha e
izquierda de la fijación central alternativamente, es
decir movimientos sacádicos rápidos y sin posiciones intermedias. El estudio consta de una primera
fase en oscuridad, seguida de una fase de luz, ambas
de 15 minutos de duración. Normalmente se realiza
con dilatación pupilar máxima, aunque puede realizarse sin midriasis cambiando las condiciones de
luminancia.
Fig. 8: Posición del paciente en la cúpula de Ganzfeld.
Fig. 7: Gráfico demostrativo de la localización de los electrodos en el paciente para la realización de un EOG.
Fig. 9: Fotografía del Equipo de Electrofisiología, que consta de Cúpula de Ganzfeld, PC, Monitor de estimulación e
Impresora.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
Es poco valorable con agudezas visuales menores
de 0,1 por opacidad de medios.
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5. Distrofias hereditarias de la coroides:
– Coroideremia.
– Enfermedad de Norrie.
5. Protocolo de actuación
1. Enfermedad de Best
Previamente a la realización de la prueba el
paciente permanecerá como mínimo en la oscuridad durante al menos 20 minutos, es lo que se
conoce como fase de pre-adaptación a la oscuridad, para luego pasar a realizar ésta, en la fase de
oscuridad (escotópica). La duración de esta fase es
de 15 minutos.
Más tarde se procederá a la adaptación a la luz
durante 20 minutos como mínimo, para finalmente
terminar con la realización de la prueba en la fase
fotópica (duración de 15 minutos).
Durante el registro la duración de un movimiento
sacádico es de entre 1 a 2,5 segundos, la del registro
de 10 segundos y la frecuencia de registros será de 1
ó 6 cada minuto en cada fase.
APLICACIONES CLÍNICAS DEL EOG
Introducción
Los resultados del EOG no deben interpretarse
aisladamente ya que en la mayoría de los casos van
asociadas a alteraciones del ERG.
El EOG tiene especial utilidad en el diagnóstico
de distrofias del EPR, como la enfermedad de Best o
la enfermedad de Stargardt con fundus flavimaculatus, y en el diagnóstico precoz de toxicidad retiniana
por determinados medicamentos.
1. Enfermedad de Best.
2. Toxicidad Medicamentosa (Cloroquina /
Hidroxicloroquina).
3. Distrofias hereditarias retinianas:
Con predominio de afectación de bastones:
– Retinosis pigmentaria.
– Ceguera nocturna estacionaria congénita.
Con predominio de afectación de conos:
– Enfermedad de Stargardt.
Mixtas:
– Distrofias conos/bastones.
– Enfermedad de Leber.
4. Distrofias hereditarias de retina-vítreo:
– Vitreorretinopatía exudativa familiar.
– Retinosquisis.
• Juvenil ligada al sexo.
• Retinosquisis foveal familiar.
Definición
La enfermedad de Best, también conocida como
distrofia macular viteliforme, es una distrofia del epitelio pigmentario de la retina.
Suele ser asintomática hasta los 40 años de edad.
Se caracteriza por una pérdida de la visión central.
La enfermedad tiene un patrón hereditario autosómico dominante, es decir, que basta con un gen
afectado para desarrollar la enfermedad. El gen
implicado está en el cromosoma 11q12.3 que codifica la Bestrofina.
La respuesta electrorretinográfica es normal
(ERG), pero el electro-oculograma es patológico en
los pacientes afectados (el aumento a la luz del EOG
está reducido o es inexistente) y también en los portadores (disociación ERG normal/ EOG alterado), por
lo que esta prueba es fundamental para el diagnóstico y para el consejo genético.
El EOG también sirve para diferenciar la enfermedad de Best de la degeneración macular pseudoviteliforme en la cual el cociente es normal.
La presentación clínica puede variar desde la clásica lesión viteliforme en forma de yema de huevo
como consecuencia del depósito de lipofucsina en el
epitelio pigmentario de la retina hasta una pequeña
lesión de color amarillo o incluso con fondo de ojo
de aspecto normal.
En algunos casos pueden ocurrir lesiones viteliformes ectópicas o múltiples lesiones viteliformes.
En cuanto a la visión de los colores se producen
afectaciones proporcionales al grado de pérdida de
visión.
El diagnóstico diferencial incluye la degeneración macular asociada a la edad y la distrofia en
patrón.
Buen pronóstico hasta la quinta década de la
vida, después la agudeza visual disminuye debido a
la cicatrización macular, atrofia geográfica, etc.
Tiene cinco estadios:
1. Previteliforme.
2. Viteliforme.
3. Pseudohipopión.
4. Vitelorruptivo o de Rotura Viteliforme.
5. Terminal o Atrófica.
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7. Electrofisiología ocular y patología macular
1. Previteliforme
5. Terminal
Se caracteriza por una EOG inferior a lo normal
en un paciente asintomático con un aspecto normal
del fondo de ojo.
Se caracteriza por una afección moderada o severa de la A.V. asociada con una de las siguientes lesiones:
– Cicatriz hipertrófica.
– Cicatriz fibrovascular o neovascularización.
– Maculopatía atrófica.
En los pacientes afectos el Índice de Arden está
muy disminuido no así en los pacientes portadores
donde este cociente está simplemente disminuido:
– Afectos: L/D muy disminuido.
– Portadores: L/D disminuido
Es importante conocer que puede haber una alteración del EOG sin clínica, es decir con el paciente
asintomático.
2. Viteliforme
Se desarrolla durante la primera semana y segunda década de la vida. Se caracteriza por una lesión
macular redonda en forma de «yema de huevo» o
imagen de «sol naciente» formada por depósito de
lipofuscina subretiniana (fig. 10).
En la AFG se observa un bloqueo de la fluoresceína coroideo de base «efecto ventana».
La agudeza visual puede ser normal o ligeramente disminuida.
Diagnóstico
3. Pseudohipopión
Ocurre cuando una parte de la lesión es absorbida. A veces se absorbe toda la lesión con escaso
efecto sobre la visión.
4. Vitelorruptivo
La lesión en yema del huevo empieza a romperse
y adopta un aspecto de «scramble eggs».
La agudeza visual puede disminuir hasta 0,5 y si
la lesión sigue progresando hasta 0,1.
Para el diagnóstico además de la clínica y de los
hallazgos funduscópicos utilizaremos:
– Rejilla de Amsler.
– Campo visual de visión central.
– EOG.
– ERG Difuso que será normal.
– Visión de los colores, con afectación proporcional de estos al grado de pérdida visual.
Tratamiento
No existe tratamiento.
2. Toxicidad medicamentosa (antipalúdicos)
Fig. 10: Imagen macular en forma de «yema de huevo” o
de «sol naciente».
Existe cierta controversia en cuanto al valor del
EOG en el control de la toxicidad retiniana por antipalúdicos, ya que el Índice de Arden puede estar
reducido en pacientes en tratamiento con Cloroquina o Hidroxicloroquina. En las fases iniciales de tratamiento el Índice de Arden puede ocasionar un
aumento para luego disminuir. Por lo tanto es aconsejable la realización de un EOG previo al inicio del
tratamiento.
En la detección precoz por toxicidad aparte del
EOG realizaremos una fundoscopia y un campo
visual central.
La toxicidad medicamentosa puede ser por antipalúdicos de síntesis, deferoxamina, didanosina,
vigabatrina, y neurolépticos como la clorpromazina
7. Electrofisiología ocular y patología macular
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Artritis Reumatoidea (AR)
Fig. 11: Gráfica del registro de un EOG en un paciente con
Enfermedad de Best. Obsérvese el cociente L/D muy disminuido o Índice de Arden.
o la tioridazina. Estos fármacos utilizados de manera
prolongada han demostrado efectos tóxicos sobre la
retina de algunos pacientes. El EOG puede presentar
anomalías en estadios preclínicos de intoxicación,
siendo una herramienta valiosa para indicar la interrupción o reducción del tratamiento.
Los fármacos más utilizados para la Artritis Reumatoide y el Lupus Eritematoso Sistémico son:
Agentes antipalúdicos
Cloroquina (formúla comercial Resochin) e
Hidroxiclororoquina (formúla comercial Plaquenil),
se acumulan en los tejidos y tienen vida media prolongada. El comienzo de su acción es tardío, 3 a 5
meses. Se utilizan en el tratamiento de la Artritis Reumatoidea y del Lupus eritematoso y otras enfermedades del tejido conectivo desde los años cincuenta.
Las reacciones adversas incluyen indigestión, exantema cutáneo, alteraciones visuales y retinopatía
aunque la toxicidad de la retina es baja en las dosis
recomendadas que son hasta 4 mg/kilo de peso ideal
para la cloroquina difosfato y de hasta 6 mg/kilo día
peso ideal para la hidroxicloroquina sulfato, que es
mucho menos tóxica para la retina. Aunque no hay
datos de la relación costo efectividad de la monitorización por oftalmología, se recomienda control cada
6 meses con oftalmólogo para la cloroquina y cada 1
año para la hidroxicloroquina. Si aparecen indicios
de retinopatía se suspende el tratamiento.
A continuación se expone un pequeño resumen
de las dos patologías en las que se usan frecuentemente la Cloroquina y la Hidroxicloroquina.
La Artritis Reumatoidea (AR) es una enfermedad sistémica, inflamatoria, crónica, de etiología desconocida,
cuya expresión clínica más importante se encuentra en
las articulaciones lo que lleva progresivamente a distintos grados de invalidez. Tiene distribución mundial. La
prevalencia varía de 0,2% a 1%. La concordancia en
gemelos univitelinos varía entre 10% a 30%. Su incidencia varía en diferentes poblaciones entre 0,2 a 0,4
por mil personas por año y tiende a aumentar con la
edad. Es más frecuente en mujeres que en hombres. La
edad de inicio es a los 40 años. Afecta principalmente
a articulaciones sinoviales. Los pacientes sufren daño
articular con dolor y limitación en la función articular,
pueden presentar manifestaciones extra-articulares. No
hay un tratamiento curativo conocido para la AR.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es
una enfermedad autoinmune crónica que afecta al
tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y
daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario,
específicamente debido a la unión de anticuerpos a
las células del organismo y al depósito de complejos
antígeno-anticuerpo.
El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, los riñones, el hígado
(el primer órgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible,
con periodos de crisis alternados con remisión.
El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos y afecta 9 veces más a la mujer que
al hombre. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45
años de edad. Aunque hasta el momento no hay una
cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis
bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.
Los signos oculares por toxicidad medicamentosa
por agentes antipalúdicos son los siguientes:
– Disminución de la Agudeza Visual y Campo
Visual Periférico.
– Mácula en ojo de buey.
– Alteraciones pigmentarias en periferia retiniana.
En cuanto a la clasificación de la toxicidad según
los patrones electrofisiológicos distinguiremos 3
estadios:
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– Inicial. ERG Difuso normal, EOG normal o
levemente disminuido.
– Medio. ERG disminuido, EOG disminuido.
– Avanzado. ERG abolido, EOG disminuido.
Se recomienda revisiones Oftalmológicas pre-tratamiento (o sea antes de iniciar el tratamiento) y en
el caso de la Cloroquina, como se menciona anteriormente en el texto cada 6 meses y anualmente si
el fármaco es la Hidroxicloroquina.
3. Distrofias retinianas.
Son una serie de enfermedades hereditarias de la
retina que conducen a la degeneración de los fotorreceptores.
Clasificación
– Distrofias hereditarias retinianas.
• Con predominio de afectación de bastones.
- Retinosis pigmentaria.
- Ceguera nocturna estacionaria congénita.
• Con predominio de afectación de conos.
- Enfermedad de Stargardt.
• Mixtas.
- Distrofias conos/bastones.
- Enfermedad de Leber.
– Distrofias hereditarias de retina-vítreo.
• Vitreorretinopatia exudativa familiar.
• Retinosquisis.
- Juvenil ligada al sexo.
- Retinosquisis foveal familiar.
– Distrofias hereditarias de la coroides
• Coroideremia
• Enfermedad de Norrie
7. Electrofisiología ocular y patología macular
Distrofias Hereditarias retinianas con predominio de
afectación de bastones
– Retinosis pigmentaria (fig. 12)
Se caracteriza por:
• Nictalopía, pérdida progresiva de agudeza
visual, constricción del campo visual reduciéndose
progresivamente dando lugar a lo que se conoce
como visión en túnel. En las fases avanzadas dificultad para la percepción de colores y ceguera.
• La causa de la enfermedad es genética. Patrón
hereditario variable, la herencia puede ser autosómica dominante, recesiva o ligada al sexo. Existen casos
esporádicos no hereditarios. El 50% de los pacientes
no presenta ningún familiar conocido que padezca la
enfermedad. Además no todas las formas hereditarias
tienen la misma gravedad ni igual evolución.
• Las primeras manifestaciones suelen tener
lugar en la infancia o la adolescencia y tienen carácter bilateral, progresando lentamente.
• Los signos oculares a nivel de retina consisten
en la aparición de espículas óseas, palidez papilar,
atenuación de vasos retinianos, etc. Finalmente cursa
con proliferación glial retiniana y de nervio óptico
con hialinización de los vasos.
• La presentación clínica puede ser variable,
unilateral, pericentral, sin pigmento, etc.
• Puede asociarse a otras patologías congénitas
dentro de cuadros Sindrómicos generales.
• Degeneración de fotorreceptores progresiva,
inicialmente por los bastones, luego los conos y
finalmente las capas internas de la retina y el epitelio pigmentario.
• Es la primera causa de ceguera de origen genético en la población adulta. Es más frecuente en
varones, 60% frente al 40% en mujeres.
A nivel Electrofisiológico en los estadios avanzados el EOG estará disminuido, así como el ERG
Difuso.
– Ceguera nocturna estacionaria congénita (CNSC)
Fig. 12: Imagen fundoscópica de Retinosis Pigmentaria.
Se caracteriza por:
• Mala visión nocturna.
• Estacionaria.
• Alteraciones Electrorretinográficas.
Esta entidad engloba un grupo de patologías de
carácter hereditario.
La afectación ocurre principalmente en los bastones de la retina.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
Existen dos formas clínicas:
1. Ceguera nocturna estacionaria congénita con
fondo de ojo normal.
3 Tipos I, II y III.
Tipo I. Schubert - Bornschein.
Herencia Autosómica Recesiva.
Electrofisiológicamente presenta:
– ERG negativo con onda a normal y onda b
ausente.
– EOG normal.
Tipo II. Nougaret - Riggs.
Herencia Autosómica Dominante.
Electrofisiológicamente:
– ERG con disminución de onda a y b en la fase
escotópica y fotópica
– EOG anormal.
Tipo III. Ligado al X.
Puede asociar miopía, nistagmus y agudeza
visual disminuida.
Electrofisiológicamente:
– ERG negativo con onda a normal y onda b
ausente.
– EOG normal.
– Herencia de tipo autosómica recesiva, dominante o ligada al sexo.
– Presente desde el nacimiento sin prácticamente progreso a lo largo de la vida.
– Clínicamente es una ceguera nocturna con
agudeza visual que puede ser normal o ligeramente
disminuida y campo visual normal.
– En la exploración Oftalmológica, el fondo de
ojo es normal.
2. Ceguera nocturna estacionaria congénita con
fondo de ojo anormal.
En este cuado se incluyen diferentes patologías
como:
– Fundus Albipunctatus.
– Enfermedad de Oguchi.
– Retinitis punctata albescens.
– Enfermedad de Kandori.
– Clínicamente presenta los mismos síntomas
que la Ceguera estacionaria congénita con fondo de
ojo normal.
– Fundus Albipuntatus (fig. 13)
Es de herencia Autosómica Recesiva.
Campo visual normal.
Exploración Oftalmológica con manchas de color
blanco-amarillentas dispersas en la retina («fleks»),
respetando mácula. Papila óptica y vasos normales.
A nivel Electrofisiológico presenta:
– ERG muy disminuido o abolido.
– EOG anormal
177
Fig. 13: Obsérvese las lesiones en punteado típicas del fundus Albipuntatus.
Es característico que después de 3 horas en la
oscuridad se produzca una recuperación del ERG
Difuso y el EOG.
– Enfermedad de Oguchi (fig. 14)
Es de origen Autosómico Recesivo.
Cursa con Agudeza visual y campos visuales normales.
Fondo de ojo, con retina de aspecto metálico.
Aspecto normal en la oscuridad (Mizuo-Nakamura).
Electrofisiológicamente:
– ERG negátivo, onda a normal, onda b muy disminuida.
– EOG normal.
Fig. 14: Fondo de ojo de un paciente con enfermedad de
Oguchi.
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Distrofias Hereditarias con predominio de
afectación de conos:
– Stardgart/Fundus Flavimaculatus (fig. 15)
• También se la conoce como degeneración
macular juvenil.
• Es de Herencia Autosómica Recesiva.
• Predomina la disminución de conos y de la
visión diurna.
• Pertenece a las distrofias denominadas maculopatías en ojo de buey.
• Comienza a la edad de 10 a los 20 años.
• Clínicamente se caracteriza por una pérdida
progresiva de agudeza visual que puede llegar a 0,1
y discromatopsia.
• Fundoscópicamente, los signos son: lesión
atrófica bilateral, flecks blanco amarillentos y coroides oscura.
• A nivel patológico existe disminución completa
del epitelio pigmentario y fotorreceptores en la mácula.
Electrofisiologicamente:
• EOG: anormal solo en afectación extensa
Distrofias Hereditarias Mixtas
– Distrofias conos/bastones.
– Enfermedad de Leber.
– Distrofias Conos/Bastones
• La distrofia cono-bastón pertenece a las distrofias hereditarias de retina, comparte síntomas de reti-
7. Electrofisiología ocular y patología macular
nosis pigmentaria y de enfermedad de Stargardt.
Tiene diferentes formas de transmisión y una prevalencia muy baja (1 en 40.000), diez veces menos que
la retinitis pigmentaria.
• Se produce fundamentalmente una afectación
de conos, también se pueden comprometer los bastones de forma secundaria.
• Sus principales manifestaciones clínicas son
fotofobia, disminución de agudeza visual central,
hemeralopia, discromatopsia y, en estadios avanzados, pérdida de visión periférica y nictalopia.
• Con herencia autosómica recesiva o dominante y
ligada al X, inicia entre la primera y tercera década de
la vida. El fondo de ojo puede ser normal y progresar a
cambios atróficos sobre todo en la mácula, semejando
la maculopatía en «ojo de buey», con áreas de atrofia
del EPR que pueden extenderse fuera de las arcadas
temporales, y desarrollar áreas de atrofia de retina con
hiperpigmentación semejante a la retinosis pigmentaria,
lo que puede hacer difícil el diagnóstico diferencial en
etapas tardías; se puede desarrollar palidez en sector
temporal de la papila, atrofia peripapilar y telangiectasias peripapilares. Los campos visuales revelan disminución concéntrica con escotomas centrales.
• La angiografía permite detectar el área de atrofia macular, con hiperfluorescencia por fenómeno en
ventana, con o sin el patrón característico de la
maculopatía en «ojo de buey».
Electrofisiologicamente:
• El ERG muestra respuesta fotópica muy anormal y escotópica de subnormal a no registrable. El
EOG suele ser anormal.
Histológicamente se ha encontrado ausencia de
pigmento intrarretiniano en la mácula, y las células
remanentes hiper o hipopigmentadas; fotorreceptores ausentes en la perifóvea y disminuidos con segmentos externos acortados en el resto de la mácula.
Las neuronas en la capa nuclear interna y en la capa
ganglionar también están disminuidas. El resto de la
retina tiene disminución de conos, y todos los fotorreceptores tienen segmentos externos acortados.
– Enfermedad de Leber
Fig. 15: Fondo de ojo con signos compatibles de Enfermedad de Stardgart.
Se caracteriza porque existe una pérdida de fotorreceptores con degeneración de las células ganglionares de la retina y atrofia óptica.
Es una degeneración de los gangliocitos de la retina y sus axones, heredada mitocondrialmente (de la
madre a todos sus hijos, ya que se debe a mutaciones en el genoma mitocondrial (no en el nuclear) y
sólo el óvulo aporta mitocondrias al embrión.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
Herencia autosómica recesiva y en algunas ocasiones autosómica dominante
Afecta predominantemente a varones adultos.
Se caracteriza por:
• Pérdida importante de visión central y del
color, fotofobia, nistagmus.
• Los síntomas aparecen en los primeros años de vida.
• Signo óculo-digital de Franceschetti, pupilas
poco reactivas, fondo de ojo normal o anormal
(pápila pálida, fondo de sal y pimienta, retinopatía
pigmentaria, colobomas maculares, etc.)
• Los signos oculares pueden asociarse a alteraciones neurológicas y retraso mental.
• Campo Visual: escotoma cecocentral.
• La neuropatía óptica hereditaria de Leber se
confunde a veces con la amaurosis congénita de
Leber, que es una enfermedad distinta también descrita por Theodore Leber en el siglo XIX.
Electrofisiologicamente:
• ERG de amplitud muy reducida.
Distrofias Hereditarias de retina-vítreo
–
–
•
•
Vitreorretinopatía exudativa familiar.
Retinosquisis.
Juvenil ligada al sexo.
Retinosquisis foveal familiar.
– Vitreorretinopatía exudativa familiar
Es una patología de progresión lenta que se caracteriza por isquemia de la periferia retiniana y alteración de la interfase vítreo-retiniana, ambas en la zona
temporal. En su forma típica, porciones grandes de
retina avascular en la periferia temporal se asocian a
anastomosis arteriovenosas y proliferaciones neovasculares alrededor del área isquémica, con una masa
fibrovascular temporal periférica, y un patrón peculiar de vasos retinianos (los vasos se estiran hacia la
periferia temporal haciendo un ángulo agudo en el
lugar donde van dejando el disco óptico).
Las complicaciones pueden ser severas, incluyendo hemorragia vítrea, exudación de lípidos en la retina, edema macular, mácula ectópica, vítreo retraído
causando un repliegue en la retina desde el disco
óptico hasta el borde temporal, y desprendimiento de
retina, queratopatía en banda, catarata, y glaucoma.
En muchos casos la enfermedad recuerda a la
retinopatía de la prematuriedad pero no existe evidencia de esta o peso bajo en el nacimiento.
De herencia autosómica dominante y raramente
recesiva XL.
179
Es más frecuente en la primera década de la vida,
siendo bilateral y asimétrica.
La AFG, muestra falta de perfusión retiniana periférica y destaca el estiramiento de los vasos sanguíneos.
El pronóstico es pobre, en algunos casos la fotocoagulación con láser de la retina periférica o la
crioterapia pueden resultar beneficiosas. La cirugía
del desprendimiento de retina es difícil pero puede
resultar efectiva en algunos casos.
Electrofisiologicamente:
– ERG Normal.
• Retinosquisis juvenil o ligada al sexo.
También llamada congénita o ligada al cromosoma X, es una enfermedad hereditaria rara.
Se hereda ligada al cromosoma X, por lo que las
madres actúan como transmisoras de la enfermedad
pero no la padecen, siendo los varones los afectados
casi siempre.
Afecta a una persona de cada 10.000. Los primeros síntomas aparecen en niños con pérdida progresiva de visión, luego se estabiliza para finalmente a
la edad de los 50 años empeorar.
La porción de la retina más sensible es la mácula, por lo que se origina una retinosquisis foveal. En
el fondo de ojo se aprecian unas lesiones características consistentes en formaciones quísticas con una
serie de trazos radiales que se denominan en radios
de bicicleta.
Las complicaciones incluyen desprendimiento de
retina y hemorragias vítreas.
Electrofisiológicamente:
– ERG Normal, EOG normal
• Retinosquisis foveal familiar
Se caracteriza por una disminución de la agudeza visual y alteración de la visión de los colores.
De herencia autosómica recesiva.
Se manifiesta durante la primera década de la
vida y existe una pérdida de visión que se produce
de forma lenta.
Fundoscópicamente se aprecian pliegues foveales, la retina periférica y el vítreo son normales.
Electrofisiologicamente:
– ERG Normal, EOG normal
Distrofias hereditarias de la coroides
– Coroideremia.
– Enfermedad de Norrie.
180
Fig. 16: Imagen fundoscópica de la Coroideremia.
– Coroideremia (fig. 16)
La coroideremia es una distrofia retiniana hereditaria que se caracteriza por:
• Comienza en la primera década de la vida y
progresa lentamente.
• Disminución de la agudeza visual.
• Pérdida de visión nocturna.
• Constricción periférica de los campos visuales.
• En las fases finales, existe atrofia de la coriocapilar y del epitelio pigmentario de la retina. La mácula suele quedar respetada hasta fases muy tardías.
• Frecuencia baja, alrededor de 1 por cada 150.000
habitantes.
• Herencia recesiva ligada al sexo (afecta a los
varones y las mujeres actúan como transmisoras de
la enfermedad, en éstas se dan unas alteraciones pigmentarias retinianas que permiten su identificación).
Electrofisiologicamente:
– EOG en estadíos avanzados: disminución de
las fases «Ligth Peak» y «Dark Through».
– Enfermedad de Norrie
Es un trastorno genético muy raro ligado al cromosoma X que afecta principalmente a los globos
oculares conduciendo en la mayoría de los casos a la
ceguera. Además algunos pacientes sufren una pérdida progresiva de la audición sobre todo a partir de
la segunda década de vida, también pueden asociar
problemas mentales.
Epidemiología
De herencia ligada al sexo (hereditaria ligada al
cromosoma X), afecta casi exclusivamente a bebés
de sexo masculino.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
Etiopatogenia
La enfermedad de Norrie es un trastorno genético
causado por mutaciones en el gen NDP, cuya localización es Xp11.4.
Cuadro clínico
Principalmente signos y síntomas oculares como:
• Leucocoria.
• Desprendimiento de retina, como consecuencia de hipoplasia de las capas retinianas asociada a
proliferación vascular.
• Pseudoglioma (aspecto de masa pseudotumoral de color grisáceo detrás del cristalino).
• Cataratas.
• Sinequias anteriores (cornea-iris) y posteriores
(iris-cristalino).
• Queratopatía en banda.
• Proliferación excesiva del epitelio pigmentario.
• Microcefalia.
• Ptisis Bulbi.
Puede asociar otros síntomas y signos como:
• Retraso mental.
• Retraso en el desarrollo psicomotor.
• Síntomas Psicóticos.
• Movimientos descoordinados.
• Alteraciones del comportamiento.
• Sordera neurosensorial progresiva.
• Criptorquidia.
• Estatura corta.
Diagnóstico
Se diagnostica con las combinaciones de hallazgos clínicos y de estudios genéticos.
ELECTRORRETINOGRAMA FOCAL
Introducción
El electrorretinograma focal, tiene como objetivo
estudiar el área macular, es decir los 10 grados centrales, donde se encuentran el 7% de los conos y la
fóvea con el 1,5 a 2% de los conos.
El fin del ERG Focal es estudiar las lesiones localizadas, ya que no tienen efecto en el ERG de campo
completo, mediante un sistema que permita estimular un área pequeña y obtener la respuesta eléctrica
de esta. De esta manera podremos diferenciar las
alteraciones maculares de pérdidas de agudeza
visual de otra causa.
El ERG Focal se enfrenta a las siguientes dificultades:
– La señal generada es muy pequeña, por lo que
es imprescindible eliminar el ruido de fondo y además sumar un gran número de respuestas.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
– Que el estímulo no excite áreas adyacentes.
Esto se consigue con una luz intensa rodeando la
zona estimulada.
Los valores normales del ERG focal varían en función del diámetro, la frecuencia y la intensidad del
estímulo por lo que cada laboratorio debe establecer
su propio protocolo con sus valores. Hay que tener
en cuenta también la edad del paciente, ya que la
amplitud del ERG focal decrece significativamente
con la edad.
Aplicaciones clínicas
Obtendremos respuestas anormales en:
1. Degeneraciones maculares.
2. Agujero macular.
ERG MULTIFOCAL
Introducción
El Electrorretinograma multifocal es la prueba de
la Electrofisiología que más recientemente se ha
incorporado a la práctica clínica. Fue introducido
por Sutter y Tran en el año 1992.
Consiste en la estimulación simultánea de múltiples áreas de la retina central (especialmente de los
conos) en un mismo instante de tiempo, es decir nos
ofrece un mapa de respuestas eléctricas de la retina
central desde los 30º hasta los 50º.
No existen protocolos de la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica para la realización de
esta prueba, no obstante están publicadas unas recomendaciones con la finalidad de obtener unos resultados reproducibles e interpretables.
El Electrorretinograma multifocal nos permite
obtener un registro de cada respuesta de forma independiente, es rápido en el tiempo (la duración es
entre 4 y 8 minutos). Podemos obtener un mapa
topográfico de la sensibilidad retiniana.
Útil en el diagnóstico y seguimiento de la patología macular.
181
El estímulo hexagonal por defecto fue diseñado
para compensar las diferencias de densidad de señales eléctricas (y densidad de conos) en la retina. De
esta manera los hexágonos centrales son más pequeños que los que se encuentran en la periferia. Los
estímulos deben estar subtendidos por un ángulo
visual de 20º a 30º grados a partir del punto de fijación en el estímulo.
Cada hexágono se ilumina según una secuencia
predeterminada, estimulando un sector de retina
concreto que se proyectan en un monitor que contiene un tubo de rayos catódicos. Este tubo debe de
tener una frecuencia de 75 Hz, el cambio de frecuencia puede alterar las condiciones del estímulo
influyendo en la forma de las ondas y por tanto en el
registro obtenido. Las condiciones lumínicas de la
pantalla deben de estar en el intervalo de 100 cd/m2
y 200 cd/m2 cuando aparecen los hexágonos blancos y hexágonos negros.
La luminancia de la región de fondo debe de ser
igual a la luminancia media del arreglo de estímulos.
El contraste entre la fase de hexágonos negros o
fase oscura y la de hexágonos blancos o fase clara
debe de ser fijado en un 90% o superior.
En el centro del estímulo el punto de fijación es
una cruz en el área central.
Al terminar la prueba el sistema de análisis utiliza
un algoritmo decodificador de secuencias que permite aislar la actividad concreta de cada zona retiniana.
Dependiendo del número de hexágonos utilizados
(61, 122 ó 241) varía la capacidad discriminativa del
test para detectar defectos focales (fig. 17).
Equipo de registro
La señal obtenida es una señal bipolar por lo que
es necesario utilizar amplificadores de corriente
Características del registro
Se utiliza como estímulo una malla de elementos
hexagonales blancos y negros englobados en 5 anillos concéntricos, que aumentan de tamaño según su
excentricidad.
Fig. 17: Malla de hexágonos para estimulación en ERG
multifocal.
182
Fig. 18: Imagen de la localización de los electrodos en un
paciente para la realización de un ERG multifocal.
alterna en la adquisición de la respuesta retiniana.
Las más ampliamente utilizadas son de 100.00 ó
200.000.
Es necesario el uso de filtros para eliminar ruidos
extraños mientras se realiza la prueba. El rango de
frecuencias utilizadas es de 3-300 Hz o 10-300Hz.
El equipo nos ofrece los datos numéricos de
amplitud y latencia agrupados por anillos de excentricidad y por cuadrantes.
Técnica de registro
El registro se realiza con dilatación pupilar máxima, situando al paciente frente al monitor de estimulación que cuenta con un punto de fijación central a
una distancia de unos 30 cm. Se colocan 2 electrodos en la córnea o en la conjuntiva bulbar inferior
(entre el párpado y la córnea) sin que interfieran con
el eje pupilar, se fijan 2 electrodos de referencia en
el canto externo de cada ojo y un electrodo masa o
tierra en la frente (fig. 18).
La duración de la prueba depende del número de
patrones desplegados.
Es importante que la imagen llegue nítida a la
retina por lo que se coloca la refracción adecuada
para la distancia. Precisa de la máxima colaboración
del paciente.
Descripción del electrorretinograma multifocal
El ERG Multifocal registra las respuestas del ojo
mediante electrodos corneales, produciendo un ERG
convencional, pero dada la naturaleza especial del
estímulo y su posterior análisis obtenemos un mapa
topográfico de la retina con respuestas ERG.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
Fig. 19: Registro gráfico del ERG multifocal.
La forma de onda típica es secundaria a la aparición de una señal bipolar. La respuesta de primer
orden es una onda bifásica con un componente
negativo inicial N1 seguido de un pico positivo P1 y
después podremos encontrar una segunda onda
negativa final N2, cada una de ellas con su respectiva amplitud y latencia (fig. 19).
La forma N1 parece estar compuesta, al igual que
en la onda A del ERG fotópico por los fotorreceptores, mientras que la P1 está formada fundamentalmente por las células bipolares, al igual que la onda
B y parte de los potenciales oscilatorios.
Los resultados se pueden presentar como:
– Un mapa de ondas que permite observar variaciones y alteraciones en áreas específicas de la retina.
– En anillos concéntricos alrededor de la fóvea.
– En un mapa de señales eléctricas correspondientes a cada sector y en gráficos a color con la
densidad de respuesta en 2 ó 3 dimensiones.
Aplicaciones clínicas
Encontramos distintos patrones de afectación del
ERGm dependiendo del mecanismo patológico de la
enfermedad a diagnosticar:
1. Daño en los fotorreceptores: Respuesta disminuida y retrasada en retinosis pigmentaria o en la
enfermedad de Stargardt (anomalías del segmento
externo) y con respuesta retrasada pero de amplitud
normal en defectos de transmisión en la plexiforme
externa como en la distrofia de conos. Cuando predomina afectación de bastones vemos normalidad
en anillos centrales con profunda alteración paracentral y al contrario en la afectación de los conos.
2. Daño en la célula bipolar: Originan registros
con onda P1 retrasada y disminuida de amplitud y una
onda N1 normal, como se ve en las formas completas
de CNEC y en la retinopatía asociada a melanoma.
7. Electrofisiología ocular y patología macular
3. Daño en la retina interna. Se ha postulado que
la variación nasotemporal observada en el ERGm
normal (con menores amplitudes en el sector nasal),
sería una contribución de la célula ganglionar. Se
estudia su utilidad en el diagnóstico precoz del daño
glaucomatoso.
Podríamos decir que las indicaciones fundamentales del ERGm serían:
1. Valorar la función macular. Especialmente útil
en los casos de pérdida de visión inexplicable, sobretodo asociado al estudio de los PEV.
2. Diagnóstico y seguimiento de patología macular. Muy útil en pacientes con DMAE, edema macular o diabetes
3. Diagnóstico de enfermedades hereditarias de
la retina. Como complemento al ERG difuso.
183
Interpretación
1.
2.
3.
4.
Erg multifocal normal (fig. 20).
Erg multifocal muy disminuido (fig. 21)
Erg multifocal levemente disminuido (fig. 22)
Erg multifocal con depresión central y paracentral (fig. 23)
5. Erg multifocal con depresión paracentral.
6. Erg multifocal en Stargardt (fig. 24)
7. Erg multifocal en distrofia de conos (fig. 25)
Valores normales
Inconvenientes
1. Gran importancia de tener un grupo amplio de
pacientes normales registrados con la finalidad de
personalizar los valores de normalidad propios.
2. No existen patrones estandarizados del Electrorretinograma multifocal por la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica para la Visión
(ISCEV).
3. Su realización supone un coste económico
elevado.
Fig. 21: Ojo izquierdo. Disminución de la amplitud con
depresión de la topografía retiniana.
Fig. 22: Ojo derecho. Depresión generalizada, tanto de la
amplitud como de la topografía retiniana.
Fig. 20: Ojo derecho. Obsérvese en la parte de la izquierda el registro en ondas con amplitudes normales, en la
parte central la imagen de la topografía retiniana y en la
parte de la derecha las amplitudes de los cinco anillos centrales en valor numérico.
Fig. 23: Existe una disminución de la amplitud en el área
central y paracentral.
184
7. Electrofisiología ocular y patología macular
—
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Fig. 24.
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—
Fig. 25.
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AGRADECIMIENTOS
—
A Pablo Gili manzanaro, Blanca García Sandoval,
Valentín Jiménez Mateo-Sidrón e Isabel García Lozano por facilitar parte del material gráfico, imágenes y
fotografías.
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