enfermedad de gierke - Revista Clínica Española

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16 febrero 1943
REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
APORTACióN AL ESTUDIO DE LA
ENFERMEDAD DE GIERKE
A . ABELLÁN AYALA
(A, C. de la R. Academia de Medicina de Murcia)
El conglomerado de entidades nosológicas que
hoy día constituye el grupo de las thesaurismosis, está integrad o según EPPINGER, quien parte de las sugerencias de v. GIERKE, por las siguientes afecciones:
la g licogenosis (GIERKE), las lipoidosis, la degeneración adiposa- del hígado, la amiloidosis hepática y
la hemocromatosis.
La mayor parte de estas dolencias, de observación
n o muy frecuente, han sido estudiadas en nuestru
país, fundamentalmente por l as escuelas de PITTALUGA y JIMÉNEZ DfAZ. A los trabajos de este último autor y colaboradores se debe, en primer lugar,
el que consideremos digno de mención y estudio de·
tenido el caso que exponemos a continuación:
Niño de 5 años. de Albatalía (Murcia). Lo traen a la con-sulta el 14-VII-4 2, porque desde los dos años de edad, crece
:POCO y padece algunas piarreas. No saben a qué atribuirlo.
A los dos años, estuvo dos meses oon diarreas, hinchazón de
vientre y, al parecer, fiebre no alta de pocos días de duración.
Desde entonces, diarreas con relativa frecuencia, que se "cortan" pronto con remedios caseros y tiene períodos intercala
res de meses en los cuales se encuentra bien. Desde el episodio
di;rreico inicial, no ha vuelto a tener fiebre. De las heces, no
saben otra cosa "que su olor era muy fuerte". Pero, ｾｮ＠
realidad, el motivo de la consulta, más que los trastornos intestinales, es la falta de desarrollo del niño. "No está como otros
de su edad", según la expresión de la madre, y es cierto.
<;e le ha hinchado el vientre de nuevo illual aue al
· ａ､･ｭ￡ｾ＠
principio de sus molestias y lleva 15 días con diarrea con
heces "como agua clara". No dolores. Buen apetito hasta hace
dos días. Indica la madre. que siempre ha precisado darle de
comer con frecuencia, por cuanto al no hacerlo así se ponía
muy flojo. Ha tenido siempre una especial predilección por los
hidratos de carbono. La madre, de modesta condición. resuelve
ahora este problema, dándole a cada momento pipas de girasol ("es la única manera de que se calle"). Comiendo estas
semillas. es como, efectivamente, viene y vino en todo momento a la consulta.
Antecedentes personales. -Lactancia materna hasta los doce
meses. Se inicia la dentición a los seis meses. Anduvo a los
diez meses. Nunca tuvo iGtericia. Paludismo tratado y bien
curado hace un año.
Antecedentes familiares. - El padre, cuando era niño, se
-criaba también enfermo. con poco desarrollo y frecuentes hin•chazones de vientre. Después se puso bien y murió en la
:guerra (testimonio de la abuela paterna). El resto : S. l.
Exploración clínica. -Evidente falta de desarrollo, sobre
todo a nivel de extremidades. Expresión seria y concentrada.
Comprende todo lo que se le indica para explorarle y se presta
dócilmente a todas las maniobras clínicas. Oome pipas de girasol con verdadera delectación. Algo pálido y no mal nutrido.
No tinte ictérico. Cabeza, cuello y tórax, normales.
Abdomen. - Aumentado de volumen. Franja de circulación colateral pooo marcada que ocupa la parte alta de epigastrio y ambos hipocondrios. Elevada tensión parietal que no
permite la palpación hepatoesplénica. Matidez declive, cuyo
límite superior. cóncavo hacia arriba , rebasa ombligo en tres
traveses de dedo. Apenas se desplaza la matidez con los cambios de postura.
El resto de la exploración, sin nada digno de mención.
Exploraciones complementarias.- Rayos X, nada anormal.
Sangre: Hematíes, 3·38o.ooo. Hb., 79 por 100. V.G., t.I.
Leucocitos, I4.300. Eo., 1 por 100 . Cay., 1 por too. Segmen., 59 por 1oo. Linf., 39 por 1 o o. Glucemia en ayunas,
o.8 3 grs. por t.ooo. Wassermann y sucedáneos, negativas.
(En l.a madre, se practican con el mismo resultado.) Casooni,
negattva. Tuberculina, negativa. Orina, albü'mina, glucosa, acetona , no contiene. Pigmentos biliares, reacción positiva fuertE.
Sales biliares, no con tiene. Sedimento, normal.
Curso. - 30 -VI! -..p · Vientre flácido. Apenas se perciber.
la zona de circulación colateral y la de matidez declive. Se
nota perfectamente a través de la pared abdominal, aun a simple vista, el borde inferior del hígado rebasando en cuatro traveses de dedo. la arcada costal. A la vista de este hecho, manifiesta la madre que casi todos los médicos que le han visto
a su niño le han hablado de su hígado grande. El borde hepá.
tico es liso, algo romo y no doloroso. El bazo. ni se palpa, ni
percute. Indica además la madre "que no permite que le pongan más inyecciones de insulina al enfermo. Se pone a morir
con ellas. Ha ocurrido esto en las tres ocasiones que le han
pinchado y a duras penas ha logrado reanimarlo con el agua
azucarada que se le prescribió". Se le ponían dos unidades
cada vez.
26-VIII-42.- Encías sangrantes; lengua tumefacta; ana·
sarca; timpanismo abdominal.
2-IX-42.- Sólo edemas de piernas. Boca normal. Los costados y el dorso, inundados de telangiectasias. Sigue palpán·
dose el hígado engrosado. Muy decaído. Fallece.
En resumen: Nos encontramos ant e un caso en el
que resaltan un enanismo, o por mejor decir, una
microsomía; una hepatomegalia con ascitis de pronta
regresión y sin esplenomegalia; una avidez especial
por los hidratos de carbono; una exagerad a 1:ensibilidad a la insulina; bilirrubinuria; una diarrea antigua de poca intensidad; no tinte ictérico; un padre
con fenómenos en su infancia que parecen recordar
los presentes; fenómenos hemorrágicos; edemas.
Creemos a todas luces indicado el iniciar nuestra
labor diagn óstica asiéndonos al síntoma hepatomegal ia y con mayor motivo por cuanto éste se acompañó de una ascitis y de una manifestación urinaria
de verosímil disturbio hepático: la bilirrubinuria.
¿A qué afecciones podemos achacar este cuadro
abdominal?
:Cu
l o., aulcc\..<.Uccul<..:>
ll!)UL<>
o::l puluú&i>IIJV.
P<.LV uu
o lvidemos que fué tratado y cu rado inmediatamente.
Que es posterior al inicio de las molest ias que relata
(dos años de r etraso). Que no h a ten ido fiebre des de
entonces. Que no presenta esplenom egalia. Que un
tratamiento c011J quinina que l e hicimos, a pesar de
lo dicho y con fines diagnósticos, fracasó rotundam ente.
La sífilis hepática, debem os rechazarla por la ausencia de antecedentes y estigmas de h eredolúes, junto a la negatividad d e la serología en el niño y en la
madre.
La tuberculosis tampoco cal::e aquí, por la nulidad
de los hallazgos clínicos y radiológicos, junto a la
intradermorreacción a la tuberculina con resultado
n egativo.
Un quiste hidatídico no encaja en este cuadro, pOr
cuanto ni la forma de hígado lo hacen presumible,
ni existen la eosinofilia, ni la positividad del Cassoni.
Una afección del sistema hematopoyético no reza, ni con la totalidad del cuadro clínico, ni con el
cuadro hemático.
D escabellado sería pensar en el absceso de hígado.
dados el curso, la apirexia y su 59 por ro o de segmentados.
Descartado este prime.r grupo d e afecciones de
enumeración obligatoria ante una hepatomegalia de
este carácter, entramos de lleno e n otro grupo de
dolencias h epáticas, también tributarias de rememoración en este caso. Nos referimos a las inflamaciones crónicas del hígado. Y en este t erreno, con s ideramos muy útil para fin es d e diagnóstico diferencial
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TOMO VIII
NúMERO 3
ENFERMEDAD DE GIERKE
utilizar la clasificación que hace RosENTHAL de
"Las inflamaciones crónicas del hígado", a las que.
engloba, bajo el nombre genérico de cirrosis. De las
afecciones que el sabio de Breslau incluye en su clasificación, creemos deber entresacar las siguientes: la
forma hipertrófica del Laennec, las cirrosis biliares,
la cirrosis consecutiva a la atrofia aguda del hígado
y la cirrosis de. estasis.
La forma hipertrófica de la enfermedad de
Laennec, cirrosis hipertrófica simple de los franceses (VILLARET y JUSTIN-BEZAN<;ON), bastante frecuente en el sentir de ROESSLE, es clásica en. los
alcohólicos crónicos con intoxicación prolongada y
poco intensa. Este incidente etiológico, junto a los
clásicos del Laennec atrófico que también se mencionan para esta enfermedad, faltan en absoluto en
nuestro caso. La edad, también abona en el abandono de este proceso.
Las cirrosis biliares, con su paradigma en la cirrosis de H:anot, hoy día situadas entre las hepatitis
intersticiales (SALA ROIG), presentan, amén, de la
hepatomegalia ictericia como síntoma fundamental
(ausente en ｮｾ･ｳｴｲｯ＠
enfermo) y en segunda línea,
otros síntomas que tampoco hemos comprobado.
A saber: fiebre, dedos hipocráticos, dolores en hipocondrio derecho, manifestaciones articulares, etc.
La cirrosis consecutiva aJ la atrofia aguda del hígado o hiperplasia nodular múltiple de Marchand,
no compagina ni con la forma del hígado, ni con la
marcha del proceso.
En cuanto a la cirrosis de estasis o mejor, induración de estasis, según EISENMENGER, la normalidad cardiovascular de nuestro caso nos permiten
descartarla.
Como vemos, tampoco en este segundo grupo de
afecciones donde la hepatomegalia descuella, encontramos asidero para catalogar nuestra observación.
Pero nos queda un tercer grupo de padecimientos,
también con hepatomegalia en lugar señalado, donde debemos detenernos. Nos referimos a las enfermedades por atesoramiento o thesaurismosis, ya citadas en las primeras líneas de este trabajo.
Y ya en este nuevo sector, vemos pronto que la
hemocromatosis (RECKLINGHAUSEN, I 889) o cirrosis hepática pigmentaria de la diabetes sacarina
(TROISSIER, I 8 7 I) , no puede invocan·e aqu( por
ausencia de melanodermia y diabetes.
La amiloidosis hepática. aunque en un so por
ciento aproximado de los casos presenta hepatomegalia aislada (EPPINGER), es desechable por no presentar nuestro enfermito ni tuberculosis, ni supuración crónica de ninguna clase.
En cuanto a las rarísimas formas idiopáticas de
amiloidosis, no creemos deberlas tener en cuenta por
tres motivos fundamentales: a) Su gran rareza;
b) Mayor rareza aún de la forma hepatomegálica
pura; e) Los datos positivos que nos llevan á pensar
en otra afección ante nuestro enfermo.
La adiposis hepática, más del dominio del anatomopatólogo que del clínico, es afección que no ｮｯｾ＠
detendrá, por cuanto es el epílogo de infecciones
que aquí no existen.
o ｩｮｴｯｸ｣｡･ｾ＠
En el apartado de las xantomatosis o colesterinoｳｾＮ＠
de Eppinger, sólo encontramos digna de aná!tsts la enfermedad de Hand-Schüller-Christian.
151
Ya la tríada citada por CHRISTIAN en I 9 I 9 (lagunas craneales, exoftalmía y poliuria) nos permitiría
de primera intención su rechazo. Pero esta enfermedad, vista en España recientemente por AIGUABELLA y CALVO MELENDRO, es de un proteísmo
tal que con razón cita AIGUABELLA en su trabajo
la clasificación que de sus formas clínicas hizo HEN ·
SCHEN en r 9 3 r, ateniéndose a todos los casos conocidos de la misma. Y precisamente la existencia de
los grupos 6. 0 (xantomatosis con trastornos del crecimiento) y 7. 0 (xantomatosis sin lesiones óseas,
diabetes, ni exoftalmía), unidos a la presencia corriente, aunque no obligatoria, de una hepatomegalia, nos pudiera tentar a primera vista, a pensar
en este proceso para nuestro caso.
Y con más motivo aún, significaría esto un punto a discutir cuando expusiéramos nuestro juicio
diagnóstico final, por el hecho de que siendo la marcada hipercolesterinemia una manifestación típica de
la enfermedad para muchos, nosotros no medimos
Ja. colesterina en nuestro caso.
Pero aparte lo involuntario de nuestra omisión
que somos los primeros en lamentar, hemos de sobreponer por necesidad y si se nos fuerza por cerrada convicción, los datos de la Clínica a los del Laboratorio, y en este caso concreto, la más sencilla
reflexión nos permite descartar el Hand-SchüllerChristian por varios motivos: a) La ausencia corriente de hepatomegalia en esta enfermedad. b) Su
asociación, cuando ésta existe, a una esplenomegalia
(ausente en nuestro caso). e) La falta en nuestro
enfermo de xantomatosis cutánea, exigible, casi, en
los tres años que lleva padeciendo. d) La existencia, en nuestra historia, de otros signos que unidos
a su hepatomegalia, no existen en el Ham:I-SchüllerChristian.
Y si todavía no bastase con todo esto, recordemos que EPPINGER, de tres casos que ha visto de
esta enfermedad, cita uno con colesterina normal.
CALVO MELENDRO no la encuentra en su caso aumentada y además indica a este respecto que la mitad de los autores la dan como normal.
Eliminada esta anterior enfermedad, veamos ahora la de Gaucher. Su enorme esplenomegalia, lo largo
de su duración (evaluada por BRILL en r 9 años),
la pigmentación de la piel, etc., nos permite desecharla fácilmente.
En la enfermedad de Niemann.-Piok hay también
una hepatomegalia. P ero a ella se agregan: esplenomegalia, aumento del tamaño ganglionar, comienzo del proceso inmediatamente después del nacimiento, rasgos de idiotez, progresión rápida y
n:uerte prematura (antes de los dos años) ; en ocastones, manchas pulmonares que recuerdan la tuberculosis miliar (BAUMANN) , etc. Todos estos detalles nos permiten eliminar el proceso.
Abandonadas todas las posibilidades anteriores,
sólo nos queda por referirnos a l!S glicogenosis.
La primera noción de este trastorno la tenemos ·en el "infantilismo hepático" de LEREBOULLET (1901). WAGNER y PARNAS, 20 años más
:_arde, mencionan el caso de ｾｮ｡＠
ｮｩｾ｡＠
muy pequena con marcada hepatomegaha e htpoglucemia en
ayunas. Con este mismo cuadro, se publican dos casos más por GIERKE en I 929, encontrando este
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REVISTA CL!NICA ESPAÑOLA
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autor en la sección un hígado grande, céreo y ama- cía de casos intermedios, que se trata de un mismo
rillento, con un gran depósito de glucógeno en las y único proceso.
En consecuencia, propone JIMÉNEZ DfAZ el ｱｵｾ＠
células nobles (según el estudio químico de SCHOENHEIMER). Al mencionar GIERKE un fenómeno aná- en la enfermedad de Gierke se consideren tres formas: I. Hipoglucémica (tipo P ARNAS y W AGNER).
logo en los riñones, se habló entonces de una ｾ･ｰ｡ﾭ
tonefromegalia glieógena, hoy enfermedad de Grerke. II. Diabética (tipo MAURIAC). III. Normoglucémica
En I 932, BEUMER y UNSHELM sitúan el caso de (tipo EssEN-SHEIDEGGER) .
Con este actualísimo punto de vista, la tríada ba.
WAGNER y PARNAS entre las glucogenosis. De esta
cuestión se han ocupado también en 1932 LOESCH- sal de la enfermedad de Gierke queda reducida a sus
KE, UNSHELM, BISCHOFF y PuTSCHAR, y en 1934. dos primeros elementos: hepatomegalia e infantiltsmo.
RAUH y ZELSON, LEWIS y CREVELD.
El comportamiento de la glicemia sirve para aquiHasta este trabajo de CREVELD, aparecido en febrero de 1934, coinciden todos los mencionados au- latar aun más el diagnóstico de la afección, engar.
tores en que la enfermedad de Gierke, desde un punto zándola en uno de los tres tipos indicados. La fenode vista clínico, venía caracterizada por los síntomas menología secundaria del proceso permanece de mosiguientes: I. 0 , lo que podríamos llamar tríada cen- mento sin gran modificación, aunque teniendo en
tral del cuadro de las glicogenosis, integrada por· cuenta las consecuencias que pueden surgir al admia) hepatomegalia sin esplenomegalia; b) infantilis- tir los tipos de MAURIAC y ESSEN-SHEIDEGGER.
Recordemos ahora que nuestro caso presentaba
mo, o mejor microsomía con actitud psíquica que re.:uerda el enanismo hipofisario, y e) hipoglicemia en una sintomatología integrada por hepatomegalia t
infantilismo con rasgos psíquicos de enanismo hipo.
ayunas que fluctúa entre o, 3 5 y o, 70 grs. por mil.
En 2. 0 lugar y con mayor o menor relación con fisario en primer plano y junto a esto, eran evidenlos hechos basales que acabamos de citar, se mencio- tes en él: a) una "flojedad" periódica que exigía la
nan estos síntomas: a) presentación, a veces, de esta- frecuente administración de alimentos; b) una exados convulsivos, trastornos de la conciencia y colap- gerada sensibilidad a la insulina; e) una hiperorexia
a los carbohidratos; d) una
so que pueden evitart"e administrando al niño comi- instintivamente ｯｮｾｴ｡､＠
das someras y frecuentes: b) acetonuria: e) exagerada bilirrubinuria (equivalente a las ictericias ligeras. an. sensibilidad a la insulina, incluso a pequeñas dosis; tes citadas); e) fenómenos hcmorrágicos; f) un pad) hiperorexia instintivamente orientada a los hidra- dre, con molestias parecidas en su infancia: 9) •exo
tos de carbono; e) en algunos casos, ictericia ligera masculino.
Vemos con gran claridad b exactísima coincidentransitoria; f) a veces, tendencia a los estados hemorrágicos; g) ausencia de hiperglucemia adrenalímca; cia de estos datos con los reseñados en la glucogeh) carácter familiar en algunos casos; i) predomi- nosis infantil con microsomía o enferm.:dad d..: Gier·
hecho como en el
ke. Basándonos tanto en ･ｳｴｾ＠
nancia del sexo masculino ( 3 : 1) .
ｾｳｴ･＠
sería el complejo sintomático de la enferme- diagnóstico diferencial que antes hicimos, tenemos
dad de Gierke, tal como se le consideraba en los prin- la fume impresión de encontrarnos ante un caso de
cipios del 34· Pero justamente en este mismo año, enfermooad de Gierke que por su normoglucemia
publica MAURIAC un caso demmtrado de glucoge- (0,83 grs. por mil) cae exactamente en los dominosis en el que existían como síntomas dominantes nios de la variedad de EssEN-SHEIDEGGER.
hepatomegalia, microsomía y diabetes sacarina.
Cabe el honor a los clínicos españoles de haber
Pero todavía hay más. Recientemente han pu- contribuído en gran parte al conocimiento de esta
blicado ESSEN y SHEIDEGGER el caso de una mu- dolencia de observación todavía no muy frecuente.
chacha de 1 7 años con todo el cuadro clínico de la Nuestra patria lleva aportados, hasta hoy, cinco caafección de Gierke y con necropsia demostrativa de sos distribuídos del modo siguiente: JIMÉNEZ DfAZ.
ser una glicogenosis, pero con una glicemia normal. GARELLY, CASTRO MENDOZA, MORCILLO y MuSolamente por el ayuno de hidrocarbonados, ｾ･＠ te- ÑOYERRO el I- VI- 1 940 notifican un caso tipo l.
nían síntomas de hipoglicemia. Se trataría de un JIMÉNEZ DfAZ, UGARTE y CASTRO MENDOZA, el
caso intermedio entre Jos de GIERKE y MAURIAC. I -IX- I 940, publican un caso tipo II. ÜRTIZ RAA la vista de estos hechos, sostiene JIMÉNEZ DfAZ MOS y PÉREZ MARTÍNEZ, el 30-V-1942, exponen
que en lo futuro, por inspección de la cara, podría un caso tipo l. RoF CARBALLO y RODRÍGUEZ
hacerse el diagnóstico de este estado. Piensa que MIÑÓN, el 3 o-VIII- 1 942, relatan un caso tipo IJ.
aunque en los cams publicados existan diferencias Nosotros acabamos de mostrar un caso del tipo JII.
tan marcadas en lo referente a la glucemia, toda su
Por tratarse la enfermedad de Gierke de una afecmorfología, el enanismo, sus caracteres psíquicos y ción todavía no rotundamente perfilada en ws parla hepatomegalia por glucogenosis, son algo más ticularidades, creemos obligatorio destacar las que
que una coincidencia superficial y fuerzan a aceptar ofrece nuestro caso. Tenemos: 1. 0 Una ascitis fá·
que se trata de un mismo proceso esencial, separa- cilmente dominable y hasta el presente no comprodm en el momento de su evolución en que nosotros bada por nadie en el sentir de EPPINGER. 2. 0 TaJll·
los hemos sorprendido, solamente por la glicemia. bién somos los primeros en mencionar la bilirrubinu·
Para e_ste autor, el hecho de que tengan una hepato- ría. 3. 0 Parece apoyarse el posible carácter familiar de
megaha (por thesaurismosis, como dice GIFRKE. la dolencia, hecho observado t ambién con cierta vero·
ｾ＠ policórica, como quiere DEBRÉ) asociada al infan- similitud en el caso de ÜRTIZ RAMOS y f>ÉREZ
ttltsmo, es lo esencial. El caso de PARNAS y WAG- MARTÍNEZ. 4. 0 Su anasarca de Jos últimos días no
NER antes citado. primero hipoglucémica diabética aleja ciertamente nuestro ánimo de una participa·
después, hoy bien parece demostrar, con Ía existen- ción renal en el proceso, ya conocida desde GIERI<E·
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ENFERMEDAD DE GIERKE
TOMO Vlll
NfunrnoS
5. 0 Las diarreas periódicas, coincidiendo con la observación de JIMÉNEZ DfAZ y colaboradores. 6.0 Su
exitus con ausencia de síntomas que nos hagan pensar en una afección intercurrente.
*
Sabido es que lo típico de esta enfermedad es un
enorme acúmulo de glicógeno en los órganos, fundamentalmente en hígado y riñón. También muestran fenómenos paralelos, el corazón, musculatura
y substancia blanca encefálica. El glicógeno en cuestión, férreamente unido a los elementos parenquimatosos de los órganos, se encontraría, en sentir de
EPPINGER, formando con la albúmina una combinación anormalmente estable (absortiva o química).
de
EPPINGER, basándose en las ｯ｢ｳ･ｲｖｾ｡｣ｩｮ＠
WILDER, UNSHELM·, POPPER y WOZACEK, invoca
el insulinismo exagerado como el suceso axial de
este trastorno
Pero la escuela de JIMÉNEZ DfAZ descarta el
hiperinsulinismo, entre otros motivos porque en él
faltan la hepatomegalia y el defecto de desarrollo.
Este último autor piensa en una alteración de la
actividad contrainsular del lóbulo anterior de la hipófisis. Se trataría de un déficit de producción de la
hormona de Lucke que regula la glucemia frente
a la insulina y evita la hipoglucemia. Además. aceleraría la glucogenólisis (ideas de HOUSSAY, BIASSOTI y DAMBROSSI) .
Ecte déficit funcional de la prehipófisis originaría
una simultánea disminución de la tasa normal de
hormona del crecimiento.
Con la admisión de estos dos hechos, se explicarían el acúmulo de glicógeno hepático, la hipoglicemia y el enanismo de los casos de GIERKE.
tipo I.
En los casos de tipo II (MAURIAC) , indica JIMÉNEZ DfAZ que la labilidad de respuesta a la insulina
está relacionada con un déficit de producción de hormona contraínsular, pero déficit sólo relativo, pues
se sabe por HOUSSAY que los perros prehipofisectomizados no se hacen diabéticos por la pancrectomía.
Estas ideas del sabio maestro de la Universidad
Central, habrán de modificarse al admitir como ciertos los resultados de los trabajos de BOMSKOV sobre
la hormona tímica, bellamente resumidos por FARRERAS VALENTf en esta revista.
En efecto, hasta los trabajos de BOMSKOV, se le
asignaban a la prehipófisis las siguientes hormonas: r . Tireotropa. 2. Gonadotropa. 3. Lactotro ·
pa. 4· Insulatropa. 5· Corticosuprarrenalotropa.
6. Adrenalotropa. 7· Timotropa (BOMSKOV). 8. Somatotropa del crecimiento. g. Diabetógena. ro. Del
metabolismo hídrocarbonado. r r. Contrainsular de
LUCKE.
De todas estas hormonas, sólo le ha sido posible
a BOMSKOV aislar como entidades hormonales definidas a las cuatro siguientes: r. Tireotropa. 2. Gonadotropa. 3. Lactotropa. 4· Timotropa.
BOMSKOV considera como hormonas idénticas a
la timotropa-, a las llamadas diabetógena, contraínsular, del metabolismo hidrocarbonado y del crecí-
153
miento. Estas últimas hormonas tendrían todas una
misma acción sobre el glicógeno hepático: lo disminuirían. Al no poder separar a partir de la hipófisis
a la hormona de Evans de la diabetógena, y de ｯｾ｡＠
parte, al observar su acción idéntica sobre el glucógeno hepático, BoMSKOV las consideró idénticas.
Y ante esta identidad, considera el crecimiento somático como resultado de la movilización de las reservas hidrocarbonadas, llevada a cabo por la hormona de Evans que es al mismo tiempo la diabetógena.
La hormona hipofi.saria timotropa del crecimiento
sólo podría actuar a través del timo. Para BoMSKOV
son una misma cosa la hormona del crecimiento, la
hormona diabetógena y la timotropa. Esta triple
identidad ha sido probada experimentalmente. Ya
indicamos antes que las presuntas hormonas diabetógena y del crecimiento actuaban igualmente sobre
el glicógeno hepático, movilizándolo y disminuyéndolo. Para demostrar el timotropismo de estas
hormonas, recurre BOMSKOV a la destrucción roentgénica del timo. Logrado esto, inyecta a los animales así preparados hormona diabetógena o bien del
crecimieThto. Entonces, ni se provocan alteraciones
del metabol ismo hidrocarbonado ni tampoco aumento del crecimiento. El glicógeno hepático permanecería inalterado. Así cree BOMSKOV haber demostrado la triple igualdad antes citada. Estas tres
hormonas se consideran como genuinamente timotropas.
La hormona hipofi.saria timotropa, al actuar sobre el timo, provocaría la formación de timohormona.
Esta substancia fué aislada por BOMSKOVen I939·
partiendo de los extractos liposolubles de timo. De
sus variadas acciones sólo nos interesan ahora éstas:
Acción sobre el glicógeno hepático. - 3 6 horas
después de la inyección de tímohormona, se comprueba en el cobaya la reducción a la mitad de su
glucógeno hepático. Horas más tarde también mengua el glicógeno miocárdico. La inyección de timohormona es capaz de producir por este mecanismo
una hiperglucemia e incluso glucosuria (diabetes timógena de BoMSKOV, lJPPS y cols.). La falta o escasez de timohormona produciría una obesidad y
quizá una thesaurismosis glucógena de naturaleza
tí mica.
Acción sobre el crecimiento somático . - Conocido es de antiguo el "enanismo timoprivo". La timohormona favorecería el crecimiento a beneficio de su
acción movilizadora del glicógeno hepático hacia los
tejidos. La hormona de Evans, por ser timotropa.
actuaría simplemente estimulando la secreción tímica y siendo en último término la timohormona,
la estimulante del crecimiento. Sin el timo, la hormona de Evans no actuaría.
Todos los hechos que acabamos de citar, referentes a la fisiopatología del timo, indudablemente
obligarían a enfocar de una nueva forma la patogenia de la enfermedad de Gierke. Y si en el mecanismo de producción de esta dolencia se invoca el
posible papel de la glándula pituitaria, habría de ceñirse quien así discurra a la existencia de una defiriente producción de hormona prehipofisaria timotropa. Este presunto mecanismo sería tan admisible
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REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
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dos niños enfermos de policoria glicogénica, un
a priori como el no menos fácil de una hipofunción
déficit considerable de hormona prehipofisaria glitímica primitiva.
.
La precedente conclusión, epílogo obligado al cogenotropa. En un tercer suero policórico que le
envió desde Amsterdam VAN CREVELD, no logró
｡｣ｾｰｴｲ＠
las directrices de BOMSKOV, no puede ya ｭｾｮﾭ
tenerse íntegramente al tener en cuenta los posteno- descubrir en él la presencia de hormona hipofisaria.
res trabajos de ａｎｓｅｌ
ｍｉｾｏ＠
y LOTZ (1941). Estos A la vista de estos y otros resultados obtenidos con
autores, utilizando un extracto hipofisario de garan- su proceder, confirma con razones evidentes la idea
de inicial de JIMÉNEZ DfAZ con estas palabras: "Elle
tía, observan con su inyección una primera ｦｾｳ･＠
nous apporte la solution du problcme pathogénique
disminución del glucógeno hepático (en las ｰｮｭ･ｲｾｳ＠
posé
par les polycories glycogéniques en révélant
tres horas), pero posteriormente tiene lugar un evidente aumento del glucógeno que rebasando fran - a leur origine la carence hypophysaire ...
camente la tasa normal, alcanza su acmé a las doce
o catorce horas de la inyección. Resultados semeRESUMEN
jantes han obtenido ANSELMINO y LOTZ con la inSe notifica el caso de un niño de 5 años que por
yección de extractos acetónicos y alcohólicos de timo.
hepatomegalia, ｭｩ｣ｲｯｾ￭｡＠
y normogluAnte la evidente discordancia entre estos hallaz- ｰｲ･ｳｾｮｴ｡Ｎ＠
gos y los de BoMSKOV sólo nos parece que, de mo- cemia se ¡nterpreta como una enfermedad de Gierke
mento, pueda sólo quedar en pie un posible papel (tipo EssEN-SHEIDEGGER).
Como peculiaridades del caso ｾ･＠ mencionan su
del timo en la enfermedad de Gierke. Por otra parte,
la verosímil intervención de los disturbios de esta ascitis, su bilirrubinuria, su posible carácter famihar,
glándula en el todavía impreciso campo de las the- su anasarca y su muerte sin asidero para pensar en
saurismosis, parece estar en relación con el hecho una afección intercurrente.
Se estudia la patogenia de la afección, considerelatado a- nosotros por ALBERCA LORENTE. Este
autor estudió tres hermanos con síndrome de LA- rando en primer plano la deficiencia hipofisaria y
WRENCE-BIEDL (integrado por idiocia amaurótica admitiendo la posibilidad de una intervención del
familiar, adiposis y polidactilia). Los tres fueron timo en sentido todavía no preciso.
publicados en x932· Fallecidos dos más tarde - y
he aquí su relato- encuentra en la necropsia de uno
de ellos importantes lesiones suprarrenales, pero en
ArGtABELLA.- Rev. Clín. E p., l , 52. 1912.
el otro comprobó un timo persistente e hipertrófico. ALBERCA
LoRB."'TB. - Comunicación al Coni!'Tee<> de Neurok>rla de
Granada, 1932.
En contraposición a esta nebulosidad en cuanto
ANSI!:L:IflNO 11 LoTZ.- Klin. W <,·hr., 1•. 1 190, 1941.
al exacto papel de la intervención tímica en la glu- CALVO MBLENDRO.- Rev. Clln. f4p ., 1, 1: 1 1942.
Die Leberkrankheiten, 1987.
cogenosis infantil con microsomía, la deficiencia EPPINGl:lR.FARRERAS VALENTf.- Rev. Clln. Esp., 5, 161, 1942.
prehipofisaria señalada por JIMÉNEZ DfAZ adquiere JrMtNEz DfAZ. - Enfermedades de la nutrición 1940
JIMÉNEZ DflZ.- Rev. CHn. Esp., l. 229, 1940.'
.
en estos últimos tiempos un nuevo y ｾ￳ ｬｩ､ｯ＠
funda- Jná:NEZ DfAZ, GARELLY, CASTRO M&NDOZA, MoniJ!LLO 11 MUNOYERRO.Rev.
Clln.
Esp.,
1,
21,
1940.
mento gracias a los recientes trabajos de LAMOITE- JIMtNEZ DfAZ, UGARTE, CASTRO M&NDOZA. - Rev CHn Esp 1 226
1940.
.
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BARRILLON ( I 942) .
- Annales d'Endocrinologie, 3, 96, 1942.
Este investigador enfOca la sobrecarga glucogénica LAMOTTE-BARRILLON
0RTIZ RAMOS 11 F'tREZ M.\RTINEZ.- Rev. CHn. Esp., 5, 249, 1942.
- Laa enfermedades del sistema retlculoendotelial, 1934.
de tres posibles factores: a) hi- PITTALUGA.
como ｣ｯｮｳ･ｵｾｭｩ｡＠
ROP CARBALLO y ROOIÚGUEZ MIÑÓN. - Rev. Clln. Esp., 6, 233, 1942.
perinsulinismo; b) insuficiencia suprarrenal. y e) in- ROSENTHAL. - En Tratado completo de Cllnica modema, de J. 1
Klemperer, 3, 974.
suficiencia hipofisaria con carencia de hormona gli- SALAF.Roro.Clínica de las ictericias , 1948.
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- Tratado del metabolismo y enfermedades de la nu·
cogenotropa. Utilizando una elegante técnica de
trJCIÓn, 1932 .
determinación biológica, demuestra eru el suero de THANNHAUSER.- Problemas de metabolismo, 1985.
O R I O 1 .N A L E S
etiología y patogenia de esta afección, y la lectura
de las investigaciones efectuadas hasta entonces r daVI Comunicación
ba una impresión de inseguridad y de hallarnos aún
Síntesis de datos clínicos y experimentales para r:l en pleno terreno de las hipótesis. Las experiencias
de producción en los amimales eran contradictorias
conocimiento de la patogenia del latirismo
y, en general, poco demostrativas. Los dos grupOS
de hipótesis, el de un origen carencial (avitaminosis.
C. JIMÉNEZ DfAZ, E. 0RTIZ DE LANDAZURI
albúminas incompletas) , y el de un mecanismo tóy E. RODA
Onstituto de Investigaciones Médicas, r,¡ Clínica M édica de lu xico, fueron expuestos y di•cutidos por nosotros en
aquella comunicación de introducción y cotejada- su
Facultad de Medicina de Madrid. Prof. DR. C. JIMÉNEZ DfAZ)
verosimilitud con lo que la observación etiológica
Cuando hicimos nuestra primera ｯ｢ｾ･ｲｶ｡｣ｩ￳ｮ＠
en puramente clínica deparaba, con el objeto de estauna masa. ｾ･＠ población (pueblo de Consuegra), afec- blecer unas líneas de investigación ulterior del ｰｲｾﾭ
ta de latmsmo, no conocíamos cuál podía ser la blema. La hipótesis carencial, sobre todo de carencta
ESTUDIOS SOBRE EL LATIRISMO