Tumor carcinoide maligno de intestino delgado

Revista de la Facultad de Medicina Humana - Universidad Ricardo Palma 2006 Vol. 6 N° I: 20 24
Tumor carcinoide maligno de intestino delgado
Manuel Huamán Guerrero*, Luis Ángel Aguilar Surichaqui**, Eugenio Américo Palomino Portilla**,
Andrea Guzmán Molina***, Rosa María Aquino Levva***
RESUMEN
Se presenta el caso de un paciente que acudió al Servicio de Emergencia del Hospital Nacional Edgardo
Rebagliati Martins (HNERM) con cuadro de obstrucción intestinal. Tras completársele el estudio básico, fue
intervenido quirúrgicamente encontrándosele una tumoración en la región ileal del intestino delgado más enfermedad
regional neoplásica, que fueron manejadas mediante resección intestinal con residuo R:1 (debido al compromiso de
los vasos mesentéricos principales) y demarcación del área residual con clips metálicos.
El diagnóstico histopatológico fue tumor carcinoide maligno del intestino delgado.
Se presenta el caso para mostrar la secuencia diagnóstica preoperatoria, así como el manejo quirúrgico y el
enfoque que se le debe dar a la enfermedad desde la óptica del cirujano oncólogo.
SUMMARY
Wc showed the case of a patient who carne to the IINERM Emergency Service with clinical behavior of
Intestinal obstruction. After the basic study +he was operated: the findings were a small bowel tumour plus
regional neoplasic disease. Surgical handle consisted on Entestinal Resection with Residue R:1 (because of the
main mesenteric vessels were involved) and demarcation of the surgicalbed with metallic clips. The histopathologic
diagnosis was fvlalignant Carcinoid Tumour of the small bowel.
We present this case in order to show the preoperatory diagnosis sequence so far as the surgical handling and
the surgical oncologist focusing of the diseasc.
INTRODUCCIÓN
El carcinoide es una neoplasia que frecuentemente
se encuentra en órganos cuyo revestimiento interno
procede embriológicamente del endodeinio como: tubo
digestivo, pulmón, hígado y otros.
Tiene una incidencia de 2.4 por 100,000 habitantes
por año, asentándose el 74% de ellos en el tubo digestivo.
Su localización más frecuente es el intestino delgado y
el apéndice, siendo el apendicular el que tiene mejor
pronóstico. El tumor careinoide del intestino delgado
representa el 19% de todos los tumores de este órgano,
el 30% de los tumores malignos del intestino delgado y
* Decano de la Facultad de Medicina Humana, URP. Unidad de
Cirugía Esofágica, HNERM.
** Médicos del HNERM. Docentes de la Facultad de Medicina
Humana URP.
*** Alumnas de la Facultad de Medicina Humana URP.
el 25% de todas las neoplasias del tracto gastrointestinal.
Un 87% de los tumores carcinoides ocurren en el íleon,
a 60 cm de la válvula ileocecal, y son asintomáticos.
Este tipo de tumores se presenta entre la sexta y séptima
décadas de la vida.
Los tumores neuroendocrinos de esta zona suelen
ser múltiples en el 25-30% de los casos. Forman nódulos
que protruyen desde la submucosa a la mucosa
(benignos); sin embargo, con frecuencia invaden
muscular y peritoneo, causando fibrosis (malignos) y
presentando cuadros obstructivos.
Su patrón microscópico de crecimiento, al igual que
sucede en otros carcinoides, es armonioso y puede hacer
mezcla de patrones. La secreción de sus vesículas suele
ser similar a su contrapartida, la célula enterocromafin
de la zona: producen sustancia P y otras taquiquininas,
como la neurokinina A; encefalina, somatostatina,
originando así el síndrome carcinoide.
Tumor caremoide maligno
Pero su apariencia microscópica no se correlaciona
con el pronóstico, que parece depender de su capacidad
metastásica. Los tumores de menos de un centímetro,
que no invaden vasos, se localizan en mucosa y
submucosa y no son funcionantes, se curan con
resección completa. La agresividad está marcada por
invasión más allá de la submucosa o por las formas
metastásicas.
La sobrevida a cinco años dependerá del estadio en
que se encuentre el tumor y de su capacidad
metastásica.
Objetivo: Hacer una revisión de los aspectos
etiológicos, clínicos, anatomopatológicos y un enfoque
del tratamiento quirúrgico del tumor carcinoide maligno.
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factor Rh --, glucosa: 107 mg/dl, úrea: 30 mg/dl,
creatinina: 1.7 mg/dl, sodio: 138 minol/1, potasio: 5.50
mmo1/1.
DESCRIPCIÓN DEL CASO
Paciente varón de 75 años de edad, de raza negra,
natural de Lima; con antecedentes de hipertensión
arterial e hiperplasia prostática benigna, (operado tres
años y medio atrás mediante resección transureteral
de próstata). Adoleció de tuberculosis pulmonar hace
30 años, habiendo recibido tratamiento completo.
El paciente refería presentar aumento del ritmo
evacuatorio (heces semi liquidas), dolor abdominal de
seis meses de evolución, realizándosele una endoscopía
( II de agosto de 2005) en el Hospital Loayza, cuyo
diagnóstico fue gastritis crónica superficial erosiva antral
y cicatriz de úlcera duodenal.
Ingresa al Servicio de Cirugía en EMG del Hospital
Edgardo Rebagliati Martins el 30 de agosto de 2005,
por cuadro compatible con obstrucción intestinal. Al
momento del examen lisie() el paciente presentaba dolor
abdominal tipo cólico (difuso), abdomen timpánico,
distensión abdominal, ausencia de RHA y náuseas. Se
le encontró afcbril, PA: 140/90 mmHg, FC: 100 latidos
por minuto, FR: 16 respiraciones por minuto, mal estado
general. mal estado de hidratación y nutrición, baja
ponderal (15 kilos en cuatro meses).
Se le realiza una radiografía simple de abdomen, en
la que se evidenció niveles hidroaéreos a predominio
de la región superior abdominal. No se observó niveles
en el intestino grueso ni en la ampolla rectal, las asas
intestinales estaban dilatadas con edema de pared, las
válvulas conniventes con signos de apilamiento de
monedas. Los exámenes auxiliares revelaron
hemograma normal, hematocrito: 46.1%. hemoglobina:
14.6 gidl, plaquetas 318 10 3 4 , grupo sanguíneo A y
Radiografía preoperatoria simple de abdomen mostrando
signos de obstrucción intestinal alta.
Acercamiento de la placa anterior donde se observan
mejor los niveles hidroaéreos.
El paciente fue sometido a una laparotomía
exploratoria, bajo anestesia general. Se realizó incisión
mediana supraumbilical ampliada, disección por planos,
identificación de tumoración, resección intestinal-ileal
con un margen de 10 cm distal y proximal a la
Minoración. Se efectuó asimismo disección linfática de
ganglios regionales y de la mesentérica superior, y
Nlanuel [luan-1án y Col.
dos áreas muy bien definidas de diámetro diferente,
ambas en relación a una zona angulada de aspecto
retráctil, central. El área dilatada medía 6 cm de
diámetro y la otra zona medía 2 cm de diámetro. La
serosa a nivel de la zona retráctil mostraba aspecto
cicatricial.
Abierto el espécimen, se observó abundante
contenido intestinal en la zona dilatada, retirado el cual
se apreciaba una formación tumoral ubicada en la zona
angulada, de 18 x 15 x 15 mm. de forma ovalada, color
blanquecino-amarillento, consistencia firme, bordes
regulares, base ancha. que protruía hacia la luz. A los
cortes seriados, la superficie minoral es homogénea e
infiltra espesor de la pared intestinal. Aparte se recibió
como ganglio mesentérico una formación ovoidea de
13 x 10 x 8 mm, color grisáceo, que al corte mostraba
un área blanquecino-amarillenta central.
Distensión de las válvulas conniventes mostrándose el
signo de "apilamiento de monedas".
anastomosis íleo-ileal L-L (dos planos), cerrando la
brecha meso-i leal con vicryl 3/0. Se demarcó el lecho
mesentérico con clips metálicos para futuro tratamiento
y se colocó un dren laminar por contraabertura en
parietocolon izquierdo y fondo de saco ves icoureteral
izquierdo. Cierre por planos.
Hallazgos
Líquido peritoneal serohemático de
aproximadamente 300 cc3.
•Ausencia de metástasis hepática.
•Obstrucción intestinal (asas proximales distend idasasas distales colapsadas), a 90 cm de la válvula ileocecal,
causada por tumoración dura de coloración blanquecina
de 4 x 3 cm. que comprometía intestino delgado en todas
sus capas, sobrepasaba la serosa e infiltraba el mesenterio
próximo al asa. Se encontró fibrina interasas. De acuerdo
con la clasificación TNM: T3, N3, MO.
RESULTADOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Macroscopia
El espécimen correspondió a un segmento de
intestino delgado, de 37 cm de longitud, que presentaba
Microscopio
El estudio histopatológico indica que la lesión
corresponde a tumor carcinoide maligno (carcinoma
neuroendocrino) de intestino delgado, infiltrante de todas
las capas hasta subserosa intestinal, con embolia tumoral
linfática y retracción fibrosa subserosa. El ganglio
linfático presentaba metástasis por dicha neoplasia.
El estudio complementario de inmunohistoquímica
demostró fuerte positividad de las células tumorales
para la sinaptofisina, cromogranina y enolasa
neuronoespecífica. En cambio, el índice lunático
evaluado con el anticuerpo Ki-67 fue menor del 5%.
DISCUSIÓN
Los tumores carcinoidcs gastrointestinales se
desarrollan de las células enterocromafines que están
ampliamente distribuidas en todo el tracto
gastrointestinal, principalmente en las criptas de
Lieberkuhn, desde el cardias al ano. La presencia de
células endocrinas en el esófago es casi nula por lo que
el carcinoide esofágico es excepcional.
Estos tumores están constituidos por células
pluripotenciales neuroendocrinas derivadas del sistema
APUD (amine precursor uptake decarboxilase). Las
lesiones ocurren más comúnmente en el íleon (75% al
95% de las casuísticas) y en apéndice (25 al 45% de
las casuísticas), siendo menos frecuentes en orden
descendente en el recto, yeyuno, estómago y colon. En
el caso que presentamos concordamos con la estadística
en cuanto a la mayor distribución del tumor en el íleon.
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23
Tumor carcinoide maligno
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Foto 1. Vista panorámica donde se observa mucosa y
submucosa ileal infiltrada por islas de células tumorales
neuroendocrinas.
Foto 2. Vista panorámica mostrando la mucosa,
submucosa y muscular ileal, esta última con un nódulo
tumoral que diseca las fibras musculares lisas.
Foto 3. Vista a mediano aumento, en donde se observa
cómo los cordones de células neuroendocrinas disecan
las fibras musculares lisas.
Foto 4. Vista panorámica en donde se aprecia islotes de
células neuroendocrinas.
Foto 5. Vista a gran aumento en donde se aprecia un
islote de células neuroendocrinas, predominantemente
de citoplasma claro y anisocariosis leve.
Foto 6. Estudio de inmunohistoquímica para
sinaptofisina, mostrando fuerte positividad citoplasmática
de las células tumorales. El mismo resultado se observó
para cromogranina y enolasa neuroespecífica.
•
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Manuel Huamán y col.
Muchas condiciones están asociadas con el tumor
carcinoide. Conney describe el "síndrome del carcinoide
gástrico", el cual se asienta en la mucosa atrófica no antral
y los pacientes afectados frecuentemente tienen anemia
perniciosa e hipergastrinemia. Este síndrome se ve en el
25 al 50% de los carcinoides gástricos, con tumores
usualmente múltiples, pequeños y de curso indolente.
Los tumores carcinoides también se presentan como
una neoplasia endocrina múltiple (MEN de tipo 1). Solcia
describe cuatro pacientes con tumores carcinoides
argiro filos que se asentaron en la mucosa oxíntica de
pacientes con síndrome de Zollinger El lison dentro del
contexto de MEN tipo 1 y múltiples tumores
neuroendocrinos mucosos y submucosos.
Los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal
bajo han sido reportados en asociación con enfermedad
celíaca, enfeilliedad de Crohn y colitis ulcerativa; en
cambio rara vez se les encuentra como complicación
de la neurofibromatosis de tipo 1. Schimke describe que
en los pedigrees de carácter autosómico dominante son
frecuentes los tumores carcinoides.
En nuestro paciente no se aprecia ninguna neoplasia
clínica y tampoco enfermedades asociadas, pero sería
interesante realizarle un estudio genético que determine
si se trata de un caso esporádico o si existe alguna
incidencia familiar.
Estos tumores pueden secretar múltiples substancias
vasoactivas, incluyendo bradicininas, serotonina,
taquicininas, histamina, prostaglandinas y dopamina.
Salvo en el raro caso de permeación de estas substancias
en la circulación colateral retroperitoneal (vía Retzius),
las mismas no deberían detectarse en sangre periférica,
a no ser que exista metástasis hepática o enfermedad
regional de volumen significativo. Cuando, por lo
expuesto, estos péptidos son sintomáticos, dan el
conocido "síndrome carcinoide". En nuestro paciente
llama la atención que no hubiera expresión clínica del
síndrome a pesar del volumen de enfermedad local y
regional que incluso produjo obstrucción intestinal.
Los marcadores tumorales más frecuentemente
utilizados son la serotonina y el ácido 5 hidroxi-indol-
acético (5-HIAA), que es un metabolito mayor de la
primera. La excreción urinaria de 5-HIAA en 24 horas
es normalmente menor a 9 mg; sin embargo, en los
casos de síndrome carcinoide estos niveles se
incrementan significativamente aunque también se han
visto elevaciones asociadas con la ingesta de ciertos
vegetales como plátanos, tomates, piña o fái iliacos como
la fenotiazida.
Cabe resaltar que en un tercio de los pacientes con
síndrome carcinoide instalado se aprecian niveles
normales de 5-HIAA en orina de 24 horas; en cambio
la serotonina plaquetaria ha demostrado ser más
sensible. Kenia presenta una serie de 30 pacientes con
síndrome carcinoide, entre los cuales 10 tenían niveles
noimales de serotonina plaquetaria y de 5-HIAA en
orina de 24 horas; 14 tenían niveles elevados de ambos
marcadores, pero seis tenían niveles elevados
únicamente de serotonina plaquetaria.
En el caso de nuestro paciente se le solicitaron
marcadores tumorales como CEA, AFP, CA 19-9 y los
ya citados 5-HIAA y serotonina plaquetaria.
Lamentablemente solo se realizaron los tres primeros
que mostraron valores no significativos; los dos últimos
no se dosan en nuestro hospital y al sugerírsele al
paciente que se realizara los exámenes en forma privada
respondió que no tenía medios económicos para hacerlo.
BIBLIOGRAFÍA
1. GAMO. Vol. 3, N° 2, abril-junio 2004.
2. Revista Española, Dic. 2004; 96 (12).
3. Cir. Española 2005; 77 (2): 102-104.
4. Cir. Española 2004; 76 (1): 48-52.
5. Gastroenterology-Hepatkology 2002; 25 (8): 508-503.
6. Med. Clinic Barcelona 2005; 124 (II): 427-433.
7. Medicine 2004; 9 (3): 213-218.
8. Modlin 1M , Sandor A. An Analysis of 8305 cases of
carcinoid tumors. Cáncer 1997; 79: 813-829.
9. Aiello Crocifoglio V, Florese Flores G, Oñate Ocaña LF,
Mondragón Sánchez R, Ruiz Molina JM, Terán Porcallo MA.
Tumores del intestino delgado. Revista Gastroenterología
Méx. 1997; 62: 167-174.
10. Kendrick ML, Van Heerden JA. Small bowel carcionid
tumors. Current Surgycal Therapy, 71h ed. St Louis: Mosby
Press, 2001: 167-70.