Leiomiosarcoma. Presentación de un caso

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LEIOMIOSARCOMA. PRESENTACIÓN DE UN
CASO
Leiomiosarcoma. Case presentation
AUTORES: Dr. Michael Pérez Rodríguez
Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral.
Dr. Rafael Castellanos Calviño
Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral
Dra. Tania Lilia Cruz Carballosa.
Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral
Dr. Lixander Acosta Verge
Especialista de 1er Grado en Anatomía Patológica
Dra. Aniuska Palacio Noa
Especialista de 2do Grado en Medicina Interna
[email protected]
RESUMEN
Se presentó un caso que fue atendido en el Servicio de Cirugía General del Hospital
General Docente “Guillermo Domínguez López”, por un abdomen agudo. Durante el acto
quirúrgico se encontró una gran tumoración de intestino delgado, se realizó exéresis del
tumor y resección intestinal, y se confirmó en el diagnóstico anatomopatológico que se
trataba de un Leiomiosarcoma de intestino delgado. Por lo infrecuente de esta afección,
decidimos hacer una revisión de la literatura y la presentación del caso.
INTRODUCCIÓN
Los tumores de intestino delgado son poco frecuentes (1-3). Aunque el intestino delgado
representa el 90 % de la superficie mucosa del intestino, se estima que los cánceres de
este órgano representan menos del 10 % de todas las neoplasias gastrointestinales (1,2).
Aproximadamente dos tercios de los tumores de intestino delgado son malignos (1,6,7).
Más del 90 % de los tumores del intestino delgado son adenocarcinomas, carcinoides y
linfomas (2).
Los sarcomas son extremadamente inusuales representando solo el 9 % de los tumores
de intestino delgado y el 11 % de las neoplasias malignas de este mismo órgano (1). La
mayoría de los sarcomas se originan de músculo liso (leiomiosarcomas y
leiomioblastomas), sin embargo, se han reportado otros tipos histológicos, por tal motivo
recientemente se les ha agrupado como tumores del estroma gastrointestinal, pues
existen variantes como tumores de los nervios autónomos gastrointestinales que pueden
ser diferenciados por microscopía electrónica o exámenes inmunohistoquímicos (1,8,9).
Por ser esta entidad poco frecuente y haber tratado un paciente con este diagnóstico en
nuestro Servicio de Cirugía General, donde se realizó la resección quirúrgica del tumor,
decidimos la presentación del caso.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente A. C. A, sexo masculino, raza blanca de 48 años de edad con historia de salud
anterior. Acude a nuestro Cuerpo de Guardia remitido desde su área de salud porque a
las 6:30am después de un esfuerzo físico comenzó a presentar dolor abdominal intenso
de aparición brusca, difuso, además tuvo dos vómitos precedidos de náuseas con restos
de alimentos. No refirió fiebre ni otra sintomatología, por todo esto se decide hospitalizar.
DATOS AL EXAMEN FÍSICO
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Peso: 175 Lbrs.
Talla: 159 cm.
Frecuencia Respiratoria: 21 por minuto.
Frecuencia Cardíaca: 110 por minuto.
Tensión arterial: 120/80 mmHg.
Abdomen: Globuloso, doloroso a la palpación superficial y profunda, contracturado
difusamente, defensa muscular, reacción peritoneal, ruidos hidroaéreos presentes y
disminuidos, percusión dolorosa.
COMPLEMENTARIOS
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Hemograma completo: Hb 144 g/l, leucos 12,3 x 10 9/l, PO 82, LO 18.
Parcial de Orina: Albúminas: Indicios
Leucos: 2-3/c
Hematíes: 1-2/c
Epitelios Planos: Escasos.
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Ultrasonografía Abdominal: A nivel de la región periumbilical, a la izquierda, se
observa imagen mixta a predominio ecogénico de bordes no bien definidos compatible
con plastrón de 102x 64mm. A la derecha imagen quística de tabiques gruesos de
aproximadamente 74x 67mm. En algunos cortes se observa que ambas imágenes
pertenecen a una sola. No ascitis, no se define área pancreática por la gran
interposición de gases.
Teniendo en cuenta los datos encontrados al examen físico, así como los
complementarios realizados se decide la intervención quirúrgica de urgencia. El paciente
se anuncia para realizar Laparotomía Exploradora de urgencia a la 5:00pm y a las
8:00pm comienza el acto quirúrgico, al abrir la cavidad abdominal se encuentra una gran
tumoración de bordes no bien definidos con extensas áreas de hemorragia y de necrosis,
se observa que el tumor está unido a través de un fino pedículo de la pared del intestino
delgado. Se realiza exéresis del tumor con resección intestinal y toailette de cavidad, se
deja drenaje a saco de Douglas. La operación finaliza a las 9:00pm. En el transoperatorio
se transfunde con dos unidades de glóbulos rojos.
A las 11:00pm después de recuperarse de la anestesia y ser extubado, el paciente se
traslada a la Unidad de Cuidados Intermedios (UCIM), durante su estancia en UCIM el
paciente hace un íleo paralítico lo cual resuelve satisfactoriamente. Por su evolución
favorable luego de cinco días en esta sala se traslada a Cirugía General, finalmente se
egresa después de ocho días de ingreso hospitalario y se sigue por consulta externa.
La biopsia del tumor informó un Leiomiosarcoma de alto grado de malignidad, por lo
infrecuente de esta patología se decide enviar muestras de tejido tumoral al Centro
Nacional de Referencia de Anatomía Patológica, del Hospital Clínico Quirúrgico
“Hermanos Ameijeiras” de la capital del país, para realizar exámenes más concluyentes.
El Centro de Referencia informó el siguiente resultado: Tumor del estroma gastrointestinal
de intestino delgado maligno con extensas áreas de hemorragia y de necrosis,
aparentemente Plexo sarcoma, pendiente a pruebas inmunohistoquímicas para su
clasificación.
Inmunohistoquímica: Inmunofenotipo : Vimentina +, Alfa actina +, CD34 negativo, NSA
negativa.
El paciente se remite al Hospital Provincial para su seguimiento por las especialidades de
Oncología y Gastroenterología, actualmente el paciente está vivo y aparentemente goza
de buena salud.
DISCUSIÓN
Los sarcomas pueden presentarse de diversas maneras, la sintomatología de estos
tumores se divide en: síntomas endoentéricos como los sangramientos y las
obstrucciones y síntomas exoentéricos como masa abdominal palpable o perforación.
El diagnóstico de esta afección se realiza por medio de exámenes como el tránsito
intestinal y la TAC, aunque estos estudios son raros en el preoperatorio. La arteriografía
suele mostrar un tumor muy vascularizado con plétora de los vasos sanguíneos.
En el transoperatorio se pueden observar masas firmes, encapsuladas, enraizadas al
intestino delgado. El manejo quirúrgico consiste en la resección del tumor con las
estructuras adyacentes que puedan ser invadidas. Si se afecta la segunda o tercera
porción del duodeno el tratamiento debe ser pancreatoduodenoectomía, si el tumor afecta
yeyuno o íleon se realizará resección intestinal incluyendo el mesenterio (1,9,10,11).
El pronóstico depende del tamaño del tumor, la variedad histológica (grado) y las
invasiones locales. Las metástasis de hígado y peritoneo son las más frecuentes y
constituyen la principal causa del fallo del tratamiento. No existen evidencias a favor de la
radioterapia y la quimioterapia en la disminución de las recidivas después de la resección
quirúrgica.
En estudios realizados por otros autores se demuestra lo raro de estos tumores, así
como el porciento de supervivencia después de los cinco años de efectuado el
diagnóstico ( Tabla # 1).
En un estudio realizado en el Hospital de Santo Tomás en Panamá, donde se analizaron
372 pacientes operados de neoplasias gastrointestinales, solo uno de ellos se intervino
por presentar un tumor de intestino delgado, específicamente de íleon (4).
En Cuba la Doctora Martha Larrea Fabra del Hospital General Docente de San Antonio
de los Baños reportó un caso similar al nuestro en el año 1988 (5).
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. DeVita VT, Hellman S, Rosemberg SA, editors. Cancer principles of oncology. 4 ed.
Pensylvania: J.B. Lippincott Company. 1993: 915-25.
2. Levin B. Neoplasias de intestino delgado. En: Benett JC, Plum F, editores. Tratado de
Medicina Interna de Cecil. Ed 20. McGraw-Hill Interameruicana, 1998: 734-35.
3. Departamento de Cirugía Escuela de Medicina Universidad de La Habana. Cirugía.
La Habana. Editorial Pueblo y Educación, 1979: 401-32. T III.
4. Fábrega DA, González J. Cáncer de los órganos del tubo digestivo: Experiencia de 10
años en el Hospital de Santo Tomás. Rev Cubana Cir. 1992 Julio-Diciembre; 31(2):
136-144.
5. Larrea FM. Leiomiosarcoma Abdominal: Presentación de un caso. Rev Cubana Cir.
1982 Enero-Abril; 28 (1-2): 113-17.
6. Wilson J M, Melvin D B, et al. Primary Malignancies of the small bowel: A report of 96
cases and review of the literature. Ann Surg 1974; 180: 175-179.
7. Desa L, Bridger F, et al. Primary jejunoileal tumors: A review of 45 cases. World J
Surg 1991; 15: 81-87.
8. Antonioli D A. Gastrointestinal autonomic nerve tumors: Expending the spectrum of
gastrointestinal stromal tumors. Arch Pathol Lab Med 1989; 113:831-833.
9. Herrera G A, Cerezo L, Jones J E, Sach J, et al. Gastrointestinal autonomic nerve
tumors-plexosarcomas. Arch Pathol Lab Med 1989; 113: Pathol Lab Med 1989;
113: 846-853.
10. Chitasso P J P, Fazio V W. Prognostic factors of 28 Leiomiosarcomas of the small
intestine. Surg Gynecol Obstet 1982; 155: 197-202.
11. Shiu M H, Farr G H, Egeli R A, Quam SH G, Hajdee S I. Myosarcomas of the small
and large intestine: A clinicopathological study. J Surg Oncol 1983; 24: 67-72.
TABLA # 1: Supervivencia de Pacientes con Sarcomas del Intestino Delgado.
Investigación
No. de Pacientes
Período en Años
Supervivencia a los
5 Años/%
Awrich, 1980
Mittal, 1980
Norberg, 1981
Waterhouse, 1981
Ranzafama, 1982
Chiotasso, 1982
Shiu, 1983
Jhonson, 1985
Zollinger, 1986
Martín, 1986
Cicarelli, 1987
Mc Grath, 1987
Brophy, 1989
Keruma, 1991
Dougherty, 1991
10
3
9
12
15
28
18
12
10
33
8
14
11
16
14
25
10
34
28
40
30
25
28
20
38
14
34
14
24
24
38
33
11
50
33
42
32
25
10
18
12
40
40
50
18
Lámina # 1.- alfa actina
Lámina#2.-cd34.
Lámina # 3.- cr02351.
Lámina # 4.- cr02352.