Motivo: Trabajo Práctico de Investigación Tema: Enfermedad en el Sistema Endocrino SÃ−ndrome de Zollinger-Ellison Fecha de Presentación: 07.IX.11 SÃ−ndrome de Zollinger-Ellison Descripción Es una afección en la cual hay un aumento en la producción de la hormona gastrina. Por lo regular, un pequeño tumor (gastrinoma) en el páncreas o en el intestino delgado produce los altos niveles de gastrina en la sangre. Causas, incidentes o factores de riesgo El sÃ−ndrome de Zollinger- Ellison es causado por tumores que por lo general están localizados en la cabeza del páncreas y en la parte superior del intestino delgado. Estos tumores producen la hormona gastrina y se denominan gastrinomas. Los altos niveles de gastrina ocasionan demasiada producción de ácido estomacal. Los gastrinomas aparecen como tumores únicos o como pequeños tumores múltiples. Aproximadamente, de la mitad a dos tercios de los gastrinomas únicos son tumores cancerosos (malignos) que frecuentemente se diseminan al hÃ−gado y a los ganglios linfáticos cercanos. Muchos pacientes con gastrinomas tienen algunos tumores como parte de una afección denominada neoplasia endocrina múltiple tipo I (NEM I). Los pacientes con NEM I a menudo tienen tumores de la hipófisis (cerebro) y de las glándulas paratiroides (cuello), al igual que tumores del páncreas. Si bien no se conoce con exactitud qué es lo que causa los tumores que desarrollan en Zollinger-Ellison se sabe que es muy poco frecuente, menos de tres personas de cada millón tienen el sÃ−ndrome. SÃ−ntomas Más del 90% de las personas con sÃ−ndrome de Zollinger-Ellison presenta sÃ−ntomas caracterÃ−sticos de una úlcera estomacal. Si experimenta cualquiera de estos sÃ−ntomas, no asuma que se debe al sÃ−ndrome de Zollinger-Ellison. Estos sÃ−ntomas pueden ser causados por otras condiciones de la salud menos serias: • Dolor abdominal. • Náuseas o vómitos. • Diarrea (30%). • Ulceración del estómago e intestino delgado. • Acidez estomacal, dificultad para tragar (60%). • Fatiga. • Pérdida de peso. • Heces de apariencia aceitosa. 1 • Sangrado GI acompañado de anemia, heces negras o vómitos con sangre. Los signos incluyen úlceras en el estómago y el intestino delgado. Exámenes y tratamientos El médico le preguntará acerca de sus sÃ−ntomas y antecedentes clÃ−nicos, y le realizará un examen fÃ−sico. También puede canalizarlo con un gastroenterólogo, un especialista que trata trastornos gastrointestinales. Las pruebas pueden incluir: • Pruebas de estimulación de gastrina: ♦ Prueba estándar alimenticia ♦ Calcio ♦ Secretina (una hormona) • Análisis de sangre: ♦ Para detectar niveles elevados de gastrina en la sangre • EcografÃ−a: ♦ Una tomografÃ−a computarizada (TC) abdominal o una imagen de resonancia magnética (IRM) del abdomen para detectar tumores. ♦ Ultrasonido abdominal • Endoscopia gastrointestinal superior: ♦ Se inserta un instrumento delgado, con una luz y una cámara, a través de la garganta hasta llegar al estómago y el intestino para detectar la presencia de úlceras. • TomografÃ−a computarizada del abdomen. • Prueba de infusión de calcio. • EcografÃ−a endoscópica. • CirugÃ−a exploratoria. • Nivel de gastrina en la sangre. • GammagrafÃ−a con octreotida. • Prueba de estimulación de secretina. Los medicamentos denominados inhibidores de la bomba de protones (omeprazol, lansoprazol y otros) son ahora la primera opción de tratamiento para el sÃ−ndrome de Zollinger-Ellison. Estos fármacos reducen la producción de ácido estomacal y favorecen la curación de úlceras en el estómago y en el intestino delgado, al igual que alivian el dolor abdominal y la diarrea. La cirugÃ−a para extirpar un gastrinoma único se puede hacer si no hay evidencia de que éste se haya diseminado a otros órganos (como los ganglios linfáticos o el hÃ−gado). La cirugÃ−a del estómago (gastrectomÃ−a) para controlar la producción de ácido rara vez es necesaria en la actualidad. Consulte con el médico acerca del mejor plan de tratamiento para usted. Las opciones de tratamiento incluyen: 2 • Extirpación quirúrgica. Si sólo hay un tumor, y no es canceroso, se puede intentar realizar una extirpación quirúrgica. • Medicamentos para tratar las úlceras. • Inhibidores de la bomba de protones. Son medicamentos que reducen el ácido al bloquear las "bombas" en las células que segregan ácido. Algunos ejemplos incluyen Nexium, Prevacid, Protonix Omeprazol, Lansoprazol y Prilosec. • Bloqueadores de histamina. Son medicamentos para reducir la cantidad de ácido clorhÃ−drico liberado por el estómago. Esto aliviará el dolor y permitirá que las úlceras sanen. • Se utiliza la quimioterapia como la estreptozocina en aquellas que sean malignas con evidencia de metástasis o sin ella. • Se controla el crecimiento tumoral mediante la administración de análogos de somatostatina (por ejemplo, octreotida). Expectativas Incluso con el diagnóstico precoz y la cirugÃ−a para extirpar el tumor, la tasa de curación es relativamente baja. Sin embargo, los gastrinomas tienen un crecimiento lento y los pacientes pueden vivir durante muchos años después de que el tumor se ha descubierto. Los medicamentos inhibidores de ácido son muy efectivos para controlar los sÃ−ntomas de la producción de demasiado ácido. Complicaciones • Imposibilidad de localizar el tumor durante la cirugÃ−a. • Sangrado o agujero (perforación) intestinal por úlceras en el estómago o el duodeno. • Pérdida de peso y diarrea severas. • Diseminación del tumor a otros órganos (más a menudo hacia el hÃ−gado y los ganglios linfáticos). à ndice Presentación………………………………..………………………………1 Desarrollo…………………...........................................................................2 à ndice………………………………………………………………..................5 Jensen RT, Norton JA. Los tumores endocrinos del páncreas y el tracto gastrointestinal. Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ. De Sleisenger y Fordtran. Enfermedades gastrointestinales y del hÃ−gado. 9º Edición. EE.UU. 2010 Escuela de Educación Secundaria Nº 3 “Fortunato Bonelli” BiologÃ−a •5• 3