Diagnóstico a primera vista

Diagnóstico a primera vista
Ricardo Ruiz Villaverdea y Daniel Sánchez-Canob
a
Unidad de Dermatologia. Complejo Hospitalario de Jaen. Jaen
Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico. Granada.
b
Caso clínico
Mujer de 46 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés,
que acude a la consulta de Dermatología por presentar un cuadro eccematoso en cara anterior de ambos muslos, de varios meses de evolución, que no ha mejorado con los tratamientos previamente prescritos.
No aqueja otra sintomatología sistémica. En la exploración clínica se
aprecian dos placas exudativas, que forman una costra serosa superficial, situadas en la cara anterior de ambos muslos (fig.1). No existen
lesiones en el resto del tegumento cutáneo ni en mucosas.
Los exámenes complementarios solicitados (hemograma, bioquímica general, perfil tiroideo y autoinmune, sedimento urinario, radiografía de tórax y serologías hepáticas virales) ofrecieron resultados dentro
de la normalidad. El cultivo no mostró crecimiento de micobacterias ni
bacterias grampositivas ni gramnegativas convencionales. El estudio
histológico mostró acántolisis suprabasal e infiltrado inflamatorio con
polimorfonucleares y eosinófilos, con inmunofluorescencia positiva para
inmunoglobulina G (IgG) entre queratinocitos.
Figura 1
Con los datos clínicos expuestos y la iconografía mostrada,
¿por cuál de los siguientes diagnósticos se inclinaría?
o Pénfigo vegetante
Comentario
El pénfigo vegetante es una rara variante del pénfigo
vulgar, que representa el 1 al 2% de todos los casos comunicados de pénfigo. Clásicamente se han descrito dos
variedades de pénfigo vegetante: el tipo Neumann y el
tipo Hallopeau, aunque algunos autores refieren que esta
división sería sólo de valor académico. El tipo Neumann
comienza como el pénfigo vulgar clásico y las áreas denudadas tienen vegetaciones verrugosas, formadas a partir
de un conglomerado de características pustulosas, mientras que en el tipo Hallopeau la lesión primaria siempre
son las pústulas. No siempre la clínica es orientativa, y su
confirmación precisa de estudio histológico de la lesión
incluyendo estudio de inmunofluorescencia.
Desde el punto de vista histológico, el pénfigo tipo
Neumann, al que pertenece nuestra paciente, presenta a
nivel de epidermis y dermis abundantes eosinófilos. Las
lesiones vegetantes se caracterizan por presentar papilomatosis y una acantosis considerable. Las pústulas que
acompañan a las lesiones recientes están llenas de eosinófilos y se observa acantólisis suprabasal en las vesículas
intraepidérmicas. Los estudios de inmunofluorescencia
directa muestran el depósito de todas las subclases de
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o Liquen plano
o Micobacteriosis atípica
anticuerpos IgG entre los queratinocitos de piel lesional,
con predominio de IgG2 e IgG4.
En lo que concierne al tratamiento, aunque no hay grandes diferencias con el pénfigo vulgar, el tratamiento clásico por excelencia han sido los corticoides orales. Son
el tratamiento de primera elección. Se utilizan dosis de
1-3 mg de prednisona oral por kg de peso y día dependiendo de la gravedad del cuadro, durante 6-10 semanas.
Cuando remite el brote se bajan las dosis paulatinamente
hasta llegar a la dosis mínima que controle el cuadro a
días alternos para ajustarlo al ritmo circadiano de nuestro
paciente.
Como pautas ahorradoras de corticoides se puede usar
metotrexato, ciclofosfamida en dosis de 100 mg/día, azatioprina en dosis de 1-2 mg/kg/día (hay que determinar la
actividad de la enzima tiopurin metiltransferasa, ya que de
su actividad depende la eficacia y la presencia o ausencia de
efectos secundarios). Otros tratamientos empleados incluyen clorambucil, ciclosporina A o mofetil micofenolato.
J
Diagnóstico:
Pénfigo vegetante.
o Piodermitis vegetante
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